ENFERMEDAD DE ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINAMEMBRANA HIALINA

Profesor : Dr. Ronald Ramírez Vizcarra

Servicio Neonatología – HNDM Universidad Privada San Juan Bautista

Octubre - 2007Octubre - 2007

5 CAUSAS MÁS FRECUENTES DE MUERTE NEONATAL PRECÓZ :

NeumotóraxNeumotóraxNeumoníaNeumoníaSAMSAMSepsisSepsisAsAsfixiafixiaAsfixiaAsfixiaPEGPEGOtrosOtros

SepsisSepsisPrematuridadPrematuridad

Trauma Trauma NacimientoNacimiento

OtrasOtrasSDRSDRNeumoníaNeumoníaMalform. Malform. CongénitasCongénitas

BNMBNMMalformaciMalformacionesones

Membrana Membrana HialinaHialina

Hemorragia Hemorragia I. V.I. V.

Depresión Depresión CerebralCerebral

Membrana Membrana HialinaHialina

Malform. Malform. CongénitasCongénitas

Malform. Malform. CongénitasCongénitas

Prematuridad Prematuridad ExtremaExtrema

Membrana Membrana HialinaHialina

Asfixia Asfixia

PrematuridadPrematuridadFalla Orgánica Falla Orgánica MúltipleMúltiple

Malform Malform CongénitasCongénitas

SepsisSepsisInsuficiencia Insuficiencia RespiratoriaRespiratoria

Asfixia Asfixia SepsisSepsisSepsisSepsisAsfixiaAsfixiaSepsis Sepsis BacterianaBacteriana

Malformac. Malformac. CongénitasCongénitas

SepsisSepsisMembrana Membrana HialinaHialina

AsfixiaAsfixiaPrematuridadPrematuridadPrematuridadPrematuridadMembrana Membrana HialinaHialina

Insuficiencia Insuficiencia RespiratoriaRespiratoria

SepsisSepsisMembrana Membrana HialinaHialina

H. Dos de MayoH. Dos de MayoH. A. LoayzaH. A. Loayza

H. Santa H. Santa RosaRosa

H. San H. San BartoloméBartolomé

H. San JoséH. San JoséH. Cayetano H. Cayetano

HerediaHerediaH. S. H. S.

BernalesBernalesH. Carrión*H. Carrión*

H. Maria H. Maria AuxiliadoraAuxiliadora

H. H. UnanueH. H. Unanue

Primeras Causas :Primeras Causas : 1) Membrana Hialina1) Membrana Hialina, , 2) Prematuridad2) Prematuridad, , 3) Sepsis3) Sepsis, , 4) Malformaciones Congénitas4) Malformaciones Congénitas, , 5) Asfixia.5) Asfixia.

Dx Situacional Dx Situacional Neo-H2M Neo-H2M

Graf4.- Causas IR-O2Tx UCIN-H2M 08/04-08/05

EMHMCM

EMH+FOMSepFOM/Sepsis=3%

NNCC+ICC

AtresiaIntestTTRN=4%

Apnea=3%EMH+HIC=2%

EMH+FísTE=2%SAM=2%

SAM+HIC=1%NECIIIQx=1%

Anencefalia=1%EMH+NECIIIQx=1%

EMH:58%, FOM-Sepsis:24%, Malf:23%, Qx:8%, TT:4%, SAM:3%, Apnea:3%

50403020100

4

4

10

11

12

42

Graf3.- GruposEG IR-O2Tx UCIN-H2M 08/04-08/05

39%

22%

12%

27%

PTExtrem

PTMod

PTLeve

Atérmino

Anatomía y DesarrolloAnatomía y Desarrollo

Desarrollo Pulmonar Fetal: Desarrollo Pulmonar Fetal: Inicia 24-28 díasInicia 24-28 días(2)(2)EmbrionarioEmbrionario : 3- 5 sem EG: 3- 5 sem EG(3)(3)Glandular Glandular : 6-16 sem EG: 6-16 sem EG(4)(4)CanalicularCanalicular : 17-24 sem EG: 17-24 sem EG(5)(5)SacularSacular : 25-36 sem EG: 25-36 sem EG(6)(6)Alveolar Alveolar : >36 sem EG: >36 sem EG

NoViable (Aborto):NoViable (Aborto): ≤ ≤ 22semEG y ≤22semEG y ≤ 500grPN.500grPN.

1818→→24semEG:Inicia ≠ Neumocitos tipo I a II 24semEG:Inicia ≠ Neumocitos tipo I a II →→ProdProd..suficientesuficiente Surfactante ≥30Surfactante ≥30semEG.semEG.

