NEURNEUROLOGIAOLOGIA

Sección 25

Autor

Dr. CARLOS MARTIN ESTEFANIA

Residente de NeurologíaHospital Clínico Universitario San Carlos

Madrid

Jefe de Servicio: Dr. E. Varela de Seijas Slocker

Capítulo I. SINDROMES TOPOGRAFICOS Y

ALTERACIONES DEL LENGUAJE

Síndromes frontalesSíndromes temporalesSíndromes parietalesSíndromes occipitalesSíndromes de desconexiónSíndrome talámicoSíndromes del tronco cerebralAlteraciones del lenguaje

Capítulo II. COMA

DefiniciónClasificación y etiologíaEnfoque clínico del comaTratamiento

Capítulo III. DEMENCIA

DefiniciónEtiologíaClasificaciónFormas clínicasEnfermedad de AlzheimerEnfermedad de Pick (atrofia lobar)Demencia vascularHidrocefalia a presión normal (síndrome

Hakim-Adams)Complejo demencia-SIDAMétodos de diagnóstico y tratamientoSeudodemencia

Capítulo IV. ENFERMEDADES CEREBROVAS-CULARES

PatogeniaPresentación clínicaDatos de laboratorioTratamientoManejo de la tensión arterial en el accidente

cerebrovascular agudoLocalización anatómica en los accidentes

cerebrovasculares

Capítulo V. ENFERMEDAD DE PARKINSON Y

OTRAS ALTERACIONES DEL MOVIMIENTO

Anatomía y fisiología de los ganglios basales

Enfermedad de ParkinsonAtrofia multisistémicaParálisis supranuclear progresivaEnfermedad de WilsonEnfermedad de Huntington

Capítulo VI. INFECCIONES DEL SISTEMA NER-VIOSO CENTRAL

Infecciones no víricasInfecciones víricas

Capítulo VII. NEOPLASIAS DEL SISTEMA NER-VIOSO CENTRAL

Metástasis cerebralesTumores primarios del SNCTumores de la médula espinal

Capítulo VIII. ENFERMEDAD DE LA NEURONA

MOTORA

IntroducciónEtiologíaEpidemiologíaFormas hereditarias de la enfermedadCaracterísticas clínicasExámenes complementariosTratamiento

Capítulo IX. ESCLEROSIS MULTIPLE

Enfermedades desmielinizantes: esclerosismúltiple

Esclerosis múltiple

Capítulo X. EPILEPSIA

DefiniciónClasificación de las crisisEtiologíaPatogeniaCuadro clínicoDiagnóstico diferencialTratamientoToxicidad de fármacos anticomicialesNuevos anticomiciales

Capítulo XI. CEFALEAS

Definición

INDICE

NEURNEUROLOGIAOLOGIA

AnatomíaMigrañaCefalea histamínica «en racimos» o de Hor-

tonCefalea de tipo tensional o de estrésClasificación y diagnóstico diferencial se-

gún curso temporal

Capítulo XII. PATOLOGIA MEDULAR

AnatomíaSemiología medularFormas clínicas

Capítulo XIII. NEUROPATIAS PERIFERICAS

PolineuropatíaMononeuropatíaMononeuropatía múltiple

Capítulo XIV. SINDROMES NEUROCUTANEOS

CONGENITOS

ConceptoNeurofibromatosis (enfermedad de Von

Recklinghausen)Esclerosis tuberosa (enfermedad de Bour-

neville)Síndrome encéfalo-trigeminal (enfermedad

de Sturge-Weber)Hemangioblastomatosis cerebelo-retiniana

(síndrome de Von Hippel-Lindau)

Capítulo XV. PATOLOGIA DE LA UNION NEU-ROMUSCULAR

Trastornos autoinmunesTrastornos congénitosTrastornos tóxicos

Capítulo XVI. MIOPATIAS

Manifestaciones clínicasMétodos diagnósticosClasificación de miopatías

Capítulo XVII. DEGENERACIONES ESPINOCE-REBELOSAS

ConceptoClasificaciónAtaxia de FriederichParaplejía espástica hereditaria

BIBLIOGRAFIA

INDICE DE MATERIAS

INDICE

Síndromes frontalesSíndromes temporalesSíndromes parietalesSíndromes occipitales

Síndromes de desconexiónSíndrome talámicoSíndromes del tronco cerebralAlteraciones del lenguaje

SINDRSINDROMES OMES TTOPOGRAFICOS OPOGRAFICOS

Y ALY ALTERATERACIONES CIONES DEL LENGUDEL LENGUAJEAJE

Capítulo I

Indice

SINDROMES FRONTALES

En los lóbulos frontales se distinguen habitualmente tresgrandes secciones con interés funcional, de atrás a delante:área prerrolándica o motora, área premotora y área prefrontal.

El área prerrolándica o motora está situada por delante delsurco central (área 4 de Brodmann). Las lesiones de esta áreaproducen una parálisis de cara mano y pierna contralaterales, de-sarrollando un síndrome de lesión de primera motoneurona. Laparesia afecta a los segmentos distales de los miembros.

El área premotora incluye las áreas 6 y 8 de Brodmann. Laporción más alta y la correspondiente a la cara medial se de-nomina área motora suplementaria.

Lesiones limitadas al área 6 producen una hipocinesia delmiembro superior contralateral con perseveración motora ygrasping contralateral (reflejo de prensión). Son frecuenteslas alteraciones del tono, con oposición a la movilizaciónpasiva, y varía con el grado de atención del paciente, fenó-meno denominado paratonía o Gegenhalten. En lesiones bi-laterales se produce una apraxia de la marcha. Las lesionesdel área 8 interfieren con el mecanismo de la mirada lateralhacia el lado contrario a la lesión, por lo que la mirada apa-rece tónicamente desviada hacia el lado del hemisferio le-sionado. En el hemisferio izquierdo la lesión del área moto-ra suplementaria puede dar lugar a una afasia transcorticalmotora.

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Dr. JAVIER PARDO MORENO

En el hemisferio dominante, en el pie de la 3.a circunvolu-ción frontal se encuentra el área de Broca (área 44), cuya le-sión produce la afasia motora de Broca.

El córtex prefrontal está situado por delante del área premo-tora. Sus signos cardinales son: pérdida de iniciativa y espon-taneidad, con tendencia a la inactividad motora; cambios en lapersonalidad con despreocupación, desinhibición, estado de-nominado moria frontal; deterioro cognitivo, manifestado comoalteración de la concentración, pérdida de la abstracción tem-poral, empobrecimiento del juicio, con tendencia a asociacio-nes irrelevantes y concretas.

SINDROMES TEMPORALES

Alteraciones sensoriales

— Alucinaciones olfatorias por lesión de la porción ante-rior e inferomedial del lóbulo temporal.

— Sordera cortical por lesión bilateral de las áreas audi-tivas primarias.

— Ilusiones y alucinaciones auditivas que pueden serelementales (murmullos, pitos) o complejas (palabras,temas musicales).

— Agnosias auditivas por lesión de las áreas de asocia-ción auditiva.

— Cuadrantanopsia homónima superior contralateral a lalesión por afectar a las fibras más inferiores de las ra-diaciones que rodean el asta temporal del ventrículo(asta de Meyer).

— Ilusiones y alucinaciones visuales de carácter comple-jo por lesión de la encrucijada témporo-occipital.

Percepción del tiempo y la memoria

Las distorsiones en la percepción del tiempo pueden ocurrircon lesiones tanto derechas como izquierdas.

La amnesia que se produce por lesiones temporales bilate-rales en su porción anterior es una amnesia de fijación como laque se ve en el Síndrome de Korsakoff.

Las crisis del lóbulo temporal pueden manifestarse comoalucinaciones experienciales, siendo el más frecuente el fenó-meno de dejà vu (ya visto).

Emociones y conducta

La lesión unilateral del lóbulo temporal, en su parte anterior,se asocia con cambios conductuales de tipo paranoide, depre-sivo o psicopático con agresividad.

SINDROMES PARIETALES

Síndrome sensitivo cortical

La lesión de la circunvolución poscentral produce una pérdi-da de la capacidad de localizar estímulos táctiles, de distinguirla forma de los objetos (astereognosia), o la discriminación en-tre dos puntos; mientras que la percepción de los estímulos

térmicos, táctiles o dolorosos permanece relativamente respe-tadas.

En las lesiones más bajas puede afectarse la vía visual, concuadrantanopsia inferior homónima contralateral, generalmen-te poco congruente.

Negligencia y trastornos afines

Negligencia : Es la incapacidad para detectar, atender uorientar un estímulo significativo presentado a través del he-micuerpo contralateral, siempre que la alteración no puedaatribuirse a déficit sensitivo o motor.

La asomatognosia: Es una forma especial de negligencia ha-cia el propio hemicuerpo.

Cuando el paciente ignora su propio déficit neurológico sedenomina anosognosia.

La extinción sensitiva consiste en que al presentar un estí-mulo bilateral simultáneo, ignora o no reconoce el estímulocontralateral a la lesión, aunque percibe perfectamente cadaestímulo separado.

Trastornos visuespaciales

Son más evidentes en las lesiones del parietal no dominante.

Síndrome de Gerstmann

Lesión parietal posterior del hemisferio dominante, clásica-mente en la región del gyrus angularis y consiste en agrafía,acalculia, agnosia digital y confusión derecha-izquierda.

SINDROMES OCCIPITALES

Defectos campimétricos y ceguera cortical

El déficit campimétrico más frecuente por lesión del lóbulooccipital es una hemianopsia homónima contralateral.

Cuando existe lesión bilateral se produce el síndrome de ce-guera cortical, que se caracteriza por conservación del reflejofotomotor, desaparición del ritmo alfa del EEG y los potencia-les evocados visuales están abolidos. Con frecuencia el pa-ciente presenta anosognosia y esta peculiar forma de anosog-nosia en la ceguera cortical constituye el síndrome de Antón.

Ilusiones y alucinaciones visuales

Las lesiones occipitales pueden presentarse como distorsio-nes de la percepción que se producen como consecuencia dela afección de la encrucijada parieto-témporo-occipital.

Las alucinaciones suelen ser menos elaboradas que las queaparecen en las lesiones de la porción posterior del lóbulotemporal.

Síndrome de Balint

Se asocia a las lesiones bilaterales en la región parieto-oc-cipital. Cursa con parálisis psíquica de la mirada o incapacidadpara dirigir la mirada voluntariamente a pesar de que los movi-

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SINDROMES TOPOGRAFICOS Y ALTERACIONES DEL LENGUAJE

mientos oculares son normales; ataxia óptica; inatención vi-sual.

SINDROMES DE DESCONEXION

Tras la sección completa del cuerpo calloso las áreas visua-les y del lenguaje izquierdas quedan aisladas del hemisferioderecho, por lo que no pueden nombrar con los ojos cerradosun objeto situado en su mano izquierda, no ejecutarían correc-tamente una orden verbal con su mano izquierda y tendrán unaanomia en el campo visual izquierdo.

SINDROME TALAMICO

Síndrome sensitivo talámico

Una lesión talámica generalmente produce una pérdida detodas las modalidades sensitivas que afecta al hemicuerpocontralateral, incluyendo cara.

Afasia subcortical

Se caracteriza por mutismo en la fase inicial que luego dapaso a un lenguaje hipofónico, con fluencia disminuida y multi-tud de parafasias, con repetición conservada.

SINDROMES DEL TRONCO CEREBRAL

Las lesiones del tronco cerebral pueden localizarse siguien-do unos principios basados en el conocimiento anatómico desu estructura.

La presencia de alteraciones en los pares craneales sirve deguía de la altura de la lesión del meséncefalo (III par, miradavertical), protuberancia (VI, VII, mirada lateral) o bulbo (paresIX, X, XII, núcleo sensitivo del V).

Las lesiones de situación anterior cursan con afectación pi-ramidal protagonista, en tanto que las lesiones posterioresrespetan la vía piramidal y producen lesión de vías sensitivas ycerebelosas sin paresia.

ALTERACIONES DEL LENGUAJE

Se entiende por afasia aquel trastorno adquirido del lengua-je, debido a una lesión cerebral y que se caracteriza por pre-sentar al menos una de las siguientes características: erroresen lenguaje escrito (parafasias), alteración de la comprensión,dificultad para encontrar palabras (anomia) o alteración en lafluidez del lenguaje.

Para valorar una afasia hay que tener en cuenta: fluenciadel lenguaje hablado, capacidad de repetición, grado de com-prensión, nominación, lectura y escritura.

Los distintos tipos de afasia son:

— Afasia de Broca: lesión en el área 44 de Brodmann. Elhabla es no fluente, disprosódica, agramatical, disár-trica con la comprensión relativamente preservada y

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¿Cómo se denomina al síndrome que cursa con agrafía, agnosia digital,confusión derecha-izquierda y acalculia?:

1. Sd. de Balint.2. Sd. de Gerstmann.3. Sd. de Anton.4. Sd. de Korsakoff.5. Sd. de Reye.

La lesión aérea 8 de Brodmann se caracteriza por:

1. Lesión del III par craneal.2. Ataxia óptica.3. Desviación tónica de la mirada hacia el hemisferio lesionado.4. Ceguera cortical.5. Anosognosia.

El fenómeno de dejà vu aparece en lesiones:

1. Lóbulo temporal.2. Lóbulo parietal.3. Lóbulo occipital.4. Lóbulo frontal.5. Tronco cerebral.

El tipo de afasia más frecuente es:

1. Afasia de Broca.2. Afasia anómica.3. Afasia de Wernicke.4. Afasia global.5. Afasia transcortical.

La paratonía es típica de:

1. Síndromes parietales.2. Síndromes occipitales.3. Síndromes temporales.4. Síndromes de desconexión.5. Síndromes frontales.

RESPUESTAS: 1: 2; 2: 3; 3: 1; 4: 2; 5: 5.

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NEUROLOGIA

25

la repetición, nominación, lectura y escritura altera-das.

— Afasia de Wernicke: lesión en la porción posterior dela circunvolución temporal superior del hemisferio do-minante.Lo que domina el cuadro es fundamentalmente una in-capacidad para comprender ninguna orden. El hablaes fluente o hiperfluente con un lenguaje vacío decontenido, contaminado con abundantes parafasias yneologismos constituyendo la denominada jergafasia.No pueden repetir, leer, nominar ni escribir.

— Afasia de conducción: lesión en estructuras perisilvia-nas respetando el área de Broca y Wernicke. El habla esfluente y la comprensión está relativamente preservada.La nominación y lectura están relativamente afectadas yla escritura y la repetición están muy alteradas.

— Afasias transcorticales: la lesión respeta estructurasperisilvianas incluyendo el área de Broca y Wernicke.Se caracterizan por tener indemne la repetición. Pue-den ser motoras, sensitivas o mixtas y sus caracterís-ticas son superponibles a las afasias de Broca, Wer-nicke o global respectivamente, salvo que ninguna deestas últimas puede repetir.

— Afasia global: es superponible a la afasia de Wernic-ke, pero además el habla es poco fluente.

— Afasia anómica: es el tipo de afasia más frecuente, yaque suele ser el defecto residual tras la recuperaciónde alguno de los anteriores tipos de afasia. Presentauna alteración fundamentalmente de la nominaciónteniendo el resto de las funciones relativamente pre-servadas (fluencia, comprensión, repetición, lectura yescritura).

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SINDROMES TOPOGRAFICOS Y ALTERACIONES DEL LENGUAJE

DEFINICION

Falta de respuesta del paciente frente a estímulos.

Estupor

Estado en que se puede despertar al paciente mediante es-tímulos enérgicos, las respuestas verbales son mínimas o nu-las y el enfermo realiza algún esfuerzo para evitar los estímu-los dolorosos.

Coma

Estado en el que el paciente no puede ser despertado me-diante estimulación y en el que el enfermo no hace esfuerzospara evitar los estímulos molestos.

CLASIFICACION Y ETIOLOGIA

El coma puede dividirse en dos bloques fundamentales:

— Comas de origen metabólico, los más frecuentes.— Comas de origen estructural. A estos dos grupos po-

dríamos añadir los de origen psicógeno.

Siguiendo la clasificación de Plum y Posner podemos obser-var las etiologías más frecuentes.

— Intoxicación exógena (30%).— Encefalopatía hipóxica.— Otras causas metabólicas.— A.C.V. hemorrágico.— A.C.V. isquémico.— Hematoma subdural.— Meningoencefalitis.— Hemorragia subaracnoidea.— Tumores.— Causas psiquiátricas.— Otras.

ENFOQUE CLINICO DEL COMA

Historia clínica

Existen casos en que la etiología es clara: traumatismos, pa-rada cardíaca, etc.

Es importante conocer la forma de inicio: súbita, subaguda,crónica. Reseñar los antecedentes personales: diabetes, hiper-tensión, cardiopatía, hepatopatía, nefropatía, enfermedad res-piratoria, enfermedad neurológica, alcoholismo, drogadicción,ingesta de fármacos...

Exploración física

Debe realizarse una exploración física general y una explo-ración específica del coma que comprende los siguientes apar-

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DefiniciónClasificación y etiología

Enfoque clínico del comaTratamiento

COMACOMA

Capítulo II

Indice

tados: nivel de conciencia, patrón respiratorio, pupilas, movi-mientos oculares y respuesta motora.

Nivel de conciencia

Describir la situación del enfermo, su reactividad ante dife-rentes estímulos. Puede usarse la escala de Glasgow:

Usada en principio para los traumatismos cráneo-encefáli-cos, pero últil en la valoración del nivel de conciencia de cual-quier sujeto:

Respuesta verbal: Orientada.Confusa.Palabras inapropiadas.Sonidos imperceptibles.Nada.

Apertura ocular: Espontánea.Al hablar el explorador.Al dolor.Ninguna.

Respuesta motora: Ante estímulos dolorosos.Localiza estímulos.Retira miembros.Flexiona extremidades.Extiende extremidades.Ninguna.

Patrón respiratorio

— Respiración de Cheyne-Stokes.Típica de afectacióndiencefálica o bihemisférica.

— Hiperventilación. Afectación mesencefálica.— Respiración apneústica. Por alteración protuberancial.— Respiración en cúmulos. Tambien en afectación protu-

berancial.— Respiración atáxica de Biot. Lesión bulbar.

Pupilas

Hay que valorar el tamaño, la simetría y reactividad a la luz.

— Medias y poco reactivas. Daño diencefálico.— Midriáticas y fijas. Lesión mesencefálica (o por anti-

colinérgicos).— Puntiformes y fijas. Lesión en protuberancia (opiá-

ceos).— Anisocóricas: midriática reactiva. Afección simpática

homolateral.— Midriática fija. Herniación uncal.

Movimientos oculares

Movimientos oculares espontáneos

— Robbing, movimientos horizontales erráticos, asegu-ran que el tronco está intacto.

— Bobbing, movimientos conjugados hacia abajo, indi-can lesión de la protuberancia.

— Nistagmo de convergencia, indica lesión mesencefáli-ca.

Posición primaria de la mirada

La existencia de una desviación conjugada suele ser debidaa una lesión focal, una desviación hacia hemicuerpo paréticoindica una lesión deficitaria de tronco ipslateral o una lesiónirritativa en hemisferio cerebral contralateral. Una desviaciónde la mirada hacia el hemicuerpo sano es signo de lesión en elhemisferio observado.

La desconjugación no es exclusiva de lesión estructural.

Reflejos óculo-cefálicos y óculo-vestibulares (ROC, ROV)

Su normalidad indica integridad del tronco.ROC, al girar bruscamente la cabeza los ojos se mueven de

forma conjugada en dirección contraria (esto no ocurre cuandoexiste afectación del tronco ni en pacientes vigiles).

ROV, 50 cc. de agua fría son instilados por el conducto audi-tivo externo (cabeza a 30 grados) produciéndose una desvia-ción tónica y conjugada de los ojos hacia el oído estimulado,en el vigil se produce un nistagmo contralateral.

Nistagmo «huye del frío». Si se instala agua caliente las di-recciones del nistagmo eran las contrarias.

Respuesta motora

Hay que valorar la motilidad espontánea y la motilidad an-te estímulos, observando si la respuesta es apropiada, anor-mal o inapropiada (posturas de decorticación y descerebra-ción)

— Postura de decorticación: daño bihemisférico.Brazo flexionado, adducido y supinado. Muñecas fle-xionadas.Pierna extendida, rotación interna y pie en flexiónplantar.

— Postura de descerebración: daño mesencefálico o pro-tuberancial.Brazo extendido, adducido y pronado.Pierna extendida y en rotación interna.

Pruebas diagnósticas complementarias

Glucemia y EKG son las dos primeras determinaciones, pos-teriormente será necesario hemograma, creatinina, electróli-tos, gasometría arterial, sedimento urinario y placa de tórax.Según los hallazgos clínicos y la sospecha diagnóstica podre-mos solicitar: TAC craneal, EEG, LCR, niveles de fármacos y tó-xicos.

TRATAMIENTO

El tratamiento fundamental es el etiológico, pero deberánrealizarse unas medidas de soporte inmediato:

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COMA

— Asegurar vía respiratoria libre.— Asegurar vía venosa permeable.— Medidas farmacológicas:

• Sospecha de intoxicación por opiáceos: Naloxonai.v.

• Hipoglucemia: administrar glucosa .• Sospecha de etilismo o encefalopatía de Werni-

ke: tiamina.• Intoxicación por benzodiacepinas: flumacenil.

Habrá que evitar la administración de sedantes y de oftal-mopléjicos.

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Ante un cuadro de intoxicación por opiáceos el tratamiento de elecciónes:

1. Flumacenil.2. Corticoides.3. Naloxona.4. Inmunoglobulinas.5. Plasmaféresis.

En la valoración clínica del coma son importantes los siguientes datos ex-cepto:

1. Respuesta motora.2. Motilidad ocular.3. Alteraciones sensitivas.4. Patrón respiratorio.5. Pupilas.

En las lesiones protuberannciales cabe esperar cualquiera de las siguien-tes manifestaciones excepto:

1. Pupilas midriáticas.2. Parálisis facial ipsilateral.3. Hemiparesia ipsilateral.4. Alteraciones de la motilidad ocular conjugada.5. Hemihipoestesia contralateral.

De las siguientes etiologías, la más frecuente en la etiología del comaes:

1. Ictus hemorrágico.2. Meningitis bacteriana.3. Intoxicaciones.4. Tumores cerebrales.5. Crisis comiciales.

¿Cuál sería la sospecha ante un paciente con bajo nivel de conciencia,hemiplejía izquierda con Babinski izquierdo, desviación de la mira-da conjugada hacia la derecha y pupila izquierda midriática y fi-ja?:

1. Infarto protuberancial izquierdo.2. Intoxicación por opiáceos.3. Brote de esclerosis múltiple.4. Infarto hemisférico derecho con herniación uncal.5. Infarto troncoencefálico bilateral en evolución.

RESPUESTAS: 6: 3; 7: 3; 8: 1; 9: 3; 10: 4.

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NEUROLOGIA

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DEFINICION

Alteración adquirida de la función intelectual, que cursa condeterioro del intelecto, memoria y personalidad, en presenciade un nivel de conciencia normal. La presencia de un nivel deconciencia normal lo diferencia del cuadro confusional agudo.

El deterioro intelectual puede afectar a todas las funcionesintelectuales, aunque en períodos iniciales suele afectar a lassiguientes áreas: lenguaje o memoria, destreza visoespacial,afecto o personalidad.

Los criterios fijados por el DSM-III(r) para el diagnóstico dedemencia son:

— Desadaptación sociolaboral.— Trastorno adquirido.— Conservación del nivel de conciencia.— Trastorno persistente (semanas, meses).— Afectación de funciones superiores.

ETIOLOGIA

Por orden de frecuencia:

— Enfermedad de Alzheimer.— Demencia mixta (Alzheimer + vascular).— Demencia multi-infarto.— Demencia alcohólica.— Hidrocefalia a presión normal.— Tumores.— Otras: demencias metabólicas, enfermedad de Parkin-

son, etc.

CLASIFICACION

— Demencias primarias: enfermedad de Alzheimer, en-fermedad de Pick.

— Demencias en relación con procesos vasculares: de-mencia multi-infarto, infarto talámico, vasculitis, enf.Binswanger.

— Demencias relacionadas con procesos infecciosos:VIH, sífilis, LMP, PEES, Creutzfeld-Jacob, Whipple,TBC, hongos, protozoos.

