Post on 26-Nov-2015
POLIMIOSITISDERMATOMIOSITISDr. Sergio Santos NashUPV2012
Polimiositis / DermatomiositisEnfermedad inflamatoria del msculo
Etiologa autoinmune
Asociacin a
otras enfermedades del TC EsquelticoCorazn musculatura respiratoria farngea larngeaNeoplasias10- 15%
EtiologaInfeccin viral + mecanismo autoinmune
Factores genticos Coxsackie, VIH, Hep. B, influenzae, ADV, HTLV 1dao microvascularHLA DR3 y DRW52
Anatoma Patolgica Infiltrados de clulas inflamatorias
LinfocitosMacrfagosClulas plasmticasEosinfilosNeutrfilos Destruccin de fibras musculares con reaccin fagocitaria Infiltracin perivenular
EpidemiologaDistribucin mundial 5 10 casos nuevos /milln de habs/aoMayor en mujeres (2.5 : 1)Dos peaks de edad: Infantil (5 15 aos) Adulta (45 65 aos)Pronstico difcilSobrevida 5 aos: 80 - 95% (tto. corticoidal)
No se asocia a NeoMayor mortalidad
Clasificacin (Bohan & Peter)I: PM idioptica primaria
II: DM idioptica primaria
III: DM / PM asociada a neoplasia
IV: DM / PM infantil asociada a vasculitis
V: DM / PM asociada a enf. del colgeno
VI: Miositis por cuerpos de inclusin
VII: Miscelnea
miositis eosinoflicamiositis osificantemiositis focalmiositis de clulas gigantes
ClnicaCuadro tpico:Debilidad progresiva musculaturacintura escapularTambin cuello, faringe y laringeCasos severos: diafragma, intercostales y musculatura abdominalmiopata esteroidal atrofia secundaria a la misma enfermedad, inflamacin activa Asociacin a
cintura plvica Cursa con remisin y exacerbacines Dolor
Alteraciones dermatolgicasCara: Eritema y edema
Manos
Codos
Azul violceoPrpados
Eritema helitropoEritema maligno
Asociado a Neo avanzado Edema telangectasias periungueales y nudillos Vasculitis con erosiones en yemas de dedos Ppulas nudillos : de Gottron Calcinosis : nios Raynaud (30%)
Mculas violceas
Alteraciones articularesArtritis se asocia a
Presencia de anti JO 1 Otras enf. del tejido conectivo
Alteraciones Cardacas ECG alteradoFalla cardaca congestivaMiocardiopataCor pulmonale
I: PM idioptica primaria
Inicio insidioso
Debilidad plvica con irradiacin hacia proximal
Compromiso laringe y faringe
Remisiones y exacerbaciones
Asociacin a
Atrofia de piel sobre nudillos y codosartritis moderada a severa Raynaud
II: DM idioptica primaria
Inicio agudo
Rash heliotropo en
Ppulas de Gottron
Malestar, fiebre, peso, molestias articulares
prpados dorso de manos
III: DM / PM asociada a neoplasia
Hombres mayores de 40 aos
Puede preceder el diagnstico de neo en 1 a 2 aos
Progresiva
Mala respuesta a corticoides
Disfagia y compromiso de musculatura respiratoria
Alta mortalidad
falla respiratoria neumona
IV: DM / PM infantil asociada a vasculitis
Debilidad muscular rpidamente progresivaCompromiso de musculatura farngea, larngea y respiratoriaExacerbacin despus de 7 aos de remisinRetracciones articulares severas Atrofia muscularCalcinosis sobre prominencias seas
V: DM / PM asociada a enf. del colgeno
Cuadro predominante es el de la enfermedad del colgeno
VI: Miositis por cuerpos de inclusin
Hombres > 40 aosDebilidad muscular lentamente progresiva50% compromiso distal importante
Estudio de laboratorio: Ez. msculo esquelticoAumentan :
CPK AldolasaSGOTLDHSGPTNormal en tipo VI y miopata inducida por corticoides 5 a 50 veces VN100 veces
Laboratorio: AutoanticuerposAnti JO 1: fq en PM 30%Anti Scl 70
Anti nRNP:
Anti Ro
Anti La
ANA: 50- 90% Ttulos bajos
Miopata inflamatoriaEnfermedad pulmonar intersticialRaynaudArtritisFiebre
Sd. anti sintetasaen PM asociada a LES
Laboratorio: otros exmenes VHSHemograma
Leucocitosistrombocitosis Ex orina: rabdomiolisis y mioglobinuria en PM aguda
ImgenesRNMUS
RX trax para evaluar extensin del cuadroevaluar compromiso pulmonar
EMGAumento de actividad de insercinPresencia de actividad en reposo: fibrilaciones y ondas positivasPAUM con caractersticas miopticas:
Alterado en el 5 a 10% de los casos al inicio de la enfermedad
ECGAlterado en el 5 a 10% de los casos al inicio de la enfermedad
BiopsiaDos msculos con afectacin clnicaNo usados para EMG ni inyecciones, sin atrofia 10% casos biopsia normal
Infiltrado inflamatorio focal o difuso (linfocitos y macrfagos)Fibra muscular Degeneracin y regeneracinTamaos variablesNecrosisAtrofia perifascicular
Diagnstico diferencial
Fibromialgia
Neuromusculares
Sd. Guilln BarrNeurotoxinas Miopatas inducida por frmacos Debilidad muscular con fatiga intensa inducida por el ejercicio Progresivas subagudas o crnicaatrofia muscular espinalAgudasdistrofias musculares CutneasErisipelaAngioedemaLESEsclerodermia (comienzo)AgudasColagenopatas
Limitaciones funcionalesCintura plvica Dificultad en Levantarse (silla o decbito)Subir escaleras Cadas frecuentes con dificultad para pararse
Cintura escapularVestuarioaseo Alimentacin
Cuello Levantar cabeza desde la almohada Mantener cabeza en la posicin vertical
Dependen de los grupos musculares involucrados y la extensin de la debilidad
Limitaciones funcionalesMusculatura respiratoria respiracin superficial e ineficiente, propensos a aspiracin e infecciones.Musculatura distal dificultad a la deambulacin y uso de manos
Tratamiento farmacolgico: corticoides1 lnea
4 8 semanas (hasta normalizacin CK) Luego disminuir mensualmente
Tratamiento farmacolgico: CitotxicosSi no hay respuesta a corticoides en 4 semanasAzatioprinaCiclofosfamidaMetotrexateciclosporina
REHABILITACIN
Prevencin de contracturas articularesAumentar y recobrar fuerza muscularRetorno a AVD, actividades ambulatorias y estilo de vida previo
Debilidad muscular
EjerciciosPasivosactivos asistidos
NatacinBicicleta estacionaria
isomtricos (menos fatiga)CPK normal activos resistidos rtesis para estabilidad distal
Adaptaciones en hogar
Ayuda para ambulacin (silla de ruedas, bastn, etc.)
Debilidad farngea y larngea
Estudio y manejo fonoaudiolgicoTcnicas para evitar aspiracin
Debilidad musculatura de cuello
Puede ocuparse collar cervical
Debilidad musculatura respiratoria
KTRposicionamiento apropiadodrenaje posturalAspiracinmedicin de VEFEn perodo no agudo ejercicios de respiracin
Dolor muscular
Masoterapia suave efecto sedante y relajante
Calor? poca descripcin en literatura
Artritis
Terapia fsicaFrulasTcnicas de conservacin de energa
Alteraciones dermatolgicas
Posicionamiento apropiadoMovilizacinBuena nutricin y adecuada ingesta proteicaSoportes acolchados en prominencias seasUso de guantes