Cuándo sospechar

enfermedad reumatológica en pediatría.

Dr. José Almeida. Policlinica de referencia CHPR. Diciembre de 2012

Cuándo sospechar enfermedad reumatológica en pediatría.

• Enfermedades reumáticas (ER): – grupo heterogéneo de enfermedades.– diferentes manifestaciones clínicas.– pronósticos variables.– afectan al tejido conectivo.

GUÍA DE DERIVACIÓN A REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA Abril 2010Sociedad Canaria de Pediatría Extrahospitalaria de Las Palmas

Bajo el término de enfermedades reumáticas se agrupan una serie de procesos muy diversos, de diferente etiología y patogenia, pero cuya manifestación principal es la inflamación articular.

Diagnóstico diferencial de las inflamaciones articularesen la infancia. Pediatr Integral 2004;VIII(9):726-734.

• Disciplina clínica que Disciplina clínica que estudia estudia enfermedades ó desordenes inflamatorios enfermedades ó desordenes inflamatorios y no inflamatorios del tejido conectivo.y no inflamatorios del tejido conectivo.

• Constituyen desórdenes crónicos Constituyen desórdenes crónicos multisistémicos con manifestaciones multisistémicos con manifestaciones clínicas de la inflamación aguda y crónica clínicas de la inflamación aguda y crónica del tejido musculoesquelético, vasos del tejido musculoesquelético, vasos sanguíneos y piel.sanguíneos y piel.

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López Saldaña MD. Enfermedades reumáticas en la infancia ¿Cuándo debensospecharse? Su valoración inicial. Pediatr Integral 2009; XIII(1):11-19.

La artritis idiopática juvenil (AIJ), antes artritis crónica juvenil (ACJ) es, con mucho, la enfermedad reumática más frecuente en la infancia.

Artritis: inflamación de una o varias articulaciones, donde existen por lo menos dos de los siguientes síntomas o signos:– tumefacción, dolor, impotencia funcional y

calor; ocasionalmente, puede haber enrojecimiento, dependiendo sobre todo de la etiología.

Artralgia se denomina al dolor articular sin ningún otro signo inflamatorio.

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Pediatr Integral 2004;VIII(9):717-725.

Se define una mono-oligoartritis como la presencia de inflamación articular en una o hasta cuatro articulaciones.

¿Cuándo sospechar enfermedades del tejido conectivo? ESPADA Graciela, SALAS Susana Beatriz.

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Los motivos de consulta mas frecuentes son:

1. Dolor articular, acompañado o no de rigidez, es el motivo de consulta.

2. Inflamación articular, producida por derrame o sinovitis.

3. Impotencia funcional

4. Positividad para alguno de los marcadores de enfermedad reumática.

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5. Síntomas extraarticulares.– a. Síntomas inespecíficos: la fiebre (SFP o fiebre recurrente

sin foco, ej enf AI), en algunos casos astenia, adinamia. – b. Lesiones cutáneas: rash malar (LES); exantema

evanescente (Still); AIJ sistemica,eritema en heliotropo (dermatomiositis); pápulas de Gottron, (dermatomiositis); púrpura (Schönlein-Henoch); lesiones descamativas, (artritis psoriásica). Nodulos ó ulceras cutaneas (PAN)

– c. Lesiones de las mucosas: aftas orales recurrentes (Behçet), ulceras orales no dolorosas (LES).

– d. Lesiones oculares: uveítis, ojo rojo, disminución brusca de AV(espondiloartropatías, Behçet o AIJ); ojo seco y molestia (Sjögren).

– e. Otros signos y síntomas: renales, vasculares, musculares, digestivos, respiratorios, neurológicos.

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Dolor músculo-esquelético. Diagnóstico Diferencial• Entre las causas más frecuentes están:

– Los traumatismos– El síndrome de dolor vespertino y/o nocturno idiopático

(dolores funcionales, antes llamados “dolores de crecimiento”) afecta entre el 5–20% de los niños entre 3 y 13 años.

– El síndrome de hipermovilidad articular benigna, presente en el 25-50% de los niños menores de 8 años.

– Los síndromes por sobrecarga. – La sinovitis transitoria de cadera. – Osteocondritis, Osgood-Schlatter o Sever que se relacionan

con el crecimiento óseo y solo asientan sobre un hueso inmaduro con las fisis abiertas.

– El dolor ME de origen reumatologico es de descarte.

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La enfermedad, ¿está localizada solo en las articulaciones, o es una expresión más de una afección sistémica, como la artritis en una leucemia?

De las neoplasias, las leucemias linfáticas agudas son las que más frecuentemente debutan con síntomas reumatológicos (10 a 15%).

Durante su evolución, 20 a 40% acusan este tipo de síntomas. También se suelen observar en linfomas y neuroblastomas

Los mecanismos patogénicosa) invasión de huesos, articulaciones o músculos por las células tumorales. b) síndromes paraneoplásicos. c) alteración de la vigilancia imnune. d) reacciones adversas a la terapia

Rev. chil. pediatr. v.72 n.2 Santiago mar. 2001 doi: 10.4067/S0370-41062001000200013 Dolores óseos: los desafíos en el diagnóstico

diferencial. Marta Miranda A.

