SARCOMAS DE TEJIDOS BLANDOS

GRUPO DE SEMINARIO N° 1

DEFINICIONTejido

adiposo

Tejido muscular

Tejido nervioso periférico

Tejido de articulacio

nes

Tejido vasos

sanguíneos y linfáticos

Tejido fibroso

Tejido no específico

La Sociedad Americana Contra El Cáncer indica lo siguiente en cuanto a los sarcomas de tejidos blandos en los Estados Unidos

para el 2012:

SARCOMAS

11,280 CASOS NUEVOS

6,110 HOMBRES

5,170 MUJERES

3,900???2050 HOMBRES1850 MUJERES

• Los tipos más comunes de sarcoma en adultos son:

Liposarcoma

leiomiosarcoma

histiocitoma fibroso maligno

Fx de riesgo

Exposición a

radiación

Síndromes genéticos

Daño del sistema linfático

quimicos

BR. YASMIN IRINA ALFARO SERRANO

TIPOS HISTOLÓGICOSY LOCALIZACIONES

Tumores del tejido adiposo

BENIGNOS

• Lipomas (todo el cuerpo)• Lipoblastomas

(extremidades)• Hibernomas (cuello, región

interescapular, mediastino, retroperitoneo y axila)

MALIGNOS• Liposarcomas (muslos,

detrás de la rodilla, y retroperitoneo).

Tumores del tejido muscular

BENIGNOS

Leiomiomas (cualquier parte del cuerpo, especialmente útero).

Rabdomiomas (cabeza y cuello).

MALIGNOS

Leiomiosarcomas (retroperitoneo).

Rabdomiosarcomas (extremidades, cabeza y cuello, aparato genitourinario).

Tumores del tejido nervioso periférico

BENIGNOS

• Neurofibromas• Schwannomas• Neuromas

MALIGNOS• Neurofibromas• Schwamomas malignos• Sarcomas neurógenos

Tumores del tejido de las articulaciones

BENIGNOTenosinovitis nodular

(manos)

MALIGNOSarcoma sinovial (rodillas y

tobillos, hombros y caderas).

Tumores de los vasos sanguíneos y linfáticos

BENIGNOS

•Hemangiomas•Linfangiomas•Tumores glómicos (perivasculares, debajo de la piel de los dedos de las manos)

INTERMEDIOS•Hemangiopericitoma (piernas, pelvis, retroperitoneo)

•Hemangioendotelioma

MALIGNOS •Angiosarcoma•Sarcoma de Kaposi

Tumores del tejido fibroso

BENIGNOS

•Fibromas•Ealstofibromas•Fibromatosis superficial•Histiocitomas fibrosos

INTERMEDIOS

•Fibromatosis o tumores desmoides

•Dermatofibrosarcoma protuberans (tronco, extremidades

MALIGNOS •Fibrosarcoma (piernas, brazos, torso)

Tumores de tipo de tejido no específico

BENIGNOS

•Mixoma (músculos)•Tumores de célula granular (lengua, cualquier parte del cuerpo)•PEComa (riñones, pulmones)

MALIGNOS

•Mesenquimoma maligno•Sarcoma alveolar de partes blandas (piernas)•Sarcoma epitelioide (debajo de la piel de las manos, los antebrazos, los pies o la parte inferior de las piernas)

•Sarcoma de células claras (tendones de los brazos y las piernas)•Tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas (abdomen)•Sarcoma pleomórfico indiferenciado (brazos o piernas)•Tumor de células fusiformes

MANIFESTACIONES CLINICAS:

Tumoración.

Indoloras.

Crecer rápidamente.

Masa lobulada, redondeada, de consistencia variable entre blanda y duro-elástica, de color blanco grisáceo o amarillento, en su mayoría bien encapsulada.

Por su incidencia no constituyen un problema de salud, representan entre el 1 y el 2 % de las neoplasias del adulto y entre el 10 y el 15 % de las pediátricas.

A las extremidades el 60 %. Tronco incluido retroperitoneo el 30%. Cabeza y cuello 10%.

Habitualmente debutan por un aumento de volumen localizado a las partes blandas de crecimiento progresivo que puede acompañarse o no de dolor

Los SPB pueden presentarse en cualquier sitio del cuerpo pero corresponden:

Una etapa inicial de crecimiento local.

