1. SECCIN 5 ENFERMEDADES RESPIRATORIAS80 FUNCIN RESPIRATORIA Y DIAGNSTICO 480 FUNCIN RESPIRATORIA Y DIAGNSTICO 4ALTERACIONES DE LA FUNCIN RESPIRATORIA4ALTERACIONES EN LA CIRCULACIN PULMONAR. 4ALTERACIONES DEL INTERCAMBIO GASEOSO.4MECANISMOS DE FUNCIN ANORMAL. 5PROCEDIMIENTOS DIAGNSTICOS5 PROCEDIMIENTOS NO INVASIVOS.....................................................................5 PROCEDIMIENTOS INVASIVOS............................................................................681 ASMA Y NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD ASMA 881 ASMA Y NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD ASMA 8DEFINICIN.8EPIDEMIOLOGA Y ETIOLOGA. 8PATOGENIA. 8ENFOQUE DEL PACIENTE.8DIAGNSTICO DIFERENCIAL. 9TRATAMIENTO. 9NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD10 DEFINICIN............................................................................................................10 ETIOLOGA..............................................................................................................10 MANIFESTACIONES CLNICAS..........................................................................10 DIAGNSTICO.........................................................................................................10 DIAGNSTICO DIFERENCIAL............................................................................10 TRATAMIENTO........................................................................................................1082 ENFERMEDADES PULMONARES AMBIENTALES1282 ENFERMEDADES PULMONARES AMBIENTALES12ENFOQUE DEL PACIENTE12EXPOSICIONES PROFESIONALES Y ENFERMEDAD PULMONAR12EXPOSICIONES AMBIENTALES GENERALES1383 BRONQUITIS CRNICA, ENFISEMA Y OBSTRUCCIN DE LAS VAS AREAS1483 BRONQUITIS CRNICA, ENFISEMA Y OBSTRUCCIN DE LAS VAS AREAS14DEFINICIONES. 14ANATOMA PATOLGICA.14PATOGENIA 14MANIFESTACIONES CLNICAS. 15PRINCIPIOS DE TRATAMIENTO.1684 NEUMONA Y ABSCESO DE PULMN 17 2. 84 NEUMONA Y ABSCESO DE PULMN 17NEUMONA17ABSCESO DE PULMN 1785 TROMBOEMBOLIA PULMONAR E HIPERTENSIN PULMONAR PRIMARIA. .1885 TROMBOEMBOLIA PULMONAR E HIPERTENSIN PULMONAR PRIMARIA. .18EMBOLIA PULMONAR (EP) (Vase fig. 851)18HIPERTENSIN PULMONAR PRIMARIA (HPP)1886 ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES (EPI) 2086 ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES (EPI) 2087 CARCINOMA DE PULMN2387 CARCINOMA DE PULMN2388 ENFERMEDADES DE LA PLEURA, MEDIASTINO Y DIAFRAGMA 288 ENFERMEDADES DE LA PLEURA, MEDIASTINO Y DIAFRAGMA 2ENFERMEDADES PLEURALES 2ENFERMEDADES DEL MEDIASTINO4TRASTORNOS DEL DIAFRAGMA 589 ALTERACIONES DE LA VENTILACIN689 ALTERACIONES DE LA VENTILACIN6HIPOVENTILACIN ALVEOLAR.6SNDROMES DE HIPOVENTILACIN 7HIPERVENTILACIN 890 ENFERMEDADES DE LAS VAS RESPIRATORIAS ALTAS990 ENFERMEDADES DE LAS VAS RESPIRATORIAS ALTAS9NARIZ9FARINGE9SENOS 10LARINGE 1091 INSUFICIENCIA PULMONAR Y SNDROME DE DISTRS RESPIRATORIO DELADULTO (SDRA)1291 INSUFICIENCIA PULMONAR Y SNDROME DE DISTRS RESPIRATORIO DELADULTO (SDRA)12 3. CARACTERSTICAS CLNICAS Y FISIOPATOLOGA. 12TRATAMIENTO. 12COMPLICACIONES 13PRONSTICO.13 4. 80 FUNCIN RESPIRATORIA Y DIAGNSTICOALTERACIONES DE LA FUNCIN RESPIRATORIAEl sistema respiratorio no slo comprende los pulmones, sino tambin el sistema nervioso central, la pared torcica(diafragma, abdomen, msculos intercostales) y la circulacin pulmonar. La principal funcin del sistema esel intercambio de gas entre el aire inspirado y la sangre venosa.ALTERACIONES EN LA FUNCIN VENTILATORIA (fig. 80-1). La ventilacin es el proceso por el cual lospulmones aportan aire fresco a los alvolos. Las mediciones de la funcin ventilatoria consisten en lacuantificacin del aire existente en los pulmones [capacidad pulmonar total (TLC), volumen residual (RV)] yla velocidad a la que puede ser expulsado el aire de los pulmones [capacidad vital forzada (FVC), volumenespiratorio forzado en 1 segundo (FEV1)] durante una espiracin forzada a partir de la TLC. Es posiblerepresentar las velocidades de flujo espiratorio frente a los volmenes pulmonares, obteniendo una curva deflujo-volumen (vase HPIM12, figura 20-14, p. 1035).Los dos tipos principales de funcin respiratoria anormal son el restrictivo y el obstructivo. En el tipo obstructivo:. El dato principal es la reduccin de la velocidad de flujo espiratorio, es decir, del FEV1.. La proporcin FEV1/FVC.. La TLC es normal o aumentada.. El RV est aumentado debido al atrapamiento de aire durante la espiracin.. En la enfermedad restrictiva:. El dato principal es la disminucin de la TLC.. Puede estar causada por enfermedad pulmonar parenquimatosa o extraparenquimatosa (neuromuscular como lamiastenia grave o de la pared torcica como la cifoescoliosis).. La enfermedad pulmonar parenquimatosa suele cursar con un RV reducido, mientras que la enfermedadextraparenquimatosa (con disfuncin espiratoria) cursa con un RV incrementado.FIGURA 80-1. Determinacin del volumen espiratorio forzado FEV1; capacidad vital forzada, FVC; y flujo espiratorio medio mximo, FEF 25-75 %. El paciente realiza una inspiracin forzada y a continuacin exhala el aire tan fuerte y rpidamente como le sea posible. Cuando el paciente espira, la pluma se desplaza hacia abajo. El FEV1 es el volumen espirado en 1 segundo; la FVC es el volumen total espirado. FEF 25-75 % es la velocidad de flujo media medida en la mitad intermedia de la FVC Obsrvense las diferencias entre los tipos normal, obstructivo y restrictivo. ((reproducido de Wesf JB HPIM11, p. 1055).ALTERACIONES EN LA CIRCULACIN PULMONAR.La vascularizacin pulmonar moviliza el gasto cardaco, aproximadamente 5 L/min. Es un sistema de baja presincon vasos de paredes finas. La perfusin pulmonar es mayor en las porciones declives. Para su valoracin espreciso medir las presiones vasculares pulmonares y el gasto cardaco a fin de extraer la resistencia vascularpulmonar. Dicha resistencia vascular pulmonar se eleva en caso de hipoxia, trombos intraluminales,cicatrices o prdida de lecho alveolar.Todas las enfermedades del sistema respiratorio causantes de hipoxia son capaces de ocasionar hipertensinpulmonar.ALTERACIONES DEL INTERCAMBIO GASEOSO.Las principales funciones del sistema respiratorio consisten en eliminar CO2 y aportar O2. El volumen corriente(tidal) normal es de unos 500 mL y la frecuencia normal es de 15 respiraciones/ min, para una ventilacin 5. total de 7.5 L/min. Debido al espacio muerto, la ventilacin alveolar es de 5 L/min.La presin parcial de CO2 en sangre arterial (PaCO2) es directamente proporcional a la cantidad de CO2 producido cada minuto (V,CO2) e