Dr.Ricardo H. Sandler

EL LABORATORIO EN EL ASMA BRONQUIAL, LAS INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS Y LAS

ENFERMEDADES POR AUTOANTICUERPOS.

LABORATORIO EN EL ASMACOMPLEMENTOEOSINOFILIA EN EL ESPUTOEOSINOFILIA EN EL EXUDADO NASALEOSINOFILIA EN SANGRE PERIFERICAEOSINOFILIA EN SECRECION CONJUNTIVALGASOMETRIA ARTERIALIgE SERICA ESPECIFICAIgE TOTALTEOFILINEMIAOXIDO NITRICO EXALADODLCO

EL LABORATORIO EN EL ESTUDIO DE LAS INMUNODEFICIENCIASESTUDIOS DE PRIMERA FASE:HEMOLEUCOGRAMA

COMPLETO CON EXTENDIDO DE SANGRE PERIFERICA,ELECTROFORESIS DE PROTEINAS SERICAS,PRUEBAS PARA DETERMINAR LA ETIOLOGIA DE LAS INFECCIONES Y EXAMENES DE IMAGENOLOGIA

ESTUDIOS DE SEGUNDA FASE:DESTINADOS A CARACTERIZAR FENOTIPICAMENTE LAS INMUNODEFICIENCIAS;EJ DOSIFICACION DE INMUNOGLOBULINAS SERICAS,SUBPOBLACIONES DE LINFOCITOS T POR CITOMETRIA DE FLUJO,C3 Y C4 SERICOS,REDUCCION DEL NBT POR NEUTROFILOS EN PLACA .

ESTUDIOS DE TERCERA FASE:SE REALIZAN PARA CARACTERIZAR LA

ENFERMEDAD DESDE EL PUNTO DE VISTA MOLECULAR, Y PARA DEFINIR LA CONSEJERIA GENETICA A LOS FAMILIARES Y LA FACTIBILIDAD DE UN TRANSPLANTE DE MEDULA OSEA.EJ WESTERN BLOT PARA DETECTAR LAS PROTEINAS Btk Y JAK3 , DETERMINACIONES ENZIMATICAS : ADA Y PNP, TIPIFICACION DEL HLA ,SECUENCIAMIENTO DE LOS GENES COMPROMETIDOS

EJEMPLO DE 3ª faseCULTIVOS DE CELULAS MONONUCLEARES DE SANGRE

PERIPERICA PARA EVALUAR LA PROLIFERACION LINFOCITARIA Y ESTUDIOS DE CITOQUINAS Y OTRAS PROTEINAS EN SOBRENADANTES.ESTIMULOS UTILIZADOS:FITOHEMAGLUTININAS(PHA),CONCANAVALINA A (Con A ),TOXOIDE TETANICO,CANDIDINA.

PRUEBAS DE HIPERSENSIBILIDAD RETARDADA: TUBERCULINA,CANDIDINA

CITOMETRIA DE FLUJO DE SUBPOBLACIONES DE LINFOCITOS T :CD3+,CD4+,CD8

LINFOCITOS B:CD19+CELULAS NK:CD16+/CD56+DETERMINACION DE INTEGRINAS BETA-2

LEUCOCITARIAS:CD11a,b,c/CD18TITULO DE ISOHEMOAGLUTININAS SERICAS

EJ DE 3ª FASEESTUDIO DE LA FUNCION DE LAS CELULAS

FAGOCITICAS:QUIMIOTAXIS DE NEUTROFILOS IN VITRO(BAJO

AGAROSA)MEDICION DE LA PRODUCCION DE RADICALES

REACTIVOS DEL OXIGENO POR NEUTROFILOS IN VITRO (ESPECTROFOMETRIA,QUIMIOLUMINISCENCIA)

REDUCCION DEL NITROBLUTETRAZOLIO POR NEUTROFILOS EN PLACA

EJ 3ª FASEWESTERN BLOT PARA :PROTEINAS DEL SISTEMA OXIDASA:gp91-phox ,p22-

phox,p67-phox,p47-phox.TIROSIN KINASA DE BRUTON(Btk)TIROSIN KINASA JAK3POLIMORFISMOS CONFORMACIONALES DEL DNA

DE CADENA SIMPLE(SSCP)SECUENCIAMIENTO DEL DNA PARA LOS GENES DEL

SISTEMA OXIDASA

LABORATORIO EN ENFERMEDADES AUTOINMUNES

AUTOANTICUERPOS PATRON IFI ANA

DNA DE 1 Y 2 CADENAS HOMOGENEO/PERIFERICO.

Sm(anti-smith)punteado grueso.

