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TEMA 6: LAS AG�OSIAS

1. DEFI�ICIÓ� Y CLASIFICACIÓ�

- En 1931, Freud introduce el término agnosia.

- Según Damasio “Incapacidad para reconocer de manera consciente estímulos cuando se

presentan a través de un canal sensorial particular”.

- Poppelreuter, 1913 el paciente no reconoce el objeto que se le presenta visualmente

(una rebanada de pan) pero la reconoce inmediatamente usando el canal táctil.

DIAGNÓSTICO

1. Descartar un déficit sensorial, por ejemplo, si el sujeto tiene un problema en la retina y

no tiene conos no percibirá los colores.

2. Diferenciar entre agnosia y anomia (no saber el nombre del objeto).

3. Descartar un déficit intelectual, por ejemplo, un retraso mental.

AREAS Y VIAS DE LA CORTEZA VISUAL

- Visión sagital. V1, V2, V3 y V4 (L.O).

- 2 vias:

o Dorsal (cómo y dónde): error en la coordinación oculomotora. Por ejemplo:

coger un objeto.

o Ventral (qué): Lesión visual de objetos. Por ejemplo: ¿Qué es?

CLASIFICACIÓ�: (LISSAUER)

AG�OSIAS APERCEPTIVAS

- Fallo en el mecanismo de percepción, en la integración de la información sensorial.

- Puede ser que al mover el objeto, el sujeto lo reconozca porque se activan otras áreas.

- El paciente no copia, no designa y no reconoce.

- Son áreas visuales de asociación compuestas por células complejas e hipercomplejas.

Estas células permiten discriminar bordes, ángulos, sombras etc; por tanto, su daño

impide la formación del estímulo visual percibido. Cuando la lesión se produce en el

área 17 aparece la ceguera.

AG�OSIAS ASOCIATIVAS

- Fallo en el proceso de reconocimiento.

- El paciente puede dibujar y copiar una imagen pero el paciente no sabe lo que es.

- Tendrá un fallo en la designación.

- Se produce por una desconexión entre la corteza visual asociativa (18 y 19) y las

regiones temporales (vía ventral del qué).

Por ejemplo el asociativo copia un dibujo y el aperceptivo no, pero ninguno lo reconoce.

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TRASTOR�OS VISUOESPACIALES:

- Desconexión de la corteza visual asociativa de las regiones parietales.

- No reconoce el objeto por que no lo larteraliza.

- Se ve afectada la vía dorsal o vía del donde o del como.

- No se producen agnosias sino otro tipo de síndromes.

¿Qué arteria estaría implicada en las agnosias? La cerebral posterior.

EVALUACIO� DE LAS AG�OSIAS:

- Test de Poppelreuter (de las figuras superpuestas): la figura esta dibujada, pero la

persona pasa la mano por la figura intentando con el tacto descubrir los objetos.

Agnosias discrimitativas: puede discriminar pero no reconocer.

El paciente con agnosia aperceptiva acerca la

mano para intentar reconocer los objetos a

través del canal táctil, mientras que el paciente

con agnosia asociativa intenta seguir con el

dedo las líneas del dibujo.

A través de esta prueba se mide designación y

denominación

- Test de los relojes: que diga que hora

es en varios relojes.

- Test de Hooper: Contiene una serie de laminas. Se ha de compara la dibujos. Asociativa:

La compara. / Aperceptiva: No la compara. Aunque ninguna de las 2 la reconoce.

- Test de reconocimiento de líneas de Benton.

- Test de reconocimiento de formas de Benton.

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2. AG�OSIAS VISUALES

• AGNOSIA VISUAL A OBJETOS

Incapacidad para percibir objetos.

Puede ser:

- Aperceptiva: areas dañadas 18 y 19 (L.O).

Daño en las retinas: ciego.

Lesión área 17: visión ciega. El estimulo visual se procesa pero no eres conciente.

El sindrome de balint: Síndrome más sobresaliente. La ataxia óptica: reconoce el

objeto, pero si le decimos que lo copie no es capaz. Si tiene que guiarse por información visual

falla, no si es, por ejemplo, por información auditiva. Lesión en la vía dorsal del hemisferio

derecho.

Se percibe una barra mayor que la otra, pero son iguales. Si a alguien le decimos que

coja un boli, o que coja una botella, adapta su mano al tamaño del objeto, pero si le Decimos

que coja estas barras pone la mano igual, sin darse cuenta que son iguales, la vía dorsal no “se

ha dejado engañar” por la ilusión óptica.

• ACROMATPOSIA

Incapacidad para percibir colores, ven el mundo en blanco y negro aunque suelen

discriminar distintos matices de grises. Es raro que aparezca. Es bilateral.

Se produce tras lesiones ventromediales de la corteza occito-temporal (V4): giro lingual

(parietal) y Fisiforme (temporal, cara medial.).

Acompañada de alexia pura y agnosia visual. Si la lesión es en un solo hemisferio,

hablamos de hemiacromatopsia. Es más común que la acromatopsia. Pasar de V4 (color) a V1

(matices en blanco y negro).

No se debe confundir con el daltonismo: Acromatopsia, problema en el cerebro//

daltonismo problema en los fotorreceptores.

Anomia al color: discrimina el color pero no lo nombra.

Test de los hilos: Agrupa los hilos por colores.

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• ACINETOPSIA

Incapacidad para percibir objetos en movimiento. Se ve a saltos.

Se produce tras lesiones en V5 (lob occipital). Ärea 19 de Brodman. Pocos pacientes

presentan un cuadro puro sin otros problemas adicionales. Por ejemplo, el caso de la paciente

L.M. (Brain 106, 313-318, 1983).

Hay muy pocos casos.

• PROSOPAGNOSIA

Incapacidad para reconocer caras.

Hay que distinguir entre:

- Prosopagnosia aperceptiva: no discrimina una cara de otro objeto. (El hombre que

confundió a su mujer con un sombrero).

- Prosopagnosia asociativa: no reconoce la cara. Sabe que es una cara pero no sabe

quien es. Si se mira en un espejo “supone” que es él, pero si ve una foto no se reconoce.

Pueden distinguir género, raza y edad aproximada en los casos de prosopagnosia

asociativa.

Nota: Un paciente de Alzheimer puede también no reconocer pero la diferencia está en

que el paciente con alzheimer no sabe quien es la persona que hay delante y el prosopagnosico

si sabe quien es el que está delante pero no lo reconoce.

Puede haber un reconocimiento implícito:

o La respuesta de conductancia de la piel o los potenciales evocados difieren ante la

presentación de caras conocidas frente a caras no conocidas en los pacientes con

prosopagnosia.

o Puntúan por encima del azar cuando emparejan caras y profesiones. Además, disocian

caras familiares de las que no lo son o emparejan caras de un mismo personaje

separados por intervalos de hasta 30 años de edad.

o Hay efecto priming. Se presenta una cara conocida durante una fracción de segundo (sin

acceso a la conciencia).

Todos los datos comentados anteriormente demuestran que existe un mínimo reconocimiento.

Las lesiones se localizan en la corteza occisito-temporal (áreas 37, 18 y 19; bilaterales

según Damasio y unilaterales derechas según otras investigaciones (Amos)).

Para la evaluación de este trastorno es muy utilizado el test de reconocimiento de caras

de Benton sobretodo para la prosopagnosia aperceptiva.

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3. AG�OSIAS AUDITIVAS

• AGNOSIAS AUDITIVAS A SONIDOS AMBIENTALES

No identificar sonidos ambientales, no lingüísticos (ruido de trafico, viento…). (No sabe

si suena el teléfono o el reloj).

Causada por lesiones en áreas 22, 42 y 41 del hemisferio derecho.

Lesión en (HI; área de Wernicke) pero esta en el HD, 22, 42 (área auditiva primaria).

Sin daños en Wernicke, que correspondería al HI, entiende perfectamente.

Relacionado con la amusia.

Para su evaluación se utilizan una serie de pruebas estandar como la consistente en

poner al sujeto un casete con determinados sonidos (reloj, teléfono, cucharilla removiendo el

café, etc) para que posteriormente los empareje con la lámina que contiene el dibujo

correspondiente al sonido.

¿Entiende el lenguaje? SI

• SORDERA VERBAL PURA

Causada por una lesión en el área de Wernicke (22 HI) lo cual produce produce

problemas en el análisis fonético de lenguaje.

Las personas con este trastorno hablan, leen y escriben pero no comprenden el lenguaje

hablado porque no lo puede descodificar en fonemas y es consciente de ello.

La comprensión de sonidos no verbales suele estar preservada al igual que los aspectos

paralinguísticos.

El sujeto es consciente de su déficit por lo que es hay, motivación a la hora del

tratamiento.

Preservados los aspectos paralinguisticos (gestos) como, por ejemplo, el todo, la

prosodia, volumen, gestos de las manos.

• AMUSIA

Caracterizada por problemas de percepción, lectura y escritura musical o ejecución de

una pieza musical.

Suele conllevar agnosias a sonidos ambientales. También se asocia con las afasias

ideomotora y de Wernicke. Por ejemplo, el caso de Rabel, presentó amusia (no podía cantar,

tocar ni escribir música), apraxia ideomotora, principio de afasia de Wernicke, alexia y agrafia.

Todo esto demuestra una degeneración importante en el HI cocncretamente, en el

sistema perisilviano.

Para las personas sin formación musical, cuando escuchan o piensan en una melodía se

activa el hemisferio derecho. Pero cuando las personas son profesionales, las áreas cerebrales

que se activan son las del hemisferio izquierdo, siendo imprescindible que las funciones

musicales se desarrollen antes de los 7 años (periodo critico). Cuando se sigue el ritmo musical

con la mano se activan las mismas áreas que cuando se interpreta.

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4. AG�OSIAS TACTILES Y SOMATOAG�OSIAS.

Las áreas implicadas son áreas somatosensoriales primarias 1, 2 (la mayor parte) y 3.

Cuando estas áreas se lesionan aparecen daños sensoriales, no pudiéndose diagnosticar

agnosia sino un déficit sensorial. Es decir, la lesión de estas áreas no produce agnosias sino

déficit, daño sensorial al tacto.

� ASTEREOGNOSIA Y AGNOSIA TACTIL

Astereognosia Las áreas implicadas son las áreas somatosensoriales secundarias 5 y 7 y

parte inferior de la 2, áreas parietales. Son zonas secundarias de procesamiento sensorial. En

este trastorno el sujeto si reconoce objetos mediante el tacto pero es incapaz de discriminar

propiedades del mismo tales como rugosidad, temperatura, etc

Agnosia táctil Cuando se lesionan las áreas somatosensoriales multimodales 39 y 40 de

un hemisferio o de otro, áreas parietales. Alguien con este problema no reconoce el objeto al

tacto aunque si mediante otros sentidos. No dice lo que es pero sabe las propiedades de los

objetos (madera, metal, rugoso, liso, caliente, frió…)

� SOMATOAGNOSIA

Problemas de reconocimiento en el cuerpo.

Tipos de somatoagnosias son:

AUTOTOPAGNOSIA

Incapacidad para reconocer partes del propio cuerpo ante un orden verbal o escrita.

Tipo de pruebas utilizadas para su evaluación: el terapeuta da al sujeto ordenes como

esta: “tócate con la mano derecha el hombro izquierdo”.

Tipos de autotopagnosia son:

- La agnosia digital definida como la incapacidad de reconocer los dedos al tacto.

- La desorientación izquierda-derecha, por ejemplo “con la mano derecha toca el

hombro izquierdo. Lesiones en zonas parietales. Problemas con la orientación

extrapersonal se relaciona con daños en el lóbulo frontal.