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Clasificación de los síndromes autoinflamatorios Síndromes hereditarios de fiebre periódica

■ Fiebre mediterranea familiar (FMF).■ Sindrome de hiperinmunoglobulinemia D y fiebre periódica (HIDS).■ Sindrome periodico asociado al receptor del TNF (TRAPS).Síndromes periódicos asociados a criopirina■ FCAS.■ Sindrome de Muckle-Wells (MWS).■ Sindrome de CINCA-NOMID.Granulomatosis sistémicas pediátricas■ Sindrome de Blau.■ Sarcoidosis de inicio precoz.Otras■ Sindrome PAPA.■ CRMO.■ Sindrome PFAPA.

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Estudios por imágenes, básicamente inicialmente Rx.de la zona afectada

La artrocentesis diagnóstica es primordial ante una monoartritis y el estudio del líquido sinovial

Biopsia sinovial orientada no solo a la búsqueda histológica sino también al cultivo de tejido.

En relación al laboratorio tener en cuenta que no existen determinaciones que por sí solas hagan el diagnóstico de una enfermedad del tejido conectivo.

33er CONGRESO ARGENTINO DE PEDIATRÍA"De lo prevalente, lo prevenible" CUTTICA Rubén

Cuándo sospechar enfermedad reumatológica en pediatría.Los estudios de autoinmunidad tienen una utilidad limitada por baja

especificidad y sensibilidad.Valoración de la función hepática y renal, antes del inicio de la medicación.Sistemático y sedimento de orina: el les y algunos tipos devasculitis pueden causar hematuria, proteinuria y/o cilindruria.

• Anticuerpos antiestreptolisinas (AELO). se producen frente al antígeno O del SBHeA. Su positividad, independientemente de su cifra, sólo indica el antecedente de una infección estreptocócica. Puede mantenerse elevado a los 6 meses de la infección en el 30% de los casos.

• Anticuerpos antinucleares (ANA): 15% de población sana. Puede asociarse a

muchas enfermedades y ciertos medicamentos también inducen su producción. No es un buen predictor de la evolución de la enfermedad, así que no debe repetirse de rutina, una vez establecido el diagnóstico.

– - Anti-DNA: el bicatenario, muy específico en el LES, – - Anti-RNP: criterio diagnóstico de la enfermedad mixta del tejido conectivo. – - Los ANA son criterios diagnóstico en LES (ANA, aDNA(aSm), enfemedad mixta

del tejido conectivo (anti-RNP), y síndrome de Sjoegren (anti-Ro/La).

SÍNTOMAS Y ANALÍTICA SUGESTIVA DE ENFERMEDAD REUMATOLÓGICA. Dr. Jordi Antón López. Agrupació Sanitària

Sant Joan de Déu – Hospital Clínic Universitat de Barcelona

• Factor reumatoide: Anticuerpo anti-IgG. niñas adolescentes en aquellas formas de AIJ poliarticular, similares a la Artritis Reumatoide del adulto.

• Antígenos de histocompatibilidad: el HLA-B27, espondiloartropatías, APs y EII.

Reactantes de fase aguda: • Velocidad de Sedimentación Globular (VSG) Tiende a elevarse

con la edad, es un parámetro inespecífico que puede estar elevado en casos de inflamación o infección.

• La Proteína C Reactiva (PCR) más sensible que la VSG en trastornos infecciosos o inflamatorios y sufre menos modificaciones por lo que refleja mejor el grado de actividad de la enfermedad en la AIJ y la espondilitis anquilosante.

• Es frecuente encontrar anemia (normo, normo), por el proceso inflamatorio, como por anticuerpos. La leucopenia y trombopenia son hallazgos frecuentes en el LES, en cambio en procesos como la AIJ sistémica encontraremos leucocitosis y trombocitosis.

¿Cuándo sospechar una enfermedad reumática?■ Síntomas de alarma: – Dolor musculoesqueletico cronico

(> a 6 semanas) ó recurrente de características inflamatorias +/- Manifestaciones extraesqueléticas: piel, mucosas, fiebre…

■ Signos de alarma directos (dolor, tumefaccion o disminución de la movilidad articular/ muscular/ tendinoso) e indirectos (alteraciones de la inspeccion estatica: desviaciones raquis/miembros inferiores y dismetrías de miembros inferiores, alteraciones de la marcha o de la movilidad de la columna, ej cojera de etiologia no aclarada).

■ Explorar asociaciones clínicas: interrelacionar los signos musculoesqueleticos entre ellos asi como con la presencia de manifestaciones extraesqueleticas.

¿Cuándo derivar a reumatología infantil de forma urgente?

■ : artritis aguda o miositis aguda. (descartandose traumatismo y/o infeccion articular, ó causa de miositis aguda, ej infeciosas, intoxicaciones)

■ Fundamentalmente cuando asocia alguna de las siguientes:– Edad <3 años. (artritis)– Manifestaciones sistemicas asociadas graves (fiebre..).principalmente en adolescentes y sexo femenino– Manifestaciones cutaneas (rash malar, heliotropo…).– Manifestaciones oculares: sospecha de uveitis. (descartandose causa infecciosa/parasitaria, sobretodo si es anterior ó aguda y muy dolorosa como en adolescentes con sospecha de espondiloartropatia)