CASO CLINICO 2Astrid Lajara

Rosemarie Alor Maria I. De Jesus Legna Gonzalez

Jose Cintrón

Paciente masculino de 51 años.

Abogado, juez civil, y casado.

Viene a consulta acompañado por su esposa.

Inicio su padecimiento hace 5 meses con dolor punzante en hipocondrio derecho, que aumentaba y disminuía de intensidad, pero que en ocasiones era constante, intenso y no cedía con analgésicos como la Buscapina Compuesta.

Refiere hace 5 días que se asocia con fiebre no cuantificada, artralgias y malestar general.

Hace 3 semana presenta calambres, en las extremidades inferiores, astenia, adinamia, agruras, distensión abdominal e hiporexia marcada.

Desde hace 3 meses presenta disnea de pequeños a medianos esfuerzos, además de ortopnea.

AntecedentesTabaquismo (+)

durante 30 años. 2-3 cajetillas por día, y dejo de fumar hace 5 años.

Alcoholismo (+) frecuente desde los 20 años de edad, siempre llegaba a la embriaguez. Consumía Cerveza, Brandy o Whisky. Hace 5 años dejo de tomar.

ToxicomaníasToma Diazepam 5mg

diariamente por la noche desde hace 15 años.

Toma Aspirina y Buscapina compuesta para su malestar, desde hace 5 meses.

Buena alimentación en calidad pero mala en cantidad.

Exploración FísicaOrientado en tiempo y

espacio, con facies depresivas y quejumbroso.

Talla 1.65 mPeso 56 kgSignos vitales:T/A 110/70 mm HgF.C. 78 x minF.R. 28 x minTemp 37°C

TóraxHorizontalizacion de los espacios

intercostales, respiración torácica superior, disneica con hipertrofia moderada de los músculos accesorios, con respiración laboriosa, se aprecia tórax en tonel.

Posterior: Con Amplexión y amplexación disminuida. A la auscultación se escuchan estertores crepitantes basales en ambos hemitórax.

AbdomenDistendido, con red venosa

colateral y presencia de telangectasias. Perímetro abdominal de 97 cm, borde hepático a 5 cm por debajo del borde costal derecho, con dolor a la palpación en hipocondrio derecho.

Signo de la ola positivo, signo de Murphy positivo y signo de Blumberg positivo.

ExtremidadesMovimientos articulares

activos y pasivos dolorosos en ambas extremidades superiores e inferiores.

Reflejos osteotendinosos normales y simétricos.

Asterixis positiva.

Biometría HemáticaGB: 8.4G.R.: 3.98HB: 11.6HTO: 36VGM: 90HCM: 29.1CMH: 32.2Plaquetas: 410,000

Química SanguíneaGlucosa: 106Creatinina: 2.3Urea: 65Acido Úrico: 8

Perfil HepáticoBilirrubina Total: 0.9 mg/dl Bilirrubina Directa:

0.5mg/dlProteínas Total: 5.3 g/dlGlobulina: 2.6Relación A/G: 1Colesterol: 200Fosfatasa Alcalina: 83 U/L

Otras PruebasPrueba de Guayaco: PositivaUrobilinogeno Fecal: 10mg en 24

horasAntígeno Carcinoembrionario 20

ng/mLAlfa Feto proteína: 80ng/mLAnálisis de Liquido Peritoneal: Se

observa células cancerosas.Biopsia de Hígado: Zonas de

transición entre hepatocitos no neoplásicos y neoplásicos.

Tac de Hígado: Zonas de distorsión en los contornos del hígado que muestran lesión hepática.

Diagnósticos Enfisema Pulmonar. Cirrosis Hepática con ascitis producido por el alcoholismo. Cáncer del Hepático.