Relacionado con estos problemas está el Síndrome de Gerstman (lesiones en HI, aunque

también puede darse en el hemisferio derecho): compuesto por síntomas tales como agnosia

digital, desorientación izquierda-derecha, acalculia y agrafia. Causado por lesiones en Giro

Angular (extensión al giro supramarginal y al parietal inferior).

ANOSOGNOSIA

Incapacidad de reconocer los propios déficit. Se produce sobre todo por las lesiones

parietales derechas. Cuando se daña el parietal pueden aparecer problemas en la percepción

corporal. Algún caso de anorexia puede estar relacionado con esto.

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PERCEPCIÓN DEL MIEMBRO FANTASMA

Percepción de un miembro del propio cuerpo que no existe. Es un trastorno que

aparece en el 90% de las personas que han sufrido una amputación.

Sobre todo las extremidades, aunque también hay casos de pechos. Es una agnosia, un

problema de percepción.

En primer lugar, hay que tener en cuenta que en la información cortical del cuerpo

(homúnculo), la mano y la cara están cerca.

En experimentos animales, cuando se cortaba la entrada sensorial, si se tocaba en otras

áreas intactas se activaba además de neuronas de esta zona, neuronas de la zona cortada de

información sensorial. Por ejemplo, con un paciente sentía cuando le tocaban la cara que le

estaban tocando la mano fantasma e incluso la localizaba apoyada en el hombro izquierdo.

¿Por qué hay un miembro fantasma?

El trasvase de una parte a otra ocurre en zonas que están muy próximas corticalmente.

Ocurre por la reorganización que ocurre a nivel cortical tras desaparecer la representación física

del brazo, mano, pierna…

Reorganización por:

- Cambios en los árboles dendríticos: problema asociado es el mecanismo por el que

rebrota una nueva conexión para el mismo circuito.

- Hay conexiones redundantes que están inhibidas y que en un momento determinado y

necesario empiezan a funcionar, no eran funcionales, ahora si.

Pueden darse los dos mecanismos conjuntamente, pueden se complementarios. Estos

cambios no ocurren solo con patologías, también en situaciones normales como el tocar un

instrumento musical. Siempre ocurre la comprensión, por ejemplo, alguien con parkinson solo

se ven los síntomas cuando el 80% de la vía nigroestriada esta dañada, por lo que, mientras

tanto, la ley de la compensación ha estado haciendo efecto.

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TEMA 7: AM�ESIAS

1. DEFI�ICIÓ�

Amnesia: Alteración de la memoria producida por un daño cerebral. Podemos distinguir entre:

Amnesia retrógrada Amnesia anterograda

______________|________________

Daño

Cerebral

- amnesia retrógrada: incapacidad de recordar información almacenada. No suele ser total sino que tiene un gradiente. Será muy aguda para la información cercana al daño cerebral (la referente a los 2 años anteriores).

- amnesia anterógrada: incapacidad de aprender y almacenar información a partir de un daño cerebral. En la mayoría de los casos se da amnesia anterograda.

2. SISTEMAS CEREBRALES IMPLICADOS E� LOS DISTI�TOS TIPOS DE MEMORIA

� MEMORIA DECLARATIVA (EXPLÍCITA: APRENDIZAJE CONSCIENTE)

Es la que interviene cuando queremos aprender de memoria una información determinada.

Engloba cuatro subtipos aunque siguiendo el modelo de Tulving de 1982 destacamos solo dos:

- SEMÁ�TICA (“saber qué): es la que permite recordar hechos y acontecimientos. Para su evaluación el instrumento más utilizado es el WAIS concretamente, el subtest de información el cual incluye preguntas como ¿quién escribió el Quijote?.

Asociada a este tipo de memoria está la demencia semántica debido a una degeneración de la corteza temporal.

- EPISÓDICA (“saber cuando”): recordar el contexto espacio temporal de un aprendizaje.

Los sistemas cerebrales implicados en la memoria declarativa son:

- Hipocampo: la información entra por el córtex entorrinal → giro dentado → cuerno de amon CA3 → CA1 → subículo→ fimbia → fornix.

Hipocampo izquierdo relacionado con el material verbal e hipocampo derecho con el material visual.

El hipocampo es una estructura clave para la memoria declarativa y para la asociación entre conocimientos y contextos.

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* Caso H.M (extirpación bilateral): extirpación de dos tercios de hipocampo, amígdala, uncus y la circunvolución parahipocámpica. Encontramos amnesia anterograda completa, ha sido incapaz de aprender nada nuevo a partir de 1953. Sus sistemas de memoria de trabajo están intactos. Cuando se produce un daño unilateral, se ve afectado la memoria temporal o espacial. También presenta amnesia retrógrada de tres años. Todo lo que forma parte de la memoria de procedimiento está intacto, pues esta memoria no forma parte de las estructuras dañadas. Ejemplo de memoria de procedimiento es conducir. Si HM aprende ahora a montar en bici, él lo aprende pero no sabe que lo ha aprendido (debido a la amnesia que sufre y la no alteración de la memoria de procedimiento).

No podía reconstruir los acontecimientos del día debido a que al no haber consolidación los contenidos de la memoria desaparecen.

* Caso R.B: lesión en CA1 por anoxia. Daño bilateral en CA1 produce un cuadro de amnesia, no tan severo como el de HM pero severo. Una parada cardiaca produce anoxia en CA1, pudiendo provocar amnesia. ¿Qué produce un daño bilateral en el hipocampo? Encefalitis

- Córtex temporal medial: cuando esta dañado va a quedar afectada la memoria retrograda. Amnesia semántica.

- Lóbulo frontal (áreas prefrontales): Los pacientes prefrontales muestran una mejor ejecución en las pruebas de reconocimiento que los pacientes temporales ya que los primeros tienen problemas en el acceso a la información almacenada. Así, si se les da la clave pueden recordar la información. En cambio, los pacientes temporales tienen problemas de consolidación por lo que aunque se le presenten las claves no recordaran la información ya que no la almacenaron.

Hay una zona clave de la memoria declarativa (área 10 de Brodman). Esta estructura es muy importante en 2 procesos:

1. Procesos de recuperación: recuperan mal y esto les lleva a tener falsas memorias y confabulaciones. Cuando no recuerdan alguna parte de su vida, rellenan la laguna con confabulaciones.

2. La selección de estrategias para memorizar: realizan estrategias muy superficiales (basadas en características fonológicas) y como no pueden recuperar las palabras hacen falsos reconocimientos.

- Diencéfalo: asociado a este se encuentra la amnesia diencefálica y el síndrome de Korsakoff. Este síndrome está relacionado con el consumo crónico de alcohol lo que suele conllevar una encefalopatía de Wernicke. Si se tiene encefalopatía de Wernicke puede desarrollarse Korsakoff, pero no de manera necesaria, sin embargo, si tengo Korsakoff, se tiene siempre Encefalopatía de Wernicke.

Daño en el núcleo dorso-medial del tálamo. Es parte de lo que se llama encefalopatía de Wernicke. Presenta:

1. Confabulación: falsificación de recuerdos.

2. Estado de confusión desorientativa: persona, lugar y tiempo.

3. Afectividad plana.

4. Alteración en movimientos oculares.

5. Anosognosicos.

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Esto está relacionado con la falta de Tiamina (B1), una vitamina esencial para el tejido nervioso

La encefalopatía de Wernicke puede causar hemorragia cerebral y se trata con vitamina B1.

El aporte vitamínico obedece a que los alcohólicos no comen debido a la alta cantidad de calorías que tiene el alcohol por lo que presenta déficits de nutrientes.

* Caso NA: hay daño temporal en el tálamo (infarto talámico). (Un florete le entra por la nariz hasta el cerebro). Tiene problemas de memoria declarativa y amnesia anterograda. No tiene confabulación y su CI esta preservado. No falla memoria de procedimiento y trabajo.

DAÑO:

o Atrofia cuerpos mamilares.

o Núcleo dorsolateral del tálamo.

o Atrofia difusa de regiones prefrontales: esto es lo que causa las confabulaciones.

o Amnesia anterograda y retrograda. La memoria de trabajo y la procedimental están preservadas sin embargo, hay problemas en el manejo de la información visuoespacial (puntuación baja en el subtest de cubos del WAIS).

PERFIL KORSAKOF:

o Afección al CI y cociente de memoria.

o Problemas de personalidad.

o Alteraciones visoespaciales.

� MEMORIA DE TRABAJO

Definida como un sistema para mantener y utilizar una determinada cantidad de información necesaria en ese momento. Limitado en capacidad y tiempo (7 +/-2). La alteración de ésta conlleva problemas de distracción.

Los sistemas cerebrales implicados son:

- Cortex prefrontal dorsolateral (áreas 46 y 47). Están relacionadas con el material verbal.

- Áreas parietales (39 y 40). Están relacionadas con el material visual.

Por lo tanto, la afasia de Broca (46 y 47) y la afasia de conducción (39 y 40) van a tener problemas en la memoria de trabajo.

Hipocampo izquierdo___material verbal

Hipocampo derecho____material visual

Modelo Baddeley: - Sistema visual: Agenda visoespacial (derecho).

- Auditivo/ verbal: bucle fonológico (izquierdo).

Para la evaluación de la memoria de trabajo con material verbal se utiliza:

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Test de aprendizaje verbal España Complutense (TAVEC): Es el más utilizado porque está baremado con población española.

Se le dice a la persona que tiene que ir al supermercado y tiene que recordar una lista de palabras. Se le repite una lista de 16 palabras en 5 ensayos y se anotan las palabras que recuerda en cada momento.

o WAIS III: subtest de números y letras, el subtest de dígitos (orden directo e inverso) y el subtest de aritmética.

o Escala de Wechsler de memoria: súbtest de letras y números.

o Parejas de palabras: se miden nuevos aprendizajes.

Para la evaluación de la memoria de trabajo con material visual se utiliza:

o Test de Corsi (incluido en WMS III). El examinador va tocando una secuencia de piezas que el paciente tiene que repetir en el mismo orden y a la inversa.

o Figura de rey: se pide el recuerdo de esta figura. En los dibujos también se pueden ver confabulaciones.

o Reproducción visual WMS III:

o Caras: se les pide la identificación de caras que se han presentado.

La evaluación de memoria de trabajo se realiza:

o Dígitos: se presenta una serie de dígitos que la persona tiene que repetir añadiendo uno cada vez.

o Letras y números: Se presenta una serie intercalada de letras y números. La persona tiene que decir primero los números en orden ascendente y luego las letras en orden alfabético.

Para medir la memoria de trabajo hay que hacer que la persona no solo recuerde, sino que trabaje con la información que se ha presentado.

0

5

10

15

20

25

1 2 3 4 5

Sujeto normal

Sujeto conproblemas dememoria

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� MEMORIA DE PROCEDIMIENTOS ( M. IMPLÍCITA)

No requiere consciencia.

Relacionada con las habilidades motoras: ganglios de la base. (La enfermedad de Parkinson y Hunghinghton son demencias subcorticales). Se puede evaluar con la prueba del dibujo en el espejo (dibujar una estrella mirando al espejo y no a la figura en sí). La ejecución de HM es buena sólo que de una vez para otra no recuerda haberla realizado antes.

A mas ensayos menos errores. Las personas con Parkinson tendrán problemas en la adquisición de nuevas habilidades motoras. Es por el daño en los cuerpos estriados.

Relacionada con el efecto de prinming (facilitación): el paradigma consiste en presentar un estímulo subliminal. Posteriormente, se presenta otro estímulo de manera consciente y la respuesta a este se ve influenciada por la información captada inconscientemente.

Schuster presentó figuras posibles vs imposibles primadas previamente. El efecto de facilitación se producía con las figuras posibles. Esto ocurre porque están implicados procesos de percepción y no de memoria.

Si se realiza un ejercicio de preparación con figuras imposibles no hay priming.

