Malformaciones vasculares (II). Diagnóstico ...

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cación en aquellos casos en los que existan dudas sobre lanaturaleza de la lesión, siendo una herramienta comple-mentaria para esclarecer y confirmar el diagnóstico. Adi-cionalmente, van a permitir analizar la extensión de las le-siones y evaluar el componente no visible de las mismas.Por último, en algunas situaciones no sólo van a guiar laconducta terapéutica a seguir, sino que además van a for-mar parte integral del tratamiento mediante el uso deagentes embolizantes y esclerosantes.

La radiografía simple se ha visto hoy en día ampliamen-te superada por otras técnicas de imagen, y tiene un valor

Diagnóstico por imagen

El diagnóstico de las malformaciones vasculares cutáneasse basa en la historia clínica y la exploración física1-4. Losestudios mediante técnicas de imagen encuentran su indi-

REVISIÓN

Malformaciones vasculares (II). Diagnóstico, histopatologíay tratamiento

P. RedondoDepartamento de Dermatología. Clínica Universitaria de Navarra.

Resumen. El diagnóstico de las malformaciones vasculares es fundamentalmente clínico, y está basado en laevolución y morfología de las lesiones, siendo necesaria en muy raras ocasiones la realización de una biopsia paravalorar histológicamente la naturaleza de los vasos. Para delimitar la extensión de las malformaciones, asícomo el compromiso músculo-esquelético y visceral, son necesarias las pruebas de imagen. La incorporación denuevas técnicas como la angio-tomografía computarizada (TC) o la angio-resonancia magnética (RM) en 3Dagilizan el diagnóstico de algunas malformaciones vasculares, especialmente las combinadas extensas tipo sín-drome de Klippel-Trenaunay, limitando la necesidad de procedimientos invasivos. Por otra parte, los avances entecnología láser, concretamente el láser de colorante pulsado para la mancha en vino de Oporto y el láser deNd:YAG para las malformaciones venosas superficiales, la escleroterapia con microespuma en las malforma-ciones venosas y combinadas de bajo flujo, y los nuevos materiales embolizantes asociados con la cirugía en mal-formaciones arteriovenosas, son terapias emergentes para el seguimiento de los pacientes. La segunda parte deesta revisión está enfocada al diagnóstico complementario (pruebas de imagen, histología y pruebas accesorias)y al tratamiento multidisciplinar y específico según los diferentes grupos.

Palabras clave: angio-TC, angio-RM, láser de colorante pulsado, esclerosante en microespuma, emboliza-ción, cirugía.

VASCULAR MALFORMATIONS (II). DIAGNOSIS, PATHOLOGY AND TREATMENTAbstract. Diagnosis of vascular malformations is essentially clinical, based on the evolution and morphology oflesions. A biopsy is rarely needed to evaluate the nature of the vessels. Imaging examinations are necessary toassess the extension of malformations as well as the osteomuscular and visceral compromise. New techniquessuch as 3D angio-CT scan and angio-MRI improve the diagnosis of some vascular malformations, especiallythe large combined ones such as Klippel-Trénaunay syndrome, thus limiting the need for invasive procedures.On the other hand, the advances in laser technology, particularly pulsed dye laser for port-wine stains andNd:YAG laser for superficial venous malformations constitute new alternatives for the management of thesepatients. Other emergent treatments include microfoam sclerotherapy for venous and combined, slow-flowmalformations, and new embolizing materials associated to surgery for arterio-venous malformations. Thesecond part of this review is focused on the complementary diagnosis (imaging exams, pathology and accessorytests) and multidisciplinary and specific treatment based on the different groups.

Key words: angio-CT scan, angio-MRI, pulsed dye laser, microfoam sclerotherapy, embolization, surgery.

Actas Dermosifiliogr. 2007;98:219-35

Correspondencia:Pedro Redondo.Departamento de Dermatología. Clínica Universitaria de Navarra. Avda. Pío XII, s/n. Pamplona. Españ[email protected]

Aceptado el 9 de febrero de 2007.

limitado incluso para demostrar el grado de afectaciónósea y la presencia de calcificaciones; la tomografía com-putarizada (TC) es notablemente más sensible en este as-pecto y proporciona una información anatómica muchomás exacta.

La radiografía simple permite demostrar la presencia deflebolitos en las malformaciones venosas y detecta las rarascalcificaciones que a veces se producen en algunas malfor-maciones linfáticas5,6. Las malformaciones venosas y arte-riovenosas como tal no son visibles en la radiografía simple,pero sí sus efectos sobre las estructuras óseas adyacentes(hipertrofia o atrofia asimétrica, osteoporosis, lesiones líti-cas, etc.)7-9.

La ecografía asociada al doppler proporciona además deinformación anatómica datos hemodinámicos, como la ve-locidad y dirección del flujo, de gran utilidad tanto en lasmalformaciones de alto flujo (arteriovenosas) como enlas de bajo flujo (venosas)10-12. Se trata de una técnica no in-vasiva, inocua al no hacer uso de las radiaciones ionizantes,muy accesible, económica y especialmente eficaz en niños alno requerir de excesiva cooperación por parte del paciente.

La principal limitación de la ecografía es que al ser unatécnica operador dependiente es difícil conseguir una re-producibilidad de los hallazgos. Las malformaciones veno-sas se muestran hipoecoicas, con un aspecto parecido al delos quistes, si bien mediante la utilización del doppler el flu-jo venoso se tornará evidente, sobre todo tras la realizaciónde maniobras de compresión, a diferencia de las anteriores.Las malformaciones linfáticas macroquísticas se presentancomo una masa hipoecoica o anecoica multiloculada conseptos de grosor variable. En el caso de las malformacionesarteriovenosas el papel de la ecografía, gracias al doppler, selimita a confirmar la naturaleza vascular de la lesión quemostrará ondas tanto arteriales como venosas.

La definición de los tejidos blandos con la TC es superiora la radiografía simple convencional, pero muy inferior a laobtenida con la resonancia magnética (RM). Su gran ven-taja es la excelente demostración que proporciona de las es-tructuras óseas y calcificaciones. Entre las desventajas estáque se trata de una técnica basada en la utilización de radia-ciones ionizantes, y la necesidad casi siempre de usar me-dios de contraste que no resultan inocuos debido a su nefro-toxicidad y posibles reacciones adversas. Además, en el casode los pacientes pediátricos es necesario el uso de sedación,ya que la calidad de los estudios se deteriora por el movi-miento13-16.