inversamente proporcional a la ventilacin alveolar (VA).PaCO2 = 0,863 x VCO2/VAEl intercambio gaseoso tiene una dependencia crtica del equilibrio adecuado entre ventilacin y perfusin.La valoracin del intercambio gaseoso requiere la medicin de gases en sangre arterial. El contenido real de O2 enla sangre est determinado tanto por la PO2 como por la hemoglobina.La PO2 arterial puede utilizarse para medir la diferencia alvolo-arterial de O2 (gradiente Aa). Un gradiente Aaincrementado (normal < 15 mmHg, con una elevacin de 3 mmHg cada decenio despus de los 30 aos)indica una alteracin del intercambio gaseoso.Para calcular el gradiente Aa, es preciso calcular la PO2 alveolar (PaO2):PAO2 = FIO2 X PB PH2O PaCO2/Rdonde FIO2 = concentracin fraccionaria de O2 inspirado (0.21 respirando aire ambiente) PB = presin baromtrica(760 mmHg a nivel del mar); PH2O = presin del vapor de agua (47 mmHg cuando el aire est saturado a 37C); y R = cociente respiratorio (proporcin entre produccin de CO2, que en general se asume es 0.8).La adecuacin de la eliminacin de CO2 se mide por la presin parcial de CO2 en sangre arterial.La capacidad de difusin del gas a travs de la membrana alvolo-capilar se valora mediante la capacidad dedifusin del pulmn DCO). Realizada con una baja concentracin de monxido de carbono durante unperiodo nico de apnea de 10 segundos o durante 1 minuto de respiracin tranquila. Su valor depende de lasuperficie alvolo-capilar, del volumen sanguneo capilarpulmonar, del grado de desequilibrio entre V/Q y del grosor de la membrana alvolo-capilar.MECANISMOS DE FUNCIN ANORMAL. Los cuatro mecanismos bsicos de hipoxemia son dism. de la PO2 inspirada; (2) hipoventilacin; (3) shunt; (4)desequilibrio V/Q. El bloqueo de la difusin solamente contribuye a la hipoxemia en circunstanciasespeciales. En la figura 80-2 se muestra el enfoque del paciente hipoxmico.El mecanismo esencial subyacente en todos los casos de hipercapnia es la inadecuada ventilacin alveolar. Sonpotenciales factores contribuyentes: ( 1 ) el incremento en la produccin de CO2, (2) la reduccin delestmulo ventilatorio, (3) el mal funcionamiento de la bomba respiratoria o el incremento de la resistencia delas vas areas, y (4) la ineficacia del intercambio gaseoso (aumento del espacio muerto o desequilibrio entreV/(2) que precisan un incremento compensatorio de la ventilacin minuto global.PROCEDIMIENTOS DIAGNSTICOSPROCEDIMIENTOS NO INVASIVOS. Radiografa. Ningn patrn en la RX de trax es lo bastante especfico como para establecer un diagnstico; noobstante, la RX de trax sirve para detectar la enfermedad, valorar su magnitud y dirigir la investigacindiagnstica subsiguiente. La fluoroscopia proporciona una imagen dinmica del trax y es particularmentetil para localizar lesiones poco visibles en la RX de trax. Tanto la fluoroscopia como la tomografaestndar han sido sustituidas en gran parte por la TC torcica, mtodo rutinario en la actualidad para laevaluacin de pacientes con ndulos y masas pulmonares. La TC resulta especialmente til para diferenciarmasas tisulares de estructuras vasculares. La IRM posee aplicaciones potenciales en la evaluacin de lasenfermedades pulmonares.Pruebas cutneas. Existen antgenos especficos para pruebas cutneas de tuberculosis, histoplasmosis, 6. coccidioidomicosis, blastomicosis, triquinosis, toxoplasmosis y aspergilosis. Una reaccin positiva diferida (tipo IV) a una prueba de tuberculina indica solamente infeccin previa, no enfermedad activa. Una hipersensibilidad drmica inmediata (tipo I) y tarda (tipo III) al antgeno de Aspergillus apoya el diagnstico de aspergilosis broncopulmonar alrgica en los pacientes con un cuadro clnico compatible.Examen del esputo. El esputo se distingue de la saliva por la presencia de clulas epiteliales bronquiales y macrfagos alveolares. El examen del esputo debe comprender una inspeccin macroscpica de la presencia de sangre, color y olor, as como una inspeccin microscpica de extensiones cuidadosamente teidas. El cultivo del esputo expectorado puede dar lugar a error debido a contaminacin por la flora farngea. Las muestras de esputo inducido por la inhalacin de suero salino hipertnico, caliente y nebulizado, pueden teirse para detectar la presencia de Pneumocystis carinii.Pruebas de funcin pulmonar. Pueden indicar anomalas en la funcin de la va area, alteraciones del volumen pulmonar y trastornos del intercambio gaseoso. Patrones especficos de funcin pulmonar pueden ayudar al diagnstico diferencial. Las PFP pueden proporcionar asimismo mediciones objetivas de la respuesta al tratamiento, p. ej., a los broncodilatadores.Gammagrafa pulmonar. Las gammagrafas de ventilacin y perfusin pulmonares ayudan al diagnstico de embolia pulmonar. Las gammagrafas cuantitativas de ventilacin-perfusin se utilizan tambin para valorar la posibilidad de reseccin quirrgica de un cncer de pulmn en los pacientes con funcin respiratoria disminuida. La gammagrafa con galio puede utilizarse para identificar una enfermedad inflamatoria de los pulmones o ganglios linfticos mediastnicos. La actividad inflamatoria de los pulmones detectada con galio puede acompaar a infecciones intersticiales difusas. Tambin puede producirse captacin de galio por los pulmones en la neumona por P. carinii.PROCEDIMIENTOS INVASIVOS. Broncoscopia. Permite la visualizacin de las vas areas, la identificacin de anomalas endobronquiales y larecogida de muestras diagnsticas mediante lavado, cepillado o biopsia. La broncoscopia de fibra pticapermite el examen de vas areas ms pequeas y perifricas que el broncoscopio rgido, aunque este ltimopermite un mayor control de las vas areas y proporciona una aspiracin ms eficaz. Estas caractersticashacen al broncoscopio rgido particularmente til en aquellos pacientes con tumores obstructivos centrales,cuerpos extraos o hemoptisis masiva. El broncoscopio de fibra ptica incrementa el potencial diagnstico dela broncoscopia, permitiendo la biopsia de ndulos perifricos y enfermedades infiltrativas difusas, as comola aspiracin y el lavado de vas y espacios areos.Broncografa. Realizada para definir malformaciones congnitas o formas adquiridas de distorsintraqueobronquial y para delimitar las vas areas bronquiectsicas, actualmente sustituida en gran parte por laTC torcica.Aspiracin pulmonar transtraqueal, con catter-cepillo y con aguja percutnea. Estos procedimientosproporcionan muestras microbiolgicas del pulmn al tiempo que evitan la contaminacin con la floraorofarngea. Todos ellos implican riesgos y nicamente deben ser realizados por personas experimentadas.Lavado broncoalveolar (LBA). Un complemento de la broncoscopia de fibra ptica que permite la recogida declulas y lquido de los espacios areos distales. til para el diagnstico de neumona por P. carinii, otrasinfecciones y algunas enfermedades intersticiales.Toracentesis y biopsia pleural. La toracentesis debe realizarse como primer paso en la evaluacin de cualquierderrame pleural de etiologa incierta. El anlisis del lquido pleural ayuda a diferenciar entre trasudado yexudado (cap.. 88). (Exudado: LDH en lquido pleural > 200 UI, protenas en lquido pleural/suero >0.5,LDH en lquido pleural/suero > 0.6). Un pH en el lquido pleural < 7.2 sugiere que un exudado asociado conuna infeccin es un empiema y casi con seguridad precisar drenaje. En todas las muestras debe realizarserecuento y frmula leucocitaria, glucosa, PCO2, amilasa, tincin de Gram, cultivo y examen citolgico. 