OIDO INTERNOOIDO INTERNO

DR.ANGEL GUSTAVO CHAPARRO MORANTEUNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

OIDO INTERNOOIDO INTERNO

ORGANO DE LA AUDICION Y EQUILIBRIO

CONSTITUIDO POR :LABERINTO OSEO• VESTIBULO (SACULO Y UTRICULO)• COCLEA(ORG. DE CORTI)• CONDUCTOS SEMICIRCULARES• ACUEDUCTO VESTIBULAR Y

COCLEAR

LABERINTO MEMBRANOSO• ESPACIOS QUE CONTIENE

PERILINFA Y ENDOLINFA

ORGANO DE CORTIORGANO DE CORTI

ORGANO DE CORTIORGANO DE CORTI

CELULAS CILIADAS, SE UBICAN ORG DE CORTI POR TODA LA COCLEA

15 000 CELLS HUMANOS.

RECEPTORES SENSIBLES AL SONIDO. GAMA DE FRECUENCIAS (125 – 10000HZ)

TIPOS DE CELLS CILIADAS: EXTERNAS E INTERNAS.

Fig. Estructura celular del Órgano de Corti

MECANISMO HOMEOSTATICOS MECANISMO HOMEOSTATICOS COCLEARESCOCLEARES

BASE DE LA INTEGRIDAD, SENSIBILIDAD Y RANGO DINAMICO DEL ORG CORTI

ESTRIAS VASCULARES: “BATERIA” QUE MANTIENE POTENCIAL DE ACCION CONTINUO EN +80MV POR LA BOMBA SODIO-POTASIO ATPASA

FISIOLOGIA COCLEARFISIOLOGIA COCLEAR

TRANSFORMA ENERGIA SONORA (HIDRAULICA) EN POTENCIAL BIOELECTRICO ESTIMULANDO TERMINACIONES VIII PAR

CODIFICA SEÑALES ACUSTICAS PARA QUE EL CEREBRO PROCESE INFORMACION

PATOLOGIAPATOLOGIA1. SORDERA CONGENITA

50% TODAS LAS HIPOACUSIAS APROX. 38% RECESIVO, 10% DOMINANTE Y 2% LIGADA

AL SEXO APROX 100 SINDROMES

CLASIFICACIÓNa. MALFORMACIONES ESTRUCTURALESb. SÍNDROMES AUTOSÓMICOS DOMINANTESc. ALTERACIONES RECESIVASd. LIGADAS AL SEXO

EL DESARROLLO ESPIRAL DE LA COCLEA TERMINA AL FINAL DE LA OCTAVA SEMANA.

65 % SON BILATERALES.LAS PRINCIPALES SON:

APLASIA DE MICHEL. FALTA DESARROLLO OÍDO INTERNO. OÍDO EXTERNO Y MEDIO NORMALES (IMPLANTE TRONCO ENCEFÁLICO).

APLASIA DE MONDINI. DESARROLLO INCOMPLETO DE LA CÓCLEA POR DETENCIÓN SEXTA SEMANA (IMPLANTE COCLEAR).

APLASIA DE SCHEIBE, (MAS FRECUENTE), LABERINTO ÓSEO NORMAL, ORG. CORTI POCO DIFERENCIADO , COLAPSO ESCALA MEDIA (POSIBILIDAD DE REHABILITACIÓN).

APLASIA DE ALEXANDER, AUSENCIA CONDUCTO COCLEAR Y ORGANO DE CORTI A A NIVEL BASAL, SORDERA EN FRECUENCIAS. AGUDAS

1.- MALFORMACIONES ESTRUCTURALES

2.- SIND. AUTOSOMICOS 2.- SIND. AUTOSOMICOS DOMINANTESDOMINANTES

SIND WAADENBURG.- 3 %, UNI O BILATERAL, 20 % ANOMALIAS PIGMENTARIAS (VITILIGO,MECHON BLANCO E FRENTE,ETC) 5 GENES PAX3,MITF, EDNRB,EDN32 Y SOX10

