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Sesión del 23 de febrero de 1963 (') LAS LESIONES OSEAS EN LA HISTIOCITOSIS X DR. M. FERRER-TORRELLES Jefe del Departamento de Cirugía Ortopédica y Traumatología Infantil de la Clínica de Ntra. Sra. de la Concepción Madrid Creemos interesante considerar en esta SOCIEDAD CATALANA DE PE- DIATRÍA, las características de las lesiones óseas que se asocian a los procesos que actualmente se agrupan bajo el común denominador de «llistiocitosis X», por tres motivos : 1) Son lesiones óseas que general- mente aparecen en el niño. 2) No son infrecuentes en la clínica. 3) Pue- den simular el cuadro clínico de otros procesos osteodestructores, tales como los tumores óseos malignos y la osteomielitis. A raíz de los estudios de ASCHOEF, KIYONO y otros investigadores que describieron la fisiopatología del sistema retículo-endotelial. apa- recieron una serie de trabajos (HAND ", 1893; SCHULLER ", 1915; CHRIS- TIAN 6 , 1920; FRAZER 11 , 1934) describiendo una enfermedad que se ca- racterizaba por presentar lesiones osteolíticas 'en los huesos craneales, exoftalmia y diabetes insípida. ROWLAND 2" en 1928 analizó catorce ca- sos que presentaban la triada de Hand-Schuller-Christian, y consideró que se trataba de una enfermedad generalizada del depósito de los lípi- dos, por haber hallado en el estudio histolágico de las lesiones , unas células histiocitarias grandes, vacuoladas, repletas de sustancia lipoide que sospechó fueran los elementos celulares fundamentales del proceso: Este autor consideró que la proliferación de estos elementos respondía a una hiperlipemia. Siguiendo este concepto, CHESTER 5 , HENSCHEN 16 FRAZER 11 , SOSMAN 32 , TEPERSON 33 , CEELEN 4 y THANNHAUSER 34 , entre otros, consideraron el síndrome de Hand-Schuller-Christian como pro- ceso dentro del grupo de las xantomatosis, por creer que se trataba de un trastorno del almacenamiento de los lípidos. SNAPPER 3 ' en 1939 fue (*) Sesión extraordinaria a cargo de la Sociedad de Pediatría de Madrid.

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Sesión del 23 de febrero de 1963 (')

LAS LESIONES OSEAS EN LA HISTIOCITOSIS X

DR. M. FERRER-TORRELLES

Jefe del Departamento deCirugía Ortopédica y Traumatología Infantilde la Clínica de Ntra. Sra. de la Concepción

Madrid

Creemos interesante considerar en esta SOCIEDAD CATALANA DE PE-

DIATRÍA, las características de las lesiones óseas que se asocian a losprocesos que actualmente se agrupan bajo el común denominador de«llistiocitosis X», por tres motivos : 1) Son lesiones óseas que general-mente aparecen en el niño. 2) No son infrecuentes en la clínica. 3) Pue-den simular el cuadro clínico de otros procesos osteodestructores, talescomo los tumores óseos malignos y la osteomielitis.

A raíz de los estudios de ASCHOEF, KIYONO y otros investigadoresque describieron la fisiopatología del sistema retículo-endotelial. apa-recieron una serie de trabajos (HAND ", 1893; SCHULLER ", 1915; CHRIS-TIAN 6 , 1920; FRAZER 11 , 1934) describiendo una enfermedad que se ca-racterizaba por presentar lesiones osteolíticas 'en los huesos craneales,exoftalmia y diabetes insípida. ROWLAND 2 " en 1928 analizó catorce ca-sos que presentaban la triada de Hand-Schuller-Christian, y consideróque se trataba de una enfermedad generalizada del depósito de los lípi-dos, por haber hallado en el estudio histolágico de las lesiones , unascélulas histiocitarias grandes, vacuoladas, repletas de sustancia lipoideque sospechó fueran los elementos celulares fundamentales del proceso:Este autor consideró que la proliferación de estos elementos respondíaa una hiperlipemia. Siguiendo este concepto, CHESTER 5 , HENSCHEN 16FRAZER 11 , SOSMAN 32 , TEPERSON 33 , CEELEN 4 y THANNHAUSER 34 , entreotros, consideraron el síndrome de Hand-Schuller-Christian como pro-ceso dentro del grupo de las xantomatosis, por creer que se trataba deun trastorno del almacenamiento de los lípidos. SNAPPER 3 ' en 1939 fue

(*) Sesión extraordinaria a cargo de la Sociedad de Pediatría de Madrid.

