SINDROME HIPÓFISIS POSTERIOR,CRANEOFARINGIOMA

Gino Segura G.

Curso de Patología Especial-2012

Universidad Nacional Mayor de San MarcosFacultad de Medicina

Hospital Nacional Arzobispo Loayza

PARTE Nº 1:SINDROMES DE LA HIPÓFISIS POSTERIOR

SINDROMES DE LA HIPOFISIS POSTERIOR

HORMONA ANTIDIURÉTICA

(ADH)

DIABETES INSÍPIDA SINDROME DE SIHAD

Involucra a la

Deficiencia de ADH Exceso de ADH

DIABETES INSÍPIDA

DEFICIENCIA DE ADH

INCAPACIDAD RENAL PARA REABSORBER AGUA DE LA

ORINA

DIURESIS EXCESIVA

POLIURIA

INCREMENTA CONCENTRACIONES SÉRICAS DE SODIO

↑ OSMOLARIDAD

SED

POLIDIPSIA

CENTRAL

NEFROGÉNICA

EMBARAZO

DIABETES INSÍPIDA

OSMOLARIDAD URINARIA MENOR QUE LA PLASMÁTICA

PRODUCCIÓN DE ORINA ↑ 50ml/Kg/dia

HIPERNATREMIA Y DESHIDRATACIÓN SI NO

HAY INGESTA DE LIQUIDO

OSMOLARIDAD URINARIA ↓ 300

DENSIDAD URINARIA ↓ 1010

SIHADSECRECION

INAPROPIADA POR EXCESO

REABSORCIÓN EXCESIVA DE AGUA LIBRE

HIPONATREMIA POR DILUSIÓN

EDEMA CEREBRAL

DISFUNCIÓN NEUROLÓGICA

CAUSAS

SECRECION DE ADH ECTÓPICA

LESIÓN HIPOTALÁMICA

LESIÓN HIPOFISARIA POSTERIOR

FÁRMACOS: CLORPROPRAMIDACARBAMAZEPINAANTIDEPRESIVOS

SIHAD

OSMOLARIDAD URINARIA MAYOR QUE LA PLASMÁTICA

OSMOLARIDAD PLASMÁTICA ↓ 270 SODIO URINARIO ↑

20 mmol/L

Adrogue H & Madias N. NEJM 2000; 342, 1581.

PARTE Nº 2:TUMORES HIPOTALÁMICOS SUPRASELARES

TUMORES HIPOTALÁMICOS SUPRASELARES

• Pueden inducir hipofunción e hiperfunción de la adenohipófisis, diabetes insípida, o una combinación de ambos.

• Los principales son:– Gliomas– Craneofaringiomas

GLIOMAS

CRANEOFARINGIOMADERIVA DE RESTOS DE LA BOLSA DE RATHKE

LENTO CRECIMIENTO

MAYORIA SON SUPRASELARES

DOS PICOS DE PRESENTACIÓN

INFANCIA (5 -15 AÑOS)

ADULTOS (60 AÑOS A MÁS)

MANIFESTACIONES ASOCIADOS A

DEFICIT ENDOCRINO

MANIFESTACIONES ASOCIADAS A

ALTERACIONES VISUALES

FORMACION DE LA ADENOHIPOFISIS

FORMACION DE LA ADENOHIPOFISIS

FORMACION DE LA ADENOHIPOFISIS

CRANEOFARINGIOMA

ADAMANTINOMATOSO PAPILAR

NIDOS O CORDONES DE EPITELIO ESCAMOSO

ESTRATIFICADO INCLUIDO EN UN RETÍCULO ESPONJOSO

FORMACIONES DE QUERATINA COMPACTA

CALCIFICACIONES

FLUIDO QUISTICO:“ACEITE DE MÁQUINA”

ZONAS SÓLIDAS LIMITADAS POR EPITELIO ESCAMOSO

BIEN DIFERENCIADO

AUSENCIA DE QUERATINA

NO CALCIFICACIONES

NO QUISTES

NO RETÍCULO ESPONJOSO

Voluminoso tumor quístico que desplaza hacia arriba la región infundibular y de este modo parece ocupar totalmente el tercer ventrículo. El contenido es

heterogéneo, amarronado y viscoso. Hace varios años se intentó una exéresis por medio de una lobectomía temporal derecha.

CRANEOFARINGIOMA-MACROSCOPÍA

Cordones celulares ramificados, compuestos por elementos de tipo malpighiano y bordeados por una capa de células basales cuboidales. Estos cordones están separados por un tejido conectivo edematizado, laxo y en sectores quístico

CRANEOFARINGIOMA-MICROSCOPÍA

Transformación espongiótica y quística de los cordones celulares y del tejido conjuntivo. Foco de queratinización

masiva ("perlas córneas")

CRANEOFARINGIOMA-MICROSCOPÍA

Gracias…