Límite inferior de viabilidad Extrauterina =Límite inferior de viabilidad Extrauterina =IntercambioGaseoso adecuadoIntercambioGaseoso adecuado24semEG24semEG. .

↑N°Alveolos N°Alveolos 150150’ hasta 8años ’ hasta 8años 400millones 400millones ↑superficie superficie 4m4m22 (hipertrofia)(hipertrofia) hasta Adulto75mhasta Adulto75m22..

1. Región PreAcinar : 1. Región PreAcinar : De Conducción :De Conducción : Tráquea → Bronquiolos Terminales Tráquea → Bronquiolos Terminales2. Región Acinar :2. Región Acinar : Intercambio Gaseoso :Intercambio Gaseoso : Bronquiolo Respiratorio→Saco Alveolar Bronquiolo Respiratorio→Saco Alveolar

Surfactante : Composición Surfactante : Composición Fosfolípidos Fosfolípidos : 85%: 85%(2)(2) Fosfatidilcolina Fosfatidilcolina : 80%: 80%(3)(3) Fosfatidilglicerol Fosfatidilglicerol : 7%: 7%(4)(4) Fosfatidil Inositol+SerinaFosfatidil Inositol+Serina : 5%: 5%(5)(5) FosfatidiletanolaminaFosfatidiletanolamina : 4%: 4%(6)(6) Esfingomielina + OtrosEsfingomielina + Otros : 4%: 4%Lípidos Neutros Lípidos Neutros ( Colesterol + AGL )( Colesterol + AGL ) : 7%: 7%ProteínasProteínas asociadas asociadas ( SP-A, D, B, C )( SP-A, D, B, C ) : 8%: 8%

Estimulan Producción Surfactante :Estimulan Producción Surfactante : 1. Glucocorticoides1. Glucocorticoides2.2. -Adrenérgicos-Adrenérgicos 3. Hormona Tiroidea3. Hormona Tiroidea4.4. ProlactinaProlactina 5. Estradiol5. Estradiol6.6. AminofilinaAminofilina 7. Heroína 7. Heroína

Inhiben Producción Surfactante :Inhiben Producción Surfactante : 1. Fenobarbital1. Fenobarbital2.2. Insulina (exceso)Insulina (exceso) 3. Enf. Hemolítica Intrauterina3. Enf. Hemolítica Intrauterina4.4. Malf. Congénitas : HDC, Agenesia RenalMalf. Congénitas : HDC, Agenesia Renal

Fisiología : RespiraciónFisiología : Respiración Respiración Respiración → → Equilibrio Acido-Base Equilibrio Acido-Base → → SupervivenciaSupervivenciaReceptoresReceptores →→ →→ →→ Cerebro Cerebro →→ RespiraciónRespiraciónQuimio+BaroQuimio+Baro :Circulación:Circulación C.R.C.R. 90%GC90%GC→Shunt→ShuntMecanoMecano :Vía Aérea :Vía Aérea Líquido→AireLíquido→Aire

Factores de Riesgo EMH

INCREMENTAN RIESGOINCREMENTAN RIESGO• Prematuridad:5mg/KgPrematuridad:5mg/Kg→→AT:50-100.AT:50-100.• Hijo de Madre Diabética.Hijo de Madre Diabética.• Parto por Cesárea.Parto por Cesárea.• Asfixia Perinatal.Asfixia Perinatal.• Sexo Masculino.Sexo Masculino.• 22°° Gemelo. Gemelo.• Historia Familiar de EMH.Historia Familiar de EMH.

REDUCEN RIESGOREDUCEN RIESGO• Esteroides Prenatales.Esteroides Prenatales.• HIE.HIE.• RPM.RPM.• Madre Drogadicta.Madre Drogadicta.