7. Tambin pueden ser tiles el factor reumatoide y el complemento. Asimismo se puede realizar una biopsiapleural cerrada en presencia de un derrame pleural; particularmente til ante la sospecha de tuberculosis.Angiografa pulmonar. La prueba definitiva de embolia pulmonar; tambin puede revelar malformaciones AV.Arteriografa bronquial. Realizada para identificar y posiblemente embolizar puntos arteriales en pacientes conhemoptisis masiva.Mediastinoscopia. Procedimiento diagnstico de eleccin en aquellos pacientes con enfermedades que afecten alos ganglios linfticos mediastnicos. No obstante, los ganglios linfticos de la parte superior izquierda delmediastino deben ser abordados por mediastinotoma.Biopsia del pulmn. Las biopsias cerradas se realizan por va percutnea mediante aguja triangular, aguja deaspiracin o broncoscopio de fibra ptica; las biopsias abiertas requieren toracotoma. Las agujas de biopsiase prefieren al broncoscopio en las lesiones perifricas pequeas, mientras que se prefiere la biopsiatransbronquial en caso de enfermedad difusa. Las biopsias mediante aspiracin proporcionan muestras paraestudio citolgico, pero no histolgico. Se prefiere la biopsia abierta cuando el diagnstico histolgico esdifcil y cuando debe hacerse rpidamente un diagnstico tisular exacto.Para una revisin ms detallada, vase Weinberger, S., y Drazen G.: Disturbances of Respiratory Function, captulo 201, p. 1033; Moser, K. M.:Diagnostic Procedures in Respiratory Diseases, captulo 203, p. 1044, y Friedman, P. J.: Imaging in Pulmonary Disease, captulo 202, p.1040, en HPIM12. 8. 81ASMAYNEUMONITISPOR HIPERSENSIBILIDAD ASMADEFINICIN.Enfermedad caracterizada por un aumento de la respuesta de las vas areas bajas a mltiples estmulos; episdica y con obstruccin reversible; su intensidad puede oscilar desde leve y sin limitacin de la actividad del paciente hasta grave y peligrosa para la vida. La obstruccin persistente durante das o semanas se conoce como status asmtico.EPIDEMIOLOGA Y ETIOLOGA.Se calcula que sufren episodios de asma el 5 % de los adultos y hasta el l0 % de los nios. La anomala bsica esuna hiperreactividad de las vas areas ante estmulos tanto especficos como inespecficos. Todos lospacientes muestran una intensificacin de la broncoconstriccin en respuesta a la inhalacin de metacolina ohistamina (broncoconstrictores inespecficos). Algunos pacientes pueden clasificarse como poseedores deasma alrgica; estos pacientes sufren un empeoramiento de los sntomas cuando se exponen al polen u otrosalergenos. Es caracterstico que refieran antecedentes familiares, personales, o ambos, de otras enfermedadesalrgicas, tales como rinitis, urticaria y eccema. Las pruebas cutneas a alergenos son positivas, la IgE sricapuede estar ~. Los estudios de broncoprovocacin pueden demostrar respuestas positivas a la inhalacin dealergenos especficos.Un nmero significativo de pacientes asmticos presentan historias alrgicas negativas y no reaccionan a las pruebascutneas o de broncoprovocacin con alergenos especficos. Muchos de estos pacientes presentanbroncospasmo despus de una infeccin de vas respiratorias altas. Se dice que estos pacientes padecen asmaidiosincrtica o intrnseca.Algunos pacientes experimentan un empeoramiento de los sntomas con el ejercicio o tras la exposicin a aire fro oestmulos ocupacionales. Muchos notan aumento de las sibilancias despus de una IRA viral o en respuesta auna tensin emocional.PATOGENIA. El denominador comn subyacente a la ditesis asmtica es la hiperirritabilidad inespecfica del rbol trqueobronquial. La reactividad de la va area puede fluctuar, y dichas fluctuaciones se correlacionan con los sntomas clnicos. La reactividad de la va area puede estar incrementada por diversos factores: alergnicos, farmacolgicos, ambientales, profesionales, infecciosos, relacionados con el ejercicio y emocionales. Entre los ms frecuentes se encuentran los alergenos aerotransportados, la aspirina, los betabloqueantes (p. ej., propranolol, timolol), los sulfitos en los alimentos, la contaminacin del aire (ozono, dixido de nitrgeno) y las infecciones respiratorias.ENFOQUE DEL PACIENTE.Historia. Sntomas: sibilancias disnea, tos, fiebre, produccin de esputo, otros trastornos alrgicos. Posibles factoresprecipitantes (alergenos, infeccin, etctera); los ataques de asma a menudo ocurren por la noche. Respuestaa los medicamentos. Evolucin de los ataques previos (p. ej., necesidad de hospitalizacin, tratamiento conesteroides).Exploracin tsica. General: taquipnea, taquicardia, empleo de los msculos accesorios de la respiracin, cianosis,pulso paradjico (el empleo de los msculos accesorios y el pulso paradjico estn en relacin con la 9. gravedad de la obstruccin). Pulmones: adecuacin de la aireacin, simetra del murmullo vesicular, sibilancias, prolongacin de la fase espiratoria, hiperinsuflacin. Corazn: Signos de lCC. ORL/piel: signos de enfermedad alrgica nasal, sinusal o cutnea.Laboratorio. Aunque los hallazgos de las pruebas de funcin pulmonar (PFP) no son diagnsticos, resultan muy tiles para juzgar la intensidad de la obstruccin bronquial y para seguir la respuesta al tratamiento en situaciones tanto crnicas como agudas. Estn reducidas la FVC, el FEV" la MMEFR, la PEFR y el cociente FEV1/FVC, el RV y la TLC estn incrementados durante los episodios de obstruccin; la DLCO suele ser normal o ligeramente aumentada. La reduccin del FEV1 a 25 leucocitos por campo a pequeo aumento. Esputo expectorado(no para cultivos de anaerobios), aspiracin transtraqueal, broncoscopia con lavado broncoalveolar o biopsiacon cepillo, aspiracin con aguja transtorcica, biopsia de pulmn. Cultivos de sangre, lesiones cutneas,derrames articulares, LCR.Neumonas adquiridas en la comunidad. Neumoccica (vase cap. 42). Estreptoccica (vase cap. 44). S. aureus(vase cap. 43). H. influenzae (vase cap. 48). Klebsiella pneumoniae: pacientes de mediana edad o ancianoscon alcoholismo o diabetes subyacentes, fiebre brusca, escalofros, tos productiva (+ esputo sanguinolento);RX trax generalmente neumona en el espacio areo del lbulo superior con absceso y derrame pleural +abombamiento de la fisura interlobular. Anaerobios (vase cap. 45). Enfermedad de los legionarios (vasecap. 