La segunda etapa de diseminación sistémica.

La historia natural de los sarcomas tiene 2 etapas:

Topografía sintomática de los sarcomas:

40 % extremidades inferiores ( 75% cerca de las rodillas)

30% tronco ( retroperitoneo, pared torácica y abdominal)

15% extremidades superiores. 15% cabeza y cuello.

Al examen fisico : una masa de tejido blando palpable.La inflamación de tejidos blandos, en ausencia

de signos evidentes de infección.En otras ocaciones situados profundamente, y

pueden no ser fácilmente palpables.La profundidad, la dureza y la fijación a

estructuras profundas son signos sospechosos.

También pueden causar una obstrucción o sangrado del estómago o los intestinos. Pueden adquirir un tamaño lo suficientemente grande para ser palpables en el abdomen. Alrededor del 20% de los sarcomas comienzan en el área del abdomen (estómago).

• Pruebas de la laboratorio :

• Hemograma • Tipeo • Tiempos de coagulación • Química sanguínea

IMÁGENES DIAGNOSTICAS

USG

• Puede tener una funcion diagnostica en quienes no es posible obtener imágenes de una RM. Tambien es un coadyuvante util de estas ultimas cuando los hallazgos son indeterminados y para deliniar estructuras vasculares adyacentes.

Tomografia por computadora

• Permite estimar la extension de carga del tumor de tejido blando y la proximidad de la neoplasia a estructuras vitales.

• Tecnica preferida para valorar sarcomas retroperitoneales.

Imágenes por resonancia magnetica

• Delinia con precision grupos musculares• Es posible diferenciar en el tumor alteraciones

hemorragicas, quisticas y necroticas.• Sustituyo la TC como tecnica imagenologica de

eleccion para la valoracion sarcomas de tejidos blandos de las extremidades.

• Tiene valor para estimar la recurrencia del tumor despues de la intervencion

• 3 meses despues despues de la intervencion

TECNICAS DE BIOPSIA

Aspiracion con aguja fina

• Metodo aceptable para el dx de la mayoria de sarcomas de tejido blando….

• Procedimiento de eleccion para confirmar o descartar la presencia de un foco metastasico o de recurrencia local.

• la tasa de precision diagnostica fluctua entre 60 y 96%

Biopsia de nucleo con aguja

• Seguro, preciso y economico.• Tasa de complicaciones menos 1%• La guia mediante TC incrementa el indice de

resultados positivos, al señalar con mayor precision la localizacion del tumor….

• Precision del 93%

Biopsia incisional

• Muestra de tejido adecuada para la identificacion histologica definitiva y especifica..

• Indicada para tumores profundos o superficiales mayores de 3cm

• Como ultimo recurso…

• Debe orientarse en sentido longitudinal..• Debe haber hemostasia adecuada…• Metodo diagnostico mas seguro, diagnostico

y estadificacion histologicos precisos en mas del 95%

• Cantidad de tejido suficiente…

Biopsia excisional

• Debe practicarse en lesiones del tronco y extremidades de facil acceso (superficiales) menores de 3 cm.

• Rara vez proporcionan algun beneficio sobre otras tecnicas de biopsia.

ESTADIFICACIÓN

El sistema que se utiliza con mayor frecuencia para clasificar los sarcomas es el sistema TNM:

La T se refiere al tamaño del tumor.

La N es la extensión del tumor a los ganglios o nódulos linfáticos

La M representa metástasis

Factor adicional grado G: se basa en la apariencia de las células del sarcoma en el microscopio.

Grado Histológico (G) a

G1 Bien diferenciado.G2 Moderadamente diferenciado.G3 Mal diferenciado.G4 Mal diferenciado o

indiferenciado.aReproducido con permiso del AJCC: Soft tissue sarcoma. Schwartz, Principios de Cirugía/Consideraciones Específicas. 8ª. Edición.

TX No se puede evaluar el tumor primario.

T0 No hay prueba de un tumor primario.

T1 El tumor mide ≤5 cm en su dimensión mayor. (El tamaño debe considerarse como una variable continua y se deben proveer las medidas).