— Demencias en el contexto de otros procesos neuroló-gicos: lesiones ocupantes de espacio, enfermedadescon trastornos del movimiento (Parkinson, Wilson..).

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DefiniciónEtiologíaClasificaciónFormas clínicasEnfermedad de AlzheimerEnfermedad de Pick (atrofia lobar)

Demencia vascularHidrocefalia a presión normal (síndrome Hakim-

Adams)Complejo demencia-SIDAMétodos de diagnóstico y tratamientoSeudodemencia

DEMENCIADEMENCIA

Capítulo III

Indice

— Demencias en trastornos endocrinos y metabólicos:hipotiroidismo, déficit de B12 y ácido fólico, hipogluce-mia crónica, etc.

— Demencias en trastornos psiquiátricos: esquizofrenia,seudodemencia.

Desde un punto de vista práctico es interesante dividir a lasdemencias en procesos potencialmente curables o no. Así, seconsideran irreversibles los siguientes procesos: Alzheimer,Pick, Parkinson, Huntington, esclerosis múltiple, Creutzfeld-Jacob, demencia-VIH, Leucoencefalopatía multifocal progresiva,panencefalitis esclerosante subaguda, las demencias debidas alalcoholismo: Marchiafava-Bignami y Wernicke-Korsakoff.

FORMAS CLINICAS

Desde un punto de vista clínico (y con su correspondientesubstrato anatómico) diferenciamos entre demencia cortical ysubcortical.

Demencias corticales

Lo que predomina es una pérdida de las funciones relacio-nadas con el lenguaje, la percepción y el cálculo, junto con unaalteración de la memoria que es común a los dos tipos. Es lademencia de la enfermedad de Alzheimer.

Demencias subcorticales

Se caracterizan por afectación del nivel afectivo, trastornosdel estado de ánimo y del nivel de vigilia. Anatómicamente seproduce afectación de ganglios basales, tálamo y sustanciablanca profunda. Es típico de los trastornos extrapiramidales ode la hidrocefalia a presión normal.

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

Causa más frecuente de demencia en el anciano. Lo pade-cen hasta un 47% de las personas mayores de 85 años.

Etiología

— La mayor parte de los casos son esporádicos, un 10%familiar (A.D.).

— Alteraciones polimórficas en el brazo largo del cromo-soma 21. En la trisomía 21 existen lesiones idénticasa las del Alzheimer.

— Otros factores: traumatismos previos, factores tóxi-cos, infecciosos, inmunológicos, vasculares.

Anatomía patológica

— Destrucción y desaparición de neuronas en la corteza ce-rebral, que condiciona atrofia importante de las circunvo-luciones, sobre todo en regiones frontal y parietal.

Microscópicamente:

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Una de las siguientes entidades se engloba dentro del concepto de de-mencias potencialmente tratables:

1. Enfermedad de Alzheimer.2. Enfermedad de Whipple.3. Leucoencefalopatía multifocal progresiva.4. Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob.5. Enfermedad de Marchiafava-Bignami.

Al practicar la derivación ventrículo-peritoneal en el tratamiento de la hi-drocefalia a presión normal el dato espera que sufra mayor mejoríaes:

1. Trastorno de la marcha.2. Incontinencia urinaria.3. Deterioro cognitivo.4. Alteraciones del lenguaje.5. Trastornos del comportamiento.

Las demencias con un patrón de afectación subcortical se caracterizanpor los siguientes hallazgos excepto:

1. Alteraciones del comportamiento.2. Cuadros afásicos.3. Insomnio.4. Signos extrapiramidales.5. Alteraciones del estado de ánimo.

Paciente varón de 75 años de edad que acude a consultas externas deneurología por un cuadro de 2 años de evolución consistente en tor-peza de la marcha, apatía, dificultad para manejar el dinero, algúncuadro de desorientación (incluso en su propio domicilio) y en los úl-timos meses incontinencia esfinteriana. Su diagnóstico de sospechasería:

1. Enfermedad de Pick.2. Hidrocefalia a presión normal.3. Enfermedad de Creutzfeld-Jacob.4. Enfermedad de Alzheimer.5. Demencia multiinfarto.

¿Cuál de los siguientes datos no le sugiere un cuadro de seudodemen-cia?:

1. Inicio súbito.2. Antecedentes psiquiátricos.3. Trastornos del sueño.4. Poca preocupación por su enfermedad.5. Amnesia muy llamativa.

RESPUESTAS: 11: 2; 12: 1; 13: 2; 14: 2; 15: 4.

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NEUROLOGIA

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— Placas seniles. Situadas en corteza cerebral e hipo-campo en el espacio extracelular.

— Degeneración neurofibrilar.— Gliosis y despoblación neuronal.— Angiopatía amiloide.

Bioquímica

— Déficit colinérgico: disminución de la enzima acetilco-lin transferasa en córtex y en hipocampo.

— Déficit de noradrenalina, serotonina, somatostatina yneuronas peptidérgicas.

Cuadro clínico

Las alteraciones clínicas siguientes son las típicas de la de-mencia cortical, donde se producen alteraciones de:

— Función intelectual: alteración de capacidad de abs-tracción.

— Memoria: afectación de la memoria a largo y medioplazo.

— Lenguaje: empobrecimiento semántico.— Praxias-Gnosias: 1.°-apraxia constructiva, posterior-

mente apraxia del vestido.— Comportamiento: negación de la evidencia de enfer-

medad, se asocian cuadros depresivos (más frecuenteen demencia vascular).

Tratamiento

— Apoyo familiar.— Laborterapia.— Control de patología intercurrente: infección...— Desde 1996 aprobada la tacrina, un anticolinesterásico

que podría disminuir la progresión de la enfermedad.

ENFERMEDAD DE PICK (ATROFIA LOBAR)

Se produce una atrofia cerebral circunscrita. Se debe incluiren el diagnóstico diferencial de demencia en el período presenil.

Frecuente su transmisión hereditaria (dominante) y más fre-cuente en mujeres.

Anatomía patológica

Atrofia intensa de porciones anteriores de lóbulos frontal ytemporal.

Microscópicamente depósitos fibrilares en citoplasma, sonmasas de filamentos rectos, a diferencia del Alzheimer, en queson helicoidales.

En algunas neuronas, cuerpos de Pick.

Cuadro clínico

Son características las manifestaciones que indican déficitde los lóbulos frontal y temporal.

Progresión lenta y constante. Duración media de 7 años.

DEMENCIA VASCULAR

Viene definida por:

— Demencia.— Deterioro escalonado con distribución precoz y parchea-

da de los déficit y síntomas neurológicos focales.— Evidencia de enfermedad cerebrovascular etiológica-

mente relacionada con el cuadro demencial.

Hachinsky ha confeccionado una escala para la valoración dela demencia vascular valorando: inicio agudo (2), deterioro a bro-tes (1), curso fluctuante (2), confusión nocturna (1), conservaciónde la personalidad (1),depresión (1), síntomas somáticos (1), labili-dad emocional (1), historia de ACV (1), historia de HTA (1), sínto-mas neurológicos focales (2), y otros signos de aterosclerosis (1).

Así, una demencia con más de 7 puntos y sin otra causa evi-dente puede considerarse de origen vascular.

Formas clínicas

Demencia vascular cortical o demencia multi-infarto

Demencia producida por sumación de infartos corticales, quepueden ser subclínicos. Puede asociarse a cualquier tipo de en-fermedad cerebral vascular, aunque con más frecuencia es porembolia bilateral recidivante originada en corazón o en las arte-rias carótidas. También puede deberse a procesos vasculíticos.

Demencia vascular subcortical

— Estado lacunar. Infartos pequeños y múltiples en zo-nas subcorticales por hipertensión.

— Enf. Binswanger. La enfermedad hipertensiva o ate-rosclerótica produce engrosamiento de las paredes delos vasos perforantes profundos y de los capilares queirrigan la sustancia blanca subcortical.

HIDROCEFALIA A PRESION NORMAL (SINDROME HAKIM-ADAMS)

Síndrome de hidrocefalia comunicante en el que no existe ono podemos demostrar hipertensión intracraneal.

Se produce una alteración en la dinámica del LCR que nollega de forma adecuada a los plexos coroideos y por tantotiene que reabsorberse a través del epéndimo, lo que provoca unaalteración secundaria de la sustancia blanca periventricular.

Etiología

En un 50% de los casos desconocida, pueden asociarse an-tecedentes de una hemorragia subaracnoidea o un proceso in-flamatorio meníngeo basal.

Cuadro clínico

Tríada típica: Demencia+alteración de la marcha de tipo ata-xia sin alteraciones cerebelosas+incontinencia esfinteriana.

1638

DEMENCIA

Puede realizarse diagnóstico ex-iubantibus si observamosmejoría al realizar punción lumbar y extraer 15-20 cc.

Tratamiento

Punciones lumbares de repetición y asociar acetazolamida.Si la presión del LCR es mayor de 100 mmHg. puede instaurar-se tratamiento quirúrgico.

En caso de ser efectiva la derivación ventrículo-peritoneal loes en la mejoría de la marcha pero no en el deterioro cognitivo.

COMPLEJO DEMENCIA-SIDA o también denominado trastorno cognitivo-motor asociado a la infección por VIH

Aparece en un 6% de pacientes con SIDA, en relación conafectación cerebral por infección directa por el virus. Es unademencia subcortical, progresiva de evolución rápida (semanaso meses), con alteraciones de la marcha, esfinterianas, mioclo-nías, apatía y desinterés.

METODOS DE DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO

— Realizar historia clínica precisa.— Pruebas complementarias. Teniendo en cuenta la

existencia de demencias potencialmente tratables hayque realizar un screening solicitando: sistemático desangre con velocidad de sedimentación, glucemia,equilibrio hidroelectrolítico, pruebas básicas de fun-ción hepática y tiroidea, vitamina B12 y ácido fólico,serologia luética, radiología de tórax, EKG y TAC cra-neal. Tambien se puede solicitar estudio de LCR, sero-logía, estudio inmunitario, niveles de cobre y cerulo-plasmina...

En cuanto al tratamiento de aquellas causas de demenciairreversibles será de apoyo al paciente y a la familia.

SEUDODEMENCIA

Causas no orgánicas de deterioro intelectual.

— Pacientes con depresión grave aparecen desmotiva-dos y con deterioro de funciones intelectuales. Eldiagnóstico se sugiere por un inicio súbito, trastornosdel sueño, antecedentes psiquiátricos, acontecimientopersonal precipitante. Los deprimidos presentan ma-yor afectación intelectual de la que indican los tests.Se quejan de su deterioro y presentan variabilidad ensu afectación cuando se les estudia varias veces.

— Los histéricos presentan una amnesia muy llamativa.— Síndrome de Ganser, los pacientes responden con res-

puestas aproximadas. Responden de manera equivo-cada a órdenes sencillas, pero sus contestacionessiempre tienen algo que ver con el tema requerido.

1639

Son datos anatomopatológicos típicos de la enfermedad de Alzheimer ex-cepto:

1. Placas seniles.2. Angiopatía amiloide.3. Hipopigmentación de sustancia nigra.4. Gliosis neuronal.5. Degeneración neurofibrilar.

Se ha relacionado la enfermedad de Alzheimer con:

1. Factores de riesgo vascular.2. Alteraciones en el cromosoma 21.3. Aumento de la presión intracraneal.4. Atrofia cerebral sucortical.5. Defectos vitamínicos.

La demencia multiinfarto se asocia de manera más constante con:

1. Embolias bilaterales recidivantes.2. Hipertensión arterial.3. Vasculitis.4. Oclusión carotídea.5. Infartos subcorticales.

Es típico de la demencia vascular, excepto:

1. Curso clínico escalonado.2. Asociación a hipertensión arterial.3. Aparición de cuadro afaso-apráxico.4. Fluctuación de la clínica.5. Aparición de trastornos de la memoria.

La hidrocefalia a presión normal se relaciona con:

1. Descenso de la presión intracraneal.2. Antecedentes de meningitis.3. Traumatismos.4. Factores de riesgo vascular.5. Factores hereditarios.

RESPUESTAS: 16: 3; 17: 2; 18: 1; 19: 3; 20: 2.

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NEUROLOGIA

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PATOGENIA

El proceso puede ser intrínseco al vaso (arteriosclerosis, li-pohialinosis, inflamación, depósito de amiloide, disección ar-terial, malformación, dilatación aneurismática o trombosis ve-nosa); originarse a distancia (un émbolo del corazón o proce-dente de la circulación extracraneal se aloja en un vaso intra-craneal); ser resultado de disminución de la presión de perfu-sión o de aumento de la viscosidad sanguínea con flujo sanguí-neo inadecuado; producirse a partir de la ruptura de un vaso enel espacio subaracnoideo o en el tejido intracraneal.

PRESENTACION CLINICA

Accidente cerebrovascular en evolución

Déficit neurológico que progresa o fluctúa mientras está enobservación. Se puede deber a:

— Trombo que se propaga obliterando las ramas colate-rales, aumentando el territorio cerebral isquémico.

— Estrechamiento progresivo de un vaso por un trombo.

— Edema cerebral.— Aumento del hematoma intracraneal por continuación

de la hemorragia.— Embolos que se propagan, se lisan y se dispersan.— Embolia recurrente de arteria a arteria.

Accidente cerebrovascular establecido

Déficit neurológico que no progresa a lo largo de una obser-vación de varios días.

Accidente isquémico transitorio (TIA)

Déficit neurológico focal que se resuelve de forma comple-ta dentro de las primeras 24 horas. Un episodio único de défi-cit neurológico focal que dura más de 30 minutos pero menosde 24 horas sugiere un TIA embólico.

Ictus isquémico

Déficit neurológico producido por la interrupción de flujosanguíneo a una región del cerebro debido a oclusión intravas-cular o a un estado de bajo flujo. El déficit concuerda con el te-rritorio vascular irrigado por el vaso.

1640

PatogeniaPresentación clínicaDatos de laboratorioTratamiento

Manejo de la tensión arterial en el accidente cere-brovascular agudo

Localización anatómica en los accidentes cerebro-vasculares

ENFERMEDENFERMEDADESADESCEREBRCEREBROOVVASCULARESASCULARES

Capítulo IV

Indice

Dr. JAVIER PARDO MORENO

Ictus embólico

Aparición brusca de un déficit que alcanza su grado máximodesde el comienzo.

Hemorragia intracraneal

Las formas más frecuentes son la hemorragia intracranealhipertensiva y la lobular (50%), la rotura de un aneurisma sa-cular y la rotura de una malformación AV. En casi todos los ca-sos se producen vómitos y en la mitad, cefalea.

La hemorragia hipertensiva típicamente ocurre en: el puta-men, zona contigua de la cápsula interna y sustancia blancacerebral; tálamo; protuberancia; cerebelo.

Los signos oculares son importantes en la localización deestas hemorragias: en el putamen, ojos desviados hacia el la-do contrario de la parálisis (hacia la lesión); en el tálamo, ojosdesviados hacia abajo, a veces con pupilas arreactivas; ponti-nas, alteración de los movimientos oculares laterales reflejos ypupilas pequeñas (1-2 mm.) y reactivas.

Ictus lacunar

Infarto que puede situarse en una localización anatómica de0,5-1,0 cm. de diámetro, que resulta de enfermedad local depequeños vasos.

DATOS DE LABORATORIO

TAC craneal

Sin contraste, excluye de forma inmediata la hemorragia co-mo la causa de accidente cerebrovascular focal, puede detec-tar el edema que lo rodea y, con menos fiabilidad, un infartohemorrágico. No puede detectar la mayor parte de los infartosal menos en las primeras 48 horas y a menudo no detecta le-siones en la corteza o en el tronco del encéfalo.

RM

Los infartos se pueden ver en horas, incluso los que se en-cuentran en la corteza cerebral y fosa posterior, así como laslagunas <0,5 cm.

Exploración no invasiva de las carótidas

ECO-doppler de troncos supraaórticos para evidenciar este-nosis arteriales.

Angiografía cerebral

Por caracterización retrógrada de la arteria femoral

ECG, ecocardiografía y monitorización con Holter de 24 horas

Para evaluación en casos de sospecha de accidente cerebro-vascular embólico/TIA.

1641

En un infarto de A. cerebral media no se suele ver:

1. Hemiparesia.2. Afasia.3. Hemianopsia homónima.4. Ataxia.5. Desviación tónica de la mirada hacia el lado de la lesión.

La endarterectomía quirúrgica se debe realizar:

1. En los ictus cardioembólicos.2. En los infartos de A. cerebral posterior.3. En las hemorragias subaracnoideas.4. En estenosis carotídeas > 70% sintomáticas5. En los ictus lacunares.

Con respecto a la TAC craneal (señale la falsa):

1. Puede excluir hemorragia.2. Es el método más útil para visualizar la fosa posterior.3. Puede ser normal en infartos de corta evolución.4. No suele detectar lesiones en troncoencéfalo.5. Puede detectar el edema que rodea al infarto.

El tipo de hemorragia parenquimatosa más frecuente es:

1. De etiología hipertensiva.2. Por ruptura de un aneurisma.3. Por ruptura de una MAV.4. Tras ingesta de fármacos.5. Por anticoagulación.

Los infartos mesencefálicos pueden cursar con (señale la falsa):

1. Afasia.2. Paresia del III par.3. Paresia de la mirada vertical.4. Nistagmo de convergencia.5. Desorientación.

RESPUESTAS: 21: 4; 22: 4; 23: 2; 24: 1; 25: 1.

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NEUROLOGIA

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Estudios de coagulación

Fundamentalmente el TP y TTPA, en particular en pacientesque reciben tratamiento anticoagulante, así como en la hemo-rragia cerebral.

TRATAMIENTO

Ictus embólico o TIA

Anticoagulación

La heparina IV se utiliza cuando se sospecha una oclusiónvascular aterotrombótica en evolución o circulación posterior.La warfarina se puede utilizar en la enfermedad aterotrombóti-ca cuando no hay opción a la cirugía o cuando existen embo-lias de origen cardiaco.

Agentes antiplaquetarios

Pueden reducir el riesgo de TIA posteriores y de ictus en pa-cientes sintomáticos.

Endarterectomía quirúrgica

En estenosis >70% de carótidas sintomáticas.

Infarto lacunar

Manejo agresivo de la hipertensión.

Hemorragia intracerebral

Corrección agresiva de cualquier coagulopatía; evaluaciónneuroquirúrgica para posible evacuación del hematoma, espe-cialmente en casos de hemorragia cerebelosa.

MANEJO DE LA TENSION ARTERIAL EN ELACCIDENTE CEREBROVASCULAR AGUDO

Se debe mantener una presión de perfusión cerebral ade-cuada. Evitar hipotensión (TA sistólica <140 mmHg) y disminuirde manera cautelosa una TA sistólica >210.

LOCALIZACION ANATOMICA EN LOS ACCIDENTES CEREBROVASCULARES1

Hemisferio cerebral, cara lateral (a. cerebral media)

Hemiparesia, déficit hemisensitivo, afasia, hemianopsia ho-mónima o cuadrantanopsia, mirada preferentemente desviadahacia el lado de la lesión.

Hemisferio cerebral, cara medial (a. cerebral anterior)

Parálisis del pie y de la pierna con o sin paresia del brazo,déficit sensitivo cortical de la pierna, reflejo de prensión y desucción, incontinencia urinaria, apraxia de la marcha.

Hemisferio cerebral, cara medial (a. cerebral posterior)

Hemianopsia homónima, ceguera cortical, déficit de memo-ria, déficit sensitivo profundo, con disestesias dolorosas es-pontáneas, coreoatetosis.

Tronco cerebral, mesencéfalo (a. cerebral posterior)

Parálisis del III par y hemiplejía contralateral; parálisis/pa-resia de la mirada vertical; nistagmo de convergencia, deso-rientación.

Tronco del encéfalo, unión pontobulbar (a. basilar)

Parálisis facial, paresia de la abducción ocular, parálisis dela mirada conjugada, déficit sensitivo hemifacial, sd. deHorner, disminución de la sensibilidad termoalgésica en mediocuerpo, ataxia.

Tronco del encéfalo, parte lateral del bulbo (a, Vertebral)

Vértigo, nistagmo, sd. de Horner, ataxia, caída hacia el ladode la lesión, afectación de la sensibilidad termoalgésica enmedio cuerpo con o sin afectación de la cara.

1642

ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES

1*La semiología reflejada aparecerá en función de las áreas lesio-nadas y no tiene por qué aparecer todo el cuadro clínico en los infartosde los territorios de las diferentes arterias.

ANATOMIA Y FISIOLOGIA DELOS GANGLIOS BASALES

Los ganglios basales son estructuras imprescindibles para elcontrol motor normal. Son un grupo de núcleos situados endiencéfalo y mesencéfalo: estriado (caudado, putamen, accum-bens y tubérculo olfatorio), pálido interno y externo, núcleosubtalámico de Luys y sustancia nigra (pars compacta y parsreticular).

Los neurotransmisores implicados en las aferencias y efe-rencias entre estos núcleos son: glutámico, GABA y dopamina.

La principal vía dopaminérgica es la nigroestriada, la dopa-mina es excitadora sobre los receptores estriatales D1 en lavía directa, e inhibidora sobre los D2, origen de la vía indirecta.La dopamina reforzaría la actividad cortical iniciada.

ENFERMEDAD DE PARKINSON

Enfermedad crónica, degenerativa y progresiva del SNC.Prevalencia: 1% en mayores de 60 años. En el 10% comien-

za en <40 años.

Etiología

Desconocida. Acumulación familiar del 1-2% y la concor-dancia entre gemelos homocigóticos es escasa.

Anatomía patológica

Se produce primariamente una degeneración de las neuro-nas de la sustancia negra (pars compacta) con gliosis reactivaen locus coeruleus, pero sobre todo en sustancia nigra, junto

1643

Anatomía y fisiología de los ganglios basalesEnfermedad de ParkinsonAtrofia multisistémica

Parálisis supranuclear progresivaEnfermedad de WilsonEnfermedad de Huntington

ENFERMEDENFERMEDAD AD DE PDE PARKINSON Y OARKINSON Y OTRASTRAS

ALALTERATERACIONES CIONES DEL MODEL MOVIMIENTVIMIENTOO

Capítulo V

Indice

Dra. MARIA ROSARIO ANTON

con aparición de cuerpos de Lewy en estos núcleos y en el cór-tex cerebral (inclusiones citoplasmáticas eosinófilas).

En la intoxicación por MPTP (metilfeniltetrahidropiridina) sedestruyen selectivamente las neuronas dopaminérgicas de lasustancia negra originándose un síndrome parkinsoniano idén-tico al idiopático pero sin cuerpos de Lewy ni pérdida neuronalen locus coeruleus.

Cuadro clínico

Debuta insidiosamente, siendo el síntoma de inicio más fre-cuente el temblor de reposo (presente en un 70%) y con menorfrecuencia lentitud de movimientos, torpeza motora, dolor arti-cular, depresión, fatiga... Al inicio suele ser unilateral, con eltiempo se generaliza.

Tétrada clásica: temblor de reposo, rigidez, acinesia y alte-ración postural.

En ocasiones puede asociarse temblor postural.La rigidez es en tubo de plomo o en rueda dentada.El síntoma más invalidante es la acinesia (lentitud o pobreza

de movimientos) responsable de la hipomimia facial, marcha apasos cortos sin braceo, hipofonía, micrografia.

Tienden a mantener una postura en flexión del cuello y tron-co con flexión de miembros, y en fases avanzadas apareceinestabilidad postural, lo que facilita las caídas, pudiendo apa-recer también trastornos autonómicos (impotencia, hipotensiónortostática) y demencia (33%).

Diagnóstico

Es clínico. Las pruebas de imagen son normales.

Diagnóstico diferencial

Con el parkinsonismo secundario:

— Infecciones: parkinsonismo postencefalítico.— Tratamiento prolongado con neurolépticos, es la cau-

sa más frecuente de parkinsonismo secundario, el ini-cio suele ser bilateral y simétrico, de curso subagudo,con temblor mandibular, discinesias bucolinguales yasociar depresión y acatisia.

— Intoxicación por MPTP.— Arterioesclerótico, por infartos bilaterales múltiples

en ganglios basales.— Demencia pugilística: parkinsonismo, demencia, disartria.— Degeneración nigroestriatal.— Hidrocefalia.

Tratamiento

Sintomático.

