MIR INTENSIVO - T02_S21

ENFERMEDENFERMEDADESADESDEL RIÑON DEL RIÑON

Y DE LAS VIASY DE LAS VIASURINURINARIASARIAS

Sección 21

Autores

Dr. NICOLAS CONDE GOMEZ

Dra. M.a ANGELES VIÑUELA ALEJANDRE

Residentes de Medicina Interna IHospital Clínico Universitario San Carlos

Madrid

Jefe de Servicio: Profesor D. Espinós Pérez

Capítulo I. RECUERDO ANATOMO-FUNCIONAL

Embriología riñónAnatomía macroscópicaAnatomía microscópicaFisiología renal

Capítulo II. ESTUDIO DEL PACIENTE CON EN-FERMEDAD NEFROLOGICA

Historia clínica y exploración físicaEstudios complementarios

Capítulo III. INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

ConceptoEtiologíaCurso evolutivoPatogeniaDiagnóstico y Diagnóstico diferencialTratamiento

Capítulo IV. INSUFICIENCIA RENAL CRONICA

ConceptoFisiopatologíaComplicacionesClínicaTratamiento

Capítulo V. GLOMERULONEFRITIS

Glomerulonefritis primariasGlomerulonefritis secundarias

Capítulo VI. TUBULOPATIAS HEREDITARIAS

Síndrome de BartterSíndrome de Liddle (pseudohiperaldostero-

nismo)Diabetes insípida nefrogénica ligada a XAcidosis tubular renalTrastornos de la vitamina DSíndrome de Fanconi

Capítulo VII. NEFROPATIAS TUBULOINTERSTI-CIALES

DefiniciónAnatomía patológicaFisiopatologíaClasificaciónNefropatía por toxinas

Enfermedades inmunitariasMiscelánea

Capítulo VIII. ALTERACIONES VASCULARES

RENALES

Estenosis de la arteria renalTrombosis de la vena renalNefroangiosclerosis arteriolar

Capítulo IX. PIELONEFRITIS-INFECCIONES

Clasificación anatómicaEpidemiologíaEtiologíaPatogeniaManifestaciones clínicasDiferentes cuadros clínicosTuberculosis genitourinaria

Capítulo X. TUMORES RENALES.Enfermedad poliquística renal del adultoEnfermedad poliquística renal en lactantes

y niñosRiñón esponjoso medularEnfermedad quística medular (complejo ne-

fronoptosis)Carcinoma de células renalesOtros tumores renalesCarcinoma de vejigaCarcinoma de células de transición de la

pelvis renal

Capítulo XI. DIALISIS

HemodiálisisDiálisis peritoneal

Capítulo XII. TRASPLANTE RENAL

ReceptorDonanteHistocompatibilidadInmunosupresiónEvoluciónPronóstico

BIBLIOGRAFIA

INDICE DE MATERIAS

INDICE

ENFERMEDENFERMEDADES DEL RIÑONADES DEL RIÑONY DE LAS VIAS URINY DE LAS VIAS URINARIASARIAS

Embriología riñónAnatomía macroscópica

Anatomía microscópicaFisiología renal

RECUERDO RECUERDO ANANAATTOMO-FUNCIONOMO-FUNCIONALAL

Capítulo I

Indice

EMBRIOLOGIA RIÑON

Procede del mesodermo intermedio que origina el cordónnefrogénico, del que sucesivamente y en sentido cráneo- cau-dal se originaran:

— Pronefros (desde día 22 desarrollo embrionario al día30) forma el conducto pronéfrico (afuncionante. Notiene glomérulos).

— Mesonefros (días 26-28 hasta el cuarto mes en que fi-naliza su degeneración).

• Vesículas nefrogénicas (originan los glomérulosprimitivo . Sin asa de Henle).

• Conducto mesonéfrico (en el varón origina epidí-dimo conducto deferente y eyaculador). Produceorina hipotónica.

— Metanefros: consta de dos sistemas con origen em-briológico diferente:

• Sistema Colector: la yema uretral se origina de la pa-red posteromedial del conducto mesonefrico. En su

extremo surge una dilatación, la ampolla, que se di-vide y ramifica dicotómicamente originando la Pelvisrenal (5 primeras ramificaciones), Cálices mayores ymenores (5.a-7.a) y Conductos colectores (7.a- 11.a).

• Sistema Excretor: En el blastema metanéfrico (de-rivado de la parte caudal cordón nefrogénico).Parte de sus células formarán el casquete blasté-mico que inducen las divisiones de las ampollas ylas células adyacentes a éstas formarán la vesí-cula nefrogénica, que se diferenciará hasta la ne-frona adulta (con asa de Henle), produciéndose launión del túbulo distal y el sistema colector. Enun primer momento las ampollas que se están di-vidiendo sólo pueden inducir una vesícula nefro-génica, pero cuando dejan de dividirse continua-rán induciendo la formación de nuevas nefronasformando las arcadas nefronales, situándose lasmás jóvenes en la parte más periférica de la cor-teza y las más antiguas en posición yuxtamedular.

Durante este proceso, el metanefros que ocupaba la pelvisasciende hasta la fosa renal y rota de forma que el hilio renal

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que ocupa una posición ventral se hace medial en el riñónadulto.

El metanefros desde el tercer mes es funcionante, siendocapaz de producir en el feto maduro 450 ml. de orina diarios.

ANATOMIA MACROSCOPICA

Son órganos retroperitoneales y paravertebrales, rodea-dos de una cápsula adiposa y envueltos por la fascia renalde Gerota. Se sitúan en ambas fosas renales entre lasvértebras duodécima dorsal y tercera lumbar. El riñón de-recho esta más bajo que el izquierdo. Pesan 115- 170 gr,miden 11-12 cm. de alto por 6 cm. ancho y 2,5- 3 cm. degrueso.

Al corte: Distinguimos en el parénquima renal dos zonas:Corteza y la Médula:

— Corteza: más externa mide 1cm. de grosor y es de co-loración pardorrosada, se extiende a la médula entrelas pirámides, originando las Columnas de Bertin.

— Médula: constituida por unas pirámides de base ex-terna y cuyo vértice o papila se sitúa hacia el hilio. Pi-rámides de Malpighi en número de 8- 10 por riñón. Enla papila medular están los túbulos colectores que secontinúan con los conductos excretores de Bellini, queen número de unos 20 desaguan la orina a través dela lámina cribosa.

En cada papila desembocan 2 o más pirámides, y cada dos otres papilas forman un cáliz menor, y cada dos o cuatro un cálizmayor que desemboca en la pelvis renal

La medular penetra en la cortical originando las pirámidesde Ferrein o rayos medulares de Ludwing.

Vascularización

Cada riñón se vasculariza por una arteria renal, rama de laAorta abdominal que en el hilio se divide en dos ramas: ventraly dorsal . La ventral da origen a tres ramas segmentarias supe-rior, media e inferior. Además existe una rama apical o polarque procede de la arteria segmentaria superior o directamentede la arteria renal. Al penetrar en el parénquima retoman eltrayecto entre las columnas de Bertin y las pirámides, llamán-dose arterias interlobares hasta llegar a la unión córtico medu-lar, recorren la base de la pirámide arterias arcuatas de lasque surgen las Arterias Interlobulillares, que se dirigen haciala corteza renal, dando origen a los vasos rectos verdaderosque irrigan la médula y a la arteriola aferente que se ramificaen el glomérulo, también origina vasos rectos espúreos. La redcapilar glomerular se reúne formando la arteriola eferente, quefuera del glomérulo se divide en una Red Peritubular que juntocon los vasos rectos verdaderos y espúreos irrigan la médularenal.

El drenaje venoso corre paralelo al arterial, excepto en losglomérulos, en que no hay componente venoso.

ANATOMIA MICROSCOPICA

Nefrona

Está constituida por Corpúsculo de Malpighio (ovillo glome-rular y Cápsula de Bowman) y la porción tubular (túbulo proxi-mal, distal y asa de Henle). Los túbulos colectores no se consi-deran parte de la nefrona y tienen origen embrionario distinto.

Corpúsculo de Malpighio

Cápsula de Bowman

Envuelve el ovillo glomerular y está constituida por:

— Membrana basal: Espesor variable 3.000-15.000 A, sereduce hasta un 50% en los polos vascular y urinario.

— Capa celular externa (parietal o capsular). Epiteliosimple aplanado, formado por células con escasas or-ganelas y con filamentos abundantes que pueden co-rresponder a Miosina.

— Capa celular interna (visceral). Envuelve a los capila-res glomerulares. Podocitos ( se describe con el ovilloglomerular)

Ovillo Glomerular: (glomérulo)

Constituido (de dentro a fuera) por:

— Mesangio. — Asas capilares glomerulares.— Podocitos.

Mesangio: Constituido por:

— Células mesangiales: Constituyen 1/3 de las célulasglomerulares, se las considera como células muscula-res lisas modificadas, contienen actino miosina. Poseencapacidad contráctil y de fagocitos.

— Matriz Mesangial: Ultra estructuralmente es similar ala MB glomerular. Contiene glucosamino-glicanos, la-minina y fibronectina.

Función: Soporte del ovillo glomerular, aclaramiento de resi-duos en el proceso de filtración.

Pared Capilar Glomerular

Constituida (desde la luz capilar hasta espacio urinífero) por.

— Células endoteliales.Tapizan la luz de los capilares glomerulares, dejandoentre ellas unas fenestraciones de 750 A de Ø. Tienecitoplasma muy aplanado que contiene filamentos ci-toplasmáticos, vesículas de pinocitosis, hemidesmo-somas. Su rasgo característico propio son los cuerposde Weibel -Palade.Su función es establecer una barrera a la filtración alos elementos celulares y grandes partículas.

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RECUERDO ANATOMO-FUNCIONAL

— Membrana basal glomerular:No rodea totalmente a las asas de capilares sino que enla zona mesangial se refleja y pasa a otra asa capilar, de-jando un espacio en el que se ponen en contacto el endo-telio y el mesangio. Constituida por tres capas: una cen-tral más gruesa y con mayor densidad electrónica. Lámi-na densa y otras dos más finas y menos electrodensas.Láminas elásticas, interna y externa o Láminas raras.Su composición química. Proteínas 85- 95%, principal-mente heparan-sulfatos. distribuidos en intervalosirregulares constituyendo sitios aniónicos fijos. Lípi-dos 0-2%.Su elaboración es debida fundamentalmente a los po-docitos y su función contribuir a la barrera de filtra-ción y servir de soporte a los capilares glomerulares.

— Podocitos:Son los elementos celulares de mayor tamaño. Se ca-racterizan por la presencia de procesos citoplasmáticosde los que se originan los pedicelos, que se asocian en-tre sí formando una red en la superficie de la Membra-na basal. Entre los pedicelos dejan una hendidura de200-600 A cubierta por el diafragma de la hendidura.Su función es: síntesis de la MBG y formar parte de labarrera de filtración.

Sistema tubular

Constituido por:

— Túbulo proximal. — Segmento delgado del asa de Henle. — Túbulo distal.

Túbulo Proximal

Es la parte más larga y de mayor calibre de la nefrona, co-mienza en el polo urinario y termina en el segmento delgadodel asa de Henle, constituido por:

Túbulo contorneado proximal- Pars Convoluta

Tapizado por un epitelio cilíndrico simple que se caracterizapor presentar un ribete en cepillo constituido por evaginacio-nes cilíndricas de la membrana plasmática apical (microvellosi-dades), que aumentan 40 veces la superficie luminal y sistemade túbulos apicales constituido por invaginaciones de la mem-brana citoplásmica apical entre las bases de las microvellosi-dades que favorecen la actividad endocítica del epitelio.

En relación con las organelas citoplásmicas destaca la pre-sencia de mitocondrias grandes con eje mayor perpendicular ala superficie basal de la célula.

Segmento grueso de la rama descendente del Asa de Henle. Pars Recta

Epitelio cúbico con reborde en cepillo que comparte las mis-mas características de la pars convoluta pero menos marca-dos.

En relación con el pronefros; señale la respuesta correcta:

1. Termina su degeneración hacia el 4.° mes de vida embrionaria.2. Produce orina isotónica.3. Carece de glomérulos.4. Origina el conducto deferente en el varón.5. Todas las respuestas anteriores son correctas.

Todas las siguientes estructuras anatómicas presentan un origen embrio-lógico común, excepto:

1. Túbulo contorneado proximal.2. Rama descendente del asa de Henle.3. Rama ascendente del asa de Henle.4. Túbulo distal.5. Túbulo colector.

Los cuerpos Weibel-Palade son característicos de:

1. Células endoteliales del capilar glomerular.2. Células mesangiales.3. Células epiteliales del túbulo proximal.4. Células epiteliales del túbulo distal.5. Células yuxtaglomerulares granulares.

La mácula densa es una parte especializada de:

1. Túbulo contorneado proximal.2. Segmento grueso de la rama descendente del asa de Henle.3. Segmento delgado del asa de Henle.4. Segmento grueso de la rama ascendente del asa de Henle.5. Túbulo contorneado distal.