La RM proporciona una excelente diferenciación tisularque, junto a la capacidad de obtener imágenes en múltiplesplanos espaciales, la convierte en la mejor exploración ra-diológica para demostrar las relaciones anatómicas y estu-diar los tejidos circundantes en contacto con las malforma-ciones vasculares. Además de proporcionar informaciónanatómica, también es capaz de aportar datos hemodiná-micos. Así, la presencia de flujo veloz o turbulento va a con-

Redondo P. Malformaciones vasculares (II). Diagnóstico, histopatología y tratamiento


dicionar una disminución en la intensidad de la señal,mientras que en aquellos casos en los que exista flujo lentoo trombosis la intensidad aumentará17-19. Al igual que laecografía no utiliza radiaciones ionizantes, por lo que resul-ta también de gran utilidad no sólo a la hora de efectuar eldiagnóstico, sino también para realizar controles evolutivoso postratamiento. El gadolinio utilizado como medio decontraste es tremendamente seguro, careciendo en generalde efectos adversos importantes, aunque acaba de demos-trarse en pacientes nefrópatas una posible relación etiopato-génica con la dermopatía fibrosante.

La limitación más importante de la RM es que requierecolaboración por parte del paciente, siendo necesario utili-zar sedación en pacientes claustrofóbicos y en la poblaciónpediátrica. El uso de equipos abiertos puede aminorar esteinconveniente, aunque por regla general éstos suelen ser demenor campo, lo que limita la calidad de la imagen y la ra-pidez del estudio en aquellos casos en los que deban reali-zarse múltiples secuencias de adquisición.

La RM es la técnica de elección para la valoración inicialde las malformaciones venosas, ya que permite delimitar laextensión completa de la lesión en diversos planos anatómi-cos de manera no invasiva20,21. En las secuencias en T1 pre-sentan una señal menor a la de la grasa adyacente, mientrasque en T2 sucede lo contrario.

En las malformaciones linfáticas la RM permite realzarel contraste entre la lesión y los tejidos vecinos, delineándo-la anatómicamente20,21. En las secuencias en T1 la intensi-dad de señal es similar o ligeramente inferior a la delmúsculo, mientras que en las secuencias en T2 aparece unmarcado incremento de la señal, siendo incluso mayor quela de la grasa o el músculo adyacente.

La flebografía está indicada en las malformaciones ve-nosas o de bajo flujo22. La flebografía mediante puncióndirecta de la lesión, junto con la utilización de torniquetespara redirigir el flujo, va a permitir delimitar anatómica-mente la extensión y componentes de la malformación,así como el volumen de los diversos compartimentos ve-nosos. Clásicamente ha sido la técnica de elección para es-tudiar la existencia y permeabilidad del sistema venosoprofundo en extremidades de pacientes con malformacio-nes venosas extensas o combinadas tipo síndrome de Klip-pel-Trenaunay.

Como ya se ha comentado anteriormente, en el caso delas malformaciones arteriovenosas los estudios de RM re-sultan insuficientes para definir con precisión las aferencias,eferencias, nidus, patrones y velocidades de flujo. Así, a pe-sar de los avances con la RM en 3D, la arteriografía es latécnica de elección para valorar la angio-arquitectura de lalesión, siendo un requisito previo siempre que se contempleel tratamiento mediante embolización, de forma que unaarteriografía además de diagnóstica puede ser terapéutica.

Hoy en día la utilización de los nuevos equipos TC mul-ticorona y RM permiten la adquisición de imágenes con

gran rapidez, pudiendo realizar reconstrucciones multipla-nares de gran calidad, así como estudios angiográficos noinvasivos13,23. Recientemente hemos estudiado 16 pacientescon síndrome de Klippel-Trenaunay mediante una veno-grafía tomografía computarizada multicorte (TCM) o unavenografía resonancia magnética tridimensional (RM-3D),utilizando imágenes axiales convencionales, reconstruccio-nes multiplanares (RMP), proyecciones de máxima inten-sidad (PMI) e imágenes tridimensionales (figs. 1-3). Lasimágenes axiales convencionales fueron de utilidad paraevaluar el tejido blando y el hueso y permitieron localizar elsistema venoso profundo y los vasos anómalos superficiales,determinando su relación con estructuras adyacentes. Lasimágenes axiales, RMP y PMI fueron empleadas para tra-zar el origen, trayecto y extensión de las malformaciones ve-nosas. Las imágenes de la superficie cutánea permitieronevaluar la localización y la extensión de la mancha en vinode Oporto y demostrar la hipertrofia de la extremidad. Lasreconstrucciones tridimensionales permitieron demos-trar las varicosidades y el origen y trayectoria de los vasosaberrantes (figs. 4 y 5). Ninguno de los pacientes requirióotra técnica complementaria invasiva (flebografía conven-cional) para confirmar el diagnóstico y planificar las estra-tegia terapéutica24.

Así, podemos concluir que una venografía TC –o unavenografía RM en 3D en niños y embarazadas para limitarla radiación– puede ser la prueba de elección para estudiar afondo una malformación vascular extensa localizada en unaextremidad. Esta técnica permite conocer la localizaciónexacta de la lesión en un plano tridimensional, detectandouna posible infiltración musculoesquelética y extensión to-rácica y/o abdominopélvica, además permite valorar cam-bios en la densidad ósea (osteoporosis) y dismetrías, asícomo comprobar la existencia de sistema venoso profundoy su permeabilidad (figs. 6-9). También son de utilidad paradetectar anormalidades del sistema venoso superficial, de-mostrar las presencia de venas aberrantes o ciáticas y deter-minar su extensión y vía de drenaje. Aunque estos procedi-mientos siguen siendo inferiores a la arteriografía oflebografía convencionales al no proporcionar el mismogrado de información sobre la hemodinámica de la malfor-mación, representan un avance muy significativo, y en nues-tra experiencia sólo será necesaria la complementación conprocedimientos invasivos en casos de hipoplasias vascularesdonde no esté claro el funcionamiento hemodinámico delvaso24,25.

Específicamente debe realizarse una RM de la columnavertebral en las malformaciones vasculares presentes en lalínea media de la espalda, especialmente en la región lum-bosacra, para detectar defectos del cierre del tubo neural adistintos niveles. También en las manchas en vino de Opor-to faciales con sospecha de síndrome de Sturge-Weber serealizará un RM cerebral para valorar una posible afectaciónneurológica26.