64). Mycoplasma pneumoniae (vase cap. 60). Neumona viral (vase cap. 51).Neumona adquirida en el hospital. Casi siempre por bacilos gramnegativos; el diagnstico en el pacienteintubado requiere esputo purulento ms fiebre, leucocitosis, infiltrado nuevo o progresivo e incremento en elgradiente alvolo-arterial de PO2.Tratamiento. Paciente ambulatorio sin esputo: eritromicina, 500 mg/6 h x 7-14 d; control radiolgico en 6 semanas.Hospitalizar con: hipoxia, empiema, foco extrapulmonar, manifestaciones sistemticas graves. Neumoccicala ms frecuente 2.4 millones de U de penicilina IV o IM. Por aspiracin: penicilina, 10-12 millones de UIV/d; clindamicina, 300 mg IV/6 h. Posviral (neumoccica o estafiloccica) nafcilina, 9 g/d. Bronquitiscrnica con neumona (neumococo, H. influenzae): ampicilina, 26 g/d, o cefuroxima, 750 mg IV/8 h.Neumona adquirida en el hospital: fundamentales buenos cultivos de esputo y hemocultivos; predominio debastones gramnegativos en la tincin de Gram ticarcilina o mezlocilina, 16-18 g/d + gentamicina, 1.5 mg/kgseguidos por 1 mg/kg/ 8 h, o una cefalosporina de tercera generacin, cocos grampositivos vancomicina, 500mg IV/8 h, o nafcilina. Huspedes comprometidos: vase cap. 36 para microorganismos relacionados y loscaptulos especficos para el tratamiento.ABSCESO DE PULMNSntomas. Tos productiva de cantidades moderadas o grandes de esputo purulento, en ocasiones ftido, fiebre, dolortorcico, disnea, anorexia y prdida de peso.Datos de laboratorio. Leucocitosis ~ anemia, hipoalbuminemia; RX trax condensacin con radiolucencia y unapared o borde alrededor.Tratamiento. Absceso por anaerobios penicilina, 10-12 millones de U IV, seguidos por penicilina V, 750 mgl g/6 ho clindamicina, 600 mg/8 h IV, seguidos de 300 mg/6 h x 6 semanas.Para una revisin ms detallada, vase Reynolds, H. Y.: Pneumonia and Lung Abscess, captulo 207, en HPIM 12, p. 1064. 18. 85TROMBOEMBOLIAPULMONAR E HIPERTENSIN PULMONAR PRIMARIAEMBOLIA PULMONAR (EP) (Vase fig. 851)HISTORIA NATURAL. Su resultado inmediato es la obstruccin del flujo sanguneo pulmonar a las porcionesdistales del pulmn. Sus consecuencias para la respiracin son: ( 1 ) ventilacin intil o desperdiciada(pulmn ventilado pero no perfundido), (2) atelectasia, que se produce 24 h despus de la EP, y (3) aumentodel gradiente alvolo-arterial de PO2, generalmente con hipoxemia arterial Las consecuenciashemodinmicas pueden ser: (1) hipertensin pulmonar, (2) insuficiencia aguda del VD, y (3) disminucin delgasto cardaco. Estas solamente se producen cuando se obstruye una fraccin significativa de lavascularizacin pulmonar. El infarto de tejido pulmonar es raro, y solamente ocurre en caso de enfermedadcardaca o pulmonar subyacente.Sntomas. El ms frecuente es la aparicin brusca de disnea; dolor torcico, hemoptisis acompaando al infarto; elsncope puede indicar embolia masiva.EXPLORACIN FSICA. Taquipnea y taquicardia frecuentes; galope de VD; un P2 alto y unas ondas a yugularesprominentes sugieren insuficiencia del VD temperatura > 39 C rara. La hipotensin sugiere EP masiva.DATOS DE LABORATORIO. Los estudios de rutina ayudan poco al diagnstico; una RX de trax normal noexcluye una EP, aunque en caso de embolia clnicamente significativa no se observa una gammagrafa deperfusin normal. La deteccin de una trombosis venosa mediante pletismografa de impedancia, ecografafemoral o venografa deber sugerir el tratamiento de la tromboembolia venosa en los pacientes con sospechade embolia. Un defecto de perfusin segmentario o ms amplio con una ventilacin normal (desequilibrio)es altamente sugestivo de EP; la angiografa pulmonar sigue siendo la prueba definitiva.TRATAMIENTO. La heparina IV (aproximadamente 1000 U/h) mediante venoclisis continua es el tratamiento deeleccin para la mayora de los pacientes; el objetivo habitual es mantener el TTP activado 1.5-2.0 veces elcontrol; la heparina se contina durante 7-10 das para las trombosis venosas profundas (TVP) y 10 das parala tromboembolia. La mayora de los pacientes reciben un tratamiento con dicumarina oral de 3 meses comomnimo despus de una EP. El tratamiento tromboltico acelera la resolucin de los trombos venosos yprobablemente est indicado en los pacientes con embolia masiva e hipotensin sistemtica. El tratamientoquirrgico raramente se emplea en la TVP o la EP aguda. La interrupcin de la VCI (clip o filtro) se utilizaen los pacientes con EP recurrente a pesar de los anticoagulantes y en aqullos que no toleran estos frmacos.La extraccin quirrgica de mbolos viejos puede ser de ayuda en los pacientes con hipertensin pulmonarcrnica debida a EP repetidas sin resolucinea.HIPERTENSIN PULMONAR PRIMARIA (HPP)HISTORIA. Proceso poco frecuente. El paciente tpico es una mujer de 20-40 aos. En el momento de la consulta, los sntomas son por lo general de comienzo reciente y la historia natural suele ser inferior a 5 aos. Los primeros sntomas son inespecficos hiperventilacin, malestar torcico, ansiedad debilidad, fatiga. Posteriormente aparece disnea y en el 2550 % de los casos se produce dolor precordial con el esfuerzo. El sncope de esfuerzo es muy tardo e indica un pronstico ominoso.EXPLORACIN FSICA. Onda a prominente en el pulso venoso yugular, latido ventricular derecho. S2 escasamente desdoblado con P2 acentuado. La evolucin final se caracteriza por signos de insuficiencia 19. cardaca derecha. RX trax: prominencia de VD y arterial pulmonar central. Las arterias pulmonaresdisminuyen agudamente de calibre. ECG: crecimiento de VD, desviacin del eje a la derecha e hipertrofia deVD. Ecocardiograma: crecimiento de AD y VD e insuficiencia tricuspdea.DIAGNSTICO DIFERENCIAL. Deben descartarse otros trastornos cardacos, pulmonares y de la vascularizacinpulmonar. Los estudios de funcin pulmonar identificarn las enfermedades pulmonares crnicas causantesde hipertensin pulmonar y cor pulmonale. Deben descartarse las enfermedades intersticiales y lahipertensin pulmonar hipxica. Se realizar una gammagrafa de