Enfisema PulmonarDefinicion:La patología crónica del pulmón caracterizada por sobredistensión de los espacios aéreos más allá del bronquiolo terminal, con destrucción de los tabiques interalveolares.Epidemiología:>40 años Mas en HombresCausa mas común=cigarrillo

Etiologia Enfisema Pulmonar hereditario-Causado por

deficiencia de α1-antitripsina, una antiproteasa de funciones críticas en el alvéolo. En sangre el nivel normal es: 180-244 mg/dL

Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica- La producción de α1-antitripsina y otras antiproteasas es normal pero la acumulación de proteasas es excesiva, por encima de la capacidad neutralizadora, causando enfisema.

Enfisema PulmonarSignos y síntomas Disnea Escasa tos y expectoración “Pink Puffer” Taquipnea Espiración prolongada Síndrome de Rarefacción Hipoxemia, Hipocapnia

EnfisemaPruebas Diagnosticas Espirómetria Gasometria Arterial PA Tórax Tomografía computarizada

CirrosisDefinicion La cirrosis se define histológicamente

como un proceso hepático difuso caracterizado por fibrosis y la conversión de la arquitectura normal del hígado en nódulos estructuralmente anormales.

La progresión de esta enfermedad puede ocurrir en semanas o años.

Epidemiología Enfermedad hepática crónica y cirrosis son

resultados de cerca de 35,000 muertes cada año en los Estados Unidos.

La cirrosis es la novena causa de muerte en los Estados Unidos y es responsable de 1.2% de todas las muertes en Estados Unidos.

Muchos pacientes mueren a causa de la enfermedad en su quinta o sexta década de la vida.

Etiología La hepatitis C (26%) Enfermedad hepática alcohólica (21%) La hepatitis C, más la enfermedad hepática

alcohólica (15%) Causas criptogénicas (18%) (De hecho,

muchos de los casos se deben a la enfermedad de hígado graso no alcohólico.)

La hepatitis B, que puede ser coincidente con la hepatitis D (15%)

Otras causas (5%)

Signos y Síntomas Dispepsia Astenia Hiperpirexia Hepatomegalia Talangectasia Caput Medusa o cabeza de Medusa Ascitis Ictericia

Pruebas Diagnosticas Ecografía Perfil hepático Urobilinogeno Fecal Análisis de Liquido Peritoneal

Carcinoma Hepatocelular Es un cáncer primario del hígado y se

presenta principalmente en pacientes con enfermedad crónica del hígado y cirrosis.

Se origina en las células madre hepáticas, aunque esto sigue siendo investigado.

EpidemiologíaMundialmente: En los últimos 20 años, la incidencia de

carcinoma hepatocelular se ha más que duplicado de 2.6 al 5.2 por 100,000 habitantes.

La tasa de mortalidad también ha aumentado de 2.8 a 4,7 por 100,000 habitantes en los últimos 5 años.

En los Estados Unidos: La edad promedio en cual es diagnóstico es 65

años, 74% de los casos son en hombres. La distribución por razas incluye:

Los blancos 48%, hispanos 15%, 14% afro-americanos, y otros 24% (principalmente asiáticos).

Signos y Síntomas Sensibilidad o Dolor abdominal, en

cuadrante superior derecho Ascitis Sangrado Ictericia Diarrea Eritrocitosis

Pruebas Diagnosticas TAC de Abdomen RMN de Abdomen Antígeno Carcinoembrionario Alfa Feto Proteína Biopsia de Hígado

PATOFISIOLOGIA Cirrosis Carcinoma HepatocelularEnfisema

Cirrosis El desarrollo de la fibrosis hepática refleja una

alteración en los procesos normalmente equilibrado de la producción de matriz extracelular y la degradación.

La matriz extracelular se compone de colágenos (Tipos I, III y V), glicoproteínas, y proteoglicanos.

Cirrosis Células estrelladas situadas en el espacio perisinusoidal,

son esenciales para la producción de matriz extracelular.

o Eran conocidas como células una vez Ito, lipocitos o células perisinusoidal.

o Pueden se activan en formadoras de colágeno-células por una variedad de factores paracrinos.

o Estos factores pueden ser liberados por los hepatocitos, células de Kupffer y las lesiones del endotelio sinusoidal de hígado.

o Ejemplo: el aumento de los niveles de TGF-beta1 se observan en los pacientes con hepatitis C crónica en pacientes con cirrosis. El TGF-beta 1, a su vez, estimula células estrelladas activado para producir colágeno tipo I.