— Selegilina o Deprenilo, es un inhibidor de la MAO-B,enzima que cataboliza la levodopa y que convierte elMPTP en MPP+, el tóxico per se. La selegilina retardael curso natural de la enfermedad, debe administrarsedesde las etapas más precoces.

— La levodopa es el tratamiento más eficaz (un 10% noresponden). Debe administrarse junto a un inhibidor dela dopa-decarboxilasa periférica (carbidopa o bensera-zida), ya que el 90% se decarboxila en sangre periféricaa dopamina con graves efectos secundarios. La dosises variable: comenzar con dosis bajas (50 mg./día) e iraumentando. Efectos secundarios son náuseas y vómi-tos, que se tratan con Domperidona (antiemético anti-dopaminérgico que no atraviesa la barrera hematoen-cefálica), hipotensión ortostática, arritmias y alteracio-nes psiquiátricas (en éstas puede usarse la Clozapina,neuroléptico no parkinsonizante). Tras 3-5 años de tra-tamiento aparecen fluctuaciones de la motilidad (perío-dos de bloqueo motor con o sin distonía, por hipofun-ción dopaminérgica) y discinesias, sobre todo corea(por hiperfunción). Ambos casos pueden coexistir. Hayque recurrir a la fragmentación de la dosis o a la adi-ción de nuevos fármacos (selegilina, agonistas..)

— Los agonistas dopaminérgicos (Bromocriptina, Lisuri-de, Pergolide) estimulan los receptores dopaminérgi-cos estriatales, son de menor eficacia terapéutica quela levodopa y tienen menos efectos secundarios. Pue-den emplearse en fases precoces para retrasar el ini-cio de tratamiento con levodopa o como adyuvantesde levodopa en fases avanzadas con fluctuaciones.

— Cuando el temblor de reposo es síntoma predominan-te pueden usarse anticolinérgicos.

— Cuando el temblor de acción o un temblor esencial sonincapacitantes se usa el propranolol o primidona.

ATROFIA MULTISISTEMICA

Grupo heterogéneo de enfermedades que tienen en comúnla lesión degenerativa de núcleos pontinos, cerebelo, olivas in-feriores, núcleos pigmentados del mesencéfalo y protuberan-cia, ganglios basales y médula. Se distinguen tres entidades:

Atrofia olivopontocerebelosa (AOPC)

Agrupa entidades con herencia autosómica dominante o deaparición esporádica.

Aparecen en el adulto, son de lenta evolución, siendo el sínto-ma principal la ataxia cerebelosa, pudiendo añadirse parkinsonis-mo y demencia; también hay signos de alteración de neurona mo-tora de esfínteres, disartria, disfagia, alteraciones oculomotoras..

Existe un grupo de familias en que existe un déficit de des-hidrogenasa del ácido glutámico.

En TAC o RM puede existir atrofia de las estructuras de lafosa posterior.

El tratamiento es sintomático, no suelen responder a levo-dopa.

Síndrome de Shy-Drager

Degeneración neuronal y gliosis en columna intermediolate-ral de la médula torácica, también en ganglios basales y nú-

1644

ENFERMEDAD DE PARKINSON Y OTRAS ALTERACIONES DEL MOVIMIENTO

cleos del tronco, a veces en cerebelo. Además existe pérdidacelular en ganglios autonómicos periféricos.

Comienza en la sexta-séptima década, con más frecuenciaen varones.

La disautonomía se manifiesta por disfunción vesical (chorrointermitente e incontinencia), impotencia, hipotensión posturaly anhidrosis. A veces asimetría pupilar, síndrome parcial deHorner, parkinsonismo con predominio de rigidez y bradicinesiay con pobre respuesta a la levodopa. Puede existir ataxia cere-belosa, parálisis laríngea y apnea del sueño.

El tratamiento de la hipotensión postural es sintomático:medias elásticas, dormir en posición de antitrendelenburg, in-gesta abundante de ClNa más fludrocortisona, en casos gravesfármacos adrenérgicos como efedrina, levodopa o anfetaminao agonistas alfa centrales como la clonidina.

Hay que realizar diagnóstico diferencial con la enfermedadpor cuerpos de Lewy difusos, y se hará por anatomía patológi-ca, encontrándose dichos cuerpos en la columna intermediola-teral medular.

Degeneración nigroestriatal

Aparece al final de la vida adulta. Existe degeneración de lasustancia nigra y del estriado. En RM atrofia de caudado y pu-tamen. El síntoma fundamental es un parkinsonismo que noresponde a levodopa y que puede asociar ataxia progresiva ohipotensión ortostática.

PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA(Enfermedad de Steele-Richardson-Olszewski)

Enfermedad degenerativa de etiología desconocida.Prevalencia: 1.4/100.000Pérdida neuronal y gliosis en techo y tegmento mesencefáli-

co, núcleo subtalámico, núcleos vestibulares y algunos oculares.Microscópicamente: ovillos neurofibrilares rectos (no heli-

coidales como en el Alzheimer).Síndrome rígido-acinético que de forma precoz asocia ines-

tabilidad con caídas frecuentes, hipofonía, disartria y alteracio-nes mentales (labilidad emocional, depresión, apatía...).

Al final de la evolución: síndrome rígido-acinético, síndromefrontal con demencia, distonía axial, parálisis pseudobulbar,inestabilidad postural con caídas hacia atrás y oftalmoplejíasupranuclear.

El diagnóstico de certeza es patológico. En la RM, atrofiamesencefálica con aumento de las cisternas perimesencefáli-cas. No responden al test de la apomorfina, lo que los diferen-cia de la enfermedad de Parkinson. Responden poco o no res-ponden a la medicación antiparkinsoniana.

ENFERMEDAD DE WILSON

Presenta un patrón de herencia autosómico recesivo, congen anómalo en el brazo corto del cromosoma 13.

Prevalencia: 3/10.000.

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La tétrada clásica de la enfermedad de Parkinson es:

1. Rigidez, hipercinesia, atrofia y fasciculaciones.2. Corea, demencia, alteraciones psiquiátricas y acinesia.3. Rigidez, temblor, acinesia y alteración postural.4. Disautonomía, neuropatía, ceguera y temblor.5. Paraparesia, cefalea, sordera y neuropatía.

La parálisis supranuclear progresiva (señale la falsa):

1. Es una enfermedad degenerativa.2. Puede presentar distonía axial.3. Tiene alteración de la mirada supranuclear.4. Nunca se caen los pacientes.5. No responden al test de la apomorfina.

La disminución de los niveles de ceruloplasmina sérica es típica de:

1. Enfermedad de Wilson.2. Enfermedad de Huntington.3. Enfermedad de Parkinson.4. Atrofia olivopontocerebelosa.5. Degeneración estriatonígrica.

¿Cuál de estos fármacos no se utiliza en la terapia de la enfermedad deParkinson?:

1. Selegilina.2. L-DOPA.3. Bromocriptina.4. Pergolide.5. Haloperidol.

¿Cuál de estas entidades cursa predominantemente con una disfunciónautonómica?:

1. Enfermedad de Parkinson.2. Síndrome de Shy-Drager.3. Atrofia olivopontocerebelosa.4. Degeneración estriatonígrica.5. Parálisis supranuclear progresiva.

RESPUESTAS: 26: 3; 27: 4; 28: 1; 29: 5; 30: 2.

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NEUROLOGIA

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Etiología y anatomía patológica

Se produce un exceso de cobre (por fallo en la excreción bi-liar con una absorción intestinal normal) que se acumula en hí-gado, SNC, córnea, riñón y sistema musculoesquelético.

En los ganglios basales se observa pérdida neuronal, dege-neración axonal y astrocitosis con depósitos de cobre pericapi-lares y en los astrocitos.

Cuadro clínico

Comienza en las primeras décadas de la vida y un 50% de-buta con hepatopatía en forma de hepatitis aguda, fulminanteo crónica activa. Un 15% debuta con síntomas psiquiátricos(ansiedad, histeria, depresión o psicosis franca).

Un 40% debuta con síntomas neurológicos: temblor, disto-nía, corea, disartria, parkinsonismo, alteraciones de la marcha,crisis convulsivas, síndrome seudobulbar y deterioro cognitivo.No es frecuente los signos de alteración de la vía piramidal,oculomotores, sensitivos o esfinterianos. En un 5% debutancon trastornos oculares (anillo de Kayser-Fleischer, catarata..),renales, esqueléticos o hematológicos (anemia hemolítica).

Diagnóstico

— Ceruloplasmina sérica<20 mg./dl.Falsos positivos: heterocigotos, hipoproteinemias se-veras, hepatopatías graves, enfermedad de Menkes.Falsos negativos: 5% en caso de embarazo e ingestade anticonceptivos orales.

— Anillo de Kayser-Flescher corneal, por lámpara dehendidura.

— Aumento en la excreción de cobre urinario.— Biopsia hepática con aumento de la concentración de

cobre>250 microgr./gr. de tejido seco.— Estudio genético.

Tratamiento

Disminuir la ingesta de alimentos ricos en cobre (hígado,chocolate, marisco).

D-penicilamina más piridoxina, hasta un 40 % empeoran enel primer mes, comenzando la mejoría a partir del tercer mes.

Efectos secundarios: precoces como intolerancia, depresiónmedular y tardíos como nefrotoxicidad, LES, trombocitopenia,miastenia, Good-Pasture...

Si los efectos secundarios obligan a retirar el fármaco sepuede usar acetato de cinc, trientine... en último caso, tras-plante hepático.

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON

Herencia autosómica dominante con gen anómalo en brazocorto de cromosoma 4.

Anatomía patológica

Pérdida neuronal y gliosis en caudado y en putamen.

Cuadro clínico

Curso progresivo y mortal en 10-30 años.La tríada sintomática clásica es corea, demencia y alteracio-

nes psiquiátricas, pudiendo debutar con cualquiera de estasmanifestaciones.

Los movimientos coreicos son involuntarios, fluidos, impre-decibles, se acompañan de impersistencia motora y es cons-tante la dificultad para los movimientos oculares voluntarios.

Diagnóstico

Clínico y por antecedentes familiares. Diagnóstico de certe-za con estudio genético.

Tratamiento

No existe tratamiento eficaz.Para el corea: neurolépticos como haloperidol o pimozide;

deplecionantes de dopamina a nivel presináptico como la te-trabenazina. Paradójicamente se han obtenido buenos resulta-dos con agonistas dopaminérgicos a dosis bajas.

En casos de depresión, la fluoxetina.Es fundamental el consejo genético.

1646

ENFERMEDAD DE PARKINSON Y OTRAS ALTERACIONES DEL MOVIMIENTO

INFECCIONES NO VIRICAS

Infecciones bacterianas

Meningitis bacteriana

Concepto

Se trata de la infección de Piamadre y Aracnoides y del lí-quido del espacio subaracnoideo y del sistema ventricular.

Etiología

Los tres gérmenes más frecuente (76% del total) sonMeningococo, Neumococo y Haemophilus influenzae B que, enEspaña, representan el 54%, 15% y 7% respectivamente, deese 76%.

El 24% restante incluye a Listeria monocytogenes (4.a causamás frecuente de M. no traumáticas o postquirúrgicas),Staphylococcus aureus y epidermidis, Streptococcus A, E. coli,Streptococcus B, Klebsiella, Proteus y Pseudomonas.

Epidemiología

Se dan 4.6-10 casos cada 100.000 habitantes al año. Es másfrecuente en varones y en otoño, invierno y primavera.

Incidencia según la edad:

— Neonatos (<1 mes).

• Bacilos Gramnegativos (E. coli) y Streptococcusdel grupo B son los más frecuentes.

• Con una incidencia menor, seguiría la Lysteria.

— Niños (2 meses a 14 años):

• Meningococo.• Haemophilus influenzae (1.° en EEUU).• Neumococo.

— Adultos:

• Neumococo.• Meningococo.

— Ancianos:

• Neumococo.• Bacilos Gramnegativos.• Lysteria.

Otros datos epidemiológicos:

1647

Infecciones no víricas Infecciones víricas

INFECCIONES INFECCIONES DEL SISTEMA NERDEL SISTEMA NERVIOSOVIOSO

CENTRALCENTRAL

Capítulo VI

Indice

Dra. MARIA CASTRO DEL RIO

— Traumatismos craneoencefálicos:

• Neumococo.• Bacilos Gramnegativos.• Haemophilus influenzae.

— Procedimientos neuroquirúrgicos:

• Bacilos Gramnegativos.• Pseudomonas aeruginosa.• Staphylococcus aureus.

— Infecciones de shunts de LCR:

• Staphylococcus coagulasa-negativos.• Staphylococcus aureus.

— Trasplantes renales:

• Listeria monocytogenes.

— Huéspedes inmunodeprimidos:

• Defectos de inmunidad celular:

* Listeria monocytogenes. • Defectos de inmunidad humoral:

* Neumococo.* Haemophilus influenzae.* Meningococo.

• Neutropenia:

* Pseudomonas aeruginosa.* Enterobacteriáceas.

Patogenia

Los tres gérmenes más frecuentes forman parte de la floranormal de la nasofaringe. Entre los factores que predisponena la invasión de la corriente sanguínea podrían estar las infec-ciones víricas previas que, además, perturbarían la BHE, obien, traumatismos previos, enfermedades del oído medio ysenos paranasales, sitios de craneotomía o abscesos que rom-pen al espacio subaracnoideo...

Clínica

Las primeras manifestaciones clínicas son: fiebre (>90%), ce-falea (80-90%), rigidez de nuca, signos de Kernig y Brudzinski.

Además pueden existir convulsiones y trastornos del nivelde conciencia.

— Manifestaciones clínicas peculiares:

• Hay que pensar en M. meningocócica ante laerupción de petequias, púrpura, equimosis exten-sa y livideces en la piel. El 50% de dichas menin-gitis se acompañan de exantema petequial (elrash es más evidente en superficies extensoras).

• Se sospechará M. neumocócica ante el antece-dente de infección de pulmón, senos u oídos; así

como en pacientes alcohólicos, debilitados, ane-mia de células falciformes, fractura de base decráneo y pacientes esplenectomizados.

• La M. por Haemophilus suele aparecer despuésde infecciones de vías respiratorias.

— Manifestaciones clínicas atípicas:

• Los signos de irritación meníngea suelen estarausentes en pacientes ancianos o en los que su-fren estupor o coma.

• Los signos neurológicos focales no ocurren a me-nos que la meningitis se complique con vasculitiscerebral, trombosis de senos, absceso cerebral osubdural y encefalitis; la afectación cerebral focales menos común en la M. meningocócica que enM. por haemophilus o neumococo.

• Las crisis convulsivas son inusuales en adultos,siendo más frecuentes en M. por Haemophilus yen neumocócicas.

• Las anomalías de pares craneales se observan so-bre todo en M. neumocócicas y se deben a la in-vasión de los nervios por exudado purulento.

• La más importante de las formas inusuales de lasinfecciones meningocócicas es la septicemia me-ningocócica fulminante (s. Waterhouse-Friderich-sen); el paciente suele fallecer en 48 h. o menos.

• Finalmente, ante meningitis bacterianas recurrentes,se descartarán alteraciones de la inmunidad, unacausa local, síndrome de Behçet o M. de Mollaret.

Exámenes complementarios

— Punción lumbar: Es la prueba más importante. Los ha-llazgos son:

• Presión: se eleva tanto (>180 mm. de agua) queuna presión normal o baja en la PL inicial deberíahacer pensar en posibilidad de oclusión parcial dela aguja o bloqueo del ESA espinal. Una presión>400 mm. de agua sugiere inflamación del cere-bro y posible herniación cerebelosa (la presiónnormal es de 65 a 195 mm de agua).

• Células: Pleocitosis (aumento del número de célu-las, habitualmente entre 1.000 y 10.000). Predo-minan los leucocitos polimorfonucleares (85-95%del total); pero al avanzar la infección, aumenta laproporción de mononucleares.

• Proteínas: Hiperproteinorraquia en el 90% de loscasos. La mayoría presentan una cifra entre 100 y500 mg./dl. (la cifra normal de proteínas en el LCRes de 15 a 45 mg./dl.).

• Glucosa: Hipoglucorraquia: la cifra suele ser<40% de la glucemia si ésta es <250 mg./dl. (lacifra normal es de 45 a 80 mg./dl.).La glucorraquia se ha de valorar siempre en rela-ción con la cifra de glucosa en sangre; hay que de-

1648

INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

terminar la glucemia 2 horas antes de realizar la PL.El aumento de la glucosa en LCR por encima del va-lor normal no tiene significación diagnóstica.Probablemente la disminución de la glucosa enLCR se deba a un mecanismo de inhibición de laentrada de glucosa al LCR debido a un deteriorodel sistema de transferencia de membrana.

• LDH: La actividad total de esta enzima está aumen-tada en las meningitis bacterianas (a expensas delas fracciones 4 y 5 que derivan de los granulocitos).

• Acido láctico: está aumentado en meningitis bacte-rianas y fúngicas, no así en víricas. LDH, Acido lác-tico y Proteína C reactiva son útiles sobre todo parael diagnóstico de meningitis parcialmente tratadas.

• Tinción Gram del sedimento: permite identificar elagente causal en muchos casos.

• Test de detección de antígenos: LA (test látex aglu-tinación) tiene una sensibilidad del 81-100% paradetectar ag. de Haemophilus influenzae B en LCR;50-69% para neumococo y 30-70% para N. menin-gitidis (sólo A y C). Suelen ser rápidos y baratos.

• Cultivo de LCR: es positivo en el 70-90% de M.bacterianas.Indicaciones y contraindicaciones de la PL: La PL de-bería realizarse siempre ante sospecha de meningitisy sólo debería diferirse: Cuando hay que administrarde forma inmediata el tratamiento antibiótico, pues-to que su retraso supone un gran riesgo (shock sépti-co o alto riesgo para el desarrollo del mismo).Ante posible riesgo de herniación: por rápido dete-rioro del nivel de conciencia, presencia de signosneurológicos focales, convulsiones o papiledema.

— Hemocultivos: Se deben hacer siempre. Son positivosen el 40-60% de los pacientes con meningitis por Hae-mophilus, Meningococo y Neumococo.

— Hemograma y bioquímica elementales.— Métodos radiológicos:

• Rx de tórax (para descartar área de neumonitis oabsceso).

• Rx de senos y cráneo para investigar osteomielitiscraneal, sinusitis y mastoiditis.

• CT craneal: se hará ante sospecha de HTIC y/oabsceso o empiema subdural.

Diagnóstico diferencial

Meningitis no bacterianas, M. químicas, Hemorragia suba-racnoidea espontánea, M. recurrentes, Absceso cerebral y em-piema subdural.

Tratamiento

— Empírico: En niños o adultos sin factores de riesgo:Cefotaxima i.v: 8-12 gr./día repartidos en 4-6 dosis.

1649

¿Cuál es el ganglio que se ha implicado en el síndrome de RamsayHunt?:

1. Ganglio de Gasser.2. Ganglio ciliar.3. Ganglio de Ramsay Hunt.4. Ganglio geniculado.5. Ninguna es correcta.

¿Cuál de las siguientes afirmaciones es incorrecta sobre el tratamientocon Acyclovir del herpes zoster?:

1. Acorta la duración del dolor agudo.2. Disminuye la incidencia de neuralgia postherpética.3. Acelera la curación de las vesículas.4. Se puede asociar a corticoides si no existe neoplasia u otro

trastorno que comprometa la inmunidad.5. Todas son correctas.

¿Cuál de las siguientes enfermedades cursa típicamente con un LCR nor-mal?:

1. Encefalitis herpética.2. Meningitis por citomegalovirus.3. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.4. Neurosífilis tabética.5. Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.

¿Cuál de los siguientes gérmenes, causantes de meningitis, produce conmayor frecuencia defectos neurológicos residuales?:

1. Meningococo.2. Echovirus.3. Haemophilus influenzae.4. Virus coxsackie.5. Neumococo.

Ante un paciente con un síndrome meníngeo en el que el LCR contiene:células: 400 (mononucleares), proteínas: 236 mg/dl y glucosa: 20mg/dl (glucemia: 102), ¿cuál es la etiología menos probable?:

1. Tuberculosis.2. Criptococosis.3. Meningitis bacteriana decapitada.4. Enterovirus.5. Meningitis carcinomatosa.

RESPUESTAS: 31: 4; 32: 2; 33: 3; 34: 5; 35: 4.

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NEUROLOGIA

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Este antibiótico no es activo frente a Listeria; por loque en pacientes con factores de riesgo, se añadiráAmpicilina: 2 gr./4 h. i.v.

— Específico:

• Meningococo: Penicilina i.v. (en alérgicos: Cloran-fenicol).

• Neumococo: La misma pauta si es sensible; peroen España hay una alta tasa de resistencias, y, enese caso, se empleará Cefotaxima.

• Haemophilus influenzae: Cefotaxima o Ceftriaxona.• Listeria monocytogenes: Ampicilina + Aminoglu-

cósido.• Staphylococcus aureus: si es meticilinsensible:

Oxacilina: 10-12 gr./día. Si es meticilínresistente:Vancomicina: 1 gr./12 h i.v.

• Gramnegativos resistentes a Ampicilina: Cefalos-porinas de 3.a generación.

La duración del tratamiento debe de ser de 10 a 14 días. Noson necesarias PL repetidas para determinar el efecto del trata-miento. El nivel de glucosa puede permanecer bajo durante va-rios días después de desaparecer los demás signos de infección.

El uso de esteroides está muy controvertido.Los contactos íntimos y los miembros de la familia que hayan es-

tado en contacto con el enfermo de M. meningocócica deben recibirprofilaxis con Rifampicina: 600 mg./12 h v.o. durante 2 días.

Encefalitis bacteriana

Destacan tres de ellas:

— Enfermedad del Legionario.— Infecciones por Mycoplasma.— Meningoencefalitis por Listeria monocytogenes: se ob-

serva en individuos debilitados e inmunodeprimidos.Hay aumento de mononucleares y proteínas en LCR.

Tromboflebitis intracraneal

Infección de senos durales. Los senos que se suelen afectarson los más grandes: s. lateral (transverso), cavernoso y longi-tudinal. Los gérmenes más frecuentes son estreptococos y es-tafilococos

Tuberculosis

Meningitis tuberculosa

Es una enfermedad seria, más indolente y subaguda en suevolución que la meningitis bacteriana piógena.

Las primeras manifestaciones son cefalea, letargia, confu-sión, fiebre (de bajo grado), rigidez de nuca (75%) y s. deKernig y Brudzinski. Debido a su cronicidad inherente, en elmomento de su admisión en el hospital, los pacientes suelenpresentar afectación de pares craneales (sobre todo parálisisocular), hidrocefalia, déficit focales, crisis comiciales y coma.

En la mayoría de los pacientes se encuentra tuberculosis ac-tiva en alguna otra parte; en otros, sólo se detectan lesionesinactivas en los pulmones.

Si no se trata, se produce un desenlace fatal a las 4-8 sema-nas de su aparición.

En cuanto a las pruebas complementarias:

— La PL revela pleocitosis moderada (50-500 células) conpredominio de linfocitos, aunque al principio pueden pre-dominar los PMN, hiperproteinorraquia (100-200 mg./dl.);e hipoglucorraquia (la glucosa desciende lentamente y nosuele alcanzar valores tan bajos como en la piógena).

— Suele asociarse disminución de sodio y cloro séricos ycloro en LCR, habitualmente por SIADH.

— La tinción Ziehl-Neelsen revela BAAR y la muestra deLCR se ha de cultivar en medio Löwenstein para obte-ner el diagnóstico definitivo.

— El Mantoux no siempre es positivo.— El CT craneal suele mostrar hidrocefalia y realce me-

níngeo.— El diagnóstico diferencial se hará con encefalitis, me-

ningitis bacteriana, fúngica y maligna, sarcoidosis,absceso cerebral y empiema subdural. Ante la sospe-cha, está indicado comenzar el tratamiento.

Tuberculoma

Es una masa de tejido de granulación tuberculosa en parén-quima cerebral, que se comporta como una lesión expansiva.

En el LCR hay aumento de células y proteínas.Tratamiento:Isoniazida 5 mg./kg./día (se asociará piridoxina:

50mg./d. para evitar el desarrollo de Neuropatía)+Rifampicina600 m.g/día+Etambutol 15mg./kg./día y/o Pirazinamida 30mg./kg./día. El tratamiento dura 18-24 meses (a los dos mesesse puede retirar uno de los dos últimos).

