Patología Oído Interno y Vía AuditivaModulo Audiología IIDra. Loreto NicklasOtorrinolaringólogo Hospital Hernán Henríquez Aravena Temuco

Función Auditiva: Laberinto Anterior, cóclea. Causas vistas en clase del módulo anterior.Función Vestibular: Laberinto Posterior, VestíbuloSe tratará en próximas clases

Clasificación de Hipoacusias Conducción o Transmisión (OE OM)

Sensorioneural (OI o vía neural) Sensorial o Cortipatía: OI, Ó. de Corti Neural o Neuropatía: Vía neural

Mixta

Clasificación HSNHereditarias: + 59 % HSN niños (porcentaje en variación según se encuentren nuevos genes)

CongénitasSimples (2/3)Sindrómicas o Complejas (1/3)

No congénitas o TardíasLa herencia es transmitida en forma dominante, recesiva ,ligada al sexo o a las mitocondriasAdquiridas (Congénitas o no)

Resumen de Patologías de OI AdultoDesordenes Hereditarios y defectos del desarrollo-Presentación tardía

H Hereditaria No SindrómicaH H asociada a Síndrome (Usher, Alport, Waardenburg)

-Anomalías OI, aplasiasInfecciosos: Laberintitis. Otitis Media, Infecciones Virales (Herpes, Paperas, CMV, Rubeola), Sífilis, etc.Toxicidad Farmacológica: Aminoglicosidos (antibiótico especifico para gran negativos y pseudomonas), diuréticos (tratamiento de la hipertensión), salicilatos (Aspirina), vancomicina (antibiótico antiestafilococo), AINE (aintinflamatorio no esteroidal), antineoplasicos, eritromicina, hipoglicemiantes (tratamiento de diabetes), preparados tópicos (GOTAS ÓTICAS, preparadas principalemnte con aminoglicosidos a excepción de las que contienen ciprofloxacino))Enfermedad Renal (Insuficiencia, pacientes en diálisis o hemofiltración))Trauma: TEC, Trauma acústico, Barotrauma, Fístulas perilinfáticas, irradiación.Alteraciones Neurológicas: Esclerosis Múltiple, Hipertensión endocraneana Benigna, entre otras.Alteraciones Vasculares y Hematológicas: Migraña, Oclusión vertebrobasilar, discracias sanguíneas (Von Willebrand, hemofilias, macroglobulinemias, leucemias, linfomas), anillos vasculares.Alteraciones Inmunológicas:

-Sistémico: Sd Cogan (asociación de síntomas cocleovestibulares mas queratitis intersticial a semajenza de la sífilis), PoliArteritisNodosa, PoliCcndritisRecidivante, Wegener, entre otras-Enf. Autoinmune Primaria del OI-VIH-Sd Paraneoplásicos

Alteraciones óseas: hueso temporal: Otoesclerosis, Enfermedad de Paget.NeoplasiasAlteraciones Metabólicas / EndocrinasPresbiacusia

Distintos tipos según SchuknechtNeural: Mala discriminación

Sin reclutamientoCoclear: ReclutamientoEstría vascular: Curva planaConductivo coclear: Rigidez de membranas endococleares

Hidrops EndolinfáticoHSN Súbita

Infeccioso (Viral, meningitis, sífilis, VIH)NeoplásicaRotura de Membranas (TEC, Fístulas)FármacosInmunológicoVascularAlteraciones del DesarrolloPsicológicoIdiopático (Meniere, Sarcoidosis, EM)

Exploración AdultoOtoscopía NormalDiapasones:

Rinne (+)Weber lateraliza al oído sano

Audiometría , EOA, PEA Logoaudiometria, Pruebas supraliminalesPrueba de Audífonos

RM

Detección Temprana y diagnóstico de hipoacusia en el RN Hipoacusia temprana no detectada o no tratada impide…

Adquisición del lenguajeDesarrollo del hablaDesarrollo cognitivoDesarrollo socioemocional.

JCIH (Joint Comittee of Infant hearing) se estableció desde 1969 para detectar eficientemente la hipoacusia Neonatal (NN).

Desde 1979 que se recomienda screening para niños de alto riesgo (actualizado en 1994 y 2007) a los 2 meses de vida:

Historia familiar de hipoacusia hereditaria Infección Intrauterina (TORCH) Anormalidad Craneofacial Peso al nacer < 1500gr (1200gr) o 30 sem EG. Hiperbilirrubinemia que requiera exanguinotransfusión

Fármacos ototóxicos Meningitis bacteriana Apgar de 1min de 0 a 4 o a los 5 min 0 a 6 UCI NN (VM) por más de 5 días Estigmas de síndrome asociado a cualquier hipoacusia

Sin embargo, la JCIH recomienda el uso de estos factores solo en zonas donde no esté implementado el screening universal dado que:

Solo 2 a 5% de NN con ≥1 factor tiene hipoacusia Además 50% de niños con hipoacusia moderada o profunda NO tienen factores de riesgo.

