Detección Cancer Infantil

MANUAL

DETECCIN CANCER INFANTIL EN

CENTROS DE SALUD PRIMARIA

MINISTERIO DE SALUD DIVISION DE RECTORIA Y REGULACION SANITARIA

DEPARTAMENTO DE SALUD DE LAS PERSONAS UNIDAD DE CANCER

PINDA

MANUAL PARA LA DETECCIN DEL CANCER INFANTIL EN CENTROS DE SALUD PRIMARIA

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COMO Y CUANDO SOSPECHAR CANCER EN EL NIO Este material ha sido elaborado por Dr. Lautaro Vargas P., Hematoonclogo, integrante del Directorio del PINDA. Con la colaboracin de: Dra. Mnica Varas en Anlisis segn diagnstico. Lea Derio Palacios en Rol del mdico general, pediatra y enfermera de la Atencin primaria de Salud, Red asistencial y revisin final del documento. Dra. Myriam Campbell en Cmo derivar. Dra. Carmen Salgado en Linfoma No Hodgkin. Las fotos que aparecen en este Manual corresponden al archivo fotogrfico de Dr. L. Vargas, y cuentan con el consentimiento de las madres de los nios. Diseo y diagramacin: Lilian Madariaga S.


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INDICE

pg.

1. Cncer en el nio en Chile : aspectos generales ................... 2. Importancia diagnstico precoz .............................................. 3. Situacin actual en Chile ......................................................... 4. Edad, Sexo y diagnstico ........................................................ 5. Factores que influyen en la precocidad del diagnstico ..... 6. Condiciones que predisponen al cncer ............................... 7. Anlisis de sntomas y signos inespecficos ........................ 8. Anlisis de aumento de volumen segn topografa ............. 9. Anlisis segn diagnstico ..................................................... 10. Emergencias oncolgicas ....................................................... 11. Rol del mdico general, pediatra y enfermera

de la Atencin Primaria de salud ........................................... 12. Para saber ms ........................................................................ 13. Cmo derivar? Red del Programa del Cncer Infantil .....

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1012151717263542

434647


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1. CANCER EN EL NIO EN CHILE: ASPECTOS GENERALES El cncer es la segunda causa de muerte en el grupo entre los 5 a 15 aos. La tasa de mortalidad por cncer en 1999 fue de 3,4 por 100.000 nios. Segn estimaciones del INE la poblacin infantil de menores de 15 aos de Chile ascenda a 4.304.272 en el ao 2001. Estimando una incidencia de 12 casos nuevos de cncer por 100.000 menores de 15 aos de acuerdo a la poblacin infantil deben aparecer aproximadamente 517 casos por ao en nuestro pas.

El Programa de Cncer Infantil (PINDA) es dependiente del Programa Nacional de Cncer del Ministerio de Salud de Chile (MINSAL), desarrolla sus intervenciones a travs de una red de 13 centros acreditados y 5 centros de apoyo distribuidos a lo largo del pas. La cobertura del programa ido en aumento desde que se inici en 1988 hasta la actualidad, desde 1999 atiende a todos los casos de Cncer Infantil, incluido los pacientes que requieren trasplante de mdula sea como tambin a aquellos que han recado. En los primeros 10 aos el PINDA, atendi 3.339 pacientes con cncer (un promedio de 334 casos nuevos por ao). En los ltimos aos la cifra de ingreso al Programa ha aumentado al incorporarse nuevas patologas, estabilizndose en: 424 casos (1999), 425 (2000) y 426 el ao 2001, lo que significa que se atiende algo ms del 83% de todos los casos del pas y segn cifras de FONASA la cobertura excede a los inscritos en este sistema: 123%. Las cifras mayores que las esperadas segn los inscritos en FONASA se explican porque muchos nios que estaban en alguna Isapre, al diagnosticarse un cncer deciden desafiliarse de stas e incorporarse a FONASA. Otros que no tenan ninguna previsin se inscriben en este sistema.

CONCEPCION

LAS HIGUERAS

VALDIVIA

TALCA Parcial para Leucemias

y Linfomas

VIA DEL MAR QUILLOTA

VALPARAISO

TEMUCO

SANTIAGO

ROBERTO DEL RIO SAN JUAN DE DIOS SAN BORJA ARRIARAN SOTERO DEL RIO EXEQUIEL GONZALEZ CALVO MACKENNA


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En la actualidad y desde 1999 en Oncologa Infantil del Sistema Pblico de Salud (red del PINDA), no existe brecha de atencin ni tampoco lista de espera. Sin embargo, el programa no es perfecto y adolece de carencias en recursos humanos, equipos, insumos, realizacin de exmenes sofisticados y de imgenes, traslado de pacientes y acogida de la familia entre otras cosas (ver ms adelante). Esta gran cobertura que tiene el PINDA se explica por las garantas que ofrece el Programa gracias a un aumento progresivo del financiamiento que se ha conseguido en estos casi 14 aos de funcionamiento.

Los resultados obtenidos hasta ahora son ampliamente satisfactorios. En la evaluacin de los primeros diez aos del PINDA de los 3.339 casos el 58,7% (1961 pacientes) estaba en Remisin Completa Continua, probablemente curados ya que la mayora tena un seguimiento cercano o mayor de 5 aos. Slo el 3,4% (115 casos) haba abandonado o no se conoca su situacin de salud. Estas cifras han mejorado en la actualidad calculndose una curacin aproximada de 2 de cada 3 pacientes (66%), al haberse cambiado los protocolos con mejores resultados (se cambian cada 4 aos) y al haberse incorporado el trasplante de mdula sea. Algunas neoplasias con diagnstico precoz y/o en etapa I o de riesgo bajo tienen una sobrevida mayor de 90%: T. Wilms (91%), Retinoblastoma intraocular (94,7%), T. Testicular (95%), Leucemia aguda Linfoblstica de bajo riesgo ( 91%), Neuroblastoma etapa I (100%), Linfoma de Hodgkin etapa I (100%), Linfoma No Hodgkin T etapa I, II (100%), etc.

Garantiza el tratamiento de toda la patologa neoplsica del nio menor de 15 aoscomo tambin de aquellos mayores de 15 aos cuyo diagnstico o tratamiento se iniciantes de esa edad. Desde 1996 se incluyen tambin las recadas. Estn garantizadas lasdrogas antineoplsicas, los antiemticos, los insumos para la preparacin yadministracin de la quimioterapia, tratamiento de las neutropenias febriles y el uso defactor estimulante de colonias, segn protocolo, en algunos casos. Desde 1999 seincorpor el trasplante de mdula sea alognico y autlogo. Hasta agosto del 2002 sehan realizado 44 transplantes. En el ao 2002 se aumentarn a 20 por ao. Tambinestn garantizados la ciruga y la radioterapia segn corresponda y el seguimiento decada nio hasta 5 aos despus de finalizado el tratamiento. Alivia el dolor por cncercualquiera sea la etapa de la enfermedad. Por ltimo tambin comprende el tratamientopaliativo de aquellos casos terminales refractarios a los tratamientos.

El tratamiento que se aplica es igual en calidad en todos los centros garantizndosetambin la correcta administracin en todos ellos. Los protocolos que se emplean sonlos que se usan en los mejores centros del mundo utilizndose las ramas noexperimentales (por lo tanto, son de comprobada eficacia) en la mayora de ellos. Losprotocolos derivan de grupos cooperativos alemanes de gran prestigio como el BFM, deEstados Unidos como el CCSG, Hospital St. Jude, grupos europeos como la SIOP.


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Tabla 1 Resultados obtenidos por el PINDA en diferentes cnceres de la infancia

Enero 1988 a Diciembre 1997

Protocolo SLE,ST.ILE,SLP Mediana % seguimiento(m)

LEUCEMIA AGUDA LINFOBLSTICA 87 92 96

SLE 60 SLE 70

SLE 91,4

91 42 14

LEUCEMIA AG NO LINFOBLSTICA 87 SLE 34,2 50

LINFOMA NO HODGKIN T 87 92 SLE 56 SLE 77

73 35

LINFOMA NO HODGKIN B 87 92 SLE 61 SLE 71

85 41

HODGKIN 87 93 SLE 83 SLE 95

79 31

WILMS 87 92 SLE 81 SLE 80

80 25

NEUROBLASTOMA 87 92 ST 45 ST 79

80 20

RETINOBLASTOMA 87 92 ST 72,4 ST 84,8

88 23

OSTEOSARCOMA 87 92 ST 42,1 ST 54,2

81 15

TUMORES TESTICULO 87 ST 94 60 TUMORES OVARIO 87 ST 88,8 67

SARCOMA PARTES BLANDAS 87 92 ST 48 SLP 52

88 36

RECADAS LEUC LINF 92 SLE 21 22

En el grfico 1, aparece la distribucin porcentual de los distintos cnceres en la infancia segn estadsticas del PINDA.

GRAFICO 1 Frecuencia de Cncer Infantil

4%4%

7%

6%

4%

2%

3%

13%

17%

40%

Leu cemias

Tu SN C

Lin fo mas

N eu ro b lasto mas

S .P .B lan d as

W ilms

Tu seo s

R etin o b lasto mas

Tu germin ales

M isceln eo s

SLE= Sobrevida libre enfermedad - ST= Sobrevida total - SLP= Sobrevida libre de progresin


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La distribucin de las patologas oncolgicas en Chile no difiere mayormente de los pases europeos y de Estados Unidos, a excepcin de que en nuestro pas hay significativa menor incidencia de NEUROBLASTOMA y mayor incidencia de LINFOMA No Hodgkin B y LEUCEMIAS . Al incorporase el PINDA en el plan AUGE se pretenden llenar algunas brechas en relacin a realizacin de exmenes de imgenes: especialmente Resonancia Magntica, TAC (tomografa axial computarizada), radioterapia local (braquiterapia), exmenes complejos, insumos especiales y sobretodo recursos humanos de mdicos (onclogos, cirujanos, psiquiatras, neurlogos, oftalmlogos), enfermeras, psiclogas, asistentes sociales, tcnicos paramdicos. Otro problema es el traslado oportuno de los pacientes de lugares apartados a los centros del PINDA. Por ltimo, y ste es el propsito de esta gua, es importante mejorar el DIAGNSTICO PRECOZ del CNCER del NIO.

Factores Ambientales y Cncer La causa precisa del cncer todava no se conoce. Se conocen mltiples alteraciones genticas que lo promueven: protooncogenes, que intervienen normalmente en el ciclo mittico a travs de una regulacin positiva, que al mutarse o por traslocaciones se fusionan con otros genes o se modifican su estructura y se convierten en oncogenes que promueven las mitosis de las clulas en que ocurre este trastorno formndose un clon celular maligno. Hay otros genes que tambin intervienen en la mitosis celular ejerciendo una regulacin frenadora: son los genes supresores de tumores cuya deleccin puede desequilibrar el ciclo mittico de la estirpe celular correspondiente dando origen a un clon celular independiente y maligno. Estas alteraciones genticas probablemente sean gatilladas por factores externos que todava no se han podido determinar. Existe un larga lista de agentes que son capaces de inducir cncer, pero que en el nio slo explican una pequea minora de los casos: radiacin ultravioleta produce carcinoma en una enfermedad gentica llamada xeroderma pigmentosa, el dietilbestrol en uso prenatal produce carcinoma vaginal de la hija (ya no se usa), el asbesto (tambin est prohibido) produce mesotelioma, esteroides anablicos en altas dosis usados en la anemia de Fanconi aceleran aparicin de hepatoma. La combinacin de quimioterapia y de radioterapia pueden inducir la aparicin de un segundo cncer. Numerosos virus se han ligado a la aparicin de cnceres como el virus de hepatitis B y C con hpatocarcinoma, el virus del SIDA con sarcoma de Kaposi, el papiloma virus con el cncer crvico uterino, etc. El virus de Ebstein Barr est relacionado con el linfoma de Burkitt y con el carcinoma nasofarngeo pero todava no se conoce exactamente su rol.