DEFICIENCIA SECUNDARIADEFICIENCIA SECUNDARIA• Asfixia Intraparto.Asfixia Intraparto.• Neumonía EGB.Neumonía EGB.• Hemorragia Pulmonar.Hemorragia Pulmonar.• SAM.SAM.• ToxicidadOToxicidadO22+Baro-Volutr.+Baro-Volutr.• HDC+Hipoplasia PulmonarHDC+Hipoplasia Pulmonar

Criterios Diagnósticos EMH

1.1. Bioquímicos :Bioquímicos : Perfil Fosfolípido L/E<1. Perfil Fosfolípido L/E<1.

2.2. Clínicos :Clínicos : RN-PTe con Signos de SDR. RN-PTe con Signos de SDR.

3.3. Radiológicos :Radiológicos : Escala Radiográfica de Edwards. Escala Radiográfica de Edwards.

4.4. Gasométricos :Gasométricos : Score AGA. Score AGA.

5.5. Gráficas Ventilatorias :Gráficas Ventilatorias : P/V , P/Q , Q/V . P/V , P/Q , Q/V .

Scor

e de

Si

lver

man

-And

erse

n

Leve

 Score : ≤ 4 = No necesitan Asistencia Ventilatoria> 4 = Distrés Respiratorio Clinico Monitorizar gases arteriales sanguíneos> 8 = Falla Respiratoria Inminente → ↑Mortalidad.

 > 80 ó Apnea 60-80 < 60Frecuencia Respiratoria

 Escasamente audible Disminuída o retardadaClaraEntrada de Aire

 Audible sin Estetoscopio Audible con Estetoscopio NingunoQuejidos

 Moderada – Severa  LeveNingunaRetracciones

 En FiO2 ≥ 40% En aire ambiental (FiO2 21%) NingunaCianosis

 2 1 0

Tabla 1 .-Tabla 1 .- Score Gravedad SDR (Downes 1970)Score Gravedad SDR (Downes 1970)

Tabla 2 .-Tabla 2 .- Gases Arteriales SanguíneosGases Arteriales Sanguíneos

 <85% >90% Saturación de O2 (SaO2)

> -5  -5 a 0 mEq/LDéficit de Base 

  0.40-0.50 Aire Ambiental (0.21)FIO2 

 <50mmHg con FIO2 >60  > 60 mmHgPaO2 

 >55-60mmHg con FIO2 >60  30-35 mmHgPaCO2 

 <7.25 7.30-7.40 pH 

 Falla Respiratoria Normal

Tabla 3 .- SCORE AGA

>70

<7.10

<50

3

* = Puede indicar Necesidad de CPAP ó VPPI por si misma, si no existe CCC .• Falla del O2 Ambiental = CPAP .• Falla del CPAP (CPAP≥10cmH2O y FiO2 100%) = VPPI .• Score AGA 3 = Falla Respiratoria Inminente .

 61-70 50-60 <50PaCO2

 7.10-7.19 7.20-7.29>7.30pH

 <50* 50-60 >60PaO2

 2 1 0

DisminuídaDisminuídaIndistintoIndistintoMarcadoMarcadoMarcada (>Luz/O)Marcada (>Luz/O)4

Ligera DisminuídaLigera DisminuídaLigero BorrosoLigero BorrosoObvioObvioProminente (L=O)Prominente (L=O)3

No detectableNo detectable

NormalNormal

NormalNormal

Aereación

  IndistinguibleIndistinguible  Severo o AusenteSevero o Ausente  Pulmones OpacosPulmones Opacos5

  ClarasClaras  Tenue en BasesTenue en BasesVisualiza FácilVisualiza Fácil2

  ClarasClaras  PerihiliarPerihiliar  Muy TenueMuy Tenue1

 Silueta Cardíaca y Diafragmática

 Broncograma Aéreo

 GranularidadScore

44 55

Tabla 4 .- Score Radiográfico Severidad EMHEdwards (1:Leve 5:Severo)

1as RespiracionesInspInsp

InspInsp

EspEsp

cmHcmH22OO

cmHcmH22OO

mlml

mlml 11aa

22aa

11aaCFRCFRP/VP/V

Manejo Específico de EMH 1 Surfactantes Naturales

Boehringer-Alemania

DPFC,SPByCExtracto Pulmón BovinoSF-RI 1Alveofact

BLES-CanadáDPFC,SPByCExtracto Pulmón BovinoBLES

Forrest-USADPFC,SPByCExtracto Pulmón BovinoInfasurf

Chiesi-ItaliaDPFC,SPByCExtracto Pulmón PorcinoPoractantCurosurf

Tanabe-JapónDPFC,FG,SPByCExtracto Pulmón BovinoSurfactantSurfacten

Ross-Abbott USADPFC,FG,SPByCExtracto Pulmón BovinoBeractantSurvanta

FabricanteContenidoPreparaciónNombreMarca

Manejo Específico de EMH 2 Surfactantes Sintéticos

Byk-AlemaniaDPFCc/ProteínaSP-C+FosfolípidosrSP-CVenticute

Discovery-USADPFCc/ProteínaPéptidos+FosfolípidosLucinactantSurfaxin

Britania-R.U.DPFCs/ProteínaDPFC+FGALECPneumactant

Burroughs-USADPFCs/ProteínaDPFC+ Hexadecanol+ Tiloxapol

ColfoscerilExosurf

FabricanteContenidoPreparaciónNombreMarca

Manejo Inespecífico en UCIN

1. Prevenir y Tratar las 5 Hs (1°) Hipotermia,

(2°) Hipotensión,

(3°) Hipoglicemia,

(4°) Hipoxia,

(5°) Hipercarbiay la (6°) Acidosis .