Actas Dermosifiliogr. 2007;98:219-35 221

Figura 1. Mujer de 16 años con malformación venosa extensa

en extremidad superior izquierda y afectación de predominio

distal.

Figura 2. En angio-tomografía

axial computarizada (TAC) se

aprecia una correlación de los

vasos superficiales con la

afectación clínica.

Figura 3. En un detalle de la

angio-tomografía axial

computarizada (TAC) se observa

la relación de los vasos con

estructuras internas.

Estudio histopatológico

El diagnóstico de una malformación vascular es funda-mentalmente clínico y raramente necesitará un estudio his-topatológico. Como se ha comentado anteriormente puedeexistir una duda diagnóstica con tumores vasculares, enconcreto con los hemangiomas congénitos no involutivosque, aunque son extremadamente raros, podrían confun-dirse por su similitud evolutiva con algún tipo de malfor-mación vascular y requerirán estudio anatomopatológico.

Histológicamente una mancha en vino de Oporto se ca-racteriza por la presencia de capilares y vénulas de paredfina, con luz dilatada, localizados preferentemente en ladermis reticular superficial, aunque en ocasiones puedenextenderse hasta el tejido celular subcutáneo. Al igual queotras proliferaciones vasculares las malformaciones venula-res pueden presentar un elevado número de mastocitos designificado impreciso27.

Las malformaciones venosas están constituidas por vasosectásicos de tamaño variable, que asientan en la dermis pro-funda y tejido celular subcutáneo. Algunos son de pared



Figura 4. Agenesia de la vena

poplítea en paciente con

síndrome de Klippel-Trenaunay.

Figura 5. Hipertrofia músculo-esquelética e hipoplasia de vena

femoral superficial en paciente con síndrome de

Klippel-Trenaunay.

Figura 6. Dilataciones varicosas, más evidentes en tobillo,

asociadas a cambios pigmentarios postulcerosos e hipertrofia

de la extremidad, en paciente con síndrome de

Klippel-Trenaunay.

Figura 7. La angio-tomografía

axial computarizada (TAC)

muestra tridimensionalmente la

relación de los vasos con el

tejido muscular.

fina, mientras que otros presentan una capa muscular grue-sa. Es frecuente la presencia de trombosis y flebolitos, asícomo el hallazgo de áreas de hemorragia con depósitos dehemosiderina y calcificaciones extravasculares (fig. 10).

Las malformaciones glomuvenosas están formadas porcanales vasculares irregulares tapizados por células endote-liales que contienen hematíes en su luz. En el espesor de lasparedes de estas estructuras vasculares se observan célulasglómicas, que pueden confluir formando cordones en el es-troma de la lesión (fig. 11). Con frecuencia aparecen nódu-los dérmicos unidos dispuestos en un patrón en «reloj de

arena». Inicialmente estas células glómicas fueron conside-radas como pericitos, aunque luego se han definido comocélulas musculares lisas modificadas que expresan vimenti-na, actina muscular específica y actina alfa del músculo liso28.

Las malformaciones arteriovenosas en pacientes jóvenesmuestran únicamente un incremento de capilares, vénulas yarteriolas dispuestos holgadamente sobre un tejido fibromi-xomatoso donde no aparecen vasos de gran calibre. Por elcontrario, con el paso de los años se aprecian venas agran-dadas y arterias tortuosas. En las venas se produce una arte-rialización debido a un aumento de presión por la deriva-ción arterial. Aunque ocurren por millones en lesiones degran tamaño, la continuidad entre una arteria y una vena esdifícil de detectar en el estudio patológico (fig. 12), al con-trario que la fístula arteriovenosa de origen traumático oquirúrgico, que es única29.



Figura 8. Tras sustracción de

tejidos blandos en la

angio-tomografía axial

computarizada (TAC) destacan

venas anómalas en región

gemelar y tobillo sobre plano

óseo (vista lateral).

Figura 9. Detalle de la figura

anterior (vista posterior).

Figura 11. Malformación glomuvenosa. Lesión vascular

caracterizada por vasos interconectados por cordones

de células glómicas. Hematoxilina-eosina, ×200.

Figura 10. Vasos ectásicos de pared fina en dermis profunda

correspondientes a malformación venosa. Hematoxilina-eosina,

×100.

Histopatológicamente las malformaciones linfáticasquísticas se componen de vasos irregulares dilatados e inter-conectados en el tejido celular subcutáneo. Los higromasquísticos están constituidos por grandes cavidades uni omultiloculares rodeadas por tejido conectivo laxo. Final-mente, las áreas de linfangiomatosis están formadas poramplios canales linfáticos dilatados e interconectados entresí, cubiertos por una hilera de células endoteliales aplana-das. Las lesiones habitualmente afectan a la dermis y tejidocelular subcutáneo y pueden extenderse hasta el hueso sub-yacente30.

Exploraciones complementarias

Como anteriormente se ha documentado, ante malforma-ciones vasculares venosas o combinadas extensas debe rea-lizarse un estudio básico de coagulación que incluya entreotras las siguientes determinaciones: tiempo de protrom-bina, fibrinógeno, dímero-D, número de plaquetas y com-plejos solubles de fibrina. La existencia de un perfilpro-coagulante predispone a estos pacientes a presentartrombosis venosas de repetición y riesgo de tromboembo-lismos pulmonares, que pueden acentuarse después de unasesión de escleroterapia, una cirugía, una fractura ósea, unencamamiento prolongado o un embarazo, hasta el puntode requerir tratamiento profiláctico con heparina de bajopeso molecular31,32.

Por otra parte siempre debe valorarse la densidad ósea dela extremidad afecta, al menos con una radiografía simple,para detectar precozmente una desmineralización y preve-nir, en la medida de lo posible, una fractura patológica33. Eltratamiento de elección de la osteoporosis localizada en es-tos pacientes es un bifosfonato tipo alendronato, y en casode afectación severa con antecedente de fractura de estrés

un fármaco anabolizante como el teriparatide (fragmentorecombinante de la hormona paratiroidea)34,35.

En pacientes con malformaciones vasculares activas enexpansión –fundamentalmente del tipo arteriovenoso– sepuede detectar algún marcador sérico de angiogénesis que,aunque hoy en día sea experimental y corresponda al cam-po de la investigación, quizás en un futuro no muy lejano seconvierta en diana terapéutica de algún tratamiento antian-giogénico específico36.

