UTILIDAD DEL BAL,

ESPIROMETRÍA Y DLCO DE LAS

ENFERMEDADES

INTERSTICIALES PULMONARES

DR. DIOMEDES CERRUD

MED. RESIDENTE 3ER AÑO MEDICINA INTERNA

COMPLEJO HOSPITALARIO METROPOLITANO

CSS, PANAMÁ

PUNTOS A TRATAR

1. ESPIROMETRÍA, DLCO Y BAL

2. ILD IDIOPÁTICAS

2.1 UIP

2.2 NSIP

2.3 AIP

2.4 COP O BOOP

2.5 LIP

3. ILD CONOCIDA

3.1 ESCLERODERMA

3.2 MIOPATÍAS INFLAMATORIAS

3.3 SD. SJÖGREN

3.4 ARTRITIS REUMATOIDEA

3.5 LES

3.6 SARCOIDOSIS

4. RESUMEN

5. CONCLUSIONES

6. BIBLIOGRAFÍA

ESPIROMETRÍA • PODEMOS DEFINIR LA ESPIROMETRÍA COMO EL ANÁLISIS DE LOS

VOLÚMENES PULMONARES Y FLUJOS AÉREOS BAJO CIRCUNSTANCIAS

CONTROLADAS.

• DIVIDIRLA:

• OBTENEMOS DOS GRÁFICAS:

•1) VOLUMEN/TIEMPO

• 2) GRÁFICA DE FLUJOS/VOLUMEN

Simple : sin límites de tiempo

Forzada: más importancia

ESPIROMETRÍA

• CUMPLIR CON LOS SIGUIENTES REQUISITOS

• COMIENZO BRUSCO Y EXPULSIÓN CONTINUADA HASTA ALCANZAR UN

FLUJO CERO

• TIEMPO DE ESPIRACIÓN NO MENOR DE 6 SEGUNDOS

• LA CALIDAD DE LA REALIZACIÓN DEBE SER CONSTATADA MEDIANTE

ANÁLISIS GRÁFICO

• MÍNIMO DOS INTENTOS DONDE NO DEBE DE VARIAR LA FVC Y FEV 1

MAYOR DE 5% O 200 CC

RECOMENDACIONES A LOS PACIENTES: • Suspender el uso de beta-2-adrenérgicos por aerosol 6 h antes• Suspender el uso de teofilinas o derivados 12 horas antes• No es necesario el ayuno • Pero evitar el café el día de la prueba

ESPIROMETRÍA

• CAPACIDAD VITAL FORZADA (FORCED VITAL CAPACITY-FVC): VOLUMEN DE AIRE EXPULSADO

MEDIANTE UNA ESPIRACIÓN FORZADA.

• VOLUMEN ESPIRATORIO MÁXIMO ESPIRADO EN EL PRIMER SEGUNDO (FORCED ESPIRATORY

VOLUME-FEV1): VOLUMEN DE AIRE EXPULSADO EN EL PRIMER SEGUNDO DE LA ESPIRACIÓN

FORZADA.

• RELACIÓN FEV1/FVC: RELACIÓN PORCENTUAL ENTRE FEV1 Y FVC.

• FLUJO ESPIRATORIO MÁXIMO ENTRE EL 25% Y EL 75% DE LA FVC (FORCED ESPIRATORY FLOW 25-75)

(FEF25-75%): RELACIÓN ENTRE EL VOLUMEN EXPULSADO ENTRE EL 25 Y EL 75% DE LA FVC Y EL

TIEMPO QUE SE HA TARDADO EN EXPULSARLO.

• FLUJO ESPIRATORIO MÁXIMO O FLUJO PICO (PEAK ESPIRATORY FLOW-PEF): MÁXIMO FLUJO

CONSEGUIDO DURANTE LA ESPIRACIÓN FORZADA.

ESPIROMETRÍA • EXPRESIÓN DE LOS RESULTADOS:

• LA EXPRESIÓN NUMÉRICA SUELEN UTILIZARSE TRES COLUMNAS: EN LA PRIMERA

SE ANOTAN LOS VALORES DE REFERENCIA PARA CADA VARIABLE, EN LA

SEGUNDA, LOS VALORES OBTENIDOS EN EL PACIENTE Y, EN LA TERCERA, EL

PORCENTAJE DE LOS VALORES MEDIDOS CON RELACIÓN A LOS DE REFERENCIA.

• LOS RESULTADOS SON ADECUADOS SEGÚN SEXO, EDAD, TALLA, RAZA Y PESO

DEL PACIENTE.

• SE CONSIDERARÁN PATOLÓGICOS CUANDO SE ENCUENTREN POR DEBAJO DE

LOS VALORES QUE SE ESTABLECEN COMO NORMALES. ESTOS VALORES SON

DIFERENTES PARA LOS DISTINTOS PARÁMETROS ESTUDIADOS. PARA FVC Y FEV1,

EL 80%; PARA FEV1/FVC ENTRE EL 70 Y EL 85% Y PARA EL FEF25-75, EL 60%.

ESPIROMETRÍA

• ALTERACIONES VENTILATORIAS:

OBSTRUCTIVA: Limitación al flujo aéreo por ↑ resistencia de la vía aérea como EPOC o ASMA y por ↓ retracción elástica como ENFISEMA• ↓Flujo máximo• ↓de FEV1,• ↓ FEV1/FVC (el valor hallado ha de ser menor del 70%)• ↓FEF25-75%. • La FVC se encontrará normal

RESTRICTIVO: ↓ del volumen pulmonar por alteraciones del parénquima, caja torácica o de la musculatura respiratoria o su inervación • Flujos normales o ligeramente disminuidos• ↓ FVC• ↑ FEV1/FVC (mayor del 85%)

MIXTA:

• Se mezclan características de los dos patrones anteriores• Se debe utilizar volúmenes pulmonares estáticos para conocer el grado de alteración de

cada componente

ESPIROMETRÍA• CONTRAINDICACIONES:

• • IMPOSIBILIDAD DE REALIZACIÓN DE MANIOBRA CORRECTA(NIÑOS, ANCIANOS,

ESTADO FÍSICO O MENTAL DETERIORADO, FALTA DE COLABORACIÓN).