El PINDA es un programa integral de deteccin, tratamiento y rehabilitacin del Cncerinfantil que tiene una cobertura nacional con 13 centros actuales y 5 de apoyo. Se tratantodos los casos nuevos, aproximadamente 424 al ao, as como las primeras recadas deleucemias y tumores slidos. Los tratamientos aplicados se utilizan en todos loscentros del pas y se basan en los mejores protocolos oncolgicos del mundo (deEuropa y Estados Unidos) Los resultados se han ido mejorando y son similares a los que se obtienen en pasesdesarrollados con un ndice de curacin de un 60 a 70%


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En resumen los ejemplos son muchos pero dan cuenta de pocos cnceres en el nio. Por lo que es difcil en la edad peditrica realizar prevencin como en el adulto: tabaco, papiloma virus y/o test de screening de Papanicolau. Se han hecho algunos ensayos de despistaje para la deteccin precoz del NEUROBLASTOMA lo que no se ha generalizado por el costo y porque los resultados no son muy espectaculares. De ah que en el nio resta slo el camino de la deteccin precoz del cncer para influir en obtener mejores resultados. Es muy difcil prevenir (en aquellos casos puntuales ya se han adoptado medidas correspondientes). Es importante que la Pediatra se preocupe de fomentar en el nio hbitos sanos que prevengan cnceres en el adulto. Tabaco, (los nios a veces son fumadores pasivos), obesidad, proteccin de la piel a la exposicin al sol, vacunacin contra hepatitis B en aquellos enfermos que necesiten muchas transfusiones, operacin precoz de la criptorquidia. 2 IMPORTANCIA DEL DIAGNOSTICO PRECOZ Leucemias agudas El diagnstico en general es relativamente precoz ya que los sntomas y signos son alarmantes y obligan a los padres a acudir al mdico: hemorragias, fiebre, palidez importante. Sin embargo en algunas ocasiones el diagnstico no se sospecha y este atraso en la pesquisa puede contribuir a la aparicin de complicaciones en el paciente: infecciones por neutropenia, hemorragias importantes por coagulacin intravascular como ocurre en la leucemia promieloctica, sndrome de lisis tumoral cuando hay gran leucocitosis y hpatoesplenomegalia importante. Todas estas complicaciones son graves y pueden producir riesgo vital como acontece especialmente en la leucemia no linfoblstica: mieloide aguda y especialmente promieloctica aguda y dan cuenta de mortalidad precoz que podra evitarse con una sospecha ms precoz y con medidas preventivas o teraputicas oportunas. Tumores slidos El crecimiento de los tumores de la infancia es rpido ya que la mayora de ellos son de origen embrionario. En muchos casos al comienzo este crecimiento es asintomtico o da sntomas inespecficos que hacen plantear al mdico otros diagnsticos ms frecuentes en la prctica peditrica diaria. En general la tardanza de la pesquisa de un tumor slido ensombrece el pronstico ya que hay ms tiempo para su crecimiento hasta llegar a un volumen que lo hace irresecable o en esta demora se producen metstasis regionales o a distancia. Un tumor que tenga metstasis tiene peor pronstico que si no las tiene. Un tumor muy grande dificulta la ciruga que no puede realizarse o se hace sin la extirpacin completa lo que ensombrece el pronstico con ms posibilidades de recada local o de progresin de la masa residual y obliga a realizar quimioterapia ms intensa con mayores efectos adversos, agregar radioterapia y por ltimo necesidad de hospitalizaciones ms prolongadas. Todo esto, significa mayor costo econmico y emocional con peores resultados: mucho menor sobrevida como se demuestra ms adelante.


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Un diagnstico tardo de leucemia aguda aumenta las posibilidades de complicaciones

graves con riego vital: sepsis, hemorragias ( SNC ). Todo esto, significa tratamientos adicionales (antibiticos, transfusiones), con necesidad

de hospitalizaciones ms prolongadas y de mayor costo econmico y emocional.

Un diagnstico tardo de un tumor slido ensombrece significativamente el pronstico disminuyendo las posibilidades de curacin. Tumores ms grandes son ms difciles

de extirpar totalmente y necesitarn quimioterapias ms intensas (con ms riesgo de toxicidad), con necesidad de hospitalizaciones ms prolongadas y de mayor costo

econmico. En muchos casos ser necesario agregar radioterapia la cual puede producir toxicidad inmediata y/o de largo plazo.

3 SITUACION ACTUAL EN CHILE DEL DIAGNOSTICO PRECOZ DEL CANCER EN EL NIO Habitualmente ni el mdico general ni el pediatra plantean prioritariamente el cncer en el diagnstico diferencial. Se plantea la hiptesis de cncer despus de agotar otras posibilidades. Muchos pacientes llegan al onclogo en etapas tardas y avanzadas. En la siguiente tabla aparece la proporcin de casos avanzados en la evaluacin de 995 pacientes realizada en 1991 y en la evaluacin de 3.339 pacientes realizada en 1998 (que inclua los enfermos de 1991), en el Programa Nacional de Cncer Infantil PINDA Se consideran casos avanzados aquellos pacientes con tumores slidos en etapa III (metstasis regionales) o etapa IV (metstasis lejanas) o de riesgo alto.

Tabla 2 Proporcin de casos avanzados en los pacientes tratados por el PINDA

Etapas III-IV, Riesgo alto, presencia de metstasis

Evaluacin 1991 Evaluacin 1998 % %

T.Testculo 14.8 10,8 ( III,IV ) S. Ewing 26,7 21,7 ( metstasis)

E. Hodgkin 35,4 36,4 ( III, IV ) T. Wilms 40,4 40,5 ( III, IV) T.Ovario 42,0 38,0 ( III, IV )

Retinoblastoma 42,2 47,8 ( Extraocular ) Osteosarcoma 49,1 30,0 (R. Alto+metastasis) S.P.Blandas 56,7 76,2

Neuroblastoma 62,1 65,4 (III, IV ) LNH 80,5 72,4 ( III,IV)

LNH Cl.Grandes 68 LNH B 75

LNH no B 89 Al analizar la tabla 2 se observa que no ha habido un cambio apreciable entre las dos evaluaciones. Han disminuido los casos avanzados en diversos cnceres: Tu


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TESTCULO, EWING, OVARIO, OSTEOSARCOMA, LINFOMA NO HODGKIN. La diferencia es slo de algunos puntos que probablemente con tratamiento estadstico no sea significativa. Se observa que un nmero importante de casos llega en etapas avanzadas:

TU OVARIO, RETINOBLASTOMA, NEUROBLASTOMA, OSTEOSARCOMA, SARCOMA DE PARTES BLANDAS, LINFOMAS NO HODGKIN.

Impacto en la sobrevida SOBREVIDA TOTAL

(%) tumor < 5cm 81,0 SARCOMA DE PARTES BLANDAS tumor > 5cm 16,0 Etapa I 91,0 Tu de WILMS Etapa IV 45,0 Intraocular 94,7 RETINOBLASTOMA Extraocular 37,5 Etapa I 100 Etapa III 55,0 NEUROBLASTOMA Etapa IV 23,0 Etapa I 100 Tu TESTICULARES Etapa III 40 Etapa I 100 Tu OVARIO

Etapa IV 40 Tumor < 60 cm3 87,5 OSTEOSARCOMA Tumor > 250 cm3 62

Metstasis pulmonar Inicial 0

Demora en el diagnstico Para disminuir el perodo entre la aparicin de los primeros signos o sntomas y la derivacin a un centro oncolgico donde se confirma el diagnstico se necesita un arduo y largo trabajo: informacin docente en pre y post grado en Medicina y Enfermera, capacitacin del personal que trabaja en atencin primaria (mdicos pediatras, mdicos generales y enfermeras), informacin a la poblacin general. Este ltimo punto que es esencial en la pesquisa precoz del cncer del adulto es ms discutible en el cncer infantil que tiene una incidencia muy menor y por lo tanto si se hicieran campaas pblicas se podra alarmar ms de la cuenta a la poblacin general. El PINDA quiere hacer hincapi en la capacitacin y docencia de los estudiantes de medicina y enfermera y en la capacitacin del personal mdico y de enfermera que atiende en los consultorios de atencin primaria y secundaria.

ESTA GUA ES UNA DE LAS HERRAMIENTAS PARA ESTE PROPSITO

El cuadro anterior muestra con clara evidencia que en las etapas avanzadas sobreviven


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Se citan dos ejemplos de demora diagnstica:

Estos dos ejemplos demuestran que no hay una mejora significativa en estas dos evaluaciones, lo cual refuerza la necesidad de mayor capacitacin e inters y compromiso del personal de la atencin primaria, que es el lugar donde se atienden primero los pacientes. 4 EDAD, SEXO Y DIAGNOSTICO

Para el diagnstico de cualquier patologa en la infancia se debe tomar muy en cuenta la edad, hay enfermedades que aparecen preferentemente en el lactante, otras en el preescolar o escolar y otras son propias del adolescente. No hace excepcin a esta regla el cncer el cual puede estar presente a cualquier edad, pero cada neoplasia tiene una edad preferente de presentacin. As por ejemplo los tumores de origen embrionario se desarrollan en los primeros aos (NEUROBLASTOMA, RETINOBLASTOMA, MDULOBLASTOMA, NEFROBLASTOMA, TUMORES TESTICULARES DEL SACO VITELINO, HEPATOBLASTOMAS, etc), en cambio los sarcomas especialmente si afectan los huesos (SARCOMA DE EWING, OSTEOSARCOMA) son propios del pber y adolescente (ver grficos)

SARCOMA DE EWING RANGO PRIMEROS SNTOMAS Y DIAGNSTICO 15 das a 27 meses (Protocolo1987, 44 pacientes) 30 das a 12 meses (Protocolo 1992, 46 pacientes) MEDIANA DEMORA DIAGNSTICO 3 meses ( Protocolo 1987) 2 meses ( Protocolo 1992)

RETINOBLASTOMA

RANGO PRIMEROS SNTOMAS Y DIAGNSTICO 2 das a 24 meses ( Protocolo 1987, 76 pacientes) 2 das a 27 meses ( Protocolo 1992, 46 pacientes)

MEDIANA DEMORA DIAGNSTICA 4 meses ( Protocolo 1987 )

4 meses ( Protocolo 1992 )


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En los siguientes grficos se observa el rango de edad (en celeste) y la mayor incidencia en amarillo (ms del 50% de los casos). RETINOBLASTOMA Rango: 1 da a 8 aos. Mediana 1ao 3 meses. (6m a 2 8 m)

TUMOR DE WILMS Rango:0 a 13 aos mediana de edad 2 aos 9 meses. (1 a 4 aos)

NEUROBLASTOMA 1 da a 14 aos 8 meses. Edad promedio 37 meses. (1 ao y 4 aos)

SARCOMA DE PARTES BLANDAS Rango: 1 da a 15 aos. Promedio 5 aos. (2 a 6 aos y 15 a 19 aos.)

