9. Patologias de La Hemostasia i

8/16/2019 9. Patologias de La Hemostasia i

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PATOLOGIAS DE LAHEMOSTASIA

DR. FINLANDER ROSALES

Hemato-Oncologo

ESCUELA DE MEDICINA

UNIVERSIDAD DE EL SALVADOR


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OBJETIVO GENERAL

• Conocer y aplicar los fundamentos teoricosde la emostasia! en sus diferentes cuadros

clinicos"


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OBJETIVO# E#$ECI%ICO#

• Reconocer la importancia de la fisiopatolo&ia de la

emostasia primaria y secundaria y su aplicaci'n clinica"

• Enumerar las posi(les etiolo&ias de los fenomenos emost"

• )efinir cuadro clinico y dia&nostico de las diferentes

patolo&ias emostaticas

• Aplicar el conocimiento teorico en el soporte transfusional

de las enfermedades de la coa&ulacion"• Aprender y a(ordar inicialmente la emer&encia

emostatica"


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HEMOSTASIA NORMAL

• VASCULATURA

• PLAQUETAS

• FACTORES DE COAGULACION

• FIRINOLISIS


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PARED VASO SANGUINEO

• a!!e!a "#$#ca% &la'(eta$ ) te*#+oconect#,o $(en+otel#al t!omogen#co

• En+otel#o act#,o en cont!ol "l(*o$ang(#neo ag!egac#on ) coag(lac#on

• R(&t(!a +el en+otel#o...cont!acc#on...,/"

......&la'(eta.....t!om#na.....tPA.• Pa&el e$enc#al &!e,en#! "o!mac#on +e

t!omo$


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FACTORES CELULAS

ENDOTELIALES PROCOAGUL.• Cont!acc#on

• P!o+(cc#on "acto!e$coag(lac#on%

Facto! C

VIII cla$#co

VIII F,/

"#!onect#na

Select#na

ANTICOAGUL.• In0##+o!e$ &la'(eta%

O1#+o n#t!#co &!o$tac#cl#na

ADPa$a

• In0##+o!e$ Coag(lo%

t!omomo+(l#na

0e&a!an.

tPA


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FUNCION PLAQUETARIA

• A+0e$#on% GPIa2lla colageno !ece&.

GPl FV/ !ece&to!

GPll2llla "#!#nog !ece&.

• Ag!egac#on% "acto! &la'(eta!#o 3 ) 4

eta-t!omoglo(l#na

t!omo&o)et#na t!omo$&en+#na

"#!onect#na


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CASCADA COAGULACION

• VIA INTRINSECA% MEDICION TPT In#c#aact#,ac#on "acto! 5II &o! $(&e!"#c#e +e contacto.

• VIA E5TRINSECA% MEDICION PT In#c#aact#,ac#on +el "acto! VII &o! "acto! t#$(la!.

• VIA FINAL COMUN% MEDICION TT In#c#aact#,ac#on +el Facto! 5 &o! "acto! V.

• VIA FORMACION COAGULO% MEDICION FIRINOGENO In#c#a act#,ac#on +el"acto! 5lll &o! la t!om#na


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INHIICION DEL

COAGULO 6 LISIS• ANTICOAGULANTES NATURALES%

T!omomo+(l#na &!ote#na C P!ote#na S

ant#t!om#na lll.

• FIRINOLISIS% act#,a+o!

&la$m#nogeno &la$m#na &ol#me!o$ +e

"#!#na D#me!o-D


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PURPURA VASCULAR

• ANOMALIA ESTRUCTURAL% Sen#l#+a+

Mecan#ca Me+#camento$a Telang#ecta$#a

0emo!!ag#ca 0e!e+#ta!#a 5antomato$a.• VASCULITIS% Henoc0 7 Sc0onle#m

&ol#a!te!#t#$ R#c8ett$#a In"ecc#one$

acte!#ana$ ) ,#!ale$ En". A(to#nm(ne$.