7. Mantener Hematocrito ÷ 40-50% .8. Evitar ↑Consumo O2 (Tratar Fiebre,Dolor,etc) .

9. Soporte Nutricional adecuado (VO, VP) .

10.Manejo Específico:Antibióticos(Sepsis),Surfactante(EMH),etc.

Terapia de Sostén General

NPP+AEMNutriciónEquilibrioAcido-Base+f RenalNormal

SOGGastroIntestinExcursión Diafragmática

AspirarSecreción+VibracVía AéreaPermeabilidad Vía Aérea

Decúbito VentralPosiciónCuerpoPosición TET+Riesgo Atelectasias

Humedad 50%+IntegridadCuidadosPiel↑PérdidasInsensibles+Colonización

T°Corporal 36.5-37.5°CT°AmbientalAcidosis Metabólica+↑Consumo O2

RestricciónHídrico↑Permeabilidad Vascular Pulmonar

EstrategiaManejoCondición Neonatal

OXIGENOTERAPIA OXIGENOTERAPIA ((OO22 FiO FiO22≤≤6060 PaO PaO22≤≤100100))

1) Ambiente Incubadora enriquecido con O2 logra FiO2< 0.40.

2) Cánula Nasal imprecisa+↓[O2], controlar FiO2 con oxímetros, vigilar conector y humidificador H2O.

3) Cabezal FiO2 estable.

Toxicidad O2 (PaO2 excesiva ) Lesión en : Arteria retiniana, Atelectasias, ↓Actividad Mucociliar,etc.

Problemas secundarios por retirada inconveniente de la oxigenoterapia :Hipertensión arterial pulmonar.Hipoxemia considerable, vasoespasmo pulmonar, shock...Hemorragia intracraneal.Lesión renal.Enterocolitis necrotizante.

Fases OFases O22Tx y FiOTx y FiO22

↓

↑

↑

↓

PIP

NA

↑

NA

NA

TI FiO2PEEPFRObjetivo

NANA↓↑PaCO2

NANA↑↓PaCO2

↓PaO2

↑PaO2

Severo

Moderado

Leve

Grado SDRGrado SDR

↓↓NA

↑↑NA

22-100%III = VM

40-100%0.25-1 Lt/1’II = CPAP nasal 2-8 cmH2O

I = Cabezal

FiOFiO22Flujo (Q)Flujo (Q)Fase OFase O22TxTx

ObjetivosObjetivos de la de la Asistencia Asistencia RespiratoriaRespiratoria ( (ARAR))

1)1) Ventilación Alveolar adecuada Ventilación Alveolar adecuada PaCO PaCO2 2 ÷45-÷45-55 Torr. 55 Torr.

2)2) Oxigenación adecuada Oxigenación adecuada PaOPaO22 ÷ 50-80 Torr. ÷ 50-80 Torr.

3)3) ↓↓Trabajo Respiratorio Trabajo Respiratorio Parámetro Clínico.Parámetro Clínico.

Tabla 4 .- Manejo Sugerido de la Hipoxemia

↑Vm con Vt↓ ≤ Vem(2 ml/Kg) y ↑FR(>3Hz,1Hz=60ciclos/1´) ↓ barotrauma y ↓volutrauma.

5. VAF

PP cmH2O ↑ CFR 3. CPAP

Indice Oxigenatorio [MAPx FIO2x100/PaO2] >40-45 7. ECMO

Vasodilatador Pulmonar 6. Oxido Nítrico (NO)

CicladoxTiempo →Inician y limitan el Ciclo Inspiratorio

LimitadoxPresión → Controlan Flujo y Volúmen 4. VPP VM

Calentado, Humidificado Cabezal, Máscara, Bigotera5 Lt/1´, a 1/2 pulgada de narinasHacer cambios pequeños en FiO2 (flip-flop)Calibrar Oxímetro c/díaMonitorear FiO2(c/2h) y SaO2

 2. Administración de O2

50-90 torr 85-96% (PT) ; >95% (HPPN)