perfusin pulmonar para excluir una EPcrnica. Puede ser necesaria una arteriografa pulmonar e incluso una biopsia pulmonar abierta paradiferenciar una EP de una HPP. En raras ocasiones la hipertensin pulmonar se debe a una enfermedadparasitaria (esquistosomiasis, filariasis). Los trastornos cardacos a descartar son la estenosis de la arteriapulmonar y de la vlvula pulmonar. Debern buscarse shunts de arteria pulmonar, ventriculares y auricularescon enfermedad vascular pulmonar (reaccin de Eisenmenger). Deber descartarse una estenosis mitralsilente mediante ecocardiografa.TRATAMIENTO. La evolucin suele ser de deterioro progresivo a pesar del tratamiento; ste es paliativo. Si seiniciaron en los 12 meses siguientes al diagnstico, los anticoagulantes pueden mejorar la supervivencia perono consiguen la regresin de la enfermedad. En algunos pacientes, otros tratamientos farmacolgicos puedenproducir mejora clnica y hemodinmica. Las categoras de frmacos empleados son: (1) relajantes directosdel msculo liso vascular (nitroglicerina, diazxido, hidralacina), (2) agonistas beta (isoproterenol,terbutalina), (3) bloqueantes alfaadrenrgicos (fentolamina, fenoxibenzamina) (4) antagonistas del calcio(nifedipina, verapamil) y (5) inhibidores de la ECA. Se precisa una prueba farmacolgica cuidadosa paravalorar su eficacia y detectar sus efectos desfavorables. El trasplante decorazn-pulmn es una teraputica potencial en pacientes seleccionados.Para una revisin ms detallada, vase Rich S.: Primary Pulmonary Hypertension, captulo 212, p. 108i y Moser, K. M.: Pulmonary Thromboembolism, captulo 2 i 3, p. 1090, en HPIM 1 2. 20. 86ENFERMEDADESPULMONARES INTERSTICIALES (EPI)Enfermedades crnicas, no infecciosas ni malignas, de vas respiratorias bajas caracterizadas por inflamacin ydeterioro de las paredes alveolares; > 180 enfermedades distintas que se pueden agrupar en aqullas de causaconocida y las de causa desconocida. Cada grupo puede dividirse en subrupos segn la presencia o ausenciade signos histolgicos de granulomas en las areas intersticial o vascular (tabla 861).CARACTERSTICAS CLNICAS. Historia. Los primeros sntomas suelen ser esfuerzofatiga, malestar, disneacon las actividades diarias. Son raros los sntomas sistmicos.TABLA 861. Principales categoras de enfermedades pulmonares inflamatorias (EPI) alveolares eintersticiales.Causa conocida Causa desconocidaRESPUESTA PULMONAR: ALVEOLITIS, INFLAMACIN INTERSTICIALY FIBROSISAsbesto. Fibrosis pulmonar idioptica.Humos, gases.Enfermedades colgenovasculares.Frmacos (antibiticos) ySndromes hemorrgicosquimioterpicos. pulmonares:Radiacin.Sndrome de Goodpasture, heNeumona por aspiracin.mosiderosis pulmonar idioptica.Secuelas del sndrome de distrs Proteinosis alveolar pulmonar.respiratorio del adulto. Trastornos infiltrativos linfocita rios. Neumonas eosinfilas. Linfangioleiomiomatosis. Amiloidosis. Enfermedad de injerto frente a husped (trasplante de mdula sea).RESPUESTA PIJLMONAR: COMO LA ANTERIOR. PERO CON GRANULOMANeumonitis por hipersensibiliSarcoidosis.dad (polvos orgnicos).Granulomatosis de clulas de LanPolvos inorgnicos: berilio, slice. gerhans (granuloma eosinfilo). Vasculitis granulomatosas: Granulomatosis de Wegener, granulomatosis alrgica de Churg-Strauss, granulomatosis linfomatoide . Granulomatosis broncocntrica.Fuente Modificado de Reynolds, H. Y.: HPIM12, p. 1083.Exploracin fsica. Crepitantes inspiratorios tardos en la regin posterior de las bases pulmonares. En etapastardas de la evolucin aparecen signos de hipertensin pulmonar y acropaquias. 21. Datos de laboratorio. La VSG puede estar elevada. Es frecuente la hipoxemia, pero la policitemia es rara. Anomalas del parnquima pulmonar en la RX trax en el 90%. Sin embargo, una placa de trax normal no excluye la posibilidad de enfermedad pulmonar infiltrativa significativa.Hallazgos gammagrficos. La gammagrafa pulmonar con galio suele ser positiva en caso de inflamacin difusa.PFP Patrn restrictivo tpico (vase fig. 80-1) con reduccin de la capacidad pulmonar total. DLCO a menudo reducida hipoxemia leve, que empeora con el esfuerzo.Lavado broncoalveolar. Las clulas obtenidas (macrfagos alveolares, linfocitos, neutrfilos, eosinfilos) pueden reflejar el tipo de inflamacin alveolar en los trastornos especficos.EVALUACIN DIAGNOSTICA. En raras ocasiones es posible relacionar el sndrome clnico con el agente causal, sino que suele ser necesario el examen histolgico. Con la excepcin de la sarcoidosis, que a menudo puede diagnosticarse mediante biopsia transbronquial, casi todas las enfermedades infiltrativas precisan de una biopsia pulmonar abierta para el diagnstico. La gammagrafa con galio y el lavado broncoalveolar no proporcionan un diagnstico especfico, aunque ayudan a comprobar la extensin y caractersticas de la inflamacin.EPI INDIVIDUALES. Fibrosis pulmonar idioptica. Tambin conocida como alveolitis fibrosante criptognica. Trastorno crnico, generalmente progresivo, que afecta nicamente a las vas respiratorias bajas. Se afectan por igual ambos sexos. Un tercio de los casos fechan el comienzo de los sntomas (disnea) a partir de una infeccin respiratoria viral. Habitualmente mortal en los 5 aos siguientes al comienzo de los sntomas.EPI asociada con trastornos colgenovasculares. Por lo general, sigue al desarrollo de un trastorno colgenovascular; tpicamente leve, aunque en ocasiones mortal.Artritis reumatoide (AR). 50 % de los pacientes con AR muestran una funcin pulmonar anormal, 25 % tiene RX trax anormal. Raramente ocasiona sntomas.Esclerosis sistemtica progresiva. Fibrosis con escasa inflamacin; mal pronstico. Debe distinguirse de las enfermedades pulmonares vasculares.LES. Complicacin rara. Cuando ocurre, es ms a menudo un proceso inflamatorio agudo difuso.Granulomatosis de clulas de Langerhans (granuloma eosinfilo o histiocitosis X). Trastorno del sistema de clulas dendrticas, relacionado con las enfermedades de Letterer-Siwe y Hand-Schuller-Christian. Aparece entre los 20 y los 40 aos de edad, 90 % presente en antiguos fumadores. Complicado frecuentemente con neumotrax. No existe tratamiento.Neumona eosinfila crnica. Afecta ms a mujeres. A menudo existe historia de asma crnico. Los sntomas consisten en p@@@@@@@@os, fatiga y disnea. La RX trax muestra un patrn de edema pulmonar en negativo con preservacin central. Responde muy bien a los glucocorticoides.Hemosiderosis pulmonar idioptica. Caracterizada por hemorragia pulmonar recurrente; puede ser peligrosa para la vida. No se acompaa de enfermedad renal.Sndrome de Goodpasture. Hemorragia