Sólo cuando se presentan las figuras posibles se activan zonas cerebrales de percepción, las zonas occipito-temporales, zonas relacionadas con la percepción de objetos, no tanto zonas relacionadas con la memoria. Con las figuras imposibles no, porque no se completa el proceso de significación y sentido de percepción.

Otro dato relacionado se obtiene de las pruebas con PET a sujetos que realizaba esta tarea. Se observa la activación de zonas cerebrales (áreas terciarias de los lóbulos occipitales, transición entre lóbulo temporal y occipital, el giro fusiforme) relacionadas con la percepción visual cuando las figuras presentadas eran posibles.

Procedimientos de condicionamiento clásico (cerebelo): Evaluar esta memoria es importante para la reinserción laboral de la persona. Aunque no recuerde, pueden aprender a trabajar en cadena y esto vale para la integración.

Weiskrantz trabajó junto a Warrington sobre amnesia. Presentaban estímulos degradados y observaban que los sujetos amnésicos realizaban bien la tarea pero no eren conscientes de ello.

� MEMORIA EMOCIONAL

El circuito del miedo coincide con el circuito de la ansiedad solo que ésta última está condicionada. La amígdala se encuentra ubicada en el interior del lóbulo temporal, justo encima del hipocampo.

Cuando una persona está sometida a un estrés continuo puede desarrollar problemas cerebrales, concretamente problemas de memoria, mediante lesiones del hipocampo. Caso Ana O de Freíd:

Una chica diagnosticada con epilepsia durante 20 años. Después se comprobó que se trataba de un trastorno de conversión posiblemente asociado a un episodio emocional intenso.

Existen antecedentes históricos de la participación de la amígdala en la emoción de miedo:

* 1939: descripción del síndrome de Klüver-Bucy en monos con la amígdala lesionada. A estos monos se le extirparon los lóbulos temporales y presentan una serie de anomalías como hiperoralidad (exploración de todos los objetos con la boca), hipersexualidad y cambios en los

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hábitos de nutrición (comían cualquier cosa, comestible o no). También se observó ausencia de respuestas de miedo ante estímulos que lo evocan (no hay jerarquía social, comen del mismo plato que el jefe, no sentían miedo ante las serpientes, no sentían miedo ante los desafíos de monos mas fuertes…) y presentaban afecto “plano”.

* 1950: cirugía de epilepsia (trabajos de Penfield). Se observaron casos de crisis epilépticas con focos en la amígdala.

La investigación de Penfield con metodología: un paciente consciente y se estimulan partes de su cerebro; mientras dura la estimulación se interroga al paciente. Trató pacientes con focos epilépticos en la zona de la amígdala. Las epilepsias del lóbulo temporal son las más frecuentes. Hay epilepsias refractarias, es decir, que no responden a tratamiento. Cuando el foco está muy localizado se puede llevar a cabo una operación quirúrgica, extirpando la zona concreta afectada físicamente. Hay por ello personas epilépticas (30% o más) que no responden a tratamiento y no pueden ser sometidas a cirugía.

Cuando se estimula la amígdala, la persona verbaliza que siente miedo o alguna emoción con valencia negativa, nunca positiva.

Penfield le preguntaba al paciente ¿De qué tiene miedo?, la gente respondía que no sabía de qué. Lo que sucedía era que la estimulación eléctrica activaba el circuito del miedo por tanto, tenían sentimiento de miedo (activación fisiológica) no emoción de miedo ya que no había nada concreto a lo que temían. Cuando un paciente con epilepsia temporal va a tener una crisis epiléptica lo sabe porque la anteceden síntomas de miedo, sensación de miedo.

*1980-90: Modelos animales (LeDoux, Davis…).

CORTEZA SENSORIAL CORTEZA PROFRONTAL

HIPOCAMPO

TÁLAMO AMIGDALA

HIPOTALAMO

Información sensorial TRONCO CEREBRAL HIPÓFISIS

Sistema Nervioso Autónomo

Cápsulas suprarrenales

(Adrenalina y glucocaticoides)

En los trastornos de ansiedad, cuando se han condicionado muchos estímulos, se ha observado una hiperactivación de la amígdala y una hipoactivación de la corteza prefrontal. Se ha demostrado que tanto con farmacología como con terapia cognitiva-conductual la activación de la amígdala va disminuyendo, mientras que aumenta la activación de la corteza prefrontal, que ejerce mayor control. Pero ni la farmacología sola ni la terapia cognitiva –conductual sola no

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producen esa mejoría. La farmacología es muy útil para comenzar a trabajar, y la terapia para el mantenimiento.

Las recaídas que se producen en este tipo de pacientes es porque en la amígdala queda una huella, un aprendizaje implícito e inconsciente.

* 1990: el grupo de Damasio comienza a investigar con personas con Síndrome de Urbach-Wiethe (base genética). Es un problema inmunológico que produce una calcificación bilateral de la amígdala de manera selectiva, por lo que esta no es funcional. Esto afecta a la memoria emocional concretamente, no es fácil que las personas con dicho trastorno perciban la emoción de miedo en otras personas. Tampoco suelen hacer juicios de confianza. Si se les presenta una prueba en la que tiene que copiar un rostro expresando una determinada emoción son incapaces de copiarlo, en su lugar dibuja por ejemplo, un bebe a gatas. Otra prueba: cuando se le presenta una lista de palabras relacionadas con la emoción de miedo, los sujetos son capaces de categorizarlas como tal. Por tanto, su componente lingüístico no está dañado solo el perceptivo. Otra tarea: se les presenta una serie de diapositivas correspondientes una historia. Algunas de ellas tienen carga emocional (ej: diapositiva 7 “niño en hospital”). Transcurrido un tiempo, se les somete a una prueba de recuerdo y se observó que recordaban mejor aquellas diapositivas con carga afectiva (sujetos normales). Los sujetos con el síndrome no tenían recuerdo acentuado de tales diapositivas.

El patrón de recuerdo de SM, de diapositivas negativas, en concreto, de la que más valencia negativa de miedo tiene, es menor que el de otras diapositivas a pesar de que para sujetos sin daños neurológicos sea la que más recuerden.

- Años 70: test de Eckman: los daños en la amígdala producen problemas de percepción del miedo. Conclusión: la amígdala es necesaria para que se puedan hacer juicios de evaluación, atendiendo a la información facial.

- Caso SM (mujer de 30 años que no tiene amígdala): tenía problemas en las emociones básicas en el reconocimiento facial.

En 1995 se publica el trabajo sobre SM. Damasio acepta la clasificación de Eckman sobre emociones básicas.

Damasio le pide a SM que puntúe de 1-6 la intensidad de las caras que representan las 6 emociones básicas. Lo que ocurrió fue que:

o SM da la misma intensidad que alguien sin daños a la exposición de felicidad pero a la de miedo da mucha menos intensidad porque no reconoce la expresión facial de miedo. También tiene puntuación baja en sorpresa (debido al solapamiento de ambas). A S.M se de pidió que dibujara rostro de miedo y en su lugar dibujo un nene a 4 patas.

o ¿Sabe SM qué es el miedo? Para contestar se le pregunta ¿qué situaciones en la vida cotidiana producen miedo? SM sabe el concepto de miedo o al menos el componente lingüístico de miedo.

Otro experimento: probó a S.M con pacientes con lesiones en el hipocampo, con pacientes con daño en amígdala e hipocampo y con un grupo control. Se les sometió a condicionamiento aversivo pauloviano: pantalla azul seguida de un sonido estridente que causaba respuesta de sobresalto. Las personas sin daño eran condicionadas, las personas con daño hipotalámico también se condicionaron aunque no eran conscientes del aprendizaje. Sin embargo, S.M no genera respuesta condicionada aunque era consciente del proceso. Por último, los pacientes con daños en la amígdala y en el hipotálamo no presentaron ni respuesta ni consciencia de aprendizaje.

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Conclusión general: La amígdala esta especializada en procesar información relacionada con la emoción del miedo.

- Sistema tálamo-amígdala: rápido y poco fino, genera muchos falsos positivos, es el más adaptativo.

- Sistema corteza-amígdala: es más lento pero más fino y preciso.

- La amígdala también tiene una conexión bidireccional con el hipocampo. Si se lesiona el hipocampo se interfiere con el contexto.

- Datos actuales: La amígdala esta especializada en el análisis de la información social relevante, no solo de miedo. Conecta 2 tipos de representaciones: la visual (cara de una persona) con la somática (estado emocional de esa persona).

- La lesión de la amígdala altera la capacidad de explorar y detectar señales relevantes en el entorno social.

3. PRI�CIPALES CAUSAS DE DAÑO CEREBRAL QUE ORIGI�A� AM�ESIA

� DE MAYOR DURACIÓN Y PEOR PRONÓSOTICO

- Lesiones vasculares: en arterias que irrigan las zonas implicadas en la memoria (sobretodo hipocampo), como la arteria cerebral posterior.

Infartos de tálamo, ciertas ramas de la arteria cerebral anterior que irriga regiones prefrontales provocando problemas de memoria de trabajo.

- Traumatismos craneoencefálicos (daño fronto-temporal): virtualmente todos estos pacientes tienen problemas de memoria.

- Tumores

- Anoxias: intoxicación por monóxido de carbono, paradas cardiacas que suelen dañar el hipocampo ya que en esta estructura abundan los receptores NMDA y cuando se produce un descenso de oxígeno se produce una entrada masiva de calcio que es tóxico.

- Epilepsia del lóbulo temporal

- Encefalitis hipertéticas: afecta especialmente al lóbulo temporal medial, amígdala e hipocampo.

- Alcoholismo crónico

- Procesos degenerativos como el alzheimer.

- Enfermedades psicoquirurgicas o efectos secundarios de determinados fármacos como por ejemplo los anticolninergicos que bloquean la acetilcolina provocando problemas de memoria.

� DE MENOR DURACIÓN Y MEJOR PRONÓSTICO

- Amnesia postraumática: daños en la arteria cerebral media causan problemas en la memoria de procedimiento.

- Terapia electroconvulsiva: provoca amnesia reversible. El que las descargas sean bilaterales o unilaterales, su frecuencia e intensidad influyen en la mayor o menor perdida de memoria. No recuerdan entre las 24 h y 1 semana después del tratamiento.

9

Pero también hay personas que tardan 6 meses en consolidar los recuerdos y otras sufren déficit irreversibles. (Esta terapia se utiliza en el tratamiento de depresión).

- Amnesia global transitoria: normalmente no suele durar más de 24 horas y puede estar causada por una crisis de hipertensión, espasmos, problemas de irrigación sanguínea.

Practicas:

Daño unilateral hipocampo izquierdo: Prueba para este problema: parejas de palabras de la escala de Wesler: aprendizaje de tipo asociativo en el que esta implicado el hipocampo falla en esta tarea pq ¿?

Wesler prueba de dígitos directos e inversos (es la que más se relaciona con la memoria de trabajo).

Memoria de trabajo verbal:

Calculo mental deterirado si se tiene problemas en la memoria de trabajo.

Para diferenciarlo de la acalculia le dices a la persona que haga una operación matemática (multiplicación).

El subtest de aritmética del WAIS también se usa para evaluar la memoria de trabajo verbal. También se usa la prueba del WAIS que mezcla letras con números y hay que decirlos ordenados.

Memoria de trabajo visual:

Test de Corsi, incluido el WMS-III (Escala Wesler).

1

TEMA 8

“LÓBULO FRO�TAL Y FU�CIO�ES EJECUTIVAS”

1. I�TRODUCCIÓ�.

El estudio sistemático de las funciones ejecutivas arranca con la 2ª Guerra Mundial.

Luria fue uno de los pioneros del estudio de las funciones ejecutivas, como

consecuencia de la cantidad de soldados con daño prefrontal tras la Guerra Mundial.

