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COR PULMONALE

El Cor Pulmonale se presenta en pacientes con un pulmón dañado en el que las arterias y venas están afectadas por la hipertensión pulmonar y repercute en el ventrículo derecho.

Recordar que la hipertensión pulmonar se clasifica en:

Hipertensión pulmonar secundaria. Hipertensión pulmonar primaria (el Dr dijo

que no iba a detallar mucho, pero que podían revisar la imagen):

Ocurre principalmente en mujeres jóvenes y puede existir una predisposición genética (hipertensión pulmonar primaria familiar). Se presenta cuando hay un daño endotelial que lleva a la liberación de sustancias vasoconstrictoras y de sustancias que favorecen el remodelado: ocurre una disminución de la fibrinólisis y problemas en coagulación que puede lleva a trombosis en vasos pulmonares. De forma que se presenta una hipertensión sostenida (se mantiene en el tiempo). El calcio participa en forma importante en esta patología. Hay hiperplasia de la íntima y de la media (ver imagen), también hay alteraciones plexiformes en el arco vascular pulmonar.

Tratamiento: epoprostenol.

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Clasificación de hipertensión secundaria (World Symposium 2003):

Grupo 1 Grupo 2: con enfermedad cardiaca

izq

Grupo 3: asociadas a hipoxemia o enfermedad pulmonar

Idiopática familiarAsociada a: Enfermedades de

colágeno Shunts HIV Drogas y toxinas Glucogénesis Enfermedades tiroideas Hemorragias

telangiectásicasAsociada a enfermedad capilar o venosa

Miocardiopatía dilatadaMiocardiopatía hipertróficaEstenosis mitralInsuficiencia mitral

EPOCEnfisemaBronquitis crónicaEnfermedades intersticialesSíndrome de apneaHipopnea del sueñoAsociado a gran altitud

Grupo 4: Secundaria a trombosis

pulmonar crónica

Grupo 5: misceláneas

Enfermedad tromboembólica pulmonar de arterias principales (proximales y distales)

SarcoidosisHistiocitosis x

Clasificación fisiopatológica de la hipertensión pulmonar:

Hay un aumento en el flujo pulmonar, que lleva cuadros hipercinéticos ya sean congénitos o adquiridos. Aumenta la viscosidad sanguínea debido a la poliglobulia, primaria o secundaria. También puede haber un aumento en la presión del atrio izquierdo por estenosis mitral o insuficiencia cardiaca ventricular izquierda. Y por último debido a una disminución del radio de la vasculatura pulmonar. Causado por una compresión externa, vasoconstricción inducida por hipoxia, obliteración debido a endarteritis, embolia y trombosis, destrucción en la que hay ruptura del septum alveolar o por resección de parte de un pulmón. Puede haber displasias acompañado de agenesia, hipoplasia y estenosis de ramas arteriales.

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Generalidades del Cor Pulmonale

La idea de que el corazón pudiese tener malas relaciones con el pulmón fue descrita a inicios del siglo XX cuando el Dr. Ayerza, en Buenos Aires estableció que el corazón podía tener malas relaciones con el pulmón. Él describe un paciente que tenía una neumopatía crónica asociada a insuficiencia cardiaca derecha y un grado de cianosis extremadamente marcada, tanto de origen central (por neumopatía) como de origen periférico por la insuficiencia circulatoria. A ese paciente lo llamó de los “Cardiaco Negro” y se denominó inicialmente enfermedad de Ayerza. Sin embargo en ese momento el concepto estaba errado ya que el cor pulmonar nunca es secundario a una insuficiencia cardiaca izquierda.

En 1937 Brill y Robertson utilizaron el término de “Cor.Pulmonale Subagudo” para describir la sobrecarga de V.D. en la diseminación carcinomatosa pulmonar donde se produce una dificultad progresiva de perfusión en semanas o meses y no en segundos como en la embolia pulmonar.

La expresión de “Cor Pulmonale” surgió en 1935 introducida por Mc-Gin y White para describir el sufrimiento agudo del V.D. ante una embolia pulmonar. Ellos describieron los cambios electrocardiográficos típicos, (desviación del eje hacia la derecha y cambios tanto en derivaciones periféricas como precordiales).

La expresión de cor pulmonale crónico surgió por analogía, ya que si existía el agudo y subagudo, también debía existir el crónico. Veinte años después del surgimiento de esta nomenclatura, hubo confusión sobre lo que se entendía como cor pulmonale crónico ya que no existía acuerdo sobre la diferencia entre el agudo, subagudo y crónico.