• • TBC PULMONAR ACTIVA.

• • ANGOR RECIENTE.

• • NEUMOTÓRAX RECIENTE.

• • DESPRENDIMIENTO DE RETINA O CIRUGÍA DE CATARATAS RECIENTE.

• • COMO IMPEDIMENTOS RELATIVOS SE CUENTAN LA TRAQUEOSTOMÍA,EN

PARTICULAR LA QUE ESTÁ MAL CUIDADA, CON EXCESO DE SECRECIONES, LOS

PROBLEMAS BUCALES, LAS HEMIPARESIAS FACIALES Y EL CASO RARO EN QUE

LA INTRODUCCIÓN DE LA BOQUILLA PROVOCA NÁUSEAS E INTOLERANCIA EN

EL PACIENTE.

COMPLICACIONES• Broncoespasmo y accesos de tos.• Dolor torácico.• Aumento de presión intracraneal.• Neumotórax.• Síncope.

VOLÚMENES PULMONARES ESTÁTICOS:

VOLUMEN RESIDUAL

CAPACIDAD RESIDUAL

FUNCIONAL

CAPACIDAD PULMONAR

TOTAL

VR

PLETISMOGRAFÍAMÉTODO DE

DILUCIÓN DEL LOS GASES

PLETISMÓGRAFO

Ventajas

Más preciso, reproducible y

rápido

La presencia de alvéolos mal ventilados no

afecta su medición

Desventajas

Técnica cara

Requiere más espacio físico

MÉTODO DE DILUCIÓN DE LOS GASES

Ventajas

Menos caro y ocupa menos

espacio

El dispositivo se puede usar para la pruebas de difusión

Desventajas

Más lento

Tiende a infravalorar los

volúmenes en ptes con obstrucción de

la vía aérea

VOLÚMENES PULMONARES ESTÁTICOS• INTERPRETACIÓN Y APLICACIÓN CLÍNICA

• LA MEDICIÓN DE VOLÚMENES PULMONARES ESTÁTICOS APORTA UNA INFORMACIÓN

COMPLEMENTARIA A LA ESPIROMETRÍA.

• SUS PRINCIPALES APLICACIONES CLÍNICAS SON:

• • EL ESTUDIO DE LOS PATRONES ESPIROMÉTRICOS RESTRICTIVOS Y MIXTOS. AL SER UNA

PFR NO ESFUERZO DEPENDIENTE E INCLUIR AL VR. EL ESTUDIO DE LOS PATRONES

ESPIROMÉTRICOS RESTRICTIVOS SE PUEDE TAMBIÉN COMPLEMENTAR CON EL ESTUDIO DE

LA DISTENSIBILIDAD DEL PULMÓN Y LAS PRUEBAS DE DIFUSIÓN.

• • DETECCIÓN PRECOZ DE ENFERMEDAD BRONQUIAL.

INDICACIONES - BAL• NEUMONÍA NO RESUELTA

• INFILTRADOS PULMONARES DIFUSOS (INTERSTICIAL Y / O ALVEOLAR)

• SOSPECHA DE HEMORRAGIA ALVEOLAR

• CULTIVOS CUANTITATIVOS DE NEUMONÍA ASOCIADA A VENTILACIÓN

• INFILTRADOS EN UN HUÉSPED INMUNO DEFICIENTE

• EXCLUSIÓN DE CONDICIONES DIAGNOSTICABLES POR BAL, POR LO GENERAL LA

INFECCIÓN

• INVESTIGACIÓN

¿ DONDE Y CUANDO REALIZAR EL BAL?

• EN LOS PACIENTES CON SOSPECHA DE ILD EN LOS QUE HA SIDO DECIDIDO

QUE UN BAL SE PUEDE TOLERAR Y SE LLEVARÁ A CABO, SUGERIMOS QUE SE

ELEGIJA EL SITIO DE DESTINO BAL SOBRE LA BASE DE UN CAT ALTA

RESOLUCIÓN REALIZADO ANTES DEL PROCEDIMIENTO, EN LUGAR DE ELEGIR

UN SITIO DE BAL TRADICIONAL (ES DECIR, LA LÓBULO MEDIO DERECHO O

LÍNGULA). EN NUESTRAS PRÁCTICAS CLÍNICAS, QUE REALIZAR LA TCAR

DENTRO DE 6 SEMANAS DEL BAL.

¿QUÉ SE DEBE INVESTIGAR EN EL BAL?

• PARA LOS PACIENTES CON SOSPECHA DE ILD QUE SE SOMETEN A BAL, SE

RECOMIENDAN QUE SE REALICE UN RECUENTO DIFERENCIAL . ESTO INCLUYE

MACRÓFAGOS, LINFOCITOS, NEUTRÓFILOS, EOSINÓFILOS. LA MUESTRA

RESTANTE PUEDE SER UTILIZADA PARA MICROBIOLOGÍA, VIROLOGÍA, Y / O

PRUEBAS DE LABORATORIO DE CITOLOGÍA PARA CÉLULAS MALIGNAS SI

CLÍNICAMENTE ESTÁ INDICADO

¿ CÓMO SE REALIZA EL BAL?

