ESCLEROSIS

SISTÉMICA

PROGRESIVA

Nevenka Alegre Villanueva Medicina Interna

II

DEFINICIÓN

Enfermedades crónicas de causa

desconocida induración y engrosamiento

de la piel

Clínica heterogénea, que varía (severidad)

presencia de placas inocuas de fibrosis

cutáneas (morfea y esclerodermia linear) –

afección cutánea difusa de los órganos

internos en la ESP.

Ocupa tercer lugar entre las enfermedades

más comunes de tejido conectivo (AR y LES).

Predominio por afectar el sexo femenino

4:1 - 4ta y 5ta década de la vida

Limitado (esclerodactilia) y (acroesclerosis).

Asocia: calcinosis, fenómeno de Raynaud

de larga duracion y telangiectasias

Sindrome de CREST.

CLASIFICACIÓN

Emf. Genéticas y

adq

CRITERIOS PRELIMNARES

PARA LA CLASIFICACIÓN DE

ESP.

>90%

DE S y E

2 de 3

PATOGENIA

- Depósito excesivo de

colágeno en la piel y órganos

internos.

-Alteraciones

de la inmunidad humoral y

celular

- Lesiones vasculares

de pequeñas arterias y arteriolas

Factores exógenos

(ambientales)+

predisposición

genética

unific

a

CUADRO CLÍNICO

En estadios tempranos puede semejar otras

enfermedades del tejido conectivo.

% %

1. FENÓMENO DE RAYNAUD

Episodios agudos de constricción de arteriolas digitales

inducidos por exposición al frío y se manifiesta por

isquemia seguida de cianosis y eritema.

>Acompañado de parestesias y dolor.

La ausencia del FR en un paciente obliga a considerar

la posibilidad de otras enfermedades como: fascitis

eosinofílica o el grupo de «pseudoesclerodermia»

2. MANIFESTACIONES

CUTÁNEAS Tres estadios: edematoso, indurativo y atrófico.

1erfase: edema bilateral y simétrico (fóvea) en

las manos y pies. Resistente a tto con diuréticos

2dafase: engrosamiento y fijación progresiva de

la piel a los planos profundos piel se torna

tirante, endurecida y aspecto brillante.

3erafase: 5 a 10 años, hay disminución del

grosor de la piel.

Esclerodactilia + ensanchamiento de la

cutícula ungueal y en estadios avanzados hay

pérdida de tejido blando de punta de dedos.

Cara está afectada aspecto inexpresivo con

pérdida de pliegues faciales, Nariz afilada y

los labios delgados, contraídos en forma

simétrica y rodeados de pliegues radiales

.Apertura oral está disminuida (microstomía).

3. MANIFESTACIONES M-E

Edema de manos y de los pies ESP

temprana.

Poliartralgia simétricas (dedos, tobillo,

muñecas)

Debilidad muscular

Miopatía asintomática con elevación de

enzimas musculares

4. MANIFESTACIONES GI

Son los órganos más frecuentes alterados.

Anormalidades esofágicas (90%)

Hallazgos: incompetencia del esfínter esofágico inferior y pérdida de peristalsis en 2/3 inf de esófago.

Síntomas de ERGE ( pirosis en posición reclinada, pirosis, y odinofagia)

Trastornos de la motilidad: distensión gástrica y pseudo-obstrucción, prolif. Bacteriana en ID diarrea, malabsorción.

IG constipación y del esfínter rectal incotinencia fecal.

MANIFESTACIONES

PULMONARES

Principal causa de mortalidad, inicio insidioso

y curso progresivo

Síntomas iniciales son inespecíficos : disnea

de esfuerzo progresiva y reducción de la

tolerancia al ejercicio

Crepitación inspiratoria en bases pulmonares

----- HT pulmonar (HVD) ICD

MANIFESTACIONES

RENALES

Complicación de ESP > mortalidad

Crisis Renal: HTA maligna con cefalea,

retinopatía, alter. Visuales, IC+edema

pulmonar agudo o ACV + oliguria Insuf.

Renal.

LABORATORIO

VSG está normal o levemente elevada

(complicación).

ANA son + (90%)

Ac anti-centrómero que reconocen 3 epítopes

centroméricos 90% de pacientes.

Bases

clínicas

CURSO Y PRONÓSTICO

TRATAMIENTO

• D-penicilamina es un agente inmunomodulador, que además

interfiere con la formación de puentes intermoleculares entre las

cadenas de colágeno, por lo que se recomienda su uso en ESP.

• Sin embargo se asocia a serios efectos colaterales que incluyen:

Sd. Nefrótico, aplasia de médula ósea, pénfigo, miositis,

miastenia gravis, y un cuadro clínico semejante al Sd. De

Goodpasture.

• El interferón-gama reduce la proliferación de fibroblastos y la

producción de colágeno in vitro, pero lo estudios han demostrado

resputas inconsistentes.

• La ciclofosfamida o el metrotexato parecen ser agentes más

efectivos pero requieren mayor evaluación para definir sus

indicaciones.

FENÓMENO DE RAYNAUD.

. MEDIDAS GENERALES:

Evitar la exposición al frío

Abstinencia de fumar

Uso de prendas de vestir adecuadas

Los bloqueadores de los canales de Ca+ como : nifedipino

reduce la severidad y frecuencia de episodios de vasoespasmo.

El manejo local de las úlceras digitales incluye: protección de

trauma, lavados con antiséptico y recubrimiento con cremas de

antibióticos.

Los AINES son efectivos para controlar las artralgias y deben

acompañar la terapia física temprana.

El Sindrome de Túnel del Carpo puede responder a la infiltración de

esteroides locales y fisioterapia

Efectivas y

recomendables

DISFAGIA Y REFLUJO

GASTROESOFÁGICO

Solo deben tratarse para prevenir complicaciones

serias.

Las medidas higiénico- dietéticas están indicadas en

todos los pacientes.

Generalmente la respuesta a bloqueadores de

receptores H2 de histamina es eficaz, pero en la

mayoría de los casos es necesario instituir el

tratamiento con inhibidores de la bomba de protones.

ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL

En etapas tempranas puedes responder al

tratamiento con penicilamina o con esteroides

y/o ciclofosfamida.

No hay un agente que haya mostrado eficacia en

el tto de la Htpulmonar.

Las medidas de sostén son: uso continuo de

oxigeno, anticoagulante oral y control de ICC.

En etapas tardía sólo el trasplante de corazón y

pulmón puede modificar el pronóstico fatal.