Cirrosis

• Las células estrelladas activadas también tienen propiedades contráctiles. Tanto la capilarización y la constricción de los sinusoides de las células estrelladas contribuir al desarrollo de la hipertensión portal.

• Las estrategias futuras de drogas para prevenir la fibrosis puede centrarse en: o Reducción de la inflamación hepáticao Inhibición de la activación de células estrelladaso Inhibición de las actividades fibrogénicos de las células

estrelladaso Estimular la degradación de la matriz.

Carcinoma Hepatocelular Se desarrolla cuando hay una mutación de la

maquinaria celular que hace que la célula para replicar a un ritmo mayor y/o resultados en la célula para evitar la apoptosis.

Las infecciones crónicas de hepatitis B y/o C puede ayudar al desarrollo del carcinoma hepatocelular en varias ocasiones haciendo que el cuerpo del propio sistema inmunológico para atacar las células del hígado.

Carcinoma Hepatocelular

Este ciclo constante de daños seguida por la reparación puede conducir a errores durante la reparación que a su vez conducen a la carcinogénesis, esta hipótesis es más aplicable en la actualidad, a la hepatitis C.

Hepatitis B crónica la integración del genoma viral en células infectadas puede inducir directamente un hígado no cirrótico para desarrollar cáncer.

Enfisema Es un diagnóstico patológico definido por la ampliación

permanente de los espacios aéreos distales a los bronquiolos terminales.

Esto conduce a una disminución espectacular en la superficie alveolar disponible para el intercambio de gases.

La pérdida de los alvéolos lleva a la limitación del flujo aéreo por 2 mecanismos. o Disminución de retroceso elásticoo Estrechamiento las vías respiratorias lo que limita aún más el

flujo de aire.

Enfisema Suele presentarse con bronquitis crónica. Bronquitis crónica conduce a la obstrucción, causando el

estrechamiento de las vías respiratorias:o Grandes vías - el aumento de células caliciformes, metaplasia

escamosa de las células del epitelio ciliar y la pérdida de acinos serosos se puede ver.

o Pequeñas vías - la metaplasia de células cáliz, la hiperplasia del músculo liso y fibrosis subepitelial se puede ver.

Enfisema La mayoría de los casos de EPOC son el

resultado de la exposición a los estímulos nocivos, más a menudo el humo del cigarrillo.

La genética se cree que juegan un papel importante en esta respuesta, porque no todos los fumadores desarrollan la enfermedad.

La composición celular de la inflamación de las vías respiratorias es predominantemente mediada por:o Neutrófiloso Macrófagos o Linfocitos

Enfisema La inflamación se amplifica aún más por el

estrés oxidativo y la producción de la proteasa. o Los oxidantes son producidos por el humo del

cigarrillo y la libera de las células inflamatorias.o Las proteasas son producidos por células

inflamatorias y epiteliales. Esto conduce a un desequilibrio proteasa-antiproteasa que conduce a la destrucción de la elastina y otros elementos estructurales. Esto se cree que es central en el desarrollo de enfisema.

Diagnósticos DiferencialesBronquitis CrónicaHemangiomaInsuficiencia Cardiaca

Bronquitis CrónicaDefinición:

Inflamación del recubrimiento de los bronquios asociada con exposición prolongada a irritantes respiratorios.

Bronquitis CrónicaExisten dos factores importantes en la causa de la

bronquitis crónica: La irritación continua de las vías aéreas provocada

por substancias inhaladas. Las infecciones microbianas.

Bronquitis Crónica El hábito de fumar es la causa principal de la

bronquitis crónica. El hecho de ser fumador pasivo también puede

ocasionar bronquitis crónica. La bronquitis crónica es una forma de EPOC y

junto con el enfisema y el asma son una causa importante de muerte en los Estados Unidos.

Bronquitis Crónica Se define clínicamente por la presencia de tos

productiva durante al menos tres meses al año por más de dos años consecutivos.

