1.Esclerosis Sistémica 2014

7/23/2019 1.Esclerosis Sistmica 2014

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ESCLEROSIS SISTMICA


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Historia

Inicialmente llamada Esclerodermia.

Skleros: Duro

Derma: Piel


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Epidemiologa

Incidencia 18-20/1 000 000

Pico de incidencia entre 30-50 aos.

Relacin mujer/hombre: 3-4/1


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Patognesis

Thamby MC. Autoimmunity Rev. 2003; 2: 152


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Patognesis

Zuber JP. Rheumatology. 2006; 45:iii23


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Patognesis

Le Pavec J. Am J Resp Crit Care Med. 2010; 181: 1285


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Clnica

Fenmeno de Raynaud


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ESCLEROSIS SISTEMICA

FENOMENO DE RAYNAUD


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Raynaud


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Raynaud en rganos internos


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Clnica

Edema de manos.

Esclerodactilia

Esclerodermiaproximal

Telangiectasias

Lesiones en sal ypimienta

Calcinosis

Isquemia

Medsger TA. Clin Rheum Dis. 1983; 9: 655


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ESCLEROSIS SISTEMICA

CICATRIZ PUNTIFORME

DEDOS EN GARRA


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Clnica

Musculoesquelticas

Artralgias-mialgias

Artritis

Frote de tendones

MiopataOsteolisis

Hunzelmann N. Rheumatology 2008 Epub 31.5.08


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Clnica Compromiso gastrointestinal

Lo ms frecuente luego de compromiso cutneo yRaynaud.

Dismotilidad esofgica Trastorno de EEI: Reflujo

Peristaltismo alterado de 2 tercios inferiores: disfagia,

odinofagia. Compromiso intestinal: Malaabsorcin,

pseudoobstruccin intestinal, estreimiento, diarrea,incontinencia.

Nuseas.


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Clnica

Cavidad oral:

Sntomas sicca

Caries

Prdida de piezas dentarias

Disminucin de apertura bucal

8Shaah AA. Rheum Dis Clin N Am. 2008; 34: 221


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Clnica

Compromiso pulmonar

EPID

HTP: Ms de 25 mmHg en reposo o30 en ejercicio. Estimada x

ecocardio 40 mmHG PVD



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Clnica

Compromiso cardiaco:

Palpitaciones

Trastornos de conduccin

Disfuncin diastlica



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Clnica

Compromiso renal

Crisis renal esclerodrmica.Proteinuria con PA normal

Glomerulonefritis ANCAasociada



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Clnica Compromiso neurolgico

Sd. Tunel del carpo

Neuralgia trigeminal

Polineuropata

Disfuncin autonmica



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Clnica

Otros:

Disfuncin erectil

Disfuncin sexual

Hepatitis autoinmune

Tiroiditis autoinmuneCBP

8Shaah AA. Rheum Dis Clin N Am. 2008; 34: 221


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DIAGNSTICO Y CLASIFICACIN


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Criterios de Clasificacin

CRITERIO MAYOR

1 Esclerodermia proximal

CRITERIOS MENORES

1 Esclerodactilia

2 Cicatrices digitales en hoyuelos oprdida de sustancia del pulpejo

3 Fibrosis pulmonar bibasal27


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Van den Hoogen F. Arthritis Rheum 2013; 65: 2737


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Clasificacin ES Difusa

ES Limitada

CREST

ES sine escleroderma

Sd. Sobreposicin EITC


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Walker GJ. Curr Opin Rheumatol 2007; 19: 580


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PRONSTICO

Perera A. Arthritis Rheum 2007; 56: 2740


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Sobrevida

Perera A. Arthritis Rheum. 2007; 56: 2740


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Factores de Riesgo de Mortalidad


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MANEJO


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Medidas Generales

Manejo del Raynaud

Calcio-antagonistas

IECA

Antagonistas de endotelina

Anlogos de prostaciclina

Inhibidores de fosfodiesteresa

Manejo del rgano afectado

Henness S. Curr Opin Rheumatol 2007; 19:611


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Tratamiento

Antioxidantes

D-penicilamina

Metotrexate

Ciclofosfamida

Colchicina

Henness S. Curr Opin Rheumatol 2007; 19:611


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Futuras opciones

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