SAUMB - Rev ARg de UltRAsonido - 2010; Vol 9 Nº 4186

Rev ARg de UltRAsonido 2010; Vol 9 Nº 4: 186-189

ACTUALIZACIÓN

Espina bífida

spina bífida

Martin Horenstein* y Fabiana Gillio**

* diagnóstico gineco-obstétrico. Mendoza, Argentina. e-mail: martinhorenstein@hotmail.com** diagnóstico gineco-obstétrico Mendoza, Argentina.

Recibido: julio 2010; revisado: agosto 2010; aceptado: septiembre 2010

La espina bífida (EB), también conocida como mielo-displasia, es un trastorno en el cual existe un desarro-llo anormal de los huesos de la columna, de la médula espinal, del tejido nervioso circundante y de las me-ninges y ocurre entre los días 26 a 28 de la gestación aproximadamente. Este trastorno neurológico puede provocar que una parte de la médula espinal y de las estructuras circundantes se desarrollen por fuera del cuerpo. Dicha anomalía puede producirse en cualquier parte de la columna vertebral. El problema reside en que las estructuras neurales están en mayor o menor grado, en contacto con el exterior. Como consecuencia de este defecto, el niño presenta diferentes grados de parálisis y otros trastornos, como la incontinencia de orina. Sumado a esto, más del 80% de los niños con EB presentan hidrocefalia o la desarrollan durante el crecimiento. Tiene una incidencia cercana a 1 de cada 1000, siendo más prevalente en personas de origen hispano. Las anomalías congénitas del tubo neural abierto se manifiestan con una frecuencia cinco veces mayor en las mujeres que en los hombres.

Etiología

Las causas de la EB incluyen factores ambientales (entre ellas la deficiencia de folato), la diabetes no controlada en la madre, determinadas prescripciones médicas y factores genéticos. Aunque una historia familiar de espina bífida aumente el riesgo de tener un niño con defectos del tubo neural, este defecto no sigue los patrones sencillos de herencia.

Durante el embarazo, el cráneo y la columna vertebral comienzan a desarrollarse en un plano de células que se enrolla para formar el tubo neural. Si este tubo no se cierra en forma total o parcial y queda una abertura, se produce lo que se denomina defecto del tubo neural (DTN). Esta abertura puede quedar expuesta (80%) o puede cubrirse con hueso o piel (20%).

Localización

En el 80% de los casos se presenta en la región lumbar o sacra, 10% en la región cervical y otro 10% se da en la región dorsal o dorso-lumbar.

Clasificación (Figura 1)• Espina bífida oculta (Figura 1 A)• Espina bífida abierta o tumoral Meningocele (8,5%) (Figura 1 B) Mielomeningocele (85%) (Figura 1 C)

Meningocele

Esta forma, la menos frecuente, puede localizarse en la región lumbosacra, en la región cervical y en la torácica. Consiste en una malformación de los arcos vertebrales posteriores, produciéndose un quiste o protrusión de una bolsa meníngea llena de líquido cefalorraquídeo, que atraviesa la parte abierta de la médula espinal. El raquis no llega a cerrarse, por lo que hay una solución de continuidad entre el exterior y el espacio intrarraquídeo (Figura 1 B).

Mielomeningocele

Esta es la más grave de todas las formas. El quiste contiene tanto a las membranas que rodean el canal espinal como las raíces nerviosas de la médula espinal y, a menudo, la médula en sí. En ocasiones no hay ningún quiste sino una sección totalmente expuesta de la médula espinal y los nervios, y puede filtrarse líquido cefalorraquídeo (Figura 1C).

Se denomina mielosquisis cuando la médula espinal aparece muy abierta en su zona dorsal y es parte de la pared del mielomeningocele.

Diagnóstico prenatal

Bioquímico: nivel elevado de alfa-fetoproteína en sangre materna durante el segundo trimestre.

Ecografía: existen importantes marcadores de despistaje prenatal, con una sensibilidad que excede el 90%.

espina bífida / Martín Horenstein y col. 187

a) Deformidad del hueso frontal (signo del limón), sólo presente en el 1% de los fetos normales (Fi-gura 2).

b) Obliteración de la cisterna magna, con ausencia de cerebelo o bien con una curvatura anormal de los hemisferios cerebelares (signo de la banana). Es el hallazgo craneal más consistente (como parte de la malformación de Arnold-Chiari).

c) Hidrocefalia (de escasa certeza diagnóstica) (Fi-gura 3).Sin embargo, el diagnóstico de espina bífida,

requiere la detección del defecto espinal en sí (Fi-guras 4 - 7)

Anomalías Asociadas

a) Defectos del sistema nervioso central.Malformación de Arnold- Chiari tipo II, presente

en casi todos los casos de espina bífida abierta. Aso-ciado con hidrocefalia de tipo obstructiva.b) Deformidades de la cadera y los pies (por ejemplo:

pies zambos, pies en mecedora, etc.) (Figura 8)

Pronóstico y tratamiento

El meningocele, que no afecta a la médula espinal, puede repararse quirúrgicamente y generalmente no deja secuelas. La mayoría de los niños con meningo-cele se desarrollan normalmente.

