Cirrosis hepática

Cirrosis hepática

Est. MD José Miguel Chávez Simoneen.

Curso de Anatomía PatológicaImpartido por: Dr. Uribe Flores Jesús Daniel

Universidad Autónoma de Veracruz Villa Rica

Universidad Nacional Autónoma de México

Introducción

Se trata de una alteración crónica e irreversible del parénquima hepático siendo el estadio final

de las enfermedades hepáticas crónico progresivas.

1.-L. García Bueya , F. González Mateosb y R. Moreno-Oteroa, Cirrosis hepática, Madrid. España, Elsevier instituciones. 2.-Vanesa Bernal*, Jaume Bosch, Cirrosis Hepática, Unidad de Gastroenterología y Hepatología, Barcelona España.3.-University of Michigan Division of Gastroenterology and Hepatology-Liver Cirrhosis A Toolkit for Patients Liver Cirrhosis A Toolkit for Patients

DefiniciónEs una alteración histopatológica difusa del hígado caracterizada por

pérdida del parénquima hepático y acumulación de MEC, formación de septos fibrosos y nódulos de regeneración arquitectónicamente

anormales.

Dando lugar a una distorsión hepática y a una alteración de la anatomía de la vascularización hepática.

Suele ser la etapa final de diversas enfermedades hepáticas crónicas difusas.

1.-Don C. Rockey and Scott L. Friedman, HEPATIC FIBROSIS AND CIRRHOSIS, Section I: Pathophysiology of the Liver, 2006.2.-Vanesa Bernal*, Jaume Bosch, Cirrosis Hepática, Unidad de Gastroenterología y Hepatología, Barcelona España.3.-L. García Bueya , F. González Mateosb y R. Moreno-Oteroa, Cirrosis hepática, Madrid. España, Elsevier instituciones.

¿Es cirrosis hepática? OMS

• Criterios básicos descritos por la OMS:

• A) que el proceso sea difuso para excluir lesiones locales o focales.

• B) Que exista necrosis, con lo que queda excluida la fibrosis hepática congénita.

• C) debe existir regeneración nodular y fibrosis difusa, quedando excluida la hiperplasia nodular regenerativa.

• D) debe haber distorsión del patrón arquitectural y alteración vascular

1.-L. García Bueya , F. González Mateosb y R. Moreno-Oteroa, Cirrosis hepática, Madrid. España, Elsevier instituciones.

‘La cirrosis no solo es un proceso mecánico, también es un proceso dinámico’

Etiología


Aproximadamente el 90% de las causas de cirrosis hepática en países occidentales son el abuso de alcohol, la enfermedad por hígado

graso no alcohólico (EHNA) y la hepatitis crónica vírica.

Etiología

Etiología • Metabólica-tóxica: Alcohol Esteatohepatitis no alcohólica

• Vascular:Insuficiencia cardíaca crónica derecha (“cirrosis cardiaca”)Hígado de estasis crónico. Enfermedad veno-oclusiva del hígadoSíndrome de Budd-ChiariEnfermedad Rendu-Osler-Weber

• Infecciosa:Virus de las hepatitis VHB, VHC y VHD EchistosomiasisSífilis

• Genetico hereditarias:Enfermedad de WilsonEnfermedades por depósito de glucógenoFibrosis quística

• Obstructiva:Cirrosis biliar primaria Cirrosis biliar secundaria

Idiopática o criptogenética

• Autoinmune:Hepatitis autoinmune Cirrosis biliar primaria Colangitis autoinmune Síndromes de solapamiento

• Enfermedades biliares: Colangitis esclerosante primaria Colangitis asociada IgG4 Colangiopatía isquémica Ductopenia Atresia de vías biliares Síndrome de Alagille

• Drogas y toxinasArsénico, metotrexato, isoniazida, amiodarona, α-metildopa. Vitamina A.

1.-L. García Bueya , F. González Mateosb y R. Moreno-Oteroa, Cirrosis hepática, Madrid. España, Elsevier instituciones. 2.-Vanesa Bernal*, Jaume Bosch, Cirrosis Hepática, Unidad de Gastroenterología y Hepatología, Barcelona España.

Cirrosis alcohólica

Es una de las principales causas de cirrosis hepática.

Aumenta la incidencia si se le suma, cualquier otro tipo de etiología, principalmente hepatitis c .