SIND TREACHER COLLINS.-DISOSTOSIS MANDIBULO-FACIAL CON MICROTIA, ATRESIA CAE, GEN TCOF1

NEUROFIBROMATOSIS.- MANCHAS COLOR CAFÉ Y FIBROMAS, TUMORES CUTANEOS, SNC Y SNP,95 % NEURINOMA ACUSTICO

3.- ALTERACIONES RECESIVAS3.- ALTERACIONES RECESIVAS

SIND. USHER.- RETINITIS PIGMENTOSA, 3.1000 RN,ALT. GENES CODIFICACION MIOSINA Y PROTEINAS MATRIZ EXTRACELL CELULAS CILIADAS EXT, GEN MYO7A Y USH2A

SIND. PENRED.-METABOLISMO ANORMAL YODO, GEN PDS,BOCIO ALOS 8 AÑOS

SIND. JERVELL LANGE NIELSEN.-ALT QRS,PROLONGACION QT, GENES VINCULADOS CANALES DEL POTASIO KCNE1 Y RVLQT1

4.- LIGADAS AL SEXO4.- LIGADAS AL SEXO

SIND ALPORT.-LIGADO AL X, HIPOACUSIA 20 AÑOS, PROGRESIVA, NEFRITIS,INSUF. RENAL, DIALISIS,TRANSPLANTE RENAL, ALT. GENES CODIFICADORES DEL COLAGENO COL AA 3,4 Y 5,

DETENCION PRECOZ SORDERA DETENCION PRECOZ SORDERA CONGENITACONGENITA

6 HIPOACUSIAS POR 1000 RN ,META: TODO RN DEBE SER EVALUADO

INDICADORES DE RIESGO: -HISTORIA FAMILIAR HIPOACUSIA -INFECCION PERINATAL (CITOMEGALOVIRUS,RUBEOLA,

HERPES,TOXOPLASMOSIS,ETC) -W MENOR 1,500 GR -ANORMALIDADES CABEZA Y CUELLO -HIPERBILIRRUBINEMIA -MENINGITIS BACTERIANA -APGAR ENTRE 0-4 AL MIN , 0-6 A LOS 5 MIN -INQUIETUD DE LOS FAMILIARES

EXAMENES UTILES -PEA HA PARTIR 30 MIN DE RN -OEA (EXAMEN DE ELECCION) -REACCION CADENA POLIMERASA PCR MAPEO GENETICO

TRATAMIENTO -DE ACUERDO A ESTUDIO REALIZADO EN CADA PACIENTE

(LECTURA LABIAL,AUDIFONOS,ENTRENAMIENTO EDUCATIVO,IMPLANTES COCLEARES,EVITAR DROGAS OTOTOXICAS,ETC)

FUTURO 5 – 10 AÑOS VA HA SER DISPONIBLE TERAPIA GENETICA

BASADA EN CELLS STEM REGENERADORAS DE CELLS CILIADAS …..

PRESBIACUSIAPRESBIACUSIA

HIPOACUSIA POR VEJEZ 40 AÑOS INICIO 60 AÑOS DISMINUCION 40 % CALIBRE FIBRA NERVIOSA MIELINICA 65 AÑOS 25% TIENEN HIPOACUSIA 75 AÑOS 50% PRESBIACUSIA

CUATRO TIPOS 1.- SENSORIAL – POR AGOTAMIENTO ENZIMATICO, CAIDAS TONOS

AGUDOS, NO FRECUENCIA CONVERSACION 2.-NEURAL—PERDIDA DISCRIMINACION,CONTRAINDICADO USO DE

AUDIFONOS 3.-ESTRIAL O METABOLICA--ATROFIA PRECOZ ESTRIA

VASCULAR,LENTA, BUENA DISCRIMINACION, INDICADO USO DE AUDIFONOS

4.-MECANICA O DE CONDUCCION—RIGIDEZ MEMBRANA BASILAR POR DEPOSITO HIALINO Y CALCIO, CURVA AUDIOMETRICA PENDIENTE DERECHA

PRESBIACUSIAPRESBIACUSIA

CLINICA HIPOACUSIA DESPUES DE LOS 50 AÑOS

EDAD,PROGRESIVA, ANALIZAR FORMA DE CURVA,ALT, DISCRIMINACION,PEA,OEA

TX IDEAL EVITAR ENVEJECIMIENTO USO ANTIOXIDANTES EVITAR EXPOSICION RUIDOS, OTOTOXICOS USO DE AUDIFONOS DE ACUERDO A DISCRIMINACION