LINFOMA DE HODGKIN Rango: 2 a 14 aos 10 meses. Mediana 7 aos 2 meses (5 a 12 aos)

0 1 2 3 4 5 6 7 8

0.6 2.8

aos

1.3

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13

1 4

aos

2.9

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 14.8

1 4

aos

3.1

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19

2 6

Aos

5

15 19

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13

5

Aos

7.2

12


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LINFOMA NO HODGKIN Rango:1 ao 6 meses a 14 aos. Mediana 5 aos 8 meses (3 a 11 aos)

LEUCEMIA LINFOBLSTICA Rango: 0 a 14 aos. (1 a 7 aos)

LEUCEMIA NO LINFOBLSTICA Rango: 6 das a 15 aos. Mediana 6 aos (4 a 8 aos)

(datos de la casustica nacional del PINDA) En la Tabla 3, aparece una agrupacin con fines didcticos de las diferentes neoplasias agrupndolas en tres categoras de edad.

Tabla 3

Edad de presentacin del cncer infantil

Menores de 5 aos 5 a 10 aos Mayores de 10 aos Leucemias Leucemias Leucemias Neuroblastoma Linf. No Hodgkin Linf. No Hodgkin Tu. Wilms Linf. Hodgkin Linf. Hodgkin Tu.Testiculares (saco vitelino) Tu. SNC Tu. SNC

Retinoblastoma Sarcoma partes blandas Tu. Cl. Germinales (ovario, extragonadales)

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14

3

Aos

5.8

11

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14

1

Aos

7

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15

4

Aos

6

8


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Sexo y Diagnstico

Algunos tumores se presentan con mayor frecuencia en el sexo masculino como por ejemplo:

HODGKIN, LINFOMA NO HODGKIN y SARCOMA DE PARTES BLANDAS En el resto de la patologa neoplsica no hay diferencias y si las hay, no son significativas. Por supuesto hay diferencia sexual en los tumores de clulas germinales. Es tambin un elemento que puede ayudar al diagnstico, pero no es definitorio en el caso individual.

Hombres %

Mujeres % N total pacientes PINDA

Enfermedad de Hodgkin 73.1 26,9 216 Linfoma No Hodgkin 60,5 39,5 218 Sarcoma de partes Blandas 59 41 134 Leucemia linfoblstica 55,2 44,8 1009 Leucemia mieloide 52,2 47,8 262

5. FACTORES QUE INFLUYEN EN EL RETRASO DEL DIAGNOSTICO Son mltiples los factores que pueden influir en la demora de plantear el diagnstico. Didcticamente los podemos agrupar en tres:

I.- Dependiente del propio tumor Como se ha sealado ms arriba una caracterstica de los tumores de la infancia es el rpido crecimiento que presentan con alto grado de mitosis y de indiferenciacin celular. Estas caractersticas tambin explican la mayor sensibilidad que tienen estos tumores a la quimioterapia. Cuando se diagnostica un paciente con LEUCEMIA AGUDA, sta ya est diseminada: no se puede hacer diagnstico si hay menos de 25% de blastos en la mdula sea. La sintomatologa comienza a aparecer con una masa tumoral de blastos importante. El LINFOMA NO LINFOBLSTICO tambin es de rpido crecimiento. El LINFOMA NO LINFOBLSTICO TIPO B, llamado tambin LINFOMA de BURKITT es el tumor de mayor crecimiento en la especie humana. Esto explica que al diagnosticarse ya presenta un gran tamao y puede estar diseminado. El LINFOMA LINFOBLSTICO TIPO T tambin es de rpido crecimiento y algunos de ellos se leucemizan siendo indistinguibles de una leucemia cuando invaden la mdula sea. El tratamiento es muy similar.


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II.- Dependiente de lo padres y/o del paciente En las primeras etapas los tumores y leucemias son asintomticos. Despus de un tiempo variable que depende de la histologa y de la ubicacin de cada tumor comienzan los sntomas por compresin de rganos vecinos o sntomas inespecficos que se detallan ms adelante. En un primer momento estos sntomas no siempre son tomados en cuenta por los padres o por el propio enfermo (escolares o adolescentes). Esto depende de muchos factores: escolaridad, cultura, informacin mdica que tiene la familia, ruralidad, creencias. En muchas ocasiones es la madre la que primero se da cuenta especialmente en los lactantes o nios pequeos que son ms dependientes. Una buena proporcin de los pacientes con tumor de WILMS son pesquisados por la mam cuando baa al nio y le encuentra algo duro en el abdomen. Tambin ocurre con los tumores testiculares en que fcilmente se dan cuenta de que se ha producido un aumento de volumen y al tocarlos lo encuentran duro por lo que lo llevan rpidamente al mdico para descartar una hernia o un hidrocele que la mayora del pblico maneja como posibilidades de patologa testicular.

III.- Factores dependientes del equipo de salud Como el cncer en el nio es poco frecuente y la informacin que se da en el currculo de formacin de los profesionales de la salud, es breve no ms de 2 a 3 clases a lo que hay que agregar que la posibilidad de que los internos vean en la sala algn paciente con cncer es escasa. En general los internos no pasan por Oncologa ni tampoco realizan seminarios al respecto. Durante la formacin de las enfermeras, se da mayor nfasis a la promocin y fomento, a la prevencin primaria y la atencin en los siguientes niveles de complejidad; sin embargo el enfoque dirigido a la pesquisa del cncer, y del cncer infantil en particular, al tratamiento, rehabilitacin y seguimiento; tambin es breve. Esto explica que la informacin de los mdicos generales, y enfermeras sea incompleta y fragmentaria. Los becarios de Pediatra tienen mayor informacin pero que se puede diluir y olvidar si no se sigue examinado este tipo de pacientes. Tambin es frecuente que en los Consultorios de atencin primaria no se realice un examen fsico completo limitndose a la revisin semiolgica atingente al sntoma o a la patologa por la que consulta el paciente (garganta, pulmones, etc.) La gran mayora de los errores de diagnstico se deben a falta de examen fsico completo o por anamnesis incompleta como tambin no tomar en cuenta algn sntoma que los padres relaten. Por ejemplo, muchos padres le dicen al mdico que encuentran algo raro en la mirada, un brillo particular, algunos incluso dan el signo caracterstico: ojo de gato (lo que tambin es relatado en otros idiomas: cat eye, regard du chat) que muchas veces los mdicos y/o la enfermera no valoriza como signo clave del RETINOBLASTOMA.


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6. CONDICIONES QUE PRESENTAN RIESGO DE CNCER Hay muchas enfermedades hereditarias o no que predisponen al cncer. Slo nombraremos las ms frecuentes: Sndrome de DOWN (ver foto). Aproximadamente el

1% desarrolla leucemia aguda linfoblstica o mieloide. Neurofibromatosis (enfermedad de Recklinghausen).

Se manifiesta por manchas caf con leche y tumores subcutneos. Predispone a Tumores cerebrales, Sarcomas

Xeroderma pigmentoso.

Predispone casi en la totalidad de los casos a cnceres de la piel. Se caracteriza por re-acciones en la piel tipo eritema, bulas, queratosis, etc, fotofobia (ver foto).

Hemihipertrofia (ver foto). El 25% desarrolla un tumor: tu. Wilms o Hpatoblastoma en los primeros 5 aos de vida.

7. ANALISIS DE SINTOMAS Y SIGNOS INESPECIFICOS ANEMIA + PURPURA + FIEBRE Es una trada sintomtica que est presente casi en los 2/3 de los casos de LEUCEMIA (ver) y si se acompaa de hepatomegalia, esplenomegalia, adenopatas y de hiperleucocitosis el diagnstico est hecho.

SINDROME DE DOWN

XEROERMA PIGMENTOSO

HEMIHIPERTROFIA


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ANIRIDIA Es una rara malformacin en que slo existe un remanente de iris. Son nios que presentan fotofobia y tienen una visin reducida. Un tipo de aniridia se asocia a la presentacin de tumor de WILMS antes de los 3 aos. Se recomienda que estos nios deben ser controlados con ecografa cada 3 meses (hasta la edad de 5 a 6 aos) ATAXIA Marcha vacilante de ebrio, que si es de presentacin aguda o subaguda y se acompaa de sntomas de hipertensin intracraneana: cefalea, vmitos, diplopia y/ o estrabismo, debe hacer plantear en primer lugar un tumor cerebral que en el nio afecta en el 40% al cerebelo. El nio se debe derivar a un Centro de la Red del PINDA.

Causas Malignas Causas Benignas Tumor Cerebral: Mduloblastoma Astrocitoma

Intoxicacin medicamentosa Cerebelitis post infecciosa (Ataxia transitoria)

CEFALEA En los tu cerebrales al comienzo, es indistinguible del dolor de cabeza de otras enfermedades. Sin embargo, en esta patologa adopta un carcter progresivo (algunas veces puede tener perodos de remisin) y si se hace ms intensa al anochecer o al levantarse en la maana y/ o si se exacerba con la tos o con esfuerzos de la prensa abdominal (defecacin) debe hacer sospechar un Tu Cerebral. Es una cefalea que se hace muy intensa y altera el bienestar y requiere el uso de analgsicos y puede interferir el sueo. Si se acompaa de otros signos de hipertensin endocraneana (vmitos que son muchas veces explosivos, diplopia, estrabismo) y/ o de ataxia o de alguna alteracin neurolgica es mandatorio referir al paciente a un centro del PINDA para descartar un Tu cerebral. Los tumores cerebrales rara vez tienen fiebre que es el sntoma que acompaa las causas de cefalea de tipo infeccioso. La cefalea tambin puede aparecer en otras neoplasias que tambin producen hipertensin endocraneana: leucemia menngea o meningitis leucmica, que rara vez se manifiesta al comienzo de la leucemia (slo 1 a 2% de los casos). Adems de la cefalea es comn la aparicin de vmitos. El hemograma da la clave y estos enfermos deben ser referidos de inmediato. Otros tumores tambin pueden invadir el cerebro como metstasis (sarcoma de clulas claras, un tumor poco frecuente del rin, osteosarcoma, etc). En estos casos el tumor primario es evidente, aunque podra haber pasado inadvertido hasta la aparicin de la metstasis. Los otros tumores que afectan fosas nasales y paranasales (rabdomiosarcoma, estesioneuroblastoma), son bastante evidentes para provocar problemas diagnsticos salvo que se confundan al comienzo con procesos infecciosos como flegmn o celulitis. Por ltimo tumores de la rbita pueden invadir el SNC como es el caso de retinoblastoma o rabdomiosarcoma pero al igual que los ejemplos anteriores el tumor primario es muy visible y la invasin cerebral es secundaria y ensombrece muy negativamente el pronstico, de ah la importancia del diagnstico precoz del tumor primario.