Los vasos rectos verdaderos se originan a partir de:

1. Arterias interlobares.2. Arterias arcuatas.3. Arterias interlobulillares.4. Arteriola aferente.5. Arteriola eferente.

RESPUESTAS: 1: 3; 2: 5; 3: 1; 4: 4; 5: 3.

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ENFERMEDADESDELRIÑON Y DE LAS

VIAS URINARIAS

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Segmento delgado del asa de Henle

Representa una longitud muy variable (1-10 mm.) según setrate de nefronas subcorticales o yuxtamedulares, consta de dosramas, Ascendente y Descendente, tapizadas por un epitelioplano cuyas células presentan complejas y extensas interdigita-ciones entre sí que son menos marcadas en la rama ascendente.

Túbulo distal

Constituido por el segmento grueso de la rama ascendentedel asa de Henle (pars recta), la mácula densa, región especia-lizada en donde se ponen en contacto las arteriolas aferente yeferente con la rama ascendente del asa de Henle y el túbulocontorneado distal (pars convoluta).

Histológicamente se diferencia del túbulo proximal por laausencia de ribete en cepillo y la presencia de mitocondriasmuy alargadas dispuestas perpendicularmente a la superficieluminal.

Túbulos colectores

No forman parte de la nefrona y tienen diferente origen em-briológico.

Constituido por:

— Túbulo colector cortical.— Túbulo colector recto.— Conducto papilar o de Bellini.

Histológicamente presenta un epitelio cúbico que se trans-forma en columnar al profundizar en la médula. Se distinguendos tipos celulares: células principales o claras e intercalares uoscuras.

Aparato yuxtaglomerular

Localizado en el polo vascular del glomérulo, el espacio for-mado entre las arteriolas eferente , aferente y mácula densa. Lamácula densa es una parte especializada de la pars recta del tú-bulo distal. Histológicamente distinguimos entre células mesan-giales extraglomerulares no granulares y células yuxtaglomeru-lares granulares o mioepiteliodes, ambas son de origen muscu-lar y se diferencian por la presencia de unos gránulos específi-cos que se cree representar a la renina y sus precursores.

FISIOLOGIA RENAL

El riñón tiene como funciones principales la excreción deproductos finales del metabolismo y la regularización del volu-men y composición de los líquidos corporales. También presen-ta una función endocrina.

Flujo sanguíneo renal (FSR)

Al riñón llega un 20-25% del gasto cardíaco (1.000-1.200ml/min) manteniéndose constante entre presiones arterialesde 80-150 mmHg.

El 90% de la sangre que llega al riñón pasa por el gloméru-lo.

La distribución del flujo sanguíneo no es homogénea en elriñón: Corteza (75%), Médula (25%) y la papila sólo (1%)

Presenta dos lechos capilares diferentes: el glomérulo de al-ta presión y los capilares peritubulares (incluidos los vasos rec-tos) de baja presión.

Flujo plasmático renal (FPR)

(FPR) = FSR (1-Hto)La medición del flujo plasmático renal es igual al aclara-

miento de paraminohipúrico (sustancia filtrada y excretada ensu totalidad por el sistema tubular).

Filtración glomerular (FG)

El volumen del filtrado glomerular es aproximadamente120ml/min. Está constituido por un líquido sin hematíes ni pro-teínas y cuya composición en electrólitos y otros solutos esigual al plasma.

Está determinado por el coeficiente de filtración (Kf) que de-pende de la permeabilidad de membrana y por la presión defiltración (FG=Kf*Pf)

La presión de filtración (pf) depende de la presión hidrostáti-ca glomerular (Phg), presión hidrostática de la Cápsula deBowman (PHC) y la presión osmótica capilar Poc; PF=PHG-(PHC+POC)

La medición del filtrado glomerular se realiza mediante elcálculo del aclaramiento de Inulina, sustancia que no se absor-be ni excreta por el sistema tubular, siendo éste el métodomás exacto. En clínica se emplea el aclaramiento de creatininaque al ser secretada por el túbulo proximal sobrevalora la me-dición del filtrado glomerular.

Aclaramiento de una sustancia (Cl)

Se denomina así al volumen de sangre que una vez filtradapor el riñón queda depurado de dicha sustancia por unidad detiempo:

Clx = Vu × Ux

Px

Las sustancias que tienen un aclaramiento mayor que elfiltrado glomerular son excretadas por el sistema tubular yaquellas que tienen un aclaramiento menor son reabsorbi-das.

Reabsorción y excreción tubular

El filtrado glomerular a su paso por el sistema tubular pre-sentará proceso de reabsorción y excreción de H2O y solutosmediados por dos mecanismos fundamentales: transporte acti-vo con gasto de energía y transporte pasivo a favor de gradien-te osmolar o electrofísico.

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SODIO: (Na+)

El 99% del Na+ filtrado se reabsorbe de forma activa (65%T.proximal, 25% Asa Henle, 9% T. contorneado distal, menos1% T. colector).

Túbulo proximal

El Na+ penetra en la célula por su cara luminal por difusiónpasiva, intercambiándose con otras sustancias que son excre-tadas activamente (pej. H+) o unido al transporte activo deotras sustancias (Glucosa, aminoácidos, fosfato) y es expulsa-do al espacio intersticial mediante transporte activo, con con-sumo de ATP , la bomba fundamental es la Na-K ATP asa, aun-que también hay otros ATP asa como Ca-ATP asa, las protónATP asa e incluso bombas exclusivas para el Na.

Asa de Henle

En la parte final del asa descendente y en la ascendente elNa+ acompaña pasivamente al transporte activo del Cl- estabomba es inhibida por ácido etacrínico y furosemida.

T. contorneado distal

El Na+ se reabsorbe activamente mediante bomba Na-K AT-Pasa y en el túbulo colector, el transporte de Na+ depende dela acción de la aldosterona (reabsorbe Na+ elimina K+ y H+),que aumenta la actividad la bomba.

Agua

Se reabsorbe por difusión osmótica, túbulo proximal65%, Asa de Henle (12%), la rama ascendente es imperme-able al agua. Túbulo distal (10%) y Túbulo colector (9%);ambos son sensibles a la acción de la ADH, que mediante laactivación de la adenilato ciclasa hace permeables las célu-las al agua.

Urea

Se reabsorbe por difusión osmótica, aunque la membranatubular es menos permeable a la urea que al agua. En el Túbu-lo proximal se reabsorbe en 50%, dependiendo de la reabsor-ción del agua. La rama descendente del asa de Henle es per-meable a la urea, mientras que la rama ascendente y túbulocolector son menos permeables.

Creatinina

Es filtrada por el glomérulo y una pequeña proporción esexcretada en el túbulo proximal; cuando disminuye el filtradoglomerular, la excreción tubular puede alcanzar un 20% deltotal.

Acido úrico

Es reabsorbido en la primera parte del túbulo proximal(86%) y en la parte final es excretado activamente.

En relación con el flujo sanguíneo renal, señale la respuesta falsa:

1. Representa entre un 20-25% del gasto cardíaco.2. Se mantiene constante con presiones arteriales entre 80-150

mm de Hg.3. El 90% de la sangre que llega al riñón pasa por los glomérulos.4. La distribución del flujo sanguíneo en el riñón es homogénea.5. Los vasos rectos foman parte de un circuito de baja presión.

Una sustancia X presenta una concentración urinaria (Ux) de 20 mg/dl,una concentración plasmática (Px) de 2 mg./d. El volumen de orinarecogido en 24 h fue de 2880 ml.; su aclaramiento en ml/min es:

1. 10 ml/min.2. 20 ml/min.3. 5 ml/min.4. 2 ml/min.5. 25 ml/min.

En relación con el manejo renal del sodio, señale la respuesta correcta:

1. El 99% se reabsorbe de forma pasiva.2. El túbulo contorneado distal por acción de la aldosterona es el

punto de mayor reabsorción de la nefrona.3. En el túbulo proximal penetra en la célula por difusión pasiva,

acoplado al transporte de otras sustancias.4. En el asa de Henle se reabsorbe activamente por acción de la

bomba Na-K ATPasa.5. El túbulo colector reabsorbe más del 10% del sodio filtrado.

En relación con la creatinina. Señale la respuesta correcta:

1. Es filtrada por el glomérulo sin presentar excreción ni reabsor-ción tubular.

2. Es reabsorbida activamente en el túbulo distal.3. La medición de su aclaramiento infravalora la medición del fil-

trado glomerular.4. Es secretada por el túbulo proximal.5. El aclaramiento de creatinina es independiente de la superficie

corporal del sujeto.

De las siguientes afirmaciones sobre la reabsorción y excreción tubular.Señale la correcta:

1. El 60% del agua filtrada se reabsorbe en el túbulo distal por ac-ción de la ADH.

2. La urea se reabsorbe por difusión osmótica, siendo la membra-na tubular más permeable a la urea que al agua.

3. La glucosa es filtrada y reabsorbida en el túbulo proximal en sutotalidad independientemente de su concentración en el filtra-do glomerular.

4. Las proteínas no presentan filtración glomerular.5. El magnesio presenta una reabsorción mayor en el asa de Hen-

le que en el túbulo proximal.

RESPUESTAS:6: 4; 7: 2; 8: 3; 9: 4; 10: 5.

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VIAS URINARIAS

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Proteínas

Una pequeña porción (menos de 30 gr.) son filtradas y reab-sorbidas por pinocitosis en T proximal.

Calcio-fósforo

Son reabsorbidos principalmente en túbulo proximal. El fos-fato es reabsorbido activamente acoplado al Na mientras queel Ca+ compite con el Na+ en el transporte activo.

La PTH aumenta la reabsorción tubular de Ca++ y disminuyela de fosfato. La calcitonina y las H tiroideas disminuyen la re-absorción del Ca++ y fósforo

Glucosa

Filtrada y reabsorbida junto con el Na+ por un cotransportadoren el túbulo proximal. Presenta una capacidad de reabsorción tú-bular máxima, por encima de la cual es eliminada en orina.

Potasio

Es reabsorbido activamente 80% en túbulo proximal. Pre-senta intercambio activo con Na+ con H+, en el túbulo distal esexcretado pasivamente. La aldosterona incrementa la reabsor-ción de Na y la eliminación de potasio.

Magnesio

Se reabsorbe en túbulo proximal, asa de Henle y T. distal.Presenta la peculiaridad de ser el único que se reabsorbe másen el asa de Henle que en el T. proximal.

Regulación equilibrio ácido-base

La regulación del pH se efectua manteniendo las concentra-ciones del Co2 (pulmón) y reserva alcalina HCO3-. Las célulasdel epitelio tubular poseen una enzima, la anhidrasa carbónicacapaz de sintetizar el carbónico H2CO3 a partir de dióxido decarbono CO2 y agua H2O. El ácido carbónico se disocia en H+ yCO3H en el interior de la célula.

A su vez poseen un transporte activo en su cara luminal ca-paz de excretar un H+ al túbulo y reabsorber un Na+ que reac-ciona con HCO3-en el interior de la celula y se reabsorbe comoHNaCO3.

El H+ excretado puede reaccionar con:

— Bicarbonato del filtrado glomerular: formando ácidocarbónico, que se transforma en agua, y CO2 que di-funden al interior celular y repiten el ciclo. Reabsor-biendo un ion bicarbonato Na y excretando un hidro-genión en cada ciclo.

— Puede reaccionar con un sistema buffer, por ejemplofosfato mono y dibásico. Po3 Na2+H+——Na+

+HPo3Na eliminandose un H+ en la orina, acidez titu-lable.

— Con NH3 amónico, que procede de la desaminacion delos aminoácidos en la célula tubular (glutamina-ácido

glutámico+NH3) y difunde al conducto tubular reaccio-na con H+ +NH3 formando ion amonio NH4+, que eseliminado por la orina.

Concentración y dilución urinaria

El riñón es capaz de concentrar la orina mediante la crea-ción de un mecanismo de contracorriente cuyo fundamento esla creación de un gradiente osmótico en el intersticio medulargracias a las diferencias de permeabilidad de los distintas par-tes de la nefrona (transporte activo de Cl- e impermeabilidad alagua en rama ascendente del asa de Henle. Transporte activode Na en los túbulos distal y colector. Acción ADH en túbulocolector que permite paso de agua al intersticio y de urea. Ab-sorción pasiva de Cl y Na en la porción descendente del Asade Henle) y la existencia de los vasos rectos que penetran enla médula y forman un sistema de difusión en contracorrientepenetrando en su rama descendente el Cl, Na y urea con au-mento progresivo de su osmolaridad, mientras que en su ramaascendente ocurre lo contrario, manteniendo así el gradienteosmótico en el intersticio medular.

De forma que de los 160-180 l. del Fg se reabsorbe un 80%de forma isoosmótica en el túbulo proximal, pasando el 20%restante al Asa de Henle con una osmolaridad de 300 mosm/l;según va bajando por la rama descendente va ganando Na yperdiendo agua alcanzando en el vértice unos 400-1200mmOsm/l, al pasar a la rama ascendente pierde Cl- de forma activasin posibilidad de difundir H2O, llegando así un líquido hipotóni-co al túbulo colector. Aquí la presencia de ADH permeabiliza lamembrana al paso de agua y al ir progresando por el intersticiohipertónico va concentrando la orina, mientras que en ausenciade ADH no se reabsorbe el agua, eliminando una orina diluida.