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flujo pulmonar Cuadros hipercinéticos Congénitos y adquiridos

viscosidad sanguínea Poliglobulia 1 y 2

HAP presión atrio izquierdo E. Mitral I.C.V.I.

Vasoconstricción: Hipoxia. Reducción radio Compresión externa: hiperpresión vasculatura pulmonar alveolar intersticial. Obliteración: embolia, trombosis y

endarteritis. Destrucción: ruptura séptum

alveolar. Resección: cirugía. Displasia: agenesia,

hipoplasia, estenosis ramas A-P.

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El Dr. Alberto Toquini se destacó al decir que el cor pulmonale crónica es la sobrecarga del V.D. secundario a estenosis mitral que conlleva congestión crónica pulmonar y aumento del trabajo del ventrículo derecho secundaria a estenosis mitral que conlleva congestión pulmonar crónica y un aumento de trabajo del ventrículo. En la actualidad, esto no es cierto.

En 1961, la OMS realizó una monografía sobre el tema definiendo lo que es el cor pulmonale. Entonces se definió como la hipertrofia del ventrículo derecho consecuente a enfermedades que afectan la función y/o estructura del pulmón. Excepto cuando estas alteraciones pulmonares son el resultado de enfermedades que afectan primariamente el lado izquierdo del corazón o cardiopatías congénitas.

De manera que se cumple que:

Hay hipertrofia ventricular der (no necesariamente I.C. derecha)

Existe una alteración pulmonar orgánica o funcional (hipoxia ambiental abusiva/alturas).

Ausencia de cardiopatía izquierda o congénita.

Clasificación del Cor Pulmonale crónico

Cor. Pulmonale hipóxico: poliglobulia – vasoconstricción.

Cor. Pulmonale hipertenso o no hipóxico: tromboembolismo – esquistosomiasis.

Compensado – Descompensado

Fisiopatología

Interesa saber cómo es la interacción entre el pulmón y el ventrículo derecho. La cual se va a dar mediante la hipertensión pulmonar. Ocurre una presión elevada. Hay una alteración funcional u orgánica que hace que la sangre no pase más con facilidad por su red o circuito pulmonar que lleva a un aumento presión en la arteria pulmonar que funciona como una sobrecarga sobre el ventrículo derecho, hay hipertrofia y puede evolucionar a descompensación cardíaca por I.C. derecha.

Lo que ocurre es un aumento en la resistencia ofrecida por el pulmón a su perfusión. A manera general esto ocurre por:

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Según la OMS es una hipertrofia y/o dilatación derecha secundaria a una hipertensión pulmonar. Esta última se puede deber a enfermedades del parénquima o de la circulación pulmonar; comprendida ésta entre el origen de la arteria pulmonar y las conexiones de las venas pulmonares con el atrio izquierdo.

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Aumento de la presión del atrio izquierdo, que consecuentemente lleva a un aumento de la presión de la arteria pulmonar en forma proporcional para mantener el flujo*

Aumento del flujo, como en las cardiopatías congénitas* Aumento de la resistencia opuesta por el pulmón a su perfusión con repercusión sobre el

ventrículo derecho.

* Estas manifestaciones causan hipertensión pulmonar pero NO cor pulmonale.

Entonces, el cor pulmonale es la cardiopatía del lado derecho del corazón que acompaña a las neumopatías agudas o crónicas.

Los factores comunes a todas las causas de cor pulmonale son el aumento de las resistencias vasculares pulmonares y la hipertensión arterial pulmonar.

El área de sección transversa efectiva del lecho vascular pulmonar tiene que reducirse en más de un 50% antes de que sea posible detectar cualquier cambio de arteria pulmonar en reposo. Por lo que cuando se reseca una parte de un pulmón, tiene que resecarse más de un 50% antes de que sea posible detectar cualquier cambio de presión arterial pulmonar. Ocurre lo mismo en un enfisema y tromboembolismo pulmonar.

Ley Poiseuille

La resistencia que opone un circuito vascular a su perfusión fue estudiada por Poiseuille. En la ley, se describe que la resistencia es directamente proporcional a la longitud y viscosidad. Y es inversamente proporcional al radio de la vasculatura pulmonar a la cuarta potencia por ¶.

R= Lx N x8R4x ¶

Para que un padecimiento cause cor pulmonale crónico debe alterar uno o más de los factores de la ecuación de Poiseuille de la tal forma que la resistencia vascular pulmonar va a aumentar. Existirá mayor resistencia en cuanto mayor sea la longitud del circuito. Esto no ocurre en la circulación pulmonar, sino cuando se dan fístulas. Lo que sí sucede es un aumento de la resistencia al aumentar la viscosidad (policitemia primaria o secundaria) y la reducción del radio del conducto o del lecho vascular pulmonar.