Tratamiento

Las malformaciones vasculares son padecimientos marca-dos tanto por la anomalía anatómica de los vasos afectadoscomo por sus peculiaridades hemodinámicas, teóricamen-te parecidas pero diferentes en cada paciente. La presenta-ción clínica de las lesiones es extremadamente variable yva desde manchas asintomáticas con repercusión mera-mente estética hasta lesiones de alto flujo o localizacionespeculiares que pueden comportarse como auténticos tumo-res e incluso poner en peligro la vida del enfermo. Al mis-mo tiempo, al tratarse de enfermedades relativamente rarases difícil alcanzar la suficiente experiencia en su manejopara establecer pautas contrastadas de tratamiento.

Al contrario que los hemangiomas, las malformacionesvasculares son radiorresistentes, no responden a corticosteroi-des sistémicos o intralesionales, ni a interferón ni a fármacoscitostáticos, siendo la crioterapia también de escasa utilidad.La cirugía está indicada en las malformaciones bien descritasy de moderado tamaño, donde las posibilidades de restaura-ción anatómica y funcional son máximas (figs. 13-16). En las



Figura 12. Vaso de pared gruesa en malformación

arteriovenosa. Las arterias y las venas «arterializadas»

pueden ser difíciles de distinguir. Hematoxilina-eosina, ×40.

Figura 13. Paciente con mancha en vino de Oporto hipertrófica

de morfología lineal en frente.

malformaciones difusas de gran tamaño y extensión, endoca-vitarias o con infiltración de masas musculares, se encuentranactualmente las mayores limitaciones terapéuticas. Por su ca-rácter invasivo sobre estructuras próximas, las malformacio-nes venosas suelen ser de morfología compleja y con frecuen-cia se asocian a anomalías del sistema venoso profundo de lasextremidades, limitando así las posibilidades de exéresis com-pleta mediante cirugía37. En ocasiones, tras varias interven-ciones quirúrgicas, las lesiones recidivan y los pacientes aca-ban volviendo a un estado muy similar al inicial, conimportante repercusión sobre su estado anímico38. La embo-lización, procedimiento útil aunque delicado para las malfor-maciones con componente arteriovenoso, es poco eficaz enlas grandes malformaciones venosas puras.

El tratamiento sintomático es esencial en estos pacientes;así, en las malformaciones venosas las medias o prendas decompresión fuerte realizadas a medida, la prevención de so-breinfecciones o su tratamiento específico con antibióticosen malformaciones linfáticas, la analgesia pautada para le-siones dolorosas, etc., son puntos clave en la lucha por me-jorar la calidad de vida.

Posiblemente uno de los avances más importantes de lamedicina moderna haya sido incorporar el concepto deabordaje multidisciplinar en el diagnóstico, tratamiento yseguimiento de los pacientes, ampliando la visión global delenfermo más allá de la propia especialidad individual y fa-voreciendo el trabajo en equipo. El concepto de abordajemultidisciplinar de las malformaciones vasculares fue discu-tido e introducido por primera vez en el I Samsung Interna-

tional Symposium for Congenital Vascular Malformations deSeúl en diciembre de 199639, en el que se concluyó que lasmalformaciones vasculares debían ser atendidas y enfocadaspor unidades multidisciplinares aunando los esfuerzos detodos los especialistas implicados en su manejo. Esta visióndel problema es esencial, ya que en la mayoría de las mal-formaciones vasculares será necesario utilizar una combina-ción adecuada de varios procedimientos, puesto que la apli-cación de uno sólo no suele ser suficiente.

Tratamiento quirúrgico

El objetivo del tratamiento quirúrgico debe ser la reseccióncompleta, siempre que sea posible, puesto que cualquier te-



Figura 14. Visión lateral del paciente de figura anterior.

Figura 15. Extirpación de mancha en vino de Oporto

hipertrófica y labrado de dos colgajos de avance en A-T.

Figura 16. Resultado tras cierre inmediato.

jido residual dará lugar, invariablemente, a una recidiva. Eltratamiento quirúrgico aislado de las malformacionesvasculares sólo es posible en lesiones muy localizadas y ac-cesibles40,41, como los aneurismas venosos, algunas lesionesinfiltrantes pequeñas y en las raras lesiones arteriovenosasmono-pediculares, de localización accesible y extensión li-mitada, que pueden ser tratadas mediante ligadura y extir-pación total.

La resecabilidad de la lesión debe ser evaluada con rigorantes de proponer a un enfermo como candidato a la ciru-gía. Así, la lesión ideal para ser tratada exclusivamente concirugía debe ser aislada y superficial, sin extensión a planosprofundos y sin infiltración de estructuras adyacentes. Laextensión más allá de la fascia con afectación de músculos,tendones, huesos y/o invasión de estructuras como la pelviso la región glútea son contraindicaciones para tratar sólocon cirugía, ya que en el mejor de los casos, a pesar de unabuena planificación terapéutica y una meticulosa cirugía,será un tratamiento paliativo temporal42, con un riesgo ele-vado de accidentes tromboembólicos43. En las proximida-des de estructuras nerviosas es aconsejable la utilización deun electrocauterio bipolar. Debe prestarse una especialatención a la hemostasia del campo quirúrgico, puesto queel sangrado incontrolado dificulta enormemente la disec-ción y eleva el riesgo de lesionar estructuras adyacentes.

En las malformaciones linfáticas el tratamiento habitual-mente es conservador, puesto que raramente afectan a lafunción de la extremidad o del órgano implicados y suelenser motivo de consulta por una preocupación estética. Laexcepción, aunque frecuente, son aquellas lesiones que porsu peculiar localización cervical puedan ser potencialmentepeligrosas, obstruyendo la vía aérea44.

En el aspecto práctico es difícil en las malformaciones ar-teriovenosas y linfáticas, sobre todo en las difusas, encontrarun plano de disección durante la exéresis, siendo los márge-nes de la lesión casi imposibles de delimitar, por lo que laresección debe ser lo más amplia posible. Cualquier lesiónresidual, por ejemplo una mácula cutánea residual semejan-te a una mancha en vino de Oporto, dará lugar a una recidi-va a corto plazo, motivo por el que son frecuentes las rein-tervenciones. La utilización de la RM y de la angiografíadigital preoperatorias, especialmente evaluadas de formadinámica, son particularmente útiles para establecer esosmárgenes macroscópicos.

