Caso clinico

Compressao extrinsecaou intrinseca congenitada via aerea e infec~oesrespirat6rias - A prop6sitode tres casos clinicos

A imaturidade das vias aereas e a susceptibilidadeas infeq;oes, no lactente, sElOfactores que condi-cionam a expressividade clfnica de malformayoesdo aparelho respirat6rio, muitas vezes "rotula-das" como bronquiolites ou outras infecyoes res-pirat6rias comuns. No entanto, a eVOIUyElOatfpicaou a recorrencia saD sinais que alertam para apossibilidade de existirem situayoes clfnicas me-nos frequentes subjacentes. Assim, e curiosa ve-rificar que, nos casos clfnicos apresentados, 0diagn6stico inicial de infecyao respirat6ria comcomponente obstrutivo baixo conduziu a identifi-cayao de malformayoes congenitas da via aerea.

Palavras chave: Malformayoes congenitas dasvias aereas. Anel vascular. Quisto broncogenico.Hemangioma subgl6tico. Infecyoes respirat6riasde repetiyao.

Existe um grande numero de malformayoescongenitas das vias aereas e de estruturas ad-jacentes cujo diagn6stico depende essencial-mente de um alto fndice de suspeiyao clfnica.De facto, muitas vezes, a sintomatologia inicialmimetiza situayoes comuns em pediatria, nome-adamente infecyoes respirat6rias. Descrevemostres casos clfnicos com os diagn6sticos iniciaisde bronquiolite, bronquiolite com pneumoniaintersticial e laringotraqueobronquite, mas cujaevoluyao atfpica conduziu a realizayao de exa-mes complementares que permitiram 0 diag-n6stico de anel vascular, de quisto broncogeni-co mediastfnico e de hemangioma subgl6tico,respectivamente.

Os aneis vasculares resultam de anomalias dodesenvolvimento embrionario dos grandes va-sos. No caso do duplo arco a6rtico, mais fre-quente no sexo feminino, verifica-se divisao daaorta descendente em dois ramos, que passamrespectivamente a frente da traqueia e atras does6fago. Esta alterayao pode condicionar a com-

Pita A, Abreu F, Santos 0, Barrocas F,Sequeira SServiyo 2, Departamento de Pediatria Medica,Hospital de Dona Estefania

Airways immaturity and collapsibility and infec-tious susceptibility of the infant, determine anexuberant clinical expression of congenital respi-ratory tract malformations, which are frequentlydiagnosed as bronchiolitis or other respiratorytract infections. Therefore, atypical evolution orrecurrence should alert for the existence of unu-sual underlying respiratory pathology. It is inte-resting to verify that in each of the following cli-nical cases, initially classified as respiratory tractinfections with small airways obstruction, onecongenital respiratory tract malformation wasdiagnosed.

Key words: Congenital respiratory tract malforma-tions. Vascular ring. Bronchogenic cyst. Subglottichemangioma. Recurrent respiratory tract infec-tions.

pressao da traqueia, com compromisso respira-t6rio e do es6fago, com interferencia na degluti-yao e eventual dilatayao a montante. Por estefacto, a sintomatologia respirat6ria podera serparticularmente exacerbada pela alimentayao,verificando-se frequentemente hiperextensao dacabeya. Podem existir alterayoes na radiologiaconvencional e 0 diagn6stico, sugerido na bron-cofibroscopia, pela existencia de uma compres-saD extrfnseca pulsMil a nfvel da arvore traque-obronquica, e definitivamente estabelecido peloestudo hemodinamico ou pela ressonancia mag-netica nuclear (RM). A terapeutica depende dagravidade do compromisso respirat6rio e da re-percussao no estado geral, que podem determi-nar a necessidade de cirurgia'.