Puede presentarse o no hemoptisis y conlleva en casi todos los casos no tratados a una insuficiencia respiratoria, edema de las extremidades y cor pulmonale.

Síntomas Molestia en el pecho Tos productiva Fatiga Fiebre Disnea Sibilancias Inflamación de tobillos, pies y piernas Infecciones respiratorias frecuentes

Pruebas y exámenes Radiografía de tórax Prueba de la función pulmonar Oximetría de pulso Muestras de esputo para verificar si hay signos de

inflamación o infección bacteriana.

Hemangioma HepáticoEl hemangioma hepático, también conocido como hemangioma cavernoso, es el tumor hepático benigno más frecuente. La gran mayoría de los hemangiomas hepáticos no ocasionan síntomas, y su importancia práctica radica en la necesidad de distinguirlos de otras lesiones que pueden requerir tratamiento específico, como el hepatocarcinoma y el adenoma hepático.

Hemangioma Hepático Los hemangiomas son frecuentes en la población

general. Su prevalencia se estima entre 0.4 y 20% de las

personas. Su pronóstico es excelente en la gran mayoría de

las lesiones. Sólo los hemangiomas grandes (mayores de 5

cm) pueden tener algún potencial de presentar síntomas o complicaciones. y 50 años.

Hemangioma HepáticoPueden diagnosticarse a cualquier edad, sin embargo, lo más habitual es que se encuentren como hallazgo incidental en exámenes de imágenes por otros motivos en personas entre 30 y 50 años.

PatogeniaLos hemangiomas son lesiones benignas

cuya causa no es completamente entendida.

Se consideran malformaciones vasculares congénitas (hamartomas) que crecen por ectasia, y no por hiperplasia o hipertrofia.

Presentación clínica

Cuando hay síntomas, lo más frecuente es dolor o malestar en el hemiabdomen superior.

La relación del dolor abdominal con los hemangiomas es difícil de precisar, ya que en algunos estudios en más de la mitad de los pacientes el dolor tenía alguna explicación diferente al hemangioma, siendo lo más frecuente el síndrome de intestino irritable.

Presentación Clínica Náuseas saciedad precoz Ocasionalmente se puede presentar dolor

abdominal agudo debido a trombosis del hemangioma o sangrado.

Diagnóstico Ecografía TAC Resonancia nuclear magnética

Tratamiento La gran mayoría de los hemangiomas hepáticos no

requieren tratamiento específico. Las lesiones mayores de 5 cm generalmente se

siguen con imágenes de control para vigilar si hay aumento de tamaño de la lesión.

Cuando estas lesiones son asintomáticas no se recomienda la resección, para evitar el riesgo eventual de ruptura o hemorragia, ya que es muy bajo.

Insuficiencia Cardiaca Es una afección por la cual el corazón ya no puede

bombear suficiente sangre al resto del cuerpo. Condición crónica, aunque algunas veces se puede

presentar de forma aguda. La enfermedad puede afectar únicamente el lado

derecho o el lado izquierdo del corazón.

Insuficiencia Cardiaca La causa más común de insuficiencia cardíaca es

la arteriopatía coronaria,un estrechamiento de los pequeños vasos sanguíneos que suministran sangre y oxígeno al corazón.

Un factor de riesgo importante es el fumar.

Insuficiencia Cardiaca La insuficiencia cardíaca también puede ocurrir

cuando una infección debilita el miocardio (miocardiopatía)

Otros problemas del corazón que pueden causar insuficiencia cardíaca son:

Cardiopatía congénita Ataque cardíaco Valvulopatía cardíaca Arritmias

Enfermedades que pueden causar o contribuir a la insuficiencia cardíaca son:

Enfisema Hipertiroidismo Anemia grave Hipotiroidismo

Síntomas Los síntomas de la insuficiencia cardíaca con

frecuencia empiezan de manera lenta. Al principio, pueden sólo ocurrir cuando usted está muy activo. Con el tiempo, se pueden notar problemas respiratorios.