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Causas Malignas Causas Benignas

Cualquier Tu cerebral Metstasis tumorales Leucemia menngea Invasin cerebral de algn Tu (Sarcoma partes blandas paranasal orbitario,retinoblastoma)

Cualquier estado infeccioso Sinusitis, otitis, foco dentario Meningoencefalitis Crisis de migraa Hipertensin arterial Accidente vsculo-cerebral

COJERA DOLOROSA En muchas ocasiones una claudicacin en un nio escolar o adolescente no es tomada muy en cuenta ya que es muy frecuente que a esta edad los nios realicen actividades deportivas o juegos bruscos que producen traumatismos musculares o tendinosos. Los nios generalmente refieren dolor en la rodilla que tambin puede ser referido de una lesin de la articulacin coxofemoral. De ah que sea necesario realizar ambas radiografas: rodilla y pelvis. Si se trata de un nio mayor de 9 a 10 aos hay que descartar un OSTEOSARCOMA (ver foto), cuya localizacin preferente es la rodilla (25% tibia) y la cabeza o porcin distal superior o inferior del fmur (67%). En estos casos si bien la mayora tiene historia de traumatismo, ste no guarda proporcin con el dolor. Por

otro lado la claudicacin dolorosa no desaparece en un tiempo aceptable y por el contrario se va haciendo progresiva. Despus de un tiempo variable aparece el aumento de volumen. Ya es un poco tarde. Esta informacin debiera ser conocida tambin por los padres y los profesores de educacin fsica. En los nios pequeos puede presentarse claudicacin dolorosa cuando hay compromiso de cadera en la HISTIOCITOSIS de Clulas de Langerhans (ver foto).

Hay tambin causas benignas que sin embargo tambin merecen preocupacin y tratamiento oportuno, y por lo tanto debieran referirse al especialista: como son las necrosis aspticas. Enfermedad de Perthes (cabeza femoral) y la enfermedad de Osgood Schlatter (tuberosidad anterior de la tibia). Hay que hacer notar que el Perthes ocurre en nios ms pequeos entre 4 a 10 aos y generalmente nios varones (6x1), el Osgood Schlatter se presenta en varones entre los 10 a 15 aos.

OSTEOSARCOMA

HISTIOCITOSIS


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En resumen todo nio escolar o adolescente con claudicacin dolorosa debe referirse lo antes posible a un Centro del PINDA para su estudio y tratamiento

para descartar un tumor.

Causas Malignas Causas Benignas Osteosarcoma fmur y/ tibia Histiocitosis

Necrosis sea asptica Cabeza femoral : Perthes Tibia: Osgood Schlater Traumatismos: contusiones, Problema de meniscos Fracturas o fisuras

Derrame pleural hemorrgico o que no se resuelve con tratamiento antibitico

Si un mdico de atencin primaria encuentra un nio con derrame pleural debe referirlo de inmediato al Hospital para su hospitalizacin y estudio. Raras veces hay derrames, especialmente si son hemorrgicos que pueden deberse a LEUCEMIA o LINFOMAS (ver foto)

Causas Malignas Causas Benignas Linfoma no Hodgkin Leucemias

TBC Infecciones ( ms raro) Derrames no infecciosos ( muy raro) (Lupus )

Diarrea crnica o prolongada Algunos casos de NEUROBLASTOMA o de HISTIOCITOSIS DE CLULAS DE LANGERHANS se presentan con episodios de diarrea refractaria con exmenes microbiolgicos y parasitolgicos negativos. En el neuroblastoma la diarrea se produce por la secrecin de catecolaminas y puede adquirir un curso grave con deshidratacin, baja de peso, hipokalemia, distensin abdominal) Dolores osteoarticulares Son muy comunes en la infancia y generalmente obedecen a traumatismos menores que producen pequeas contusiones o secundarios a problemas ortopdicos (pie plano por ejemplo) o reumatolgicos: artritis reactivas postinfecciosas o patologa autoinmune reumatolgica (artritis reumatoidea juvenil, lupus, etc) Hay varias neoplasias que pueden cursar con dolores osteoarticulares e incluso manifestaciones de artritis: LEUCEMIAS, HISTIOCITOSIS DE CLULAS DE LANGERHANS, METSTASIS DE NEUROBLASTOMA, SARCOMA DE CLULAS CLARAS, OSTEOSARCOMA, SARCOMA DE EWING.

DERRAME PLEURAL HEMORRAGICO


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En la leucemia linfoblstica son muy comunes los dolores osteoarticulares presentndose segn las casusticas hasta en un 40%. En algunos casos este sntoma adquiere un carcter relevante y puede hacer confundir con patologa reumatolgica. En leucemia los dolores son cambiantes y pueden afectar diversos huesos o articulaciones y generalmente son de intensidad variable pero pueden ser muy intensos y obligar a usar analgsicos y pueden producir impotencia funcional o claudicacin. En el examen fsico se advierte dolor en la metfisis. Algunos casos presentan signos de artritis con edema periarticular y/o lquido intrararticular. Los casos de leucemia que presentan dolores muy importantes no tienen en general alteraciones muy marcadas del hemograma: anemia leve, leve disminucin de las plaquetas. Los blastos tardan en aparecer. Generalmente son de duracin variable y cambiante. Algunos casos de leucemia debutan tambin con dolores en columna por lisis del cuerpo vertebral lo cual puede suceder tambin en la HISTIOCITOSIS DE CLULAS DE LANGERHANS. Estas lesiones son muy graves por la posibilidad de aplastamiento vertebral y dao de la mdula espinal. El dolor de rodilla o de la cadera se analiz en el acpite cojera dolorosa. En general es fcil descartar una patologa aguda infecciosa como osteomielitis o artritis sptica por los sntomas acompaantes. Sin embargo a veces el SARCOMA DE EWING puede dar sntomas y signos inflamatorios que pueden confundirse con una infeccin. En los tumores seos despus de algn tiempo aparece el aumento de volumen de consistencia muy dura.

Causas malignas Causas benignas

Leucemia aguda Osteosarcoma Histiocitosis clulas de Langerhans Osteosarcoma Ewing Metstasis en huesos

Artritis post infecciosas Traumatismos, contusiones Artritis reumatoidea Otras patologas reumatolgicas Sndrome de fibromialgia Necrosis sea asptica Osteomielitis

EQUIMOSIS PERIORBITARIA Las metstasis del NEUROBLASTOMA a las rbitas se manifiestan con equimosis generalmente bilateral (aspecto de mapache), con edema de los prpados y a veces con proptosis. Estos casos son raros y cuando se presentan ya el nio tiene otros sntomas (ver Neuroblastoma).

En resumen, todo dolor seo de una intensidad desproporcionada al antecedente de traumatismo y que se prolongue varios das amerita una interconsulta

para descartar una afeccin neoplsica o un problema reumatolgico.


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ESTRABISMO La mayora de los casos de estrabismo son congnitos y deben ser derivados cuanto antes al oftalmlogo ya que sin correccin a tiempo se pierde la visin del ojo estrbico. En otros casos el estrabismo es paraltico. Algunos son congnitos y otros pueden deberse a un trauma en el parto. Los adquiridos son ominosos ya que puede ser el primer signo de un Tu CEREBRAL o un aneurisma cerebral (por parlisis del 3 6 par). El RETINOBLASTOMA puede producir estrabismo (ver foto), al perderse la visin del ojo con tumor. Generalmente se acompaa de leucocoria.

Causas Malignas Causas Benignas Tu Cerebral (Hipertensin endocraneana) Retinoblastoma (etapa V con compromiso mcula)

Congnito no paraltico Congnito paraltico Adquirido post viral o trauma

FIEBRE PROLONGADA Las neoplasias deben formar parte del diagnstico diferencial del sndrome febril prolongado. Esto se plantea cuando los exmenes microbiolgicos son negativos persistentemente y no se logra encontrar foco. Este ejercicio diagnstico se debe ejercer en el Hospital y no en la Atencin Primaria, ya que todo nio con ms de 1 semana de fiebre debe referirse a un especialista y tal vez debe hospitalizarse para un chequeo exhaustivo. La patologa neoplsica ms frecuente en dar fiebre prolongada sin hallazgos importantes en el examen fsico son los LINFOMAS, especialmente la ENFERMEDAD de HODGKIN. Pero generalmente un examen acucioso revelar la presencia de adenopatas perifricas o esplenomegalia. Otro signo orientador es la diaforesis muy importante: son enfermos que mojan las sbanas con sudor. Sin embargo hay algunos casos que slo presentan fiebre y a veces, anteriormente al desarrollo de las tcnicas de imgenes, se deba recurrir a la laparotoma exploradora para aclarar el diagnstico. Actualmente con la ecografa abdominal o con los estudios de TAC abdominal o torxico se logra demostrar adenopatas cuya biopsia dar el diagnstico. HEMATURIA La mayora de las causas de hematuria son benignas, pero tambin se puede presentar en el tumor de WILMS cuando invade la pelvis renal y tambin en el RABDOMIOSARCOMA de la vejiga cuando es endoftico. Slo se presentan algunas de las causas benignas que necesitan del concurso de un especialista por lo que se recomienda su referencia aunque no se sospeche neoplasia.

ESTRABISMO


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Causas malignas Causas benignas

Tu. de Wilms Rabdomiosarcoma de vejiga

Nefritis aguda Otras glomerulopatas Sndrome de Alport Lupus Goodpasture Infeccin Urinaria Traumatismo Trombosis renal Hemofilia Etc.

HIPERTENSION ARTERIAL La hipertensin arterial es otro signo inespecfico que algunos tumores lo pueden presentar. En general no es el sntoma relevante que hace consultar al enfermo sino es un hallazgo de examen fsico. Se puede observar en Tu. WILMS, NEUROBLASTOMA, LEUCEMIA CON INFILTRACIN RENAL BILATERAL, FEOCROMOCITOMA (muy raro en los nios). Como resumen, es bueno en todo paciente con hipertensin arterial palpar cuidadosamente el abdomen para pesquisar una posible masa abdominal. Si as ocurriera debe derivarse sin demora a un Centro del PINDA. No se detalla la lista de enfermedades que causan hipertensin ya que es muy larga y excede el propsito de esta gua. HIPERTENSION ENDOCRANEANA Los Tu. Cerebrales, por efecto de masa, terminan produciendo un sndrome de hipertensin endocraneana, parte de cuyos signos y sntomas se han detallado: cefalea, vmitos explosivos, decaimiento, diplopia, parlisis del 3 par. A lo cual hay que agregar bradicardia, edema de papila, alteracin del estado general y en etapas ms avanzadas alteracin de conciencia, convulsiones, etc. (Ver Tu CEREBRALES) LEUCEMIDES Son lesiones cutneas no muy frecuentes y que se ven especialmente en lactantes y en LEUCEMIAS DE TIPO MIELOIDE (monocticas), de aspecto azulado o rosado y que pueden palparse como ndulos.(ver). Pueden originar dificultades diagnsticas que se aclaran al encontrar los otros signos y sntomas de la LEUCEMIA (ver).