Os quistos broncogenicos representam menos de5% de todas as massas mediastfnicas da crianya2.Resultam de anomalias da embriogenese que,ocorrendo precocemente, determinam quistosbroncogenicos mediastfnicos, localizados ao lon-go da arvore traqueobronquica (paraesofagicos,paratraqueais, justacarinarios ou hilares)3.4. Ano-malias mais tardias do desenvolvimento resultam

em quistos intrapulmonares, frequentemente emcomunicac;:ao com as vias aereas3. Na crianc;:a,atendendo a pequena dimensao da caixa toracica,73% condicionam sintomatologia, podendo mes-mo implicar risco de vida5. As manifestac;:oes clf-nicas dependem da localizac;:ao do quisto, sendomais frequentes e mais graves no caso dos quis-tos infracarinarios e intrapulmonares5. Os sinto-mas estao relacionados com 0 efeito de massa,podendo ser variados: dificuldade respiratoria,tosse seca persistente, sibilancia, infecc;:oes respi-rat6rias de repetic;:ao, hemoptises, dor toracica,disfagia, entre outras4,6,7. Na radiografia de torax,pode existir enfisema, desvio do mediastino, ate-lectasia ou uma massa mediastfnica ou pulmonar.A RM e a tecnica mais indicada para 0 diagnosti-co destas situac;:oes, podendo ser util a tomografiaaxial computorizada (TC). 0 diagnostico definitivoobtem-se pelo exame histopatologico do quisto,cuja ressecc;:ao cirurgica e a terapeutica mais efi-caz na prevenc;:ao das complicac;:oes7.

Os hemangiomas subgl6ticos saG malformac;:oesvasculares raras, correspondendo a 1,5% das mal-formac;:oes larfngeas8,9. Tem morbilidade e morta-lidade importantes devido a sua localizac;:ao nasvias aereas. Estas lesoes caracterizam-se por ra-pido crescimento pos-natal - fase evolutiva (dosoito aos 18 meses), seguida de involuc;:ao lentanos cinco a oito anos seguintes9. Os sintomasmais frequentes saG 0 estridor e a tosse estridu-losa intermitente, frequentemente confundidacom laringite estridulosa. Em 50% dos casos es-tao associ ados a hemangiomas cutaneos8. 0 diag-nostico e estabelecido essencialmente atraves dabroncofibroscopia. A terapeutica depende da gra-vidade da sintomatologia, das dimensoes e mor-fologia do hemangioma e da experiencia de cadacentro. No caso de hemangiomas de pequenasdimensoes pode optar-se pela vigilancia regular.Nas situac;:oes em que e necessario intervir, po-dem considerar-se varias modalidades terapeuti-cas, sendo a corticoterapia sistemica e a cauteri-zac;:ao por argon, as mais utilizadas no nossohospital. Em todos os casos a vigilancia deve serregular, com realizac;:ao de broncofibroscopias pe-riodicas.

E.D.D., sexo feminino, rac;:a negra, internada aosquatro meses com 0 diagnostico inicial de bron-quiolite aguda. Antecedentes familiares de asma.Antecedentes pessoais irrelevantes no que dizrespeito a gestac;:ao, parto e perfodo neonatal pre-coce. Internamento aos 45 dias de vida, com osdiagnosticos de bronquiolite aguda e refluxo gas-troesofagico, sendo referida respirac;:ao ruidosapersistente desde os primeiros dias de vida.

E reinternada no decurso de quadro clfnico, comcerca de tres dias de evoluc;:ao, caracterizado

Figura 1. Esofagografia mostrando a moldagemdo esofago pelo arco aortico (seta).

por obstruc;:ao nasal, febre e dificuldade respira-toria moderada com pieira, sem melhoria combroncodilatador em ambulatorio. Durante 0 in-ternamento verifica-se remissao da dificuldaderespiratoria, mas persistencia de farfalheira e defervores subcrepitantes bilaterais exuberantes.Atendendo a existencia de sintomatologia res-piratoria persistente desde 0 perfodo neonatal,foi efectuada broncofibroscopia, que reveloucompressao extrfnseca da traqueia, com abau-lamento da parede posterior e direita. Na se-quencia deste resultado foi realizada esofago-grafia (Fig. 1), que mostrou moldagem posteriore direita do terc;:o superior do esofago, sugestivade anel vascular. 0 ecocardiograma confirmoua existencia de duplo arco aortico, sem malfor-mac;:oes cardfacas associadas. A crianc;:a foi sub-metida a intervenc;:ao cirurgica com regressaoda sintomatologia.

I.M.F.G., cinco meses, sexo feminino, rac;:abranca,sem antecedentes familiares ou pessoais relevan-tes, no que diz respeito a gravidez, perfodo neo-natal, desenvolvimento estaturoponderal ou psi-comotor. Antecedentes de internamento hospitalarpor bronquiolite aguda com 45 dias de vida, man-tendo desde entao episodios de tosse e dificulda-de respiratoria recorrentes.