• BAL SE LLEVA A CABO CON EL BRONCOSCOPIO DE FIBRA ÓPTICA EN UNA

POSICIÓN EN CUÑA DENTRO DEL SEGMENTO BRONCOPULMONAR

SELECCIONADO.

• EL VOLUMEN INSTILADO TOTAL DE SOLUCIÓN SALINA NORMAL DEBE SER NO

MENOS DE 100 ML Y NO DEBE EXCEDER 300 ML (DE 3 – 5 ALICUOTAS)

• EL VOLUMEN RECUPERADO DEBE SER MAYOR O IGUAL AL 30% DEL TOTAL DEL

VOLUMEN INSTILADO

• SE NECESITA UN VOLUMEN MÍNIMO DE 5 ML DE UNA MUESTRA DE BAL

AGRUPADO PARA EL ANÁLISIS CELULAR BAL. EL VOLUMEN ÓPTIMO ES DE 10 A

20 ML. ES ACEPTABLE PONER EN COMÚN TODOS ALICUOTAS DEL FLUIDO BAL

RECUPERADO PARA LOS ANÁLISIS DE RUTINA

BAL NORMAL

Macrófagos

> 85%

Linfocitos (CD4+/CD8) 10-

15%

NEUTRÓFILOS <3%

EOSINÓILOS <1%

CÉL. ESCAMOSAS Y COLUMNARES

<5%

• Sarcoidosis• NSIP• Pneumonitis hipersensibilidad• Pneumonitis inducida por droga• Peumonitis por radiación• COP• Desórdenes Linfoproliferativos

Patrón Linfocítico

> 15% linfocitos

• Pneumonía eosinofílica• Pneumonitiis inducida por droga• Transplante médula ósea• Asma, bronquitis• Síndrome Churg-Strauss• Aspergilosis• Enfermedad de Hodgkin• Infeccíon pulmonar x helmintos,

Pnemocitis

Patrón celular eosinofílico >1%

eosinófilos• Enfermedad vascular del colágeno• Fibrosis pulmonar• Aspiración • Infección por bacterias y hongos• Bronquitis, Asbestosis• ARDS

Patrón celular Neutrofílico >3%

neutrófilos

• SUGIERE ENFERMEDAD GRANULOMATOSALINFOCITOS > 25%

• NSIP• NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDADLINFOCITOS >50%

• ALI, ASPIRACIÓN, INFECCIÓN SUPURATIVANEUTRÓFILOS >50%

• ALTAMENTE ESPECÍFICO DE SARCOIDOSISCD4+/CD8+ >4

• PNEUMONÍA EOSINOFÍLICA AGUDA O CRÓNICAEOSINOFILOS >25%

BAL: ANÁLISIS COMO DIAGNÓSTICO EN SOSPECHA DE ILD

• CATAR puede identificar patrones de formación de imágenes no invasiva específicos

que puede ser prácticamente diagnóstico o fuertemente apoyando el diagnóstico de

ILD. Esto ha mejorado enormemente la capacidad del médico sobre la última década

para reducir el diagnóstico diferencial.

• El uso generalizado de la CATAR para evaluar pacientes con ILD ha reducido la

necesidad de procedimientos de diagnósticos invasivos

• Análisis BAL es rara vez diagnóstico por sí mismo, pero los resultados de patrones

pueden apoyar el diagnóstico y / o limitar el diagnóstico diferencial

Ventajas

BAL Fácil de Realizar

Bien Tolerado

Seguro

ContraindicadoInestabilidad cardiovascular

Diátesis hemorrágica severa

BP. TRANSBRONQUIAL Y QUIRÚRGICA VS BAL

Trans

Bronquial La cantidad de muestra por lo regular es insuficiente

Altos riesgos de complicación

QUIRURGICA Usualmente diagnóstica, pero alto riesgo de complicaciones y mortalidad

EVIDENCIA:

• No existen ensayos clínicos controlados que han evaluado si el BAL rutina en pacientes

con ILD mejore los resultados

• La experiencia clínica colectiva de la comisión sugiere que los resultados del BAL

pueden proporcionar un fuerte apoyo o pistas para un diagnóstico diferencial o final.

• El comité reconoce que no hay datos suficientes para confirmar que el análisis del BAL

es beneficioso y, por lo tanto, es imposible sopesar los posibles beneficios contra los

riesgos, los costos y cargas del procedimiento. Por esta razón, el comité considera que

la decisión de realizar análisis del BAL debe ser:Determinado caso por caso, hasta que no se publique evidencia de que

el BAL mejore de una manera significativa los resultados de los pacientes con ILD establecida o sospechada

RECOMENDACIONES PRE PROCEDIMIENTO

• Los pacientes con sospecha de ILD en los cuales se ha decidido que el BAL puede ser

tolerado y será realizado, se sugiere que el sitio de destino BAL sea elegido en la base

de una CATAR lleva a cabo antes del procedimiento, en lugar que la elección de un sitio

de BAL tradicional (lóbulo medio derecho o língula).

• Se recomiendan realizamos CATAR dentro de las 6 semanas previas al BAL.

¿ DONDE REALIZAR EL BAL ?