Función endocrina

Eritropoyetina

Glucoproteína de 39.000 daltons producida 85-90% en el ri-ñón, el resto 15-10% en hígado. Estimula la eritropoyesis y susecreción es estimulada por la anoxia.

Su hiper producción provoca policitemia (hipernefroma, en-fermedad poliquística, estenosis arteria renal, etc.) mientrasque su hipoproducción produce anemia (insuficiencia renal).Hay eritropoyetina recombinante humana.

Vitamina D o colecalciferol

La vitamina D3 se sintetiza en la piel a partir del 7 dehidrocolesterol por acción de los rayos ultravioletas, sufre una pri-mera hidroxilación en hígado (25-OH vitD3) y en el riñón sufreuna segunda hidroxilación en posición 1 o 24 producción el 1-25 OH vit D3 o 24-25 OH vitD3)

Sistema renina-angiotensina-aldosterona

La renina es producida en 90% por las células granularesdel aparato yuxtaglomerular, su producción es estimulada por

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hipopresión de la arteriola aferente, la variaciones de Cl- de-tectadas por la médula densa y el estímulo simpático, inhibidapor el péptido natriurético atrial, actúa convirtiendo el angio-tensinógeno en angiotensina I, que posteriormente por acciónde la enzima de conversion (ECA) se transforma en Angiotensi-na II con efecto vaso constrictor directo y secundariamente es-timula la producción de aldosterona, que actúa en el túbulodistal reabsorbiendo Na+ y eliminando K+.

Sistema calicreína-cinina

Actúan a nivel local como agentes vasodilatadores con au-mento de la excreción de sal y agua. La calicreína producida enriñón transforma el cininógeno en cinina

En relación con el mecanismo de concentración de la orina. Señale larespuesta falsa:

1. El 20% del filtrado glomerular se reabsorbe de forma isoosmó-tica en el túbulo proximal.

2. El Cl y el Na se absorben pasivamente en la porción descen-dente del asa de Henle.

3. El Cl- presenta un transporte activo en la porción ascendentedel asa de Henle.

4. El ADH permeabiliza el túbulo colector al paso de agua.5. Los vasos rectos al penetrar en la médula forman un sistema de

difusión en contracorriente.

En relación con las siguientes afirmaciones sobre la función endocrinadel riñón, señale la respuesta correcta:

1. La eritropoyetina es en un 90% de producción hepática y un10% de producción renal.

2. La renina se produce en las células mesangiales extraglomeru-lares no granulares del aparato yuxtaglomerular.

3. El péptido natriurético atrial activa la producción de renina porel riñón.

4. La vitamina D3 sufre en el riñón una segunda hidroxilación enposición 1 ó 24.

5. Ninguna de las anteriores respuestas es correcta.

El metanefros es funcionante desde:

1. Primer mes.2. Segundo mes.3. Tercer mes.4. Cuarto mes.5. Quinto mes.

La corteza renal penetra en la médula, originando:

1. Columnas de Bertin.2. Pirámides de Malpighi.3. Pirámides de Ferrer.4. Rayos medulares de Ludwing.5. La corteza renal no penetra en la médula.

RESPUESTAS:11: 1; 12: 4; 13: 3; 14: 1.

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VIAS URINARIAS

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HISTORIA CLINICA Y EXPLORACION FISICA

La historia clínica se dirigirá hacia la búsqueda de :

— Dolor :

• Renal (causado por isquemia, distensión cápsula,tracción pedículo o irritación perirrenal).

• Pieloureteral (cólico nefrítico).• Vesico-uretral (distensión o inflamación de la pa-

red).

— Trastornos de la diuresis:

• Volumen:

* Poliuria: (Diuresis>2000 cc/día).* Oliguria: (Diuresis <400 cc/ día).* Anuria: ausencia de diuresis con vejiga vacía

(descartada retención urinaria).

* Nícturia: diuresis mayor por la noche.

— Trastornos de la micción:

• Polaquiuria (micción frecuente)• Disuria (micción difícil).• Micción imperiosa (urgencia miccional).• Tenesmo.• Incontinencia.

— Características de la orina: Transparencia. Coloración:Roja: presencia de hematíes, hemoglobina. Pardusca:indica la presencia de bilirrubina (da una espumaamarillenta al agitar la orina). Melanina. Alcaptonuria.Porfiria. Sangre. La ingesta de medicamentos tambiénmodifica la coloración (Rifampizina- anaranjado, tetra-ciclina amarilla), etc.La orina diluida da un aspecto especialmente claro yla presencia de bacterias la convierte en más turbia.

— Exploración Física: Completa, haremos hincapié en:

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Historia clínica y exploración física Estudios complementarios

ESTUDIO DEL PESTUDIO DEL PAACIENTECIENTECON ENFERMEDCON ENFERMEDAD AD

NEFRNEFROLOGICAOLOGICA

Capítulo II

Indice


• Palpación bimanual de las fosas renales, la pre-sencia de una masa es anormal, y si presenta lacaracterística de contacto posterior o lumbar, nosindica que es renal o en íntimo contacto con ri-ñón.

• Palpación de los puntos costo vertebrales (XII cos-tilla y cuerpo vertebral), costo lumbar. (XII costilla ymusculatura lumbar), puño percusión renal. La pre-sencia de dolor con estas maniobras indica la exis-tencia de un proceso doloroso renal, perirrenal opielorrenal, cólico nefrítico, pielonefritis, etc.

• Auscultación de soplos vasculares en abdomen.• Búsqueda de globo vesical (masa hipogastrio pal-

pable y mate a la percusión). • Se completará el estudio con exploración de apa-

rato urinario inferior y genitales.

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

Estudio de la función renal

Creatinina plasmática

La creatinina es producto de degradación de la creatina yfosfocreatina del músculo, y su tasa de producción permanececonstante durante largo tiempo y depende de la masa muscu-lar. Los valores normales 0,4-1,2 mg/dl. La duplicación de suvalor en plasma se correlaciona con una reducción a la mitaddel filtrado glomerular.

Urea plasmática

La urea es producto del metabolismo nitrogenado y su pro-ducción depende de éste. (Aporte proteico dieta, hipercatabo-lismo, función hepática, hemorragias digestivas, etc.). Valoresnormales 30-45 mg/dl. Es menos fiable que la creatinina.

Cociente urea y Creatinina plasmática

Su valor normal 40, se mantiene constante en la insuficien-cia renal aguda o crónica. Esta aumentada en las situacionesque producen aumento de producción de urea ( hipercatabolis-mo, hemorragias digestivas, etc.) o en situaciones que enlente-cen el flujo de orina tubular, con aumento de la reabsorción deurea (deshidratación, insuficiencia cardíaca, etc.). Está dismi-nuido en la hepatopatía, desnutrición proteica, hiperhidrata-ción (por disminución producción urea) y en la rabdomiólosis(por aumento de la creatina)

Aclaramiento de creatina

Valores normales 97-140 ml/min/1,73 m. de superficie cor-poral en varón y 85-125 en la mujer. La creatinina es secretadapor el túbulo hasta en un 20%, por lo cual el aclaramiento decreatinina tiende a sobrevalorar el filtrado glomerular, siendoesta sobre valoración más importante cuanto más decrece elfiltrado glomerular.

Paciente que refiere desde hace 24 h dificultad para la micción presen-tando en las últimas horas intenso dolor en región suprapúbica.¿Cuál de los datos exploratorios siguientes espera encontrar conmayor frecuencia?:

1. Palpación de masa abdominal con contacto posterior.2. Dolor a la palpación en puntos costoverebrales.3. Dolor a la palpación en puntos costo-lumbares.4. Puñopercusión renal positiva.5. Globo vesical.

En relación con la creatinina, señale la respuesta incorrecta:

1. Su tasa de producción depende de la masa muscular del sujeto.2. Es secretada por el túbulo.3. Sobrevalora el filtrado glomerular.4. Su secreción por el túbulo es mayor según aumenta el filtrado

glomerular alcanzando hasta un 20% de la eliminación.5. La cimetidina compite con secreción tubular de creatinina.

En relación con la urea, señale la respuesta correcta:

1. Su concentración en sangre es independiente de aporte protei-co de la dieta.

2. Su determinación plasmática se correlaciona mejor que la decreatinina con el deterioro de la filtración glomerular.

3. Presenta secreción tubular.4. El aclaramiento de urea tiende a subestimar el filtrado glome-

rular.5. Ninguna de las anteriores es correcta.

El cociente urea-creatinina plasmática está aumentado en todas las si-guientes situaciones, excepto:

1. Hemorragia digestiva.2. Insuficiencia cardíaca.3. Deshidratación.4. Situaciones hipercatabólicas.5. Rabdomiólisis.

Señale cuál de las siguientes determinaciones determina más exacta-mente la filtración glomerular:

1. Aclaramiento de paraminohipúrico.2. Aclaramiento de inulina.3. Aclaramiento de creatinina.4. Aclaramiento de urea.5. Cociente urea-creatinina plasmática.

RESPUESTAS: 15: 5; 16: 4; 17: 4; 18: 5; 19: 2.

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Aclaramiento de urea

Es menos exacto que el aclaramiento de creatinina. La urease reabsorbe en el túbulo en una cantidad inversamente pro-porcional al flujo urinario, por lo que distinguimos entre:

— Aclaramiento máximo de urea (flujo urinario mayor 2ml/min). Valor normal 75 ml/min(100%).

— Aclaramiento estándar (flujo urinario menor 2 ml/min).Valor normal 54 ml/min 100%). En el cálculo del acla-ramiento estándar se emplea la raíz cuadrada del flujourinario en vez de su valor.

El aclaramiento de urea normal presenta una gran disper-sión entre el 100-60% y subestima el filtrado glomerular.

Otras técnicas para valorar filtrado glomerular

Las técnicas más exactas son aclaramiento de Inulina o deácido dielilemtriamino pentacético (DTPA), pero son poco utili-zadas en clínica.

En pacientes con insuficiencia renal avanzada (creat>2,5mg/dl), nos podemos acercar más al calculo del filtrado glome-rular, promediando las depuraciones de creatinina y urea, paracompensar los errores de ambos métodos. También se puederealizar el aclaramiento de creatinina después de la adminis-tración de cimetidina que compite con la excreción de creati-nina.

Estudio de la osmolaridad plasmática y urinaria

El riñón mantiene la osmolaridad plasmática mediante sucapacidad para concentrar y diluir la orina.

Osmolaridad plasmática se puede medir directamente conosmómetro o calcular mediante la fórmula:

2 (Na + K [en mEq/l]) + glucosa

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La urea no se considera pues al atravesar la membrana ce-lular no participa en la osmolaridad plasmática efectiva. La os-molaridad plasmática normal 270-295 mosm/l.

La osmolaridad urinaria la podemos medir con dos procedi-mientos: osmómetro, que da una medición más exacta varian-do en un amplio margen (50 mosmol/kg 1300 mosmol/kg). Másfrecuentemente se emplea hidrómetro, que mide el peso espe-cífico o densidad de la orina, que puede variar 1.002 o 1.030,cuya medición se ve modificada por el tamaño de las partícu-las (proteínas azúcares constantes aumentan mucho la densi-dad) y por la temperatura. Ambas mediciones se correlacionan(densidad 1.002-100 mosm/kg; 1.020-750; 1.050-1.200).

Prueba de concentración

Precisa unos requisitos previos: dieta normal en proteínas ylibre en Na, ausencia edemas, diuresis osmótica (p.ej., gluco-suria) y tratamiento que interfiera el resultado.

Si en estas condiciones encontramos una densidad urinariamayor 1023 no es precisa la prueba, en caso contrario se admi-nistra 5 unidades de vasopresina (contraindicado en C. isqué-mica) y si en alguna de los muestras de orina en los próximas24 horas encontraron una densidad mayor o igual a 1020 laprueba es normal. Otro procedimiento es mantener restricciónhídrica absoluta durante 24 horas, y medir la densidad urinariadespreciando la primera medición de la mañana la prueba esnormal si encontramos una densidad mayor de 1026

Prueba dilución

Se administra al paciente en las mismas condiciones que enla prueba de concentración 1 litro de agua en 30 min, recogien-do la diuresis de las 3 horas siguientes, el sujeto normal elimi-na más de 1,5 litros y en alguna muestra la densidad se reducea 1003 ó menos.

Estudio del equilibrio ácido-base

Realización de gasometría arterial: ph 7,35- 7,45 HCO3 24-29. meq/L PCO2 36-44 mmHg.

Acidosis metabólica

Ph<7,35 HCO3 y PCO2 disminuidos.Se dividen según el “anión gap” (Na+ -[Cl-+ HCO-

3]) valor nor-mal 8-12 mg/l en acidosis metabólica con anión gap elevado(catoacidosis acidosis láctica, insuficiencia renal) y con anióngap normal, por pérdida de HCO3 digestivas y renales (acidosistubular, inhibidores de la anhidrasa carbónica, etc.)

El pH urinario es ácido un pH urinario de 5,5; en una mues-tra aleatoria confirma que la capacidad de acidificación urina-ria del riñón es normal.