El radio vascular también se puede reducir con la obstrucción vascular (tromboembolismos pulmonares, la esquistosomiasis, arteritis alérgica, la vasoconstricción, la hipoxia de las alturas y otras hipoxias), por compresión externa, respiración mecánica asistida con presión positiva o en el neumotórax.

Las enfermedades pulmonares vasculares obliterantes aumentan la resistencia vascular pulmonar por obstrucción. Las enfermedades difusas intersticiales causan obliteración y compresión lo que lleva a hipertensión.

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Reflejo de Euler-Lijestrand

La constricción arteriolar por hipoxia es la causa predominante de hipertensión arterial pulmonar.Si se reduce en una persona la mezcla de oxígeno de 21 a 12%, se produce vasoconstricción e hipertensión arterial pulmonar.

Este reflejo se llama Euler-Lijestrand y fue descrito en 1942 en Suecia. Este dice que la hipoxia produce vasoconstricción, al contrario de la circulación sistémica. En el caso de que la hipertensión sea producto de hipoxia con hipoventilación crónica, el parénquima pulmonar y arterias pulmonares se encuentran normales.

Se ha propuesto que el edema pulmonar de las alturas sobre el nivel del mar es causado por una vasoconstricción diseminada e hipóxica de la arteria pulmonar. Esto provoca derivación de sangre hacia los segmentos vasculares que no sufren constricción y por lo tanto sufren una mayor presión capilar que provoca edema pulmonar. La presión en cuña y presión diastólica del ventrículo izquierdo son normales. Lógicamente la presión de la arteria pulmonar está elevada.

Obstrucción postcapilar

En la insuficiencia cardiaca congestiva tanto la presión diastólica del ventrículo izquierdo y la del atrio izquierdo, la presión en cuña de la arteria pulmonar y la presión diastólica de la arteria pulmonar son iguales. Esto porque hay una hipertensión que se trasmite retrógradamente desde el ventrículo izquierdo al atrio izquierdo, a los capilares pulmonares y la arteria pulmonar.

Esta obstrucción postcapilar termina en obstrucción precapilar. En algunos pacientes con obstrucción postcapilar crónica, se eleva la resistencia precapilar lo que se denomina enfermedad vascular pulmonar secundaria. Esta última, se caracteriza por una elevación desproporcionada de la presión diastólica de la arteria pulmonar con respecto a la presión en cuña de la arteria pulmonar (Estenosis Mitral)

Obstrucción postcapilar limitada: Existe obstrucción precapilar en los shunts de izquierda a derecha. Esto porque la sobrecarga volumétrica de la arteria pulmonar en cavidades derechas aumenta la resistencia vascular pulmonar. Este mecanismo impide la elevación de la presión capilar pulmonar postcapilar y limita el shunt arterio-venoso. Por ello, la presión diastólica de la arteria pulmonar es mayor a la presión en cuña de la misma.

Etiología

Cualquier enfermedad que afecte la mecánica ventilatoria, el intercambio gaseoso o el lecho vascular pulmonar.

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Esto ocurre en todos los trastornos pulmonares primarios. Ya que el padecimiento pulmonar primario produce hipertensión arterial pulmonar, que lleva a dilatación e hipertrofia ventricular y una función alterada del ventrículo derecho. Esto se traduce en una concentración anormal de gases sanguíneos que lleva a acidosis respiratoria. También hay alteraciones patológicas de la pared en arterias y arteriolas.

Anatomía y función del ventrículo derecho

Es el ventrículo más difícil de estudiar por ecocardiografía. Tiene paredes delgadas y forma de semiluna. Su función de bomba es semejante a la de un fuelle conectado en serie con un circuito de baja presión, en contraste con la contracción concéntrica del ventrículo izquierdo.

El ventrículo derecho es más distensible y maneja mejor una sobrecarga de volumen que una de presión. Cuando la presión sistólica del ventrículo derecho alcanza 60-80 Torr, se produce dilatación e insuficiencia del ventrículo derecho con hipotensión e hipoperfusión periféricos.

Circulación pulmonar normal

Tiene presión y resistencias bajas. Su función es proporcionar sangre para el intercambio gaseoso para cuya realización óptima se encuentra idealmente ajustada.

La recepción y transmisión de todo el gasto cardiaco a baja presión se debe a:

Arteria pulmonar con paredes delgadas con tono muscular en reposo mínimo. Control vaso-motor insignificante por parte del sistema neurovegetativo. Muchas arteriolas pequeñas y capilares no están perfundidos en reposo.