Si solo nos basamos en el screening quedaría un 50% sin diagnóstico!Por lo tanto…Hacer SCREENING UNIVERSAL!!!!!

Prevalencia de Hipoacusia sería de 1 a 3 por 1000 RNV (varía según el grado y el país)Es más prevalente que el hipotiroidismo congénito (1/4000) y la fenilcetonuria (1/15000), y para ambos existe screening universal en Chile MISIÓN…implementar sceening universal en ChileCon ≥1 Factores de Riesgo, la hipoacusia es 10 veces más prevalente.

Diagnóstico de Hipoacusia No todas las hipoacusias están al momento de nacer (hereditaria tardía o adquirida no congénita). Prevalencias de hipoacusia de 1.8% en grupos de 3 a 17 años de edad (6v más que en periodo

neonatal) Con la edad además, se ha observado un mayor grado de hipoacusia. (40dB es 0.67% a los 3 a y

1.38% a los 10 años). Importante vigilar habla, lenguaje y audición.

Indicadores asociados a Hipoacusia en lactantes de 29 días a niños de 2 años (JCIH, 1994) Preocupación de los padres o cuidadores sobre el habla, audición, lenguaje o desarrollo Meningitis bacteriana y otras infecciones asociadas a disminución de audición TEC con pérdida de conocimiento o fractura temporal Estigmas asociados a síndrome asociado a hipoacusia Ototóxicos Otitis media recidivante o persistente con derrame ≥3 meses

Criterios para pedir una valoración audiológicaEdad (meses) Criterios para pedir una valoración audiológica para niños con

retraso del habla

12 No se aprecia balbuceo ni imitación vocal18 No utiliza palabras aisladas24 Vocabulario de palabras aisladas con 10 o menos palabras30 Menos de 100 palabras; no se aprecian combinaciones de 2 palabras;

Ininteligible36 Menos de 200 palabras; no usa frases telegráficas, claridad < 50%48 Menos de 600 palabras; no usa frases sencillas, claridad < 80%

Modificada de Matkin ND. Early recognition and referal of hearing impaired children. Pediatr Rev 1984; 6: 151.

Pautas para solicitar valoración auditiva en niños sospechosos de padecer una hipoacusiaEdad Desarrollo normal(meses)0-4 Debe asustarse con los ruidos, tranquilizarse con la voz de la madre; cesar momentáneamente su actividad al oír un ruido como una conversación5-6 Debe localizar bien los ruidos en el plano horizontal, y empezar a imitar ruidos a su manera, o al menos a vocalizar imitando a un adulto 7-12 Debe localizar correctamente los ruidos en cualquier plano Debe responder a su nombre, aun en voz baja13-15 Debe señalar un ruido inesperado o a personas u objetos familiares si se le pide16-18 Debe seguir indicaciones sencillas sin ayudas gestuales ni de otro tipo; se le puede enseñar a dirigirse a un juguete interesante situado en la línea media al oír una señal19-24 Debe señalarse las partes del cuerpo cuando se le pide; hacia los 21/24 meses, se le puede enseñar a responder en una audiometría

Adaptada de Matkin ND. Early recognition and referal of hearing impaired children. Pediatr Rev 1984; 6: 151.

Protocolos PropuestosRequerimientos para una prueba auditiva:

Respuesta contundente y específica de la audición y presente en niños normales

Objetiva y basada en datos científicos No invasiva, rápida, replicable, fácil de usar y con posibilidad de examinar cada oído por separado.

Métodos que evalúan comportamiento no son objetivos, pero se usan como complemento. Depende de examinadores específicos.

Examenes de ScreeningLo útil es que reemplazan a las pruebas de comportamiento que son subjetivas y costosas.Ninguno evalúa la audición propiamente tal ni el uso de ésta.Solo son respuestas cas relacionadas.Deben tener las respuestas si/no o sea pass/refer.Aún no hay estudios que muestren una especificidad o sensibilidad absoluta.A fin de cuentas…ninguno es exacto.

PEA o ABRPotenciales eléctricos obtenidos en el cuero cabelludo generados por la vía auditiva, después de un estímulo.Presente desde las 25 semanas de gestación, no se afectan por el sueño, sedación ni atención.Se afectan con alteraciones en cualquier parte de la vía auditiva (desde OE hasta las vías centrales)Dos modalidades:

PEAA: Potenciales automáticos, cuya respuesta es refer o pass (igual que en EOA)PEAExtendidos: Examen que muestra en pantalla las 5 ondas en las distintas intensidades

estudiadas. Más lento de realizar que el anterior, requiere experiencia del examinador y entrega mas información sobre el nivel de hipoacusia.

EOASeñales acústicas generadas por la cóclea en respuesta a la estimulación auditiva.Solo mide estado coclear (CCE) independiente del estado del SNC.Distintos tipos: Espontáneas, estímulo transiente, producto de distorsión.Ventajas frente a PEA: Más rápido, información específica coclear.Desventajas: Ambiente no ruidoso, cualquier obstáculo en CAE u OM la altera (frecuente en NN)

ProblemasPEA en ocasiones es normal en caídas tonos muy altos o muy graves con umbrales normales a los 2000 Hz.PEA es mejor para niños de alto riesgo (que pueden cursar con neuropatía auditiva)EOA: Puede no detectar lesión en CCI o en vía auditiva neural (VIII).Otro problema son los falsos refer en ambos casos.Por lo tanto, lo ideal es complementar ambos exámenes.