• García y col: encontraron variaciones interlobares significativas en BAL

• Esterclova y cols. encontraron buena correlación entre zonas de vidrio despulido y la

intensidad de la alveolitis

• Agusti y cols. encontraron correlación significativa del BAL y el conteo absoluto de

células y conteo diferencial con cambios extensos observados en el parénquima del

CATAR

CONCLUSIÓN: Realizar la CATAR dentro de 6 semanas del procedimiento. Utilizar las imágenes para identificar las áreas geográficas apropiadas para la realización del BAL

ANÁLISIS CELULAR DEL BAL EN EL DX. ILD

• Pacientes con sospecha de ILD que se someten a BAL, se recomienda que un recuento

diferencial de células se realize en el líquido del BAL. Esto incluye linfocitos, neutrófilos,

eosinófilos, y células cebadas. La muestra restante puede ser utilizada para

microbiológica, virológica, y / o citología para células malignas, si la clínica lo indicara.

CONCEPTOS GENERALES DE NEUMONITIS INTERSTICIAL IDIOPÁTICA CHEST MED 2008

ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS

• UIP O FPI

• NSIP

• AIP

• COP O BOOP

• LIP

NEUMONITIS INTERSTICIAL USUAL - FPI

• MÁS COMÚN , CORRESPONDE DX CLÍNICO DE FPI

• 50- 70 AÑOS , POBRE PRONOSTICO

• RX : OPACIDADES LINEARES BILATERALES IRREGULARES = PATRÓN

RETICULAR , ZONAS INFERIORES Y PÉRDIDA DE VOL. PULMONAR

• P.RETICULAR FINO TERMINA GRUESO- FIBROSIS

• ESTADIO FINAL DEL UIP = PANALIZACIÓN DIFUSA

• CT : OPACIDADES INTRALOBULARES RETICULARES Y PANAL DE

ABEJA DISTRIBUIDAS EN ZONAS SUBPLEURALES Y BASES

PULMONARES , BRONQUIECTASIAS DE TRACCIÓN , VPP 96%

BAL• NO SE OBSERVAN CÉLULAS INFLAMATORIAS

RESTRICTIVO: ↓ del volumen pulmonar • ↓ FVC• ↑ FEV1/FVC (mayor del 85%)

DLCO: DISMINUIDO

UIP

NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECIFICA NSIP

KATZENSTEIN Y FIORELLI CLASIFICACIÓN :

GRUPO 1 : INFLAMACIÓN INTERSTICIAL

GRUPO 2 : INFLAMACIÓN + FIBROSIS

GRUPO 3 : SOLO FIBROSIS

RX TORAX : OPACIDAD VIDREO DESPULIDO O CONSOLIDACIÓN

ENVUELVE ZONAS INFERIORES , PÉRDIDA DE VOL. , PATRÓN

RETICULAR SOLO , O EN COMBINACIÓN CON VIDREO DESPULIDO

CT : PARCHE DE V.DESPULIDO , ZONAS INFERIORES O

PERIBRONQUIALES RETICULACIÓN INTRALOBULAR , PÉRDIDA DE VOL.

, BRONQUIECTASIS DE TRACCIÓN

PANAL DE ABEJA PUEDE ESTAR PRESENTE = LEVE

NSIP

BAL• TÍPICO O NORMAL• ↑AM,↑Lymph,↑Neut

RESTRICTIVO: ↓ del volumen pulmonar • ↓ FVC• ↑ FEV1/FVC (mayor del 85%)

DLCO: DISMINUIDO

AIP

• Un diagnóstico temprano, preciso y seguro es crítico al considerar un

amplio diagnóstico diferencial que incluye nueva manifestación inicial o

progresión ILD y otros procesos tales como edema pulmonar, neoplasia

maligna, inducida por fármacos y la infección.

• BAL temprano en estos pacientes

NEUMONIA INTERSTICIAL AGUDA (DAD)

• FALLA RESP DÍAS A SEMANAS , INDISTINGUIBLE DE ARDS

• HALLAZGOS RADIOLÓGICOS : CONSOLIDACIÓN BILATERAL

ESPACIO AÉREO Y OPACIDAD EN V. DESPULIDO

• RÁPIDA EVOLUCIÓN

• CT : ÁREAS EXTENSAS DE VIDRIO DESPULIDO , Y ÁREAS EN

PARCHE DE CONSOLIDACIÓN , DISTORSIÓN DE LA

ARQUITECTURA , BRONQUIECATSIS DE TRACCIÓN

AIP

BAL: prominente neurtrofília, descartar infección o hemorragia

COP• TEJ. FIBROBLASTICO DENTRO DEL ESPACIO AÉREO

ALVEOLAR Y LUMEN DE BRONQUIOLOS

RESPIRATORIOS

• RX : CONSOLIDACIÓN AEROESPACIO BI U

UNILATERAL , OPACIDADES NODULARES MÁS DE 1

CM

• CT : CONSOLIDACIÓN AEROESPACIO UNI Y BILATERAL

, SUBPLEURAL OBSTRUCCIÓN PERIBRONQUIAL 60 %

, BRONCOGRAMAS AEREOS CON BRONQUIECTASIS

DE TRACCIÓN

COP

COPBAL•TÍPICO O NORMAL, SE DEBE EXCLUIR HEMORRAGIA, INFECCIÓN O MALIGNIDAD•↑AM, Lymph, Neut

RESTRICTIVO: ↓ del volumen pulmonar •↓ FVC•↑ FEV1/FVC (mayor del 85%)

DLCO: DISMINUIDO

NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOIDEA - LIP

• PROLIFERACION POLICLONAL DE CEL LINFOIDES CON

INFILTACIÓN DIFUSA EN EL INTERSTICIO PULOMONAR

• 50 AÑOS

• CARACTERISTICAS CT NO CLARAS AUN

• VIDRIO DESPULIDO EN LOB INFERIORES , SUBPLEURAL

LUEGO EVOLUCIONAN A

• PANAL DE ABEJA Y QUISTES

LIP

BAL• LINFOCITOSIS

RESTRICTIVO: ↓ del volumen pulmonar • ↓ FVC• ↑ FEV1/FVC (mayor del 85%)