RNP PUNTEADO GRUESO Y GRANDE

LES, OTRAS ENFERMEDADES REUMATICAS EN UN NIVEL BAJO.

ALTAMENTE ESPECIFICO PARA LES.

ENFERMEDADES MIXTAS DE TEJIDO CONECTIVO(ESCLERODACTILIA,FENOMENO DE RAYNAUD Y DISMOTILIDAD ESOFAGICA-

AUTOANTICUERPOS PATRON IFI DEL ANA Ro(SS-A) PUNTEADO FINO

La(SS-B) PUNTEADO FINO

HISTONA HOMOGENEO

Scl-70 nucleolar granular.

Jo-1 citoplasma punteado.

NO ESPECIFICO DE LES, SINDROME DE SJOGREN, LUPUS CUTANEO SUBAGUDO Y LUPUS NEONATAL.

SINDROME DE SJOGREN

LUPUS INDUCIDO POR DROGAS.

ESCLERODERMA

POLIMIOSITIS

AUTOANTICUERPOS PATRON IFI DEL ANA

CENTROMERO PUNTEADO DISCRETO CENTROMERO EN CELULAS EN METAFACE

VARIANTE CREST DE ESCLERODERMIA,(CALCINOSIS ,DISMOTILIDAD ESOFAGICA Y RAYNAUD,ESCLERODACTILIA Y TELANGIECTASIA

IDPBELLANTI IV EDICION

INTRODUCCION A LOS TRANSTORNOS DE INMUNODEFICIENCIACAUSAS DE INMUNODEFICIENCIA SECUNDARIA

UREMIA DIABETES DESNUTRICION DEFICIENCIAS DE VITAMINAS Y MINERALES PERDIDA DE PROTEINAS ENTEROPATIAS SINDROME NEFROTICO MIOTONIA CELULAS FALCIFORMES ENFERMEDADES ALERGICAS ASMA ENFERMEDADES AUTOINMUNES ESTRÉS EMBARAZO HIV SIDA EXANTEMAS VIRALES SARAMPION VARICELA CMV VEB RUBEOLA CONGENITA INFECCION BACTERIANA MICOBACTERIAS HONGOS PARASITOS FQ DOWN PREMATUROS RN ANCIANOS ESPLENECTOMIA QUEMADURAS ANESTESIA LEUCEMIAS LINFOMAS MIELOMA MULTIPLE RADIOTERAPIA MEDICAMENTOS INMUNOSUPRESORES CS GLOBULINA ANTILINFOCITICA ANTITIMOCITO ANTICUERPOS MONOCLONALES ANTICITOKINAS OAGENTES DE UNION AL RECEPTOR

XLANIÑO 8 AÑOS 4 AÑOS NEUMONIA RUBEOLA 4 AÑOS Y MEDIO

FIEBRE DOLOR RODILLA IZQUIERDA PETEQUIAS GB 16400 N 88% MEJORA CON PENICILINA .FIEBRE RECURRENTE NEUMONIA SULFADIAZINA PAROTIDITIS GEC MEDICO BRUTON FIEBRE PROLONGADA OTITIS MEDIA RECURRENTE CULTIVOS PNEUMOCOCO 15 EPISODIOS DE FIEBRE ALTA Y SEPSIS 4 AÑOS NEUMONIA OM PAROTIDITIS HERPES ZOSTER VACUNA ANTINEUMOCOCO INEFICAZ SULFADIAZINA INEFICAZ REPETICION DE LOS MISMOS SEROTIPOS DE PNEUMOCOCO AUSENCIA DE GAMMAGLOBULINA TRATAMIENTO GAMMAGLOBULINA INYECCIONES.AGAMMAGLOBULINEMIA LIGADA AL X (XLA) AGAMMAGLOBULINEMIA DE BRUTON.SEXO MASCULINO,APARICION TEMPRANA RECURRENTES INFECCIONES PIOGENAS,RESPUESTA A GAMMAGLOBULINA