T1a Tumor superficial.b

T1b Tumor profundo.b

T2 El tumor mide >5 cm en su dimensión mayor.b

T2a Tumor superficial.

T2b Tumor profundo.aReproducido con permiso del AJCC: Soft tissue sarcoma. En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 291-8.bEl tumor superficial está localizado exclusivamente sobre la fascia superficial sin invasión de la fascia; el tumor profundo está localizado ya sea exclusivamente debajo de la fascia superficial, superficial a la fascia con invasión de la fascia o a través de esta, o ambos, superficial y debajo de la fascia a la vez.

Tumor primario (T) a,b

NX No se pueden evaluar los ganglios linfáticos regionales.

N0 No hay metástasis en los ganglios linfáticos regionales.

N1b Metástasis en los ganglios linfáticos regionales.

aReproducido con permiso del AJCC: Soft tissue sarcoma. En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 291-8.bPresencia de ganglios positivos (N1) en tumores M0 se considera Estadio III.

 Ganglios linfáticos regionales (N)a

aReproducido con permiso del AJCC: Soft tissue sarcoma. En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 291-8.

Metástasis a distancia (M)a

M0 Ausencia de metástasis a distancia.

M1 Presencia de metástasis a distancia.

TRATAMIENTO DE SARCOMAS

El tratamiento de eleccion es un sarcoma depende del diagnostico histologico preoperatorio

Al elegir un plan de tratamiento, los factores a considerar incluyen el tipo, la localización y la etapa del cáncer, así como su salud física general

Una terapeutica de multiples modalidades mejoro la sobrevivida.Supervivivemcia 5 anios 50-60%

CIRUGIA DE TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS

• Localizacion y Etapa , cirugia extirpar cancer y parte de tejido adyacente. ( 1-2 cm )

Esto se hace para asegurar que no queden células cancerosas. Si las células cancerosas están presentes en los bordes, se dice que el tejido extirpado contiene márgenes positivos. Esto significa que puede que hayan quedado células cancerosas sin extraer.

El sarcoma tiene muchas menos probabilidades de regresar después de la cirugía si se extirpa con márgenes claros.

Tumor < 5 cms sin metastasisReseccion solo o combinada con radioterapia

Tipo de reseccion depende de:

Localizacion Tamanio Profundidad de

lesion

Medida terapeutica primaria sarcoma de

extremidad

Resecar el tumor con un margen de 2 cm de tejido

circundante

EXCISION LOCAL AMPLIA

TERAPEUITICA SISTEMICA

• Emfermedad metastasica• Sarcomas de celulas pequenas• Tumores grandes . 5 cms alto grado o grado

intermedio > 10 cms.

TRATAMIENTO NEOADYUVANTE O Coadyuvante : Quimioterapia +

Radiacion

• También se pueden administrar quimioterapia y radiación antes de la cirugía para tratar los sarcomas de alto grado cuando existe un alto riesgo de propagación del cáncer.

RADIOTERAPIA

• Adyuvante- Neoadyuvante

• TIPOS• Radioterapia de intensidad modulada (IMRT).• Radiación con rayos de protones.• Braquiterapia

QUIMIOTERAPIA

• Sarcomas oseos , cisplastino, doxurrubicina, ifosfamida , metrotexato. Tasa de 21-40%

• Sarcoma de Ewing, doxurrubicina, vincristina, ciclofosfamida, ifosmamida, tasa 90%.

• Tumores de celulas pequenas, actinomicida d, Vincristina.

• Ifosfamida, doxurrubicina, dacarbacina, 20% de respuesta en tumores avanzados.

???

ALTA

Sarcoma sinovialHistiocitoma fibroso

MalignoFibrosarcoma

???

INTERMEDIA

LiposarcomaMixofibrosarcoma

???

NINGUNA

Tumores del estroma GI

LeiomiosarcomaCondrosarcoma

EFECTOS ADVERSOS Náuseas y vómitos. Pérdida del apetito. Caída del cabello. Llagas en la boca. Cansancio. Bajos recuentos sanguíneos. Mayor posibilidad de infección (a causa de una escasez de glóbulos

blancos). Problemas con sangrado o moretones (debido a la reducción de

plaquetas). Cansancio y debilidad (debido a bajos recuentos de glóbulos rojos). Fibrosis