El umbral para desarrollar una hepatopatía grave con consumo de alcohol es de 60-80 gr. Por día durante 10 años.Pacientes que siguen consumiendo alcohol después del diagnostico, tienen un promedio de 5 años de vida después del diagnostico.

¿Cómo calcular el consumo de alcohol en gramos?

Imagen obtenida de: http://www.msssi.gob.es/campannas/campanas07/alcoholmenores9.htm

Cirrosis de etiología vírica En el mundo se calcula que alrededor de 170 millones de personas tienen hepatitis crónica por el VHC

Cerca del 20-30% de los pacientes presentará cirrosis en 20-30 años de evolución

La incidencia anual de hepatocarcinoma por el VH en pacientes con cirrosis hepática oscila entre el 2-5% y varía según el área geográfica

Enfermedad por hígado graso no alcohólico.

• Es una de las principales causas de enfermedad hepática crónica en el mundo.

• Asociada a la obesidad, diabetes mellitus y síndromes metabólicos relacionados con la resistencia a la insulina.

• Suele ser lenta e indolente.


Patología y fisiopatología.

¿Cómo pasamos de un hígado sano a un hígado tan enfermo?

Hígado normal. La MEC.

La MEC (intersticio y membrana basal) contiene:Colágeno tipo: MB:IV,V,XIV Intersticio: XVII.Glucoproteinas: Ac. Hiluronico, Fibronectina, merosina, laminina etc.Proteoglucanos: Heparan y dermatan sulfato, condrotin sulfato.

La MEC y sus componentes principales son FUNDAMENTALES para el mantenimiento de la morfología, función, sostén de los hepatocitos y endotelio vascular.

La base de la fisiopatología esta en la desregulación de la MEC y sus consecuencias fisiológicas.

1.-Don C. Rockey and Scott L. Friedman, HEPATIC FIBROSIS AND CIRRHOSIS, Section I: Pathophysiology of the Liver, 2006.

Cuando existe un daño a nivel hepatico:• Las células de sostén y las de Kupffer se vuelven activas.

• Los hepatocitos pierden su microvellosidades.• El endotelio pierde la característica de ser fenestrado.

Antes de empezar con la fisiopatología:


Hígado fibrótico.


Los componentes de la MEC incrementan de 3 a 5 veces. Tanto en el intersticio como en la membrana basal del espacio subendotelial o espacio de Disse.

La composición de la matriz subendotelial pasa de ser ‘membrana basal’ a ser mas de tipo ‘intersticio.

La fibrogénesis comienza y la MEC pasa de tener baja densidad a tener una densidad muy alta.

Fisiopatología


Daño

• Baja regulación de MMP1 (Colagenasa intersticial, colagenasa I) y sobre regulación de la MMP-2 (gelatinasaA) y MMP9 (gelatinasa B).

Resultado

• Un aumento de la degradación del colágeno de la membrana basal y la disminución de la degradación de intersticial colágenos.

Resultado

• Colagenasa de tipo IV secretada localmente por las células de Kupffer, y también puede ser producida por las células estrelladas en respuesta a la IL-1.

Interacciones célula-MEC.

Cambios en los espacios con lleva a cambio fenotipico de las celulas.

MAScélulas estrelladas hepáticasse activan por el aumento circundante en matriz.

Celulas endoteliales producen fibronectina,proteoglucanos, colageno tipo IV (membrana basal) factores de crecimiento.

Comienza produccion de TGF-B1.

Células de Kupffer liberan citoquinas y productos intermedios de oxígeno reactivo

Mayor activación de células estrelladas


Vista microscópica.


¡EN RESUMEN!

Las activación de las células de Ito son la perdición.


Cuadro clínico y diagnostico.

¿ Que nos dice el paciente?¿Qué notamos?

La medicina es lógica.Hagámosle caso a los conocimientos

¡HEURISTICA!

Cuadro clínico Fase aguda Fase crónica

Fiebre Asintomatica

Dolor en hipocondrio derecho Ictericia obstrutiva

Hepatomegalia Ascitis.

ANTECEDENTES E HISTORIA CLÍNICA. Redes venosas colaterales.

Ictericia Arañas vasculares.

Mialgias Datos de insuficiencia cardiaca

Urticaria Edema

Anorexia Deterioro del estado general

Tos seca. Desnutrición de grado variable.