Cerca de 24 h antes do internamento inicioutosse irritativa, febre (39 DC) e dificuldade res-piratoria de agravamento progressivo. Na ob-

em quistos intrapulmonares, frequentemente emcomunicac;:ao com as vias aereas3. Na crianc;:a,atendendo a pequena dimensao da caixa toracica,73% condicionam sintomatologia, podendo mes-mo implicar risco de vida5. As manifestac;:oes clf-nicas dependem da localizac;:ao do quisto, sendomais frequentes e mais graves no caso dos quis-tos infracarinarios e intrapulmonares5. Os sinto-mas estao relacionados com a efeito de massa,podendo ser variados: dificuldade respiratoria,to sse seca persistente, sibilancia, infecc;:oes respi-ratorias de repetic;:ao, hemoptises, dor toracica,disfagia, entre outras4,6,7. Na radiografia de torax,pode existir enfisema, desvio do mediastina, ate-lectasia au uma massa mediastfnica au pulmonar.A RM e a tecnica mais indicada para a diagnosti-co destas situac;:oes, paden do ser util a tomografiaaxial computorizada (TC). 0 diagnostico definitivoobtem-se pelo exame histopatologico do quisto,cuja ressecc;:ao cirurgica e a terapeutica mais efi-caz na prevenc;:ao das complicac;:oes7.

Os hemangiomas subgl6ticos sao malformac;:oesvasculares raras, correspondendo a 1,5% das mal-formac;:oes larfngeas8,9. Tem morbilidade e morta-lidade importantes devido a sua localizac;:ao nasvias aereas. Estas lesoes caracterizam-se por ra-pido crescimento pos-natal - fase evolutiva (dosoito aos 18 meses), seguida de involuc;:ao lentanos cinco a oito anos seguintes9. Os sintomasmais frequentes san 0 estridor e a tosse estridu-losa intermitente, frequentemente confundidacom laringite estridulosa. Em 50% dos casos es-tao associados a hemangiomas cutaneos8, 0 diag-nostico e estabelecido essencialmente atraves dabroncofibroscopia. A terapeutica depende da gra-vidade da sintomatologia, das dimensoes e mor-fologia do hemangioma e da experiencia de cadacentro. No caso de hemangiomas de pequenasdimensoes pode optar-se pela vigilancia regular.Nas situac;:oes em que e necessario intervir, po-dem considerar-se varias modalidades terapeuti-cas, sendo a corticoterapia sistemica e a cauteri-zac;:ao por argon, as mais utilizadas no nossohospital. Em todos os casos a vigilancia deve serregular, com realizac;:ao de broncofibroscopias pe-riodicas.

E,D,D., sexo feminino, rac;:a negra, internada aosquatro meses com 0 diagnostico inicial de bron-quiolite aguda. Antecedentes familiares de asma.Antecedentes pessoais irrelevantes no que dizrespeito a gestac;:ao, parto e perfodo neonatal pre-coce. Internamento aos 45 dias de vida, com osdiagnosticos de bronquiolite aguda e refluxo gas-troesofagico, sendo referida respirac;:ao ruidosapersistente desde os primeiros dias de vida.

E reinternada no decurso de quadro clfnico, comcerca de tres dias de evoluc;:ao, caracterizado

Figura 1. Esofagografia mostrando a moldagemdo esofago pelo arco aortico (seta).

por obstruc;:ao nasal, febre e dificuldade respira-toria moderada com pieira, sem melhoria combroncodilatador em ambulatorio. Durante 0 in-ternamento verifica-se remissao da dificuldaderespiratoria, mas persistencia de farfalheira e defervores subcrepitantes bilaterais exuberantes.Atendendo a existencia de sintomatologia res-piratoria persistente desde 0 perfodo neonatal,foi efectuada broncofibroscopia, que reveloucompressao extrfnseca da traqueia, com abau-lamento da parede posterior e direita. Na se-quencia deste resultado foi realizada esofago-grafia (Fig, 1), que mostrou moldagem posteriore direita do terc;:o superior do esofago, sugestivade anel vascular. 0 ecocardiograma confirmoua existencia de duplo arco aortico, sem malfor-mac;:oes cardfacas associadas. A crianc;:a foi sub-metida a intervenc;:ao cirurgica com regressaoda sintomatologia.

