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COEXISTENCIA ENTRE POLIMIOSITIS Y ENFERMEDAD DE CASTLEMAN; PRESENTACIN DE UN CASO

COEXISTENCE BETWEEN POLYMYOSITIS AND CASTLEMAN DISEASE; PRESENTATION OF A CASE

COEXISTNCIA ENTRE POLIMIOSITE E DOENA DE CASTLEMANS; A APRESENTAO DE UM CASO

RECIBIDO: 23/1/2015 CORRESPONDENCIA: awl78@yahoo.com ACEPTADO: 19/3/2015

ANTONIO WONG LAM1, ROSA BARBOSA COBOS1, CRISTINA CUESTA MEJAS1, KARLA CAMPOZANO VSQUEZ21 Hospital Juarez de Mxico, Servicio de Reumatologa. Ciudad de Mxico, D.F., Mxico. 2 Universidad Catlica de Santiago de Guayaquil, Guayaquil, Ecuador.

ResumenLa coexistencia entre la enfermedad de Castleman y polimiopatia inflamatoria idioptica es poco conocida por cuanto existe pocos casos referentes a estas dos patologas juntas. Las caractersticas histopatolgicas de los ndulos linfticos asociados en estas dos entidades son similares, haciendo su diferenciacin ms difcil. La resolucin quirrgica del tumor conlleva, en la mayora de casos a la mejora de las manifestaciones autoinmunes, aunque en ciertos casos, el uso de glucocorticoides, radioterapia, quimioterapia y tratamiento biolgicos pueden ser usados cuando la opcin quirr-gica no es suficiente. Se propone como parte de la fisiopatologa de la enfermedad de Castleman, compartida en ciertas enfermedades autoinmunes, la inmunoactivacin celular asociada con niveles altos de interleukina 6 y otros reactantes de fase aguda, as como ciertos procesos infecciosos como el virus de inmunodeficiencia adquirida y el virus del Epstein-Barr. Se presenta el caso de una mujer de 17 aos con diagnstico de enfermedad de Castleman variante hialino vascular y polimiositis.PALABRAS CLAVE: hiperplasia de ganglio linftico gigante, ganglios linfticos, miositis.

AbstractCoexistence between Castleman disease and idiopathic inflammatory polymyopathy is little known because there are few cases concerning these two diseases together. The histopathologic features of lymph nodes associated in these two entities are similar, making their differentiation more difficult. Surgical tumor resolution involves, in most cases, the improvement of autoimmune manifestations, although in certain cases, the use of glucocorticoids, radiotherapy, chemotherapy, and biological treatment may be possible when the surgical option is not enough. It is proposed as part of Castleman disease pathophysiology, shared in certain autoimmune diseases, cell immune activation associated with high levels of interleukin-6 and other acute phase reactants, as well as certain infectious diseases such as human immunodeficiency virus and Epstein-Barr virus. The case of a 17 year old woman diagnosed with Castleman disease hyaline vascular variant and polymyositis is presented.KEYWORDS: giant lymph node hyperplasia, lymph nodes, myositis.

ResumoA coexistncia entre a doena de Castlemans e a polimiopatia inflamatria idioptica pouco conhecida como h poucos casos relativos a essas duas patologias juntas. As caractersticas histopatolgicas dos gnglios linfticos associados nestas duas entidades so semelhantes, tornando difcil sua diferenciao. A resoluo cirrgica do tumor envolve, na maioria dos casos a melhoria das manifestaes autoimunes, no entanto em alguns casos, o uso de glicocorticoides, radioterapia, quimioterapia e tratamento biolgico podem ser utilizados quando a opo cirrgica no suficiente. proposto como parte da fisiopatologia da doena Castlemans, partilhada em certas doenas autoimunes, inmunoativao celular associada a altos nveis de interleucina 6 e de outros reactantes de fase aguda, bem como certos processos infecciosos como o vrus da imunodeficincia humana e vrus Epstein-Barr. Apresentamos o caso de uma mulher de 17 anos com diagnstico de doena de Castlemans variante hialino vascular e polimiosite.PALABRAS-CHAVE: hiperplasia do linfonodo gigante, linfonodos, miosite.

WONG, A.ET AL.