En la acidosis tubular distal (ácidos tubular tipo I-III y IV ) elpH urinario es mayor de 5,5. En situaciones de acidosis meta-bólica espontánea o provocada tras la administración oral decloruro amónico el pH urinario es menor de 5.5.

En la acidosis tubular proximal (ácidos tubular tipo II) . El pHurinario puede ser menor de 5,5 si la concentración de bicarbo-nato en el túbulo proximal está por debajo de su capacidadmáxima de reabsorción, pero si realizamos una prueba con so-brecarga de bicarbonato ésta nos pondrá de manifiesto la dis-minución de la capacidad máxima de reabsorción de bicarbo-nato en el túbulo proximal.

Alcalosis metabólica

PH >7,45 con HCO3 y PCO2 aumentadosSe dividen alcalosis hipoclorémicas (cloro urinario <10 mg/l)

que se corrigen con la administración de ClNa (pérdidas diges-tivas, vómitos, diarrea, laxantes, renales, divertículos, etc.) yotras que no responden al Cl Na (Cl- en orina >20 mg/l), Hipe-raldosteronismos primarios, Síndrome de Chusing, Síndromede Barter. En estas situaciones encontraremos un pH urinarioalcalino. También en algunas infecciones de orina (p. ej., Pro-teus) encontramos pH urinario alcalino.

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ESTUDIO DEL PACIENTE CON ENFERMEDAD NEFROLOGICA

Presencia de elementos anormales en orina

Estudio de las proteínas plasmáticas y urinarias

En condiciones normales la proteinuria es menor 150 mg/24h, siendo su componente principal la proteína de Tam Horsfallo uromucoide segregada por la rama ascendente del asa deHenle y túbulo distal.

La proteinuria anormal puede ser: de origen glomerular: con-teniendo más de un 50% de albúmina; cuando este contenidoes mayor de 80% se habla de proteinuria selectiva. De origentubular: compuesta fundamentalmente por globulinas de bajopeso. De sobreproducción de una proteína filtrable presente enplasma, Ej. Proteinuria de Bence Jones, constituida por cade-nas ligeras monoclonales que característicamente precipitan a45-55º L y se redisuelve a más temperatura.

La determinación de proteinuria se puede realizar con :

— Tiras reactivas (tetrabromofenol) que cambian su colorante la presencia de proteínas, detecta fundamental-mente albúmina . Puede causar falsos negativos, la orinadiluida o con proteínas de bajo peso molecular (BenceJones) y falsos positivos en presencia orina alcalina .

— Ácido sulfosalicílico método semicuantitativo, da fal-sos positivos en presencia de: contrastes radiológicos,sulfamidas, talbutamida, ácido paraamino salicílico ypenicilina. Detecta la presencia de proteínas de bajopeso molecular.

La realización de un proteinograma en orina (uroproteinogra-ma) nos determina la proteinuria total y su espectro electrofo-rético, permitiendo identificar los distintos patrones de protei-nuria (glomerular, tubular y sobreproducción). El proteinogramaplasmático identifica las repercusiones de la proteinuria (p.ej.hipoalbuminemia en Síndrome Nefrótico) y la presencia de pa-raproteínas plasmáticas (p.ej., mieloma)

Estudio de la presencia de sangre y derivados en orina

En orina puede aparecer sangre total (hematuria) o pigmentoshemáticos (hemoglobinuria), se puede detectar con tiras reacti-vas que ponen de manifiesto la oxidación de la ortotoluidina ca-talizada por la globina. La presencia de agentes oxidantes en laorina (p. ej., infección urinaria) puede dar falsos positivos y lapresencia de agentes reductores (p. ej., ácido ascórbico) falsosnegativos. En individuos sanos pueden detectarse pruebas posi-tivas tras ejercicio intenso y contaminación menstrual.

La mioglobinuria también da test positivo y puede aparecertras ejercicios vigorosos, Síndrome de aplastamiento y ciertasmiopatías.

La diferencia entre hematuria y hemoglobinuria se realiza enel estudio del sedimento urinario.

Estudio de la glucosuria

La detección de la glucosa en orina es patológica, puede de-berse a la presencia de hiperglucemia que sobrepasa el dintel

Con los siguientes datos: Na 145 meq/L, K 5 meq/L, glucosa 180 mg/dL.Calcule la osmolaridad plasmática efectiva:

1. 310 mosm/L.2. 330 mosm/L.3. 160 mosm/L.4. 318 mosm/L.5. 320 mosm/L.

Con los siguientes datos: Na 145 meq/L, Cl– 108 meq/L HCO3– 24 meq.Calcule el anión gap:

1. 61.2. 13.3. 26.4. 121.5. 84.

En todas las siguientes situaciones encontrará una acidosis metabólicacon anión gap aumentado. Excepto:

1. Cetoacidosis diabética.2. Shock séptico.3. Intoxicación por metanol.4. Insuficiencia hepática.5. Acidosis tubular renal.

Señale en cuál de las siguientes situaciones puede encontrar un pH uri-nario menor de 5,5:

1. Infección urinaria por Proteus.2. Sdr. Barter.3. Hiperaldosteronismo primario.4. Acidosis tubular proximal.5. Acidosis tubular distal.

En relación con la proteinuria de Bence-Jones, señale la respuesta inco-rrecta:

1. Es una proteinuria selectiva.2. Es secundaria a la presencia de una paraproteína monoclonal

plasmática.3. Precipitan entre 45-55° C y se redisuelven a mayor temperatura.4. Las tiras reactivas de tetrabranofenol no detectan su presencia.5. Está constituida por cadenas pesadas.

RESPUESTAS: 20: 1; 21: 2; 22: 5; 23: 4; 24: 1.

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renal de reabsorción a la glucosa o bien una glucosuria “renal”por defecto de reabsorción tubular de glucosa. Se diferenciaránambas mediante el diagnóstico de diabetes mellitus (glucemiabasal y prueba de tolerancia a la glucosa si fuese preciso).

El método más empleado son las tiras reactivas basadas enreacción de la glucosa oxidasa, que son específicas para laglucosa. La presencia de ácido ascórbico en orina o algunas te-traciclinas pueden dar falsos positivos.

Estudio de la presencia de pigmentos biliares

La bilirrubina es el producto final del catabolismo del grupoHem. La bilirrubina no conjugada es liposoluble, circulandounida a proteínas; después de su conjugación hepática se hacemás hidrosoluble, pudiendo aparecer en orina. La presencia debilirrubina en orina es patológica. La ictericia que se acompañade bilirrubinuria se asocia al aumento de bilirrubina conjugada(lesión hepatocelular u obstrucción de la vía biliar) mientrasque la producida por aumento bilirrubina no conjugada (p. ej.,hemólisis intra vascular) no produce bilirrubinuria.

El urobilinogeno: Es producto de la reducción de la bilirrubinuriapor las bacterias en el intestino, parte del cual es reabsorbido (cir-culación enterohepática) y de nuevo eliminado por vía biliar y unapequeña parte que alcanza la circulación sistémica por vía urinaria.

Su elevación puede ser debida a incapacidad hepática paracaptar una cantidad elevada de urobilinógeno (hemólisis leves)o para excretar una carga normal de urobilinógeno (p. ej., esta-dios preictéricos de las hepatitis infecciosas).

La ausencia en pacientes con ictericia obstructiva indicaobstrucción completa.

Estudio de sangre periférica

Se realiza para valorar el grado de anemización que acompa-ña a la insuficiencia renal crónica (anemia normocítica, normo-crómica) y descartar la presencia de anemias de otra etiología.

Estudio del metabolismo calcio-fósforo

La alteración de la hidroxilación renal de la vitamina D, laspérdidas digestivas de calcio, la acidosis metabólica y el hiper-paratiroidismo secundario son las bases fisiopatológicas de la“osteodistrofia renal” que pondremos de manifiesto con el es-tudio radiológico del esqueleto. Su estudio incluye determina-ción de: Calcio, Fósforo (plasmático y urinario), fosfatasa alca-lina, vitamina D y PTH.

Es importante mantener calcemia sobre 10 mg/dl y Fosfore-mia sobre 4,5 mg/dl para mejorar la osteodistrofia y mantenerun producto calcio por fósforo menor de 70 para evitar la calci-ficación extraósea.

Estudio del sedimento urinario

Se procede a la recogida de muestra de orina de la primerahora de la mañana (mitad de la micción), se centrifuga (1.000-1.500 rpm durante 3 min) y se observa el sedimento al micros-copio a gran aumento.

Se observan: células, cilindros y cristales.

Hematíes

Normal, menos de dos por campo cuando es superior hema-turia microscópica.

Leucocitos

Normal, menos de dos leucocitos por campo. En las mujeressuelen ser más elevados por contaminación de la muestra. Lapresencia de leucocituria se suele acompañar de infección uri-naria que confirmaremos por urocultivo, la persistencia de piu-ria con urocultivos negativos indica sospecha de tuberculosisdel tracto urinario.

Células epiteliales

Células del epitelio de transición vesical o ureteral (célulasovoides mononucleadas). La presencia de células poligonalesescamosas indica un origen uretral.

Cilindros

Son masas cilíndricas de material aglutinado que se formanen la parte distal de la nefrona, distinguiremos:

— Cilindros hialinos: Formados por precipitación de mu-coproteínas exclusivamente.

— Cilindros celulares: Formados por depósito sobre lamatriz de proteínas de elementos celulares.Hematíes(hemático), leucocitos (leucocitario), células epitelia-les (epiteliales), células degeneradas (granulosos océreos). La presencia de algún cilindro hialino es nor-mal, su aumento en número o la presencia de otros ci-lindros es patológico.

Cristales

Los cristales de cistina (cistinuria) y los de fosfato amónicomagnésico (infección urinaria por germen productor de ureasa)son los únicos con significado patológico.

El resto de los cristales sólo tienen interés dentro del estu-dio de una litiasis urinaria.

Cultivos de orina

Se recoge muestra de mitad de la micción, previamente sehabrá lavado los genitales para evitar contaminación. Se culti-va con método cuantitativo, más de 100.000 colonias es diag-nóstico de infección urinaria.

Estudios de imagen

Radiografía simple de abdomen y tomografía renal

Permite visualizar tamaño y forma de las siluetas renales asícomo detectar calcificaciones en todo el aparato urinario.

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ESTUDIO DEL PACIENTE CON ENFERMEDAD NEFROLOGICA

Urografía intravenosa

Consiste en la inyección de un contraste que se elimina por fil-tración glomerular. Realizando radiografías seriadas en el tiem-po. Permite ver parénquima renal contrastado (nefrograma) y lavía urinaria en toda su extensión. La realización de una radiogra-fía post miccional (cistoureterografía miccional de eliminación)permite valorar la presencia de residuo vesical post micccional.

Cistoureterografía miccional

Se introduce contraste en la vejiga a través de una sonda.Realizando radiografías seriadas vejiga, uretra y uréteres. Per-mite estudiar el tracto de salida de la vejiga y la existencia dereflujo vésico- ureteral.

Ecografía

Examina mejor que la radiografía convencional el parenqui-ma renal, características de las masas renales, quistes y espa-cio perirrenal. También visualiza vía urinaria, aunque con me-nor nitidez que la radiografía convencional. La tomografía axialcomputarizada es equivalente a la ecografía.

Aortografía convencional. Angiografía de sustraccióndigital intravenosa. Angiografía de sustracción digitalintraarterial

Permiten visualizar la circulación renal arterial y venosa conprecisión. Están indicadas en el estudio de la hipertensión re-no-vascular, y en el estudio de malformaciones vasculares,aneurisma y fístulas arteriovenosas.

Estudios isotópicos

El nefrograma isotópico permite el estudio funcional renal,se emplean fundamentalmente dos radioisótopos: el ácido die-tilen triaminopentacético, marcado con tecnecio (DTPA-TC) y elortoyodohipurato, marcado con yodo (hipuran). Permiten valo-rar: Filtración glomerular (DTPA-TC). Flujo plasmático renal (hi-puran). Función renal por separado (DTPA). La captación renalde hipuran tiene gran interés para valorar la función de los ri-ñones trasplantados cuando todavía no producen orina.

Biopsia renal

Se puede realizar de forma percutánea con control ecográfi-co o con microlumbotomía.

Sus complicaciones más importantes son: hemorragia peri-rrenal, hematuria y fístula arterio venosa.

La biopsia percutánea está contraindicada en: monorrenos,alteración de la coagulación, hipertensión arterial no controla-da, riñones pequeños, anormalidades de la posición renal, ri-ñones fibrosados.

Cuando fracasa la biopsia percutánea o hay alguna contrain-dicación relativa (alteración de la hemostasia e hipertensiónarterial mal controlada son contraindicaciones absolutas) serealiza por microlumbotomía.

Señale cuál de las siguientes circunstancias no es causa de falsos positi-vos en la determinación de hematuria mediante tiras reactivas:

1. Infección urinaria.2. Tratamiento con vitamina C.3. Ejercicio intenso.4. Síndrome de aplastamiento.5. Contaminación menstural.