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RETINOBLASTOMA

LEUCOCORIA Es el principal signo del RETINOBLASTOMA. Los padres lo refieren como un reflejo blanco como de ojo de gato como ya se describi ms arriba en el acpite N 6 de Factores que (pg 13) A veces este signo no se puede evidenciar con facilidad y hay que mover o ladear la cabeza. Si no se puede objetivar (con rojo pupilar), es preferible hacerle caso a la familia e igualmente enviar de urgencia a Oftalmologa. Muchas veces tambin coexiste con estrabismo. (ver foto) Hay muchas causas de leucocoria pero todas ellas deben ser pesquisadas por el oftalmlogo ya que requieren de un fondo de ojo y otros exmenes (ecografa ocular, TAC rbitas y cerebro, por ejemplo). En la tabla siguiente slo se detallan algunas.

Causas malignas Causas benignas Retinoblastoma Catarata congnita

Persistencia de vtreo primario Secuela Retinopata del Prematuro Desprendimiento de retina Larva migrans (toxocariasis) Enfermedad de Cotas Hemorragia del vtreo organizado Coloboma del fondo Etc.

LEUCORREA SANGUINOLENTA Se puede observar en lactantes o nias pequeas y confundirse con cuerpo extrao y corresponder a sarcoma de partes blandas de la vagina de tipo botroide. Caractersticamente se expulsa en la descarga vaginal material como hollejos de uva. NODULOS SUBCUTANEOS Pueden observarse en NEUROBLASTOMA (ver foto en pgina n37), casi exclusivamente en lactantes en que el tumor adopta la etapa IV S de la clasificacin de Evans. Son pequeos ndulos movibles, no dolorosos de un color azulado al trasparentarse en la piel. Generalmente son numerosos y pueden estar en cualquier zona. Si estn presentes permiten llegar rpidamente a confirmar el diagnstico por su accesibilidad para la biopsia.

HISTIOCITOSIS DE CELULAS DE

Leucocoria es sinnimo de retinoblastoma hasta que se demuestre lo contrario


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Tambin pueden observarse ndulos subcutneos en las LEUCEMIAS AGUDAS asociados o no con leucemides. Por ltimo en la HISTIOCITOSIS DE CLULAS LANGERHANS (ver foto), tambin pueden presentarse especialmente en cuero cabelludo en correspondencia con las lesiones de la calota y en este caso no son movibles. OTORREA Y/O OTORRAGIA Si una otorrea se prolonga y no cede a los antibiticos o se manifiesta como otorragia hay que descartar una causa maligna: RABDOMIOSARCOMA DEL ODO o compromiso tico de una HISTIOCITOSIS DE CLULAS DE LANGERHANS. PTOSIS PALPEBRAL UNILATERAL Si se acompaa de miosis (anisocoria), enoftalmo y de disminucin de la sudoracin constituye el sndrome de Claude Bernard Horner. Se debe derivar al paciente para descartar un NEUROBLASTOMA. PUBERTAD PRECOZ En la mayora de los casos si se presentan signos de pubertad precoz hay que investigar una causa endocrinolgica, pero hay algunos pacientes que obedecen a tumores secretores de hormonas sexuales: ADENOCARCINOMA DE LA GLNDULA SUPRARRENAL, TUMORES CEREBRALES, TUMORES OVRICOS, HEPATOBLASTOMA, TERATOMAS EXTRAGONADALES. En cualquier caso al advertir sntomas de pubertad precoz es necesario referir al paciente a un Hospital terciario que tenga Unidad de Endocrinologa y de Oncologa. SINDROME NEFROTICO Algunos raros casos de Enfermedad de HODGKIN, pueden debutar con edema facial y generalizado y proteinuria que semejan un sndrome nefrtico sin que existan otras manifestaciones ms especficas. Ser tarea de los nefrlogos hacer el diagnstico diferencial al encontrar alguna adenopata, fiebre o refractareidad al tratamiento.


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8. AUMENTO DE VOLUMEN SEGUN TOPOGRAFIA Un axioma que se debe tener en cuenta:

TUMORES DE LA CABEZA Si bien no son muy frecuentes, salvo los tumores cerebrales que se tratan aparte, es importante tenerlos presente ya que por ser muy evidentes en su presentacin clnica la sospecha diagnstica no debiera ofrecer dificultades. TUMORES DEL CUERO CABELLUDO Si se palpan tumoraciones en el cuero cabelludo se debe enviar a un Centro del PINDA para descartar una HISTIOCITOSIS. TUMORES DE LA ORBITA No son frecuentes y se manifiestan por aumento de volumen, proptosis, estrabismo, diplopia, nistagmus. El tumor puede ser primario, metstasico o por extensin de un tumor originado en un rea adyacente. El 10% de los RABDO-MIOSARCOMAS EMBRIONARIOS (ver foto), puede aparecer primariamente en la rbita. El diagnstico diferencial ms importante es con la celulitis orbitaria. Tambin pueden afectar la cola de la ceja. La HISTIOCITOSIS DE CLULAS DE LANGERHANS puede manifestarse por proptosis sin inyeccin conjuntival. Generalmente hay otros signos que ayudan en el diagnstico: diabetes inspida, hpatoesplenomegalia, lesiones caractersticas de la piel, etc. Los GLIOMAS DEL NERVIO PTICO se pueden manifestar por proptosis, nistagmus, estrabismo, prdida de visin. Si un RETINOBLASTOMA no se diagnostica precozmente puede invadir la rbita ensombrecindose el pronstico. El NEUROBLASTOMA puede producir metstasis en la rbita con aparicin de proptosis, equimosis y edema de los prpados. Rara vez las leucemias pueden presentarse con tumoracin en la rbita (cloroma).

Causas benignas Causas malignas Tu primarios Celulitis Hematomas

Tu metstasicos Rabdomiosarcoma Neuroblastoma Quiste epidermoide Histiocitosis Cloroma (leucemias) Glioma del nervio ptico Linfangioma Retinoblastoma

RABDO-MIOSARCOMAS EMBRIONARIOS

Todo aumento de volumen sin caracteres inflamatorios es sospechoso de cncer y por lo tanto, debe investigarse en una unidad de oncologa peditrica del PINDA.


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TUMORES DEL RINOFARINX Y SENOS PARANASALES Los sntomas de estos tumores adems del aumento de volumen correspondiente, comprenden obstruccin nasal, rinorrea sanguinolenta, disfona, parlisis de nervios craneanos (III, IV, V, VI), con la consiguiente diplopia o estrabismo y desviacin de la comisura labial. A veces el primer signo es la adenopata cervical. Los tumores de los senos paranasales pueden crecer silenciosamente y comprometer secundariamente la rbita produciendo proptosis, diplopia o pueden extenderse al maxilar produciendo movilidad anormal de la dentadura. Si adems del aumento de volumen hay cualquiera de estos signos es necesario la interconsulta a Oncologa Infantil. La HISTIOCITOSIS y el LINFOMA NO HODGKIN tipo BURKITT (ver foto), pueden comprometer los maxilares.

Benignos Malignos Hipertrofia adenoidea Plipos Papilomas Angiofibroma juvenil

Rabdomiosarcoma Linfomas Estiesioneuroblastoma Carcinoma nasofarngeo

TUMORES DEL OROFARINX Y CAVIDAD BUCAL Los tumores del orofarinx adems del aumento de volumen que pueden comprometer lengua, amgdalas y otras estructuras, pueden producir disfagia, trismus, dolor de garganta. Frecuentemente producen compromiso de los ganglios cervicales o submaxilares que a veces pueden ser la primera manifestacin clnica. Los linfomas no Hodgkin pueden afectar las amgdalas produciendo un gran aumento de volumen sin caracteres inflamatorios ni tampoco antecedentes de amigdalitis dos antecedentes muy importantes que deben plantear la sospecha, ms todava si hay adenopatas cervicales de consistencia firme.

Benignos Malignos Linfangioma de la lengua Hipertrofia adenoides y/o Amgdalas

Rabdomiosarcoma (ver foto) Linfoma no Hodgkin (amgdalas) Histiocitosis

RABDOMIOSARCOMA DE LENGUA

LINFOMA DE BURKITT


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TUMORES DEL OIDO Los sntomas principales son el dolor de odo, otorrea a veces sanguinolenta, compromiso de la audicin, masa polipodea en el canal auditivo. Las principales neoplasias son el RABDOMIOSARCOMA y la HISTIOCITOSIS. TUMORES DE LAS GLANDULAS SALIVARES Con cierta frecuencia se produce infiltracin de las glndulas salivares en la leucemia aguda o en los linfomas. Cuando tambin se infiltran las lacrimales se configura el sndrome de Miculicz. El diagnstico diferencial se debe plantear con lesiones benignas de tipo infecciosos como la parotiditis, litiasis, anomalas congnita (quistes) y neoplasias benignas como hemangioendoteliomas, higromas. Las neoplasias malignas primarias (CARCINOMA Y TUMOR MIXTO), producen parlisis facial lo que no ocurre con los tumores benignos TUMORES DEL CUELLO El aumento de volumen cervical es muy frecuente en los nios correspondiendo la mayora de las veces a adenopatas inflamatorias. Los ndices de malignidad de una masa cervical son:

ADENOPATIA CERVICAL POR LEUCEMIA AGUDA

Unilateralidad (no obligatorio). Tamao igual o mayor de 2 a 3 cm. Ausencia de caractersticas inflamatorias (sin dolor). Consistencia dura, firme. Ubicacin posterior o cabalgando al esternocleidomastoideo regin supraclavicular. Progresin o Ausencia de regresin en un plazo de 3 a 4 semanas. Ausencia de foco infeccioso bucofarngeo o cutneo. Adherencia a planos profundos.


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Es importante realizar un examen fsico completo y acucioso. Buscar foco infeccioso y adenopatas o tumores en otras reas: orofarinx, rinofarinx, odos, tiroides. En el nio tambin es frecuente encontrar remanentes embrionarios muchos de los cuales tienen consistencia qustica. Ms del 50% de todas las masas cervicales malignas corresponden a linfomas. El 90% de los pacientes con HODGKIN presentan adenopatas cervicales (generalmente unilaterales), con varios ganglios ntimamente relacionados entre s formando paquetes. Se debe buscar otras adenopatas y esplenomegalia. En los LINFOMAS NO HODGKIN las adenopatas son generalmente mltiples y pueden ser bilaterales. En leucemia aguda son mltiples y muchas veces generalizadas.

Benignas Malignas Ganglios Adenitis inflamatorias: Pigenas, Virales (CMV, Adenovirus) Kawasaki Toxoplasmosis Rasguo de gato Tuberculosis No infecciosas: Artritis reumatoidea Lupus Por droga: Fenilhidantona Otras estructuras: Quiste tirogloso Quiste branquial Linfangioma Tiroides ectpico

Hodgkin No Hodgkin Leucemia aguda Neuroblastoma Cncer tiroideo Rabdomiosarcoma

LINFOMA NO HODGKIN

LINFOMA HODGKIN

LINFOMA HODGKIN Toda masa ganglionar sospechosa de malignidad debe ser examinada por unhematlogo onclogo quien determinar la necesidad de realizar o no, una puncincitolgica y/o una biopsia quirrgica ponindose de acuerdo con el cirujano paraelegir el ganglio.