El objetivo del tratamiento quirúrgico de una malforma-ción arteriovenosa es erradicar el nidus de la malformación.Esta cirugía con frecuencia es muy hemorrágica e ineficaz,puesto que rápidamente se produce un reclutamiento de va-sos colaterales que brindan nueva suplencia al nidus. Unaembolización previa facilita el acto quirúrgico y disminuyeel sangrado. A continuación la resección debe realizarse lomás pronto y de la forma más completa posible, con márge-nes amplios respecto a los límites del nidus.

Laserterapia

El láser de colorante pulsado produce una fototermólisisselectiva con la hemoglobina intravascular como diana, yhoy en día es el tratamiento de elección de la mancha envino de Oporto45. La luz del láser, absorbida por la oxihe-moglobina, se convierte en calor y daña el endotelio vascu-lar produciendo trombosis y destrucción del vaso. Los efec-tos secundarios más frecuentemente descritos tras laaplicación del láser de colorante pulsado son la aparición deampollas y costras, hiperpigmentación, hipopigmenta-ción, desarrollo de cicatrices atróficas o hipertróficas e in-fecciones. Las ampollas y costras se observan a las pocashoras del tratamiento y raramente dejan cicatrices residua-les tras su resolución. El efecto secundario más frecuente esla hiperpigmentación, que suele resolverse de forma espon-tánea en 6-12 meses46, aunque se debe intentar prevenircon el uso de fotoprotección. La aparición de cicatricesatróficas o hipertróficas varía según las distintas series, ha-biéndose descrito hasta en un 5 % de los casos46.

Dentro de un gran número de aparatos de láser de colo-rante pulsado, cada cual más versátil, interesa ceñirnos a lossiguientes parámetros y valores de oscilación: diámetro delhaz del láser (5-10 mm), longitud de onda (585-600 nm),densidad de energía o fluencia (7-15 J/cm2) y duración delpulso (450 �m-1500 ms). Un estudio reciente muestra bue-nos resultados en un 63 % de los pacientes con un aclara-miento mayor del 75 % de la lesión tras 4 sesiones utilizan-do un sistema dinámico de enfriamiento cutáneo, usandouna longitud de onda de 595 nm, pulsos de 1,5 ms de dura-ción y fluencias entre 11-12 J/cm2, frente a otro grupo tra-tado con 585 nm, en el que la mejoría del 75 % sólo seconsiguió en el 40 % de los pacientes47. Algunos de los pa-rámetros que pueden mejorar los resultados finales son lautilización de pulsos de duración largos (1,5 ms)48, longitu-des de onda más altas (600 nm)49 o fluencias mayores47. Enlactantes y niños el tratamiento se inicia con fluencias bajas,pudiendo aumentar 0,5-1 J/cm2 en cada sesión en funciónde la respuesta y posibles efectos secundarios.

Respecto al intervalo entre sesiones el estándar clásico escon un mínimo de 6 semanas de diferencia, aunque un tra-bajo reciente muestra mejores resultados cuando las sesio-nes son aplicadas cada dos semanas50.

A pesar de las controversias acerca del momento másapropiado para iniciar el tratamiento con láser, en general seadmite que debe ser lo más precoz posible51. El número desesiones requeridas en niños será menor, como consecuen-cia de que hay una respuesta más rápida51; además, la tasa derecurrencias disminuye en el grupo tratado por primera vezcon menos de 10 años52. En la mayoría de los casos se nece-sitan entre 4 y 8 sesiones para obtener una respuesta satis-factoria, y sólo en un 10 % de los pacientes habrá una res-puesta completa. Aproximadamente la mitad de lospacientes presenta un aclaramiento del 75 %, y hasta un ter-



cio de los mismos lo que se considera una respuesta pobre(mejoría inferior al 50 %).

El principal inconveniente del tratamiento temprano esla necesidad de utilizar sedación (anestesia general), ya queel procedimiento es doloroso y provoca angustia y ansiedadincontrolables en un niño. El anestesista debe usar bajasconcentraciones de O2 para evitar una ignición, por ejemplotras la combustión de un tallo piloso, que podría extendersepor la vía aérea53. La experiencia nos reafirma en este proto-colo, ya que facilita sesiones más extensas con mejor resul-tado a largo plazo y un perfecto equilibrio entre el médico,el paciente y los familiares, difícil de conseguir en procedi-mientos invasivos en niños en vivo y en directo. El uso dediferentes sistemas de enfriamiento de la superficie cutánea,como la aplicación dinámica de criógeno pulverizado, o laaplicación constante de aire frío54, previa a la irradiación conláser, puede evitar en algunos casos la anestesia en prepúbe-res y permitir la utilización de energías más altas, minimi-zando el riesgo de daño epidérmico55.

En las malformaciones venulares, mediante videomi-croscopía56, se aprecian tres modelos de ectasia en el plexopapilar, según se afecten los vasos verticales, los profundoshorizontales o ambos. Es importante reconocer y diferen-ciar estos patrones para predecir la respuesta al tratamien-to con láser, ya que el primer modelo responde mejor quelos otros57. Como anteriormente se señaló, la clasificaciónde las malformaciones venulares se hace en función del gra-do de ectasia, siendo las de grado I las que tienen los vasosmás pequeños y las de grado IV las mayores. Los vasos másprofundos persisten tras el tratamiento, ya que puedendilatarse o incluso proliferar mediante angiogénesisextendiéndose de nuevo hacia zonas más superficiales58. Lalocalización de las lesiones y el color de las mismas tambiéncondicionan el grado de respuesta al tratamiento con láser.Concretamente, lesiones situadas en V2 responden peorque las que afectan V1 o V3; la cara y el cuello respondenclaramente mejor que lesiones situadas en el tronco y lasextremidades59.

Hasta un tercio de los pacientes no mejora a pesar demúltiples sesiones, en parte por la limitada penetrabilidaddel láser en el tejido (1 a 1,5 mm), que impide tratar vasoslocalizados a mayor profundidad60, y en parte también por-que pueden existir otros elementos no vasculares de tipo ha-martomatoso que no son dianas de esta tecnología61. Pa-cientes adultos con mancha en vino de Oporto de colormorado intenso, con elementos tuberosos e hipertrofia de lahemifacies afecta, requerirán tratamiento quirúrgico, bienmediante curetaje y electrocoagulación, escisión simple oreducción quirúrgica en cuña más vermillectomía de la hi-pertrofia labial. En estos casos los láseres de CO2 o deNd:YAG también son eficaces62. En casos y zonas resisten-tes la administración de un doble pase con el láser de colo-rante pulsado mejora la respuesta63. También se ha demos-trado cómo el solapamiento de impulsos puede favorecer la

penetrabilidad, sin asociar efectos secundarios sobre la epi-dermis64.