Señale cuál de las siguientes circunstancias es contraindicación absolutapara realizar una biopsia renal:

1. Pacientes monorrenos.2. Hipertensión arterial controlada.3. Presencia de riñones pequeños.4. Alteraciones de la hemostasia.5. Anormalidades de la posición renal.

En relación con la presencia de cilindros en el sedimento urinario. Señaleaquel que presenta un mayor significado patológico:

1. Cilindros hialinos.2. Leucocitarios.3. Hemáticos.4. Granulosos.5. Epiteliales.

En relación con la ecografía en el estudio de la patología renal. Señale larespuesta incorrecta:

1. No precisa administración de contraste.2. Es útil en el estudio de masas renales.3. Es la técnica de elección en la valoración de la vía urinaria.4. Es la técnica de elección para guiar la punción renal en la biop-

sia percutánea.5. Permite valorar el tamaño prostático en varones.

En ausencia de antecedentes de nefrolitiasis, usted concederá un mayorsignificado patológico a la presencia en el sedimento de cristales:

1. Cristales de cistina.2. Oxalato cálcico.3. Fosfato cálcico.4. Uratos amorfos.5. Ninguno de los anteriores.

RESPUESTAS: 25: 2; 26: 4; 27: 3; 28: 3; 29:1.

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CONCEPTO

Síndrome caracterizado por una disminución brusca de lafunción renal que lleva consigo acúmulo de agua, retención deproductos nitrogenados (urea y creatinina) y alteraciones en elequilibrio electrolítico y metabolismo ácido-base.

Es habitual la presencia de oliguria (diuresis diaria inferior a400 ml) aunque no constante.

ETIOLOGIA

La insuficiencia renal aguda (IRA) es un proceso bilateral;excepto, claro está, en los pacientes monorrenos.

Según el nivel o componente del sistema urinario en el quese produzca la alteración, se originará IRA prerrenal, intrarre-nal o posrenal.

Insuficiencia renal aguda prerrenal

Es producida por una disminución de la perfusión efectivadel parénquima renal a consecuencia de:

— Disminución absoluta del volumen sanguíneo efectivo:hemorragia, pérdidas cutáneas (quemaduras, sudor),pérdidas gastrointestinales (diarreas, vómitos), pérdi-das renales (diuréticos), tercer espacio (peritonitis,quemaduras).

— Disminución relativa del volumen de sangre efectivo:insuficiencia cardíaca congestiva, alteraciones del rit-mo cardíaco, sepsis, insuficiencia hepática.

— Oclusión arterial: tromboembolismo bilateral, trombo-embolismo de un riñón solitario, aneurisma de la arte-ria renal o aorta.

Insuficiencia renal aguda intrarrenal

Es producida por la afectación más o menos selectiva de lasestructuras propiamente renales, tales como:

— Alteraciones vasculares: vasculitis, hipertensión arte-rial maligna, sustancias vasoconstrictoras, eclampsía,microangiopatía trombótica, estados de hiperviscosi-dad, antiinflamatorios no esteroideos, hipercalcemia,

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ConceptoEtiologíaCurso evolutivo

PatogeniaDiagnóstico y Diagnóstico diferencialTratamiento

INSUFICIENCIA RENINSUFICIENCIA RENALALAAGUDGUDAA

Capítulo III

Indice


contrastes radiológicos yodados, trombosis de arteriao vena renal.

— Alteraciones glomerulares: glomerulonefritis agudas.— Alteraciones tubulares:

• Isquemia: hipotensión profunda, riñón trasplanta-do, fármacos vasoconstrictores.

• Pigmentos intratubulares: hemoglobinuria, mio-globinuria.

• Proteínas intratubulares: mieloma múltiple.• Cristales intratubulares: ácido úrico, oxalatos.• Alteraciones tubulointersticiales: por fármacos,

por infecciones, por radiación.• Nefrotoxinas: antibióticos (aminoglucósidos, an-

fotericina B, etc.), metales (mercurio, bismuto,uranio, arsénico, plata, cadmio, hierro, antimo-nio), solventes (tetracloruro de carbono, glicolte-tracloruro de etileno), contrastes radiológicos yo-dados, cisplatino.

Insuficiencia renal aguda posrenal

Es producida por alteración a diferentes niveles en las víasde excreción:

— Obstrucción ureteral (bilateral o unilateral en riñónúnico): cálculos, neoformaciones, coágulos, fibrosisretroperitoneal, yatrogenias, etc.

— Obstrucción uretral: hipertrofia prostática, prostatitis,tumores de la vejiga urinaria o prostáticos, rotura dela vejiga, cálculos, yatrogenia.

CURSO EVOLUTIVO

Se distinguen varios períodos:

Fase inicial

Desde el momento en que actúa el factor desencadenantehasta que aparecen los primeros signos de insuficiencia renal.

Es reversible y de duración variable (minutos a horas).

Fase de mantenimiento

Se mantiene la pérdida de función renal, con grado de oligu-ria variable y una duración de varios días.

Fase de recuperación

Suele ser una recuperación total si la causa desencadenan-te no implica evolución a la cronicidad; con una duración desemanas o incluso meses; en sus momentos iniciales puede in-cluir un período poliúrico.

PATOGENIA

Hay varios lugares de posible afección de la nefrona en laIRA (fig. 1).

¿Cuál de los siguientes datos le permitiría descartar la presencia de unainsuficiencia renal aguda?:

1. Diuresis mayor de 400 cc en 24 h.2. Ausencia de hiperpotasemia.3. Normalidad de las cifras de creatinina plasmática.4. Presencia de alcalosis metabólica.5. Cualquiera de las anteriores permite descartar una insuficien-

cia renal aguda.

¿Cuál de las siguientes situaciones no es causa de insuficiencia renalaguda post-renal?:

1. Hipertrofia prostática.2. Estenosis ureteral unilateral.3. Vejiga neurógena.4. Válvula uretral congénita.5. Toma de fármacos anticolinérgicos.

La presencia de anuria en el seno de una insuficiencia renal es más fre-cuente en:

1. Insuficiencia renal prerrenal.2. Necrosis tubular aguda.3. Nefritis intersticial inmunoalérgica.4. Uropatía obstructiva.5. Glomerulonefritis.

De las siguientes situaciones causantes de insuficiencia renal aguda. Se-ñale la más frecuente:

1. Insuficiencia renal prerrenal.2. Glomerulonefritis post-infecciosas.3. Hipertrofia benigna de próstata.4. Nefropatía por analgésicos.5. Necrosis tubular aguda.

Señale cuál de los siguientes datos analíticos no es frecuente encontraren una necrosis tubular aguda establecida:

1. Osmolaridad urinaria < 350.2. Na+ urinario > 30.3. Cociente entre urea orina y plasma < 5.4. Cociente entre creatinina orina y plasma < 20.5. Fracción de excreción de Na < 1.

RESPUESTAS: 30: 3; 31: 2; 32: 4; 33: 1; 34: 5.

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DIAGNOSTICO Y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Es primordial determinar si el fallo renal es agudo o crónico(en el capítulo correspondiente a la insuficiencia renal crónicase hace referencia a los datos que orientan sobre una posiblecronicidad del proceso).

También es muy importante determinar si se trata de una IRAprerrenal, renal o posrenal, para lo cual son fundamentales:

Anamnesis

Buscando todas y cada una de las posibles causas que sehan detallado en el apartado correspondiente a la etiología.

Exploración física

— Exploración médica general.— Exploración dirigida valorando: tensión arterial, peso,

alteraciones del ritmo cardíaco, pulsos periféricos,

existencia o no de edemas, posibles masas abdomina-les (renales o hipogástricas), tacto rectal (útil sobretodo en varones de edad media y avanzada).

— Volumen urinario: la oliguria es frecuente pero no esimprescindible para el diagnóstico. La anuria sugieremás bien una causa obstructiva.

— Medición de PVC: puede ser adecuada para medir el es-tado hemodinámico y posterior regulación del mismo.

Análisis de orina

— Celularidad: proteinuria, cilindros eritrocitarios y gra-nulares orientan a una glomerulonefritis aguda; leuco-citos o cilindros leucocitarios orientan a una inflama-ción intersticial aguda o crónica; eosinófilos, a unanefritis intersticial alérgica, etc.

— Indices urinarios (ver tabla I). Varían según los tiposde IRA.

1338

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

Fig. 1.– A la izquierda se refleja la situación normal de la nefrona y a la derecha, los lugares potenciales de las dife-rentes anomalías.(1) Disminución en la capacidad de filtración del glomérulo por reducción del área de capilares (2) o reducción desu capacidad (3).La vasodilatación de la arteriola eferente (AE) puede producir disminución de las fuerzas hidrostáticas para la filtra-ción (4). También, la necrosis de las células tubulares (5) es un factor a tener en cuenta, al poderse producir obstruc-ción al flujo libre del ultrafiltrado (6).

— Aumento de cifras de urea y creatinina respecto a previas.— Posible acidosis metabólica.— Alteraciones crónicas, tales como hipocalcemia, hi-

perpotasemia, hipo o hipernatremia, etc.— Alteraciones bioquímicas en relación con la enferme-

dad de base o la causa desencadenante.

Cateterización de la vejiga

Debe hacerse si se sospecha obstrucción uretral, lo cual en talcaso sería una maniobra diagnóstica a la vez que terapéutica.

Estudios bacteriológicos

Utiles ante la sospecha de un cuadro séptico o en el caso de in-fecciones de vías urinarias, asociadas a alteraciones obstructivas.

Estudios radiológicos

— Radiología torácica. Ayuda a la evolución cardiocircu-latoria del paciente.

— Radiología abdominal y ecografía abdominal. Valora-ción del tamaño, morfología y situaciones renales, asícomo la existencia de litiasis.

— Arteriografía renal: útil en sospecha de alteracionesvasculares: trombosis de venas renales, etc.

Biopsia renal

Se indica en el caso de cuadros de IRA de origen poco claro,fundamentalmente en los casos de sospecha de patología re-nal propiamente dicha: glomerulonefritis, etc.

TRATAMIENTO

Medidas generales:

— Control de la tensión arterial.— Control de PVC si se considera útil en el diagnóstico o

en el control de administración de volumen.— Colocación de sonda vesical. Ante la sospecha de

obstrucción ureteral o en la necesidad de medir diure-sis horaria o estricta.

— Puede ser útil la administración de diuréticos en el casode que exista oliguria (una vez descartada la depleciónde volumen o solucionada ésta), convirtiendo la IRA enno oligúrica, lo cual simplifica el tratamiento posterior.

— Evitar administración de fármacos nefrotóxicos.

Tratamiento etiológico

Si es posible.

Medidas específicas:

— Administración de líquidos: en función de PVC, pesodiario, volumen de diuresis, etc.

— Restricción proteica a aproximadamente 0,7 g/kg depeso y día.

Señale en cuál de las siguientes circunstancias puede aparecer eosinofi-luria:

1. Nefritis intersticial inmunoalérgica.2. Embolia por cristales de colesterol.3. Menosis tubular isquémica.4. Glomerulonefritis proliferativa.5. En todas las anteriores.

Señale en cuál de las siguientes no encontrará una proteinuria mayor de1 g/día:

1. Glomerulonefritis.2. Nefritis intersticial por analgésicos no esteroideos.3. Nefritis intersticial por ampicilina.4. Nefritis intersticial por α interferon.5. En todas las circunstancias anteriores se puede encontrar una

proteinuria > 1 g/día.

De los siguientes datos analíticos, señale el que acontece con menosfrecuencia en una insuficiencia renal aguda:

1. Hiponatremia.2. Hiperpotasemia.3. Hipomagnesemia.4. Hiperfosfatemia.5. Hipocalcemia.

Señale cuál de los siguientes datos no es característico de una insufi-ciencia renal prerrenal:

1. Osmolaridad urinaria mayor de 500 sm/kg.H2O.2. Sodio urinario mayor de 30 mEq/L.3. Cociente urea en orina/ urea en plasma mayo de 10.4. Cociente creatinina en orina/creatinina plasma mayor 40.5. Fracción de excreción de sodio menor de 1.

Ante un paciente que presenta diuresis de 350 cc./24 h., Creatinina de 3mg./dL., potasio 5,5 meq./L. (valores plasmáticos) y un sodio urina-rio de 8 meq./L. Iniciaría tratamiento con:

1. Furosemida intravenosa.2. Perfusión intravenosa de glucosa e insulina.3. Bicarbonato sódico intravenoso.4. Gluconato cálcico intravenoso.5. Perfusión intravenosa de suero fisiológico.

RESPUESTAS: 35: 5; 36: 5; 37: 3; 38: 2; 39: 5.

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VIAS URINARIAS

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— Asegurar adecuada ingesta calórica mediante admi-nistración de grasas e hidratos de carbono.

— Control de cifras de hematócrito, urea y creatininaplasmáticas.

— Determinación de electrólitos (Na, F) con correcciónde los mismos si es necesario tanto mediante la

restricción dietética como el uso de fármacos (resi-nas de intercambio iónico o incluso bicarbonato,glucosa e insulina en el caso de hiperpotasemiasseveras).

— Diálisis: con indicaciones muy precisas que se expo-nen en el capítulo correspondiente.