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TUMORES DEL MEDIASTINO Ocasionalmente en los Consultorios de Atencin Primaria se solicita una radiografa de trax que demuestra masa mediastnica. La presencia de una masa mediastnica en un nio plantea serios problemas. Alrededor del 40% son de origen maligno. Por las dificultades diagnsticas ya que muchas veces no hay otras anormalidades fuera de la masa mediastnica y porque puede ocasionar problemas respiratorios es mandatorio que el mdico de atencin primaria enve el paciente a un centro de la red del PINDA. No se analizar en detalle ya que el diagnstico diferencial y los exmenes que se solicitan deben realizarse en el Hospital. Slo se detallan las principales posibilidades: La ubicacin de la masa es esencial. En el mediastino anterior se ubican como causas malignas LEUCEMIA T o LINFOMA NO HODGKIN tipo T, que afecte el timo, TIMOMAS y rara vez TUMORES DE CLULAS GERMINALES extragonadales. El diagnstico diferencial debe hacerse con timo grande especialmente en lactantes y con teratomas que pueden descubrirse desde recin nacidos hasta mucho despus, a veces como hallazgo. Las masas malignas del mediastino medio corresponden principalmente a adenopatas hiliares por LEUCEMIAS O LINFOMAS de tipo T, a los que hay agregar el LINFOMA DE HODGKIN (ver foto). Las causas benignas ms frecuentes son adenopatas secundarias a BRN o TBC (complejo primario) o quistes broncognicos. En el mediastino posterior la principal causa maligna de masa es el NEUROBLASTOMA, cuyo diagnstico precoz es importante por que tiene tendencia a invadir la mdula espinal extendindose a travs de los agujeros de conjuncin pudiendo producir una complicacin neurolgica grave. Las causas benignas principales son los quistes neuroentricos, duplicacin esofgica y neurofibromas. MASAS ABDOMINALES El examen fsico de un nio, cualquiera sea la patologa de la consulta, debe comprender tambin el examen cuidadoso del abdomen. Numerosos tumores son asintomticos en sus primeras etapas.

LINFOMA HODGKIN

Cualquier masa que se palpe en el abdomen, debe considerarse maligna, hasta que se pruebe lo contrario. Por lo tanto el mdico de atencin primaria

o del servicio de urgencia debe referir sin dilacin al paciente a la unidad oncolgica de la red del PINDA correspondiente.


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Actualmente el diagnstico de una masa abdominal es ms fcil al disponerse de ecografa, tomografa computarizada y/o resonancia magntica. Se recomienda que estos estudios no se realicen en la Atencin Primaria por la demora que puede producirse. Las masas tumorales malignas son duras, de consistencia firme y se ubican segn el rgano comprometido: flanco los tumores renales, hipocondrio derecho: tumores del hgado, en hipocondrio los tumores de la vejiga u ovario. Los NEUROBLASTOMAS son retroperitoneales al igual que el tumor de WILMS, pero generalmente atraviesan la lnea media. El LINFOMA de BURKITT (ver foto), se ubica en la regin leocecal y puede acompaarse de adenopatas peritoneales e invasin de los ovarios, puede tener una ubicacin variable o palparse varias masas. A continuacin se presentan tablas con las causas malignas y benignas de masas abdominales segn ubicacin.

MASAS INTRAPERITONEALES

Benignas Malignas Fecaloma Ascaris (ovillo) Bezoares Duplicacin intestinal Leiomioma intestinal Invaginacin intestinal Quistes mesentricos Peritonitis tuberculosa

Linfoma de Burkitt Linfoma no Hodgkin no Burkitt Adenocarcinoma de colon Carcinoide apendicular

La gran mayora de las masas intraperitoneales de tipo maligno en el nio, corresponden al linfoma de BURKITT (ver) y en un considerable porcentaje los nios consultan por dolor abdominal y sntomas de suboclusin abdominal. Otros pacientes presentan como primer signo una hemorragia intestinal. A diferencia de las masas retroperitoneales que son fijas, los linfomas intestinales son movibles a menos que la masa tenga un tamao muy considerable y se palpan ms superficiales. Toda invaginacin intestinal en nio mayor de 1 a 2 aos debe hacer sospechar que sea secundaria a un tumor maligno. El ADENOCARCINOMA DE COLON es muy raro y se ve en pberes o adolescentes y tambin produce dolor abdominal y/o signos de suboclusin intestinal.

LINFOMA DE BURKITT


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CAUSAS DE HEPATOMEGALIA La mayora de las hepatomegalias obedecen a causas no malignas. Pero el hgado puede ser asiento de dos tumores: hepatoblastoma (ver foto), y hepatocarcinoma como tambin de metstasis de varios tumores. En todas ellas el crecimiento del hgado puede ser difuso o afectar un lbulo. La consistencia est muy aumentada. En algunos enfermos y en especial los que sufren de hepatocarcinoma presentan dolor en el hipocondrio derecho o en el epigastrio. Rara vez hay ictericia. Si hay una sospecha de neoplasia habra que referir el paciente para que en el centro del PINDA se proceda al estudio de imgenes y exmenes trazadores como son las alfaprotenas y la fraccin beta de la gonadotrofina corinica.

Causas benignas Causas Malignas Hepatitis Enfermedades metablicas Glicogenosis Absceso heptico Tu WILMS, OVARIO, etc Quiste del coldoco Hemangioendotelioma Hamartomas

HEPATOBLASTOMA HEPATOCARCINOMA Metstasis de NEUROBLASTOMA (IVS)

CAUSAS DE ESPLENOMEGALIA Las esplenomegalias tumorales se caracterizan por tamao variable pero invariablemente tienen consistencia aumentada. Las principales causas malignas son las LEUCEMIAS, LINFOMAS e HISTIOCITOSIS. Causas no malignas son mltiples y no se analizarn, ya que excede el propsito de esta gua y por lo dems una esplenomegalia an las no tumorales necesitan un estudio en un centro terciario. A veces la esplenomegalia cuando es de gran tamao puede confundirse con masa renal. El bazo se moviliza con los movimientos respiratorios. La ecografa abdominal fcilmente hace la diferencia

Causas benignas Causas malignas Infecciosas ( Sepsis,F.Tifoidea, Monocleosis,etc.) A.hemolticas congnitas Esplenomegalias congestivas Enfermedades metablicas Quistes y pseudoquistes Hemangiomas Miscelnea (A.Reumatoidea,sarcoidois)

LEUCEMIAS AGUDAS LEUCEMIA MIELOIDE CR LINFOMA HODGKIN NO HODGKIN HISTIOCITOSIS

HEPATOBLASTOMA


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MASAS ABDOMINALES RETROPERITONEALES La mayora de las masas retroperitoneales se originan en el rin, glndulas suprarenales, ganglios simpticos paravertebrales o ganglios linfticos retroperitoneales. Las caractersticas semiolgicas que permiten sospechar que una masa es retroperitoneal: La ubicacin es ms profunda, lo que no siempre

es posible percibir. No son movilizables ni por los movimientos

respiratorios ni por el examinador con la palpacin corriente.

Con la palpacin bimanual se puede demostrar desplazamiento tipo peloteo lo que es propio de las masas renales.

Los tumores malignos tienen una consistencia firme muy distinta a otras masas benignas como la hidronefrosis, por ejemplo.

Los tumores de origen renal y suprarrenal se ubican en los flancos. El tu de WILMS al estar encapsulado tiene bordes precisos y no cruza la lnea media por lo general, en algunos casos el tumor de Wilms es bilateral (ver foto). El NEUROBLASTOMA por el contrario no tiene cpsula y por lo tanto tiene bordes ms imprecisos y generalmente no respeta la lnea media. El neuroblastoma tiende a invadir la mdula espinal extendindose a travs de los agujeros de conjuncin de las vrtebras y pueden producir graves e irreversibles complicaciones neurolgicas.

Organo comprometido origen benigno origen maligno Rin Hidronefrosis

Rin multicstico Nefroma mesoblstico Congnito Trombosis vena renal Ganglioneuroma

Wilms Leucemia y Linfomas

Glndula suprarrenal Ganglios cadena simptica

Neuroblastoma

Ganglios linfticos Linfomas Hodgkin y no Hodgkin

Otras Estructuras Quistes pancreticos Teratomas maduros

Teratomacarcinoma Fibrosarcoma Sarcoma partes blandas


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MASAS PELVIANAS La evaluacin clnica de una masa abdominal comprende tambin el tacto rectal y la palpacin bimanual con el dedo ndice del examinador en el recto del paciente. De esta manera se pueden evaluar mejor los tumores pelvianos. En la siguiente tabla aparecen los principales tumores que se palpan en fosas iliacas o en hipogastrio. Los tumores ovricos se acompaan de dolor abdominal, nuseas y vmitos como tambin de fenmenos de virilizacin, pubertad precoz, hemorragia vaginal. El rabdomiosarcoma de vejiga puede originar hematuria y disuria al igual que el sarcoma de la prstata.

rgano Benigna Maligna Ovario Teratoma

Quistes Teratocarcinoma Disgerminoma

Utero, vagina Papiloma Rabdomiosarcoma Vejiga Leiomioma Rabdomiosarcoma Prstata Rabdomiosarcoma Sacrocccix Teratoma Teratocarcinoma Testculo abdominal Tumor saco vitelino Criptorquidia Carcinoma embrionario

MASAS TESTICULARES Los tumores testiculares malignos aparecen antes de los 5 aos y el tumor de saco vitelino, el ms frecuente en la infancia, antes de los 2 aos. Se manifiestan como aumento de volumen progresivo, lento e indoloro y sin signos inflamatorios. La consistencia como cualquier tumor est aumentada. La transiluminacin es negativa. Es fcil el diagnstico diferencial con causas benignas. Toda masa que afecte un testculo debe ser enviada para estudio y descarte de tumor maligno a un centro del PINDA donde se harn ecografa, determinacin de alfafetoprotenas, etc.

Benignas Malignas Orquiepidimitis Hidrocele Torsin testicular Contusin

Tu Saco vitelino Carcinoma embrional Teratocarcinoma Rabdomiosarcoma Linfoma de Burkitt Leucemias

MASAS EN LAS EXTREMIDADES Los dos principales sntomas son el dolor (que puede secundariamente producir impotencia funcional) y el aumento de volumen. El dolor puede preceder al aumento de volumen y es generalmente progresivo y persistente.


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Los tumores benignos de los huesos generalmente no duelen. Ms detalles aparecen en OSTEOSARCOMA, EWING, DOLORES STEOARTICULARES.