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probablemente el primero en considerar que lo fundamental del sín-

drome de Hand-Schuller-Christian era la proliferación de los elementosdel retículo-endotelio y no un trastorno del metabolismo de los lípidos.

En 1924, LETTERER 21 un caso de hiperplasia retículo-en-dotelial sin almacenamiento de lípidos y WOLLSTEIN y MAC LEAN " yKllmim " y AKIBA poco tiempo después publicaron casos similares clí-nicamente" y con la misma anatomía patológica. En 1933 SiwE " estu-dió tres casos previamente publicados y comunicó uno nuevo, definien-do la entidad clínica que hoy se conoce como la enfermedad de Let-terer-Siwe.

Los primeros en considerar el síndrome de Hand-Schuller-Chris-tian y la enfermedad de Leterer-Siwe como entidades esencialmentesimilares, fueron FLORI 12 PARENTI en 1937, y ya para 1940 este con-cepto fue aceptado ampliamente, sobre todo después de que WALL-

GREN " publicara 23 casos de síndrome de Hand-Schuller-Christian yenfermedad de Letterer-Siwe, con lo que llegaba a la conclusión deque estos procesos eran esencialmente la misma enfermedad en dis-tinto estadio histológico o con diferente evolución clínica. Consideróeste autor que el síndrome de Hand-Schuller-Christian representabala forma crónica y la enfermedad de Letterer-Siwe la evolución aguday rápida de la misma enfermedad. Separó también WALLGREN estas en-fermedades, del grupo de las xantomatosis, por considerar que el de-pósito de sustancias lipoideas que aparecían en los maerófagos en laenfermedad de Hand-Schuller-Christian era la consecuencia de un pro-ceso degenerativo Secundario.

Una tercera enfermedad del tejido retículo-endotelial fue estu-diada por FINZI 10 1929. Este autor describió el proceso bajo el nom-bre de «inieloma con predominio de eosinó filos circunscrito al huesofrontal de un varón de 15 años». MTGNON 24 en 1930 y SCHAIRER " en1938 describieron un caso cada uno de lesión ósea solitaria de natura-leza granulomatosa con predominio de eosinófilos. En 1940 JAFFE yLICLITENSTEIN 18 describieron una serie de, Casos que se caracterizabanpor la presencia de una lesión osteolítiea solitaria que consideraroncomo «una reacción inflamatoria peculiar» y la denominaron «granu-loma eosinófilo del hueso». En el mismo año, y sin noticia de los tra-bajos de JAFFE y LICHTENSTEIN, OTANI y EHRLICH 25 describieron unproceso similar al que denominaron «granuloma solitario del hueso»,considerándolo de etiología traumática. En el año siguiente FARBERcomunicó cinco casos nuevos de este proceso y presentó argumentospara considerar dentro del mismo grupo nosológico, el síndrome deHand-Schuller-Christian, la enfermedad de Letterer-Siwe y el granu-lomaloma eosinó filo, pensando que se trataba de formas clínicas dis-tintas del mismo proceso patológico fundamental. Otros autores pronto

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apoyaron esta idea; GROSS y bcox 14 , así CO()m MALLORY 2 ", presenta-ron argumentos para confirmar la idea de que estos tres procesos eranformas clínicas de la misma patología fundamental, que en esencia erauna reacción proliferativa del sistema retículo-endotelial y no un tras-torno del metabolismo de las grasas. Poco tiempo después, JAFFE y Lica-TENSTEIN 1) coincidieron con CREEN y FARBER en que el granulomaeosinófilo, el síndrome de Hand-Schuller-Christian y la enfermedad deLetterer-Siwe eran distintas expresiones clínicas del mismo proceso no-sológico.

También por este tiempo se descubrió que la lesión típica delgranuloma eosinó filo que tenía la característica de ser solitario o múl-tiple, pero únicamente de localización ósea, podía aparecer en tejidosextra-esqueléticos. BuiLEy " en 1946 describió las lesiones cutáneas aso-ciadas al granuloma eosiné filo y en el mismo ario ARNOLD 2 y al ario si-guiente WEINSTEIN y FRANCIS " b comunicaron unos casos con lesionesde granuloma eosinófilo en hueso y pulmón. SCLINKNECD y PERLMAN "también en el mismo ario describieron un caso con afectación esque-lética y en el oído medio.