Los síntomas comunes son:

Tos Fatiga debilidad Inapetencia Necesidad de orinar en la

noche Inflamación de los pies y los

tobillos Palpitaciones

Disnea Ortopnea Hepatomegalia dificultad

respiratoria al dormir

Aumento de peso

Diagnóstico Ecografía BH Química Sanguínea Pruebas de función renal, hepática y tiroidea. Un examen específico de insuficiencia cardíaca es

el péptido natriurético cerebral (BNP)

TratamientoLos objetivos del tratamiento de la ICC debe adaptarse al proceso fisiopatológico fundamental de cada sujeto. De existir una causa reversible de la IC (por ej: infección, ingesta de licor, anemia, arritmias, o hipertensión), deben ser atendidos por medio del ejercicio, alimentos saludables, reducción de la ingesta de sal y abstinencia de licor y cigarrillo.

Tratamiento

TratamientoCáncer hepático Para los pacientes que presentan un tumor pequeño menor a

dos centímetros y con una cirrosis con función totalmente normal lo indicado es la resección quirúrgica, siempre que la localización lo permita.

Para aquellos pacientes que presentan cirrosis hasta 3 tumores pequeños la mejor opción es el trasplante hepático.

En los pacientes con tumores más grandes sin diseminación extrahepática la opción es la quimioembolización (TACE por sus siglas en inglés) Este tratamiento logra reducir el tumor. Luego, dependiendo del caso, el paciente se puede trasplantar

o resecar. Cuando el tumor desarrolla metástasis o es muy grande

puede tratarse con una droga llamada sorafenib que logra reducir el tumor y mejorar la sobrevida de los pacientes.

Sorafenilo El sorafenib (Nexavar®) es un medicamento dirigido que funciona al bloquear

ambos angiogénesis (crecimiento de nuevos vasos sanguíneos en los tumores)

y moléculas estimuladoras del crecimiento de las células cancerosas. Este

medicamento ha mostrado desacelerar el progreso del cáncer de hígado

avanzado y a ayudar a algunos pacientes con esta enfermedad avanzada a

vivir por más tiempo (por un promedio de alrededor de 3 meses). Los

investigadores también están estudiando su uso más temprano en el curso de

la enfermedad, a menudo en combinación con otros tipos de tratamiento. No

se ha estudiado mucho su uso en personas que ya presentan una función

hepática deficiente, por lo que aún no está claro si es seguro para estas

personas.

El sorafenib se toma dos veces al día como tableta. Los efectos secundarios

más comunes vistos con este medicamento incluyen cansancio, irritaciones de

la piel, falta de apetito, diarrea, presión arterial alta y enrojecimiento, dolor,

inflamación o ampollas en las palmas de las manos o en las plantas de los

pies.

Tratamiento Enfisema• Tratamiento regular con uno o mas broncodilatadores• Rehabilitación• Esteroides inhalados si hay respuesta en función

pulmonar y sintomas o si hay exacerbaciones repetidas. Primer paso

Ipratropiun a dosis regular (ligera) Beta 2 agonistas: cuando sea necesario

Segundo paso Ipratropiun + beta 2 agonistas a mayores dosis

(moderada) Dosis altas de esteroides inhalados

TratamientoAscitis Paracentesis de gran volumen (LVP) +

albumina Restricción de sodio alimentario +

diuréticos Espironolactona a dosis de 100 a 200

mg/día en una sola toma y se puede añadir furosemida a una dosis de 40 a 80 mg/día sobre todo en caso de edema periférico.

Pronóstico Sobrevivir a un cáncer de hígado está muy

relacionado con el hecho de diagnosticarlo en una fase inicial.

La tasa de supervivencia se sitúa en torno al 60% o 70% a los cinco años, cuando el diagnóstico es precoz; es del 70% en los pacientes trasplantados vivos, a los cinco años del diagnóstico; del 50% a los tres años, tras la quimioembolización; y del 50% al año o año y medio, cuando se aplica el tratamiento sistémico con sorafenib, según datos de Bruix.