OTOTOXICIDADOTOTOXICIDAD

HIPOACUSIA Y VERTIGO POR DROGAS QUE DAÑAN OIDO

HISTOLOGICAMENTE TUMEFACCION Y DEGENERACION NUCLEOS CELLS CILIADAS EXT,GLIO. ESPIRAL Y VIII PAR, NECROSIS ESTRIA VASCULAR, QUISTES Y ALTERACIONES NUCLEO VENTRAL

RIEZGO DE OTOTOXICIDAD -EDAD -NIVEL PLASMATICO DE DROGA ALTO -MALA FX RENAL -ANTECEDENTE HABER RECIBIDO ANTERIORMENTE OTOTOXICOS -DAÑO PREVIO OIDO INTERNO -ACTIVIDADES EQUILIBRIO FINO(PILOTOS,BAILARINAS,

ASTRONAUTAS,ETC)

OTOXICIDAD POR AMINOGLUCOSIDOSOTOXICIDAD POR AMINOGLUCOSIDOS

MAS TOXICO EN PACIENTES CON MALA FX RENAL PREDISPOSICION GENETICA DA MAYOR SENSIBILIDAD GEN

A1555G DEL RNA RIBOSOMAL 12S MITOCONDRIAL CELLS AUDITIVAS

ATRAVIEZAN PLACENTA DIHIDROESTREPTOMICINA Y GENTAMICINA DAÑO COCLEAR ESTREPTOMICINA Y GENTAMICINA DAÑO VESTIBULAR SINTOMA INICIAL ES EL ACUFENO EXAMEN IDEAL OEA

TX -SUSPENDER DROGA -AUDIOMETRIAS Y OEA PERIODICAS, LESION ES PERMANENTE

CUANDO SIGUE ALTERADA LUEGO DE 3 SEMANAS USO CON DIURETICOS DE ASA FUROSEMIDA Y ACIDO ETACRINICO

DAÑAN ESTRIA VASCULAR USO DE SUSTANCIAS PROTECTORAS (GINKO BILOVA)

ANTIOXIDANTES,TX GENETICA EN EL FUTURO….

HIPOACUSIA POR RUIDOHIPOACUSIA POR RUIDO

RUIDO Y EDAD SON LAS CAUSAS MAS IMPORTANTES DE SORDERA EN EL ADULTO

TRES TIPOS: 1.- CAIDA TEMPORAL DE UMBRALES-POR EXPOSICION CORTA DE

TIEMPO SEG A HORAS A UN RUIDO INTENSO POR 24 HORAS, A MAYOR EXPOSICION MAYOR DAÑO

2.-CAIDA PERMANENTE DE UMBRALES O DAÑO INDUCIDO POR RUIDO (DAIR)—POR EXPOSICION PROLONGADA AL RUIDO , HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL INICIALMENTE TRANSITORIA , LUEGO PERMANENTE, BILATERAL, SIMETRICA, PROGRESIVA

3.- TRAUMA ACUSTICO---POR EXPOSICION CORTA A RUIDO INTENSO, PUEDE SER MIXTA I_O NEUROSENSORIAL,UNI O BILATERAL, CAIDA DB EN4000 HZ A VECES 2000 Y 8000 HZ

HIPOACUSIA POR RUIDOHIPOACUSIA POR RUIDO

FACTORES DE RIESGO

-EDAD (PRESBIACUSIA)-ENF.OTICAS (NOSOACUSIA)-RUIDO AMBIENTAL (SOCIOACUSIA)-FACTORES GENETICOS-DROGAS OTOTOXICAS

EXAMENES AUXILIARES AUDIOMETRIA,REFLEJO ESTAPEDIAL, TIMPANOMETRIA,PEA.OEA

TX DE ELECCION ES PREVENCION MEDICION PERIODICA NIVEL DEL RUIDO AUDIOMETRIAS PERIODICAS AL PERSONAL EXPUESTO AL RUIDO TECNICAS DE AISLAMIENTO DEL RUIDO USO OBLIGATORIO ELEMENTOS PROTECTORES DEL RUIDO CAPACITACION PERSONAL CORTICOIDES ANTIOXIDANTES OXIGENO HIPERBARICO TX ANTIISQUEMICO FOSFATO DE HISTAMINA,BETAHISTIDINA AUMENTA