En 1953, Licll'rENsTEIN ", reconociendo que el granuloma eosinó-filo podía aparecer no solamente como lesión exclusivamente esquelé-tica, sino también como un foco osteolítico único o múltiple en rela-ción con el cuadro clínico del síndrome de Hand-Schuller-Christiande la enfermedad de Letterer-Siwe, propuso el nombre de «Histiocito-sis X» para incluir estas tres entidades cuyo denominador común histo-patológico es una proliferación histiocitaria destructiva, probablementede origen inflamatorio.

En los últimos arios, hemos tenido ocasión de estudiar veinticua-tro casos de lesiones óseas por histiocitosis X. Los detalles de estos ca-sos serán publicados próximamente, después de valorar su evoluciónclínica el tiempo suficiente como para poder deducir algunas ensefian-zas. Hoy queremos únicamente presentar cuatro casos típicos que pue-den ser de interés para el pediatra por demostrar las características delas lesiones óseas en cuatro niños. Mencionaremos imicamente los de-talles imprescindibles de la evolución clínica sin exponer el resultadode los distintos análisis clínicos realizados, ya que el motivo de nues-tra presentación es la morfología radiográfica en relación con la anato-mía patológica de la lesión.

CASO 1. — C.O.R. Niña de 5 años. Cuando tenía año y medio observaronque no podía levantar el brazo izquierdo. Un m&lico les dijo que tenia un tumoren la escápula izquierda. Fue entonces operada y radiada, con lo que quedó apa-rentemente bien. Hace un año, comenzó a cojear de la pierna izquierda sin dolor.Al mismo tiempo le apareció una pequeña zona de reblandecimiento en el parie-

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tal izquierdo que ha aumentado hasta el momento. Ultimamente, le han visto otrazona blanda en mastoides derecho.

Es una niña bien constituida y nutrida. En región parietal derecha existeuna zona de reblandecimiento de unos 5 cm. de diámetro, bien delimitada. Enmastoides derecho se aprecia otra zona igual algo menor. Cicatriz operatoria anivel de escápula izquierda. El resto de la exploración es normal.

Las radiografías tomadas entonces mostraron las lesiones craneales y de fémurizquierdo que aparecen en las figs. 1 y 2.

Fig. 1. — Lesión osteolítica en frontal y parietal derechos. Bordes bien de-limitados, con identaciones («geogrjficos») sin reacción perifoeal.

Fig. 2. — Lesión osteolítica, tabicada, de tercio superior de fémur izquierdo.Existe una reacción esclerosante perifocal en el borde inferior. No hay re-

acción perióstica.Fig. 3. — Imagen osteolítica de tercio medio de húmero derecho. La zonaosteolítica no parece tabicada, insufla el hueso uniformemente y se puedeapreciar evidente reacción perióstica. Existe notable adelgazamiento de las

corticales.

Se hizo biopsia de la lesión craneal, y resección del tejido de granulación yraspado de la cavidad en fémur izquierdo. Radioterapia sobre las lesiones cra-neales. El pos-operatorio fue normal y las lesiones craneales se fueron reduciendo,y al ario la niña estaba aparentemente normal. Pero a los quince meses de laprimera intervención reingresa la niña con dolor, en la región del brazo derecho.La radiografía muestra la lesión que puede ver en la fig. 3. Se hace reseccióndel tejido de granulación y raspado de la cavidad que se rellena con tejido óseoesponjoso autólogo tornado de la metéfisis tibia] del lado opuesto.

A los dos años de esta última intervención, la niña esté Perfectamente bien,haciendo vida normal, y las radiografías que aparecen en las figs. 4, 5 y 6 miles-

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Fig. 4. — Radiografía de cráneo que corresponde al caso mostrado en lafigura 1. Dos arios después de tratamiento radioterápico. Las lesiones son

apenas perceptibles.Fig. 5. — Radiografía de fémur que corresponde al caso presentado en Jafigura 2 . Apenas se puede ver indicio de -las lesiones que presentaba hace

dos arios.Fig. 6.— Radiografía de hAmero a los dos arios de la operación. Correspon-de al caso que muestra la fig. 3. Aspecto prácticamente normal de la diä-

fisis humeral.

tran curación de las lesiones óseas. No se han visto nuevas lesiones. El estudioanatomo-patológico de los tejidos tomados en las distintas operaciones confirmóque se trataba de una histiocitosis X. .