I.M.F.G., cinco meses, sexo feminino, rac;:abranca,sem antecedentes familiares ou pessoais relevan-tes, no que diz respeito a gravidez, perfodo neo-natal, desenvolvimento estaturoponderal ou psi-comotor. Antecedentes de internamento hospitalarpor bronquiolite aguda com 45 dias de vida, man-tendo desde entao episodios de to sse e dificulda-de respiratoria recorrentes,

Cerca de 24 h antes do internamento iniciouto sse irritativa, febre (39 DC) e dificuldade res-piratoria de agravamento progressivo. Na ob-

Figura 2. Ressonancia magnetica nuclear toracica: a) corte coronal; b) corte transversal. Lesao ex-pansiva nodular infracarinaria, com 2,5 cm de maior eixo craniocaudal, sugestiva de quisto bronco-genico (0).

servagao inicial, apresentava dificuldade respi-ratoria obstrutiva baixa moderada e otite mediaaguda bilateral. A radiografia de torax mostra-va reforgo hilar e assimetria dos campos pul-monares, interpretada como pneumonia inters-ticial a direita. Foi institufda terapeutica combroncodilatador, corticoide sistemico e antibio-terapia, com melhoria clfnica progressiva. Noentanto, ao longo do internamento, constatou-se diminuigao intermitente do murmurio vesi-cular no hemitorax esquerdo. A radiografia detorax de controlo era sobreponfvel a inicial,mostrando hipotransparencia relativa do cam-po pulmonar esquerdo. A associagao dos sinaisauscultatorios e radiologicos sugeria a possibi-lidade de um enfisema pulmonar a esquerda,tendo sido efectuada broncofibroscopia. Esteexame revelou laringomalacia e compressaoextrfnseca do br6nquio principal esquerdo,com redugao do lumen para cerca de 20% docalibre normal. Na sequencia deste achado foiefectuada RM toracica, que mostrou volumosalesao expansiva do mediastina posterior, infra-carinaria (Fig. 2).

A crianga foi submetida a intervengao cirurgicaalguns meses mais tarde, tendo sido feita ressec-gao de um quisto mucoide adjacente ao br6nquioprincipal direito, proximo da carina, sem aderen-cia ou comunicagao com as estruturas adjacentes.o diagnostico definitivo foi estabelecido pelo exa-me histopatologico da pega operatoria, que reve-Iou formagao qufstica revestida por epitelio cilfn-drico pseudo-estratificado ciliado, cuja capsulaevidenciava infiltrado inflamatorio cronico, carac-terfsticas compatfveis com 0 diagnostico de quis-to broncogenico.

1.0.5.,10 meses, sexo masculino, raga negra, semantecedentes familiares importantes. Gravidez vi-giada, sem problemas; parto distocico por cesa-riana de urgencia devido a descolamento placen-tario com sofrimento fetal e fndice de Apgar de 0,2, 4, respectivamente ao 1°, 5° e 10° min, comnecessidade de reanimagao a nascenga. Esteveventilado durante sete horas; teve convuls6es nasprimeiras horas de vida, controladas com feno-barbital e fez antibioterapia por risco infeccioso,tendo recuperagao progressiva e alta clfnica ao11° dia de vida. Desde os dois meses de vida erareferido estridor persistente com episodios deexacerbagao, um dos quais motivou internamentoaos quatro meses. Foi seguido noutra unidadehospitalar, para investigagao de estridor persis-tente, tendo efectuado varios exames com ple-menta res de diagnostico, nomeadamente bron-cofibroscopia, RM toracica, ecocardiograma,cateterismo cardfaco e aortografia, que foramconsiderados normais (realizadas entre os quatroe cinco meses).