1340

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

TABLA I Indices urinarios

Indice IRA establecia IRA funcional(NTA) (prerrenal)

Osmolaridad urinaria (mOsm/kg. H2O) < 350 > 500Na urinario (mEq/l.) > 30 < 10Urea orina/urea plasma < 5 > 10Creatinina O/creatinina P < 20 > 40Fracción de excreción de Na (FEN2) > 1 < 1

FRN2 = NaO/NaP × CrP/CrO × 100

O: orina; P: plasma; Cr: creatinina; NTA: necrosis tubular aguda.

CONCEPTO

Síndrome caracterizado por un descenso progresivo e irre-versible del filtrado glomerular, debido a una pérdida funcionalde nefronas.

Se pueden diferenciar varios estadios evolutivos en la insu-ficiencia renal crónica (IRC) según el filtrado glomerular (FG).

— IRC leve: FG ~– 50 ml/min.— IRC moderada: FG ~– 30 ml/min.— RC avanzada: FG ~– 10-15 ml/min.— IRC terminal o uremia: FG < 10 ml/min.

FISIOPATOLOGIA

Varias teorías explican los trastornos que acompañan a la IRC.

Nefrona intacta

Las nefronas funcionantes realizan un incremento funcionalproporcional. Hay sustancias que se elevan en fases tempra-nas (creatinina, urea), en fases avanzadas (fósforo) y otras enfase ya terminal (potasio, etc.).

“Trade off”

Algunos mecanismos de compensación tienen como conse-cuencia otras alteraciones (p. ej.: el aumento de P produce unaumento de PTH para normalizarlo, lo cual conlleva aumentode reabsorción ósea, etc.)

Hiperfiltración

Independientemente de la causa que originase primariamentela destrucción de nefronas, ésta se autoperpetúa (fig. 2).

COMPLICACIONES

Debidas fundamentalmente a alteraciones en la homeosta-sis de:

Agua

La alteración en la capacidad de concentración de la orinaocasiona: nicturia, poliuria, etc. Ocurre de forma más marcadaen enfermedades que afectan a la médula renal.

La alteración en la capacidad de dilución de la orina se man-tiene, en cambio, hasta fases avanzadas.

1341

ConceptoFisiopatologíaComplicaciones

ClínicaTratamiento

INSUFICIENCIA RENINSUFICIENCIA RENALALCRCRONICAONICA

Capítulo IV

Indice


Sodio (Na)

Se produce aumento del Na total y consecuentemente deagua, originando sobrecarga de líquidos (con edemas, etc.) ehipertensión.

En enfermedades que afectan la médula renal se puedenproducir –sin embargo– grandes pérdidas de Na en orina.

Potasio (K)

A partir de cifras de FG 10 ml/min, los mecanismos de com-pensación no pueden evitar la hiperpotasemia que en cifrassuperiores a 7 mmol/l puede ser causa de arritmias cardíacasincluso mortales.

Equilibrio acidobase

Se produce acidosis metabólica cuando los mecanismoscompensatorios de las nefronas intactas, tales como au-mentar la reabsorción de bicarbonatos y la excreción de hi-drogeniones y de tampones intracelulares, no son suficien-tes.

Calcio

Se produce hipocalcemia por disminución del metabolito ac-tivo de la vitamina D, lo que origina descenso de la absorciónintestinal del calcio.

La elevación compensatoria de PTH puede conseguir la normo-calcemia hasta fases avanzadas (incluso hipercalcemia por hiper-plasia de paratiroides) a expensas de efectos secundarios.

Fósforo

Se produce hiperfosforemia en fases avanzadas, que junto conla hipocalcemia, favorece el desarrollo del hiperparatiroidismo.

Lípidos

Es habitual la hipertrigliceridemia con elevación de las lipo-proteínas de baja densidad (VLDL y LDL) y reducción de altadensidad (HDL).

Hay alteración en el metabolismo periférico de los lípidos,con descenso en la actividad de la lipoproteína lipasa.

Esto puede ser causa de gran arteriosclerosis.

1342

INSUFICIENCIA RENAL CRONICA

Fig. 2.

Incremento presiones-flujos en glomérulos supervivientes

Ablación quirúrgica del tejido renal Infarto renal IRC con daño renal heterogéneo

Daño celular mesangial Daño celular endotelial-epitelial

Incremento matriz mesangial

Glomerulosclerosis Albuminuria

Incremento permeabilidad glomerulara macromoléculas aniónicas

Hiperfiltración sostenida en glomérulos supervivientes

Hormonas

El descenso en la síntesis de eritropoyetina por el riñón oca-siona la anemia típica de la IRC.

Asimismo, se producen hiperreninemia e hiperaldosteronis-mo secundario que pueden originar hipertensión arterial.

Hay otras alteraciones hormonales que se producen sin granrepercusión clínica (ej., hormona del crecimiento, gastrina, cal-citonina, etc.)

CLINICA

Alteraciones cardiovasculares

— Cardiopatía isquémica: como consecuencia de las al-teraciones lipídicas, HTA, etc.

— Insuficiencia cardíaca: debido a la isquemia miocárdi-ca, HTA o el exceso de volumen.

— Pericarditis: de causa desconocida y que es motivo deinicio de diálisis.

— Hipertensión arterial: por aumento del agua corporaltotal, secreción de renina por el riñón, etc.

Alteraciones hematológicas

— Anemia: por descenso de síntesis de eritropoyetinapor el riñón, que origina anemia normocítica-normo-crómica.

También la IRC terminal puede ser causa de trastorno hemo-rrágico con hematomas, epistaxis, hemorragia digestiva, etc.

Osteodistrofia renal

Se refiere a los cambios esqueléticos que se producen en lauremia.

Hay elevación de la PTH como consecuencia del descenso delcalcio, la hiperfosfatemia y la disminución de metabolitos acti-vos de la vitamina D. Clínicamente hay dolor óseo y posibilidadde fracturas espontáneas. Si el producto P-Ca supera 70 puedenaparecer calcificaciones vasculares y de partes blandas.

Alteraciones gastrointestinales

Es frecuente la existencia de anorexia, náuseas, vómitos,estreñimiento, etc.

Alteraciones neurológicas

En la IRC hay mayor incidencia de accidentes cerebrovascu-lares debido a la HTA, arteriosclerosis, etc.

También se produce polineuropatía en extremidades inferio-res con alteraciones motoras y también sensitivas.

Alteraciones cutáneas

Son frecuentes la piel seca y descamada; siendo el pruritouno de los síntomas más molestos de estos pacientes.

De las siguientes sustancias. Señale aquella que antes aumentará suconcentración plasmática en la insuficiencia renal crónica:

1. Potasio.2. Ac. úrico.3. Fosfato.4. Creatinina.5. Sodio.

La clínica de la insuficiencia renal aparece cuando el filtrado glomerulardesciende:

1. 75% del filtrado glomerular normal.2. 60% del filtrado glomerular normal.3. 50% del filtrado glomerular normal.4. 35% del filtrado glomerular normal.5. 25% del filtrado glomerular normal.

Señale cuál de las siguientes alteraciones hormonales no es frecuente enla insuficiencia renal crónica:

1. Aumento de los niveles de insulina.2. Aumento de los niveles de glucagón.3. Defecto de actividad lipoproteinlipasa.4. Hipoparatiroidismo.5. Resistencia periférica a la insulina.

En relación con las alteraciones de la hemostasia en la insuficiencia re-nal crónica. Señale la respuesta incorrecta:

1. Hay aumento del tiempo de hemorragia.2. Descenso de actividad del factor III plaquetario.3. El ácido guanidino succinio es responsable del descenso de ac-

tividad del factor III plaquetario.4. La diálisis no mejora la actividad del factor III plaquetario.5. Las alteraciones de la coagulación pueden mejorar con el trata-

miento con eritropoyetina.

Cuál de los siguientes fármacos no utilizaría en el tratamiento conserva-dor de una insuficiencia renal crónica:

1. Hidróxido magnésico.2. Carbonato cálcico.3. Bicarbonato sódico.4. Calcitriol.5. Furosemida.

RESPUESTAS: 40: 4; 41: 5; 42: 4; 43: 4; 44: 1.

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VIAS URINARIAS

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TRATAMIENTO

Dieta y balance hidroelectrolítico

Se basa en evitar aumento de productos catabólicos de lasproteínas, disminuir la ingesta de fósforo y enlentecer en loposible la evolutividad de la IRC.

Se utilizan para ello dietas hipoproteicas –con restric-ción más o menos severa– según el grado de la insuficien-cia renal; prohibiendo los alimentos ricos en potasio y consodio en función del exceso o depleción que presente elpaciente.

El balance hídrico se debe ajustar en función de la diuresis,sed y el estado volumétrico.

Control del metabolismo fósforo-calcio

Debe disminuirse la ingesta de fósforo de la dieta y utilizarquelantes del mismo a nivel intestinal, como el hidróxido dealuminio.

Debe combatirse la hipocalcemia administrando carbonatocálcico, que a su vez sirve para contrarrestar la acidosis.

Control de la anemia

Actualmente se administra eritropoyetina para mantener elhematócrito en torno al 30%.

Control de la HTA

Pueden utilizarse gran variedad de fármacos. Es muy impor-tante su control, ya que puede agravar la evolución de la insu-ficiencia renal.

Control de la nefrotoxicidad

Es imprescindible adecuar la dosis de los fármacos que seeliminen por vía renal, bien reduciendo la dosis o aumentandoel intervalo de administración.

Deben evitarse en lo posible fármacos especialmente nefro-tóxicos.

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INSUFICIENCIA RENAL CRONICA

GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS

Concepto

Son un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracte-rizan por presentar una lesión morfológica y funcional del glo-mérulo renal, mediada por mecanismos inmunológicos, bien deforma aislada (GN primarias) o en el seno de enfermedadessistemáticas (GN secundarias), responsable de la aparición dedistintos síndromes clínicos cuya evolución puede desembocaren la insuficiencia renal.

Patogenia

Es de base inmunológica. Distinguimos en ella dos tipos deprocesos: unos inductores de la lesión y otros que desarrollany perpetúan la lesión glomerular.

Lesión inducida por anticuerpos antitisulares

El prototipo es la enfermedad por anticuerpos antimembra-na basal, producida por la aparición de un anticuerpo (general-mente IgG pero puede ser IgM o IgA) frente a una porción nocolágena de la cadena alfa-3 del colágeno tipo IV presente enla membrana basal tubular, glomerular y de otros órganos co-mo el pulmón. Inmunohistológicamente se caracteriza por lapresencia de un depósito lineal de inmunoglobulinas a lo largode la pared capilar glomerular. Representa un 5% de las glo-merulonefritis de base inmunológica, y en unos 2/3 se asocia a

hemorragia pulmonar (Síndrome de Goodpasture); 1/3 restantesin hemorragia pulmonar lo clasificamos en glomerulonefritisextra capilar idiopática tipo I.

Los enfermos con Síndrome Alport, al carecer de algunosantígenos normales en la membrana basal de sus riñones y sertrasplantados con riñones normales, pueden desarrollar unaglomerulonefritis por anticuerpos antimembrana basal en elaloinjerto.

También se pueden formar anticuerpos frente a otros antíge-nos no dependientes de la membrana basal, por ejemplo antíge-no Heymann, constituido por una glocoproteína de alto peso mo-lecular de las células epiteliales viscerales, frente al cual se ori-gina un auto anticuerpo IgG circulante que filtra a través de lamembrana basal y reacción con su antígeno formando un inmu-nocomplejo in situ, que cae al espacio subepitelial y es respon-sable de la formación de los depósitos inmunitarios electroden-sos subepiteliales que se observan el la microscopia electrónica.

De forma similar sustancias endógenas o exógenas circulan-tes con afinidad por las estructuras glomerulares se depositansobre su superficie y actúan como antígenos plantados contralos que se forman anticuerpos que reaccionan originando así laformación de inmunocomplejos in situ.

Lesión inducida por inmunocomplejos circulantes

La presencia en la circulación de un antígeno autólogo oambiental origina la formación de anticuerpos que reacciona-rán formando inmunocomplejos circulantes que son liberados

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Glomerulonefritis primarias Glomerulonefritis secundarias

GLOMERGLOMERULONEFRITISULONEFRITIS

Capítulo V

Indice


de la circulación por el sistema mononuclear fagocito pero unaparte de ellos pueden quedar atrapados en estructuras vascu-lares (glomérulo). En humanos más del 80% de los glomerulo-nefritis tienen esta patogenia. Morfológicamente se ponen demanifiesto por la presencia de depósitos granulares disconti-nuos en distintas localizaciones del glomérulo: subepiteliales,intramembranosos, subendoteliales o mesangiales (igual quelos inmunocomplejos formados in situ). La demostración de in-munocomplejos circulantes es más frecuente en las glomerulo-

nefritis post infecciosas, lupus, púrpura de Schönlein-Henoch,y es más raro en las glomerulonefritis idiopáticas.