CASO II. - N. H. Niña de 2 arios. La traen a la consulta porque se quejade dolor de espalda. Esta niña, estando en perfecto estado de salud, comenzó aquejarse de dolor en la región lumbar desde hacía tres semanas. Al principio eldolor era intermitente, pero a los pocos días se hizo constante y la niña se poníade pie y caminaba con la espalda muy rígida. No había historia de traumatismoprevio ni enfermedad reciente.

A la exploración, la niña aparecía bien desarrollada y nutrida. Caminaba conuna lordosis muy evidente y gran rigidez de la musculatura paravertebral. Era evi-dente una prominencia posterior a nivel de la columna dorso-lumbar. No teníapuntos dolorosos a la palpación pero no flexionaba la columna a nivel de laliimbo-sacra. El resto de la exploración era normal.

El estudio radiográfico mostró : Zona osteolítica redondeada en parietal de-recho. Aplastamiento del cuerpo de la primera vértebra lumbar, conservándoselos espacios intervertebrales (fig. 7).

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Se hizo , diagnóstico de grartuloma eo.sinófilo, con lesiones en cráneo y primeralumbar. Se le prescribió un corsé rigido para que lo utilizara al ponerse de pie..

El curso clínico de esta niña, valorado siete meses después, fue bueno. Hacíaactividad prácticamente normal sin volver a quejarse de la espalda. Pero un nuevoestudio radiográfico realizado entonces demostró dos zonas nuevas de osteolisisen el frontal derecho, persistencia del aplastamiento de la primera lumbar y con-siderable disminución del grosor del cuerpo vertebral de la sexta dorsal.

Fig. 7. — Radiografía lateral de columna lumbar que corresponde al caso II.Se puede ver el aspecto de vértebra aplastada sin disminución de los es-

pacios intervertebrales que es bastante típico del gran uloma eosinófilo.Fig. 8. — Radiografía que demuestra aplastamiento en curia de la cuarta vér-tebra cervical. Los espacios intervertebrales se conservan. Pertenece al caso H.

Dos meses después, la niña vuelve a la consulta porque - se quejaba de doloren el cuello desde hacía unos días. La exploración demostró limitación activa ypasiva de los movimientos rotatorios del cuello, ya que éstos eran muy dolorosos.No existían puntos dolorosos a la presión profunda sobre la columna cervical. Exa-men neurológico normal. Se aprecian múltiples, pequeñas y rodaderas adenopa-tías en ambos lados del cuello. Tórax, abdomen y extremidades eran normales.

La exploración radiográfica demuestra extensa zona osteolítica en parietalderecho. Aplastamiento parcial de la cervical cuarta (fig. 8). Aumento de la com-presión de la sexta dorsal. Persiste el aplastamiento de la primera lumbar. Nuevazona de destrucción ósea a nivel de la onceava costilla derecha.

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Se aplicó radioterapia sobre la columna cervical, dorso-lumbar y parietal de-recho. Durante este período, y a pesar de las lesiones múltiples la niña tenía buenestado general, prácticamente asintomática y muy activa.

A los cuatro años y medio del comienzo de la enfermedad, en la última re-visión, la niña estaba perfectamente bien. Hace vida normal y asiste al colegiodiariamente. Las radiografías muestran que las zonas osteolíticas del cráneo handesaparecido totalmente. No existen lesiones nuevas. En la columna, los cuerposvertebrales de la cervical cuarta, dorsal sexta y primera lumbar aparecen algo másreducidos en altura, pero evidentemente reconstruidos. No existen nuevas lesionesvertebrales. La lesión de la costilla no se encuentra. No se ven nuevas lesiones.La pelvis, fémures y húmeros son normales.

Fig. 9. — Fotografía del niño pertene-ciente al caso III. Evidente exoftalmiaizquierda. Depresión de la región fron-

to-parietal izquierda.