Los corticoides sólo se utilizarán si la vida del paciente seve amenazada y sólo con los otros fármacos.

NeurosífilisNeurosífilis asintomática

No hay síntomas o signos. El diagnóstico se basa en el exa-men del LCR.

Sífilis meníngea

Suele existir un síndrome meníngeo sin fiebre y con LCRanormal.

Sífilis meningovascular

Suele aparecer a los 6-7 años de la infección original (rango:6 meses-12 años). Se manifiesta habitualmente con accidentescerebrovasculares (hemiplejía, afasia, pérdida de sensibili-dad...). El LCR suele ser anormal (aumento de células y proteí-nas y una prueba serológica positiva). La lesión vascular típicase denomina arteritis de Heubner.

Neurosífilis tabética (tabes dorsal)

Se desarrolla entre 15 y 20 años después del comienzo de lainfección. Los síntomas y signos son: dolores fulgurantes enlas piernas, ataxia por defecto de sensibilidad profunda e in-

1650

INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

continencia urinaria por rebosamiento; Las pupilas son anor-males en el 90%, habitualmente de tipo Argyll-Robertson. Enun 1-10% de casos aparecen articulaciones de Charcot. En un5-10% el LCR es normal.

Neurosífilis parética

Se desarrolla entre 15 y 20 años después del comienzo. Secaracteriza por un síndrome demencial en el que el deterioromental es paralelo a un deterioro físico que conduce a un esta-do de postración en la fase paralítica.

Anomalías en el LCR en la Neurosífilis:

— Aumento de células (200-300) de predominio linfocitario.— Aumento de proteínas (40-200 mg./dl).— Aumento de gammaglobulinas.— Glucosa normal.— Pruebas serológicas positivas: Las pruebas reagínicas

(VDRL) son las más comunes y, si son positivas, son diag-nósticas de Neurosífilis. En caso negativo, se realizaránpruebas específicas treponémicas (FTA-ABS y TPI) queson positivas, en casi todos los casos de Neurosífilis.

Tratamiento: Penicilina G cristalina: 3-4 millones de unida-des/4 h. durante 14 días.

Tratamiento alternativo: Eritromicina o Tetraciclinas.El paciente debe ser revisado cada 3 meses y el LCR, exami-

nado cada 6 meses hasta que clínica y LCR sean negativos.

Miscelánea

Enfermedad de Lyme

— Parálisis de pares craneales (sobre todo VII par).— Polirradiculopatía.— Mononeuritis múltiple.— Meningitis subaguda o crónica.— Mielitis transversa.

Infecciones micóticas

Pueden dar lugar a diferentes síndromes clínicos. La meningi-tis micótica se desarrolla de forma insidiosa, como la meningitistuberculosa, y los síntomas y signos son también los mismos.

El LCR muestra presión elevada, pleocitosis moderada conpredominio de linfocitos; la glucosa suele ser baja y el nivel deproteínas, alto.

Los más habituales son: Criptococosis, Mucormicosis yCandidiasis.

Infecciones por protozoos

Destacan la meningoencefalitis amebiana (causada poramebas del género Naegleria; su diagnóstico depende de unahistoria de baños en agua dulce y caliente y el hallazgo de tro-fozoitos en LCR) y la Toxoplasmosis.

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¿Cuál de las siguientes complicaciones neurológicas se ha asociado conNeumonía por Mycoplasma?:

1. Mielitis transversa.2. Meningitis aséptica.3. Miositis aguda.4. Encefalomielitis.5. Todas son correctas.

La abolición del reflejo fotomotor con preservación del reflejo de acomo-dación se denomina:

1. Pupila de Argyll-Robertson.2. Pupila de Adie.3. Pupila de Marcus-Gunn.4. Pupila tónica.5. Ninguna de las anteriores.

¿Qué es incorrecto sobre la Mucormicosis cerebral?:

1. Es una complicación rara de la acidosis diabética.2. La infección suele iniciarse en los cornetes nasales.3. El pronóstico suele ser bueno.4. El tratamiento antifúngico es Anfotericina B.5. La corrección de la hiperglucemia y la acidosis favorece la recu-

peración.

El aislamiento de cocos en racimos grampositivos en el LCR de un pa-ciente con meningitis ocurrirá con más probabilidad en el siguientecaso:

1. Neutropenia.2. Inmunodepresión.3. Válvula de derivación de LCR.4. Traumatismo craneoencefálico.5. Es el germen más común en el paciente previamente sa-

no.

¿Cuál de los siguientes métodos consigue inactivar el germen transmisi-ble responsable de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?:

1. Alcohol.2. Hipocloritos.3. Ebullición.4. Radiación ultravioleta.5. Formalina.

RESPUESTAS: 36: 5; 37: 1; 38: 3; 39: 3; 40: 2.

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NEUROLOGIA

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INFECCIONES VIRICAS

Infecciones víricas agudas

Síndromes clínicos

Meningitis aséptica

Cefalea, fiebre y otros signos de irritación meníngea, con uncomienzo agudo y una evolución habitualmente benigna.

El LCR muestra pleocitosis linfocítica (puede haber predomi-nio de PMN el primer día) y glucosa normal; éste es un dato im-portante porque una glucosa baja con pleocitosis linfocítica sue-le corresponder a una meningitis tuberculosa o fúngica o a untrastorno no infeccioso; por ello debe repetirse la determinaciónde la glucosa a intervalos, hasta que se haya llegado al diagnós-tico o el paciente haya entrado en fase de convalecencia.

Su incidencia es de 11 a 27 casos por 100.000 anualmente.Causas: la mayoría son víricas.

— Los virus más comunes son los enterovirus (Echovirus,Poliovirus y v. Coxsackie).

— V. de la Parotiditis.— Herpes simple tipo 2.— Coriomeningitis linfocítica. — Adenovirus.

Todos ellos junto con Leptospirosis y Borreliosis de Lymerepresentan el 95% de todas las meningitis asépticas de etio-logía conocida.

Las formas no víricas incluyen:

— Meningitis piógenas mal tratadas.— Absceso cerebral.— Infecciones específicas (Tuberculosis, Sífilis y Cripto-

cocosis).— Invasiones neoplásicas (Linfomas, Leucemias y Carci-

nomatosis meníngeas).— Meningitis inflamatorias recurrentes que incluyen:

• S. de Vogt-Koyanagi-Harada (que combina iridoci-clitis, despigmentación de piel y pelo alrededorde los ojos y sordera).

• Meningitis alérgica.• Enfermedad de Behçet.• Meningitis de Mollaret.

Encefalitis aguda

Es una enfermedad febril aguda con datos de afectaciónmeníngea, a la que se ha de añadir algún dato de focalidadque sugiera disfunción de cerebro, tronco cerebral o cerebelo.La causa más frecuente son los virus.

Encefalitis por Herpes simple: Es la forma más común y gravede Encefalitis aguda. La incidencia anual es de 0.2-0.5/100.000.Se manifiesta de forma esporádica, durante todo el año; en pa-cientes de todas las edades y con una distribución universal.

Se debe casi siempre al virus del Herpes simple tipo I (quees el causante de las lesiones orales, aunque éstas, rara vez

van asociadas a la encefalitis). El virus tipo II puede causar en-cefalitis, sobre todo en el neonato.

El sustrato lesional consiste en necrosis hemorrágica inten-sa en una localización típica: parte inferointerna de lóbulostemporales y parte orbitaria de lóbulos frontales.

Clínicamente se caracteriza por cefalea (75%), fiebre (90%),alteración del nivel de conciencia (97%), vómitos, crisis comi-ciales (45%) y otros signos de focalidad neurológica tales co-mo hemiparesia o afasia (48%).

El LCR revela aumento de presión, pleocitosis (10-500) de predo-minio linfocítico, aunque a veces hay un número significativo deneutrófilos. Puede haber un número importante de eritrocitos y xan-tocromía, que refleja la naturaleza hemorrágica de la lesión. El nú-mero de proteínas suele estar alto y la cifra de glucosa habitual-mente es normal. Es raro aislar el virus del LCR. El EEG puede reve-lar ondas agudas de alto voltaje y complejos de ondas lentas perió-dicas, estereotipadas y repetitivas que tienen su origen en regionesfrontotemporales; estos complejos se suelen ver entre el 2.° y 15.°día de enfermedad; no son patognomónicos pero sí son sugestivos.

La anomalía más precoz en la TC es un discreto efecto de ma-sa y, entre el 3.° y 6.° día, se pueden ver lesiones de baja densi-dad, asimétricas; en las regiones descritas de los lóbulos tempo-rales y frontales dichas lesiones realzan con contraste en un 50%de casos. La RMN es muy sensible para detectar cambios preco-ces; se suelen observar áreas de aumento de intensidad de señalen T2 en las regiones anteriormente descritas.

La biopsia cerebral revela inclusiones cerebrales típicas enun 60%. El diagnóstico definitivo se obtiene al aislar el virusdel tejido cerebral.

El tratamiento más adecuado es Acyclovir, que se debe adminis-trar por vía i.v, en dosis de 10 mg./kg./8 horas; cada dosis se admi-nistrará en una infusión (con un volumen mínimo de 50 ml.) que pa-sará lentamente (en 1 ó 2 horas). La duración del tratamiento seráde 14 días (mínimo de 10 días). Está indicado iniciar el tratamientoempíricamente ante la sospecha clínica, licuoral y radiológica.

La mortalidad es del 25 % en pacientes comatosos o semi-comatosos de<30 años y de más del 50% en los >30 años.Sólo un 10% o menos de los pacientes que sobreviven, quedansin secuelas neurológicas si el tratamiento se inicia tras laaparición del coma. Un 7% de pacientes tienen una recaída enunos días o varios meses después del término del tratamiento.

Encefalitis letárgica de Von Economo

Esta enfermedad apareció por primera vez tras la pandemiade gripe de la Primera Guerra Mundial. Nunca se identificó elagente causal, pero se cree que se trató de un virus lento.

Es la única forma de encefalitis que se sabe produce un sín-drome extrapiramidal inmediato o retardado, un parkin-sonismo que apareció en meses o años (hasta 25) después enun número elevado de supervivientes.

Infecciones víricas subagudas y crónicas

Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP)

Se caracteriza por lesiones desmielinizantes en hemisferioscerebrales, tronco cerebral, cerebelo y médula espinal.

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INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

Un papovavirus, el virus JC, ha sido implicado como agentecausal.

La gran mayoría de casos se ven en pacientes con SIDA y elresto se suelen asociar con enfermedades crónicas neoplásicas.

Típicamente cursa con hemiparesia que evoluciona a tetra-paresia, defectos del campo visual, ceguera cortical, afasia,demencia, estados confusionales y coma.

El LCR suele ser normal y la CT revela áreas de baja densi-dad que no captan contraste.

La muerte sobreviene en 3-6 meses y no existe tratamientoespecífico.

Encefalopatías espongiformes subagudas

Kuru

Fue la primera infección lenta documentada en el hombre.La transmisión de la enfermedad se debía a los rituales caní-bales.

La clínica consiste en ataxia cerebelosa progresiva, anoma-lías de movimientos extraoculares y debilidad que progresa ainmovilidad. La muerte se produce en 3-6 meses.

E. Creutzfeldt-Jakob

Su distribución es universal y la incidencia es de 1 a 2 casospor millón de habitantes. El único mecanismo de transmisióndemostrado es yatrogénico: tras trasplante de córnea y tras co-locación de electrodos infectados. También se ha descrito enpacientes que habían sido tratados con GH de origen humano.

La enfermedad afecta a corteza cerebral y cerebelosa, condesaparición difusa de células nerviosas y proliferación de cé-lulas gliales. Típicamente aparece en personas de edad avan-zada y la clínica se caracteriza por un síndrome demencial rápi-damente progresivo que se asocia a ataxia y espasmos miocló-nicos difusos sensibles a todo tipo de estímulos sensitivos ytambién espontáneos, junto con una gran variedad de signos ysíntomas de focalidad neurológica. La enfermedad es fatal enmenos de 1 año.

La sangre y el LCR son normales. El EEG es característico.No existe tratamiento específico. El síndrome de

Gerstmann-Sträusler es una rara enfermedad de tipo familiarque podría corresponder a una encefalopatía espongiforme su-baguda.

Panencefalitis esclerosante subaguda (PEES)

Afecta a niños y adolescentes. La historia típica muestrauna infección por sarampión primaria antes de los dos años,seguida de un período asintomático de 6-8 años.

Se produce un deterioro intelectual grave y progresivo+con-vulsiones+mioclonías+ataxia+coriorretinitis progresiva. Lamuerte sobreviene en 1 a 3 años.

El EEG es característico. Suele elevarse la gammaglobulinadel LCR y hay bandas oligoclonales de IgG. En el suero se hanhallado títulos de anticuerpos elevados.

1653

¿Cuál de las siguientes afirmaciones es falsa en relación con la meningi-tis bacteriana?:

1. La positividad de los cultivos de LCR es de un 40%.2. Se deben extraer siempre hemocultivos.3. La meningitis neumocócica suele precederse de infección ótica

o de senos.4. Suele haber pleocitosis polimorfonuclear en LCR.5. Todas son correctas.

¿Cuál de las siguientes entidades cursa con lesiones focales en la TC cra-neal que, típicamente, no realzan con contraste y se localizan ensustancia blanca?:

1. Toxoplasmosis cerebral.2. Linfoma cerebral.3. Metástasis cerebral.4. Leucoencefalopatía multifocal progresiva.5. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

¿Cuál de los siguientes gérmenes, que causan infecciones del sistemanervioso central, tienen especial predilección por los lóbulos tempo-rales?:

1. Bacilo tuberculoso.2. Virus ECHO.3. Meningococo.4. Cryptococo.5. Virus del herpes simple.

Ante un paciente con sospecha de meningitis infecciosa, ¿cuándo solici-taría TC craneal antes de proceder a la punción lumbar?:

1. Siempre que no haya papiledema.2. Si la fiebre es superior a 39° C.3. Si hay un defecto focal tal como un reflejo cutaneoplantar ex-

tensor.4. Si la sospecha es meningitis vírica.5. En todos los casos descritos se puede proceder directamente a

la punción lumbar.

Ante un paciente con un cuadro agudo de cefalea, fiebre, rigidez de nuca ydiscretos elementos afásicos en la exploración del lenguaje, que pre-senta un LCR con pleocitosis linfocítica, discreta hiperproteinorraquiay glucosa normal. La TC craneal es normal, ¿qué tratamiento instau-raría de forma empírica?:

1. Analgésicos e hidratación abundante.2. Cefotaxima.3. Tuberculostáticos.4. Acyclovir.5. Ampicilina.

RESPUESTAS: 41: 1; 42: 4; 43: 5; 44: 3; 45: 4.

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NEUROLOGIA

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METASTASIS CEREBRALES

Los tumores más frecuentes del SNC son las metástasis.Aparecen aproximadamente en el 25% de los pacientes concáncer sistémico.

El melanoma es el tumor con máxima probabilidad de dise-minación al SNC. Los tumores de pulmón y mama tienen unaprevalencia mayor y son responsables del mayor porcentaje demetástasis en el SNC.

La extirpación quirúrgica de una metástasis cerebral únicapuede mejorar la calidad de vida del paciente canceroso, de-pendiendo de la naturaleza y estadio de la enfermedad sisté-mica. La radioterapia es frecuentemente paliativa y puede de-terminar mejorías neurológicas. Desafortunadamente el mela-

noma, los tumores del tubo digestivo y los cánceres pulmona-res tienden a ser relativamente resistentes a las dosis de ra-diación que tolera el SNC. El tratamiento de las metástasisleptomeníngeas requiere una combinación de radioterapia yquimioterapia intratecal.

TUMORES PRIMARIOS DEL SNC

Astrocitoma maligno

El astrocitoma maligno o glioblastoma supone el 75% de lostumores gliales adultos. La biopsia con resección de las masasaccesibles, combinada con la radioterapia, mejora la supervi-vencia, pero los logros son a corto plazo.

Meningioma

Los meningiomas son el 20% de los tumores encefálicos.Son más frecuentes en las mujeres. Sus localizaciones másfrecuentes son la hoz del cerebro, la convexidad cerebral late-

Metástasis cerebralesTumores primarios del SNC

Tumores de la médula espinal

NEOPLASIAS NEOPLASIAS DEL SISTEMA DEL SISTEMA

NERNERVIOSO CENTRALVIOSO CENTRAL

Capítulo VII

Indice

Nota: este tema pretende ser un complemento al tema deNeurocirugía “Tumores del SNC”

Dr. JAVIER PARDO MORENO

ral, surco olfatorio, ala esfenoidal, tubérculo selar, agujeromagno y tentorio del cerebelo. Según sus características mi-croscópicas se clasifican en:

— Sincitiales.— Transicionales.— Fibroblásticos.— Microquísticos.— Psamomatosos.— Angioblásticos.— Malignos.

La presentación clínica refleja la expansión lenta del tumorcon déficit neurológicos que evolucionan durante muchos años.La TC permite observar calcio en el interior del tumor y la RMmuestra una masa isodensa que capta gadolinio. El principal fac-tor determinante del tratamiento es la localización del tumor, ba-rajándose entre las opciones la cirugía y la radioterapia.

Schwannomas

Los schwannomas crecen habitualmente a partir de los ner-vios craneales en las proximidades de sus agujeros de salida.La resección puede ser curativa en estos tumores benignos,además de en los ependimomas, oligodendrogliomas, heman-gioblastomas y astrocitomas de bajo grado. La radioterapiapuede reservarse para casos de deterioro.

Linfomas primarios del SNC

El linfoma primario del SNC puede ser multifocal, simulandometástasis o placas de desmielinización. El linfoma primario esmás frecuente en pacientes con SIDA, déficit de IgM o IgA oinmunodeprimidos por otras causas. Tras tratamientos cortoscon glucocorticoides puede producirse una notable reducciónde la masa del linfoma primario del SNC. El curso habitual esla recidiva y acaban por ser resistentes al tratamiento.

TUMORES DE LA MEDULA ESPINAL

Corresponden al 25% de los tumores intracraneales. Se cla-sifican como:

— Intramedulares (en el interior del parénquima de lamédula espinal).

— Extramedulares (o intradurales).— Extradurales.

La localización más frecuente en todos los tipos de tumoresmedulares es la médula dorsal.

Los tumores extramedulares (intradurales y epidurales) cau-san síntomas de compresión de la médula espinal o de las raí-ces nerviosas. La sintomatología inicial suele consistir en dolorlocal en la espalda y parestesias, lo que se sigue de un déficitsensitivo por debajo del nivel de dolor, debilidad y disfunciónde vejiga e intestino.

1655

Los tumores más frecuentes del SNC son:

1. Metástasis.2. Astrocitomas.3. Meningiomas.4. Neurinomas.5. Hemangioblastomas.

¿Cuál es el tumor con mayor probabilidad de diseminación al SNC?:

1. Coriocarcinoma.2. Epidermoide de pulmón.3. Adenocarcinoma de mama.4. Melanoma.5. Carcinoma gástrico.

¿Cuál es la localización más frecuente en todos los tipos de tumores me-dulares?:

1. Dorsal.2. Cervical.3. Lumbar.4. Sacra.5. Lumbosacra.

¿Cuál es el método diagnóstico de elección para los tumores intramedu-lares?:

1. TC columna.2. RM medular.3. Arteriografía.4. Mielografía.5. Rx columna.

Con respecto a los meningiomas (señale la correcta):

1. Suponen el 80% de los tumores del SNC.2. Son más frecuentes en hombres.3. Su localización más frecuente es la médula.4. La presentación clínica es abrupta.5. El tratamiento depende de la localización.

RESPUESTAS: 46: 1; 47: 4; 48: 1; 49: 2; 50: 5.

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NEUROLOGIA

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Los tumores intramedulares se extienden a través de variossegmentos de la médula espinal. Un patrón frecuente de afec-tación es un déficit sensitivo disociado, con alteración en lasensibilidad térmica y dolorosa en los segmentos donde se ori-gina el tumor, y conservación de la función sensitiva de las co-lumnas posteriores.

La RM ha sustituido a todas las demás modalidades en el estu-dio de los pacientes con tumores epidurales o subdurales a niveldel conducto raquídeo. La mielografía tras la inyección subarac-noidea de contrastes no crónicos suele ser un complemento de laRM. En el LCR suele existir hiperproteinorraquia, normocelulari-dad y normoglucorraquia, teniendo en cuenta que los dos últimos

datos se alterarán si el tumor infiltra las meninges. Los tumoresprimarios deben ser tratados con técnicas de microneurocirugía, ypor lo general es posible la resección completa. Los tumoresintramedulares más frecuentes, ependimomas y astrocitomas,sólo pueden ser extirpados parcialmente, por lo que es proba-ble su recidiva.

Cuando se sospeche tumor epidural en un paciente con cán-cer sistémico, la intervención terapéutica precoz puede evitaruna paraparesia progresiva con disfunción vesical y apariciónde un déficit sensitivo. Se deben administrar de forma inme-diata dosis elevadas de glucocorticoides y habitualmente serecomienda también la radioterapia.

1656

NEOPLASIAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

INTRODUCCION

La enfermedad de la neurona motora (ENM), también llama-da a veces como esclerosis lateral amiotrófica, es un trastornoesporádico, en el que la primera y segunda motoneurona dege-neran y desaparecen.

El daño puede afectar:

— A las células del asta anterior de la médula espinal(atrofia muscular espinal).

— A los núcleos motores de los pares craneales en eltronco del encéfalo (parálisis bulbar).

— Al tracto corticoespinal (esclerosis lateral primaria).— Al tracto corticobulbar (parálisis pseudobulbar).

Lo más frecuente es que haya una mezcla de los cuatrocomponentes, si no desde el principio, sí en el curso de la en-fermedad.

ETIOLOGIA

Desconocida.

EPIDEMIOLOGIA

La incidencia es similar en todas las partes del mundo(1.5/105/año), salvo en la isla de Guam y la península de Kii delJapón, donde es mucho más alta.

La prevalencia es de 6/105. Hombres/Mujeres (1.5:1).Normalmente el establecimiento es a partir de los 50 años.Es fatal aproximadamente a los 4 años desde el estableci-

miento, aunque algunos pacientes sobreviven más tiempo.

FORMAS HEREDITARIAS DE LA ENFERMEDAD

ENM familiar

Aproximadamente el 5% de las formas de adultos son auto-sómicas dominantes. En los casos familiares no hay diferenciacon respecto al sexo.

1657

IntroducciónEtiologíaEpidemiologíaFormas hereditarias de la enfermedad

Características clínicasExámenes complementariosTratamiento

ENFERMEDENFERMEDADADDE LA NEURDE LA NEURONONAA

MOMOTTORAORA

Capítulo VIII

Indice

Dr. JAVIER PARDO MORENO

Enfermedad de Werdnig-Hoffman

Es la atrofia muscular espinal infantil aguda que es autosómi-ca recesiva con establecimiento intraútero o en neonatos. Hayhipotonía muscular generalizada, atrofia y debilidad que lleva ala muerte en el primer año de vida. Se debe a una degeneraciónde las células del asta anterior de la médula espinal.

Síndrome de Kugelberg-Welander

Es la atrofia muscular espinal crónica de la infancia que sepresenta en niños con atrofia muscular lentamente progresiva,nomalmente simétrica y proximal, debida a pérdida de las cé-lulas del asta anterior de la médula y del tronco cerebral. Lomás frecuente es la incapacidad progresiva y la muerte, pero aveces la esperanza de vida es normal.

Suele ser autosómica recesiva, pero puede ser dominante.

CARACTERISTICAS CLINICAS

El establecimiento es insidioso y progresivo y puede empe-zar en las piernas o en los brazos, suele ser asimétrico y dis-tal y menos frecuentemente debuta con disartria o disfagia.Las fasciculaciones con frecuencia son evidentes en los mús-culos afectos desde estadios tempranos e incluso antes deque aparezca debilidad o de que el paciente lo note.Calambres, cansancio o debilidad son síntomas de presenta-ción comunes.

La insuficiencia respiratoria por debilidad de músculos res-piratorios es común en estadios tardíos, aunque también pue-de ser la forma de debut.

El dolor es relativamente frecuente debido a los calambresmusculares.

La musculatura extraocular y los esfínteres (salvo estreñi-miento tardío) son normales durante toda la enfermedad.