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INTRODUCCINLa enfermedad de Castleman, caracterizada por expansin nodal, fue descrita en 1956 por Benjamn Castleman, quien realiz el primer reporte de ndulos mediastinales con folculos hiperplsicos hialinizados y proliferacin vas-cular interfolicular marcada; conocido como la variante unicntrica tipo hialino vascular.1,2 En 1978 se publicaron casos con manifestaciones sistmicas que presentaban linfadenopata ge-neralizada perifrica, hepatoesplenomegalia, fiebre, diaforesis y ndulos linfticos con clu-las plasmticas, actualmente conocida como variante multicntrica de clulas plasmticas, siendo relacionada a enfermedades autoinmu-nes del tejido conectivo.3,4,5 Las variables histo-patolgicas de la enfermedad de Castleman son la de tipo hialino vascular, la de clulas plas-mticas y la mixta. Por su localizacin, pueden clasificarse en unicntrica y multicntrica, siendo esta ltima asociada a infecciones como herpes virus tipo 8 y virus de inmunodeficiencia adquirida. La variedad de clulas plasmticas se asocia con manifestaciones sistmicas y autoin-munes.1,2,4,6-12

La miopata inflamatoria idioptica es un gru-po de patologas asociadas a un proceso autoin-mune sistmico caracterizado principalmente por dolor y debilidad muscular progresiva. La afeccin fue descrita por primera vez en 1903 en una serie de casos, y posteriormente, se estableci como una enfermedad reumatolgi-ca. La polimiositis idioptica primaria es una enfermedad multifactorial que involucra cau-sas genticas y ambientales, principalmente agentes infecciosos y frmacos. La incidencia reportada se ha estimado en 9.63 x 1.000.000 habitantes por ao con predominio en el gnero femenino en una relacin de dos a uno, siendo su pico de edad entre los 40 a 50 aos.13,14

Se ha descrito de manera muy espordica la asociacin entre la enfermedad de Castleman y enfermedades autoinmunes, sobre todo con la polimiopata inflamatoria idioptica. A conti-nuacin se presenta el caso de una paciente con manifestaciones de enfermedad autoinmune sistmica acompaada de lesin plvica, com-patible con enfermedad de Castleman.

EXPOSICIN DEL CASO CLNICOFemenina de 17 aos de edad con anteceden-tes heredofamiliares de abuela materna con neoplasia tiroidea; antecedentes personales

patolgicos y no patolgicos sin importancia y gineco-obsttricos referido como persona nbil.

Inicio el padecimiento con dolor muscular en tercio proximal de ambos brazos, intensidad 7/10, sin irradiaciones, intermitente, que se exacerba principalmente a la movilizacin y mejora a 4/10 con analgsico no especificado. Se agreg a los cinco das dolor en tercio proxi-mal de ambos muslos, intensidad 9/10, con las mismas caractersticas ms fatiga de predo-minio vespertino. A las dos semanas, present disminucin progresiva de la fuerza proximal hasta llegar, siete das despus, a la incapaci-dad para realizar actividades de autocuidado. A las 24 horas posteriores desarrolla disfagia a slidos que progresa en una semana a disfagia a lquidos. Present disnea progresiva que lleg a mnimos esfuerzos, por lo que acudi al servi-cio de urgencias.

A la exploracin fsica con signos vitales den-tro de parmetros normales, presin arterial de 110/70 mmHg, frecuencia cardiaca de 85 por minuto, frecuencia respiratoria de 18 por minuto, saturando 100 % con cnula nasal a 3 litros por minuto; capacidad cognitiva conser-vada, as como atencin y alerta; respiracin tipo toraco-abdominal con leve depresin de abdomen a la inspiracin y discreto aleteo na-sal; notoria disminucin de fuerza muscular segmentaria, siendo proximal de 1/5 y distal de 3/5 en extremidades superiores e inferiores. Se solicitaron pruebas de laboratorio como bio-metra hemtica completa, pruebas de funcin renal y heptica, electrolitos sricos y examen general de orina, donde se encontr alteracin de los valores de transaminasas con AST 125 y ALT 102, y creatin-quinasa de 957. Los otros la-boratorios se encontraron dentro de sus rangos referenciales.

En el servicio de urgencias debut con insufi-ciencia respiratoria, fue ingresada a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) para valoracin y requerimiento de apoyo mecnico ventilatorio. Debido a la sospecha de miopata inflamatoria, se realizaron electromiografa y biopsia de msculo; as como resonancia magntica de pelvis y de muslo para documentar hallazgos inflamatorios.

La electromiografa report actividad inser-cional aumentada y en reposo con silencio elctrico, presencia de contraccin mxima con

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reclutamiento temprano en todos los msculos con baja amplitud, concluyendo compromiso mioptico a nivel proximal compatible con miopata inflamatoria. La biopsia de msculo obtenido en vasto anterior de muslo derecho report infiltrado inflamatorio endo y perimisial, adelgazamiento y prdida focal de las estras en algunas fibras y no se identifica piel; imagen compatible con polimiositis. (figura 1).

La resonancia magntica report lesin plvica de bordes lobulados y bien definidos con dimensiones de 83 x 112 x 110 mm, con isointensidad en todas las secuencias heterogneas e imagen de forma estrellada, mayor en T2, al administrar medio de contraste se realz. Adicionalmente se observa desplazamiento del tero hacia el lado derecho, y en estructuras musculares se observ comportamiento heterogneo, con imgenes parcheadas de distribucin difusa, asimtrica y bilateral, concluyendo tumor dependiente de ovar