La presión arterial pulmonar media normal oscila 12-17mmHg. El flujo sanguíneo a través de los capilares pulmonares se acompaña de una caída de presión de 5-9 mmHg. Una presión arterial pulmonar mayor de 20mmHg equivale a hipertensión pulmonar arterial. Por ecocardiografía, se dice que hay hipertensión cuando la presión sistólica pulmonar se encuentra por encima de 36mmHg.

La resistencia vascular pulmonar normal es de 10-20 veces inferior a la resistencia vascular sistémica.

Epidemiología

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Una presión arterial pulmonar mayor de 20mmHg equivale a hipertensión pulmonar arterial.

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Es una forma común de cardiopatía. En E.E.U.U. hay 50 millones de personas con padecimientos pulmonares crónicos y más de 80.000 muertes por año. La bronquitis crónica y enfisema son las causas más frecuentes y causan más de 30.000 muertes por año.

En Inglaterra el cor pulmonale crónico fue la causa 30-40% casos de insuficiencias cardiacas. La mayoría de los pacientes tienen más de 45 años de edad y predomina el sexo masculino (fumadores).

En cardiopatías sometidas a autopsia, el autor Gases encontró 9.2% de cor pulmonale crónico.

Mortalidad

La presencia de hipertensión arterial pulmonar y de EPOC contribuye de manera importante a la mortalidad. La gravedad de la hipertensión arterial pulmonar se correlaciona más con la sobrevivencia que con cualquier otra variable.

Según Burrows y colaboradores, ninguno de los pacientes con una resistencia vascular pulmonar superior a 550 dinas/S/CM-5 (o más de 8 unidades) sobrevivió por más de tres años.

En el estudio de Bishop la mortalidad aumentó progresivamente con la presión pulmonar. Menos del 10% de los pacientes sobrevivió por 5 años cuando la presión arterial pulmonar fue de 45 Torr o más.

Traver y colaboradores observaron en pacientes con EPOC una mortalidad del 50% a los 7 años cuando existía cor pulmonale crónico y a los 13,5 años cuando no lo presentaban.

Valoración no invasiva

Casi no se utiliza el cateterismo. Se utiliza el EKG, placas de tórax, la ecocardiografía además de gases arteriales.

Clínica

El cor pulmonale crónico puede manifestarse por episodios de edemas en miembros inferiores y cianosis periférica inducida por el esfuerzo y dolor torácico. En cualquier paciente con hipoxemia crónica debe sospecharse la posibilidad de cor pulmonale crónico.

Edema MI Cianosis periférica inducida por ejercicio Dolor torácico

En el EPOC leve sin hipoxemia grave se puede observar:

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* En reposo : presión media del atrio derecho, la presión diastólica del ventrículo derecho y la fracción de eyección son normales. En cuanto a la presión de la arteria pulmonar y la resistencia vascular pulmonar son normales o ligeramente elevadas.

* Con el ejercicio : aumenta la presión arterial pulmonar y el trabajo sistólico ventricular derecho y la fracción de eyección del ventrículo derecho disminuyen.

No hay signos electrocardiográficos o clínicos de hipertrofia del ventrículo derecho; sólo se detecta por ecocardiografía 2-D. Estos pacientes hacen insuficiencia ventricular derecha aguda ante insuficiencia respiratoria-hipoxia y elevación ulterior de la presión arterial pulmonar por una infección pulmonar. Al empeorar el EPOC aumentan los trastornos hemodinámicos y se produce una hipoxemia crónica grave con hipercapnia. Hay hipertensión arterial pulmonar moderada en reposo que se agrave con el ejercicio además hay aumento presión diastólica del ventrículo derecho y caída facción de eyección.

La presión arterial pulmonar llega a 80 Torr y se producen las manifestaciones clínicas y electrocardiográficas del cor pulmonale. La insuficiencia del ventrículo derecho se acompaña de un mayor volumen de sangre circulante.

Si hay insuficiencia ventricular izquierda agrava la función pulmonar y al cor pulmonale crónico. Se ignora si la patología pulmonar y la insuficiencia del ventrículo derecho producen afectación función ventricular izquierda. Esta última si se ve afectada si el retorno venoso cae mucho.

Puede existir concomitancia de cardiopatía hipertensiva y/o cardiopatía isquémico-aterosclerótica.

El cor pulmonale produce el efecto Berhaim en base a la función del septum ventricular y pericardio que modulan la interdependencia ventricular. El septum se aplana y se proyecta hacia el ventrículo derecho reduciendo la cavidad ventricular izquierda. La hipoxemia y la acidosis también afectan la función ventricular izquierda.