Las funciones corticales y los sentidos especiales siempreestán indemnes. Las vías sensitivas suelen estar preservadas.

EXAMENES COMPLEMENTARIOS

Hay que solicitar hemograma, VSG, función hepática, protei-nograma y electroforesis, serología luética, función tiroidea, Rxtórax y hexosaminidasa en jóvenes pacientes.

En el EMG veremos amplia denervación con normal o mode-rado enlentecimiento de la velocidad de conducción sensitiva ymotora. Deben estar afectados dos o más miembros por el pro-ceso.

En el LCR podemos encontrar hiperproteinorraquia (aprox.100 mg./dl.), pero suele ser normal.

La RM se debe realizar cuando la sospecha de mielopatíacervical o radiculopatía espondilótica lumbar existe.

La biopsia muscular es necesaria en pacientes que sólo tie-nen debilidad en neuronas motoras inferiores, particularmentesi el curso es prolongado, para excluir polimiositis crónica, de-ficiencia de maltasa ácida, etc. Tanto en la ENM como en lasentidades anteriormente mencionadas debe haber característi-cas de denervación en la biopsia muscular, pero en el EMG lavelocidad de conducción motora está casi siempre disminuidaen estos trastornos.

TRATAMIENTO

No existe tratamiento definitivo y las medidas deben ir en-caminadas al tratamiento sintomático. Ej.: quinina para los ca-lambres; anticolinérgicos si existe dificultad para tragar la sali-va; tratamiento farmacológico y físico de la espasticidad si és-ta es dolorosa; apoyo terapéutico y ocupacional, etc.

Actualmente en ensayo el Riluzole que podría aumentarla supervivencia en 6 meses.

1658

ENFERMEDAD DE LA NEURONA MOTORA

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ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES:ESCLEROSIS MULTIPLE

Las enfermedades desmielinizantes se caracterizan por ladestrucción local o en placas de las vainas de mielina del SNC.El prototipo, y la más frecuente, es la esclerosis múltiple, quees una enfermedad inflamatoria desmielinizante del SNC quecursa habitualmente en brotes y cuya prevalencia en nuestromedio es de 50 casos/100.000 habitantes.

ESCLEROSIS MULTIPLE

Etiología

Desconocida.Se postula que podía estar relacionada con un proceso au-

toinmune, mediado por células T y desencadenado por algúnfactor ambiental, que conllevaría la desmielinización en suje-tos genéticamente susceptibles.

Epidemiología

Suele comenzar en la tercera-cuarta décadas; más frecuenteen mujeres (60%) y en zonas templadas que en tropicales.

Personas que emigran en la infancia de una zona de alto riesgoa otra de bajo riesgo estarían parcialmente protegidas.

Factores genéticos

Los familiares en primer grado de pacientes tienen un riesgo8 veces mayor. La concordancia entre gemelos monocigóticosse aproxima al 25%. No se ha encontrado un patrón de heren-cia predecible.

Se ha comunicado una mayor asociación del antígeno HLADR2 y DQW1 y la presencia de esclerosis múltiple.

Factores autoinmunes

Las lesiones en placas de la esclerosis múltiple son simila-res a las de la encefalomielitis alérgica experimental (enferme-dad autoinmune inducida en animales mediante inmunizacióncon mielina), en la que la causa de la enfermedad es la sensi-bilidad de los linfocitos T a un solo antígeno conocido comoproteína básica de la mielina (PBM); en la EM no se ha podidodemostrar que ésta sea la proteína diana, aunque se observamayor frecuencia de células T reactivas frente a ella, aún ma-yor en el LCR; también se ha visto aumento de células autorre-activas frente a otros tipos de proteínas.

Enfermedades desmielinizantes: esclerosis múltiple Esclerosis múltiple

ESCLERESCLEROSISOSISMULMULTIPLETIPLE

Capítulo IX

Indice

Dra. MARIA ROSARIO ANTON

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Clasificación

Remitente

Remitente-progresiva

Progresiva primaria

En un 80% de los casos comienza por brotes y con los añosaumentan los cuadros de brotes-remisiones. Cuando debutatras los 40 años suele adoptar la forma progresiva.

La supervivencia media es mayor de 30 años tras el inicio dela sintomatología.

Manifestaciones clínicas

Cualquier episodio de alteración del SNC puede ser el sínto-ma de inicio, bien aislado (45%), o en combinación (55%), perouno de los más frecuentes es la neuritis óptica, junto a los de-rivados de afectación del tronco cerebral. Los síntomas se vanacumulando en la fase de estado, predominando los motores,sensitivos y troncoencefálicos, pero aumentando claramentelos esfinterianos y mentales. La fatiga es un síntoma habitual.

La neuritis óptica (40%) se manifiesta como una pérdida deagudeza visual unilateral (raramente bilateral) que se instauraen horas o días, con dolor en globo ocular, el defecto campi-métrico típico es un escotoma central, más evidente para loscolores rojo y verde. La papila puede presentar con el tiempoatrofia, pero al inicio es normal o con palidez en el polo tempo-ral. Ante una neuritis óptica el 40% desarrollarán EM, normal-mente en los dos años siguientes y sobre todo si es bilateral.

Las lesiones de médula espinal que interrumpen el tracto corti-coespinal producen signos de disfunción de neurona motora supe-rior, si se afectan las columnas posteriores se alterará la sensibili-dad vibratoria y posicional. La afectación de sensibilidad termoal-gésica es menos frecuente. Son típicos los síntomas de disfunciónvesical e intestinal. Los varones suelen referir impotencia (hastaun 44%). La mielitis transversa también puede producirse.

Tanto en el caso de la neuritis óptica o de lesión medular,1/3 curan completamente, 1/3 de forma parcial y el otro terciono mejoran.

La neuromielitis óptica o enfermedad de Devic cursa conneuritis óptica aguda con frecuencia bilateral, seguida o prece-dida en horas o semanas de mielitis transversa, puede existirpleocitosis polinuclear y proteinorraquia.

Otras manifestaciones las constituyen la diplopía, la paráli-sis del VI par, disartria y disfagia, afectación de pares protube-ranciales (V,VII,VIII) con acúfenos y/o sordera, vértigo, nistag-mus, parálisis facial periférica y neuralgia del V. La lesión deconexiones cerebelosas puede provocar ataxia, habla escándi-da, temblor de intención, etc. En las lesiones extensas puedeexistir alteración psíquica predominando la demencia de tiposubcortical, sobre todo en lesiones del cuerpo calloso.

Alteraciones paroxísticas y transitorias

Aparecen hasta en un 10%. Son bruscas, breves y estereoti-padas. Pueden ser el síntoma de inicio. Se pueden presentar

por movimientos voluntarios y espontáneos, estímulos senso-riales y dolorosos, cambios de temperatura, hiperventilación,ansiedad...

Hay tendencia a presentar 2 o 3 formas asociadas, sueleresponder a carbamazepina y menos a la fenitoína.

— Neuralgia del trigémino. Más frecuente en adultos jó-venes. Puede ser bilateral.

— Crisis epilépticas.— Disartria paroxística.— Picazón o prurito.— Pérdida transitoria de la visión o fenómeno de Uthoff.— Signo de Lhermitte.10-40%. Sensación de descarga

eléctrica de segundos de duración desde el cuello aregión lumbar, aparece de forma espontánea o al fle-xionar el cuello.

Diagnóstico

Se basa en gran parte en la anamnesis y la exploraciónneurológica, pero en la mayoría de los casos será necesariorealizar exploraciones complementarias, ninguna de ellas esespecífica para el diagnóstico. Los criterios diagnósticosaceptados son los de Poser; determinan un diagnóstico deprobabilidades basado en la multifocalidad y multitemporali-dad y en el que siempre hay que descartar otras patologías;se precisan 2 episodios clínicos, con localización en 2 nive-les distintos del SNC y separados en el tiempo. Se define elinicio de la EM cuando el primer síntoma puede ser atribuidoclaramente a la enfermedad. No hay ningun síntoma o signopatognomónico.

El estudio del LCR puede ser normal (66%) o mostrar pleoci-tosis discreta (<10 cel./mm3). El dato más característico es elaumento de IgG (80%) por secreción intratecal, en contrastecon las concentraciones relativamente normales de albúmina yproteínas totales. El índice de IgG es >0.7 en el 60% de lasEM. La IgG aumentada, en electroforesis se fracciona en ban-das oligoclonales hasta en un 90%.

Los potenciales evocados visuales, de tronco y somato-sensoriales están afectados en un 80% de los casos (todos oalguno de ellos). En un 30-40% hay alteración de los poten-ciales sin evidencia clínica de lesión, por lo que pueden con-firmar lesiones sospechosas en varias localizaciones delSNC.

Los potenciales visuales tienen valor pronóstico en cuanto ala recuperación de la función visual tras neuritis ópticas.

La RM craneal y medular es la prueba más sensible para de-tectar lesiones sugerentes de EM. Son lesiones periventricula-res, tambien pueden aparecer en cualquier punto de la sustan-cia blanca, realzan con contraste (gadolinio). Se han propuestotres criterios de mayor especificidad:

— Lesiones periventriculares.— Una lesión infratentorial.— Lesiones mayores de 5 mm.— También es muy específica la presencia de una lesión

en cuerpo calloso.

ESCLEROSIS MULTIPLE

Diagnóstico diferencial

Alteraciones neurológicas multifocales que cursan en brotes

— Inflamatorias: LES, Sjögren, Behçet, PAN, vasculitisdel SNC.

— Infecciosas: Lyme, brucelosis, mycoplasma, VIH..— Granulomatosis: sarcoidosis, Wegener...— Alteraciones vasculares como la endocarditis bacte-

riana aguda con embolias recurrentes.

Las formas progresivas

— Mielopatía espondilótica cervical.— Degeneración combinada subaguda de la médula.— Paraparesia espástica tropical.— Mielopatía asociada al HTLV-1.— Enfermedad de neurona motora...

Tratamiento

En el tratamiento sintomático de los brotes se han emplea-do glucocorticoides, que únicamente disminuyen la gravedadde los síntomas y aceleran la recuperación. Puede emplearseACTH o prednisona, pero lo más aceptado son los bolos de me-til-prednisolona en ciclos cortos de 3-7 días.

Para prevenir los brotes se ha empleado la azatioprina.El interferon beta es el único fármaco capaz de modificar la

historia natural de la enfermedad en la forma recurrentes-re-mitentes, disminuyendo en un tercio el número de brotes y dis-minuyendo el tamaño de las lesiones en la R. M. craneal.

En las formas progresivas se usa la ciclofosfamida o el me-totrexate a dosis elevadas.

Tratamiento sintomático:

— En la vejiga neurógena espástica los anticolinérgicos.— En la espasticidad el baclofeno o recientemente la ti-

zanidina.— En las disestesias dolorosas, neuralgia del trigémino y

espasmos tónicos la carbamazepina o la fenitoína.

1661

¿Cuál de los siguientes síntomas o signos no es típico de la esclerosismúltiple?:

1. Neuritis óptica.2. Neuralgia del trigémino.3. Afasia motora.4. Incontinencia de esfínter urinario.5. Diplopía.

Sobre el uso de corticoides en la esclerosis múltiple es cierto que:

1. Modifican la historia natural de la enfermedad.2. Disminuyen el número de posibles brotes futuros.3. Reducen la intensidad y duración de los brotes.4. Implican un mayor riesgo de recaída a largo plazo.5. Están contraindicados en las enfermedades desmielinizantes.

Ante un paciente con sospecha de enfermedad desmielinizante tipo es-clerosis mútiple no está indicado:

1. Estudio de L.C.R.2. Potenciales evocados multimodales.3. Resonancia Magnética craneal.4. Estudio inmunológico.5. Estudio de la velocidad de conducción nerviosa sensitiva y mo-

tora.

En el diagnóstico diferencial de la esclerosis múltiple no incluiría:

1. Enfermedad de Behçet.2. Lupus eritematoso sistémico.3. Paraparesia espástica tropical.4. Enfermedad de Lyme.5. Enfermedad de Binswanger.

En el estudio con resonancia magnética en la esclerosis múltiple no es-peraría encontrar:

1. Lesiones en la médula espinal.2. Lesiones en cuerpo calloso.3. Lesiones en sustancia gris.4. Lesiones en troncoencéfalo.5. Lesiones en cerebelo.

RESPUESTAS: 51: 3; 52: 3; 53: 5; 54: 5; 55: 3.

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NEUROLOGIA

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DEFINICION

Trastorno caracterizado por una alteración crónica, recidi-vante y paroxística de la función neurológica, secundaria a untrastorno en la actividad eléctrica del cerebro.

Cada episodio de alteración funcional cerebral se denominacrisis.

Es importante en el concepto de epilepsia los términos reci-divante y paroxística. Las crisis aisladas y no recidivantes pue-den producirse en personas sanas por diferentes motivos y nopuede aplicarse el diagnóstico de epilepsia.

Todas las crisis no son de tipo convulsivo (manifestacionesmotoras), otras pueden manifestarse por alteraciones sensiti-vas, cognitivas o emocionales.

CLASIFICACION DE LAS CRISIS

La clasificación se basa en el modo de inicio de las crisis(focal o generalizado), en su posible posterior diseminación yen la afectación del nivel de conciencia.

Crisis focales o parciales

Se inician en una zona de la corteza cerebral. Según la afec-tación del nivel de conciencia se dividen en:

— Crisis parciales simples. — Crisis parciales complejas. Existe afectación del nivel

de conciencia.— Crisis parciales secundariamente generalizadas.

Crisis generalizadas primarias

— Crisis tónico-clónicas.— Crisis tónicas.— Crisis de ausencia. — Ausencias atípicas.— Crisis mioclónicas.— Crisis atónicas.— Espasmos infantiles.

Status epiléptico

— Estatus tónico-clónico.— Estatus de ausencia.— Epilepsia parcial continua.

ETIOLOGIA

La clasificación etiológica más práctica es la basada en gru-pos de edad que puede orientar posteriormente una actituddiagnóstica.

DefiniciónClasificación de las crisisEtiologíaPatogeniaCuadro clínico

Diagnóstico diferencialTratamientoToxicidad de fármacos anticomicialesNuevos anticomiciales

EPILEPSIAEPILEPSIA

Capítulo X

Indice

Lactantes (0-2 años)

— Hipoxia e isquemia perinatal.— Traumatismos craneales intraparto.— Infección aguda.— Trastornos metabólicos (hipoglucemia, hipocalcemia,

déficit de piridoxina..).— Malformaciones congénitas.

Niños (2-12 años)

— Idiopáticas.— Infecciones agudas.— Traumatismos.— Convulsiones febriles. Niños con edades comprendi-

das entre 3 meses y 5 años pueden presentar en un 2-5% de los casos crisis en los procesos febriles. Laprobabilidad de que estos niños presenten un cuadroepiléptico son mínimas cuando las crisis febriles du-ran menos de 5 minutos, son generalizadas y no seasocian con alteraciones en el EEG interictal ni con fo-calidad neurológica.

Adolescentes (12-18 años)

— Idiopáticas.— Traumatismos.— Abstinencia de alcohol y otras drogas.— Malformaciones arterio-venosas.

Adultos-jóvenes (18-35 años)

— Traumatismos.— Alcoholismo.— Tumores cerebrales. Mayor incidencia en tumores de

crecimiento lento.

Adultos (>35 años)

— Tumores.— Enfermedades cerebro-vasculares. Generalmente se-

cuelas tardías de embolias, hemorragias o trombosis,ocasionalmente de forma aguda.

— Trastornos metabólicos.— Alcoholismo.

• En los traumatismos,la penetración de la durama-dre o la amnesia post-crítica> 24 horas se asociacon mayor incidencia de crisis. La aparición de cri-sis en las primeras 24 horas después del trauma-tismo no constituye un pronóstico desfavorable.

PATOGENIA

Las crisis pueden producirse por alteraciones metabólicas opor lesiones anatómicas. La alteración primaria es una descar-ga rítmica y repetitiva, hipersincrónica de muchas neuronas lo-calizadas en una zona del cerebro.

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El diagnóstico de crisis epilépticas se basa fundamentalmente en:

1. La exploración neurológica.2. La historia clínica.3. Las pruebas de neuroimagen.4. La respuesta al tratamiento.5. El electroencefalograma.

La causa más frecuente de crisis comiciales en el adulto joven es:

1. Enfermedades cerebrovasculares.2. Traumatismos.3. Infecciones.4. Alcoholismo.5. Enfermedades hereditarias.

En las convulsiones secundarias a traumatismos es cierto que:

1. A mayor duración de la pérdida de conocimiento más riesgo depadecer una crisis.

2. La aparición de crisis en las primeras 24 horas es un signo demal pronóstico.

3. La penetración de la duramadre se asocia a mayor incidenciade crisis.

4. La aparición de una crisis tras un traumatismo craneal implicael diagnóstico de epilepsia.

5. Las crisis post-traumáticas son más frecuentes en los pacientesancianos.

La diferencia entre crisis parciales simples y complejas se establece por:

1. Alteración del nivel de conciencia.2. Duración de las crisis.3. Aparición de sintomatología psíquica.4. Aparición de período de confusión post-crisis.5. La edad del paciente.

Sobre el status epiléptico es falso:

1. Constituye una urgencia médica.2. Puede deberse a un cambio en la medicación antiepiléptica.3. Siempre se acompaña de pérdida de conciencia.4. Puede producir deterioro orgánico irreversible.5. En casos no controlables puede recurrirse al coma barbitúrico.

RESPUESTAS: 56: 2; 57: 2; 58: 3; 59: 1; 60: 3.

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NEUROLOGIA

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Se postulan al menos tres mecanismos por los que las crisispueden desarrollarse (por separado o en conjunción):

— Disminución de los mecanismos inhibitorios, sobre to-do los producidos por el GABA.

— Incremento de los mecanismos excitadores sinápticos.— Incremento de las descargas neuronales endógenas.

CUADRO CLINICO

Crisis parciales o focales

Se inician con la activación de neuronas situadas en una zo-na de la corteza.

Se clasifican en simples cuando no se altera la conciencia nila percepción del ambiente y en complejas cuando sí existe di-cha alteración.

Crisis parciales simples

Crisis motoras

Contracciones recurrentes de los músculos de una parte delcuerpo sin pérdida de conciencia. En algunos casos las contrac-ciones van extendiéndose a lo largo de una extremidad siguiendola representación somatotópica cortical (evolución jacksoniana).

Crisis sensitivas

Parestesias, sensaciones vertiginosas, alucinaciones auditi-vas o visuales simples.

Crisis vegetativas

Crisis con sintomatología psíquica

EEG: descargas regulares en espigas .

Crisis parciales complejas

Se pierde el contacto con el ambiente.Se pueden iniciar con aura (corresponde a una crisis parcial

simple): fenómeno de dejà vu, tensión emocional, alucinaciones...Durante la crisis puede interrumpirse la actividad que se

realiza en el momento, o pueden aparecer automatismos.EEG: espigas uni-bilaterales o descargas lentas en región

temporal o témporo-frontal, tanto en período de crisis como in-terictal. Frecuentemente se detecta actividad en hipocampo yamígdala.

Crisis parciales secundariamente generalizadas

La presencia de un aura, signo de focalidad o signo defici-tario focal postictal nos indicará un inicio focal.

Crisis generalizadas primarias

Crisis tónico-clónicas (grand mal)

Se suelen preceder de una fase prodrómica consistente ensensaciones premonitorias de que algo va a suceder, posterior-

mente aparece una fase tónica con contracción muscular, pér-dida de conciencia y del tono postural y en ocasiones un grito(debido a la espiración forzada por la contracción de músculosrespiratorios).

Posteriormente aparece una fase clónica caracterizada porcontracciones rítmicas musculares, finalmente aparece una fa-se de confusión postictal, con cefalea, amnesia del episodio,somnolencia. Es típico de las crisis tónico-clónicas la mordedu-ra de lengua y la relajación de esfínteres.

EEG: actividad rápida (10 Hz) de bajo voltaje en la fase tóni-ca, posteriormente ondas más lentas y puntiagudas en amboshemisferios. En la fase clónica brotes de ondas puntiagudas.

El EEG interictal puede ser normal.Debe realizarse el diagnóstico diferencial con las crisis foca-

les secundariamente generalizadas.

Crisis tónicas

Postura rígida de extremidades y/o tronco, generalmentecon desviación de la cabeza y los ojos hacia un lado. Duraciónmenor que las tónico-clónicas.

Crisis de ausencia (petit mal)

Interrupción súbita de la actividad consciente sin actividadmuscular convulsiva ni pérdida del control postural. Duraciónde segundos o minutos. Pueden aparecer automatismos. Noexiste período de confusión posterior.

EEG: descargas de espigas y ondas de 3 Hz (típico). El EEGinterictal es normal.

El diagnóstico diferencial se realiza con crisis parciales com-plejas. En las crisis de ausencia no hay aura, la recuperación esinmediata y el patrón del EEG es típico.

Ausencias atípicas

Coexisten con otras formas de crisis generalizadas.EEG: descargas de espigas y ondas de 2 a 4 Hz.Síndrome de Lennox-Gastaut. Asociación de crisis: atónicas,

mioclónicas y ausencias atípicas. Se asocia con retraso inte-lectual.

EEG: punta-onda lenta y ritmos reclutantes en el sueño.

Crisis mioclónicas

Contracciones musculares súbitas, breves, aisladas o repeti-tivas, que pueden afectar a parte o a todo el cuerpo, condicio-nando entonces una caída al suelo. No existe pérdida de con-ciencia.

EEG: ondas y poliespigas u ondas lentas y puntiagudas.Las crisis mioclónicas pueden deberse a diversas causas:

— Idiopáticas.— Secundarias: uremia, insuficiencia hepática, Creutz-

feldt-Jackob, enfermedad de Lafora, etc.— Epilepsia mioclónica juvenil. Adolescentes, alteración

en el cromosoma 6. Convulsiones mioclónicas al des-

1664

EPILEPSIA

pertar que se transforman en crisis tónico-clónicas ge-neralizadas.

Crisis atónicas

Pérdidas breves de conciencia y del tono postural que no seasocian con contracciones musculares tónicas. Son típicas dela infancia.

EEG: poliespigas y ondas lentas.Se realizará el diagnóstico diferencial fundamentalmente con

el síncope, la cataplejía y el accidente isquémico transitorio.

Espasmos infantiles o en flexión (Sdr. de West)

Generalmente en lactantes menores de 12 meses.Contracciones breves y sincrónicas de músculos del cuello,

tronco y extremidades superiores (en flexión). Suele coexistirun trastorno neurológico: encefalopatía anóxica, esclerosis tu-berosa, etc.

Se asocia retraso mental en un 90% de los casos.El tratamiento se basa en ACTH o ácido valproico.

Status epiléptico

Crisis muy prolongadas o que se repiten sin período de recu-peración entre las mismas.

El status tónico-clónico es una urgencia médica, ya que pue-de producir la muerte o un deterioro orgánico irreversible.Puede desencadenarse por un cambio o supresión brusca de lamedicación, cese brusco en la ingesta de alcohol, traumatis-mos, fiebre..

En el status de ausencia no hay pérdida de conocimiento nitrastornos convulsivos.

La epilepsia parcial continua es frecuentemente con mani-festaciones motoras, pero tambien puede ser sensitiva o visce-ral. Pueden aparecer automatismos muy complejos.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Accidente isquémico transitorio

Déficit neurológico generalmente menor de 1 hora y en todocaso menor de 24 horas. Es más prolongado que una crisis, ra-ra vez convulsivo, no existe pérdida de conciencia. El problemaaparece en mayores de 60 años, donde la etiología vascular dela epilepsia es mayor del 40%.

Jaqueca

La migraña acompañada o migraña con aura puede confun-dirse con crisis parciales simples, especialmente aquellas consintomatología somatosensorial, visual, ilusorias o alucinato-rias. Además en un 6% de las migrañas aparecen alteracionesdel EEG.

Histeria

No suele ser nocturna. Presencia de testigos. Relacióncon conflictos personales. Crisis muy aparatosas. No pérdida

1665

En el diagnóstico diferencial de las crisis comiciales no incluiría:

1. Cuadros histéricos.2. Cuadros de migraña.3. Cuadros sincopales.4. Accidente isquémico transitorio.5. Brote de esclerosis múltiple.