FLUJO SANGUINEO COCLEAR, RIESGO BNROCOESPASMO, VASODILATACIION PERIFERICA,TAQUICARDIA, NICERGOLINA CARECE DE EFECTOS ADVERSOS

FUTURO FACTOR DESARROLLO NEUROTROFICO …

SORDERA SUBITASORDERA SUBITA URGENCIA ORL, APARICION BRUSCA HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL,

UNILATERAL ,MAREOS, VERTIGOS 50% , SIN CAUSA EVIDENTE, VARONES Y MUJERES

ETIOLOGIA FACTORES PREDISPONENTES -ALTITUD, Po ART, ALERGIA, ALCOHOL,ALT. EMOCIONALES,ESFUERZO

FISICO,DIABETES,ARTERIOESCLEROSIS,EMBARAZO, DRFOGAS ANTICONCEPTIVAS,STRESS QUIRURGICOSANESTESIA GENERAL

-AGENTES VIRALES,PAROTIDITIS,SARAMPION,ADENOVIRUS,INFLUENZA, HERPES ZOSTER

-VASOESPASMO, TROMBOEMBOLIA, HEMORRAGIA ENDOCOCLEAR, HIPERCOAGULABILIDAD NO ESTA DEMOSTRADA

-TUMORES PONTOCEREBELOSOS -FISTULA VENTANA REDONDA RUPTURA MEMBRANA REISSNER POR CAMBIOS DE Po LEVANTARSE

CAMAESTORNUDAR,TOSERT,BUCEO, MANIOBRA VALSALVA DAÑ0 ESTRIA VASCULAR POR ALT POTENCIAL ACCION ENDOCOCLEAR.

EXAMENES OTOSCOPIA, EX. SANGUINEOS, AUDIOMETRIA,TIMPANOMETRIA, OEA,PEA,

TC, RMN,ESTUDIOS DE LA COAGULACION,ESTUDIOS VIRALES

TX -DIFERENTES ESQUEMAS -REPOSO ABSOLUTO POR TRES DIAS -DEXTROSA EV 5%, XILOCAINA SIN EPINEFRINA 2% 20cc ,

METILPREDNISOLONA 40 mgr 2 AMP, 40 GOTAS POR MIN

PRONOSTICO 30 % MEJORAN, 30% SE QUEDAN ENTRE 40-60 Db, RESTO PERDIDA

TOTAL DE AUDICION

ENFERMEDAD AUTOINMUNE DEL OIDO ENFERMEDAD AUTOINMUNE DEL OIDO

ENF.RELATIVAMENTE NUEVA 1979, HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL FLUCTUANTE,PROGRESIVA,ASIMETRICA, ADULTOS, BUENA RESPTA A DROGAS INMUNOSUPRESORAS, ENCUADRA AQUÍ ENF. MENIERE,SORDERA SUBITA, HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL UNILATERAL

EXAMENES -EX. DE LABORATORIO, PRUEBAS INESPECIFICAS ACTIVACION DEL SISTEMA

INMUNE (VSG ELEVADA,Ac ANTINUCLEARES, CRIOGLOBULINAS) NO SIEMPRE AYUDA

-EXAMEN ESPECIFICO ES LA PRUEBA DE LA INHIBICION MIGRACION LINFOCITICA CON PX. DE WESTERN BLOT DETECTA AC. CONTRA AG. 68 KD DEL OIDO INTERNO

-PRUEBA TERAPEUTICA CON PREDNISONA (POSITIVO) CUANDO MEJORA 20 % AUDICION EN 15 DB EN TRES FRECUENCIAS AUDIOMETRICAS LUEGO DE 7 DIAS DE TX

TX LO MAS PRECOZ POSIBLE, INMUNOSUPRESORES (CICLOFOSFAMIDA,

METROTEXATO, PREDNISONA)