En humanos la tercera parte de la corteza es lóbulo frontal.

Compartimos con el chimpancé el 98% del genoma y se diferencian en mutaciones muy

puntuales, como por ejemplo, en vez de proliferar en 7 días se prolifera en 9 y esa diferencia

de proliferación es lo que da lugar a diferentes funciones ejecutivas que están en los

humanos y no en los chimpancés. Además, el ambiente del hombre es mucho más complejo

por ejemplo, las relaciones sociales.

La corteza frontal: funciones cognitivas relacionadas con selección, planificación y

ejecución del comportamiento apropiado, especialmente en contextos sociales.

► ¿Qué es lo que nos permite hacer el lóbulo frontal?

- Planificar, sobre todo en planes que afectan a la esfera personal. Si

lesionamos los lóbulos frontales la planificación desaparece.

- Fantasía e imaginación, sin l. Frontal no hay imaginación, no podemos crear

mundos ajenos al mundo físico que vemos todos los días.

- Empatía, compasión, altruismo, pena, en pacientes con daño prefrontal no

hay estas emociones. Se necesita de este sustrato cerebral para que no nos

gobierne nuestro yo (egoísmo, individuales, etc). La gente se queja de que

dichos pacientes son difíciles...

- Venganza, guerra, la capacidad para pasar de la agresión a la

destrucción. Sin frontal no se puede planificar una agresión, los pacientes

frontales son agresivos pero sin control.

- La dulzura y el amor, también son frontales, las personas con daño frontal

son incapaces de relacionarse con amor y empatía, ya que son agresivos y

predomina mucho el ego.

- Atención.

Cuando el lóbulo frontal sufre daño todo esto queda afectado y no pueden realizar estas

actividades.

Cuando el lóbulo frontal sufre daño, surge una cierta rigidez mental externa que puede

llegar a paralizar la cognición del sujeto. Además, la capacidad de no descarrilar, se pierde

quedando el sujeto a merced del estímulo ambiental.

La perseveración hipercinética refleja el fracaso de la corteza prefrontal para controlar

el out-put motor.

2

2. LA I�CREÍBLE HISTORIA DE PHI�EAS GAGE.

En 1848, se produce un accidente y una barra de metal (barreno), le atraviesa las

regiones frontales, destrozándole éstas regiones pero sobre todo las zonas

orbitofrontales del cerebro. (Sin haber perdido la conciencia lo suben a un carro y lo

llevan a un médico general).

Tenemos el caso de un TCE abierto, pero no pierde la conciencia (hay muchos

casos en que la herida abierta no provoca pérdida de conciencia).

Hanna Damasio realizó una reconstrucción tridimensional del cerebro de Gage.

Gage, muere de un cuadro epiléptico, pero antes de ello se pudieron observar los

problemas que fue arrastrando desde el accidente. Éstos son los siguientes (los mismos

que sufren las personas con lesiones frontales):

- Deja de ser la misma persona que era antes del accidente.

- Apariencia de una persona débil.

- Es muy agresivo y se irrita con facilidad, no se le puede contrariar.

- Va a lo suyo. (nada que ver con el chico cariñoso, generoso y dispuesto a

ayudar que era antes).

- Se encara con todos por cualquier cosa.

- Su lenguaje es grosero e inapropiado.

- No es capaz de planificar.

- Su conducta está programada por otros.

- No toma decisiones maduras para su edad.

- Tiene dificultades para establecer una relación afectiva.

- Es muy egocéntrico.

- El orden es crucial en su vida, todo es como un ritual.

- Le cuesta seguir el hilo de una conversación y prestar atención.

- Es extremadamente escrupuloso.

- A veces, le inunda la tristeza contra la que no parece luchar.

- Pérdida de la lógica, por lo que le resulta complicado mantener un diálogo.

Esto acaban convirtiéndose en monólogos.

- Él administra su propia pensión, que aunque no lo hace mal casi siempre

acaba en deuda.

- Vive en el presente.

- También sufre de APT posterior a la lesión. (esto no es seguro)

3

3. CO�SIDERACIO�ES A�ATÓMICAS

- Lóbulo frontal

Visión dorsolateral:

. área motora (4).

. área promotora (6).

. área prefrontal (9, 10, 11).

Visión sagital o medial:

. área motora (4).

. área motora suplementaria (6).

. área prefrontal (9, 10, 11)

. región límbica: cíngulo anterior:

32 y 24 (esta última, es el área

auditiva de asociación y se relaciona

con los procesos de atención.)

- Corteza orbitofrontal

. ventromedial (8) (9, 10, 11)

. lateral (8) (9, 10, 11)

Conexiones del área prefrontal:

Área dorsolateral ←→ Área obital

. Núcleo Caudado . Núcleo caudado.

. Corteza parietal. . Ganglios de la base.

. Tálamo dorsomedial. . C. Temporal.

. Cíngulo. . Amígdala.

. Corteza asociativa. . Hipotálamo.

. Visual y auditiva. . Área septal.

*Las áreas dorsolateral y orbital establecen importantes conexiones.

4

4. PRI�CIPALES DÉFICIT ASOCIADOS CO� LESIO�ES DE LAS REGIO�ES

PREFRO�TALES DEL CEREBRO.

☺ Circuito dorsolateral (control ejecutivo).

. Memoria baja, toma de recuerdos y reconocimiento dentro de límites normales.

. Fluidez verbal y no verbal reducida.

. Capacidad de abstracción empobrecida.

. Pobre inhibición de respuesta.

. Control mental reducido.

. Dificultades para el cambio de criterio.

. Falta de iniciativa.

. Privados de personalidad.

(Imp.) Principales síndromes asociados con el daño prefrontal. Pseudodepresión.

El paciente con síndrome dorsolateral también se le reconoce como pseudodepresivo, ya

que se le relaciona con pacientes depresivos, pero solo tienen en común que el sujeto se queda

pasivamente en la cama, sin comer, ni beber o atender a otra necesidad. Luego el pacientes

dorsolateral tiene un afecto plano y una sensación de indiferencia, no le importa lo que pase,

esto no ocurre en el depresivo.

- Asociado con lesiones dorsolaterales en ambos lóbulos.

- Apatía y falta de impulso.

- Indiferencia.

- Ausencia de motivación.

- Hipocinesia. (lentitud)

- No presenta episodio de tristeza, ideas de muerte o sentimientos de inutilidad

y culpabilidad.

- Inercia, incapacidad de terminar e iniciar una actividad.

☺ Circuito orbitofrontal (control socio-personal)

. Desinhibición.

. Irritabilidad.

. Vocabulario soez

. Sintomatología obsesivo-compulsiva.

5

(Imp.) Principales síndromes asociados con el daño prefrontal. Pseudopsicopatía.

Parece ser contrario al dorsolateral. Tiene que ver con la moralidad. Este sujeto oscila

constantemente entre la euforia y la rabia. Este sujeto será agonista, fanfarrón, obsceno,

sexualmente explicito y agresivo, conducirá temerariamente, robará, tiene un humor subido de

tono y su verborrea conocida como Witzelsucht se parece a un adolescente borracho.

Distingue entre lo bueno y lo malo pero es incapaz de utilizar este conocimiento para

regular su conducta.

- Asociado con lesiones orbitofrontales bilaterales

- Desinhibición.

- Agitación e impulsividad.

- Falta de juicio social. (no saber estar en una situación social.)

- Hipercinesía. (movimientos rápidos)

- Irresponsabilidad familiar y laboral.

- Agresividad.

- Incapacidad de inhibir la gratificación instantánea.

- No se preocupa.

- Comportamiento sexual agresivo y osceno.

- Humor subido de tono.

- Verborrea (como si fuera un adolescente borracho)

- Personalidad inmadura.

☺ Circuito límbico (control motivacional)

. Apatía.

. Desinterés generalizado.

. Adinámia. (Falta de dinamismo) (Imp.)

. Falta generalizada de motivación.

En algunos casos tras un TCE se daña la corteza cerebral, pero también se dañarán zonas

subcorticales (sustancia blanca).

6

5. CORTEZA PREFRO�TAL Y FU�CIO�ES EJECUTIVAS.

Área prefrontal

- Memoria de trabajo.

- Atención.

- Interiorización del habla (el habla se interioriza en función que las regiones

prefrontales maduran).

- Planificación.

- Control emocional.

- Control motor.

El alcohol provoca desinhibición cortical con lo cual las funciones ejecutivas decaen,

por ello los borrachos dicen cosas que no deben (al igual que los niños)

a) Funciones prefrontales relacionadas con “procesos cognitivos” (más implicada el área

prefrontal dorsolateral).

Memoria

- Memoria de trabajo.

- Selección de estrategias para aprender y memorizar.

- Procesos de recuperación.

Memoria Visual se mide: Test de Corsi // Figura de Rey // Reproducción de dibujos

de la escala de Wechsler.

Memoria Verbal se mide: Textos (WMS-III) // Parajes de palabras (WMS- III) //

TAVEC // Dígitos // Memoria retrógrada.

Atención

- Procesos de inhibición de respuestas automáticas y control de interferencias

ambientales: “Tarea stroop”. (incapacidad de actuar de acuerdo a un plan

interno y se distraen con facilidad)

(Imp.) “Tarea Stroop”

. Test de colores y palabras

En lenguaje cotidiano, atender a algo e inhibir otros focos de atención para

centrarse en el objetivo a atender.

Al estar implicados los colores, es necesario que la persona no tenga problemas

con los colores.

El test consta de columnas con el nombre de tres colores (rojo, verde, azul).

1º se le dice a la persona que lea las palabras lo más rápido posible. Se

comprueba que cuando el color difiere del nombre a la persona le resulta más

difícil.

Cada columna ha de hacerse en 45’’ o menos.

7

Después, se le pide a la persona que diga el color en el que está escrita la

palabra, en lugar de lo que diga la palabra. Esta tarea es más difícil porque hay que

inhibir la palabra y decir el color.

Este test es sensible a las interferencias y constituye una prueba clásica cuando se

intuye que hay daño prefrontal.

IMP: hay que presentar atención a las variables de personalidad y emociones, ya

que estas están vinculadas con todo y en caso de las funciones ejecutivas pueden

inferir mucho.

Caso clínico:

Le paso a una persona el test y comete muchos fallos. En los informes se describe a una

persona con alexia, anomia... pero en ningún informe aparece daño frontal, ¿qué puede estar

ocurriendo?

La persona podría estar fallando por la ansiedad. En estos casos el test queda invalidado.

Hay que prestar mucha atención a las variables de personalidad y emociones, ya que

éstas están vinculadas con todo, y en el caso de las funciones ejecutivas pueden interferir

mucho.

Esta persona tenía un rasgo ansioso-depresivo que no se sabía hasta ese momento.

- Atención dividida: “Trail making Test” (parte A y B) (dificultad a la hora de

mantener la atención (atención sostenida)

“Trail making Test” (parte A y B)

Parte A:

1º Debe unir los números lo más rápidamente posible. (Hay que unir

aproximadamente 20 números)

- No existe un límite de tiempo para ejecutar la tarea, pero hay que anotar lo que

tarda en realizar la tarea. Este dato es importante porque determina aspectos como

si el sujeto está sedado (inhibición sedativa)...

Dibujo

Parte B: Mide el cambio atencional (atención dividida)

En esta parte el sujeto tiene que unir números con letras, (1-A, 2-B...) y así

sucesivamente.

- En esta parte hay que anotar el tiempo y el número de errores que comete,

pero sin interrumpir a la persona hasta que no acabe la prueba.

6 8 2 4 7 1 3 5

8

- Obviamente, si la persona tiene problemas con el alfabeto la prueba queda

invalidada.

Lenguaje

- Forman parte del circuito de Broca en el hemisferio dominante para el

lenguaje.