No emplearía en el tratamiento del status:

1. Difenilhidantoína en perfusión continua i.v.2. Barbitúricos.3. Medidas de soporte ventilatorio.4. Carbamacepina a altas dosis.5. Diazepam en bolo i.v.

El diagnóstico diferencial fundamental de las crisis de ausencia es con:

1. Cuadro sincopal.2. Crisis parciales secundariamente generalizadas.3. Crisis parciales complejas.4. Crisis parciales simples.5. Crisis atónicas.

La aparición de hiperplasia gingival e hirsutismo son efectos secundariostípicos del uso de:

1. Acido valproico.2. Carbamacepina.3. Lamotrigina.4. Felbamato.5. Difenilhidantoína.

En el diagnóstico diferencial de las crisis es cierto que:

1. En los pacientes migrañosos el EEG es normal.2. Las migrañas con aura simulan crisis parciales complejas.3. La prolactina sérica es normal después de una crisis.4. Las crisis atónicas deben diferenciarse de la cataplejía.5. En las crisis histéricas existe pérdida de conciencia.

RESPUESTAS: 61: 5; 62: 4; 63: 3; 64: 5; 65: 4.

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NEUROLOGIA

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de conciencia. Pueden responder a la sugestión. No confu-sión post-crisis. Indiferencia anta la enfermedad. La prolacti-na después de las crisis es normal (en las crisis reales au-menta)

TRATAMIENTO

Crisis generalizadas tónico-clónicas

Difenilhidantoína, carbamazepina, fenobarbital. ácido val-proico.

Crisis parciales

Difenilhidantoína o carbamazepina.

Ausencias simples

Acido valproico o etosuximida.

Ausencias atípicas

Acido valproico o clonazepam.

Status epiléptico

El status es una emergencia médica.

— Protección de vía respiratoria y lengua.— Glucosa al 50% bolo de 50 ml.— Infusión con salino y vitamina B1.— Diazepam i.v. 2 mg/min hasta máximo de 20 mg.

— Iniciar perfusión continua de fenitoína 18 mg./kg.— En casos no controlables recurrir a la anestesia con

barbitúricos o anestésicos inhalados.

TOXICIDAD DE FARMACOS ANTICOMICIALES

— Difenilhidantoína: signos cerebelosos, hiperplasia gin-gival, hirsutismo, exantema cutáneo.

— Carbamazepina: ataxia, mareos, mielosupresión, he-patotoxicidad.

— Fenobarbital: exantema, disminución de la libido, ma-reos, confusión.

— Acido valproico: ataxia, temblor, hepatotoxicidad,mielosupresión.

NUEVOS ANTICOMICIALES

— Gabapentina. Indicado en crisis parciales y secunda-riamente generalizadas.

— Lamotrigina. Indicado en crisis parciales, secundaria-mente generalizadas, mioclonías y ausencias.

— Felbamato. Crisis atóricas, parciales, secundariamentegeneralizadas, Sdr. de Lennox-Gastarut.

— Vigabatrina. Crisis parciales, Sdr. de West.

Características comunes: se les puede monitorizar nivelessanguíneos, se usan cuando falle la mono o politera-pia con los clásicos. Pocas interacciones farmacológi-cas.

EPILEPSIA

1667

DEFINICION

Se refiere a toda molestia o dolor localizado en la cabeza(bóveda craneal).

Ante un paciente con cefalea lo más importante es realizaruna buena historia clínica: carácter de la cefalea (punzante,opresivo...), intensidad, localización, modo de comienzo, fre-cuencia, duración, momento del día, síntomas acompañantes,factores precipitantes y aquellos que la exacerban o alivian.

ANATOMIA

Las estructuras craneales sensibles al dolor son la piel, eltejido celular subcutáneo, los músculos, arterias, periostio,mucosas, senos venosos, parte de la dura de la base craneal ylas arterias meníngeas.

El dolor de cabeza está representado por la inervación sen-sitiva de los pares craneales V, IX y X y los nervios cervicalesC1, C2 y C3.

Los factores que causan cefalea son: la inflamación de lasestructuras con receptores del dolor, dolor referido, irritaciónmeníngea, tracción o dilatación de los vasos sanguíneos, pre-sión o distorsión de estructuras sensitivas causado por tumo-

res u otros procesos expansivos, presión intracraneal elevada,espasmo muscular y causas psíquicas.

MIGRAÑA

Cefalea episódica familiar (>60%), más frecuente en muje-res (3:1), de inicio en infancia o adolescencia. Afecta al 20-30% de la población.

Asintomático entre crisis, éstas pueden iniciarse por un pró-dromo y precederse por un aura; el aura puede ocurrir sola, pe-ro en general se sigue de cefalea. La cefalea es hemicraneal,dura 4-24 horas, continua o pulsátil. Son típicos la fono y foto-fobia, náuseas, vómitos, hipersensibilidad al movimiento y alValsalva.

Como factores desencadenantes: chocolate, alcohol, luz bri-llante, leche, café, té, glutamato monosódico (comida china), hi-poglucemia, ejercicio excesivo, tensión, anticonceptivos orales.

En ocasiones precede o acompaña a la menstruación y suelemejorar con la menopausia. Empeora en el primer y mejora enel segundo y tercer trimestre de gestación.

Según la presencia de aura se clasifica en:

— Migraña sin aura o común.

DefiniciónAnatomíaMigrañaCefalea histamínica «en racimos» o de Horton

Cefalea de tipo tensional o de estrésClasificación y diagnóstico diferencial según curso

temporal

CEFCEFALEASALEAS

Capítulo XI

Indice

Dra. MARIA ROSARIO ANTON

1668

— Migraña con aura o clásica.

Existen diferentes tipos de aura:

— Alteración visual homónima.— Parestesia y/o acorchamiento unilateral.— Debilidad unilateral.— Afasia o dificultad para el habla.

La más frecuente es el aura visual: visión en empalizada, fo-topsias, etc.

Pueden existir síntomas neurológicos que no se acompañano se siguen de cefalea: equivalentes migrañosos (en niños losvómitos, vértigo paroxístico... Dolor torácico, acúfenos, altera-ciones visuales..).

La migraña basilar (Bickerstaff) presenta alteración visual yparestesias bilaterales, confusión, estupor, agresividad, diplo-pía y disartria, se presenta de forma parcial en el 30% de ni-ños con migraña.

La migraña oftalmopléjica requiere diagnóstico diferencialcon aneurisma carotídeo (arteriografia).

Tratamiento

Tratamiento profiláctico

El más importante.

— Evitar factores desencadenantes o agravantes.

Si hay más de 2-3 crisis al mes, se inicia tratamiento farma-cológico:

— Betabloqueantes (propranolol), más indicados en pa-cientes con estrés, angor o hipertensión. Disminuyenla frecuencia e intensidad.

— Antagonistas del calcio. Reducen sólo la frecuencia.Utiles en hipertensos, aura prolongada y migraña ba-silar.

— Antagonistas serotoninérgicos. En la migraña con aura.— Antidepresivos tricíclicos son efectivos en pacientes

con cefalea tensional.

Tratamiento sintomático

— Analgésico + cafeína o codeína o barbitúrico. Poten-cial adicción y propensión a producir cefalea.

— Narcóticos (codeína, meperidina, dextropropoxifeno...)en cefaleas refractarias, gestación.

— Asociar al analgésico ansiolíticos, antieméticos o neu-rolépticos.

— AINEs (el más usado el naproxen) no originan depen-dencia.

— La ergotamina y dihidroergotamina son efectivas, perotienen mala absorción oral, originan cefalea de rebotey dependencia.

— En migraña severa refractaria se puede usar dexame-tasona y después ciclos cortos de prednisona.

— Sumatriptán, es un agonista de receptores de seroto-nina 1D, disponible en forma oral y subcutánea, se hamostrado más efectivo que los tratamientos antes co-mentados pero con mayor tasa de recurrencia.

CEFALEA HISTAMINICA,”EN RACIMOS”,O DE HORTON (Cluster headache)

No familiar, más frecuente en varones (4:1), dolor orbitarioconstante, unilateral, intenso, con congestión nasal y lagrimeo,suele aparecer 2-3 horas después de dormirse (frecuente enfase REM), dura 30-90 minutos, ocurre varias veces al día du-rante semanas o meses y luego desaparece, puede reapareceren época de estrés o desencadenarse por alcohol, nitratos oalimentos con tiramina. No se precede de aura, pródromos, nihay síntomas gastrointestinales.

El dolor cede con sumatriptán y esteroides, y se puede em-plear verapamil como agente profiláctico.

CEFALEA DE TIPO TENSIONAL O DE ESTRES

Es la más frecuente en todas las edades, sobre todo en laedad media.

Cefalea bilateral, profunda, sorda, ”en banda”, difusa o delocalización occipital o bifrontal, leve-moderada. Empeora a lolargo del día, puede asociar anorexia, oto-fonofobia y contrac-tura de músculos pericraneales. No se agrava con el ejercicio.Los analgésicos son poco eficaces, y los pacientes pueden caer en la automedicación en exceso. Es el unico tipo de cefa-lea “absolutamente” continua. Puede ser episódica (<15 díasal mes) o crónica (más de 15 días al mes).

Muchos pacientes sufren exacerbaciones agudas que cum-plen criterios de migraña: cefalea mixta vásculo-tensional.

CLASIFICACION Y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL SEGUN CURSO TEMPORAL

Cefalea simple aguda

— Hemorragia subaracnoidea. Cefalea relacionada conel ejercicio puede ser el signo de ruptura de un aneu-risma.Suele ser una cefalea sobreaguda, severa, con rigidezde nuca, náuseas, vómitos, signos de focalidad neuro-lógica y a veces confusión y coma. Ante la sospecharealizar TAC craneal y si no hay signos de hemorragiapunción lumbar.

— Meningitis. Cefalea severa con fiebre y signos menín-geos.

— Sinusitis purulenta aguda. Fiebre y dolor localizado. Eldiagnóstico es difícil en la sinusitis esfenoidal.

— Neuritis óptica. Asocia dolor orbitario y disminuciónde agudeza visual.

CEFALEAS

— Otros procesos: glaucoma agudo, en hipertensión se-vera, disección espontánea de carótida interna (sesospecha ante un síndrome de Horner doloroso), cefa-lea post punción lumbar que aparece a las 24-48 ho-ras, dura 4-7 días, frontal, postural, cede al tumbarsey predomina en mujeres. Se relaciona con el grosor dela aguja empleada.

Cefalea recurrente aguda

— Migrañas o cefaleas tensionales.— Hidrocefalia intermitente.— Feocromocitoma. Crisis hipertensivas que asocian ce-

falea pulsátil, intensa y de corta duración.— Síndrome carcinoide.— Neuralgia del trigémino. Paroxismos de dolor breve,

como una descarga eléctrica, con zonas “gatillo” de-sencadenantes. Responde a carbamazepina.

— Cefalea en racimos.— Hipertensión intracraneal idiopática.Puede presentar-

se con/sin papiledema, afecta a mujeres jóvenes.

Cefalea subaguda

Se presenta en días o semanas, puede ser el comienzo deuna cefalea tensional crónica pero generalmente representauna alteración neurológica primaria: tumores intracraneales,hematomas subdurales, abscesos cerebrales, trombosis de se-nos venosos, arteritis de células gigantes en el anciano.

La arteritis de células gigantes es más frecuente entre 60-80 años, asocia cefalea con síntomas constitucionales, dismi-nución de agudeza visual y más raramente oftalmoplejía o ic-tus.

Investigar sobre datos de polimialgia reumática, existe hi-persensibilidad en región temporal, ausencia de pulso, claudi-cación mandibular. VSG aumentada. En la evolución hay cefa-lea en el 60-100%, sigue el trayecto de la arteria temporal,pulsátil, opresivo, aparece en horas o días. Responde a este-roides, deben ser administrados lo más precozmente posible.

Cefalea crónica no progresiva

Puede asociarse a cefalea tensional, sobreabuso de analgé-sicos, tumores, alteraciones psiquiátricas, etc.

La ingesta diaria de antipiréticos, analgésicos o productoscon ergotamínicos sedantes o hipnóticos puede provocar unacefalea crónica diaria. Desaparece tras un mes de suspenderel fármaco. Se puede emplear profilaxis con betabloqueantesy/o antidepresivos tricíclicos.

1669

66

NEUROLOGIA

25

La cefalea más frecuente en todas las edades es:

1. Migraña con aura.2. Migraña sin aura.3. Cefalea tensional.4. Cefalea en racimos.5. Cefalea por abuso de ergotamínicos.

Se denomina migraña de Bickerstaff a:

1. Migraña basilar.2. Migraña con aura.3. Migraña oftalmopléjica.4. Cefalea histamínica.5. Migraña sin aura.

La cefalea en racimos (señale la falsa):

1. Es más frecuente en varones.2. El dolor cede con sumatriptán y esteroides.3. Puede desencadenarse con el alcohol.4. Suele aparecer 2-3 horas después de dormirse.5. Es siempre bilateral.

Entre las siguientes entidades , ¿cuál se asocia a polimialgia reumática?:

1. Neuralgia del trigémino.2. Feocromocitoma.3. Hidrocefalia intermitente.4. Arteritis de células gigantes.5. Hipertensión intracraneal idiopática.

¿Cuál de estas cefaleas se presenta habitualmente de manera sobreagu-da?:

1. Hemorragia subaracnoidea.2. Cefalea tensional.3. Cefalea por abuso de analgésicos.4. Arteritis de células gigantes.5. Cefalea secundaria a absceso cerebral.

RESPUESTAS: 66: 3; 67: 1; 68: 5; 69: 4; 70: 1.

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ANATOMIA

La médula espinal se extiende desde el límite superior delatlas hasta el borde inferior de L1. Superiormente se continúacon el bulbo e inferiormente con el filum terminale, que llegahasta el coxis. La longitud de la médula es de 45 cm. y la co-lumna vertebral mide 70 cm.

Localización en superficie

— Las apófisis espinosas cervicales marcan el corres-pondiente segmento medular.

— Las de la región torácica alta marcan dos niveles infe-riores, así la apófisis espinosa de T4 se palpa en unnivel correspondiente a T6 medular.

— Las de región torácica baja marcan tres niveles infe-riores.

La médula es una estructura anatómicamente continua de laque emergen 31 pares de nervios. De cada segmento medularemergen dos raíces anteriores y dos raíces posteriores, cadaraíz anterior y posterior se unen formando los nervios radicula-res: 8 cervicales, 12 torácicos, 5 lumbares, 5 sacros y uno coxí-geo.

La primera raíz cervical sale por encima de C1, la 8.a raíz pordebajo de C7, a partir de ahí cada raíz sale por debajo de lavértebra homónima.

Las raíces lumbares, sacras y la coxígea atraviesan muchoespacio subaracnoideo, constituyendo la cola de caballo.

Aferencias

Sensibilidad protopática

Dolor y temperatura: Fibras mielínicas y amielínicas finasque hacen sinapsis en la 2.a neurona situada en el asta dorsal,las fibras se decusan en la comisura blanca anterior y se diri-gen al fascículo espinotalámico lateral.

Tacto: Las fibras siguen el mismo trayecto que las anterio-res pero se localizan en el fascículo espinotalámico anterior.

Sensibilidad epicrítica(discriminativa, peso, posicional, etc.)

Fibras mielínicas gruesas, ingresan en el asta dorsal medu-lar y se dirigen al cordón posterior, por donde ascienden hastalos núcleos grácil y cuneiforme (2.a neurona) del bulbo, dondedespués de hacer sinapsis se decusan.

Eferencias

Haz corticoespinal

Desde las áreas corticales 4 y 6 (también las áreas 1, 2 y 3)parten fibras nerviosas motoras que atraviesan la corona ra-diata, la cápsula interna (brazo posterior) y la parte ventral del

AnatomíaSemiología medular

Formas clínicas

PPAATTOLOGIA MEDULAROLOGIA MEDULAR

Capítulo XII

Indice

bulbo y la protuberancia, en el bulbo forman las pirámides y enla parte inferior del mismo se decusan (el 90% de las fibras)para constituir el haz corticoespinal lateral. El otro 10% des-ciende formando el haz corticoespinal directo o anterior, quese decusa en la comisura blanca anterior (sus fibras se dirigena grupos musculares de región cervical).

Vascularización medular

Tres ejes arteriales:

— Arteria espinal anterior. Irriga los dos tercios anterio-res de la médula espinal.

— Dos arterias espinales posteriores.

Existen zonas más vulnerables a la isquemia, en concreto lamás vulnerable es la región tóraco-lumbar irrigada por la arte-ria de Adamkiewick.

SEMIOLOGIA MEDULAR

La patología medular se distingue por la existencia de dife-rentes niveles que nos ayudan a localizar la lesión.

Niveles sensitivos

— T5-mamas.— T10-ombligo.

Niveles musculares

— Niveles superiores a C3-C4 producen parálisis diafrag-mática.

— La inervación de EESS en niveles superiores a T1.— La inervación de EEII en niveles superiores a L1.

Niveles reflejos

— Reflejos superficiales.

• Cutáneo-abdominales superiores: T6-T9.• Cutáneo-abdominales medios: T9-T11.• Cutáneo-abdominales inferiores: T11-L1.• Cremastérico: L1-L2.

— Reflejos miotáticos.

• Biccipital: C5• Triccipital: C7 • Estilorradial: C6 • Rotuliano: L4• Aquíleo: S1

FORMAS CLINICAS

Sección completa medular

Se produce alteración de todas las funciones (motoras ysensitivas) por debajo del nivel lesional.

1671

71

NEUROLOGIA

25

Es incorrecto respecto a la siringomielia:

1. Se asocia a tumores medulares.2. Se puede acompañar de parálisis de cuerdas vocales e hipotro-

fia lingual.3. Se asocia a malformaciones cráneo-cervicales.4. Se caracteriza por pérdida de sensibilidad dolorosa y posicional

con preservación de sensibilidad táctil y algésica.5. Una intervención quirúrgica descompresiva puede mejorar el

cuadro.

En las tabes dorsal es típico:

1. Es una manifestación precoz de la sífilis.2. Se asocia con la pupila tónica de Adie.3. El tratamiento es quirúrgico.4. Existe pérdida de sensibilidad posicional y vibratoria.5. Existe una marcha pareto-espástica.

Respecto a la degeneración combinada subaguda medular no es ciertoque:

1. Existe un patrón de anestesia “suspendido”.2. Existe un déficit de vitamina B12.3. Presencia de paraparesia espástica.4. Presencia de ataxia progresiva.5. Se alteran fundamentalmente las columnas posterolaterales.

En un síndrome de hemisección medular no esperaría encontrar:

1. Hipoestesia termoalgésica contralateral debajo de la lesión.2. Hemiparesia espástica contralateral por debajo de la lesión.3. Disminución de sensibilidad propioceptiva ipsilateral por deba-

jo de la lesión.4. Alteraciones de segunda motoneurona al nivel de la lesión.5. Presencia de signo de Babinski en miembro inferior ipsilateral a

la lesión.

En la esclerosis lateral amiotrófica la lesión se sitúa en:

1. Cordones posteriores.2. Raíces anteriores y ganglios raquídeos.3. Asta anterior medular y vía piramidal.4. Astas intermedio laterales y raíces anteriores.5. Cordones posterolaterales.

RESPUESTAS: 71: 4; 72: 4; 73: 1; 74: 2; 75: 3.

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Señale cuál de las siguientes opciones no es característica de las reac-ciones adversas a medicamentos tipo A:

1. Previsibles en función de las acciones del fármaco.2. Debidas a un efecto exagerado.3. Intensidad en relación directa con la dosis administrada.4. Tratamiento con medias sintomáticas.

Etiología

— Traumatismos.— Tumores (linfoma, metástasis).— Esclerosis múltiple.— Alteraciones vasculares.

Clínicamente

— Abolición de todas las modalidades sensitivas por de-bajo de la lesión.

— Tetraplejía o paraplejía. Inicialmente parálisis flácci-da, arrefléxica por shock espinal, posteriormente hi-pertónica e hiperrefléxica.

— A nivel lesional, signos de segunda motoneurona.— Alteraciones de la sudoración, alteraciones tróficas, al-

teraciones del control de esfínteres con incontinencia.

Hemisección medular (síndrome Brown-Sequard)

Etiología

Típico de las lesiones extramedulares.

— Disminución de la sensibilidad termo-algésica contra-lateral por debajo de la lesión.

— Disminución de la sensibilidad propioceptiva ipsilate-ral por debajo de la lesión.

— Debilidad espástica ipsilateral por debajo de la lesión.— Alteraciones de segunda motoneurona al nivel de la

lesión.

Alteraciones centrales

Etiología

— Siringomielia.— Siringobulbia.— Tumores intra-medulares.— Se produce una disociación sensitiva: hemianestesia y

analgesia en un nivel suspendido bilateral y preserva-ción del resto de sensibilidades. En la siringomielia estípica la afectación a nivel medular cervical con anes-tesia suspendida en ambas extremidades superiores.

— Cuando la lesión progresa puede aparecer afectaciónde las células del asta anterior (paresia, fasciculacio-nes), síndrome de Horner ipsilateral (C8-T1) y signospiramidales.

La siringomielia puede ser idiopática o secundaria a tumo-res, traumatismos, compresión extrínseca, aracnoiditis...

La forma idiopática se asocia a otras malformaciones:Arnold-Chiari, mielomeningocele, platibasia, Dandy-Walker.

Alteraciones de columnas posterolaterales

Etiología

— Degeneración subaguda combinada de la médula pordéficit de vitamina B12.

— Mielopatía vacuolar asociada al VIH.— Compresión extrínseca.

En la degeneración subaguda combinada de la médula pordéficit de vitamina B12 se produce una paraparesia espástica yatáxica progresiva con neuropatía y parestesias en manos ypies.

Alteración de columnas posteriores

Etiología

Tabes.En la tabes dorsal el síntoma más frecuente es un dolor lan-

cinante fugaz y repetitivo. Existe ataxia de extremidades infe-riores por pérdida de sensibilidad posicional. Los signos másimportantes son: pérdida de sensibilidad posicional y vibratoriaen EEII, pérdida de reflejos en extremidades inferiores, signode Romberg, pupilas de Argyll-Robertson.

Alteración de asta anterior

Etiología: Atrofias musculares espinales.

Alteración de asta anterior y tracto piramidal

Etiología

Esclerosis lateral amiotrófica.

Síndrome de la arteria espinal anterior

Afectación de cordón anterior + asta anterior + base de as-tas posteriores + área periependimaria.

NOTA: La patología medular traumática, tumoral y compre-siva se expone en la sección de neurocirugía.

PATOLOGIA MEDULAR

1673

POLINEUROPATIA

Concepto

Incluye todos los trastornos de los nervios motores, sensiti-vos y autonómicos, excluyendo aquellos en los que se afectaun único nervio o más, aisladamente (Mononeuropatías).

Etiología

Se han descrito causas hereditarias, metabólicas, infeccio-sas, colagenosis, deficiencias vitamínicas, toxinas (productostóxicos y fármacos), enfermedades malignas...

Fisiopatología

Existen tres mecanismos de enfermedad del nervio periférico:

— Degeneración Waleriana. — Degeneración axónica.— Degeneración segmentaria.

Clínica

— Debilidad muscular de predominio distal.— Hiporreflexia o arreflexia.

— Fasciculaciones y calambres.— Disminución o pérdida de sensibilidad distal, así como

parestesias, disestesia, hiperestesia, hiperpatía y ata-xia sensitiva.

— Alteraciones tróficas y deformidades.— Trastornos autonómicos: incluyen hipotensión postu-

ral o impotencia, anhidrosis, arritmias cardíacas...

Exámenes complementarios

— Hemograma y bioquímica dirigida a descartar altera-ciones tóxicas, metabólicas y nutricionales.

— Electrodiagnóstico: E.M.G y estudios de conducciónnerviosa: Ante un proceso polineuropático generaliza-do, es posible reconocer si se trata de un trastornoaxonal o desmielinizante: en los procesos desmielini-zantes se enlentece pronto la velocidad de conducciónnerviosa; mientras, en los procesos axonales, la con-ducción nerviosa es normal hasta una fase tardía.

— Biopsia de nervio: se emplea en caso de sospecha demononeuropatía múltiple; en la evaluación de polineu-ropatías desmielinizantes inflamatorias crónicas (sesuele biopsiar el N. sural) y en el diagnóstico de tras-tornos pediátricos genéticamente determinados.