Cerca de 24 h antes do internamento iniciou difi-culdade respiratoria de agravamento progressivo,associada a aumento do estridor, tendo recorridoao servigo de urgencia do nosso hospital. Apre-sentava estridor marcado, tiragem global, aumen-to do tempo expiratorio e sibilos bilaterais, naauscultagao pulmonar. Atendendo aos sinais dedificuldade respiratoria foi internado, com 0 diag-nostico inicial de laringotraqueobronquite. Duran-te 0 internamento a persistencia de estridor mar-cado, apesar da terapeutica, determinou arealizagao de uma broncofibroscopia, que revelou

Figura 3. Imagem da area gl6tica visualizada por broncofibroscopia: a) reduc;ao do diametro subgl6-tico por hemangioma subgl6tico bilateral; b) imagem ap6s cauterizac;ao por argon.

lesao sugestiva de hemangioma subgl6tico. Umavez que se encontrava clinicamente estavel, foiinstituida corticoterapia sistemica. No entanto,pela persisti'mcia de sintomatologia e manutenc;aodas dimensoes da lesao nas broncofibroscopiassubsequentes, foi realizada cauterizac;ao por ar-gon (Fig. 3), com bom resultado.

Estes casos pretendem relembrar que, perante si-tuac;oes respirat6rias aparentemente comuns comevoluc;ao arrastada ou recorrente, devemos pon-derar a presenc;a de anomalias estruturais ou fun-cionais da via aerea.

Uma vez excluidas as causas mais frequentes,nomeadamente sfndrome aspirativa por refluxogastroesofagico ou fistula traqueoesofagica, hi-per-reactividade br6nquica com ou sem contextoinfeccioso, doenc;a cardfaca, imunodeficiencia, en-tre outras, deve pensar-se nas situac;oes mais ra-ras, como as malformac;oes congenitas da viaaerea ou de estruturas adjacentes, de que sacexemplo os casos descritos. Esta suspeita deveconduzir a realizac;ao de exames, como a bronco-fibroscopia e exames de imagem, que permitamo seu diagn6stico ou exclusao. 0 diagn6stico des-tas situac;oes e importante, principalmente porquemuitas del as tem terapeutica especffica eficaz naresolu9ao da sintomatologia e preven9ao de com-plica90es.

o anel vascular descrito representa apenas um dosvarios casos de anel vascular diagnosticados nanossa enfermaria de pediatria geral de primeirainfancia. A atitude terapeutica nestes casos depen-de do tipo de anel vascular e da gravidade dasmanifesta90es clfnicas. No caso descrito, um duploarco a6rtico, a cirurgia e a (Jnica 0P9ao eficaz.

No segundo caso, a manuten9ao de altera90esauscultat6rias e radiol6gicas conduziu a realiza-9ao de exames complementares que permitiramo diagn6stico definitivo, conduzindo a terapeuticacirurgica essencial para a preven9ao de complica-90es (infec90es respirat6rias de repeti9ao, dificul-dade respirat6ria grave, risco de transforma9aomaligna)3,7,10.A cirurgia foi decisiva nos primeirosdois casos, uma vez que houve regressao comple-ta da sintomatologia.

No referente ao terceiro caso, recordamos que,quando 0 estridor surge antes dos seis meses e epersistente, devem considerar-se as hip6teses delaringomalacia (relacionada com a imaturidade dacartilagem epigl6tical, estenose larfngea (ap6s en-tuba9ao endotraqueal), paralisia das cordas vocais,estenose subgl6tica ou outras malforma90es larfn-geas. No caso do nosso doente, a ventila9ao neo-natal foi de apenas sete horas, 0 que nos pareciainsuficiente para causar estenose da via aerea e 0diagn6stico de hemangioma subgl6tico foi estabe-lecido por broncofibroscopia. De referir a ausenciade resposta a corticoterapia sistemica, provavel-mente devido a grande dimensao do hemangioma,

o que determinou a realiza<;:ao de cauteriza<;:ao porargon, com melhoria franca do quadro c1fnico.

Por ultimo, salientamos 0 papel determinante dabroncofibroscopia no diagn6stico dos tres casosdescritos, bem como na vigilancia e terapeuticado terceiro exemplo. Efectivamente, esta tecnicae muito util no diagn6stico de anomalias da viaaerea, nomeadamente congenitas, como se veri-ficou nos casos apresentados.

Agradecimentos

A equipa de cirurgia pediMrica do Dr. Juliao Ma-galhaes, pela colabora<;:ao na resolu<;:ao do se-gundo caso cl[nico. Ao Dr. Nuno Jalles Tavares,pela realiza<;:ao das ressonancias magneticas nu-cleares. A Ora LIdia Gama pelo auxilio na revi-sac do artigo.

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