DLCO: DISMINUIDO

ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL ASOCIADA A COLAGENOPATÍAS

ESCLEROSIS SISTEMICA (ESCLERODERMA ) - SSc

• Trastorno multisistémico caracterizado por lesión endotelial y epitelial celular,

desregulación de fibroblastos, y anomalías del sistema inmunológico

• Conducir a la inflamación sistémica, fibrosis y lesión vascular

• La afectación pulmonar principal causa de morbi-mortalidad entre los pacientes

• ILD afecta al 28% de los pacientes históricamente (CATAR 65%)

• PFP afectadas en 93%

SScMANIFESTACIONES PULMONARES

FIBROSIS PULMONAR INTERSTICIAL

NEUMONÍA ORGANIZADA

INFERMEDAD VASCULAR PULMONAR AISLADA

NEUMONÍA POR ASPIRACIÓN SECUNDARIA A DISMOTILIDAD

RESTRICCIÓN DE LA PARED TORÁCICA

HTPAFECTACION PLEURAL HEMORRAGIA ALVEOLAR NEUMOCONIOSISTOXIDAD POR DROGAS

ILD SSC

PATRONES:

• NSIP

• UIP

• DAD

• COP

CT SSC

• 92 % NSIP 37 % UIP

• ENF LOCALIZADA EN LAS BASES , PERIFERIA Y DE POSTERIOR A

ANTERIOR , CENTRAL Y SUPERIOR

• LIMITADA : FIBROSIS PULMONAR , PANAL DE ABEJA EN ZONAS

MEDIAS Y SUPERIORES

• DILATACIÓN ESOFÁGICA

• LA EXTENSIÓN DEL PATRÓN (GROUND GLASS VS. RETICULAR) ESTÁ

ASOC. CON LA CANTIDAD DE CEL INFLAMATORIAS EN EL BAL

• RETICULAR EXTENSO : ALTAS CANTIDAD DE NEUTRÓFILOS

SSC :PATRÓN RETICULONODULAR EN BASES Y PERISFERIA , ENF TEMPRANA, LUEGO PANAL DE ABEJA TARDÍA

SSc

PANAL DE ABEJA

BAL: detecta alveolitis antes que se desarrollen síntomas pulm. ↑Lymph,↑AM±↑Neut, ±↑EosSe asocia la neutrofilia con enfermedad progresivaFibroblastos 50% de los BAL, se asocia a mejor pronóstico

RESTRICTIVO : ↓ del volumen pulmonar • ↓ FVC• ↑ FEV1/FVC (mayor del 85%)• < 70% se asocia a progresión pulmonar• < 50% se asocia con alto riesgo de mortalidad

DLCO: DISMINUIDO

MIOPATÍAS INFLAMATORIAS

• IIM ASOCIADAS ILD:

• PM

• DERMATOMIOSITIS

• DERMATOMIOSITIS AMIOPÁTICA

• SD. ANTISINTETASA

AFECTACIÓN PULMONAR: MIOPATÍAS.INFLAMATORIAS

ILD HASTA 65%

NEUMONÍA POR ASPIRACIÓN 17 %

NEUMONIA INFECCIOSA

HP

HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA

NEUMOMEDIASTINO Y NEUMOTORAX

FALLA VENTILATORIA 5 %

1/3 ptes asintomáticos por lo que es importante a todo paciente con miopatía inflamatoria realizarle PFP e imágenes

BAL: ↑Lymph,↑AM±↑Neut, ±↑Eos

RESTRICTIVO : ↓ del volumen pulmonar • ↓ FVC• ↑ FEV1/FVC (mayor del 85%)

DLCO: DISMINUIDO

SD. DE SJÖGREN

• Caracterizado por infiltración linfocítica de las glándulas exocrinas

• Marcada hiperreactividad de linfocitos B

• Afectación particular de la glándula salival y lagrimal

• Manifestaciones clínicas usuales: xeroftalmia, xerostomía a menudo con artritis

• Otras afectaciones: Estómago, páncreas, riñón, sistema nervioso

• Afectación pulmonar clínica significativa 11% (radiográfica 9 al 60%)

SD. SJÖGRENSíntomas clínicos:

• Disnea y tos seca, en ocasiones dolor torácico y sibilancias

• Crépitos inspiratorios, hipocratismo raro

BAL: POR LO REGULAR NORMAL DEPENDIENDO SI DESARROLLAN ILD NORMAL USUALMENTE O RESTRICTIVO SI DESARROLLAN ILD : ↓ del volumen pulmonar • ↓ FVC• ↑ FEV1/FVC (mayor del 85%)• < 70% se asocia a progresión pulmonar• < 50% se asocia con alto riesgo de mortalidad

DLCO: DISMINUIDO DE DESARROLLAR ILD

SD. SJÖGREN:

• Afectación de vías aéreas de gran clalibre: bronquiectasia, engrosamiento de la pared

bronquial

• Afectación de vías aéreas pequeñas: Atrapamiento de aire, nódulos centrolobulares,

opacidades en gemación

• Afectación intersticial: opacidad en vidrio despulido, consolidación del espacio aéreo,

engronsamiento septal interlobular, panalización, quistes y micronódulos

ARTRITIS REUMATOIDE

AR• LA AR ES UNA ENFERMEDAD INFLAMATORIA CRÓNICA QUE AFECTA LA

• SINOVIA DE PEQUEÑAS ARTICULACIONES DE MANOS Y PIES DE DISTRIBUCIÓN

SIMÉTRICA

AR• MORBI-MORTALIDAD EN LA AR

• MANIFESTACIÓN PULMONAR:

1.ILD

2. ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA

3. NÓDULOS REUMATOIDEOS

4. AFECTACIÓN PLEURAL.

• APROXIMADAMENTE EL 10% DE LOS PACIENTES MUEREN INSUFICIENCIA

RESPIRATORIA PROGRESIVA

• HOSPITALIZACIÓN POR CAUSA RESPIRATORIA SE ASOCIA A ALTA MORTALIDAD

A 5 AÑOS

AR-PULM

ENFERMEDADES

INTERSTICIALES PULMONARES

EN ARTRITIS REUMATOIDEA

AR

Factores de riesgo asociado a ILD

Hombre Edad avanzada Tabaquismo

PRESENTACIÓN:

• SE PRESENTA EN PACIENTES CON AR ESTABLECIDA

• 20% ILD ANTES DEL DIAGNÓSTICO DE AR

• ILD SE ENCUENTRA Ac RELACIONADOS AR (FR, anti-CCP) PERO SIN

MANIFESTACIONES ARTICULARES

AR – PREVALENCIA ILD

•CLÍNICA6.3-9.4%• RX. PA DE TORAX5%•PFP33 – 41%

•CATAR20 – 63%

MANIFESTACIONS CLÍNICAS PULMONARES

Disnea Progresiva

Tos

Dolor Pleurítico

Crépitos Finos bibasales tipo

Velcro

MANIFESTACIONES RADIOGRÁFICAS: AR

A 56-year-old woman with RA and bronchiectasis. High-resolution (1.25-mm thick sections) CTimage through the lower thorax shows mild, cylindrical bronchiectasis (arrows) in both lower lobes.

CATAR:OPACIDADES EN VIDRIORETICULACIÓNBRONQUIECTACIASMICRONÓDULOS

AR - ILDBAL: AUMENTO # TOTAL DE CÉLULAS, NEUTRÓFILOS Y EN OCASIONES EOSINÓFILOSLINFOCITOSIS MÁS COMÚN EN AUSENCIA DE SÍNTOMASTNF alfa AUMENTADO (MACRÓFAGOS) , ↑ anión superóxido, fibronectina y colágeno

RESTRICTIVO: AÚN EN AUSENCIA DE SÍNTOMAS• ↓ FVC• ↑ FEV1/FVC (mayor del 85%)

DLCO: DISMINUIDO Y DESATURACIÓN DURANTE EL EJERCICIO

BOOP

CATAR: consolidación uni o bilateral, en parches y periférica

Más común luego de UIP y NSIP

BOOP BAL: ↑↑AM, Lymph, Neut±↑Eos

NORMAL

DLCO: Disminuido con hipoxemia

AR: PRONÓSTICO

• DX. DIFERENCIAL ENTRE LA INFECCIÓN, REACCIÓN A FÁRMACOS, Y AR-ILD PUEDE

SER DIFÍCIL, YA QUE MUCHOS DE LOS MEDICAMENTOS UTILIZADO PARA TRATAR

LA ARTRITIS REUMATOIDE PUEDE CAUSAR TOXICIDAD PULMONAR

• AR-ILD A DIFERENCIA CON CTD-ILD PRESENTA PRONÓSTICO MÁS

DESFAVORABLE.

• LOS DATOS RECIENTES SUGIEREN QUE EL DX. DE UIP-AR ES INEXORABLEMENTE

FATAL

OB EN AR

BRONQUIOLITIS OBLITERANTE

• Es una enfermedad rara, suele ser mortal

• Se caracteriza por estrechamiento concéntrico progresivo de los bronquiolos

membranosos

• Asociado a uso de medicamentos: penicillamina, sales de oro, sulfasalazina

• Se caracteriza por el rápido desarrollo de disnea y tos seca, acompañado de fiebre,

malestar, pérdida de peso

• Examen físico: crépitos inspiratorios y silbido a la mitad de la inspiración

• Rx de torax normal o con hiperinsuflación

BAL: ↑↑Lymph±↑Eos

OBSTRUCTIVA: Limitación al flujo aéreo por ↑ resistencia de la vía aérea como EPOC o ASMA y por ↓ retracción elástica como ENFISEMA•↓Flujo máximo•↓de FEV1,•↓ FEV1/FVC (el valor hallado ha de ser menor del 70%)•↓FEF25-75%. •La FVC se encontrará normal

DLCO: normal con hipoxemia

BRONQUIECTASIAS EN AR

BRONQUIECTASIA

• Prevalencia 0 – 10% en AR

• En su mayoría no aparentan ser clínicamente significativo

• PFP: Patrón obstructivo

• BAL: ↑↑neutrófilos

AR – NÓDULOS REUMATOIDEOS

Nódulos reumatoides son la única manifestación pulmonar específica para la ARLos nódulos son generalmente ubicados en áreas subpleurales o en asociación con septos interlobulares.Asintomáticos en su mayoría con resolución espontánea y complicaciones poco frecuentes

AR - SD DE CAPLAN

Ocurre sólo en pacientes con la artritis reumatoide y la neumoconiosis relacionada con el polvo de minería (carbón, asbestos, sílice).Rápido desarrollo de múltiples nódulos basales periféricos, asociado a la obstrucción leve al del flujo de aire. En ocasiones se complica con fibrosis masiva progresiva

•LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

LES-PULMONAR

PleuritisEfusión Pleural

NeumonitisHT

PULMONAR

NEUMONITIS AGUDA

Fiebre

Tos

Pleuritis

Disnea

Infiltrados pulmonares

ANTI-DNA +

Ausencia de infección

RAYOS X

• INFILTRADOS DIFUSOS ACINARES ESPECIALMENTE EN LOS

CAMPOS PULMONARES INFERIORES

CAT ALTA RESOLUCIÓN

• ÁREAS EXTENSAS DE VIDRIO DESPULIDO , Y ÁREAS EN PARCHE DE

CONSOLIDACIÓN , DISTORSIÓN DE LA ARQUITECTURA ,

BRONQUIECTASIAS DE TRACCIÓN

NEUMONITIS AGUDA - HISTOLOGÍA

AlveoloLesión de la pared

Hemorragia

Edema

Depósito de Ig y complemento

• INFORME DE 19 PACIENTES CON ALVEOLITIS POR LUPUS, SE

OBSERVARON LOS SIGUIENTES RESULTADOS:

• CAT REVELÓ ALVEOLITIS (APARIENCIA DE VIDRIO ESMERILADO) O

FIBROSIS (UN ASPECTO PANAL) EN TODOS MENOS UN PACIENTE.

• NO SE OBSERVÓ AUMENTO DE LA CAPTACIÓN EN LA GAMMAGRAFÍA

CON GALIO EN SIETE PACIENTES.

• ANÁLISIS DE LÍQUIDO DE BAL FUE NORMAL EN CINCO PACIENTES,

PERO MOSTRÓ UNA LINFOCITOSIS O GRANULOCITOSIS EN SIETE Y

SEIS PACIENTES, RESPECTIVAMENTE.

PRONÓSTICO:

• POBRE.

• 12 PACIENTES INFORMARON UNA TASA DE MORTALIDAD A CORTO PLAZO

DEL 50 POR CIENTO.

• 19 PACIENTES:

• LINFOCITOSIS EN EL BAL PRESENTARON EL MEJOR PRONÓSTICO

• MIENTRAS QUE AQUELLOS CON UN PREDOMINIO DE EOSINÓFILOS O

NEUTRÓFILOS EN EL BAL TENÍAN UNA TASA DE MORTALIDAD MÁS ELEVADA.

ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL (ILD)

Tos crónica no productiva

Disnea Tolerancia al

ejercicio disminuida

ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS• PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR:

• PATRÓN RESTRICTIVO, CPT ↓, DLCO Y OXIGENACIÓN CON LA

ACTIVIDAD ↓

• EL LAVADO BRONCOALVEOLAR TAMBIÉN PUEDE SER ÚTIL

PARA EXCLUIR LA INFECCIÓN, HEMORRAGIA, TUMOR

MALIGNO, Y ENFERMEDAD GRANULOMATOSA. LA

CORRELACIÓN CLÍNICA DE TIPOS DE CÉLULAS

ESPECÍFICAS EN EL LES Y ILD CON EL PRONÓSTICO O LA

RESPUESTA AL TRATAMIENTO NO ESTÁ BIEN ESTABLECIDO.

CAT DE ALTA RESOLUCIÓN – 2 PATRONES

Apariencia de vidrio esmerilado se asocia con infiltración celular predominante que, en la biopsia pulmonar, es más consistente con la neumonía no específica (NSIP)

Patrón reticular se asocia principalmente con la enfermedad fibrótica que, en la biopsia de pulmón, es más consistente con neumonía intersticial usual (UIP)

HIPERTENSIÓN PULMONAR - LES

Dolor toráxico

Tos crónica no productiva

Disnea

HPTP

IY

Soplo de regurgitación tricúspide o pulmonar

hepatomegalia

Ascitis

Edema periférico

Cambios EKG

BAL: normal

RESTRICTIVO: • ↓ FVC• ↑ FEV1/FVC (mayor del 85%)

DLCO: disminuido, hipoxemia leve

SHRINKING LUNG SYNDROME – SD. DE PULMÓN ENCOGIDO

Disnea

Dolor pleurítico

PFP: PATRÓN RESTRICTIVO

DLCO: NORMALBAL:NORMAL

Sin evidencia de fibrosis o

enfermedad pleural en imagenología

SHRINKING LUNG SYNDROME – SD. DE PULMÓN ENCOGIDO

Disnea

Dolor pleurítico

Disminución progresiva de vol.

pulmonares

Sin evidencia de fibrosis o

enfermedad pleural en imagenología

HEMORRÁGIA ALVEOLAR• NO NECESARIAMENTE CURSA CON HEMOPTISIS

• COMPLICACIÓN POCO FRECUENTE EN EL LES.

• 510 PACIENTES HOSP. EN UN PERIODO DE 10 AÑOS SÓLO 19 PTES

(3.7 %) ENCONTRÓ H. ALV.

• 3 PTES FUE LA MANIFESTACIÓN INICIAL DEL LES

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Desarrollo agudo y rápido

disnea

Hemoptisis

Tos

Anemia

Nefritis Lúpica

RADIOGRAFÍA DE TÓRAX:

• INFILTRADOS ALVEOLARES BILATERALES SEMEJANTES EDEMA

PULMONAR O INFECCIÓN

HEMORRAGIA ALVEOLAR• LA HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA (HAD) ES UNA CONDICIÓN AMENAZANTE DE LA

VIDA

• IMPRESCINDIBLE DESCARTAR INFECCIÓN

• BAL: ENCONTRAMOS LÍQUIDO SANGUINOLENTO CON MACRÓFAGOS CARGADOS DE

HEMOSIDERINA

• DIAGNÓSTICO DEFINITIVO: BIOPSIA

Diagnótico diferencial

aspiración

Infección

Embolismo pulmonar

Vasculitis

SARCOIDOSIS

• Compromiso pulmonar en más de 90 por ciento de los pacientes

• Rx. de tórax revela adenopatía hiliar bilateral. este hallazgo, sin embargo, puede estar

ausente o, si está presente, puede ocurrir en combinación con opacidades

parenquimatosas.