Aquellos pacientes que no respondan al láser de coloran-te pulsado, pueden ser tratados con luz pulsada intensa,con el láser de Nd:YAG (1.064 nm)65 y el láser de KTP(532 nm). En una serie de pacientes resistentes al láser decolorante pulsado se obtuvieron resultados satisfactorios(mejoría mayor del 50 %) en un 17 % de los pacientes trata-dos con el láser de KTP. Las fluencias empleadas con mejo-res resultados se situaban entre 18 y 24 J/cm2, con duracio-nes del pulso entre 9-14 ms66. Estos aparatos permiten altasfluencias y la posibilidad de ajustar la duración del pulso altiempo de relajación térmica de la estructura a destruir; detodas formas, aunque la tolerancia es mejor, con ausenciade púrpura, pueden producir mayor incidencia de cicatriceso alteraciones en la pigmentación66 (figs. 17 y 18). Aunqueel número de estudios publicados con luz pulsada intensa esmenor que con los láseres descritos, se obtienen mejoríasentre un 70-100 % en el 70 % de los pacientes67,68.

El tratamiento de las malformaciones venosas con láserse limita a lesiones muy superficiales, al componente super-ficial de lesiones profundas tratadas con otros procedimien-tos (por ejemplo escleroterapia) o a lesiones de mucosas. Elláser más empleado es el de Nd:YAG, que utiliza una ondacontinua de luz infrarroja a 1.064 nm con una penetrabili-



Figura 17. Mujer con malformación venular difusa en muslo sin

otras características de síndrome de Klippel-Trenaunay, previa al

tratamiento con láser de Nd:YAG.

dad en la piel entre 5 y 7 mm. Este aparato puede aplicarsede modo intralesional69-71 a través de un catéter introducidoen el interior de la lesión, visualizándose el proceso median-te control ecográfico.

Sobre la mucosa el láser de Nd:YAG, con una potenciaconstante de 30 w, una fibra de 600 �m de diámetro y unaduración del pulso variable, es muy agradecido72. El proce-dimiento, que se realiza habitualmente bajo anestesia gene-ral, es seguro, no requiere el uso concomitante de sistemasde enfriamiento de la superficie y apenas presenta riesgo defibrosis o cicatriz residual. Al incidir el impacto en la muco-sa se observa una retracción inmediata del área tratada y laaparición de unos puntos blanquecinos que son útiles parano solapar los impactos. En grandes malformaciones veno-sas de la mucosa la aplicación del láser, previa a la cirugía,permite eliminar el componente superficial de la malforma-ción y crear una banda de fibrosis que facilita una mejor di-sección de la lesión, disminuyendo el sangrado durante laintervención. Si se tratan áreas extensas en la cavidad oral,sobre todo en la porción posterior, deben administrarse cor-

ticosteroides sistémicos para reducir la inflamación y preve-nir un posible compromiso de la vía aérea.

La ablación con láser CO2 está indicada especialmente enlas malformaciones linfáticas superficiales de mucosas, ca-racterizadas clínicamente por la presencia de múltiples ve-sículas. Generalmente son lesiones difusas que alcanzanplanos profundos, incluyendo el músculo subyacente72.Aunque este tratamiento no es curativo, permite controlarla enfermedad y mejorar de forma evidente la calidad devida de los pacientes. A pesar de ello la recurrencia es la nor-ma y son necesarios tratamientos periódicos. Como una in-fección asociada puede estimular el crecimiento de unamalformación linfática, se aconseja realizar el procedimien-to bajo cobertura antibiótica y antiinflamatoria con corti-costeroides orales.

Embolización

La embolización es especialmente útil en las malformacio-nes arteriovenosas, y puede ser usada tanto de manera ad-yuvante como terapéutica en su manejo. A pesar de losavances de los últimos años, especialmente en nuevos ma-teriales empleados (coils, diferentes partículas, polímeros ypegamentos)73-75, esta técnica se considera una solucióntemporal, ya que el aporte sanguíneo en una determinadalocalización anatómica no es estático, y el desarrollo decirculación colateral será inevitable76.

Como adyuvante una embolización previa a la cirugíasuele ser el procedimiento más apropiado a la hora de enfo-car el tratamiento de las malformaciones arteriovenosas.Así, tras mapear la lesión con una arteriografia y detectar elnidus y sus aferencias, se procede a embolizar desde la por-ción más distal a la proximal. De esta manera se reduce lavascularización de la lesión y el riesgo potencial de sangra-do durante la intervención. Debido a que con gran rapidezse establecerá una nueva circulación colateral, se recomien-da no retrasar la excisión quirúrgica más de 48 horas des-pués de realizar el procedimiento77.

Terapéuticamente la embolización se utiliza de formapaliativa, para evitar el sangrado de lesiones extensas irrese-cables, o de forma curativa. Este último concepto no es muyreal, y es preferible hablar más de control de la lesión que decuración. En estos casos es necesario un procedimiento gra-dual a través del nidus, desde la porción proximal a la distal,incluyendo tanto las arterias activas como las suplentes, te-niendo que repetir frecuentemente el tratamiento por larevascularización de la lesión. El procedimiento no estáexento de riesgos, y debe realizarlo un radiólogo interven-cionista familiarizado con la técnica, ya que entre los efec-tos secundarios se puede producir la suelta de material yembolización a distancia, con necrosis distal y daño neuro-lógico. Además, todo el material embolizante empleadodebe ser aplicado bajo control fluoroscópico.



Figura 18. Se aprecia una respuesta casi completa tras tres

sesiones de tratamiento con láser de Nd:YAG.