Malignas Organo benignas Primarias Metstasis Quiste aneurismticos Osteosarcoma Leucemias Encondromas Ewing Wilms Osteomielitis crnica Neuroblastoma Osteoblastoma Histiocitosis

Hueso

Fractura Retinoblastoma Sinovial Quistes Sarcoma Msculo Rabdomiosacoma 8. ANALISIS POR DIAGNOSTICO Se revisarn segn orden alfabtico muy sucintamente las diferentes patologas oncolgicas analizando en primer lugar los principales sntomas que refieren los pacientes, como otros que es necesario preguntar y luego los signos del examen fsico. HEPATOBLASTOMA Y HEPATOCARCINOMA Anamnesis (A): El hpatoblastoma se presenta entre 0 y 3 aos y el hpatocarcinoma entre 5 a 18 aos. Se puede asociar ocasionalmente a hemipipertrofia y a sndrome de Beckwith Wideman. Hay deterioro de la curva de crecimiento pondoestatural, rechazo a la alimentacin, llanto sin explicacin, dolor abdominal y distensin abdominal. Rara vez ictericia, que es ms frecuente en el hpatocarcinoma. Examen fsico (Ex.F): Aumento de volumen abdominal causado por hepatomegalia de variable tamao, a veces gigante, de superficie lisa o irregular, borde cortante, consistencia aumentada. A veces signos de pubertad precoz (telarquia por ejemplo). Diagnstico diferencial: diversas causas de hepatomegalia (ver), hepatitis. Enviar a Centro del PINDA para exmenes para mayor precisin: imgenes, alfafetoprotena, etc. Diagnstico Diferencial (DD): Se debe hacer DD con hepatomegalia (ver), causas de dolor abdominal, con causas de pubertad precoz si estn presentes todo lo cual debe hacerse en un Centro del PINDA: exmenes de imgenes (TAC), bioqumicos (alfafetoprotenas), hormonales (gonadotrofina corinica), etc. Histiocitosis de Clulas de Langerhans (HCL) A: Muy variable dependiendo si hay sntomas generales: fiebre, prdida de peso, irritabilidad, decaimiento y si hay compromiso de rganos, piel: lesiones de piel con caractersticas seborreicas y petequias; hueso: dolor seo, claudicacin, de curso agudo, diabetes inspida (polidipsia, poliuria);

Todo dolor importante desproporcionado de un traumatismo de un hueso o extremidad debe ser referido para descartar un tumor maligno aunque no haya aumento de volumen.


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intestino: diarrea prolongada; sistema hematopoytico: palidez, otorrea especialemente en menor de 6 meses, otitis supurada recurrente o con secrecin hemorrgica. Ex.F: Ndulos subcutneos (ver foto en pg 37) o zonas con prdida de la continuidad circunscritas y redondeadas, exantema seborreico petequial y descamativo en tronco y en cualquier rea (ver foto), visceromegalia, adenopatas, aumento de volumen de la regin maxilar con desplazamiento de los dientes, otorrea que puede ser hemorrgica. Tambin puede observarse exoftalmo (ver foto). DD: Dermatitis atpica, dermatitis seborreica. Si hay otros signos o sntomas sospechosos derivar a Centro del PINDA para precisin diagnstica: biopsia con inmunohistoqumica, radiologa crneo y esqueleto (ver foto), cintigrafa sea, etc. LEUCEMIAS AGUDAS A: La historia generalmente es corta de unas dos a tres semanas o menos: palidez, cansancio, dolores steoarticulares cambiantes (ver), y despus o desde el inicio se presentan sntomas ms alarmantes que hacen consultar: hemorragias (nariz, boca, piel petequias y equimosis), fiebre alta sin causa precisada y que se prolonga ms de 2 das o se pasa y vuelve, dolores seos que se hacen ms intensos y producen impotencia funcional.

Ex F: Se puede observar palidez de variable magnitud de piel y mucosas, sndrome purprico (petequias generalizadas en piel y mucosas) (ver foto), presencia de adenopatas cervicales, inguinales, axilares, taquicardia si ha habido hemorragia reciente, esplenomegalia, en raros casos aumento de volumen testicular, hpato esplenomegalia. DD: En general las leucemias agudas no presentan dificultad diagnstica si estn presentes los sndromes caractersticos combinados: insuficiencia medular: Anemia (palidez), Trombocitopenia (prpura), Neutropenia (fiebre neoplsica por infeccin intercurrente), Infiltracin Leucmica: adenopatas, hpatoesplenomegalia, infiltracin encas (en leucemia monocticas). Se debe enviar con urgencia ya que las hemorragias o el sndrome febril puede complicarse. Tal vez realizar un hemograma (si ste se puede conseguir rpido), que demostrar anemia, leucopenia o leucocitosis, presencia de blastos, neutropenia y/o trombocitopenia. En un Centro del PINDA se harn los exmenes necesarios: hemograma, mielograma, estudio de citometra de flujo, citogentica, etc., para el

EEXXAANNTTEEMMAA HHCCLL

SNDROME PURPURICOSNDROME PURPURICO


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diagnstico y para la tipificacin de la leucemia. Clnicamente es difcil difrerenciar leucemia linfoblstica de la leucemia mieloide. LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA A: Es bastante rara.( 5% de las leucemias). En la fase crnica inicial de la forma adulta se presenta sintomatologa inespecfica: fiebre, palidez, decaimiento, sudoracin nocturna, a veces dolor abdominal o sensacin de pesantez abdominal. A veces dolor seo. Ex. F: En el examen fsico lo que ms destaca es un esplenomegalia dura e importante, que la mayora de las veces se acompaa de hepatomegalia, tambin con caractersticas tumorales. El diagnstico surge de los hallazgos del hemograma que revelan: anemia, hiperleucocitosis, a expensas de la serie neutrfila: mieloblastos, promielocitos, mielocitos juveniles, baciliformes y segmentados. Tambin se encuentra aumento de los eosinfilos y basfilos. Generalmente las plaquetas estn aumentadas. DD: La sospecha diagnstica se tiene con la gran hiperleucocitosis en el hemograma y la presencia deuna gran hpatoesplenomegalia. En el centro del PINDA se harn los exmenes que certifiquen la sospecha con mielograma, cariotipo que demuestra la presencia del cromosoma Filadelfia (Ph), etc. Estos pacientes se pueden curar con transplante de mdula sea cuando estn en su fase crnica inicial.

LINFOMA DE HODGKIN A: Aumento de volumen cervical generalmente unilateral, menos frecuente en regin axilar (ver foto), inguinocrural. Tiempo menor de 1 mes. Puede haber sntomas generales: prdida de peso (comparar ropa), sudoracin importante especialmente nocturna, prurito, fiebre recurrente o que se prolongue ms de una semana sin causa aparente. Ex.F: Adenopatas de carcter neoplsico (ver adenopatas) en cuello tercio medio e inferior y posterior a esternocleidomastoideo, fosas supraclavicular, axilas, mediastino (ver foto), regin inguinal, tringulo de Scarpa. La palpacin permite definir conglomerado de adenopatas muy duras difciles de delimitar entre s que simulan un paquete o bolsa con nueces. Son adenopatas indoloras. Puede encontrase esplenomegalia o hpatomegalia.

LINFOMA HODGKIN

Nota: Se puede presentar en los lactantes o nios pequeos la leucemiamieloide de forma infantil o juvenil que tiene un curso ms agudo y que presentatrombocitopenia con sndrome hemorragparo, fiebre, compromiso del estadogeneral, con cromosoma Ph negativo y que tiene muy mal pronstico.


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NODULOS SUBCUTANEOS

DD: (Ver adenopatas). Adenitis infecciosas o inflamatoria, araazo de gato, etc. En el centro del PINDA correspondiente, se harn los exmenes para precisar diagnstico (ecografa, TAC, biopsia, etc) y extensin de la enfermedad.

LINFOMA NO HODGKIN Son los tumores de crecimiento ms rpido en nios. Se presentan ms frecuentemente en la edad preescolar y escolar, pudiendo presentarse a cualquier edad. Las formas clnicas de presentacin puede ser: La forma ms frecuente es como una masa abdominal que afecta generalmente la zona ileocecal, de ah que el sntoma ms importante es el dolor abdominal que puede acompaarse de vmitos, distensin abdominal, diarrea, hemorragia intestinal en los ltimos 15 das. A veces el dolor es muy intenso y puede ser signo de oclusin NEUROBLASTOMA A: Generalmente se trata de menores de dos aos. Los sntomas varan segn el rea comprometida. Se presenta como una masa derivada de los ganglios del sistema simptico en el cual se incluye la glndula suprarrenal la cual se compromete en el 75% de los casos. Es frecuente las metstasis seas al comienzo, lo que se traduce en dolor seo. Hay sntomas derivados del aumento de las catecolaminas: crisis de sudoracin, palidez, cefalea, irritabilidad, etc. Hay sntomas generales como irritabilidad, anorexia, palidez, baja de peso, dolor abdominal, debilidad. En el recin nacido y en el lactante menor es frecuente la aparicin de ndulos subcutneos que los padres refieren como granos de trigo (a veces tienen mayor volumen), en cualquier lugar, aumento de volumen del abdomen.

Ex.F: Masa abdominal de consistencia firme que atraviesa la lnea media y que tiene contornos no bien definidos y que es retroperitoneal (ver foto), (ecografa). Se pueden encontrar ndulos subcutneos (ver foto), que traslucen en la piel un color azulado, se puede comprobar en algunos nios un sndrome de Claude Bernard Horner: ptosis palpebral,

MASA ABDOMINAL


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miosis, enoftamo. Compromiso neurolgico, si el diagnstico es tardo, dolor extremidades, debilidad, paresia, hipotona, arreflexia y por ltimo parlisis: monoplejia o paraplejia. Puede encontrase como hallazgo en una radiografa de trax una masa mediastnica posterior, etc. A veces los signos que se encuentran son por metstasis: equimosis periorbitaria con edema de prpados, exoftalmo. DD: Si el signo predominante es la masa abdominal (ver) hay que hacer DD con Wilms o con Burkitt o con patologa benigna. Si la masa es de mediastino posterior (ver) el diagnstico es con patologa benigna (duplicacin esofgica, quiste entrico). RETINOBLASTOMA A: Algunos casos tienen antecedentes familiares (ver foto pg. 22). Los padres refieren que al nio se le nota un brillo especial que se parece al ojo de un gato en la noche. Tambin pueden relatar desviacin de un ojo. O que notan que el nio ve menos por el ojo estrbico o por el ojo que tiene brillo.En algunas ocasiones traen fotos con flash en el cual un ojo se ve rojo y el enfermo se ve blanquecino. Raros caos se asocian al sndrome q- que se asocia a deficiencia mental y a malformaciones. Ex.F: Estrabismo y/o leucocoria que puede evidenciarse mejor con rojo pupilar. DD:. Hay muchas lesiones que dan leucocoria (ver) la principal de ellas es tal vez la catarata congnita. Es importante que toda sospecha de leucocoria sea vista por oftalmlogo de un Centro del PINDA, para descartar Retinoblastoma con F. Ojo bajo anestesia, ecografa ocular, TAC, y otros exmenes para certificar diagnstico y para la etapificacin del tumor. Y anlisis del caso en conjunto con el oftalmlogo del equipo. SARCOMA DE EWING A: Se presenta principalmente en las dos primeras dcadas de la vida. Afecta los huesos planos: costillas, vrtebras, pelvis, pero tambin las difisis de los huesos de las extremidades. En muchas ocasiones tambin se pueden afectar otros tejidos no seos: Ewing extraseo o PNET. El sntoma predominante es el dolor del hueso comprometido con signos inflamatorios Posteriormente aparece el aumento de volumen. Ex.F: Aumento de volumen doloroso del hueso afectado que muchas veces se acompaa de signos inflamatorios: eritema, aumento de calor local (debido a las reas de necrosis locales), lo que semeja un proceso infeccioso lo cual retrasa muchas