CASO III. - D.F.F. Niño de 3 años. Segundo hijo nacido de embarazo yparto normales. Hasta los siete meses se crió gordo y fuerte. Al llegar a esta edad'empezó a tener de cuatro a cinco deposiciones diarias de color verde, con tem-peraturas de 37'5 a 38 grados, pasando así todo aquel verano. Mejora algo du-rante el invierno, cortándose la diarrea y desapareciendo la fiebre, pasando seismeses bien. Al llegar el verano empieza con fiebre- de 38 a 39 grados, alternandocon días de temperatura normal; no tiene diarreas, pero pierde el apetito y seva desnutriendo progresivamente. Es visto por el médico, que le encuentra el hi-

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gado y bazo aumentados de tamaño, y después de hacerle una punción esternalle diagnostica de Kala-azar. Es tratado con Neoestibosan, con lo que le desapa-rece la fiebre, pero ha seguido desnutrido. Dos meses después le encuentran unazona de reblandecimiento en el lado izquierdo del cráneo. Un mes más tardenotan que el ojo izquierdo hace protrusión en la órbita y que esta prominenciadel ojo aumenta progresivamente. También en esta fecha le notan que empiezaa cojear de la pierna derecha, lo que sigue un curso progresivo , y desde hacetres meses queda imposibilitado para andar. Desde hace tres meses orina muchoy bebe mucha agua.

Es un niño desnutrido y pálido de piel y mucosas. Estatura proporcionadapara su edad. Cabeza deforme. La parte derecha del frontal aparece abultaday el lado izquierdo parece estar deprimido. El parietal . izquierdo hace un abul-tamiento que hace más prominente la asimetría cefálica (fig. 9). El ojo derechoes normal, pero el izquierdo presenta marcada exoftalmia. Las pupilas son simé-

Fig. 10. — Lesiones osteolíticas en ambos ilíacos. Caso III. 10-A: a losocho meses do la radiografía anterior. Se puede ver el aplastamiento deliliaco derecho. 10-B a los 19 meses de la primera radiografía y del trata-miento radiäterápico. Obsérvese la reacción condensante en las zonas de

apoyo.Fig. 11. — Caso III. Lesión osteolítica de clavícula derecha. Existe gran di-latación de la mitad externa de la clavícula con adelgazamiento y probable

fractura patológica de la cortical inferior.

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tricas, reaccionan bien a la luz. La motilidad ocular parece ser normal. '1 odo elcuero cabelludo está sembrado de pequeñas costras que se desprenden fácil-mente, con abundantes lesiones de rascado. En la región parietal izquierda hayuna zona de reblandecimiento del tamaño casi total del hueso. En el lado dere-cho del frontal existe otra zona de reblandecimiento semejante, cel tamaño deuna moneda de cinco pesetas. Boca y dientes normales. No adenopatías cervicales.

En el pecho y espalda se aprecian múltiples granos como cabezas de alfilery lesiones de rascado. En el hombro dercho hay un discreto abultamiento quecorresponde a un engrosamiento de la clavícula. No es doloroso. Pulmón normala la auscultación. Corazón normal.

En el abdomen se palpa el hígado a uno o dos traveses de dedo, de con-sistencia blanda. No se palpa el bazo.

Los miembros son muy delgados, sin que se aprecie asimetría. No se apre-cian rigideces y parece que los mueve bien. La exploración neurológica es nor-mal. En el tronco existe una erupción formada por elementos papulosos, unos decolor moreno y otros ligeramente eritematosos, y lesiones de rascado.

El estudio radiográfico muestra zonas de osteolisis en ambos ilíacos (figs. 10,10 A y 10 B) y fractura patológica de la cortical inferior de la clavícula derechaque aparece insuflada pero sin reacción perióstica (fig. 11).

El estudio histológico del tejido extraído de la clavícula derecha demuestraque se trata de una histiocitosis.

Este niño en meses sucesivos mejora notablemnte con un tratamiento de al-1=

tibiäticos, ACTH y radioterapia. Se reconstituye considerablemente el cráneo 5ivdesaparece la diabetes insípida. Este caso está todavía bajo estudio.

CASO IV. - R. T. Niño de 2 años. Viene a la Clínica porque desde haceun ario tiene lesiones cutáneas, pruríticas, pustulosas, que al comienzo se loca-lizaron en la región glútea y detrás de las orejas , y se fueron extendiendo a lacabeza y axilas. Desde hace unos días, en las lesiones del cuero cabellüdo apa-recen zonas de alopecia.