pulmonar recurrente, anemia e insuficiencia renal. Ms frecuentemente afectados los varones adultos. Anticuerpos circulantes antimembrana basal.Trastornos hereditarios. La EPI puede asociarse con esclerosis tuberosa, neurofibromatosis, enfermedad de Gaucher sndrome de Hermansky-Pudlak y enfermedad de Niemann-Pick.TRATAMIENTO. Lo ms importante es la eliminacin del agente causal. Con la excepcin de las neumoconiosis, que en general no se tratan, y de algunos otros trastornos especficos, el tratamiento va dirigido a la supresin del proceso inflamatorio, por lo general con glucocorticoides. Despus del diagnstico, el paciente es tratado con prednisona oral, 1 mg/kg/d, durante 8-12 semanas. La respuesta se valora por los sntomas y las PFP. En la fibrosis pulmonar idioptica y algunos otros trastornos, si el paciente no responde a la prednisona, se pensar en el tratamiento inmunosupresor con ciclofosfamida ( 1.0 mg/kg/d) aadido a la prednisona (0.25 mg/kg/d). La retirada del tabaco, el oxgeno suplementario (cuando la PO, 35, lesin relativamente grande (>2 cm), ausencia de calcificacin, sntomas torcicos y crecimiento de la lesin comparada con una RX trax antigua.3. En cncer de clulas no pequeas no resecable, enfermedad metastsica o rechazo de la ciruga: valorar radioterapia no existe acuerdo acerca de la ciruga de descarga o la quimioterapia coadyuvante.4. Cncer de clulas pequeas: la quimioterapia combinada es la forma estndar de tratamiento; la respuesta tras 6 a 12 semanas predice una supervivencia a medio y largo plazo.5. Obliteracin con lser del tumor mediante broncoscopia en presencia de obstruccin bronquial.PRONSTICO. En el momento del diagnstico tan slo un 20 % de los pacientes padecen una enfermedad localizada. Incluso en aquellos con enfermedad aparentemente localizada, la supervivencia global a los 5 aos es del 30 % en varones y del 50 % en mujeres; porcentajes sin cambios en los ltimos 20 aos.Para una revisin ms detallada, vase Minna, J. D.: Neoplasms of the Lung, captulo 215, en HPIM12, p. 1102. 26. 88 ENFERMEDADES DELA PLEURA, MEDIASTINO Y DIAFRAGMAENFERMEDADES PLEURALESPLEURITIS. Puede producirse inflamacin de la pleura en caso de neumona, tuberculosis, infarto pulmonar yneoplasia. Un dolor pleurtico sin datos fsicos ni radiolgicos es sugestivo de pleurodinia epidmica(inflamacin viral de los msculos intercostales); la presencia de hemoptisis y afectacin parenquimatosa enla RX de trax sugiere infeccin o infarto. Un derrame pleural sin enfermedad parenquimatosa sugieretuberculosis posprimaria, absceso subdiafragmtico, mesotelioma, enfermedad del tejido conectivo oinfeccin bacteriana primaria del espacio pleural.DERRAME PLEURAL. Puede acompaarse o no de pleuritis. En general, los derrames debidos a enfermedadpleural se asemejan al plasma (exudados); los derrames con pleura normal son ultrafiltrados de plasma(trasudados). Los exudados poseen un elevado contenido en protenas ( > 30 g/L) [o una elevada proporcinentre protenas totales en lquido/suero ( > 0.5)], una proporcin entre actividad de LDH pleural/ srica > 0.6o ambas. En caso de empiema, pH < 7.2, leucocitos ~ (> 1000/mL) y glucosa ~. Si se sospecha una neoplasiao una tuberculosis debe realizarse una biopsia pleural cerrada (vase tabla 881, fig. 881). A pesar de unaevaluacin completa, en el 25 % de los casos no se encuentra una causa del derrame.DERRAMES TUBERCULOSOS POSPRIMARIOS. El liquido es un exudado con predominio de linfocitosis,raramente se observan bacilos en el frotis y el cultivo del liquido es positivo en menos del 20 %; para eldiagnstico se precisa una biopsia cerrada.DERRAMES NEOPLSICOS . Casi siempre por cncer de pulmn, cncer de mama o linfoma. El lquido es unexudado el estudio citolgico del liquido y la biopsia pleural confirmarn el diagnstico en el 60 % de loscasos para el tratamiento puede precisarse la esclerosis pleural con tetraciclina o citotxicos.ARTRITIS REUMATOIDE (AR). Los sntomas articulares pueden ir precedidos por derrames exudativos;glucosa y pH muy bajos; por lo general, varones.PANCREATITIS. Tpico en el lado izquierdo, hasta un 15 % de los pacientes con pancreatitis; una amilasa elevadaen el liquido pleural es sugestiva, aunque tambin puede aparecer en derrames debidos a neoplasias,infecciones y rupturas esofgicas.DERRAME EOSINFILO. Definido como ms de un 10 % de eosinfilos, hallazgo inespecfico que puedeaparecer en derrames virales, bacterianos, traumticos y pancreticos, y ser secundario a una toracentesisprevia.TABLA 881. Evaluacin del lquido pleural.TrasudadoExudadoAspecto tpicoClaroClaro, turbio o hemticoProtenas. Valor absoluto < 3.0 g/dL > 3.0g/dL* Razn lquido pleural/ < 0.5> 0.5suero.Lacticodeshidrogenasa Valor absoluto < 200 IU/L > 200 IU/L Razn lq. pleural/suero < 0.6> 0.6 27. Glucosa > 60 mg/dL (suele variable;a menudo 1000/mLPolimorfonucleares< 50 % Usualmente > 50 %en inflamacin aguda.Eritrocitos < 5000/mL**VariableIndicada biopsia pleural?No Inflamacin paraneumnica u otra aguda. Si Derrame crnico/subagudo o no diagnosticado.* Menor en estados hipoproteinmicos.** Suponiendo puncin atraumtica.HEMOTRAX. Casi siempre secundario a un traumatismo cerrado o penetrante. Los pacientes con trastornos dela coagulacin pueden presentar hemotrax despus de un traumatismo o de procedimientos invasivos en lapleura. Es obligatorio un drenaje adecuado para evitar el fibrotrax y el pulmn enjaulado.EMPIEMA. Derrame pleural infectado o pus franco en el espacio pleural. Debido, por lo general, a la diseminacinde una infeccin desde el espacio contiguo. Frecuente dolor torcico, fiebre, sudores nocturnos, tos y perdidade peso. Un liquido espeso con tabicaciones, recuento leucocitario elevado y pH bajo sugieren la necesidadde drenaje combinado con antibiticos. Si el drenaje cerrado no proporciona una mejora sintomticamarcada en pocos das, est indicada una toracotoma limitada y un drenaje abierto.FIGURA 881. Enfoque diagnstico de los derrames pleurales. Las pruebas especiales se resumen en la tabla 882. (Reproducido de Ingram, ~. H., Jr.: HPIMIl, p. 1125).TABLA 882. Pruebas especiales para derrames pleurales.Trasudado ExudadoEritrocitos 100000/mL sugieren neoplasia, infarto, trauma tismo; > 10000 a < 100 000/mL es indeter minado.Leucocitos < 100/mL Generalmente > 1000 m/LFrmula leucocitaGeneralmente > > 50 % linfocitos (tubercuria.50 % linfocitos olosis, neoplasia).mononucleares. > 50 % polimorfonucleares (inflamacin aguda).pH > 7.3 < 7.3 (inflamatorio)GlucosaIgual que en sangreBaja (infeccin)(+) Extremadamente baja (artri tis