- Fluidez verbal: (Fonética y semántica) Más común en lesione del lóbulo

izquierdo. Se estudia con claves fonéticas (por ejemplo: dígame palabras que

empiecen por F// dicen 102 diferentes pero lo normal son la misma familia

por ejemplo: amor, amaré, amas) y semánticas (por ejemplo: dime cosas que

puedas encontrar en un supermercado).

- Tiene problemas en la narración de historias. La historia será muy simple, con

pocos detalles, si el daño es en la H. izquierdo, si es en el H. derecho habrá

una historia pobre, pudiendo estancarse en un detalle y habrá intrusiones.

Razonamiento

Se dan varias estrategias para medirlo:

- Verbal (abstracto): Semejanzas (WAISS III)

Semejanzas (WAISS III)

Se le presentan al sujeto, pares de palabras y ellos tienen que decir qué

elementos tienen en común. Ej: mesa-silla → mueble.

Las personas que tengan problemas de razonamiento abstracto les resultará

difícil llevarla a cabo.

- Visual: Matrices (WAISS III) e historietas (WAISS III)

Historietas (WAISS III)

Se presentan 11 tarjetas desordenadas y la persona tiene que ordenarlas de

manera que configure una historia, ya que los dibujos de las tarjetas siguen una

lógica.

Si el prefrontal falla (se pierde la lógica) y a la persona le cuesta.

Caso clínico: Persona sin daño prefrontal que todo bien pero aquí tiene un fallo

estrepitoso. ¿Qué puede ocurrir?

4 D A 1 B C 2 3

9

Que la persona tenga una lógica muy creativa y por ejemplo, en lugar de decir

que se construye una casa dice que la casa se desmonta.

Pero sobre todo, si la persona es esquizofrénica, en este caso no va a seguir la

lógica pero como consecuencia de una tendencia psicótica que tiende a

desestructurar la lógica, no como consecuencia de un daño prefrontal, de nuevo

la prueba de personalidad es clave para ver si hay indicios de factores

psicóticos.

(Imp.) En ocasiones, la clave explicativa puede estar en los factores

emocionales o de personalidad.

Matrices (WAISS III)

Tiene 26 láminas y todas son iguales. Hay 6 figuras geométricas diferentes y

arriba de éstas 4 cuadros y uno está en blanco y hay que decir cuáles de las 6

figuras es la correcta.

Secuencia temporal: Historietas (WAISS III)

Generalización: Posibilidad de aprender y crear nuevas conductas a partir de la

experiencia.

Si el prefrontal falla esto se deteriora de manera grave.

Los sujetos con daños frontales suelen ser muy rígidos, resistentes al cambio.

(Imp.) Planificación de la conducta y la flexibilidad para el cambio: Test de Wisconsin.

Dicho test, es clave, obligado para medir la “flexibilidad mental”. Lo elaboró un mudo.

“Test de clasificación de tarjetas de Wisconsin”

Durante la pasación del test no puede facilitarse ninguna clave verbal, sólo se puede decir

correcto o incorrecto.

Cuando se dan 10 respuestas correctas se cambia el criterio sin decírselo al paciente, al principio

la persona se despista pero después de varios errores la persona empieza a dar nuevas respuestas

correctas.

El primer criterio es el color, seguido de la forma y el número, y así sucesivamente. Así, la

primera categoría a la que deberá prestar atención es al color. Ejemplo: colocar círculos azules

al lado de estrellas azules.

Una vez que el sujeto acierta 6 categorías consecutivas, se para el test.

(Imp.) El test es sensible a “aprender a aprender”.

(Imp.) Los pacientes frontales dan muchos errores perseverativos.

EJ.- dan 10 respuestas al color y continúan con esa categoría a pesar de que le dicen

continuamente, incorrecto, incorrecto...

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Por ello, uno de los problemas que ocasiona el test cuando se le pasa a una persona con daño

frontal es que ésta se desespere.

(A veces, llega un momento en que tienes que decirle “que no es al color” y ellos contestan “ya

pero yo sigo”

El test sobre todo la perseverancia y la flexibilidad mental, pero también otros aspectos, ya

propios del test como aprender a aprender, etc.

Los resultados se comparan con una tabla normativa y su corrección es difícil.

b) Funciones prefrontales relacionadas con personalidad y con procesos emocionales

(implicada la región orbital)

. Se puede presentar sintomatología separada si se produce una lesión focal.

. Pero en TCE es la lesión es muy difusa.

. Cuando se dañan las regiones orbitales aparecen:

Phineas Gage.

Problemas emocionales y de personalidad.

- Regulación del control de impulso: impulsividad, intolerancia a las demoras, precipitación a

actuar, aparición de lenguaje soez...

- Regulación de la conducta emocional: manía, irritabilidad, incontinencia emocional, TOC...

Pruebas de personalidad:

- MMPI

- 16 PF

- El recomienda el Inventario clínico multiaxial de MILLION: una ventaja que

presenta es que hay menos ítems que corregir.

Su corrección nos dará un perfil gráfico.

Empatía: Tª de la mente.

Es la capacidad que tienen los seres humanos para interpretar otras mentes.

Si se daña la región frontal se daña dicha capacidad, la cual nos permite realizar inferencias

sobre las emociones y creencias de los demás.

Existe la idea de que ciertos autismos presentan daño en módulos cerebrales relacionados con la

Tª de la mente.

Toma de decisiones

Trabajos del grupo de Damasio.

Las lesiones frontales afectan a la Toma de decisiones relacionadas con la esfera personal.

Llevar esto al laboratorio es complicado. Se ha intentado determinar cuáles son las variables que

influyen en la toma de decisiones, pero es bastante difícil determinarlas.

¿Cuáles son los factores que hacen que elija una cosa en lugar de otra?

Damasio y su grupo ha trabajado sobre esto y han desarrollando técnicas que permiten

poner a prueba las regiones implicadas con la toma de decisiones.

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(Imp.) “The Gambling test” (sería algo así como el “test de las apuestas”).

Hay cuatro bloques de cartas A y B, (son apuestas fuertes, de riesgo) y C y D (son

apuestas débiles, donde no se arriesga mucho).

Se reparte dinero (ficticio) a los participantes y se le muestran los cuatro mazos de cartas. Los

participantes no saben las reglas de juego, ni los criterios de las cartas. Al final del juego (100

ensayos) deben de haber ganado dinero.

Entonces empieza el juego, una persona levanta una carta de un mazo cualquiera y se le dice has

ganado X o has perdido X. Ocurre que las personas primero juegan al azar y cuando han pasado

algunos ensayos la persona ya actúa con algún criterio, pues han descifrado cuál es la clave del

juego.

- La estrategia más común sería escoger cartas de grupo C o D y cuando tengas

ganancias escoger del A y B y si sigues ganando proseguir con esos mazos, si

pierdes volver a C y D y cuando hayas ganado algo volver a A y B, y así

sucesivamente. Seguir dicha estrategia conservadora es propio de personas

sin daño frontal.

- Las personas con daño neurológico, sobre todo con daño ventromedial,

apuestan siempre fuerte.

Cuando una persona apuesta fuerte se produce una activación del S.N. Simpático, cuando se

mide esta respuesta mediante la conductancia de la piel, se aprecia la activación en las personas

sin este daño, pero las personas con lesión, están tranquilos. Por lo que la entrada emocional en

la Toma de decisiones es importante.

En estos pacientes, la entrada emocional en la toma de decisiones está sesgada lo que le va a

causar pésimas consecuencias. Los sujetos con daño frontal, en su vida normal optan siempre

por las peores opciones, eligen estrategias que no son beneficiosas a largo plazo.

A lo largo del test se le pregunta cómo va y los sujetos normales ya saben cómo funcionan a los

pocos ensayos, pero los que tienen daño saben que cuando apuestan A o B es un desastre pero

continúan haciéndolo porque presenta inflexibilidad en su cambio de criterio a pesar de saber

que seguirán perdiendo dinero. Una vez más, dan respuestas perseverantes, realizan elecciones

erróneas aun sabiendo que tienen otras opciones a elegir pues son conscientes de que van a

perder o ganar mucho pero les afecta menos que a los normales.

. Ambos tipos de sujetos al enfrentar el juego presentan:

- línea base.

- Corazonada / intuición.

- Aprendizaje conceptual

▪ “El soldadito Schwejk” (es para los checos como para los españoles el Quijote)

Dicho soldadito fue a la I G. M. y se las ingenió para no dar un tiro.

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c) Relacionadas con la Motivación e inicio de la Cta (más implicada la región prefrontal

medial: cíngulo anterior)

Cuando se lesiona esta zona aparece:

- Mutismo acinético.

- Apatía.

No son cuadros comunes, aunque la apatía es un poco más común.

Perseveraciones: La transición completa de una tarea a otra es imposible y fragmentos de una

tarea previa se unen a la nueva como resultado: dibujos extraños e híbridos.

6. TOMA DE DECISIO�ES

Explicado antes con el test de Damasio sobre las apuesta.

Resumencillo de todos los Test que hay que saberse. Es muy importante.

☻ Test de Corsi → Memoria Visual

☻ Reproducción de dibujo de la escala de Wechsler → Memoria Visual.

☻ Figura compleja de Rey → Memoria Visual.

☻ Digitos → Memoria Verbal (memoria de trabajo).

☻ TAVEC → Memoria Verbal.

☻ Textos (WMS-III) → Memoria Verbal.

☻ Parejas de palabras → Memoria Verbal.

☻ Tarea de Stroop → Intención (interferencias).

☻ Trail Making Test → Atención dividida.

☻ Fluidez Verbal e Historias → Lenguaje.

☻ Verbal → Semejanzas (WAIS III) → Razonamiento.

☻ Visual → Matrices (WAIS III) e Historietas → Razonamiento

☻ Test de Wiskosin → Generalización. Rigidez Mental.

☻ Test d las apuestas → Toma de decisiones → Emocionalidad.

1

TEMA 9 DEME�CIAS

1. DEFI�ICIÓ� Y CLASIFICACIÓ� DE DEME�CIAS.

- Concepto actual de demencia

“Síndrome clínico, adquirido, de naturaleza orgánica y caracterizado por un deterioro progresivo y persistente de las funciones intelectuales (memoria, lenguaje, praxias, funciones ejecutivas...) acompañado de otras manifestaciones psicopatológicas o conductuales, que sin alterar inicialmente la conciencia del individuo que lo padece, interfiere con su actividad social y laboral”.

1. �aturaleza orgánica: no siempre se ha logrado identificar pero hay muchos datos que lo avalan.

2. Proceso adquirido: para distinguir demencia de retraso mental.

3. La presencia de déficit de memoria ya no se considera condición esencial para el diagnóstico (tiene problemas de memoria pero también de otras muchas funciones)

4. Preservación de la conciencia del paciente: al menos en las fases iniciales, para distinguir demencia de estados confusionales o delirios.

Es necesario diferenciarlo de amnesia como consecuencia de depresión u otros tipos de trastornos.

Todas las demencias no son de alzheimer por lo que los cuadros clínicos asociados eran diferentes dependiendo de con lo que no estemos enfrentando.

Epidemiología: la edad como factor de riesgo de demencias.

- La esperanza de vida en Europa en 1900 era < de 50 años.

- En el año 2000 se estimó en 80.

- En 1980 la población mundial era de 4.370 millones de personas (250 millones tenían 65 años o +) para el 2025 se prevé una población de 8.200 millones de personas (761 millones de ancianos: 70% en países desarrollados)

- A partir de los 95 años la prevalencia es altísima.

- Cuanto antes se presente la patología peor va a ser.