Protocolos más frecuentesEOA antes del alta del Recien Nacido (idealmente no el primer día):

Si refer Repetir EOA después o Realizar PEAAEOA + PEAA antes del alta.PEAA y repetir PEAA en caso de refer

Si lo anterior resulta refer en 2 oportunidades, pasamos a la etapa siguiente: Audiologia Diagnostica

Audiología DiagnósticaHistoria: Buscar causas:Familia, anormalidades físicas específicas, historia perinatal (diabetes, infecciones, hipotiroidismo, bilirrubina, asfixia, ototóxicos, etc.)

Examen físico: Generalmente es normal, pero buscar estigmas de algún síndrome asociado a hipoacusia (iris, manchas piel, mechón de pelo, paladar hendido, bocio, etc). Reflejo cócleoparpebal.Función Vestibular: Presencia de Nistagmus o evocarlo.Otomicroscopía: Descartar lesiones de OE y OM. La idea es realizar un buen aseo y descartar estenosis o atresias. Ver membrana timpánica y su movimiento (0 a 6 m).En niños mayores bastaría con otoscopia neumática y en ocasiones timpanometría.Manejar Efusión en OM: Misma forma tradicional de siempre, incluyendo cirugía después de 3 meses de espera, aunque aun existe controversia en los < 1año.

A los 3 meses se deben evaluar de esta manera todos los niños que no pasaron el screening por 2 veces.Siempre se deben complementar EOA y PEAExtendido para descartar alguna neuropatía auditiva (EOA presente, pero PEAE alterado)Complementar con audiometría de campo con refuerzo visual o condicionada por juego.

Test auxiliaresSolo si la evaluación audiológica lo sugiere:

Estudio hematólogico.Función renalEstudio metabólicoEstudio de imágenes: TC de oídosEstudio de infecciones perinatales con Ac (Igs) maternas o en niño (CMV, sífilis, rubeola, toxoplasmosis)Diagnóstico genético…cuando realizar un cariograma:

Historia materna de abortos múltiplesConstelación de anomalíasCo existencia de defecto neurológico o cardíaco.

Estudio Genético Recordar que 50% tiene origen hereditario. Sumar el porcentaje (en disminución) de etiología desconocida. Aprox. Estará disponible en el 2015!! No es simplemente el cariograma (alteración de cromosomas): Estudio de conexina 26 (gen

GJB2) y estudio de otros genes. Ejemplos:

Ya se sabe que la Conexina26 es causa de DFNB1 recesiva (A es dominante), prelingual, no progresiva, bilateral, con TC normal y se trasmite en forma familiar por lo que necesita consejo genético.Existe una mutación del tipo deleción 35delGEn el Sd Pendred (DFNB4) existe una mutación del gen SCL26A4 y al identificarlo se debe estudiar tiroides y un TC de oídos.

Evaluación Gold Standart (EEUU) Evaluación por ORL-Equipo audiológico Evaluación Oftalmólogo ECG TC o RM de Hueso temporal (malformación coclear o alt nervio acústico). Generalmente si hay

> 60dB o alteración craneofacial. Estudio de mutación Cnx 26 Orina completo (estudio función y virus) Evaluación neurológica

Con esto y algunos estudios complementarios: Eco renal, eco cardio, holter, Rx tórax, cariotipo, estudios específicos del DNA, etc… se logra encontrar la causa en un 55%. De esas 60% sería genético (más común DFNB1), 20% problemas perinatales, 18% infección congénita de CMV.

Estrategias de IntervenciónTratar siempre HC (por lo general OME), para saber el umbral real incluso es necesario realizar PAT.Vibradores óseos en caso de estenosis o atresias bilaterales. También en casos de otorrea intratable. BAHA solo desde los 5 añosMenores de 7 años: retro auriculares por crecimiento constante del CAE.Elección del audífono según grado, tipo de hipoacusia, ambiente, familia, entre otros.Considerar equipos FM incluso en hipoacusias leves (siempre si es >50 dB)Controles por audiólogo cada 3 meses el primer año. Adaptar moldes constantemente según el crecimiento.Control con audiometrías de campo con audífono.

Implante CoclearAconsejable si hay buen rendimiento con audífonos. Mejor resultado en hipoacusias severas o profundas.FDA permite desde los 12 meses.Sus indicaciones se amplían más con el tiempo y están en constante evolución.Contraindicaciones: Anormalidades del HT, osificación coclear, aplasias del nervio vestibular, neuropatía auditiva

INTERVENCION Audífonos.Implantes cocleares.Implantes de tronco cerebral ( en caso de osificación de la coclea o imposibilidad de implementar un implante coclear).Tratamiento fonoaudiológico.Apoyo educacional especializado