IDP ALTERACIONES EN LA MADURACION CELULAR VIAS DE SEÑALIZACION MOLECULAR

MOLECULAS DE LA TRANSCRIPCION SISTEMAS DE CITOQUINAS DESARROLLO ONTOGENICO.LA MEDULA OSEA FETAL PROVEE A LAS CELULAS MADRE QUE TIENEN EL POTENCIAL DE DIFERENCIARSE(1)LINAJE HEMATOPOYETICO PRECURSORES ERITROCITOS,GRANULOCITOS,MONOCITOS Y PLAQUETAS, Y (2)LINAJE LINFOPOYETICO PRECURSORAS DE LINFOCITOS T ,LB,NK.LAS CELULAS MONONUCLEARES MONOCITOS MIGRAN AL PULMON EL HIGADO EL BAZO,EL CEREBRO,Y LOS GANGLIOS LINFATICOS PERIFERFICOS DONDE SE DIFERENCIAN EN MACROFAGOS ESPECIALIZADOS EJ ALVEOLAR,KUPFFER,MICROGLIA,CAPACES DE CAPTACION DE ANTIGENOS,PROCESAMIENTO,Y PRESENTACION DE ANTIGENOS A LOS LINFOCITOS T.PRECURSORES LINFOIDES ESTAN INFLUENCIADOS POR LAS CITOQUINAS Y FACTORES HORMONALES QUE HACEN QUE SE DIFERENCIEN EN LINFOCITOS T MADUROS EJ HORMONAS DEL TIMO O LB.FACTORES EN MEDULA OSEA RESPONSABLES DE LA DIFERENCIACION DE CELULAS B LT LAS CELULAS PUEDEN SER RECONOCIDOSPOR LA PRESENCIA DEL RECEPTOR DE CELULAS T (TCR) ASI COMO PROTEINAS ESPECIFICAS DE MEMBRANA ( CD MOLECULAS) RECONOCIDOS POR ANTICUERPOS MONOCLONALES ESPECIFICOS QUE DIFERENCIAN A LOS LINFOCITOS EN 2 GRANDES FAMILIAS,CD4+T HELPER Y CD8+T CITOTOXICOS.ESTAS PROTEINAS DE SUPERFICIE DE LAS CELULAS T CD CAMBIAN DURANTE LA MADURACION EJ APARECEN Y DESAPARECEN DE UNA CELULA MADRE A UN MADURO COMPLETAMENTE DESARROLLADO LT POR EJEMPLO,CD4_/CD8_DOBLE NEGATIVO, A UNA DOBLE POSITIVO CD4+/CD8+, A UNA DE LAS CELULAS T MADURAS ESPECIALIZADAS TENIENDO UN SOLO MARCADOR,ES DECIR CD4+ o CD8+T LAS CELULAS INDIVIDUALES POSITIVAS, QUE EMIGRAN DESDE EL TIMO A LOS TEJIDOS PERIFERICOS.

IDPLA DIFERENCIACION DE CELULAS B EVOLUCION DE

LAS PROTEINAS DE LA SUPERFICIE CELULAR CON MADURACION.CELULAS PRE-B NO TIENEN INMUNOGLOBULINA DE SUPERFICIE PERO MAS TARDE DESARROLLAN IgM DE SUPERFICIE Y LAS IgD Y AL PERDERLAS SE DIFERENCIAN EN CELULAS B COMPLETAS,TENIENDO IgM,IgG,IgA o IgE. CELULAS NK NATURAL Y iNKT, INDUCIDA POR CELULAS NK .||TIENEN UN RECEPTOR DE CELULAS T INVARIANTE.ESTAS CELULAS JUEGAN EN LA ELIMINACION DE CELULAS CANCEROSAS Y VIRUS DE LAS CELULAS INFECTADAS

IDPGB 2 TIPOS LINFOIDE T,B ,NK Y MIELOIDE

NEUTROFILOS, EOSINOFILOS ,BASOFILOS Y MONOCITOS/MACROFAGOS.EL ESTUDIO DE LAS ID GENETICAS SE REFIERE A COMPRENDER LOS MECANISMOS DE RESISTENCIA A LA INFECCION.LAS 1)DEFICIENCIAS DE CELULAS FAGOCITICAS,2)LAS DEFICIENCIAS DEL COMPLEMENTO,3)LAS DEFICIENCIAS DE ANTICUERPOS,4)LAS DEFICIENCIAS MEDIADAS POR CELULAS Y 5)CELULAR COMBINADO CON DEFICIENCIA DE ANTICUERPOS. LAS DEFICIENCIAS DE ANTICUERPOS SON LAS MAS FRECUENTES

IDP

CLASIFICACION DE ACUERDO AL TIPO DE CELULA O MOLECULA COMPONENTE O SISTEMA DE TRANSCRIPCION DE CITOQUINAS QUE AFECTAN. LA MAYORIA DE IDP SON PEDIATRICAS PERO DEBE TENERSE EN CUENTA EN INFECCIONES EN ADULTOS

ANOMALIAS DE NUMERO O FUNCION DE CELULAS FAGOCITICAS

CELULAS FAGOCITICAS MONOCITOS CIRCULANTES Y MACROFAGOS DE TEJIDOS ,CELULAS MIELOIDES EJ NEUTROFILOS.DEFICIENCIAS CUANTITATIVAS;DEFICIENCIAS FUNCIONALES DEFECTOS FUNCIONALES INTRINSECOS

MUCHAS GRACIAS.