2

CAUSAS DE DEME�CIAS

DEGENERATIVAS (Alzheimer, Parkinson, Esclerosis Múltiple, Enfermedad de Pick)

VASCULARES (Demencia multiinfarto, Estado lacunar, Enfermedad de Biswager)

POSTENCEFALOPATÍAS (Demencia postraumática, Demencia pergilística, Demencia posanoxica, Demencia poshemorragica subaracnoidea)

INFECCIOSA (Complejo demencia- SIDA Enfermedad de Creutzfeld- Jacob, Neurosífilis)

TÓXICA (Demencia alcoholica, Demencia pos intoxicación con metales pesados – Pb, Mg, Bi, Hg)

PROCESOS EXPANSIVOS (como tumores, o hematoma subdural crónica)

ENDOCRINO/METABÓLICAS (como el hipo/hipertiroidismo, hipo/hiperparatirodismo, Enfermedad de Adison, Enfermedad de Cushing).

Si hablamos de etiología no podemos meter en el mismo saco al alzheimer y a la corea de huntington.

Clasificación de demencias

. De predominio cortical (Predomina el daño y la sintomatología cortical)

- Enfermedad de alzheimer. (demencia difusa)

- Demencia frototemporal.

- Demencia con cuerpo de Lewy.

. Subcorticales a) síndromes extrapiramidales

- Enfermedad de parkinson.

- Corea de huntington.

- Parálisis supranuclear progresiva.

b) Demencia vascular

- Estado lacunar.

- Enfermedad de Biswanger.

-

. Mixtas

- Vascular: multiinfartos.

- Postraumáticas.

- Tóxicas.

- Infecciosas.

- Metabólicas.

3

* Diferencias entre demencias de predominio subcortical y las demencias corticales:

Coticales Subcorticales

�euroimagen

Afectan sobre todo a la corteza Afectación subcortical (la más importante: ganglios de la base y

también tálamo.

Déficit de memoria

. Declarativa

. Amnesia

. De procedimiento.

. Olvidos más que amnésias.

Sistema motor

Alteraciones tardías en estas demencias, ya que sí presentarán problemas motores

pero no al principio.

Afectación desde el inicio (son base de la detección de la

enfermedad)

Lenguaje Afasias Disartrias

2. DEME�CIAS DEGE�ERATIVAS

a. DE PREDOMI�IO CORTICAL

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

Entre el 1% - 5% son genéticas, los cromosomas implicados son: el 1, 14, 19, 21. El cromosoma 21 también da lugar a Síndrome de Down. Los síndromes de down que pasan de cierta edad presentan cuadros de alzheimer.

Los que no son de origen genético son multifactorial. Los factores de alto riesgo son:

- Predisposición genética.

- Edad (a mayor edad mayor probabilidad)

. 0.02% entre 30 y 50 años.

. 5% de 65 años.

. 12% - 25% a partir de los 60 años.

- Sexo femenino. (no están muy claras las razones de por qué esto es así).

- Daño cerebral previo: Traumatismos, epilepsia, depresión crónica...

- Enfermedades de riesgo: Hipertensión, diabetes, (ambas compartidas con la demencia vascular), exceso de colesterol...

- Exposición a contaminantes: aluminio, cobre, zinc, tabaco...

- Disminución de estrógenos durante la menopausia. Los estrógenos tienen efectos de protección sobre el S.N. Por ello, algunos tratamientos paliativos del alzheimer durante las primeras fases se basan en estrógenos.

- Nivel educativo. (“reserva cognitiva” solo es válida en las primeras fases).

4

BIOLOGÍA DEL ALZHEIMER

• Neuroimagen estructural (TAC, RMN)

- Atrofia cerebral difusa.

- Incremento de surcos corticales y del tamaño de los ventrículos.

(El peso del cerebro es más bajo que el de una persona normal).

• Neuroimagen funcional (PET, SPECT, RMNF)

- Hipometabolismo en áreas temporoparietales y frontales (baja la actividad metabólica debido a la pérdida de células por el proceso degenerativo)

► FASES E� LA E�FERMEDAD DE ALZHEIMER

Factores de tipo anatómico.

1ª) fase entorrinal

- Las primeras zonas que empiezan a deteriorarse son la corteza entorrinal que comunica con el hipocampo y bulbo olfativo. Los daños empiezan en estos dos últimos. (lóbulo temporal-medial)

- Se esperaría una sintomatología basada en problemas de tipo sensorial, como por ejemplo, anomalías en el sentido del olfato, pero no anosmia. (anosmia: pérdida general del olfato.)

2ª) fase hipocámpica

- Daño en las regiones temporales mediales.

- Alteraciones del lóbulo prefrontal (alteraciones en funciones ejecutivas).

- Problemas con la memoria declarativa, particularmente la episódica. La corteza temporal está afectada y se dirige también a zonas frontales.

3ª) fase �eurocortical

- Lóbulos frontales y temporales (más alterados en primeras fases).

- Afectadas estructuras subcorticales como el hipocampo y la corteza. Es el síndrome afaso apraxo agnósico. Además de problemas de memoria, hay de lenguaje, motores y de reconocimiento.

5

¿Qué caracteriza un cerebro con alzheimer?

- La formación de placas seniles, las cuales acaban invadiendo todo el cerebro. Son debidas al incremento de β – amiloide,

neuronas que están degenerándose, glías... (sobre todo microglías).

- Ovillos neurofibrilares, que se producen dentro de las neuronas. En una degeneración de la proteína TAU (forma parte de los microtúbulos, los que funcionan como flujo de sustancias que se ven dañadas).

- En resumen, en los cerebros de alzheimer encontramos coexistencia de: Placas seniles y Ovillos neurofibrilares.

Cromosomas 1, 14, 19: formas prematuras de enfermedad (a partir de los 50 años).

La proteína precursora del β – amiloide es la PPAB; posee diferentes longitudes pero en humanos destaca la cadena de 770 Aa.

En un contexto normal se dan procesos de corte y de cada corte se da una función. En una persona normal se da un corte y aparece un β – amiloide de 40Ac. El problema surge cundo el corte no se da en el sitio correcto, así puede aparecer el corte a los 42 Aa. Como consecuencia se originan las placas seniles.

No se sabe por qué se da esta anomalía del péptido por lo que aún no podemos descubrir la curación del alzheimer.

Respuesta inflamatoria, citocinas, proteínas fase aguda, activación de la microglía, astrocitosis.

↑ ↓

Placas difusas, placas neuríticas, Neuritas distróficas en placas y neuropilo

cúmulo de proteínas (C1) ↓

↑ Alteración de homeostasis (estrés oxidativo) Agregación y depósito de AB 42 ↓

↑ formación de FHE y ONH

Aumento de síntesis de AB 42 ↓

↑ Déficit de neurotransmisión

Proteólisis anormal AB 42 (muerte celular en corte límbico y asociativo)

↑ ↓

Factores genéticos ↔ Factores ambientales

Sustancia antioxidante (vitamina E) ayudan a controlar el estrés oxidativo.

Los ovillos y las placas producen muerte celular en distintas zonas.

A principios de los 80 se descubre que los enfermos de alzheimer tienen un daño acusado en el núcleo Basal de Meynert, lo que lleva a establecer una analogía con la enfermedad de parkinson; esto lleva a pensar que con fármacos para el parkinson (aquellos que potencian la acetilcolina) puede tratarse tb el alzheimer, sin embargo esto no es así.

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También se intentó tratar con el precursor del acetil – colina (La colina) (la cual se encuentra en la lectina de soja). La cual es buena para la memoria pero no surte efecto con el alzheimer.

Los fármacos más utilizados en las primeras fases del alzheimer son:

- Tacrina (acetilcolina)

- Donepezilo(acetilcolina)

- Memantina (glutamato)

los dos primeros inhiben un precursor de la acetilcolina, por lo que potencian a la acetilcolina. El último frena la caída de funciones.

�EUROPSICOLOGÍA DEL ALZHEIMER

FASE I

- Inicio insidioso y curso lentamente progresivo. (la sintomatología puede confundirse con otros cuadros clínicos)

- Memoria: M. declarativa, tanto episódica como semántica. Al principio más acusador la amnésica anterógrada, después también la retrógrada.

- Desorientación espacial y temporal: en esta fase en lugares desconocidos, posteriormente también en los conocidos.

- Lenguaje: Anomia y reducción de la fluidez.

- Atención: Dificultades de concentración y fácil distracción.

- Cálculo: problemas con el cálculo mental (ej. Sumar mentalmente) y dificultades en el manejo del dinero. (con el tiempo dará lugar a una acalculia).

- Cambios emocionales: ansiedad y depresión.

- Conciencia de la enfermedad: la persona es totalmente consciente de que posee la enfermedad y sabe lo que ello significa.

- Autonomía funcional: Se viste, se asea y come con independencia. Puede incluso conducir.

FASE II

- Memoria: vive más anclado en el pasado que en el presente. Necesita rutinas (memoria de procedimiento ya que ésta está hasta el momento preservada) Por ello, las rutinas son fundamental, ya que eso favorecerá que aquello que esté preservado se mantenga durante más tiempo.

- Desorientación espacial y temporal: La persona se desorienta incluso en los lugares conocidos. “¿Para qué lado voy? Me pregunta Iris cuando va por la casa.”

- Lenguaje: Mayor reducción en la fluidez y dificultades en la comprensión.

- Apraxia: ideomotoras, de construcción y del vestido. (se pierde orden a la hora de vestirnos)

- Agnosias: Prosopagnosias y agnosias a formas y objetos.

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- Acalculia: No realiza operaciones matemáticas simples ni entiende los signos aritméticos.

- Sistema motror: Pérdida de equilibrio y caídas frecuentes, temblores y enlentecimiento general.

- Comportamiento: miedos injustificados, aumento de la irritabilidad y susceptibilidad, deambulación sin objetivo, agitación nocturna (porque se sienten desorientados y desvarían por ello, se recomienda dejar una luz encendida), a veces delirios y alucinaciones, apatía (no tiene ninguna iniciativa), indiferencia...

- Conducta de acaparamiento: (recoge todo) “se apego a los sobres abiertos y a las botellas de plástico sin tapón, se ha vuelto casi obsesiva. Le da por recoger todo: colillas, cerillas...”

- Dependencia funcional: Necesita atención constante para evitar accidentes domésticos. Necesita ayuda para vestirse, asearse, salir y comer (agnosia a los utensilios de comida; come con las manos). Miedo a estar sola, etc.

- Memoria: pierde incluso la de procedimiento.

- Lenguaje: graves dificultades en la comprensión y pocas palabras, casi balbuceo.

- Sistema motor: está en cama, dificultades para tragar y pérdida de control de esfínteres.

- Comportamiento: imprevisible (grita, llora, ríe...)

- Dependencia total.

- Anosognosia: no tiene conciencia de sus déficit.

El alzheimer siempre reclama dos víctimas:

• Sintomatología de la persona que cuida.

- 110.000 mujeres y 20.000 hombres (menos del 15%) cuidadores en Andalucía de enfermos dependientes.

- 38% hijas del enfermo y 21.5% esposas.

- 48% sufren de estrés y el 23% depresión.

- Todos presentan falta de autoestima y poco reconocimiento familiar y social.

• Reacciones emocionales.

Al inicio:

- Perplejidad: “esto no me puede pasar a mí”

- Dudas: “seguro que al final no es alzheimer”

- Culpa: “¿qué hemos hecho mal para que esto ocurra? ¿y si lo hubiésemos detectado antes?”

- Preocupación: “¿Será hereditario?; ¿Será contagioso?”

- Aceptación de la enfermedad y rechazo de la ayuda.

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En el transcurso de la enfermedad

- soledad, vergüenza, culpa, cansancio, enojo...

Al final:

- cansancio, depresión, agotamiento...

¿Qué es lo que queda cuando ya apenas queda nada?