La reducción del volumen sistólico del ventrículo derecho lleva a una caída del llenado del ventricular izquierdo.

Como sucede con otros aspectos del cor pulmonale crónico, los datos clínicos radiológicos y electrocardiográficos, terapéuticos y pronósticos dependen fundamentalmente del proceso patológico primario responsable de la hipertensión arterial pulmonar.

Sin lugar a dudas las enfermedades que afectan el parénquima pulmonar, las vías respiratorias intratorácicas o ambos órganos, son responsables de la mayor parte de los casos de cor pulmonale crónico.

Vasculopatías pulmonares son las patologías que producen más hipertensión. Por ejemplo el tromboembolismo agudo y crónico, vasculitis pulmonares y arteritis de Takayasu.

Manifestaciones

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Disnea progresiva, tos paroxística y síncope. Hay retención de líquido con edemas, ascitis y hepatomegalia. Hay ingurgitación yugular con hondas “a” y “y” prominentes que no se colapsan con la

inspiración, esto por aumento de presión de presión derecho. Hay cianosis central, hipoxemia (PO2) que se correlaciona con el nivel de la presión arterial

pulmonar.

Hipertrofia V.D : levantamiento para-esternal o subxifoideo palpable.

Auscultación : galope por S-3 que aumenta con la inspiración y un 2-P acentuado.

Soplo de regurgitación tricuspidea : al hacer doppler, se puede medir la presión sistólica de la arteria pulmonar y la presión media de la misma. El grado de regurgitación depende del grado de hipertensión que exista en ventrículo derecho y arteria pulmonar.

En tórax hay estertores roncantes-sibilantes (inspiratorios- espiración). Las técnicas con isótopos radioactivos evidencian que la fracción de eyección del ventrículo

derecho se correlaciona de manera directa con la PCO2.

Si además ocurre I.R.A. puede presentarse papiledema, confusión, circulación hipercinética y asterixis.

Hipoxemia del EPOC se agrava con el sueño, esto lleva a un aumento de la presión arterial pulmonar con arritmias cardíacas nocturnas.

Signo de Kussmaul: elevación de la presión venosa yugular externa durante la inspiración. Fue descrito inicialmente en pacientes con pericarditis constrictiva pero es más frecuente en casos de I.C.D. y no es raro en pacientes con neumopatía crónica y cor pulmonale.

Un factor bastante sensible para determinar la presencia de hipertensión pulmonar arterial es medir en una radiografía de tórax el diámetro arterial pulmonar y que este sea mayor de 16-18 mm. Lo importarte es ver la dilatación de la arteria pulmonar y los vasos pulmonares.

Tratamiento

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El tratamiento primario es el alivio de la hipoxemia que se logra al tratar la enfermedad subyacente o administrando oxígeno. Por ello, la administración nocturna o continua de O 2 es útil para conservar la capacidad funcional del neumópata crónico durante más tiempo.

Profilaxis TratamientoPoluciónDeficiencia globulina alfa y antitripsinaDetectar mucoviscidosis o fibrosis císticaEvitar resección quirúrgica.

Hipotensores circulación pulmonar (Se utilizan antagonistas de calcio (sildenafil=viagra). O2 (por 24h, produce una mejoría de la hemodinámica pulmonar)Diuréticos y sangría (poliglobulia)CardiotónicosInfecciones asociadas

Tratamiento

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Reducción postcarga con vasodilatación: un efecto benéfico se define como una reducción del20% o más en la resistencia vascular pulmonar, aumento gasto cardiaco aumentado o sin cambios y una caída ligera de la presión arterial

pulmonarFlebotomía – diuréticos – glucósidos cardiacos. Terbutalina: beneficio árbol traqueobronquial y es inotrópico positivo.

Tratamiento crónico con O2: Se suministra cuando la PO2 es de 55 Torr o menos; cuando HTO 55% o más; onda “p” pulmonale y cuando hay edemas miembros inferiores

Aminofilina (metilxantinas) tiene efectos hemodinámicos favorables: reduce la presión media de la arteria pulmonar, las presiones telediastólicas de ambos ventrículos y aumenta la fracción de eyección ambos.

Mejoría obstrucción vías respiratorias – la distribución regional aire inspirado (relación V/Q).

Reducir la constricción del músculo liso bronquial- promoviendo el drenaje de secreciones retenidas- tratando las infecciones de las vías respiratorias y administrando O2. Broncodilatadores (aumento transporte mucociliar).

Aliviar la hipertensión pulmonar arterial – mejorar el intercambio gaseoso.