Lesión inducida por inmunidad celular

Los linfocitos T pueden reconocer específicamente antíge-nos extraños que le sean presentados en asociación con molé-culas de clase II del complejo mayor de histocompatibilidad einiciar una respuesta inmunitaria específica. También puede li-

1346

GLOMERULONEFRITIS

TABLA IIClasificación anatomopatológica

TIPO HISTOLOGICO

Lesiones mínimasGlomerulosclerosis focal

y sementaria

Glomerulonefritis Ig MGlomerulonefritis

membranosa

Glomerulonefritis difusaproliferativa endocapilarexudativa

Glomerulonefritis extracapilarTipo I

Tipo II

Tipo III

Glomerulonefritis membranoproliferativaTipo I

Tipo II

Tipo III

Glomerulonefritismensangial IgA

MICROSCOPIAOPTICA

NormalHialinosis y/o esclerosis focal

y sementaria con o sinproliferación mesangial.

Proliferación mesangialEngrosamiento de la mem-

brana basal glomerular(imágenes en púas).

Proliferación mensagioen-dotelial, polimorfonuclea-res y humps.

Proliferación extracapilardifusa mayor del 50%,con o sin proliferaciónendocapilar y/o necrosisde ovillo.

Igual que tipo I

Igual que tipo I

Proliferación mesangial yengrosamiento de lamembrana basal glome-rular («doble contorno»)

Igual que tipo I, más leve

Igual que tipo I

Proliferación mesangial fo-cal o difusa.

INMUNOFLUORES-CENCIA

NegativaNegativa o depósito segmentaria de IgM/C3 en

áreas de hialinosis

IgM mesangial aisladaIgG y C3 difusa, granular

en membranas basalesglomerulares

IgG y C3 difusa, granular enmembrana basal glome-rular

IgG y C3 difusa «lineal» enmembrana basal glome-rular. Fibrinógeno en se-milunas

IgG y C3 difusa, granular enmembranas basales glo-merulares. Fribrinógenoen semilunas

Fibrinógeno aislado en se-milunas

C3, IgG, variable, granulardifusa en membrana ba-sal glomerular

C3 aislado en membrana ba-sal glomerular

Igual que tipo I

IgA mesangial granular di-fusa, IgG, IgM, C3, me-nos intensa

MICROSCOPIAELECTRONICA

Fusión pedicelar difusaEsclerosis focal fusión pedi-

celar despósitos subendo-teliales.

Depósitos mesangialesDepósitos subepiteliales

Depósitos subepiteliales(humps)

Ausencia de depósitos

Depósitos subendoteliales ymesangiales

Ausencia de depósitos

Depósitos subendoteliales einterposición mesangial

Depósitos densos intramem-branosos.

Depósitos subendoteliales ysubepiteliales

Depósitos mesangiales

berar linfoquinas con acción citolítica y quimiotáctica desenca-denando una respuesta inmunitaria inespecífica, induciendoasí el mecanismo lesional. Esta patogenia se ha propuesto pa-ra la enfermedad por cambios mínimos y quizás también parala glomerulosclerosis focal y segmentaria.

Mecanismos qu desarrollan la lesión

Los depósitos de inmunocomplejos circulantes o los anti-cuerpos contra la membrana basal no producen la lesión por símismos sino al desencadenar la activación de los mecanismosmediadores de la respuesta inflamatoria. En ellos intervienenmediadores no celulares (complemento, sistema coagulación,interleucinas, factores de crecimiento, prostaglandinas, ami-nas vasoactivas, radicales libres, etc.) y celulares: (polimorfo-nucleares. macrófagos, linfocitos T y plaquetas).

El sistema del complemento se ha relacionado directamentecon la glomerulonefritis mesangio capilar idiopática (o mem-brana proliferativa) Tipo II o enfermedad por depósitos densos.En estos pacientes se aisló el factor nefrítico C3: un anticuerpoque al unirse con la convertasa C3 de la vía alterna la estabili-zaba frente a la acción de su inhibidor de forma similar a laproperdina, provocando el depósito de C3 en la membrana ba-sal y la formación de los depósitos densos intramembranosos.

Clasificación

La clasificación etiológica presenta el inconveniente de lafalta de relación directa entre agente etiológico y lesión anato-mopatológica. Así, un mismo agente etiológico produce diver-sas lesiones anatomopatológicas y a su vez una misma lesiónanatomopatológica puede ser producida por diversos agentes.

La clasificación clínica es la más práctica para llegar aldiagnóstico sindrómico de la nefropatía y posteriormente trasla biopsia renal identificar la lesión anatomopatológica cau-sante del cuadro clínico, lo que nos ayudará a sentar un trata-miento y un pronóstico más ajustado.

En el texto desarrollaremos la clasificación clínica de formadetallada.(tablas II, III, IV)

Síndrome nefrítico agudo. Glomerulonefritis aguda

Se caracteriza por: hematuria, proteinuria de inicio abrupto,acompañándose de datos de insuficiencia renal y retención hi-drosalina (edemas e hipertensión arterial).

La hematuria macroscópica es lo más frecuente, se acompa-ña de cilindros eritrocitarios frecuentemente y hematíes dis-mórficos en el sedimento urinario.

La proteinuria: es variable, lo normal es que oscile entre 0,2-3g/l. Aunque puede llegar a rango nefrótico. Es no selectiva.

Datos de insuficiencia renal aguda: producidos por la dismi-nución del filtrado glomerular, con aumento de creatinina yurea, hiponatremia, hipercloremia, hiperpotasemia, acidosismetabólica y oliguria con sodio urinario bajo.

Datos de retención hidrosalina: edemas típicamente perior-bitarios que pueden progresar y acompañarse de ascitis y de-

Para explicar el desarrollo de glomerulonefritis en los enfermos con Sdr.de Alport trasplantados se ha propuesto:

1. Lesión inducida por anticuerpos.2. Lesión inducida por inmunidad celular.3. Lesión inducida por inmunocomplejos circulantes.4. Factor nefrítico C3.5. Anticuerpos frente a antígenos citoplásmicos de neutrófilos

(ANCA).

En las glomerulonefritis, la inmunidad celular se ha propuesto como in-ductora de la lesión glomerular en:

1. Enfermedad por cambios mínimos.2. Glomerulonefritis membranosa.3. Glomerulonefritis membrano proliferativa tipo I.4. Glomerulonefritis mesangial.5. Glomerulonefritis membrano proliferativa tipo II.

El factor nefrítico C3 se ha asociado a la patogenia de la glomerulonefritis:

1. Enfermedad por cambios mínimos.2. Membrano proliferativa tipo I.3. Membrano proliferativa tipo II.4. Membrano proliferativa tipo III.5. Membranosa.

La formación de semilunas es característica de la glomerulonefritis:

1. Proliferativa difusa endocapilar.2. Proliferativa difusa extracapilar.3. Membranosa.4. Membrano proliferativa.5. Mesangial IgA.

En relación con la glomerulonefritis postestreptocócica. Señale la res-puesta incorrecta:

1. Es característica su presentación clínica como un síndrome ne-frítico agudo.

2. Algunos pacientes presentan una glomerulonefritis proliferativaextracapilar difusa.

3. El período de latencia es mayor cuando la infección estreptóci-co es cutánea.

4. Las formas esporádicas presentan un mejor pronóstico.5. Presentan un descenso transitorio del C3 con normalización en

8 semanas.

RESPUESTAS: 45: 1; 46: 1; 47: 3; 48: 2; 49: 4.

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GLOMERULONEFRITIS

TABLA IIIClasificación etiológica

Primarias o idiopáticas

Secundarias:

Enfermedades infecciosasPostestreptocócicasNo postestreptocócicas

Bacterianas: Endocarditis infecciosa, Septicemias, Neumonía neumocócica,Fiebre tifoidea, Lúes, Meningococemia.

Virales: Hepatitis B, Mononucleosis infecciosa, Parotiditis-Sarampión,Echovirus, Cosackie, HIV.

Parásitos: Paludismo, Toxoplasmosis, Esquistosomiasis, Filariasis.

Enfermedades multisistémicasMediadas inmunitariamente: LES, Enfermedad mixta del tejido conjuntivo, Artritis reu-

matoide, Dermatomiositis, Síndrome de Sjögren, Periarteritis nodosa,Granulomatosis de Wegener, Síndrome de Churg-Straus, Púrpura deSchönlein, Henoch, Sarcoidosis, etc.

Heredo-familiares y metabólicas: Diabetes Mellitus, Enfermedad de Fabry, Enfermedadde Von Gierke, Síndrome de Alport, Síndrome de Uña-rótula, Déficit de coles-terol-lecitin acil transferasa, Anemia de células falciformes.

Neoplasias y paraproteinemiasNeoplasias: Carcinomas de pulmón, Colon, Estomago, Mama, Melanomas,Tumor de Wilms.Paraproteinemias: Crioglobulinemia mixta esencial, Mieloma múltiple, Nefropatía por

cadenas ligeras, Waldenström, Gammapatías monoclonales de significado in-cierto

Fármacos y TóxicosMercurio, Heroína, Medios de contraste, Antitoxinas, Sales de oroProbenecid, Captopril, AINE, etc.

TABLA IVClasificación clínica

Glomerulonefritis Aguda (Síndrome nefrítico agudo)

Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva

Glomerulonefritis Crónica (Síndrome nefrítico crónico)

Síndrome Nefrótico

Anomalías urinarias aisladas

rrame pleural. HTA diastólica e incluso signos de insuficienciacardíaca.

El patrón de este síndrome es la glomerulonefritis post es-treptocócica (se describe posteriormente), pero además puedeser debido a:

— Otras glomerulonefritis post infecciosas (bacterie-mias, endocarditis infecciosa, septicemias, neumoníaneumocócica, etc. Vírales: VHB, mononucleosis, etc.,Parasitarias: paludismo, toxoplasmosis).

— Enfermedades multisistémicas: LES, Vasculitis, Púrpu-ra de Schönlein-Henoch, Sdr. Goodpasture.

— Glomerulonefritis idiopáticas: membranaproliferativamesangial: IgA.

— Otras patologías: Sdr. Guillen Barré, radiación del tu-mor de Wilms, vacunación DTT, enfermedad del sue-ro.

Glomerulonefritis estreptocócica

Aparece tras un período de latencia después de una infec-ción cutánea o faríngea por estreptococo Beta hemolítico delgrupo A, perteneciente a una cepa “nefritógena” cuya identifi-cación se realiza tipando la proteína M (antígeno de la paredcelular).

El periodo de latencia varía entre 6-10 días, tras la infecciónfaringea y unos 14 días para la infección cutánea, pueden apa-recer de forma epidémica o esporádica, afectando más fre-cuentemente a niños entre 6-10 años.

El diagnóstico se realiza en pacientes con infección y perío-do de latencia clínicamente compatibles sin otra lesión renal,en las que se demuestra al menos dos de las siguientes carac-terísticas:

— Aislar estreptococo beta hemolítico grupo A de unacepa potencialmente nefritógena en lesión faríngea ocutánea.

— Respuesta inmunitaria positiva al menos en una delos siguientes exoenzimas estreptocócicas : Anties-troptolisina o (ASLO). Antidexorribonucleasa B (ADNasa B). Antihialuronidasa (AH), antinicotinil adeninadinucleotidasa (ANAD asa).

— Descenso transitorio del C3 con normalización enocho semanas.

La anatomía patológica: corresponde a una glomerulonefri-tis difusa proliferativa endocapilar exudativa.

En las formas epidémicas que afectan a niños, el pronósticoes bueno con recuperación de la función renal en una semana,aunque persisten alteraciones del sedimento durante meses.Es peor en adultos y en las formas esporádicas de la infancia,pudiendo evolucionar hacia la insuficiencia renal crónica.

Un porcentaje de pacientes van a presentar en su anatomíapatológica proliferación extracapilar difusa y desarrollarán unainsuficiencia renal rápidamente progresiva.

La presencia de anticuerpos frente antígenos citoplásmicos de neutrófi-los (ANCA). Se ha relacionado con la glomerulonefritis:

1. Proliferativa endocapilar difusa.2. Proliferativa extracapilar difusa tipo I.3. Proliferativa extracapilar difusa tipo II.4. Proliferativa extracapilar difusa tipo III.5. Membrano proliferativa tipo III.

En relación con la glomerulonefritis rápidamente progresiva. Son criteriosde mal pronóstico todos los siguientes, excepto:

1. Presencia de oliguria en el momento del diagnóstico.2. Formas mediadas por anticuerpos antimembrana basal.3. Creatinina sérica mayor de 6 mg/dl al diagnóstico.4. Formas postinfecciosas.5. La presencia de numerosas semilunas en fase fibrosa.

En el síndrome nefrótico la lesión anatomopatológica más frecuente enniños es:

1. Enfermedad de cambios mínimos.2. Glomerulonefritis mesangioproliferativa.3. Glomeruloesclerosis focal y segmentaria.4. Glomerulonefritis membranosa.5. Glomerulonefritis membrano-proliferativa.

En el síndrome nefrótico la lesión anatomopatológica más frecuente enadultos es:

1. Enfermedad de cambios mínimos.2. Glomerulonefritis mesangio proliferativa.3. Glomeruloesclerosis focal y segmentaria.4. Glomerulonefritis membranosa.5. Glomerulonefritis membranoproliferativa.