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veces el diagnstico. Los sntomas y signos son a veces intermitentes. Un porcentaje de pacientes llega con metstasis del pulmn o de otros huesos

DD: El principal diagnstico diferencial es con la osteomielitis (se debe sospechar Ewing si los cultivos salen persistentemente negativos) o con el granuloma eosinfilo. El diagnstico es difcil (ms aun si la localizacin es poco accesible) y por lo tanto es mandatorio derivar el paciente a un centro del PINDA para que se realice el estudio de imgenes, histopatolgico en conjunto con traumatlogos. SARCOMAS DE PARTES BLANDAS (RABDOMIOSARCOMA Y OTROS) A: Aumento de volumen bien o mal delimitado no relacionado con traumatismo ubicado en cualquier sitio anatmico que posea msculos estriados. Ver aumento de volumen rbita (ver foto), cabeza y cuello, masas abdominales, masas pelvianas (vejiga, prstata), masas en extremidades. Ex.F:. Palpacin de aumento de volumen en cualquier zona que posea musculatura estriada: rbita, lengua, abdomen (masa generalmente infraumbilical por sarcoma vesical o de prstata o retroperitoneal)

TUMOR DE WILMS

A. Antecedente de dolor abdominal, hematuria (no muy frecuente), los padres palpan una masa dura, ocasionalmente al baar o tocar al nio. Ex.F:. Palpacin de masa abdominal, generalmente en flanco y con palpacin bimanual puede advertirse desplazamiento anteroposterior tipo peloteo. Generalmente la masa no pasa la lnea media. DD:. Otras causas de masas abdominales ya sea malignas como neuroblastoma o benignas como hidronefrosis. Se debe derivar rpidamente a Centro del PINDA para el estudio de imgenes Ecografa, TAC y anlisis con cirujano del equipo.

TUMORES CEREBRALES A: Cefalea (ver) con mayor intensidad que la habitual, de mayor intensidad matinal, que se mantiene durante el da de menor intensidad en la tarde, pudiendo despertar por su intensidad en el sueo. La cefalea aumenta con maniobra de Valsalva (tos, defecacin). Vmitos de carcter explosivo. Cambios de carcter y del nimo. Irritabilidad, Somnolencia, dificultad en la marcha y del equilibrio: ataxia (ver), alteraciones visuales: diplopia, visin borrosa (por el edema de papila), convulsiones (focales), prdida de peso y detencin del crecimiento ( tumores del hipotlamo). Condiciones prexistentes y favorecedoras: Neurofibromatosis (manchas caf con leche y neurofibromas), esclerosis tuberosa.


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Ex.F: Aumento del permetro del crneo (lactantes menores de 1 ao), estrabismo por parlisis del 6 par, ataxia, Romberg +, inclinacin de la cabeza , nistagmus, dficit focal piramidal: debilidad muscular hasta parlisis de una extremidad, sgnos de pubertad precoz (craneofaringeoma, glioma ptico). DD: Causas ms frecuentes de cefalea (alteraciones oftalmolgicas, sinusitis, etc), vmitos (causas gastroenterolgicas), etiologa psicosomticas, otorrinolaringolgicas (trastornos del equilibrio), etc. Se debe derivar rpidamente a un Centro del PINDA, donde se realizar el estudio correspondiente (TAC, RNM, etc) y se examinar en conjunto con un neurocirujano. TUMORES DEL OVARIO A: Sensacin de peso abdominal bajo o pelviano, dolor abdominal de ubicacin infraumbilical, distensin abdominal, constipacin. Ex.F:. Asimetra de abdomen a la inspeccin, masa abdominal inferior de diferente tamao en el hipogastrio. DD: Torsin de ovario, apendicitis aguda, quistes del ovario, tumores vesicales. Enviar a Centro del PINDA para completar examen y certificar diagnstico (Ecografa, TAC, determinacin gonadotrofina,etc) y examinar en conjunto con cirujano onclogo. TUMORES DEL TESTICULO A: Aumento de volumen testicular, habitualmente indoloro. Generalmente es descubierto por los padres. Condicin preexistente criptorquidia. Ex.F: Aumento de volumen de un testculo duro no sensible a la palpacin y sin signos inflamatorios. Pueden existir adenopatas inguinales duras si son metastsicas. DD: Torsin testicular (a veces coexiste un tumor con torsin de la hidtide), Hidrocele. Se debe derivar a Oncologa del PINDA para completar exmenes: Ecografa, TAC, alfafetoprotenas, examen en conjunto con cirujano onclogo.


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9. EMERGENCIAS ONCOLOGICAS En general el cncer infantil no requiere una atencin de urgencia que se necesite resolver en 24 horas o menos. A veces el apresuramiento hace cometer errores. Sin embargo hay situaciones que requieren una solucin urgente. Es poco probable que estas situaciones sean vistas en el Consultorio, pero s en los Servicios de Urgencia por lo cual las tratamos sucintamente en esta Gua. NEUTROPENIA FEBRIL Est demostrado que los pacientes portadores de un cncer, en especial leucemias, corren un gran riesgo si presentan una neutropenia importante: menos de 500 neutrfilos por mm3. Todo nio que es portador de una leucemia o un cncer, del cual est en tratamiento y acude a un Servicio de Urgencia con fiebre alta de ms de 38,5 y tiene un hemograma con una leucopenia importante y un recuento de neutrfilos


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SNDROME DE CAVA SUPERIOR En la ENFERMEDAD DE HODGKIN como tambin en el LINFOMA NO HODGKIN y en NEUROBLASTOMA el sndrome de cava superior puede presentarse al inicio de la enfermedad y puede por lo tanto consultar a un Consultorio o a un Servicio de Urgencia. Se caracteriza por dificultad para respirar, tos, ronquera, ingurgitacin yugular, cara edematosa y algo ciantica. Se debe a la compresin de la cava superior por adenopatas tumorales. Es una urgencia que demanda sin dilacin una hospitalizacin en una Unidad de Oncologa de la red del PINDA. Para confirmarlo se debe tomar una radiografa de trax que demostrar la presencia de grandes adenopatas en el mediastino. Si la Radiografa no es accesible fcilmente o hay demora en obtenerla es mejor derivar el enfermo slo con el diagnstico presuntivo. Estos enfermos son muy lbiles y pueden caer fcilmente en hipoxia y paro cardiorrespiratorio. Pueden existir etiologas no malignas de este sndrome: trombosis vena cava superior, cardiopatas congnitas, etc. En cualquier caso este diagnstico diferencial cabe hacerlo en el Hospital. EXISTEN OTRAS EMERGENCIAS que no se tratan en esta gua ya que corresponden a complicaciones que se presentan en el curso del tratamiento o en la evolucin de las neoplasias una vez ya diagnosticadas o cuya presentacin inicial es muy rara. Rol del mdico general, pediatra general y enfermera de consultorio de atencin primaria La mayora de los pacientes con cncer acuden primeramente al Consultorio ms cercano o al pediatra o mdico general de su confianza. En esta gua se han analizado los principales sntomas y signos, as como las principales masas que aparecen en diferentes lugares del organismo y por ltimo se ha dado revista a las principales neoplasias infantiles con sus signos y sntomas ms importantes. Esta gua pretende ser como su nombre lo indica, una gua, una herramienta brjula para sospechar el diagnstico de cncer. Esta gua es un documento de consulta, como un vademcum lo es para consultar una dosis de un medicamento. Es bueno consultar porque la memoria es frgil e incluso en este campo de la patologa hay innumerables informaciones y detalles, y aqu aparecen slo los ms frecuentes, difciles de retener si uno no es especialista.

La gua es slo una ayuda. Deber ser complementada con jornadas de capacitacin del tema en cada servicio

de salud con una periodicidad de acuerdo a las necesidades.


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Qu hacer si los sntomas y/o signos que presenta el paciente hacen sospechar un cncer? La nica respuesta es derivar, referir sin demora a un Centro del PINDA. Tal vez esto significa frustracin porque se enviar el paciente sin una certeza, sin exmenes de imgenes o de otra ndole. Es preferible esta situacin de frustracin que enviar ya con un diagnstico casi seguro, pero despus de semanas o incluso meses que demorara el estudio completo en nuestro Sistema pblico de Salud. Hora para Ecografa, hora para TAC (cuyos equipos estn generalmente en un Hospital terciario), hora para Ciruga (el cirujano debe ser de nios y contar con especializacin o capacitacin en Oncologa), espera del resultado histopatolgico (tambin el patlogo debe tener experiencia en Oncologa Infantil y el laboratorio debe contar con tcnicas de inmunohistoqumica o tener acceso fcil a ellas). Toda esta demora y tramitacin, se obvia si se deriva directamente a un Centro del PINDA quien cuenta con todos estos recursos y/o mayor accesibilidad a exmenes ms sofisticados. Si el mdico atiende un Consultorio o Un Hospital tipo 4, en una zona apartada, es aconsejable una derivacin al Hospital Regional ms prximo que cuente con Pediatras, para que filtren aquellos pacientes que no renan las caractersticas de cncer, realizando algunos exmenes bsicos que no signifiquen mayor demora (hemograma, radiografa de trax, ecografa abdominal, por ejemplo). La situacin actual del 2002 se detalla en el acpite a quin derivar? Esto es dinmico y puede cambiar con el tiempo. Cada Servicio de Salud deber mantener informado a sus Consultorios la vigencia de la red de derivacin. La derivacin se har en una hoja de interconsulta que debe ser llenada con todos los datos por el mdico pediatra del Hospital, sealado en el acpite siguiente y en la cual estar especificada la prioridad de atencin PLAN AUGE. Si hay algn indicio de sospecha, este mdico debe derivar al paciente al centro del PINDA, cumplindose el plazo del PLAN AUGE: 72 horas hbiles desde la sospecha en Consultorio de Atencin Primaria a atencin por pediatra de Hospital Regional, y un mximo de 7 das hbiles si el nio proviene de otra regin diferente al centro del PINDA. Es probable que con este sistema se enven pacientes dems, pero el equipo de salud de Atencin Primaria tendr la satisfaccin de que les llegar un documento del Centro con la confirmacin lo ms precoz posible del diagnstico de CNCER . Si no se confirm el diagnstico de cncer tanto mejor, ya que el nio no necesitar un tratamiento largo y con problemas para la familia por la lejana del centro tratante, y porque no se puede garantizar en un paciente determinado la curacin, an si presenta el pronstico ms favorable. Rol de la enfermera de consultorio de atencin primaria La enfermera es el profesional que con mayor frecuencia controlar al nio durante su proceso de crecimiento y desarrollo, es en consecuencia quin mas familiarizada estar en el contacto con el nio y su cuidador. El cuidador en la mayora de nuestros nios es su madre; razn por la cual la comunicacin efectiva y clida que se establezca en este trinomio es de singular importancia en la orientacin y gua de un desarrollo feliz y sano. La mayora de los cambios ocurridos en el

Detección Cancer Infantil

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