Información obtenida de la pagina: Por el Hospital General de México. http://www.hgm.salud.gob.mx/descargas/pdf/area_medica/gastro/cirrosis_hepatica.pdf

Cuadro clínico• Síntomas generales: • Astenia • Adinamia • Signos cutáneos-ungueales: • Arañas vasculares • Telangiectasias • Eritema palmar • Hipertrofia parotídea • Contractura de Dupuytren • Acropaquia • Uñas en vidrio de reloj • Desaparición de la lúnula

(leuconiquia)Información obtenida de la pagina: Por el Hospital General de México. http://www.hgm.salud.gob.mx/descargas/pdf/area_medica/gastro/cirrosis_hepatica.pdf

Alteraciones endócrinas

• Atrofia testicular • Disminución de la libido • Impotencia • Ginecomastia • Trastorno del ciclo menstrual • Amenorrea • Anormalidad de la

distribución del vello (axilas y pubis)


Manifestaciones hemorrágicas

• Equimosis

• Gingivorragias

• Epistaxis

• Hemorragia de tubo digestivo alto y/o bajo


Diagnostico.

• Pruebas de función hepática. TGO y TGP elevadas.

• Disminución en las concentraciones de proteínas.

• Aumento de la bilirrubina directa.• Tiempos de coagulación prolongados.• Biopsia hepática.• TAC y RMN.

1.-Soresi, Giannitrapani , Non invasive tools for the diagnosis of liver cirrhosis.2.-Crawford JM. Liver cirrhosis. In: MacSween RNM, Burt AD, Portmann BC, editors. Pathology of the Liver. 4th ed.

¿Marcadores?

• Péptido terminal de procolágeno tipo I y tipo Carboxi-procolágeno III péptido amino-terminal.

• Metaloproteinasas.• Inhibidores de la emisión de las

metaloproteinasas de matriz• Laminina. • Medición de citocinas y factores de

crecimiento. 1.-Soresi, Giannitrapani , Non invasive tools for the diagnosis of liver cirrhosis.2.-Crawford JM. Liver cirrhosis. In: MacSween RNM, Burt AD, Portmann BC, editors. Pathology of the Liver. 4th ed.

Estadios:

Estadio 1: ausencia de varices esofágicas y de ascitis: 1% de mortalidad al año

Estadio 2: varices esofágicas sin antecedente de hemorragia y sin ascitis: 3,4% de mortalidad al año.

Estadio 3: presencia de ascitis con o sin varices esofágicas: 20% de mortalidad al año.

Estadio 4: hemorragia gastrointestinal por hipertensión portal, con o sin ascitis: 57% de mortalidad al año.

Clasificación pronostica de Child-pugh.

1.-Héctor M. Meijide Míguez Medicina Interna. CHU Juan Canalejo. A Coruña, CHILD- PUGH Clasificación pronóstica de la hepatopatía

Complicaciones.

‘Para entender lo que esta mal, primero se debe entender lo que esta

bien’

Complicación y manejo.

Ascitis:Una dieta pobre en sal puede ser útil en estos casos, así como la administración de pequeñas dosis de espironolactona (50 o 100 mg/d). Finalidad: Reducir la presión portal.

Hemorragia digestiva:Varios estudios prospectivos han demostrado que la administración de propranolol o de nadolol es eficaz para reducir el riesgo de hemorragia digestiva en los pacientes con varices esofágicas de gran tamaño (grados 2 ó 3) y gastropatía asociada a la hipertensión portal

Encefalopatía hepática

La encefalopatía hepática (EH) es un cuadro clínico que comprende una gran variedad de trastornos

neuropsicológicos, con manifestaciones en las áreas cognitiva, emocional, de la personalidad, de la actividad

motora, de la memoria y de la conciencia, pudiendo llegar al coma.

1.-J. Aguilar Reina Emérito del Servicio Andaluz de Salud. Hospitales Universitarios Virgen del Rocío. Sevilla. España., Encefalopatía hepática

Cuadro clínico y escala de West Haven.


Secuencia del tratamiento de encefalopatía hepática.


Gracias por su atención

Estudiante de medicina:J. Miguel Chávez Simoneen

Anatomía patológica.

Cirrosis hepática

Health & Medicine

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