Se trata de un niño mal desarrollado, irritable y pálido. Lesiones püstulosasy costrosas en el canal auditivo externo. Lesiones pustulosas con base eritematosaen axilas, ingles, abdomen y cabeza, sobre todo por detrás de las orejas. En laespalda se ven discretas lesiones pápulo-maculares con dispersas y pequeñas pe-tequias.

Abdomen blando. No se palpa el bazo. El hígado palpable a dos travesesde dedo. El resto de la exploración es normal.

A los pocos días de estar ingresado, se apreció hinchazón en la zona de lamandíbula derecha. Enrojecimiento e hinchazón en la zona de los molares infe-riores del lado derecho: El hígado entonces se palpa a casi cuatro traveses dededo por debajo del reborde costal y es posible palpar el bazo. La radiografíade maxilar derecho (fig. 12) muestra una lesión osteolítica.

Se hizo biopsia de piel y estudio histológico del tejido de granulación de labase de un molar que se desprendió del maxilar inferior derecho. Se confirmócon el estudio anatomo-patológico el diagnóstico de hfstiocitosis.

A pesar del tratamiento con antibióticos, mostaza nitrogenada y radioterapia,el niño falleció a los cuatro meses con un cuadro de edema cerebral, probable-

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mente por lesión intracraneal. La evolución, por lo tanto, fue típica de la en-fermedad de Letterer-Sieve.

Fig. 12. — Caso IV. Zona redondeada deosteolisis con evidente reacción perióstica.

COMENTARIO. — Hemos visto los ejemplos de tres formas clínicasde la histiocitosis X. El caso I y II son característicos de la forma deevolución benigna a pesar de tener localizaciones múltiples que fueronapareciendo en distintos períodos durante el curso de la enfermedad.Ambos casos, actualmente a los tres y cinco años de evolución, hancurado aparentemente.

En el caso III la evolución es típica del síndrome de Hand-Schul-ler-Christian. Las lesiones osteolíticas del cráneo son completamente si-milares a las de los casos anteriores y las que aparecieron en los ilíacosy clavícula eran parecidas a la del fémur en el caso I que nos mos-traba una zona de destrucción ósea, con ligera insuflación del hueso sinreacción periöstica.

La lesión ósea en maxilar inferior, en el caso IV, con típica evo-lución de enfermedad de Letterer-Siwe, es parecida a la lesión hume-ral del caso I y que consiste fundamentalmente en una zona osteo-lítica con ligera dilatación del hueso y considerable reacción perióstica.

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Es evidente que la lesión osteolítica de la histiocitosis cuando selocaliza en los huesos largos es totalmente inespecífica, ya que puedepresentarse como zona de destrucción ósea con o sin dilatación del hue-so y la reacción perifocal y perióstica puede estar ausente o ser con-siderablemente manifiesta. Cuando la lesión osteolítica única se acom-paña de proliferación perióstica laminar, puede ser difícil el diagnós-tico diferencial con la fase inicial de una neoplasia ósea maligna (tumorde Ewing o sarcoma osteógeno), como ya indicamos en otra publica-ción 8 . Quizá el aspecto más característico de la lesión ósea de la his-tiocitosis X y generalmente en la forma clínica de granuloma eosinó-filo, es la vértebra aplastada o «vértebra en canto de moneda», comodemostramos en el caso II (fig. 7). En estos casos, los espacios inter-vertebrales están conservados, ya que no existe lesión en el platillo ar-ticular cartilaginoso y, por lo tanto, el disco intervertebral permaneceinalterado, mientras que el tejido esponjoso del cuerpo que está infil-trado y en zonas reemplazado por tejido de granulación, se aplasta algravitar sobre él la fuerza del cuerpo erecto. Esto no ocurre en la os-teítis tuberculosa o en las espondilitis piógenas, ya que en éstas se le-siona el cartílago articular y uno de los primeros síntomas, muchas ve-ces antes de que se destruya el cuerpo vertebral, es la disminución o«pinzamiento» del espacio intervertebral.

También, hasta cierto punto, las lesiones osteolíticas en el cráneo.son bastante características. Nunca suelen mostrar reacción periósticacomo es frecuente en los angiomas o en los casos raros de osteomielitiscraneales. El contorno «geográfico» bien delimitado de sus bordes, lafalta de reacción perifocal y la frecuente multiplicidad, son datos bas-tante característicos de este proceso en el niño. Lo que es imposiblede determinar por el aspecto radiográfico únicamente, es la forma clí-nica de histiocitosis a que corresponde el caso que presenta la lesióncraneal.