Escleroterapia

La escleroterapia consiste en la eliminación de venas vari-cosas mediante la inyección de una sustancia esclerosanteen su interior. Los agentes esclerosantes originan una irri-tación química de la capa íntima de las venas, producidapor la inflamación tras el contacto con las células endote-liales78. Posteriormente, de forma secundaria, se generala formación de un trombo que impide la circulación de lasangre y favorece que paulatinamente las venas se trans-formen en cordones fibrosos –esclerosados– que acabanreabsorbiéndose. De acuerdo con su potencia los agentesesclerosantes pueden ser clasificados como mayores (alco-hol, iodo y tetradecil sulfato de sodio), intermedios (sali-cilato sódico y polidocanol), o menores (glicerina cro-mada). El polidocanol (Etoxiesclerol), al igual que eltetradecil sulfato de sodio, es un agente detergente, conun polo hidrófilo y otro hidrófobo, que actúa alterando latensión superficial sobre las células endoteliales. Concre-tamente el polo hidrófobo se une a la superficie celular,mientras la porción hidrófila atrae agua dentro de la cé-lula, originando una rápida e intensa hidratación endote-lial79. El polidocanol tiene una excelente tolerancia localy general80, y está comercializado en Europa desde hacemás de 20 años para la esclerosis de varices, aunque to-davía no se encuentra aprobado por la Food and DrugAdministration (FDA) americana. Sus ventajas contras-tan con el carácter agresivo sobre la malformación y teji-dos limítrofes de la escleroterapia con etanol, cuya inyec-ción dolorosa exige hospitalización con anestesia general,está contraindicada en niños y puede producir necrosisde piel y mucosas, trombosis del sistema venoso profundoa nivel de extremidades, embolia pulmonar y colapso car-diorrespiratorio por espasmo pulmonar. Además, la admi-nistración de etanol no es fácilmente repetible como exigeel procedimiento de escleroterapia, en el que la recanali-zación parcial tras la trombosis intravascular inicial sueleser frecuente81.

La escleroterapia convencional con esclerosantes líqui-dos, que en la mayor parte de los casos de las anomalíasvasculares es un tratamiento paliativo, ofrece buenos resul-tados en lesiones reducidas82. Está indicada en las subsidia-rias de cirugía como apoyo preoperatorio buscando una re-ducción del tamaño de la lesión, o bien como complementopostoperatorio83. Por el contrario, la escleroterapia conven-cional de las grandes malformaciones venosas es ineficaz,debido a las limitaciones intrínsecas de los líquidos inyecta-dos sujetos a dilución e inactivación progresiva en un granvolumen hemático, a la irregular distribución del esclero-sante sobre los endotelios del territorio tratado, a la dificul-tad de manejo y control del esclerosante una vez inyectadoy a la imperceptibilidad al eco-doppler en el interior de losvasos.

Esta situación fue superada con la incorporación de laforma farmacéutica de microespuma para administrar losesclerosantes84. El uso moderno de las espumas en esclero-terapia tiene su origen en el trabajo de Orbach en 1944, consu técnica del air-block, consistente en la introducción deaire antes de la inyección del esclerosante para intentar va-ciar de sangre el vaso y favorecer una mayor acción de esteúltimo85. Posteriormente Orbach utilizó burbujas gruesasde esclerosante obtenidas por agitación de la ampolla quecontenía el líquido esclerosante y comprobó un incrementode acción en relación con la forma líquida. Este procedi-miento sólo se mostró útil en pequeñas venas y el interésinicial se difuminó durante décadas. En 1993 Juan Cabre-ra, cirujano vascular español, creó la forma farmacéutica demicroespuma inyectable formando microburbujas de solu-ciones esclerosantes surfactantes en un ambiente de gasesfisiológicos de alta solubilidad en los líquidos corporales86,87.Otros autores producen espuma con estas mismas solucio-nes mediante técnicas específicas denominadas por losnombres de sus descriptores: Monfreux, Tessari, Frullini,etc88. Hoy en día la técnica de Tessari es una de las más po-pulares y obtiene espuma mediante el uso de dos jeringasunidas a una llave de tres vías. Estas espumas «caseras» uti-lizan aire atmosférico, rico en nitrógeno –gas de baja solu-bilidad en los fluidos corporales–, tienen un tamaño irregu-lar de burbuja y una alta variabilidad en su cohesión interna.Las técnicas de aplicación de las espumas también son va-riables89, aunque el consenso de Tegernsee90 recomendó,por motivos de seguridad, no inyectar un volumen superiora 5 cc de espuma por sesión de tratamiento.

La microespuma esclerosante está compuesta de gases fi-siológicos como el oxígeno y el dióxido de carbono (CO2),y obtiene microburbujas de un tamaño muy reducido con lasuficiente estabilidad y cohesión internas para ser inyecta-das dentro de los vasos. La superficie de contacto entre elesclerosante y la pared del vaso aumenta enormemente enuna proporción inversa al diámetro de las burbujas. La mi-croespuma de polidocanol desplaza a la sangre favorecien-do un contacto homogéneo entre el esclerosante y el endo-telio, facilitando la destrucción endotelial86,87. Además elprocedimiento es visible en tiempo real mediante ecografía.La alta solubilidad del CO2 y su ausencia de toxicidad per-mite la inyección de grandes volúmenes, inalcanzables paraespumas configuradas con aire atmosférico90-94. A veces esnecesario inyectar un volumen de microespuma entre20-100 cc para el tratamiento de malformaciones venosasextensas. Por el contrario, en el caso de las espumas caseras,el volumen de gas que puede inyectarse es limitado por labaja solubilidad del nitrógeno a los 5 cc aconsejados, y enellas sólo puede modificarse la concentración.

Actualmente hemos tratado más de 120 pacientes conmalformaciones vasculares congénitas de predominio veno-so mediante escleroterapia con microespuma de polidoca-nol. En una primera serie publicada 50 pacientes (18 varo-