• DISPROTEINEMIAS% c!)oglo(l#nem#a

M#eloma Am#lo#+o$#$ Mac!oglo(l#nem#a


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PURPURAS VASCULARES

• Cl#n#ca% H#$to!#a +e No t!a(ma en".

A$oc#a+a$ &at!on +#$t!#(c#on le$#on

&al&ale &!ece#+a +e (!t#ca!#a te$t +e0emo$ta$#a no!mal &!(ea +el

to!n#'(ete99

• T!atam#ento% nat(!ale:a en#gnaV#tam#na C Inm(no$(&!e$o!e$ me+#+a$

&!e,ent#,a$.


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TROMOCITOPENIA

• CENTRAL% A&la$#a to1#co$ 0e&at#t#$

meta$ta$#$ R(eola Anem#a "ancon# En".

/#$8ott-al+!#c0 &!o+(cc#on #ne"ect#,a&o!+e"#c#enc#a "olato$ ) ;


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TROMOCITOPENIA

• CLINICA% san&rado espontaneo demultiples sitios superficiales!ras pete*uial

e+tremidades! antecedentes de ,T!cancer!sepsis"

• HALLA?GOS FISICOS% pete*uia!e*uimosis! ematoma! purpura"

• DIAGNOSTICO. -emo&rama! medulaOsea! I&G! I&E!


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TRATAMIENTO DE

TROMOCITOPENIA• TRANSFUSION% en +e$o!+ene$ +e &!o+(cc#on

tole!ale @-; ca$o$ e$&ec#ale$ como

c#!(g#a$ #n"ecc#one$ "#e!e$ ema!a:o e$ma)o! +e


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DEFECTO EN VIA

INTRINSECA• HEMOFILIA% =VII CLASICO>

• En"e!me+a+ Von/#lle!an+% =Vll V/>

• HEMOFILIA % FACTOR I5

Hama!t!o$#$ ) Hematoma$ $ang!a+o t#co con

$ec(ela$ ) nece$#+a+ +e !e0a#l#tac#on.D5% TPT ) c(ant#"#cac#on +e "acto!e$

T5% PFC CRIOS De$mo&!e$#na oate on#ne


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COAGULOPATIAS E1t!#n$#ca

) Com(n. A+'(#!#+a$• Enfermedades -epaticas" Alcoolismo!

epatitis! cirrocis! Enf de laennec"

• $o(re In&esta de Vitamina .! anticoa&ulte

malaa(so(cion! la+antes o dro&as"

• )+" $T! $%-! Ni/els de Vit" ."

• T+0 Oral o parenteral /itamina . 1234 m&"

$%C o Comple5o protom(inicos"


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COAGULOPATIAS DE

CONSUMO• Acti/acion se/era de la coa&ulacion por una

enfermedad sistemica" -ay deplecion de pla*uetas yfactores de coa&ulacion" #an&rado masi/o"

• Causas0 #epsis! Reaccion transfusional! L6A267!pancreatitis! eclampsia! a(ruptio!,uimioterapia!transplante"

• Clinica0 causa ad5acente" Con/ulsiones! oli&uria!distress respiratorio! ematuria! emorra&ia cere(ral!&an&rena! coma2

• T+" Causa y transfusiones" 6ane5o de 8CI


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PERFIL DE HEMOSTASIA

• $la*uetas"

• T$T

• $T

• TT

• Tiempo de #an&rado• %i(rino&eno


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$ER%IL )E -E6O#TA#IA

II LINEA• Ni/eles sericos de Vitamina ."

• Ni/eles sericos de factores de Coa&ulacion

• Aspirado de 6edula Osea"

• Biopsia de $iel"

•Test de perfil serico Inmune"

• Inmuno&lo(ulina contra pla*uetas

• Estudios de Cito&enetica"


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E6ERGENCIA#

-E6O#TATICA• Tomar si&nos /itales e identificar estado de

Conciencia"

• )efinir el &rado de perdida san&uinea"

• $resente Enfermedad y Antecedentes"

• E+amenes de I linea emostatica"

• Tomar decision de terapia transfusional"

• 6ane5o intraospitalario o Am(ulatorio

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