En cuanto a la anatomía patológica de estas lesiones óseas, nos-otros hemos encontrado lo que ya describieron CREEN y FARBER 13 , así.como JAFFE y LICHTENSTEIN ", sobre la evolución de estas lesiones :Lo fundamental de estos procesos es la proliferación del retículo-endo-telio, elementos histiocitarios que proliferan en sábanas compactas in-vadiendo la medula ósea y destruyendo la cortical del hueso.

En la primera fase de proliferación, las células histiolíticas crecenen adimulos compactos mostrando un citoplasma reticular, sincicial,finamente granulado y con un núcleo grande, claro, con fino punteadocromático. Al evolucionar la lesión, aparece un infiltrado de células re-dondas con cierto predominio de eosinófilos, que rodean las zonas de.proliferación histiocitaria, constituyendo una formación granulomatosa.A su vez, las células histiocíticas van perdiendo su disposición reticu-

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lar, el citoplasma se hace vacuolado y los núcleos más pequeños y den-sos. Ulteriormente, un tejido fibroso prolifera en la periferia de las for-maciones granulomatosas y las pequeñas células redondas invaden elcentro de la formación reticular. Las células histiocíticas, mostrandoevidentes caracteres de degeneración, aparecen entonces con un cito-plasma netamente definido, abundante y vacuolado con globulillos degrasa o pigmentación de hemosiderina.

En zonas próximas a focos de hemorragia o necrosis pueden versecon frecuencia células grandes, multinucleadas, evidentemente macro-fágicas.

Finalmente el tejido conjuntivo fibroso invade toda la zona granu-lomatosa y en el seno de este tejido conjuntivo se reconstituyen las tra-béculas óseas que ulteriormente forman el nuevo tejido óseo.

Por el estudio histológico tampoco es posible determinar la formaclínica de la histiocitosis X. Realmente, la variedad clínica se deter-mina únicamente por la evolución clínica que puede categorizarse delsiguiente modo : 1) La forma clínica de evolución benigna, de locali-zación solitaria o múltiple, pero exclusivamente i fise.o_ sería el granit-loma eosinófilo. 2) La forma de evolución crónica o sub-aguda, de pro-nóstico grave pero no invariablemente fatal, con localización en hue-sos y en otros órganos (generalmente en hígado, hipófisis y tejido retro-ocular), que sería el síndrome de Hand-Schuller-Christian. 3), La formade evolución aguda, casi siempre fatal, con afectación ósea y visceral,que sería la enfermedad de Letterer-Siwe.

En cuanto al tratamiento de las lesiones óseas, somos partidarios 9de hacer la escisión del tejido de granulación, raspado de la cavidad'y relleno con tejido óseo preferiblemente autólogo, cuando la lesiónasienta en un hueso largo y la forma clínica es de granuloma eosinó-filo. Con esto evitaremos la radioterapia, protegeremos al hueso de unaposible fractura patológica y aceleraremos el tiempo de reparación ósea.

En caso de lesiones en columna vertebral o en las formas de Hand-Schuller-Christian o de Letterer-Sitve, creemos que la radioterapia espreferible, al mismo tiempo que se toman las medidas para evitar queel peso del cuerpo o la actividad articular próxima al foco de destruc-ción pueda producir compresión o tracción que ocasione aplastamientoo fractura patológica.

RESUMEN. - 1. Las lesiones radiográficas de la histiocitosis X soninespecíficas y, por lo tanto, este proceso debería tenerse en cuenta conmás frecuencia al estudiar y valorar lesiones destructivas del hueso enel niño.

2. Mediante el cuadro radiológico y anatomo-patológico, no es

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posible pronosticar la evolución clínica de estos casos, sobre todo enlos niños.

3. La lesión fundamental de esta enfermedad es una prolifera-ción destructiva, seudo-tumoral (a veces menos «seudo» y más real-mente tumoral) de elementos del sistema retículo-endotelial, y no esun trastorno del metabolismo general de las grasas.

4. En las lesiones óseas que aparecen en la forma clínica de gra-nuloma easinófilo, el tratamiento de elección debe ser escisión me-diante raspado completo de la lesión y relleno de la cavidad con te-jido óseo esponjoso. Cuando esto no sea posible y en las formas deHand-Schuller-Christian y de Letterer-Siwe: radioterapia.

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