- Solo persisten los vínculos emocionales, las reacciones de cariño: abrazos, besos...es a lo único que son capaz de responder en estas etapas.

- Desconcierto, miedo y mucha ausencia es lo que suelen reflejar las caras de las personas de alzheimer

DEMENCIAS FRONTALES: DEMENCIA DE PICK

- El lenguaje está alterado pero las rutinas están preservadas.

- Balanceo (estereotipia: rutina motora)

- Palmas

- El diagnóstico definitivo es postmortem.

- La sintomatología está en la lectura.

b) DE PREDOMI�IO SUBCORTICAL

E�FERMEDAD DE PARKI�SO�

- Descrito por I. Parkinson en (1817)

- Edad de inicio: 50 – 70 años.

- Características:

. Temblor en reposo. (afecta sobre todo a las extremidades, cuando la persona realiza movimientos no hay temblor, es un temblor en reposo)

. Bradicinesia. (lentitud en el movimiento)

. Dificultad al iniciar el movimiento.

. Cierta rigidez en extremidades y cuello.

. Marcha con pasos cortos, sin balanceo de brazos.

. Inclinación del tronco, dificultades al sentarse.

. Rostro inexpresivo, habla dificultosa.

. Preservación inicial de las funciones ejecutivas.

Cerebro de Parkinson:

- Sustancia negra (vía nigroestriada): se produce una degeneración progresiva.

- Fallo de los cuerpos estriados: fallo motor, fallo cognitivo.

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Farmacología:

- L-Dopa (aunque no siempre es efectivo)

- Avances: implante de células mesencefálicas embrionarias en los cuerpos estriados.

. COREA DE HU�TI�GTO�.

- Se produce daño selectivo en la región de los cuerpos estriados y se degeneran. (A largo plazo tb se degenerará el lob. Frontal)

- Descrita por Huntington en 1872.

- Edad de inicio: 40 – 50 años.

- Genéticamente dominante: alteración en 1 gen del cromosoma 4.

- Características:

. Movimientos coreiformes (rápidos, con sacudidas y sin ningún propósito) en manos, brazos, y musculatura facial.

. Déficit de memoria y atención (se enlentecen).

. Alteraciones en carácter y personalidad (frontales)

. Fases avanzadas del trastorno: cuadros psicóticos, cada vez mayor incapacidad y mayor dependencia funcional, cada vez más alteraciones en el habla.

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3. DEME�CIAS VASCULARES

Diferencias entre D. vascular y D. tipo alzheimer:

Vascular Alzheimer

�euroimagen

. Lesiones vasculares.

. Es crucial en el diagnóstico

(sobre todo para diagnósticos precoces y controlar factores de riesgo: hipertensión, colesterol, diabetes, tabaco, alcohol, etc.) (suelen ir encadenados)

Normal o atrofia

Inicio

Con frecuencia súbito y agudo, repentino.

Insidioso

Curso

A brotes, fluctuante

Lento y progresivo

Alteraciones

neuropsicológias

. focales

. importante labilidad emocional

. persiste por más tiempo la conciencia de enfermedad

Generalizadas

El problema que causa la D. vascular son infartos que provocan daño en la sustancia blanca y gris, cuando el daño se produce en la sustancia blanca se denomina leucoaraiosis.

DEME�CIAS MIXTAS (vascular + alzheimer)

- En la demencia vascular se producen múltiples infartos en el cerebro y se presentan en estado lacunar.

- Se producen cuando se dañan las arterias que parten de la arteria cerebral media y llegan hasta la sustancia blanca (zona de cápsula interna) de los cuerpos estriados a la zona del putamen.

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TEMA 10. EUROPSICOLOGÍA DE LA EPILEPSIA

1. DEFIICIÓ

Definición: (OMS, 1973)

“Alteración crónica de etiología diversa, caracterizada por crisis recurrentes, debidas a una excesiva descarga de neuronas cerebrales (crisis epilépticas), asociadas a una gran variedad de manifestaciones clínicas (sensoriales, motoras, de conducta...)”

� La epilepsia por definición implica una anomalía cerebral

� Para que las crisis sea denominada epiléptica debe darse una excesiva descarga de neuronas

� No sólo se dará una crisis, sino que el diagnostico indica que las crisis deben repetirse necesariamente, son recurrentes.

� Si las crisis son pasajeras se denominarán: convulsivas

� No se sabe que es lo que lleva las células de S. N. a desarrollar focos epilépticos. Suelen estar asociadas a traumas en la infancia muy diversos. Como p. ej.- TCE, tumores, ACV...

� La mayoría de los casos de epilepsia son crónicos, aunque algunos casos pueden ser clínicamente tratables.

� Sólo ocasionalmente las crisis infantiles desaparecen en la madurez.

� Se calcula que afecta a un sujeto de cada 200.

� Es el trastorno más común en neuropsicología infantil.

� Cerca del 80% de los casos de epilepsia en adultos se iniciaron en la infancia.

� En la electroencefalografía se ve claramente una crisis epiléptica. Se caracteriza por hiperactividad neuronal. Una vez pasa la crisis, las neuronas entran en periodo refractario, y la actividad llega a ser casi plana. Es muy importante detectar cuántos focos hay y dónde están. Tras la crisis, se presenta amnesia o confusión profunda.

� Normalmente, la epilepsia está causada por anomalías en el desarrollo ontogenético de las estructuras del sistema nervioso.

� Cuando el electroencefalograma no muestra hiperactividad, es una crisis psicógena: la actividad EEG es normal durante la progresión de la crisis.

� Las pruebas de personalidad señalan un pico en histeriforme.

� Freud junto con Breuer publica un libro llamado “El mecanismo psíquico de los fenómenos histéricos”. En este ensayo se dice que experiencias traumáticas pueden desencadenar crisis a causa de disfunción. La solución es lenta y difícil.

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Diferentes tipos de epilepsia:

Crisis parcial compleja: EEG Muy alterado.

Crisis psicógena: Algo que tiene la persona, que no es epilepsia pero que se dan convulsiones bruscas a pesar de que la actividad de EEG es normal durante la progresión de la crisis. Al ver el EEG parece que mienten pero sus convulsiones son brucas. Cuando se le pasa un test de personalidad y la puntuación es alta en histeriforme puede ser un indicio de que existe una crisis psicógena.

Es más frecuente de lo que pensamos que las crisis epilépticas se deban a crisis psicógenas.

- La exposición traumática en la infancia pueden ocasionar crisis epilépticas como consecuencias de crisis psicógenas.

� EEG – serie-invasivo: sirve para provocarle al paciente una crisis y poder registrarla. Las crisis se inician primero en el lóbulo temporal y posteriormente en el lóbulo frontal. El EEG en el que los electrodos se implantan en la base del cráneo con anestesia local.

2. CLASIFICACIÓ DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS

Según se conozca o no su etiología:

a) sintomáticas:

� Se conoce su causa.

� Pueden aparecer asociadas a TCE, ACV, tumores, malformaciones del S.N., hipoxia...

b) criptogénicas:

� No hay una causa específica pero se puede sospechar.

� Ej: retraso mental, parálisis cerebral...

c) Idiopáticas (60%)

� No se conoce las causas ni hay signos de anormalidad neurológica.

Según la localización anatómica y las alteraciones fisiológicas que provocan:

● Parciales:

� Se inician en una parte de un hemisferio y se pueden ir propagando.

� No hay pérdida de conciencia.

� Pueden ser:

a) Simples:

� se afecta un hemisferio y no se pierde la conciencia

� se pueden presentar:

. Alteraciones sensoriales viscerales, gustativas, auditivas, olfativas, somatosensoriales (hormigueos, adormecimiento de los músculos...)

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. Alteraciones perceptivas: alucinaciones, anomalías en el transcurrir del tiempo, en el tamaño de las cosas, sensaciones de “deja vú” (sensaciones de haber vivido algo antes). El foco suele estar en el HC.

. Miedo, terror (foco: amígdala) no sabe responder al preguntarle de qué tiene miedo.

. Alteraciones anatómicas: rubor, sudoración, incontinencia, vómitos...

b) Complejas

� Se altera la conciencia y suelen estar afectados los dos hemisferios.

� Suelen presentar:

. Automatismos: orales (deglución, masticación), verbales, motores (deambulación).

. Esterotipias: rascarse, manipulación de cosas próximas.

. Estados de somnolencia o estupor.

. Suelen ir precedidos de aura. (señales sensoriales que avisan de las crisis aunque no la pueden evitar) antes de alterarse la conciencia.

. Tras la crisis viene un período de estupor en el que el paciente no responde.

● Generalizadas:

. Afectan a ambos hemisferios desde su inicio.

. El sujeto pierde la conciencia.

. Pueden ser:

� Ausencias (petit mal):

. Se conserva el tono muscular en general.

. Se observa un incremento del parpadeo, desviación de los ojos hacia arriba, contracciones faciales, pérdida del tono muscular en una mano...pueden aparecer con alta frecuencia (hasta 100 veces al día).

. Al recuperar la conciencia el sujeto no recuerda lo que pasó ni el tiempo transcurrido.

� Epilepsias mioclónicas:

. Descargas bruscas y repetitivas de grupos musculares que afectan a cara, tronco y a veces a varias extremidades.

� Crisis tónico clónicas (grand mal):

. El sujeto suele caer al suelo a veces tras un grito.

- Fase Tónica: rigidez en brazos y piernas.

- Fase Clónica: temblores y sacudidas.

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. Durante la crisis puede salivar profundamente, morderse la lengua y perder el control de esfínteres.

. Tras la crisis aparecen cansancio y dolor muscular junto con amnesia.

. Posteriormente a la crisis el EEG está plano debido al agotamiento de las neuronas y después se va recuperando.

3. PRICIPALES SÍDROMES EPILÉPTICOS

Síndrome:

- Conjunto de síntomas que habitualmente ocurren juntos: tipos de crisis, etiología, edad de aparición, signos clínicos, gravedad, pronóstico...

� Convulsiones febriles:

. Período de aparición: de 6 meses a 2 años.

. Suele haber predisposición genética, junto con la edad (importante el desarrollo cortical) y algún otro factor ambiental desencadenante como la fiebre. (la edad es importante porque es cuando el desarrollo cortical es más activo)

. Tener un episodio aislado no es significativo, ni siquiera se prescribe medicación.

. Entre un 2 – 10% tienen riesgo de padecer después epilepsia ya sin fiebre. (suelen tener antecedentes familiares de epilepsia.)

(todas las sustancias excitantes (ej. Cafeína) son proconvulsivas.)

� Síndrome de West:

. Período de aparición: 4 – 7 meses de edad.

. Es causa de retraso mental adquirido.

. Crisis en serie: espasmos que se manifiestan en flexión del cuerpo, brazos extendidos, rodillas flexionadas y cabeza hacia abajo.

. Se repite 5, 10 y 20 veces al día.

. Si no se controla, posteriormente se puede convertir en una síndrome de Lennox – Gastaut.

� Síndrome de Lennox – Gastaut:

. Combinación de espasmos, ausencias y crisis tónico – clónicas.

. Importantes alteraciones en el desarrollo y limitaciones en el aprendizaje.

. Las frecuentes caídas pueden ocasionar TCE (necesidad de usar cascos)

. No tiene tratamiento y no se sabe porque se produce.

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� Epilepsia mioclónica juvenil:

. Período de aparición entre los 13 – 16 años.

. Sacudidas de grupos musculares en piernas, brazos o cara, que se pueden generalizar.

. Una de las más graves es la enfermedad de Lafora, la cual está asociada a anomalías en el cromosoma 6, que ocasiona la muerte del sujeto.

� Síndrome de Landau – Kleffner:

. Período de aparición: antes de los 6 años.

. Produce afasia adquirida: dificultades de comprensión (a veces son considerados sordos) y luego de expresión.