Los niños con la forma más severa de espina bífida abierta, mielomeningocele, por lo general requieren cirugía dentro de las 24 a 48 horas de su nacimiento.

Figura 1 Clasificación de las espinas bífidas. A espina bífida oculta, existe defecto en una o más vertebras, pero la piel está intacta y no hay alteraciones en la médula espinal. B Meningocele, protrusión de meninges y lCR a través del defecto en la columna. C Mielomeningocele, protrusión de elementos neurales y meninges a través del defecto espinal. (tomada de ecografía Malformaciones Fetales nyberg )

Figura 2 se observa aplanamiento de los huesos frontales secun-dario a Arnold Chiari tipo ii.

Figura 3 se observa dilatación de astas occipitales de los ven-trículos laterales.

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La cirugía inmediata ayuda a evitar lesiones ner-viosas adicionales por infección o trauma. No obstante, la lesión nerviosa que ya ha tenido lugar no puede re-vertirse y por lo general la parálisis de las extremidades y los problemas en la vejiga e intestino persisten.

La indicación para proceder a un parto pretérmi-no puede ser el desarrollo rápido de ventriculomegalia grave y macrocráneo.

Figuras 4-5-6 se observa solución de continuidad a nivel de los arcos posteriores de las vértebras lumbares con exposición de estructuras del canal medular.

Figura 7A se observa solución de continuidad a nivel de los arcos posteriores de las vértebras lumbares. B imagen 3d. C Recién nacido.

La vía vaginal podría causar traumatismo en el defecto e incrementar el riesgo de infección de los tejidos neurales expuestos. La recomendación es cesárea electiva.

La cirugía prenatal disminuye la incidencia de herniación cerebral e hidrocefalia. Parece no modificar el grado de parálisis y de disfunción vesical, mientras que aumenta la tasa de parto pretérmino.

7A

7C

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5

6

7B

espina bífida / Martín Horenstein y col. 189

Figura 8 se observa desviación interna del pié.

En la actualidad el tratamiento intrauterino es objeto de debate en tanto no se diluciden los beneficios de la corrección fetal (mielomeningocele), relaciona-dos con los riesgos maternofetales y sean comparados con la terapia posnatal convencional.

Si bien la espina bífida se acompaña de una alta tasa de muerte fetal preparto, es imposible predecir intraútero el pronóstico de los fetos afectados. Los factores pronósticos incluyen el nivel y la extensión de la lesión, sumados al grado de malformación de Arnold- Chiari que éstos presenten.

Prevención

En la etiología de este defecto se reconocen varias causas como el consumo de ácido valproico durante el embarazo e ingesta insuficiente de ácido fólico duran-te el período pre y periconcepcional. Reconocemos la importancia del papel preponderante del ácido fólico en la prevención de los DTN.

Un estudio randomizado publicado en 1991, evaluó la eficacia de administrar ácido fólico y otras

vitaminas en el periodo periconcepcional en la pre-vención de DTN. Se incluyeron mujeres de alto riesgo, eso significa que tienen un hijo previo con DTN y se observó un efecto protector de la recurrencia del 72%. La ingestión periconcepcional de ácido fólico puede disminuir más del 70% la incidencia de DTN. En las mujeres que estaban planeando un embarazo la ingesta diaria de ácido fólico también disminuyó la incidencia de un DTN.

En Argentina, la ley Nº 25630 que estableció la obligatoriedad de enriquecimiento de la harina de trigo con hierro, ácido fólico y otras vitaminas fue sancionada en julio de 2002, se reglamentó en el 2003 y la fortificación entró en vigencia por etapas desde fines de 2003. Podría considerarse al año 2004 como aquel en que la población comenzó a consumir efectivamente harinas y derivados fortificados. La ley exige que la harina de trigo destinada al consumo que se comercializa en el mercado nacional incorpore ácido fólico en un porcentaje de 2,2 mg/kg.

Referencias- Calvo, E. Fortificación con ácido fólico y defectos del tubo

neural. Arch Argent Pediatr 2008; 106 (4)- Martínez Santana, S. Espina bífida. Prevención y diag-

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