reumatoide, ocasional 28. mente neoplasia)Amilasa > 500 unidades/mL (pancreatitis, ocasionalementeneoplasia, infeccin)Protenas especfiComponentes C3, C4 delcas.complemento bajos (LES,artritis reumatoide)Factor reumatoide.Factor antinuclear.De Ineram, R. H.: HPIMI 1, p. 1125.NEUMOTRAX. El neumotrax espontneo se produce casi siempre entre los 20 y los 40 aos de edad ocasiona dolor torcicobrusco y agudo con disnea. El tratamiento depende del tamao; si es pequeo, basta con observacin; si esgrande, se hace necesario el drenaje cerrado con un tubo torcico. Un 50 % sufren recurrencias, y puede sernecesaria la aplicacin de irritantes, ya sea quirrgica o a travs del tubo torcico, a fin de que se adhieran lassuperficies (pleurodesis). Las complicaciones consisten en hemotrax, compromiso cardiovascularsecundario al neumotrax a tensin y fstulas broncopleurales. Numerosas enfermedades pulmonaresintersticiales y obstructivas pueden predisponer a un neumotrax.ENFERMEDADES DEL MEDIASTINOMEDIASTINITIS.Generalmente infecciones. Las vas de la infeccin son la perforacin esofgica o la ruptura traqueal (traumatismos,manipulacin instrumental, carcinoma erosivo). Los datos radiogrficos consisten en ensanchamientomediastnico, aire en el mediastino, neumotrax o hidroneumotrax. El tratamiento consiste, por lo general,en drenaje quirrgico y antibiticos.TUMORES Y QUISTES.Las masas mediastnicas ms frecuentes EN ADULTOS son los carcinomas metastsicos y los linfomas.La sarcoidosis, la mononucleosis infecciosa y el SIDA pueden producir linfadenopata mediastnica. Los tumoresneurognicos, teratodermoides, timonas y quistes broncognicos son causantes de los dos tercios de las masasmediastnicas restantes. Localizaciones especificas para etiologas especificas (vase tabla 883). Laevaluacin comprende RX trax, TC y, cuando el diagnstico permanece dudoso, mediastinoscopia ybiopsia.TABLA 883. Naturaleza de las masas en diversas localizaciones mediastnicas.SuperiorAnterior y media PosteriorLinfoma Linfoma. Tumores neurognicosTimoma. Carcinoma metastsico.Linfoma.Tiroides retrosternal.Teratodermoide. Hernia (Bochdalek)Carcinoma metastsico.Quiste broncognico. .. Aneurisma artico.Tumores paratiroideos.Aneurisma artico.Divertculo de Zenker.Quiste pericrdico.Aneurisma artico. 29. TUMORES NEUROGNICOS. Casi siempre neoplasias mediastnicas primarias; la mayora benignos; dolor torcico vago y tos.TERATODERMOIDES. Mediastino anterior; 10-20 % sufren transformacin maligna.TIMOMAS. Un 10% son neoplasias mediastnicas primarias; una cuarta parte son malignos; se produce miastenia grave en la mitad.SNDROME DE VENA CAVA SUPERIOR. Dilatacin de las venas de la porcin superior del trax y del cuello, pltora, edema facial y conjuntival, cefalea, alteraciones visuales y reduccin del estado de conciencia; casi siempre debido a enfermedad maligna un 75 % a Carcinoma broncgeno, la mayor parte de los restantes a linfoma.TRASTORNOS DEL DIAFRAGMAPARLISIS DIAFRAGMTICA. Parlisis unilateral. Causada generalmente por una lesin del nervio frnico debida a un traumatismo o un tumor mediastnico, aunque cerca de la mitad quedan sin explicar; por lo general asintomtica; sugerida por la RX trax y confirmada por fluoroscopia.Parlisis bilateral. Puede ser debida a lesin alta de la mdula cervical, enfermedad de la neurona motora, poliomielitis, polineuropatas, afectacin frnica bilateral por lesiones mediastnicas, secundaria a Ciruga cardaca, disnea debe buscarse un movimiento abdominal paradjico con el paciente en posicin supina.Para una revisin ms detallada, vase Pierson, D. J.: Diseases of the Pleura, Mediastinum, and Diaphragm, capitulo 216, en HPlM12,p. IIIl. 30. 89 ALTERACIONES DE LA VENTILACINHIPOVENTILACIN ALVEOLAR.Existe cuando la PCO2 arterial sobrepasa los valores normales de 3743 mmHg. En la mayor parte de los sndromes de hipoventilacin crnica clnicamente importantes, la PaCO2 es de 50-80 mmHg.CAUSA. Subyacente a la hipoventilacin alveolar siempre hay (1) un defecto en el sistema de control metablico de la respiracin; (2) un defecto en el sistema neuromuscular de la respiracin; o (3) un defecto en el aparato ventilatorio (tabla 891 ).TABLA 891. Sndromes de hipoventilacin crnica.MecanismoLugar del defectoTrastornoDeterioro del est Quimiorreceptores Disfuncin o traumatismomulo respiratorio. perifricos y centrales.del cuerpo carotdeo. Hipoxia prolongada.Alcalosis metablica. Neuronas respiratorias Poliomielitiso encefalitis del tronco bulbar. bulbar. Infarto, hemorragia o trau matismo del tronco cerebral. Desmielinizacin o degeneracin deltroncocerebral. Administracin crnica de drogas o frmacos. Sindrome de hipoventilacin alveolar primaria.Sistema neuromus Mdula espinal yTraumatismo cervical altocular respiratorio de nervios perifricos.Poliomielitis.fectuoso.Msculos respiratoEnfermedad de la neurona rios. motora. Neuropata perif rica. Miastenia grave. Distrofia muscular. Miopata crnica.Deterioro del aparaPared torcica. Cifoescoliosis.to ventilatorio. Fibrotrax. Toracoplastia. Espondilitis anquilosante. Obesidad-hipoventilacin Vas areas Estenosis larngea y traqueal. y pulmones. Apnea del sueo obstructiva. Fibrosis qustica. Enfermedad pulmonar obs tructiva crnica.Fuente: Phillipson, E. A.: HPIM12, p. 1116.Los trastornos que se acompaan de una alteracin del estmulo respiratorio, los defectos del sistema neuromuscular de la respiracin y la obstruccin de las vas areas superiores producen un incremento en la PaCO2 a pesar 31. de que los pulmonessean normales, debido a una disminucin de la ventilacin minuto global.Los trastornos de la pared torcica, vas areas inferiores y pulmones producen un incremento en la PaCO2, a pesar de una ventilacin minuto normal o aumentada.El incremento de la PaCO2 ocasiona acidosis respiratoria, aumento compensador del HCO3 y disminucin de la PaO2.La hipoxemia puede inducir policitemia secundaria, hipertensin pulmonar e insuficiencia cardaca derecha. El intercambio gaseoso empeora durante el sueo, dando lugar a cefalea matutina, alteraciones de la calidad del sueo, fatiga, somnolencia diurna y confusin mental (fig. 891).SNDROMES DE HIPOVENTILACINHIPOVENTILACIN ALVEOLAR PRIMARIA. Causa desconocida; rara; se cree que es debida a un defecto enel sistema de control metablico de la respiracin, el dato diagnstico clave es una acidosis respiratoriacrnica sin debilidad de los msculos respiratorios ni alteracin de la mecnica ventilatoria. Algunospacientes responden a estimulantes respiratorios Y O2 suplementario.TRASTORNOS RESPIRATORIOS NEUROMUSCULARES. Algunos trastornos