Hematología

Titular: Francisco Rodríguez Solís

Mark

Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa

400 millones personas

Herencia

Anemia hemolítica

Glucólisis

Carece de mitocondrias

NADHEvita la oxidación del hierro ferroso

2-3 DPG

Disminuye la afinidad de la hemoglobinapor el oxígeno

Vía de a vía de la pentosa fosfato

Glucosa-6-Fosfato + NADP+ = 6-fosfogluconato + NADPH

NADPH + Pentosas

Evita la oxidación de los grupos sulfhidrilos, que produce metahemoglobina.

Precipita en el interior del hematíe ocasionando los denominados

cuerpos de Heinz, lo cual ocasiona hemólisis intra y extravascular

por lesión de la membrana.

Cromosoma X.

Transmitida la mitad de sus hijos varones y las hijas que reciben el gen son portadoras

Su clínica es muy variable:

Casos asintomáticos o con hemólisis compensada

Procesos hemolíticos neonatales severos.

Palidez, debilidad, fiebre, mareos, orina de color oscura, taquicardia e

ictericia

Palidez, debilidad, fiebre, mareos, orina de color oscura, taquicardia e

ictericia

Infecciones Acidosis Fiebre

Favismo

Antipalúdicos Nitrofurantoína Ácido nalidíxico Sulfamidas Analgésicos Vitamina K.

crisis hemolíticacrisis hemolítica

Dosificación enzimática en el hematíe.

No debe realizarse en sangre durante las crisis hemolíticas.

Reticulocitos presentan mayor cantidad de glucosa

6 fosfato deshidrogenasa.

Evitar las crisis

Administrar ácido fólico.

La esplenectomía no es curativa.