• Opacidades parenquimatosas pueden ser intersticial, alveolar, o ambos

• Afectación pleural es raro (<5 por ciento de los pacientes), pero puede resultar en derrame

tipo exudado linfocitario

• PFP: PATRÓN RESTRICTIVO Y DLCO DISMINUIDO

Estadio 1 Adenopatía hiliar bilateral

Estadio 2Adenopatía hiliar y opacidades reticulares de predominio superiores

Estadio 3Opacidades reticulares y contracción de nódulos hiliares

Estadio IVOpacidades reticulares con disminución de los volúmenes pulm. Calcificación extensa y cavitación

SARCOIDOSIS

BALSe utiliza como medida coadyuvante para apoyar el diagnóstico de la sarcoidosis mediante la demostración de un número reducido de células CD8, una elevada razón de CD4 a CD8, y una mayor cantidad de células T activadas, células CD4, inmunoglobulinas, IgG y células secretoras

D-dímero en el fluido BAL también es compatible con el diagnóstico de sarcoidosis. Un estudio observacional encontró que 8 de cada 10 pacientes con sarcoidosis tenían detectable D-dímero en su fluido BAL (definida como> 78 ng dímero D por ml de fluido BAL concentrado), en comparación con ninguno de los 18 controles sanos

ILD Específica Presentación clínica usual

Patrón CATAR Patrón BAL usal Hallazgos en el BAL apoyan el Dx.

AIP Disnea inicio agudoConsolidación difusa en Rx.

Vidrio despulido difuso bilateral con consolidación en parches

↑↑Neut Neutrofilia prominente luego de excluir infección y hemorrágia

UIP Inicio gradual de disnea. Ptes. ancianos

↑AM,↑Neut±↑Eo

Pobre cantidad de linforicitos y eosinófilos

NSIP Inicio subagudo de disnea ↑AM,↑Lymph,↑Neut BAL típico Excluir hemorrágia, malignidad e infección

DIP Hx. de tabaquismo ↑↑AM (heavily pigmented)

BAL típico Excluir hemorrágia, malignidad e infección

RB/ILD Hx. de tabaquismo ↑↑AM (heavily pigmented)

Excluir hemorrágia, malignidad e infección

ILD Específica Presentación clínica usual

Patrón CATAR Patrón BAL usal Hallazgos en el BAL apoyan el Dx.

BOOP Fatiga, disnea, fiebre de bajo grado

Consalodación en parches periferica que puede ser unilateral

↑AM, Lymph, Neut±↑Eos

Patrón de BAL típicoExcluir hemorragia, infección, malignidad

EP Rx. Infliltrados difusosRápida respuesta a corticoides

Consolidación periférica bilateral

↑↑Eos Eos%>25%

LIP Patron reticular o reticulonodular que involucra mayormente bases

Vídirio despulido bilateral

↑↑Lymph Linfocitosis.Excluir: hemorragia, infección o malignidad

SARCOIDOSIS Linfadenopatías bilaterales hiliares con examen físico pulmonar. Uveitis y eritema nodoso presente

Adenopatía hiliar/mediastinal.Los nódulos a lo largo de paquetes broncovasc. en campos pulmonares medios / superior

↑↑Lymph±↑Neut

Linfocitosis con presentación clínica tipica y radiográficacon BAL CD4/CD8 ratio> 3,5

ILD Específica Presentación clínica usual

Patrón CATAR Patrón BAL usal Hallazgos en el BAL apoyan el Dx.

Esclerodermia Disnea subaguda al ejercicioDisfagia y reflujo gastroesofágico, fibrosis en dermis y telangiectasias

Patrón reticular lineal con vidrio despulido atenuado

↑Lymph,↑AM±↑Neut, ± ↑Eos

Excluir hemorrágia, infección o malignidad

CONCLUSIONES• TRAS LA EVALUACIÓN INICIAL CLÍNICA Y RADIOGRÁFICA DE PACIENTES CON

SOSPECHA DE ILD, EL ANÁLISIS CELULAR DEL BAL PUEDE SER UN

COMPLEMENTO ÚTIL EN LA EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA

• EL RECONOCIMIENTO DE UN PATRÓN CELULAR PREDOMINANTEMENTE

INFLAMATORIO (AUMENTO DE LOS LINFOCITOS, EOSINÓFILOS O

NEUTRÓFILOS) CON FRECUENCIA AYUDA AL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE

LAS ILD, A PESAR DE QUE ESTOS PATRONES NO SON ESPECÍFICOS

• UN RESULTADO DE BAL NORMAL NO EXCLUYE ANORMALIDADES

MICROSCÓPICAS DEL PARÉNQUIMA PULMONAR

CONCLUSIONES

• EL ANÁLISIS CELULAR DEL BAL POR SÍ SOLO ES INSUFICIENTE PARA

DIAGNOSTICAR TIPOS ESPECÍFICO DE ILD, EXCEPTO EN NEOPLASIAS

MALIGNAS Y ALGUNAS RARAS ILD. SIN EMBARGO, LOS RESULTADOS

ANORMALES PUEDEN APOYAR UN DETERMINADO DIAGNÓSTICO CUANDO SE

CONSIDERA EN EL CONTEXTO DE CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y PATRONES

RADIOGRÁFICOS

• EL ANÁLISIS CELULAR BAL NO TIENEVALOR PRONÓSTICO FIRMEMENTE

ESTABLECIDO Y NO PUEDE PREDECIR LA RESPUESTA AL TRATAMIENTO

GRACIAS