nes y 32 mujeres, con un rango de edad entre 8 y 62 años)fueron divididos siguiendo la clasificación de Hamburgo entres grupos, el primero con lesiones infiltrantes (n = 16), elsegundo con lesiones limitadas (n = 19) y el tercero conmalformaciones vasculares combinadas tipo síndrome deKlippel-Trenaunay (n = 15)95. En algunos casos, además deestudio ecográfico se realizaron otras pruebas de imagencomplementarias. En todos los pacientes se utilizó micro-espuma de polidocanol administrada bajo inyección guiadapor eco-doppler. En cada sesión se administraron entre 20 y80 cc de microespuma correspondientes a 3-6 ml de poli-docanol al 2 %. La concentración de polidocanol inyectadoosciló entre 0,25 a 3 %, dependiendo del tamaño de la mal-formación y de las características hemodinámicas del área atratar. Así, las malformaciones infiltrantes requirieron con-centraciones mayores (2-3 %), mientras que las venas late-rales anómalas de los pacientes con síndrome de Klippel-Trenaunay fueron tratadas con concentraciones menores(0,25-0,5 %). El procedimiento fue realizado sin anestesia yel número de sesiones osciló entre 1 y 46 (media = 12), sóloen 21 pacientes se realizaron más de 10 sesiones. Las sesio-nes fueron repetidas cada 2-4 semanas. En 46 pacientes(92 %) hubo mejoría clínica y radiológica, y sólo 4 pacientesno respondieron. De los 46 respondedores, en 18 (39 %) seapreció una desaparición total de la malformación tratada,en 15 (33 %) hubo una reducción igual o mayor del 50 %y en 13 (28 %) la reducción de la malformación fue menordel 50 %. De los 39 pacientes que presentaban dolor hubodesaparición en 25 y reducción en los otros 14; 5 pacientestenían úlceras crónicas que cicatrizaron en su totalidad, y enotros 9 había episodios de hemorragia que disminuyeron odesaparecieron en el 100 % de los casos. Respecto a los efec-tos secundarios, 4 pacientes desarrollaron pigmentación cu-tánea que desapareció espontáneamente. En dos pacientestras la esclerosis superficial con microespuma de polidoca-nol al 0,5 % se desarrolló una pequeña necrosis. Otro pa-ciente tuvo una necrosis cutánea más extensa debido a la in-yección accidental de una arteria distal. En ningún caso sedocumentó trombosis del sistema venoso profundo, embo-lismo pulmonar o lesiones neurológicas. La mejor respues-ta a la esclerosis fue en el síndrome de Klippel-Trenaunay,con eliminación total de las áreas patológicas en el 80 % delos pacientes, y sólo una recurrencia de pequeñas varicosi-dades (menores del 20 % de la lesión original) en 10 deellos95 (figs. 19-21).

Las malformaciones vasculares del polo cefálico debentratarse con moderación, ya que las venas de la cabeza y elcuello carecen de válvulas, y las localizadas en los dos terciossuperiores de la región facial van a comunicar directamentecon el seno cavernoso a través de las venas oftálmicas supe-rior e inferior.

La eficacia terapéutica de la microespuma de polidocanoldepende de su acción mecánica, desplazando la sangre en elinterior de los vasos. Si el flujo sanguíneo está aumentado se



Figura 19. Varón de 16 años con síndrome de

Klippel-Trenaunay. Se observa mancha en vino de Oporto difusa

y vena embrionaria lateral.

Figura 20. Vena ciática

persistente en paciente con

síndrome de

Klippel-Trenaunay.

produce dilución de la microespuma inyectada, reduciendosu efecto. En la práctica habitual es frecuente en algunasmalformaciones venosas apreciar pequeñas fístulas arterio-venosas que restan eficacia al tratamiento, reducen la exten-sión del territorio inicialmente trombosado tras la inyeccióny favorecen su recanalización parcial precoz.

La escleroterapia con microespuma de polidocanol esbien tolerada sin efectos secundarios dignos de considera-ción. La simplicidad, la reproducibilidad, su bajo coste, sucarácter ambulatorio y la seguridad del procedimiento, ha-cen de ella la técnica de elección para la eliminación anató-mica y funcional de un territorio venoso patológico96

(figs. 22 y 23).

Escleroterapia de malformaciones linfáticas

Las malformaciones linfáticas pueden esclerosarse con dex-trosa, tetraciclinas, bleomicina y OK-432. El mecanismode acción de todas estas sustancias es su difusión al estro-ma, con irritación e inflamación que favorecen la retraccióny contractura cicatricial de la lesión. Previamente a la in-

yección hay que aspirar el mayor volumen posible de linfa y«vaciar» la malformación al máximo.

El OK-432 (picibanil; Chugay Farmaceutical CO; To-kio, Japón) es un preparado de bacterias muertas obtenidopor incubación del cultivo de Estreptococcus piogenes (grupoA, tipo III) de origen humano con penicilina G benzatina,sin capacidad infectante ni repercusión sistémica.

Además de su acción esclerosante al OK-432 se le atri-buyen diversas acciones inmunofarmacológicas comoaumento de la citotoxicidad de células NK, de linfocitos Tcitotóxicos, de células LAK y de macrófagos, y estimulacióny síntesis de citocinas como TNF e interferones, que au-mentan la permeabilidad endotelial, acelerando el drenajelinfático y favoreciendo la retracción de la cavidad quísti-ca97. Su primer uso clínico en el tratamiento de 9 pacientescon higroma quístico data del año 1987, con una regresión



Figura 22. Dilataciones venosas prominentes con elementos

exofíticos en raíz de muslo durante una sesión de escleroterapia

con microespuma de polidocanol.

Figura 23. Paciente de la figura anterior. Resultado a los tres

meses tras tres sesiones de tratamiento.

Figura 21. Paciente de figura 19 tras 7 sesiones de

escleroterapia con microespuma de polidocanol. Nótese la

ausencia de venas laterales y la persistencia de la mancha en

vino de Oporto.

completa en 8 de ellos98. Posteriores publicaciones del mis-mo grupo de trabajo, con series de 23 y 64 pacientes respec-tivamente, demuestran excelentes o buenos resultados en el93 % de los linfangiomas quísticos, y en el 47 % de los lin-fangiomas tipo cavernoso99,100. Con los años, publicacionesde varias series de pacientes101,102 por otros autores han con-firmado la eficacia de este procedimiento, proponiendo laescleroterapia con OK-432 como el tratamiento de elecciónde las malformaciones linfáticas, especialmente de las lesio-nes macroquísticas. Aunque la mayor parte de las lesionestratadas corresponden al polo cefálico por incidencia natu-ral de esta patología, se ha visto una respuesta satisfactoriaen cualquier localización –incluso en grandes lesiones re-troperitoneales103 o de localización compleja como la regiónperiorbitaria104– sin limitación respecto a la edad del pa-ciente. El único motivo de exclusión para esta terapia es laalergia a penicilina.

La dosis máxima sugerida es de 0,3 mg de OK-432 porsesión99,105. En general, la lesión regresa sin cicatriz ni alte-ración de la anatomía local y, tras seguimientos de variosaños en las series publicadas, no se observan recidivas.

Conflicto de intereses

Declaro no tener ningún conflicto de intereses.

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Malformaciones vasculares (II). Diagnóstico ...

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