neuromusculares primariosproducen hipoventilacin crnica (vase tabla 891). La hipoventilacin suele aparecer de forma gradual,aunque una sobrecarga respiratoria aguda sobreaadida (p. ej., una bronquitis viral con obstruccin de lasvas areas) puede precipitar una insuficiencia respiratoria. La debilidad del diafragma es un dato frecuente,con ortopnea y movimiento abdominal paradjico en posicin supina. Las pruebas revelan una ventilacinvoluntaria mxima escasa y unas presiones inspiratoria y espiratoria mximas reducidas. La teraputicaimplica el tratamiento del proceso subyacente. Muchos pacientes mejoran con asistencia ventilatoriamecnica nocturna o durante todo el da.SNDROME DE OBESIDAD-HIPOVENTILACION. La obesidad masiva impone una sobrecarga mecnica alsistema respiratorio. Un pequeo porcentaje de los pacientes con obesidad morbosa presentan hipercapnia,hipoxemia y, finalmente, policitemia, hipertensin pulmonar e insuficiencia cardiaca derecha. En muchospacientes puede contribuir una apnea del sueo obstructiva. La mayora de los pacientes presentan unaobstruccin leve a moderada del flujo areo. El tratamiento consiste en prdida de peso, abandono del tabacoy estimulantes respiratorios farmacolgicos como la progesterona.APNEA DEL SUEO. Por acuerdo, se define la apnea como el cese del flujo de aire durante > 10 segundos. Elnmero mnimo de episodios por noche necesarios para el diagnstico es incierto, aunque la mayora de lospacientes presentan al menos 10-15/h de sueo. Algunos pacientes presentan apnea central con prdidatransitoria del estimulo neurolgico a los msculos respiratorios durante el sueo. La inmensa mayorapresentan principalmente apnea obstructiva con oclusin de la va area superior. El sueo juega un papelpermisivo en el colapso de la va area superior. El alcohol y los sedantes exacerban el proceso. La mayorade los pacientes presentan un estrechamiento estructural de la va area superior. Los sntomas consisten enronquidos, excesiva somnolencia diurna, prdida de memoria e impotencia. La hipoxia nocturna, unaconsecuencia de la apnea, puede contribuir a la aparicin de arritmias, hipertensin pulmonar e insuficienciacardiaca derecha.Diagnstico. Requiere una polisomnografa durante la noche. El tratamiento va dirigido a incrementar el tamao dela va area superior y el tono de la misma, as como a reducir sus presiones de colapso. Algunos pacientesmejoran con protriptilina (20-30 mg al acostarse) o ciruga (uvulopalatofaringoplastia). La prdida de pesoreduce a menudo la gravedad de la enfermedad. La mayora de los pacientes con apnea del sueo graveprecisan presin positiva continua en la va area (continuous positive airway pressure = CPAP). 32. HIPERVENTILACINIncremento de la ventilacin, con PaCO2 < 37 mmHg. Sus causas son lesiones del SNC, acidosis metablica,ansiedad frmacos (p. ej., salicilatos), hipoxemia, hipoglucemia, como heptico y sepsis. Tambin puedehaber hiperventilacin en algunos tipos de enfermedad pulmonar, sobre todo intersticial, y en el edema depulmn.Para una revisin ms detallada, vase Phillipson, E. A.: Disorders of Ventilation, capitulo 217, en HPIM12, p. 1116. 33. 90 ENFERMEDADESDELAS VAS RESPIRATORIAS ALTASNARIZANOSMIA (PERDIDA DEL SENTIDO DEL OLFATO). Cuando es transitoria suele deberse a infecciones agudas de las vas respiratorias altas. Cuando es crnica suele deberse a defectos congnitos, tumores, traumatismos, plipos nasales y obstruccin nasal crnica.RINITIS (SECRECIN NASAL). Puede estar causada por fiebre del heno, rinitis vasomotora, coriza aguda, empleo crnico de vasoconstrictores, atrofia de mucosa y manifestaciones respiratorias de sarampin, sfilis o tuberculosis. Menos a menudo, la rinitis y la obstruccin nasal pueden estar causadas por neoplasias y trastornos granulomatosos (granulomatosis de Wegener, sarcoidosis, granuloma de la lnea media).OBSTRUCCIN NASAL. Cuando es aguda suele deberse a infeccin viral mientras que la obstruccin crnica puede ser debida a reacciones alrgicas o a desviacin del tabique. El tratamiento depende de la causa.EPISTAXIS. Casi siempre debida a un traumatismo, sobre todo a hurgarse la nariz, con sangrado del plexo de Kiesselbach situado en el tabique nasal. Tambin ocurre con infecciones virales, fiebre tifoidea o paludismo. Las causas no infecciosas son ditesis hemorrgicas, policitemia vera, sinusitis aguda y tumores.FORUNCULOSIS NASAL. El microorganismo ms frecuente es Staphylococcus aureus. Potencialmente peligroso para la vida por la posibilidad de extensin al seno cavernoso. El tratamiento se hace con antibiticos antiestafiloccicos. No se deben estrujar las lesiones, no se aconseja la incisin con drenaje, excepto en las lesiones grandes o dolorosas.FARINGEFARINGITIS AGUDA. Los sntomas oscilan desde la garganta irritada hasta un dolor intenso con dificultadpara la deglucin. La tonsilitis lingual asociada con faringitis estreptoccica puede ocasionar dolor a lamovilizacin de la lengua. Los signos pueden oscilar desde un simple eritema hasta congestin vascular,exudado e hipertrofia linfoide. La presencia de exudados no establece una etiologa especifica. Un cultivofarngeo aislado muestra Streptococcus pyogenes solamente en el 70 % de los pacientes con faringitis debidaa este microorganismo. Despus del cultivo, el tratamiento inicial puede basarse en el diagnstico clnico,modificndose segn los resultados del cultivo.CELULITIS Y ABSCESO PERITONSILAR. Una complicacin de la faringitis aguda. El primer signo es elaumento de tamao amigdalar, que puede progresar hasta ocluir la va area superior. Puede evolucionardesde celulitis hasta absceso; el diagnstico se basa en la exploracin fsica. El tratamiento inicial consiste enantibiticos, con incisin y drenaje en losabscesos grandes persistentes.ABSCESO PARAFARNGEO. Tambin una complicacin de la faringitis aguda. La invasin bacteriana de laamgdala ocasiona un absceso intratonsilar e inflamacin del espacio parafarngeo; generalmente, unilateral.Puede extenderse a la vena yugular ocasionando una tromboflebitis sptica. Si persiste un absceso grande, eltratamiento con antibiticos se sigue de incisin y drenaje.ABSCESO RETROFARNGEO. Casi siempre antes de los 4 aos de edad. En adultos puede ser secundario aotitis aguda, enfermedad dental o traumatismo regional. Puede complicar una osteomielitis vertebral cervicalo crvicodorsal. Son factores predisponentes la diabetes mellitus y la inmunosupresin. Tratamiento igualque para el absceso parafarngeo.FARINGITIS CRNICA. Puede ser un sntoma de neoplasia de las vas areas superiores. Tambin causada por