1. Mantener PaO2

SaO2

Índicadores de Evolución SDR en VM

SDR Grave TM>80%SDR Grave TM>80%30-40 /6h30-40 /6hFiOFiO22xxPMVAPMVAxx100/PaO100/PaO22Indice Oxigenatorio (Indice Oxigenatorio (IOIO))

↑↑Sd. Fuga AireSd. Fuga Aire

VM → VAFOVM → VAFO

>10-15cmH>10-15cmH22OO

>15>15

(FR(FRxxTITIxxPIP)+[60-PIP)+[60-(FR(FRxxTITIxxPEEP)] /60PEEP)] /60

Presión Media en Vías Aéreas Presión Media en Vías Aéreas ( (PMVAPMVA))

IR=Fallo CPAP=VM ; IR=Fallo CPAP=VM ; Evalúa Respuesta a Evalúa Respuesta a Surfactante y ONSurfactante y ON

<0.22<0.22PaOPaO22// [FiO [FiO22xx(Pb-47) -(Pb-47) -

(PaCO(PaCO22/R)]/R)]

Indice ( Indice ( a/Aa/A ) ) arterioAlveolar OarterioAlveolar O22

Mortalidad >80%Mortalidad >80%>600mmHg >600mmHg /6h/6h

[(FiO[(FiO22))xx(Pb-47)-(Pb-47)-

(PaCO(PaCO22/R)] /R)] - PaO- PaO22

Gradiente (Gradiente (AaDOAaDO22))

Alveoloarterial OAlveoloarterial O22

Riesgo en RNRiesgo en RNValorValorFórmulaFórmulaIndice AGAIndice AGA

Indicaciones / Inicio de CPAP:Indicaciones / Inicio de CPAP:1) SDR precoz con Quejido Espiratorio 2) Episodio severo de Apnea, pobre esfuerzo respiratorio y jadeo3) SDR con FIO2>0.40 para Mantener PaO2>504) DAP sintomático5) SAM 6) Neumonía

Observaciones :Observaciones :1) Tubo NF > 1500 gr y SNG para evitar pérdida de PP y

distensión gástrica

2) Tubo ET < 1500 gr

3) Iniciar con FIO2>0.60-0.70 y Presión 4-6cm H2O

4) AGA 20´después de cambiar parámetros

Indicaciones / Inicio de VMI :Indicaciones / Inicio de VMI :1) Score de Downes o de SDR >8 y Score AGA ≥ 32) Episodio severo de apnea, pobre esfuerzo respiratorio y jadeo 3) pH<7.25 y PaCO2 >55-60 mmHg ó ↑>5-10 mmHg/hora 4) pH<7.20 luego de Terapia (metabólica/respiratoria-acidosis)5) PaO2<50 con FIO2>0.60 sin Cardiopatía Cong. Cianótica6) Falla del CPAP: PaO2<60 con FIO2>0.6 y CPAP≥6cmH2O 7) PN <1500 gramos, EG <31 semanas 8) Shock9) Depresión del SNC10) Post-Cirugía

Observaciones :Observaciones :1) Intubar y asegurar TET adecuadamente

2) Iniciar con : FIO2≥0.50, FR:40-50/1´, PIM:15, PEEP:4-5 cmH2O, I/E: 1:1-2

3) Observar : Cianosis, Excursión pared tórax, Perfusión capilar, MV y Estertores

4) Si Ventilación inadecuada ↑ PIM 1 cmH2O hasta entrada aire adecuada

5) Si Oxigenación pobre y Cianosis ↑ FIO2 5% cada 1´ hasta no cianosis

6) Tomar AGA y ajustar parámetros según resultados dinámicamente

Estrategias Efectivas en Tx EMH

1. Manipulación Mínima : Exámen Físico, Proced. de Enfermería.

2. Pacificador : Gasa con Dx33% → ↑Endorfinas →↓Dolor.

3. Fentanil a ↓dosis : 1 (0.5-2)μgr/Kg/h /3d→No SDR→↓30% c/8h. ↓Dolor, ↓Desat.O2, ↓Stress Neuroendocrino-Comportamiento-Metabólico, ↑Crecimiento-Maduración de Órganos.

4. Hipercapnia Permisiva : PaCO2 ÷ 50-60 mmHg → ↓Mortalidad.

5. Ventilación Protectiva : VT≤6ml/Kg + PIM<30cmH2O + PEEP apropiado → ↓pH y ↑PaCO2 → ↓Mortalidad.