. Mejor preservación del lenguaje escrito.

Vídeo:

- Grand mal: Niño jugando al fútbol y convulsiones.

- Atónicas: pérdida de la tonicidad muscular y se cae.

- Ausencias típicas: Pérdida de la conciencia durante poco tiempo (ondas delta, las del sueño REM)

- Ausencias atípicas: Se diferencia de la anterior que la onda que se cuela es otra por lo que encefalográficamente se pueden diferenciar.

- Convulsiones mioclónicas: niña pequeña con pequeñas convulsiones.

. Las crisis parciales pueden generalizarse y normalmente se convierten en tónico-clónicas.

4. ALTERACIOES EUROPSICOLÓGICAS E LA EPILEPSIA

ORIGINADAS POR LA EPILEPSIA Y SU TRATAMIENTO:

► Es necesario saber qué fármaco están tomando y cuáles son los efectos secundarios.

o Factores que contribuyen a la gravedad de las alteraciones:

. Causa de la epilepsia (malformaciones estructurales del S. N., déficit bioquímico...) (alcoholismo crónico: desestructura el metabolismo como consecuencia de que el hígado no funciona bien y eso repercute en el cerebro)

. Edad de aparición. (mientras más pequeño peor) (porque el cerebro está en desarrollo y los daños en el L.T. pueden influir en el desarrollo del L. F., cuando éste está en desarrollo. En adultos si se afecta el L. T. No se afectaría el L. F. Porque ya se ha formado.)

. Características de las crisis (tipo, prevalencia, duración...)

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o Estructuras cerebrales más afectadas:

. Lóbulo temporal.

. Lóbulo frontal.

(De lo que más se quejan los pacientes es de la memoria por ello hay que medirla)

o Las estructuras cerebrales dañadas más los efectos de la medicación:

. Van a afectar: atención, concentración, emoción, velocidad de procesamiento...

. En un 30 – 40% de los casos la medicación no es efectiva.

. Pueden aparecer brotes psicóticos por la medicación.

• Asociados a la epilepsia:

- Factores sociales: estigma, discriminación, exclusión social, sobreprotección familiar.

Esto va a originar una serie de problemas que siempre van a estar presentes en la enfermedad:

Baja autoestima ↔ Escasas HH sociales ↔ Evitación de contacto sociales

↓ ↓

(no es raro porque ha crecido (realiza ctas de evitación

Sobreprotegido en ambiente poco real) típicas)

METER LLAVES

ANSIEDAD Y DEPRESIÓN

(otras veces otros trastornos como por ejemplo psicóticos)

Debido a que estos problemas están siempre hay que abordarlos desde la clínica.

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5. TRATAMIETO DE LA EPILEPSIA.

■ Es médico no hay tratamientos psicológicos, lo que sí hay en la epilepsia es intervención psicológica que son cosas diferentes.

a) FARMACOLÓGICO

En un alto porcentaje toman fármacos. Algunas personas tiene su fármaco y responden bien y llevan una vida normal solo que toman el fármaco.

О Fármacos clásicos:

- Valproato Sódico (Depakine ®)

- Benzodiacepinas clásicas y modificadas.

- Carbamacepina (Tegretol ®)

О Fármacos de nueva generación:

- Topiramato (topamax ®)

- Vigabatrina (Sabrilex ®)

- Pregabalina

- Gabapentina (Neurontin ®)

- Levetiracetam (Keppra®)

Todos ellos tienen efectos secundarios y algunos son bastante graves.

¿Por qué se produce una descarga epiléptica?

Se debe a un fallo en un circuito cerebral que produce un desproporcionado funcionamiento de las neuronas. Generalmente porque halla mucho glutamato (excitador) o poco GABA (inhibidor). Así, podría decirse que la actividad epiléptica se debe a un desajuste entre el sistema excitadorio y el sistema inhibitorio.

Los fármacos regulan ambos neurotransmisores o uno de ellos, el receptor del glutamato donde actúan estos fármacos es el NMDA, y en el caso del GABA actúan en el GABAA.

. Las benzodiacepinas son potenciadores de los receptores GABA

. Los canales de sodio interfieren con la transmisión de glutamato.

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b) EUROQUIRÚRGICO

En los casos donde no se responde a la farmacología se abren las puertas de la cirugía, pero esto está muy reducido. Así, el tratamiento neuroquirúrgico se hace sólo cuando hay un foco, si existen más de uno no se realizará la intervención.

Puede haber focos en l lóbulo occipital pero la gran mayoría se encuentran en el lóbulo temporal (tercio anterior), por lo que pueden verse afectadas la memoria, atención...

Las regiones que pueden verse afectadas son:

- Corteza temporal.

- Estructuras internas

. Formación del HC.

. Amígdala.

. Corteza perirrinal y/o entorrinal (también puede haber otras)

Un foco es un mal funcionamiento de un circuito (por las razones antes explicadas)

Las razones pueden ser por esclerosis del HC que es una anomalía congénita.

TIPOS DE PATOLOGÍAS ASOCIADAS A EPILEPSIA DEL LÓBULO TEMPORAL

- Esclerosis Mesial (la más frecuente)

- Malformaciones.

- Tumores.

- Cicatrices cerebrales.

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LOS PROTOCOLOS DE EVALUACIÓ EUROPSICOLOGICA

De acuerdo con Hayashi y O’Conner (1997), los protocolos de evaluación neuropsicológica en cirugía de la epilepsia del lóbulo temporal han de prestar especial atención a los siguientes aspectos

- Estudio detallado y sistemático de las funciones de memoria (todos, exceptuando la de procedimiento, ya que ésta no se va a ver afectada).

- Con frecuencia, las funciones asociadas a la corteza prefrontal suelen estar comprometidas (por lo que es obligado la evaluación de las funciones ejecutivas).

- Lateralización, en especial de los procesos lingüísticos.

- Atender a las variables de personalidad y desarrollo psicosocial. (si la persona presenta una epilepsia de tipo temprano es muy importante observar esto, al igual que el punto 2)

Determinados rasgos de conducta y/o personalidad muestran una cierta asociación con la epilepsia del lóbulo temporal.

- viscosidad: Tendencia a prolongar los contactos sociales.

- Hiperreligiosidad: sobre todo si el problema es del L. temporal derecho.

- Hipergrafia: extensos diarios, largas cartas, anotaciones de incidencias diarias...

- Hiposexualidad.

Hay gente que piensa que esto es un síndrome y es raro que presenten todas estas características.

Cuando no se responde al tratamiento y hay múltiples focos, no se puede intervenir sobre cada uno de ellos de forma quirúrgica. Así, se realiza:

. Callosotomía.

Evita que la descarga eléctrica salte de un hemisferio a otro. La persona puede hacer una vida más o menos normal.

. Hemisferectomía. (Test de wada)

Ya que el tejido es anómalo por los múltiples focos.

Se quita parte de la corteza pero las estructuras cerebrales quedan intactas. Este tipo de intervención no se suele realizar.

Estrategias que se manejan:

- Dieta cetogénica:

. Administrar cuerpos cetógenos en vez de glucosa como combustible cerebal.

. Esto es aplicable solo en niños que no responden al tratamiento farmacológico ni al quirúrgico.

El cerebro normalmente funciona con glucosa, pero en ocasiones puede hacerlo con cuerpos cetógenos (parecidos a los lípidos). Así, como el combustible con el que funciona es de mala calidad la actividad eléctrica del cerebro va a verse disminuida, y como consecuencia, el umbral de descargas convulsivas va a reducirse también.

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La dieta implica el consumo de lípidos:

3 calorías de lípidos = 1 carbohidratos.

Muestra un dibujo de un niño que habían intervenido en el hemisferio derecho del lóbulo temporal.

El paciente presentaba:

. Viscosidad.

. Hiposexualidad.

. Brotes psicóticos.

Cuando tenemos un paciente con brotes psicóticos asociados al lóbulo temporal hay que trabajar con el paciente y meterse en el brote para llegar a comprender al paciente.

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TEMA 11: TRASTOR�OS DEL DESARROLLO.

1. GE�ETICA MOLECULAR HUMA�A

SI�DROME DE DOW� (más frecuente)

1. Rasgos físicos :

� talla menor a la normal,

� microcefalia

� puente nasal deprimido

� pliegues epicánticos en los ojos

� lengua prominente a veces sin fisura central

� paladar arqueado

� dedos más cortos

� hipotonía

� malformaciones cardíacas

� depresión en el sistema inmunitario.

2. Anomalías en el SNC:

� menor peso del cerebro (700-1100 g frente a 1300-1500 g)

� disminución significativa en el cerebelo, hipotálamo, hipocampo, sistema

límbico, y lóbulo fronta

� anomalías en los circuitos del lenguaje

� alteraciones en dendritas y mielinización demorada

Causas:

- trisomía 21 primaria (93-96%)

- trisomía 21 por translocación (pocos casos)

- mosaicismo (2%-4%; algunos órganos tienen células normales y otros órganos células

mutadas. Dentro del mismo órgano hay células normales y células mutadas).

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Perfil neuropsicológico:

- Mejor capacidad de memoria implícita que declarativa

- Mejor aprendizaje con tareas visuales que verbales

- Buena capacidad de imitación

- Lenguaje:

o Retraso en adquisición y mayores alteraciones que en las capacidades no

lingüísticas (gestos)

o Mejor preservada la comprensión y el vocabulario que las funciones

articulatorias y gramaticales.

o Se desenvuelven mejor con ruta visual y fonológica (introducción temprana de

la escritura es posible en algunos casos)

o Buena capacidad de comunicación no verbal (sonrisa, gestos y contacto visual).

- Descenso del aprendizaje a medida que se hacen mayores (envejecimiento cerebral más

acelerado). Esperanza de vida de 35 años.

- Buena respuesta emocional.

SI�DROME DE A�GELMA�

� Delección (falta un trozo) del cromosoma (materno) gen UBE3A.

� Retraso mental entre severo y profundo. Microcefalia y epilepsia (no siempre pero

no es raro presentar síndromes epilépticos con la llegada de la adolescencia).

� Alteraciones en la marcha: anomalías importantes en la cadera, en la columna

vertebral.

� Ausencia del habla o expresión verbal limitada, mejor la comprensión.

� Muchas dificultades en imitación. El abordaje terapéutico muchas veces incluye

imitación.

� Déficit de atención (siempre se da aunque en diferentes grados).

� Frecuente hiperactividad (asociado a disfunción del prefrontal).

� Aspecto feliz, con risa fácil.

� Fascinación por el agua.

� No son especialmente frecuentes.

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SI�DROME DE WILLIAMS

� Delección en el cromosoma 7.

� 1:20000 nacimientos.

� CI entre 50 y 70.

Rasgos característicos:

� Faciales: nariz respingona y chata, orejas ovaladas, boca grande y barbilla reducida

(elfos).

� Problemas cardíacos

� Alteraciones del sueño.

� Lentitud en el desarrollo físico y mental (andan a los 21 meses y sobre los talones;

talla más pequeña).

� Hipersensibles al ruido.

� Irritables.

Perfil cognitivo:

� Buenas capacidades lingüísticas (aunque el lenguaje no está completamente intacto).

� Déficit en capacidades visoespaciales (dibujar, construcción de puzzles,

discriminación de formas…).

� Buena capacidad emotiva y empática.

� Bueno procesamiento para errores.

� Buen funcionamiento social (aunque le cuesta comprender las creencias falsas).

� Capacidades musicales. Esto proporciona vías para poder trabajar con estos niños.

� Estructuras cerebrales: mejor preservado el HI que el derecho.

� Mejor preservados en otros síndromes el cerebelo, sistema límbico y lóbulo frontal.

Una preservación del lóbulo frontal indica el buen funcionamiento social; incremento

de teoría de la mente.