C URSO I NTERNACIONAL DE T UMORES SARCOMAS DE PARTES BLANDAS Dr. Romeo Técualt Gómez.

CURSO INTERNACIONAL DE TUMORES

SARCOMAS DE PARTES BLANDAS

Dr. Romeo Técualt Gómez

INTRODUCCIÓN

Grupo de tumores de origen mesodérmico

Origen:• Músculo• Grasa• Vasos sanguíneos• Nervios periféricos• Tejido fibroso

Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones Generales Cap. 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009


SARCOMAS DE PARTES BLANDAS TIPOS MAS FRECUENTES

LITERATURALiposarcoma

Histiocitoma fibroso maligno

Fibrosarcoma

Sarcoma sinovial

Sarcoma neurogenico

Hemangiosarcoma

Rabdomioarcoma

Leiomiosarcoma

Desmoide

Sarcoma Epitelioide

Sarcoma de células claras

SARCOMAS DE PARTES BLANDAS Incidencia:

• La verdadera incidencia es desconocida.• Corresponden del 1 al 3% de todas las

neoplasias.• Estados Unidos: 10,000 casos nuevos al año.• En México no existe un datos estadístico claro.• Tasa de mortalidad alrededor del 50%

Incidencia:

1% de los tumores malignos3 a 4 veces más frecuentes que los malignos óseos2006: 9,500 sarcomas nuevos (USA)

Jemal A, Murray, Ward E, et al. Cancer statistics. 2005. CA Cancer J Clin. 2005; 55:16-30

Jemal A, Siegel R, Ward E, et al. Cancer statistics, 2006; CA Cancer J Clin. 2006; 56:106


CASOS NUEVOS DE CANCER USA, 2006Localización Número de casos

Próstata 234,460

Mama 214, 640

Pulmón 174,470

Colon y recto 148,610

Partes blandas 9,530

Huesos y articulaciones 2,760

Incidencia:

Cualquier lugar del organismoMúsculos de las extremidadesPared torácicaMediastinoRetroperitoneo

Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones generales Cap 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009


Edad 15% < 15 años 40% 55 años en adelante

Sexo Más frecuentes en hombres

Jemal A, Siegel R, Ward E, et al. Cancer statistics, 2006; CA Cancer J Clin. 2006; 56:106



RELACIÓN ENTRE LA EDAD Y LA INCIDENCIA DE DIVERSOS SARCOMAS

TIPO DE TUMOR

EDAD

0 10 20 30 40 50 60 70

RABDOMIOSARCOMA

SARCOMA SINOVIAL

FIBROSARCOMA

LIPOSARCOMA

S. MALIGNO

HFM


Localización:

• 60% en las Extremidades• 30% Tronco y Retroperitoneo• 10% Cabeza y Cuello• 2 veces mas frecuentes en extremidades inferiores


ClasificaciónClasificación

• Histológica: Por el tipo de tejido que forman(Lipoma, Liposarcoma, Fibrosarcoma, etc)Existen mas de 750 diagnósticos.El 10% son tan indiferenciados que no se puede realizar diagnóstico histológico.


oHistología:Histología:Por características histológicas(atipia celular, mitosis y necrosis)• Alto Grado Alto Grado (metastatizan mas del 25%)• Bajo grado Bajo grado (metastatizan menos del 25%)(Se correlaciona con la supervivencia y es masimportante para el pronóstico, que el tipo histológico)



TIPO HISTOLÓGICO GRADO HISTOLÓGICO

I II III

FIBROSARCOMA

HFM

LIPOSARCOMA

SARCOMA SINOVIAL

RABDOMIOSARCOMA

ANGIOSARCOMA

SARCOMA NEUROGENICO


SARCOMAS DE PARTES BLANDAS PORCENTAJE DE SUPERVIVENCIA



Patogenia:• No existe una causa claramente definida.• Alteraciones en los genes supresores de tumor

(Rb-1 y p53).• Síndrome de Li-Fraumeni.• Neurofibromatosis.

Patogenia

Factores medioambientalesTraumatismos ???????Carcinógenos ambientales

MetilcolantrenoAmianto Acido fenociacéticoClorofenolesRadiaciones

Wolf RF, Ng B, Wueksler B, et al. Effect of growth hormone on tumor and host in an animal model. Ann Surg Oncol 1994; 1:314.Bass P, van ´t Hullenaar N, et al. Occupational asbestos exposure: How to dial with suspected mesothelioma cases . Ann Oncol 2006;

17:848Tessari R, Canova C, et al. Environmental polution from dioxins and soft tissue sarcomas in the polution of Venice and Mestre. Epidemiol

Prep 2006; 30:191


Patogenia• Virus oncogénicos

Virus herpes 8 humano VEB

• Factores inmunológicos Inmunodeficiencia Inmunosupresión

• Factores genéticos NF 1 - 2 Poliposis familiar Sx Gadner Sx Li-Fraumeni

Ishikawa Y, Wada I, Fukumoto M. Alpha-particle carcinogenesis in Thorotrast patients: epidemiology, dosimetry, pathology, and molecular analysis. J Environ Pathol Toxicol Oncol. 2001;20:311

Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones generales Cap 1. pag 1-14, 5 ed. 2009



HEMÁTICAHEMÁTICA• Pulmón• Hígado• Huesos• Retroperitoneo

LINFÁTICALINFÁTICA5% de TodosExcepto: • Sarcoma epitelioide• Sarcoma de Células Claras• Rabdomiosarcoma Embrionario• Hemangiosarcoma (15%)

DISEMINACIÓNDISEMINACIÓN

Sistemas de estadificación

Organización Mundial de la Salud (OMS) American Joint Committee on cancer (AJCC) Musculoskeletal Tumor Society (MTS Enneking)


Mark J. Kransdorf, Mark D. Murphey. Radiología de los Tumores de los Tejidos Blandos. origen y clasificación de los tumores de los tejidos blandos .Cap 1. pags 1:5 Marbán 2010.


EXTENSION ANATOMICA DEL SISTEMA DE ESTADIFICACION DE TUMORES DE MTS

INTACOMPARTAMENTAL (T1) EXTRACOMPARTAMENTAL (T2)

Intraarticular Extensión a tejidos blandos

Superficial a la fascia profunda Extensión a la fascia profunda

Paraósea Extensión intraósea extrafascial

Compartimento intrafascial Compartimento extrafascialEnneking WF, Spanier SS, Goodman MA. A system for the surgical staging of musculoskeletal sarcoma. Clin Orthop

1980;153:106


ESPACIOS ESPACIOS EXTRACOMPARTAMENTALESEXTRACOMPARTAMENTALES

SARCOMAS DE PARTES BLANDAS EXAMEN FÍSICOEXAMEN FÍSICO

RASGOS DE BENIGNIDAD RASGOS DE MALIGNIDAD

•Pequeño (– de 5 cm) •Grande (+ de 5 cm)

•Superficial •Profundo

•Blando •Firme

•Excepto: Hemangioma y Desmoide

•Excepto: S. Sinovial, Rabdomiosarcoma, Sarcoma Epitelioide. Sarcoma de Células Claras.

MÉTODOS DE EXPLORACIÓN• Rxs simples• Ultrasonido• TAC simple y contrastada• AngioTAC• Resonancia Magnética simple y contrastada• Angioresonancia• Tomografía por emisión de positrones (PET)


TRATAMIENTO:CIRUGÍA: Es la base del tratamiento.1) Cirugía Radial2) Resección Tumoral Amplia

Tratamiento Adyuvante con quimio y/o radioterapia



1) Resección tumoral amplia. Márgenes de 5-7 cm2) Cicatriz de Biopsia resecada ampliamente con la

pieza quirúrgica

PRINCIPIOS QUIRÚRGICOSPRINCIPIOS QUIRÚRGICOS


INDICACIONES DE AMPUTACIÓNINDICACIONES DE AMPUTACIÓN

1) Infección de la zona por biopsia o herida2) Fractura patológica por diseminación de hematoma3) Biopsia o Cirugías previas inadecuadas4) Afección de paquete neurovascular5) Recidiva local de sarcoma de alto grado

SARCOMAS DE PARTES BLANDAS INDICACIONES DE RADIOTERAPIAINDICACIONES DE RADIOTERAPIA

En en extremidades deberá administrarse radioterapia externa postoperatoria en las siguientes situaciones:

1.Posterior a la extirpación de una recidiva local, independientemente del tamaño de la lesión o de su distancia a los bordes

2.En una re-escisión después de una intervención quirúrgica no planificada, independientemente de que exista o no tumor en la pieza quirúrgica.

3.En tumores primarios sometidos a una cirugía amplia (márgenes negativos > 10 mm), con tamaño = ó < a 5 cm y de alto grado.

4.En tumores con márgenes microscópicos positivos, o unos bordes negativos<10 mm, en los que la reintervención no pueda plantearse por

cuestiones técnicas (infiltración de estructuras vitales adyacentes) o por negativa del paciente.

Consenso del Grupo Español de Investigación en Sarcomas.Oncología (Barc.) v.29 n.6 Madrid jun. 2006


PRESENTACIÓNDE CASOS


Liposarcoma. Resección tumoral amplia + radioterapia.


Liposarcoma bién diferenciado. Resección amplia


Sarcoma Sinovial de bajo grado. Resección marginal + Quimioterapia


Sarcoma Sinovial. Resección amplia + Radioterapia


Sarcoma Sinovial de Alto Grado.


Sarcoma Sinovial con gran compromiso a tejidos blandos. Tratamiento: Amputación + Quimioterapia


Sarcoma Sinovial del codo.


Sarcoma Sinovial de pié. Gran compromiso a tejidos blandos. Maneo con amputación + quimio y radioterapia.


Sarcoma Neurogénico


Sarcoma de Kaposi

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