PolineuropatiaMononeuropatía

Mononeuropatía múltple

NEURNEUROPOPAATIASTIASPERIFERICASPERIFERICAS

Capítulo XIII

Indice

Dra. MARIA CASTRO DEL RIO

1674

Clasificación. Ver tabla I

Síndrome de Guillain-Barré

Es una polirradiculoneuropatía aguda y simétrica, caracteri-zada por una debilidad predominantemente motora y de pro-gresión ascendente.

Epidemiología

La distribución geográfica es universal, afectando a todaslas edades y a los dos sexos. Su incidencia mundial es de 1-1.5/100.000/año.

Etiología

Es desconocida; pero se ha relacionado con los siguienteshechos: un 60-70 % han sufrido una infección respiratoria o in-

testinal leve de una a tres semanas antes del comienzo de laclínica. Otros hechos descritos como antecedentes son las in-tervenciones quirúrgicas y enfermedades linfomatosas (sobretodo la Enf. Hodgkin). La mayoría de datos sugieren que se tra-ta de una reacción inmunológica mediada por células y dirigidacontra los nervios periféricos.

Clínica

Se caracteriza por debilidad que evoluciona simétricamente,alcanzando su máximo antes de dos semanas (90%). Comienzaafectando musculatura proximal y distal de las extremidades;habitualmente se afectan primero las extremidades inferiores,después progresa a los músculos intercostales de tronco, ex-tremidades superiores y, finalmente, pares craneales (diplejíafacial en la mitad de casos).

Otros datos son la hipotonía y arreflexia.

NEUROPATIAS PERIFERICAS

TABLA IClasificación de polineuropatías

AXONAL DESMIELINIZANTE

AGUDA Porfiria S. Guillain-BarréTaxol (antineopl.) Carcinoma

LinfomaDifteriaSida (Primoinfecc.)

CRONICA D.M. , Uremia Polineuropatía desmielinizanteDéficit B12,EPOC Crónica.Cirrosis biliar 1.a Diabetes mellitusAmiloidosis 1.a Hepatopatía crónicaSs. Malabsorción HipotiroidismoCarcinoma, Linfoma Plasmocitoma solitarioPolicitemia vera o MM tipo osteoescleróticoMieloma M. Lítico MacroglobulinemiaGammapatía Amiodarona monoclonal benignatipo IgA e IgGCrioglobulinemiaN. hereditariasFármacos: N. hereditarias:— Vincristina E. Charcot-Marie- — INZ -DPH ToothAlcohol E. Déjerine-SotasOrganofosfatos E. Refsum

Puede existir afectación de la sensibilidad (sobre todo laprofunda), pero la enfermedad es predominantemente motora.

También se producen alteraciones autonómicas (trastornosdel ritmo cardíaco).

Variantes

— Afectación de músculos craneales y de brazos antesque los músculos de las piernas.

— Síndrome de Miller-Fisher: Oftalmoplejía, ataxia yarreflexia.

Exámenes complementarios

El LCR muestra característicamente disociación albúmino-ci-tológica: aumento de proteínas (a expensas de la albúmina)con número de células, normal. Esta alteración está presenteen un 80-90% de casos, pero suele aparecer a los 7-10 díasdel comienzo de la enfermedad.

Los estudios electrofisiológicos muestran enlentecimientoprecoz de las velocidades de conducción nerviosa.

Tratamiento

Buen cuidado general y vigilancia ante posibilidad de afec-tación de músculos respiratorios. Otros tratamientos emplea-dos han sido: Corticoides, Plasmaféresis e Inmunoglobulinas.

Pronóstico

La mayoría se recuperan espontánea y completamente. Un10-23 % requerirán ventilación mecánica. Un 7-22% quedancon alguna secuela. La muerte se produce en un 2% y se debea desconexión accidental del respirador en una 1.a fase, y mástarde a embolismo pulmonar como causa principal.

Neuropatía diabética

Incluye los siguientes síndromes clínicos:

Oftalmoplejía diabética

Suele afectarse de forma aislada el III par; siendo el VI, elsegundo par más frecuentemente afectado.

Posiblemente se deben a infarto isquémico del nervio (afec-tación de los vasa nervorum). El pronóstico es bueno.

Mononeuropatía aguda

Los más frecuentemente afectados son N. Femoral y Ciático.

Amiotrofia diabética

Debilidad y atrofia proximal, asimétrica y dolorosa, de cursosubagudo.

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76

NEUROLOGIA

25

¿Qué es incorrecto sobre el síndrome de Guillain-Barré?:

1. Es una polirradiculoneuritis aguda.2. La disociación albúmino-citológica no ocurre en el 100% de los

casos.3. El pronóstico empeora en la forma axonal del síndrome.4. Los pares craneales no se afectan en esta enfermedad.5. Una de las causas más frecuentes de muerte es la embolia de

pulmón.

¿Cuál de los siguientes criterios es imprescindible para el diagnóstico delsíndrome de Guillain-Barré?:

1. Debilidad muscular progresivamente ascendente.2. Enlentecimiento de la velocidad de conducción nerviosa en el

estudio del nervio.3. Disociación albúmino-citológica en el LCR.4. Existencia de disautonomía.5. Afectación de la musculatura respiratoria.

¿Cuál de las siguientes entidades cursa con la tríada: ataxia cerebelosa,retinitis pigmentaria y polineuropatía?:

1. Leucodistrofia metacromática.2. Enfermedad de Refsum.3. Enfermedad de Charcot Marie Tooth.4. Enfermedad de Riley Day.5. MERRF.

¿Cuál de los siguientes hallazgos no es típico de un síndrome de atrapa-miento del nervio mediano?:

1. Debilidad para la extensión del primer dedo.2. Debilidad para la oposición del pulgar.3. Alteración sensitiva en los 2/3 radiales de la palma de la mano.4. Debilidad para la abducción del pulgar.5. 1 y 3.

¿Cuál de las siguientes entidades que causan polineuropatía produce tí-picamente enlentecimiento de la velocidad de conducción nerviosa?:

1. Porfiria.2. Carcinoma.3. Hipotiroidismo.4. Tratamiento con vincristina.5. Intoxicación con organofosforados.

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RESPUESTAS: 76: 4; 77: 1; 78: 2; 79: 1; 80: 3.

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Polineuropatía distal, simétrica y de predominio sensitivo

Se afectan pies y piernas más que manos y brazos y su evo-lución es crónica y lentamente progresiva. Es la forma más fre-cuente de Neuropatía diabética. Cuando se afecta sobre todola sensibilidad profunda y la debilidad no es muy marcada, sedenomina seudotabes diabética por su parecido con la Tabesdorsal.

Neuropatía vegetativa

Radiculopatía dolorosa toraco-abdominal

Polineuropatía carcinomatosa y mielomatosa

Es sensitiva o sensitivo-motora, simétrica, de predominiodistal y evolución lenta (la polineuropatía más frecuentementeasociada al carcinoma es axonal, subaguda o crónica y de pre-dominio sensitivo). Es un efecto remoto del carcinoma, mielo-ma o, más raramente, del linfoma. El carcinoma de pulmónproduce un 50% de los casos de neuropatía sensitiva pura;también puede acompañar al plasmocitoma solitario del hue-so. El origen es desconocido y el tratamiento consiste en elcontrol del crecimiento tumoral.

Neuropatías genéticamente determinadas

Tipo mixto: sensitivomotor-vegetativo

Atrofia muscular peronea o enfermedad de Charcot-Marie-Tooth

La herencia es autosómica dominante y comienza en la ado-lescencia. Se caracteriza por pie en equinovaro, mano en garray piernas muy delgadas (de cigüeña). El LCR es normal y estándisminuidas las velocidades de conducción nerviosa.

Neuropatía hipertrófica progresiva o enfermedad deDéjerine-Sotas

La herencia suele ser autosómica recesiva. Comienza en laprimera infancia y su evolución es lentamente progresiva.También se puede observar pie en equinovaro y mano en ga-rra; los nervios cubital, mediano, radial y peroneos están en-grosados y no son dolorosos a la presión. Los enfermos quedanconfinados a una silla de ruedas a edad precoz.

Distasia arrefléxica hereditaria o síndrome de Roussy-Lévy Es una ataxia sensitiva con pies cavos y arreflexia. Se dis-

tingue de la Ataxia de Friedreich por el comienzo a edad tem-prana, curso lento y benigno, ausencia de signos cerebelosos yde tronco cerebral y preeminencia de la atrofia. El comienzoprecoz y predominio de cuadro tabético lo distinguen de laAtrofia muscular peronea.

Tipo predominantemente sensitivo

Se caracterizan por dolores lancinantes, úlceras en manos ypies, osteomielitis de huesos de pies y manos e insensibilidad

al dolor. Incluyen la PN sensitiva mutilante del adulto(HAD), si-milar de la infancia(HAR) e Insensibilidad congénita al dolor.

PN hereditarias con alteración metabólica conocida

Enfermedad de Refsum

Retinitis pigmentaria, ataxia cerebelosa y polineuropatíacrónica junto con aumento del nivel sanguíneo de ácido fitáni-co. La herencia es autosómica recesiva.

Abetalipoproteinemia (S. Bassen-Kornzweig o Acantocitosis)La herencia es autosómica recesiva (HAR). Presenta ausen-

cia de betalipoproteínas con nivel bajo de colesterol, degene-ración retiniana macular, acantocitosis y déficit neurológicoprogresivo.

Enfermedad de Tangier

HAR. Hay deficiencia de lipoproteínas de alta densidad. Laneuropatía es sensitivo-motora y asimétrica; puede aparecerde forma recurrente, en ataques.

E. Fabry

La herencia es recesiva, ligada a X. Hay déficit de alfa-ga-lactosidasa.

Leucodistrofia metacromática

HAR. Además del deterioro cerebral típico, se observa hipo-rreflexia, atrofia muscular y disminución de velocidad de con-ducción nerviosa.

Disautonomía familiar: Enf.de Riley-Day

HAR. Afecta sobre todo a niños judíos. Hay hiporreflexia,disminución de sensibilidad termoalgésica y preservación detacto-presión.

MONONEUROPATIA

Se trata de un síndrome en el que la sintomatología estáconfinada al territorio de un solo nervio; puede estar afectadoun plexo o parte del mismo. El término Causalgia se empleapara un síndrome de dolor con sensación de quemazón que si-gue a las lesiones de un nervio principal de la extremidad.Meralgia parestésica: Afectación sensitiva desagradable encara anterolateral de muslo debida a compresión del N.Femorocutáneo.

MONONEUROPATIA MULTIPLE

Se afectan varios nervios individuales al azar. Sus causasmás frecuentes son panarteritis nodosa y diabetes; otras sonlepra y sarcoidosis.

NEUROPATIAS PERIFERICAS

1677

CONCEPTO

Trastornos del desarrollo embrionario que afectan al siste-ma nervioso y asocian alteraciones óseas y cutáneas.

NEUROFIBROMATOSIS (ENFERMEDAD DEVON RECKLINGHAUSEN)

Epidemiología

Dos formas transmisibles:

— Tipo I: autosómica dominante con alteración en el cro-mosoma 17.

— Tipo II: autosómica dominante con alteración en elcromosoma 22 que presenta tumores en vaina de ner-vio acústico, generalmente bilateral y que no asociasíntomas cutáneos.

Anatomía patológica

Los neurofibromas son tumores que se originan de las célu-las de Schwann y de los fibroblastos.

Cuadro clínico

— Tríada de Landowski:

• Neurofibromas de troncos nerviosos.• Neurofibromas cutáneos.• Pigmentaciones cutáneas. Malignizan a sarcomas

un 5-15%.

— Lesiones neurológicas:

• Neurofibromas de troncos nerviosos.• Neurofibromas plexiformes.

ConceptoNeurofibromatosis (enfermedad de Von Reckling -

hausen)Esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville)

Síndrome encefalo-trigeminal (enfermedad deSturge-Weber)

Hemangioblastomatosis cerebelo-retiniana (síndro-me de Von Hippel-Lindau)

SINDRSINDROMESOMESNEURNEUROCUTOCUTANEOSANEOS

CONGENITCONGENITOSOS

Capítulo XIV

Indice

• Otros tumores del SN: neurinoma del acústico,meningioma, glioma del nervio óptico.

• Ocasionalmente retraso mental.

— Lesiones cutáneas:

• Neurofibromas cutáneos, indoloros, muy numero-sos, más en tronco. Pueden existir en el nacimiento.

• Manchas café con leche: generalmente más decinco, 1.5-5 cm., en tronco más frecuentes, bor-des nítidos, 10-20% de personas normales.

• Efélides axilares .• Nódulos de Lisch, hamartomas pigmentados del

iris.

— Lesiones óseas:

• Cifoscoliosis.• Ausencia congénita de esfenoides.• Pseudoartrosis de tibia.

— Otros tumores:

• Feocromocitoma.• Tumor de Wilms.• Rabdomiosarcoma.• Neurinoma del VIII (bilateral en la forma tipo II).

Tratamiento

No existe.

ESCLEROSIS TUBEROSA (ENFERMEDAD DE BOURNEVILLE)

Epidemiología

Puede heredarse de forma A.D. Alteración en el cromoso-ma 9.

Anatomía patológica

Las lesiones predominantes son los hamartomas.

Cuadro clínico

— Tríada clásica:

• Ataques convulsivos.• Retraso mental.• Adenomas sebáceos.

Muerte por crisis convulsivas, tumores asociados o enfer-medades intercurrentes.

— Lesiones neurológicas.

• Retraso mental.

• Epilepsia: en los primeros años de vida. En oca-siones las lesiones cutáneas ayudan al diagnósti-co de la epilepsia.

Retraso mental junto a epilepsia marcan un pobre pronósti-co, muerte en la tercera década.

• Nódulos tumorales formados por neuronas y célu-las gliales atípicas en corteza cerebral, gangliosbasales y próximos a ventrículo. Pueden producirhidrocefalia, pueden calcificarse.

— Lesiones cutáneas.

• Adenoma sebáceo (angiofibroma), en forma dealas de mariposa en mejillas, mentón y frente.0.1-1 cm. 3-10 años.

• Manchas blancas, son las primeras en aparecer.Manchas hipopigmentadas en forma de hoja entronco y extremidades.

• Fibromas periungueales (tumores de Koenen).• Engrosamiento amarillento cutáneo en región

lumbosacra (piel de zapa, de cerdo o de tiburón).

— Otras lesiones:

• Rabdomiomas cardíacos.• Angioleiomiomas renales, hepáticos, suprarrena-

les y pancreáticos.

Tratamiento

Sintomático.

SINDROME ENCEFALO-TRIGEMINAL(ENFERMEDAD DE STURGE-WEBER)

Epidemiología

Generalmente esporádica.

Anatomía patológica

Hemangiomas capilares o cavernosos junto con angiomaspredominantemente venosos en leptomeninges.

Cuadro clínico

— Lesiones neurológicas: la corteza cerebral adyacenteal hemangioma se destruye de forma progresiva.

• Crisis convulsivas. Es el primer síntoma neurológi-co. Crisis focal contralateral a la lesión cutánea.

• Retraso mental.• Secuelas de las crisis: parálisis sensitivo motora,

defectos campimétricos.

— Lesiones cutáneas:

1678

SINDROMES NEUROCUTANEOS CONGENITOS

• Mancha “vino de Oporto”. • Nevus vascular.

— Otras alteraciones:

• Glaucoma.• Angiomas coroideos.• Síndrome de Klippel-Trenaunay- Weber que aso-

cia hemangioma en tronco o extremidades supe-riores junto a malformación arteriovenosa de mé-dula espinal y con hipertrofia de la extremidadafecta.

— Calcificaciones “en raíles de tren” por depósito decalcio en corteza cerebral.

Pronóstico

Supervivencia a largo plazo con trastronos mentales y he-miparesia.

Tratamiento

Sintomático.

HEMANGIOBLASTOMATOSIS CEREBELO-RETINIANA (SINDROME DE VON HIPPEL- LINDAU)

Epidemiología

A.D. Alteración en cromosoma 3.

Cuadro clínico

Hemangioblastomas retinianos y cerebelosos.

— Lesiones neurológicas: hemangioblastomas cerebelo-sos, pueden ser múltiples, son quísticos, se encuen-tran en médula cerebelosa. También en bulbo o médu-la espinal. Pueden causar hidrocefalia obstructiva.

— Lesiones retinianas. Angiomas capilares que produ-cen pérdida progresiva de visión.

— Otras manifestaciones:

• Feocromocitoma.• Policitemia (por producción ectópica de eritropo-

yetina).• Angiomas y quistes hepáticos pancreáticos y re-

nales.

Tratamiento

Fotocoagulación de lesiones retinianas.Descompresión quirúrgica de tumores cerebelosos.

1679

82

NEUROLOGIA

25

No es típico de la neurofibromatosis:

1. Nódulos de Lisch.2. Asociación con patología tumoral.3. Manchas «café con leche».4. Presencia de retraso mental.5. Aparición de crisis convulsivas.

Respecto a la esclerosis tuberosa es cierto que:

1. Asocia alteraciones en el cromosoma 21.2. Asocia retraso mental y crisis comiciales.3. Son típicos los nódulos de Lisch.4. Frecuentemente aparece la mancha «vino de Oporto».5. Se hereda de forma autosómica recesiva.

Respecto al síndrome de Von Hippel-Lindau es falso:

1. Asocia angiomas y quistes hepáticos.2. Herencia autosómica recesiva.3. Existe una alteración en el cromosoma 3.4. En el tratamiento puede ser útil la cirugía de los tumores cere-

belosos.5. A veces asocia policitemia.

Las calcificaciones «en raíles de tren» son típicas de:

1. Neurofibromatosis.2. Enfermedad de los ferroviarios.3. Hemangioblastosis cerebelo-retiniana.4. Síndrome de Sturge-Weber.5. Esclerosis tuberosa.

No es típico de la esclerosis tuberosa:

1. Crisis comiciales.2. Adenomas sebáceos.3. Neurofibromas.4. Fibromas periungueales.5. Retraso mental.

RESPUESTAS: 81: 5; 82: 2; 83: 2; 84: 4; 85: 3.

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1680

TRASTORNOS AUTOINMUNES

Miastenia gravis

Es un trastorno autoinmune raro, que se caracteriza por: de-bilidad fluctuante de ciertos músculos voluntarios (sobre todo,los inervados por nervios que dependen de los núcleos moto-res del tronco cerebral); debilidad manifiesta durante la activi-dad continuada; rápida recuperación de la potencia con el re-poso y mejoría espectacular con fármacos anticolinesterásicos.

Epidemiología

La prevalencia es de 50-125/1.000.000; la proporción deafectación mujer-hombre es 3:1 por debajo de los 40 años; pe-ro por encima de esa edad, la incidencia en hombres es mayor.Puede comenzar a cualquier edad, alcanzando un pico máximode comienzo a los 20-30 años.

Etiología y patogenia

Se produce una disminución de receptores disponiblesen la placa motora, que está causada por anticuerpos circu-lantes de tipo IgG anti-receptor nicotínico de Acetilcolinaen la membrana postsináptica de la unión neuromuscular.

Los anticuerpos (que son células T dependientes) se en-cuentran en un 85% de los pacientes con Miastenia gene-ralizada y en un 60% de aquellos con Miastenia ocular. Elnivel de los anticuerpos en sangre no se relaciona necesa-riamente con la severidad de la Miastenia. Los anticuerposbloquean la acción de la Acetilcolina liberada de las termi-nales nerviosas.

Clínica

El comienzo suele ser insidioso, pero a veces es subagudo,desencadenado por un trastorno emocional o por una infec-ción. En ocasiones se manifiesta por primera vez durante elembarazo o puerperio o por el uso de ciertos fármacos durantela anestesia. Una vez que comienza, progresa lentamente,afectando inicialmente a los músculos de los ojos. Pueden ocu-rrir remisiones durante un mes o dos (en menos de la 1/2 decasos). Si la enfermedad remite durante un año o más y des-pués, recurre, tiende a ser progresiva.

Los músculos extraoculares se afectan en el 90%; su afecta-ción es precoz y ocasiona los siguientes trastornos:

— Diplopía binocular e intermitente (que se hace másmanifiesta por las tardes).

Trastornos autoinmunesTrastornos congénitos

Trastornos tóxicos

PPAATTOLOGIA DE LA UNIONOLOGIA DE LA UNIONNEURNEUROMUSCULAROMUSCULAR

Capítulo XV

Indice

Dra. MARIA CASTRO DEL RIO

— Ptosis palpebral, que suele ser bilateral y agravada porla luz solar; las respuestas pupilares son normales.

— También es común la debilidad de músculos faciales(ej. cierre de la boca y cierre palpebral).

— La afectación bulbar se suele manifestar por dificultadpara masticar y tragar, así como disartria, que es másmanifiesta después de estar hablando un tiempo.

— La debilidad en las extremidades suele ser bilateral ycon afectación tanto proximal como distal. Los refle-jos osteotendinosos y la sensibilidad están preserva-dos. No suele existir atrofia muscular.

Es característico que la debilidad se incremente a lo largodel día; sólo hay un pequeño grupo de pacientes que se en-cuentran peor tras despertarse por las mañanas. La debilidadde músculos respiratorios sólo ocurre en casos avanzados.

Existe una clasificación por estadíos clínicos de Osserman:

III. Miastenia ocular.III. A. Miastenia generalizada leve con progresión lenta; sin

crisis y con respuesta farmacológica.III. B. Miastenia generalizada moderada; afectación severa

bulbar y esquelética; sin crisis y con respuesta menor afármacos.

III. Miastenia aguda fulminante: progresión rápida de síntomasseveros, con crisis respiratorias y pobre respuesta a fárma-cos. Tiene alta incidencia de timomas y de mortalidad.

IV. Miastenia severa tardía: igual que III pero con progre-sión en el curso de los años de I a II.

Trastornos asociados

Un 75 % de los pacientes tienen anomalías tímicas; de és-tos, un 85% tienen hiperplasia y un 15%, timomas.

En las mujeres jóvenes hay una estrecha relación con HLA-B8 y DRW-3; siendo más alta la incidencia de HLA-B5 en muje-res mayores.También hay una tasa más alta de anticuerpos enlos pacientes mayores.Se han descrito asociaciones con enfer-medades autoinmunes como L.E.S, Artritis reumatoide,Tiroiditis. En un 5% coinciden miastenia y tirotoxicosis.

Diagnóstico

Se realiza a partir de la clínica y las siguientes pruebas:

— EMG: muestra reducción de amplitud de los potencia-les de acción del músculo tras estimulación repetidade un nervio periférico.

— Anticuerpos anti-receptor de Ach: se encuentran enmás del 85% de los pacientes y son casi específicosde la enfermedad.

— Prueba del edrofonio: se inyectan 10 mg. (1 ml.) delfármaco por vía i.v. (primero, 2 mg. y, si se toleran bien,los restantes 8 mg., 30 segundos después). El efectoclínico se obtiene a los 30-60 segundos y dura 4-5 mi-nutos. La positividad consiste en una mejoría objetiva ysubjetiva de la contractilidad muscular. El sulfato deatropina (0.6 mg.) permite contrarrestar su acción.

1681

86

NEUROLOGIA

25RESPUESTAS: 86: 4; 87: 2; 88: 5; 89: 2; 90: 5.

¿Cuál de los siguientes hallazgos no esperaría encontrar en un pacientediagnosticado de Miastenia gravis que presenta una crisis colinérgi-ca?:

1. Debilidad muscular.2. Diarrea.3. Palidez.4. Midriasis.5. Náuseas y vómitos.

¿Cuál de los siguientes fármacos está contraindicado en la Miasteniagravis?:

1. Neostigmina.2. Neomicina.3. Azatioprina.4. Corticoides.5. 2 y 3 están contraindicados.

¿Cuál de las siguientes condiciones excluye el diagnóstico de Miasteniagravis?:

1. Ausencia de detección de anticuerpos antirreceptor de acetilco-lina en sangre.

2. Ausencia de trastorno tímico.3. Prueba del edrofonio negativa.4. Afectación de músculos de miembros.5. Ninguna de las anteriores excluye el diagnóstico.

Uno de los siguientes hechos no es común a la Miastenia gravis y el sín-drome de Eaton-Lambert:

1. Debilidad muscular fluctuante.2. Afectación del sistema nervioso autónomo.3. Ambos son trastornos autoinmunes.4. En ambos casos se pueden emplear corticoides.5. No hay afectación de la sensibilidad.

¿Qué características de la oftalmopatía hacen sospechar una tirotoxicosismás que una Miastenia gravis?:

1. Presencia de exoftalmos.2. Ausencia de respuesta a neostigmina.3. Buena respuesta a corticoides.4. Afectación del recto superior.5. 1 y 2.

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1682

Esta prueba permite discernir entre crisis miasténicasy crisis colinérgicas ante una debilidad creciente; enel primer caso se produce mejoría, mientras en el se-gundo, no sólo no mejora, sino que hay un empeora-miento de la debilidad.

— Rx de tórax y CT torácico: permite visualizar anoma-lías tímicas como el timoma.

Tratamiento

Fármacos anticolinesterásicos: Neostigmina (7.5-45 mg./2-6horas) y Piridostigmina (dosis doble). Puede aparecer una crisiscolinérgica cuando se emplean dosis altas del fármaco. Los efec-tos muscarínicos (náuseas, vómitos, palidez, sudoración, diarrea,miosis, bradicardia) que aparecen en la persona intoxicada seacompañan de debilidad miasténica. No debe permitirse unaconstricción pupilar por debajo de 2 mm. ni un descenso de la TA;en esos casos, habrá que administrar Atropina i.v. Sólo si no sepresentan los efectos muscarínicos y se sospecha una sobredosisde Neostigmina puede realizarse la prueba del Edrofonio.

Corticoides: se suelen emplear en los moderadamente gra-ves que no responden a otros fármacos. Se utiliza Prednisonaen dosis progresivamente ascendentes.

Timectomía: se recomienda en prácticamente todos los ca-sos de timoma. Las remisiones son de un 40-50% en los dosprimeros años de enfermedad.

Plasmaféresis e inmunosupresión (Azatioprina).

Síndrome de Eaton-Lambert

Es un trastorno autoinmune de la unión neuromuscular, de-bido a anticuerpos Ig G dirigidos contra los canales de calciode las terminales presinápticas, con lo que se inhibe el flujo decalcio que facilita la difusión de la Acetilcolina hacia la mem-brana postsináptica.

El comienzo de la enfermedad tiene un pico de edad en tor-no a 50-60 años y están más afectados los varones (5:1).

Suele debutar con debilidad de los músculos de las extremida-des, afectando predominantemente la musculatura proximal; la de-bilidad de los músculos extraoculares y de control bulbar es inusual.La potencia muscular puede mejorar transitoriamente tras las pri-meras contracciones musculares, pero rápidamente se sigue de fa-tigabilidad intensa. Los reflejos miotácticos están disminuidos, perosu abolición debe hacer pensar en una polineuropatía asociada.

Se asocian trastornos autonómicos, como sequedad de bo-ca, estreñimiento, impotencia, anhidrosis, ojos secos...

PATOLOGIA DE LA UNION NEUROMUSCULAR

TABLA IIDiagnóstico diferencial entre M.G. y S. Eaton-Lambert

Miastenia gravis S. Eaton-Lambert

Etiopatogenia Ac. contra receptor de Ach Ac. contra canalespostsináptico de Ca++ presináptico

Epidemiología Comienzo: 20-30 años Comienzo: >40 añosMujeres (edad joven) Varones

Músculos afectados M. extraoculares y M. proximales deprincipalmente bulbares extremidades

Reflejos OT Normales Disminuidos

S. autonómicos Ausentes Presentes

Mejoría Reposo Al comienzo del ejercicioAnticolinesterásico. Guanidina

Empeoramiento Ejercicio Tubocurarina

EMG: Estím. aislado Potencial normal Pot. de baja ampl.Estímulo repetido Respuesta decrec. Respuesta crec.

Asociaciones Alterac. tímicas Carcinomas (sobreEnf. autoinmunes todo Oat-Cell).

Tratamiento Neostigmina Corticoides

En un 50% de casos se encuentra un tumor asociado, quesuele ser Oat-cell.

En los estudios de electrodiagnóstico, un estímulo aisladodel nervio puede dar lugar a un potencial de acción del múscu-lo de baja amplitud (que es normal en la M.G) y la estimulaciónrepetida da lugar a un marcado incremento de la amplitud (res-puesta creciente). Los registros de fibra aislada muestran unincremento de la “tremulación”: Jitter.

La respuesta a Neostigmina y Piridostigmina es variable. Seutiliza habitualmente como tratamiento prednisona o predniso-na+Azatioprina (tabla II).

TRASTORNOS CONGENITOS

Miastenia transitoria del neonato

Se debe al paso de Anticuerpos anti-receptor de Ach de lamadre con Miastenia gravis al hijo, a través de la placenta.

Síndromes miasténicos congénitos

Deficiencia de acetilcolinesterasa en la placa motora

Se transmite con herencia autosómica recesiva.

Síndrome del canal lento

Se debe a tiempo de apertura prolongado del canal de ionesinducido por Ach. Su herencia es autosómica dominante.

Miastenia infantil con HAR

Que se caracteriza por vesículas sinápticas muy pequeñas ylos potenciales de placa terminal (MEPPPS) decrecen progresi-vamente con la actividad.

Deficiencia de receptores de Ach con HAR

Un síndrome de debilidad y fatigabilidad de todos los mús-culos, debido a “pobreza” congénita de vesículas sinápticas yde Ach liberada.

Síndrome de conductancia alta de canal rápido (HAD)

Síndrome debido a interacción anormal de Ach-receptor

TRASTORNOS TOXICOS

Botulismo

La toxina actúa a nivel presináptico dificultando la difusiónde Ach.

Fármacos

Existe una relación de más de 30 fármacos de uso habitualque pueden interferir con la transmisión neuromuscular: hay 18antibióticos descritos, de los cuales destacan: neomicina, ka-namicina, estreptomicina y ciertas tetraciclinas (interfieren elflujo de calcio, por lo que alteran la liberación del transmisor).

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NEUROLOGIA

25

Una de las siguientes medidas no debe ser empleada en un paciente conMiastenia gravis:

1. Atropina.2. Neostigmina.3. Timectomía.4. Corticoides.5. Piridostigmina.

Ante un paciente que está en estudio por un cuadro de debilidad muscu-lar y el estudio eléctrico muestra un aumento progresivo de la ampli-tud de los potenciales de acción del músculo en respuesta a la esti-mulación repetida de un nervio periférico, ¿qué sospecharía usted?:

1. Enfermedad de neurona motora.2. Miastenia gravis.3. Síndrome de Eaton-Lambert.4. Miositis por cuerpos de inclusión.5. Polimiositis.

¿Cuál de los siguientes agentes actúa postsinápticamente en la produc-ción del síndrome miasténico?:

1. Anticuerpos anti-canales de calcio.2. Toxina botulínica.3. Tetraciclinas.4. Neomicina.5. Todos ellos actúan presinápticamente.

Los varones mayores que padecen Miastenia gravis:

1. Tienen mayor incidencia de tumores tímicos.2. La debilidad muscular tiende a ser más generalizada que en las

mujeres jóvenes.3. Se suele encontrar un título menor de anticuerpos antirreceptor

que en mujeres jóvenes.4. Son correctas 1 y 2.5. Todas son correctas.

A un paciente con Miastenia generalizada moderada, sin crisis y con res-puesta moderadamente satisfactoria a anticolinesterásicos, ¿quéestadio clínico le correspondería?:

1. I.2. IIa.3. IV.4. IIb.5. III.

RESPUESTAS: 91: 1; 92: 3; 93: 5; 94: 1; 95: 4.

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MANIFESTACIONES CLINICAS

— Debilidad y pérdida de masa muscular: suele ser depredominio proximal y simétrica.

— Pseudohipertrofia muscular. — Dolor muscular:

• En reposo: puede ocurrir en las miopatías infla-matorias, metabólicas, mioglobinúricas, mixede-matosa y algunas inducidas por fármacos.

• Durante o después del ejercicio: suele ocurrir enpolimiositis y miopatías metabólicas.

— Miotonía: es el retraso en la relajación tras una con-tracción muscular voluntaria fuerte. El EMG es carac-terístico.

— Reflejos miotácticos: normalmente están preservadoshasta que la debilidad muscular es muy manifiesta(salvo en las distrofias).

— Calambres: Pueden ser causados por ejercicio inhabi-tual, deshidratación y depleción de Na, hipomagnese-mia, fallo renal, hipotiroidismo, hiopocalcemia y algu-nos fármacos: fenotiazinas, vincristina, salbutamol, li-tio...

METODOS DIAGNOSTICOS

E.M.G. y estudios de conducción nerviosa

Los potenciales de acción de la unidad motora son polifási-cos y reducidos en amplitud y duración en las miopatías. En re-poso, el músculo es eléctricamente silente, salvo en la poli-miositis. El EMG puede ser normal, incluso cuando es obvia ladebilidad.

Enzimas musculares

Puede haber elevación en suero de aldolasa, GOT, LDH yCreatín-kinasa, que es la más útil (normal<200 UI/l). Hay unaelevación muy marcada de CK en las distrofias de Duchenne yBecker y en las miopatías inflamatorias. La CK se puede elevaren otras circunstancias, como el ejercicio vigoroso, inyeccionesi.m., después de realizar un EMG, después de crisis tonico-cló-nicas y de biopsia muscular.

Biopsia muscular

Es útil y se debe realizar sobre un músculo moderadamenteafecto; nunca se realizará sobre músculos examinados previa-mente en un EMG.

Manifestaciones clínicasMétodos diagnósticos

Clasificación de miopatias

MIOPMIOPAATIASTIAS

Capítulo XVI

Indice

Dra. MARIA CASTRO DEL RIO

Test isquémico de lactato

Se utiliza cuando se sospecha déficit de alguna enzima gli-colítica.

Test de lactato durante el ejercicio

Una elevación anormal (>10 mmol/l.) en dicho test sugiereuna citopatía mitocondrial.

CLASIFICACION DE MIOPATIAS

Distrofias musculares

Son trastornos hereditarios caracterizados por degeneraciónde la fibra muscular.

Distrofia de Duchenne

Comienza en la primera infancia (siempre antes de los 6años). La herencia es recesiva ligada a X. La incidencia es de13 a 33/100.000/año.

La forma más frecuente es la pseudohipertrófica, que se ca-racteriza por aumento anormal de tamaño de las pantorrillas yotros músculos. Los primeros músculos afectados son los pel-vicrurales y, más tarde, los de la cintura escapular. Las asocia-ciones más frecuentes son con retraso mental y con afecta-ción cardíaca.

Los niveles de CK están muy elevados y la biopsia muscularmuestra degeneración de fibras musculares, necrosis y susti-tución por tejido fibroso. La muerte sobreviene en la adoles-cencia habitualmente.

Distrofia de Becker

Es similar al tipo Duchenne, pero comienza más tarde, ala edad de 10 años, es más benigna; el patrón de afecta-ción muscular también es similar al Duchenne. Es poco fre-cuente la asociación con retraso mental y el compromisocardíaco.

El nivel de la CK está moderadamente elevado y la herenciaes recesiva y ligada a X.

La ceguera para los colores se asocia al Becker y no alDuchenne.

Distrofia de las cinturas de los miembros

Comienza en la juventud temprana, en torno a los 20 años.La herencia es variable (recesiva o dominante).

Se afectan fundamentalmente los músculos de las cinturasescapular y pélvica y la muerte se suele producir alrededor delos 50 años. Clínicamente es difícil de distinguir de la atrofiamuscular espinal. No suele haber deterioro intelectual ni com-promiso cardíaco.

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NEUROLOGIA

25

Las citopatías mitocondriales:

1. Sólo cursan con miopatía.2. Se heredan con carácter autosómico dominante.3. Sólo se manifiestan clínicamente en las mujeres.4. Microscópicamente cursan con fibras rojas rasgadas.5. Siempre cursan con crisis epilépticas.

¿Cuál de las siguientes enfermedades no cursa con afectación de la moti-lidad ocular extrínseca?:

1. Esclerosis lateral amiotrófica.2. Miastenia gravis.3. Síndrome de Kearns Sayre.4. Miopatía de von Graefe Fuchs.5. Miopatía hipertiroidea.

¿Cuál de las siguientes enfermedades musculares comienza a manifes-tarse en una edad más temprana?:

1. Distrofia de Becker.2. Distrofia facioescapulohumeral.3. Distrofia miotónica de Steinert.4. Distrofia de Emery-Dreiffus.5. Distrofia de Duchenne.

Uno de los siguientes trastornos no es un síndrome paraneoplásico:

1. Dermatomiositis.2. Síndrome de Eaton Lambert.3. Encefalitis límbica.4. Enfermedad del central core.5. Polineuropatía sensitiva pura.

Una de las siguientes afirmaciones sobre la miopatía por corticoides esincorrecta:

1. El EMG muestra potenciales de acción pequeños.2. Se afecta la musculatura proximal de miembros y cinturas.3. Los niveles de CPK y aldolasa están muy elevados.4. La correlación entre dosis total de esteroides y gravedad clínica

es escasa.5. La supresión de los corticoides produce mejoría clínica.

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RESPUESTAS: 96: 4; 97: 1; 98: 5; 99: 4; 100: 3.

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Miopatía ocular de Von Graefe-Fuchs (oftalmoplejía externa progresiva)

Comienza en la infancia o adolescencia. La herencia es au-

tosómica dominante. Afecta a músculos oculares y, más tar-díamente, a faciales. La ausencia de retinitis pigmentaria y lanormalidad de crecimiento e intelecto la distinguen del síndro-me de Kearns-Sayre.

MIOPATIAS

TABLA IIIOtras distrofias

HERENCIA EDAD COM. INICIO ASOCIAC.

D.F-E-H H.A.D 20 años Cintura escapular

D.H-P H.A.D o Rx 20 años M. peroneos

D.E-H H.A.D Infancia o M. escápulo Cardio-vida adulta humerales miopatía

D.M.C H.A.D o R Nacimiento Cinturas Retrasoescapular y mental ypélvica Artrogriposis

D.F-E-H: Distrofia facioescapulohumeral.D.H-P: Distrofia humeroperoneal o de Emery-Dreiffus.D.E-H: Distrofia escápulo-humeral de Seitz.D.M.C: Distrofia muscular congénita.H.A.D: Herencia autosómica dominante.H.A.R: herencia autosómica recesiva. Rx: recesiva y ligadaa X.

OTRAS DISTROFIAS: ver tabla III:

Trastornos miotónicos

Distrofia miotónica de Steinert

Es un trastorno con herencia autosómica dominante, queafecta a otros órganos además del músculo. La incidencia esde 14/100.000. Es la segunda distrofia más frecuente tras elDuchenne.

Comienza al principio de la vida adulta y su curso es lenta-mente progresivo. Se caracteriza por debilidad que afecta a losmúsculos de las extremidades con un predominio distal; ade-más, los músculos afectados presentan miotonía. Se producetambién debilidad de los músculos faciales, mandibulares y es-ternocleidomastoideos. Puede haber disartria, disfagia y pto-sis.

Se asocia con: cataratas, trastornos de conducción cardíaca,atrofia gonadal, bajo coeficiente intelectual y en ocasiones,demencia progresiva, somnolencia, hipoventilación pulmonar,trastornos endocrinos, IgG reducida en suero e hipertermia ma-ligna.

El EMG es característico y la biopsia muestra atrofia de fi-bras de tipo I.

Miotonía congénita

El tipo que se presenta en la infancia, con herencia autosó-mica dominante, es la enfermedad de Thomsen. Hay formas decomienzo en la niñez con herencia autosómica recesiva y mio-tonía generalizada que empeora con el frío y mejora con el ca-lor y el ejercicio.

Miotonía neonatal

Ocurre en niños que nacen de madres miotónicas.En el tratamiento de la miotonía se han utilizado procaina-

mida, difenilhidantoína, ACTH y corticoides.

Miopatías congénitas de cambios estructurales en las fibras musculares

Son trastornos raros que se manifiestan en la infancia conhipotonía y debilidad de musculatura proximal. El diagnósticodepende de la biopsia muscular.

Enfermedad del “Central Core ”(HAD)

Hay una zona alterada en las porciones centrales de cada fi-bra muscular que se tiñe con el P.A.S.

Miopatía nemalínica (HAD)

Con la tinción de Gomori se observan miríadas de bastonesbaciliformes, individuales y en grupos.

Miopatia centronuclear

Desproporción del tipo de fibras

Se han descrito fibras de tipo I más pequeñas y aumentadasen número.

Miopatías metabólicas

Son trastornos hereditarios raros.

Citopatías mitocondriales

Se deben a defectos bioquímicos en la cadena respiratoriade la mitocondria. Se han descrito los síndromes de:

— MELAS (miopatía mitocondrial, encefalopatía, acido-sis láctica y episodios similares a ACV)

— MERRF (epilepsia mioclónica y fibras rojas melladas).— Recientemente se están incluyendo en este grupo,

otras entidades como el S. de Kearns-Sayre.

Parálisis periódicas

Son ataques de debilidad muscular de las extremidades y eltronco que suelen ocurrir después del ejercicio y pueden durarde minutos a días.

Tipos:

— Hipokaliémica: los ataques suelen producirse duranteel sueño, tras un día de ejercicio extenuante, y se venfavorecidos por las comidas ricas en carbohidratos.Durante los ataques, el nivel de potasio disminuye pordebajo de 3 mmol/l.

— Hiperkaliémica: los ataques suelen desencadenarse porel frío y el embarazo. Se alcanzan niveles de K>5 mmol/l.

— Normokaliémica: es desencadenado por el frío, el al-

1687

101

NEUROLOGIA

25

Los ganglios basales comprenden los siguientes, excepto:

1. Caudado.2. Putamen.3. Sustancia nigra.4. Núcleo subtalámico.5. Amígdala.

El tratamiento de elección en los brotes de esclerosis múltiple es:

1. Corticoides.2. Inmunosupresores.3. Interferon.4. Heparina.5. Inmunoglobulinas.

En qué grupo de edades aparecen las convulsiones febriles:

1. 3 años-5 años.2. 3 meses-5 años.3. 6 meses-3 años.4. 1 año-3 años.5. 1 mes-6 meses.

La Miastenia gravis es un proceso producido por alteración a nivel de:

1. Asta anterior medular.2. Vía piramidal.3. Placa motora.4. Raíz anterior.5. Córtex motor.

Diagnóstico de sospecha ante dolor orbitario con ptosis palpebral, miosis,enrojecimiento ocular y rinorrea de 60 a 180 minutos de duración:

1. Migraña con aura visual.2. Migraña oftalmopléjica.3. Glaucoma agudo.4. Cefalea tensional aguda.5. Cefalea en racimos.

102

103

104

105

RESPUESTAS: 101:5; 102: 1; 103:2; 104: 3; 105: 5.

1688

cohol y la sobrecarga de K.

Las tres tienen una herencia A.D.

Miopatías mioglobinúricas

Hay daño muscular severo con liberación de mioglobina a lasangre y a la orina. Las causas son metabólicas, isquémicas,inflamatorias y farmacológicas.

Miopatías inflamatorias

Polimiositis/dermatomiositis

En un 25% de casos se asocian a enfermedad maligna o auna colagenosis.

Otros

Miositis viral, Sarcoidosis, Miositis tropical...

Miopatías endocrinas

— El hipertiroidismo se puede asociar a miopatía, paráli-sis periódica y oftalmoplejía exoftálmica.

— El hipotiroidismo puede producir calambres, debilidadmuscular e hiporreflexia.

Otros trastornos que pueden producir debilidad muscularson: Acromegalia, S. Cushing, E. Addison...

Miopatías inducidas por tóxicos y fármacos

Se han descrito:

Miopatía proximal dolorosa aguda o subaguda

Betabloqueantes, cimetidina, colchicina, diacepam, isoniazi-da, litio, vincristina, penicilina, fenitoína, teofilina...

MIOPATIAS

1689

CONCEPTO

Síndromes caracterizados por ataxia y degeneración espino-cerebelosa, ocasionalmente paraparesia espástica.

CLASIFICACION

Formas predominantemente espinales

— Enfermedad de Friedrech. — Distasia arrefléxica de Roussy- Lewy.— Ataxia cordonal posterior de Biemond.

Formas espinocerebelosas

— Ataxia hereditaria tipo Menzel.— Degeneración espinocerebelosa subaguda.

Formas predominantemente cerebelosas

— Atrofia dentorrúbrica o disinergia cerebelosa miocló-nica de Ramsay- Hunt.

— Ataxia hereditaria tipo Holmes (atrofia cerebelo- oli-var).

ATAXIA DE FRIEDRECH

La más frecuente. A.R. Alteración en cromosoma 9.

Anatomía patológica

Degeneración neuronal crónica que afecta ganglios raquídeosposteriores, columnas de Clarke y núcleo cuneiforme con dege-neración de haces espinocerebelosos y neuronas piramidalesde la corteza motora.

Miocarditis intersticial.

Cuadro clínico

Debuta antes de los 20 años con ataxia de la marcha.

— Manifestaciones neurológicas: ataxia cerebelosa, ROTabolidos, hipopalestesia en las cuatro extremidades,amiotrofia, sordera, atrofia óptica...

— Manifestaciones esqueléticas: escoliosis, pie cavo.— Manifestaciones cardíacas: miocardiopatías (más fre-

cuente la hipertrófica obstructiva).— Manifestaciones endocrinas: diabetes mellitus.

ConceptoClasificación

Ataxia de FriedrechParaplejía espástica hereditaria

DEGENERADEGENERACIONESCIONESESPINOCEREBELOSASESPINOCEREBELOSAS

Capítulo XVII

Indice

1690

El paciente pierde la movilidad antes de los 40 años, el pro-nóstico vital marcado por las alteraciones cardíacas.

PARAPLEJIA ESPASTICA HEREDITARIA

A.D. (A.R., ligada al sexo).Degeneración de haces piramidales distalmente y también

de cordones posteriores.

Dos formas clínicas:

— Tipo I en menores de 35 años.— Tipo II que aparece en mayores de 35 años.

La clínica es de paraparesia espástica. La hipertonía es ma-yor en actividad. Evolución lenta. No modifica esperanza de vida.

DEGENERACIONES ESPINOCEREBELOSAS

ADAMS, R.; VICTOR, M. Y COLS.: «Principles of Neurology».Fifth edition. Mc Graw- Hill. 1993.

BALADRON, J.; VILLACAMPA, T.; VEGA, D. Y COLS.: «Manual in-tensivo para el examen MIR». Luzán 5. 1993.

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PÉREZ, A.; MARTINEZ B. Y COLS.: «Manual de urgencias neuroló-gicas». Ergón. 1993.

BIBLIOGRAFIA

Sección 25

Accidente cerebrovascular, 1640Accidente isquémico transitorio, 1640afasia, 1631agonistas dopaminérgicos, 1644Anillo de Kayser-Flescher, 1646Cefalea histamínica, 1668ceguera cortical, 1630Ceruloplasmina, 1646Coma, 1633decorticación, 1634degeneración subaguda combinada de la médula, 1672Demencia, 1636descerebración, 1634E. Creutzfeldt-Jakob, 1653enfermedad de la neurona motora, 1657Enfermedad de Lyme, 1651escala de Glasgow, 1634Ganglios basales, 1643Herniación uncal, 1634Ictus lacunar, 1641Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP), 1652levodopa, 1644Meningitis aséptica, 1652migraña basilar (Bickerstaff), 1668migraña oftalmopléjica, 1668moria, 1630

Negligencia, 1630neuritis óptica, 1660Neurosífilis, 1650Nódulos de Lisch, 1678Panencefalitis esclerosante subaguda (PEES), 1653paratonía, 1629Reflejos óculo-cefálicos, 1634Reflejos óculo-vestibulares, 1634Seudodemencia, 1639Signo de Lhermitte, 1660Síndrome,

Brown-Sequard, 1672de Balint, 1630de Eaton-Lambert, 1682de Gerstmann, 1630de Guillain-Barré, 1674de Klippel-Trenaunay, 1679de Lennox-Gastaut, 1664de Miller-Fisher, 1675de West, 1665Hakim-Adams, 1638

Status epiléptico, 1665tabes dorsal, 1672Tríada de Landowski, 1677Tromboflebitis intracraneal, 1650tumores de Koenen, 1678

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INDICE INDICE DE DE

MAMATERIASTERIAS