En el síndrome nefrótico secundario a neoplasias la anatomía patológicamás frecuente es:

1. Enfermedad de cambios mínimos.2. Glomerulonefritis mesangio-proliferativa.3. Glomeruloesclerosis focal y segmentaria.4. Glomerulonefritis membranosa.5. Glomerulonefritis membrano proliferativa.

RESPUESTAS: 50: 1; 51: 4; 52: 1; 53: 1; 54: 4.

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El tratamiento es el de la infección estreptocócica (penicili-na o eritromicina) y de sostén: reposo, restricción hídrica, diu-réticos de asa, tratamiento de la HTA y de la insuficiencia re-nal conservador o diálisis según la evolución.

Glomerulonefritis rápidamente progresiva

Clínicamente se caracteriza por la progresión hacia la insufi-ciencia renal en semanas o meses y anatomopatológicamentepor la presencia de una glomerulonefritis proliferativa extraca-pilar difusa.

Puede aparecer de forma secundaria a:

— Enfermedades infecciosas (glomerulonefritis post- in-fecciosas: post estreptocócicas, endocarditis infeccio-sa, sepsis, hepatitis B).

— Enfermedades sistémicas (LES, vasculitis, crioinmuno-globulinemia mixta esencial, neoplasias, artritis reu-matoide, etc.).

— Fármacos (penicilamida, hidralacina, alopurinol, rifam-picina, etc.).

— Complicación de otras glomerulonefritis primarias(membranosa, membranoproliferativa, mesangial IgA,hialinosis focal y segmentaria) o bien de forma idiopá-tica o primaria.

Gracias al estudio con inmunofluorescencia se pueden clasi-ficar en tres tipos:

— Tipo I con depósito lineal de inmunoglobulinas en lamembrana basal mediada por anticuerpos antimem-brana basal (5-20 %de los casos).

— Tipo II depósitos granulares de inmunoglobulinas ycomplemento mediado por inmunocomplejos circulan-tes.

— Tipo III sin deposito de Ig o complemento (pauciinmu-nitaria). En este subgrupo se detecta la presencia deANCA (anticuerpos frente antígenos citoplasmáticosde neutrófilo) en un 70-80% de los casos igual que enlas vasculitis sistémicas (poliarteritis microscópica),pudiendo ser considerados como vasculitis limitadas ala circulación renal.

Afectan más frecuentemente a varones, pueden presentarcomo pródromo un cuadro pseudo gripal, dominando posterior-mente la clínica de la insuficiencia renal aguda (debilidad, náu-seas, vómitos, oliguria). Hematuria macro o microscópica concilindros hemáticos y hematíes dismórficos en el sedimento.Proteinuria no selectiva incluso en rango nefrótico. La hemo-rragia intra-alveolar difusa se puede asociar al cuadro (Sdr. deGoodpasture), variando su intensidad desde expectoración he-moptoica hasta hemoptisis franca que comprometa al pacien-te. No sólo aparece en los casos de glomerulonefritis prolifera-tiva extracapilar Tipo I (enfermedad de Goodpasture) sino quepuede asociarse al Tipo II-III y otras formas secundarias.

El pronóstico en relación con la conservación de la funciónrenal es malo. Presentan peor pronostico: aquellos que en elmomento del diagnóstico tienen oliguria y creatinina sérica>6mg/dl, las formas mediadas por anticuerpos antimembranabasa, y los que presentan en su biopsia renal: semilunas enmás del 70% de los glomérulos que rodean completamente elovillo vascular y están en fase fibrosa.

Mejor pronóstico para aquellos pacientes con formas postinfecciosas y anatomía patológica menos proliferativa y consemilunas en fase celular.

Los esteroides (6 metil prednisolona 1 gr/día durante tresdias y después prednisona 1 mg/kg) junto con inmunosupreso-res (ciclofosfamida 1,5-2 mg/kg/ día) pueden obtener una res-puesta (mejoría de la función renal y control de la hemoptisis).

La anticoagulación no está indicada por sus efectos secun-darios, sí el uso de antiagregantes (dipiridamol). La plasmafé-resis está indicada en la enfermedad mediada por anticuerposantimembrana basal desde su diagnóstico, reservándose enlos casos debidos a inmunocomplejos circulantes a los pacien-tes que no tienen buena respuesta al tratamiento. En los pa-cientes que responden al tratamiento se mantienen los este-roides e inmunosupresores, aquellos con mala respuesta clíni-ca y lesión histológica importante se manejarán conservadora-mente hasta que tengan indicación de hemodiálisis.

El trasplante renal está indicado pero hay que dejar un tiem-po en los GN rápidamente progresiva tipo I hasta que desapa-rezcan los anticuerpos antimembrana basal por la posibilidadde recidiva sobre el riñón trasplantado.

Síndrome nefrótico

Se caracteriza por la presencia de: proteinuria, hipoalbumi-nemia, hiperlipidemia y edemas. La proteinuria mayor de3,5gr/1,73 m2 al dia se acompaña frecuentemente de hipoalbu-minemia y como consecuencia una disminución de la presiónoncótica intravascular con salida del líquido al espacio intersti-cial, disminución del volumen plasmático eficaz y activacióndel sistema renina-angiotensina. En algunos pacientes se ob-serva primariamente una expansión del volumen intravascularsecundaria a una retención hidrosalina renal. Todo esto explicala existencia de edemas en principio periorbitrarios matutinosy maleolares vespertinos que pueden evolucionar al anasarca(edemas generalizados, ascitis y derrame pleural )

La hipoalbuminemia pudiera estimular la síntesis de lipopro-teínas en el hígado causando la elevación de LDL colesterol yposteriormente de VLDL y triglicéridos.

La pérdida de proteínas transportadoras de diversas sustan-cias origina alteraciones metabólicas (ligadora calciferol: hipo-vitaminosis D con hipocalcemia e hiperparatiroidismo 2°.Transferrina: anemia microcítica hipocroma resistente al hie-rro. Ligadora de metales: déficit de cinc o cobre). La pérdidaurinaria de antitrombina III, los niveles reducidos de actividadde proteína C y S, la hiperfibrinogenia, la hiperlipidemia y elaumento de la agregación plaquetaria explican la tendenciatrombo embólica que acompaña al síndrome nefrótico.

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GLOMERULONEFRITIS

Puede aparecer de forma secundaria:

— Infecciones (post estreptocócicas, endocarditis, lúesSIDA, hepatitis B, mononucleosis, paludismo, etc.).

— Neoplasias (linfomas Hodgkin, no Hodgkin, leucemias,carcinomas, melanomas, T Wilms).

— Enfermedades multisistémicas (LES, Púrpura deSchónlein Henoch, vasculitis, amiloidisis, sarcoidosis,artritis reumatoide, etc.).

— Enfermedades Heredofamiliares (diabetes millitus,Síndrome Alport, Enfermedad de Fabry, anemia célu-las falciformes, etc.)

— Tóxicos (oro orgánico, aires probenecid, medios con-traste, etc.).

— Otras patologías (toxemia gravídica, tiroiditis, mixede-ma, obesidad, rechazo crónico de aloinjerto, etc),

— Primaria: Enfermedad de cambios mínimos, glomeru-lonefritis mesangio proliferativa, glomeruloesclerosisfocal y segmentaria, glomerulonefritis membranosa,glomerulonefritis membrano proliferativa, otras lesio-nes.

Enfermedad de cambios mínimos

Responsable de 70-80% de los síndromes nefróticos en me-nores de 16 años, y 15-20% en los mayores, junto al síndromenefrótico clínico se acompaña de hematuria microscópica (en20% de los casos) y de manifestaciones tromboembólicas peroes raro la trombosis de la vena renal. La HTA y el fracaso renalse observa en 10-15% de los casos en niños, ascendiendo al30 y 60% respectivamente en adultos. La proteinuria es selec-tiva en niños y variable en adultos. Hay ligero aumento de IgMde forma estable y descenso de IgG en las recaídas. Los nive-les de complemento son normales, salvo discreto descensoC1q. Cuando se asocia a atopia hay aumento de la prevalenciadel HLA B12.

El pronóstico vital es bueno con una supervivencia superiorde 90% a los 15 años y sólo en un pequeño porcentaje desem-boca en insuficiencia renal crónica.

El tratamiento son los esteroides (prednisona a dosis 60mg/m2 en niños y 1,5 mg/kg en adulto durante 4 semanas ydespués. 40 mg/m2 en niños y 1g/kg en adulto otras cuatro se-manas)

Hablamos de respuesta al tratamiento cuando la proteinuriadisminuye a menos de 300 mg/24 h. y de recaída cuando estareaparece en valores superiores a 3 mg/24 h.

Así clasificamos a los pacientes en respondedores primarios(93% de los niños con nefropatía por cambios mínimos), de loscuales: 38% no tendrán recidivas, 20% tendrán recaídas infre-cuentes (menos de dos recaídas en los primeros 6 meses).42% recaídas frecuentes (2 o más recaídas en los primeros 6meses).

El 7% restante no responde al tratamiento; de ellos un 70%serán respondedores tardíos (no responden inicialmente peroluego lo hacen en algún momento de las 8 semanas de trata-

En relación con el tratamiento con esteroides e inmunosupresores en laenfermedad por cambios mínimos, señale la respuesta incorrecta:

1. Más del 90% de los niños responden al tratamiento esteroideo.2. El porcentaje de respondedores tardíos es mayor en adultos

que en niños.3. El tratamiento con inmunosupresores está indicado en los pa-

cientes que no responden al tratamiento esteroideo o tienen re-cidivas frecuentes.

4. La ciclosporina induce remisiones frecuentes, pero las recidivasson frecuentes al suspender el tratamiento.

5. La ciclofosfamida obtiene remisiones más estables en los niños.

En relación con la glomerulonefritis membranosa son criterios de malpronóstico los siguientes, excepto:

1. Edad adulta.2. Sexo femenino.3. Insuficiencia renal.4. HLA Dr.-3.5. HLA B-8.

En la glomerulonefritis membranosa. Señale la respuesta correcta:

1. La hematuria macroscópica es la forma de presentación clínicamás frecuente.

2. La proteinuria es selectiva con gran frecuencia.3. Presentan disminución del complemento.4. Las remisiones espontáneas son frecuentes.5. La función renal está deteriorada en el momento del diagnósti-

co en la mayoría de los casos.

Todas las glomerulonefritis son más frecuentes en varones, excepto:

1. Glomerulonefritis membrano-proliferativa tipo I.2. Glomerulonefritis membrano-proliferativa tipo II.3. Glomerulonefritis membrano proliferativa tipo III.4. Glomerulonefritis extracapilar tipo I.

5. Glomerulonefritis proliferativa extracapilar tipo II.

En relación con la glomerulonefritis membrano proliferativa tipo II. Seña-la la respuesta incorrecta:

1. Es la forma más frecuente de las glomerulonefritis membrano-proliferativas.

2. Se asocia a lipodistrofia parcial.3. Se asocia a déficit congénitos del complemento.4. Se asocia a angioedema familiar.5. Se asocia a neoplasias.

RESPUESTAS: 55: 5; 56: 2; 57: 4; 58: 3; 59: 1.

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miento), y un 30% no responden al tratamiento (no responde-dores continuos). En los pacientes que presentan recidivas fre-cuentes o no tienen respuesta al tratamiento con esteroides sepuede utilizar ciclofosfamida a los 2-3 mg/k peso o clorambucil0,1-0,2 mg/ kg durante 8-10 semanas, de estos pacientes sóloun 50% permanece libre de recidivas a los cinco años. La ci-closporina a dosis bajas 5 mg/kg/día induce remisiones en 70-80% de los pacientes, pero son frecuentes las recidivas tras lasupresión del tratamiento.

En adultos hay algunas peculiaridades: responden menos altratamiento con esteroides (80%) y son más frecuentes los res-pondedores tardíos. Las recaídas son menos frecuentes y lasremisiones con ciclofosfamida son más estables.

La indicación de biopsia renal se establece en adultos y enniños con: hipocomplementemia, HTA, hematuria macroscros-cópica, insuficiencia renal, no respondedores, y menores de 18meses o mayores de 8 años.

Glomerulonefritis mesangial: (Mesangio proliferativa)

Presente en 5% de los síndromes nefróticos, idiopáticos deladulto y 5-10% en los niños. Se caracteriza por la proliferaciónmesangial y distintos patrones de inmunofluorescencia: Depo-sito granular en el mesangio de IgA y C3 (enfermedad de Ber-ger). Depósitos granulares difusos de IgM. Depósitos mesan-giales aislados de IgG o C3.

Puede aparecer de forma idiopática o secundaria a otras en-fermedades: glomerulonefritis postinfecciosas, púrpura deSchönlein Henoch, vasculitis, LES, etc.

Clínicamente además del síndrome nefrótico se acompañade hematuria macro o microscópica de forma frecuente, la tasade complemento es normal. Los niveles de IgG pueden estarlevemente reducidos y la IgA aumentada.

El pronóstico es variable un grupo de pacientes generalmen-te adultos que no responden a los esteroides y presentan proli-feración mesangial difusa, grave. Depósitos de IgM o esclero-sis focal o segmentaria en su biopsia renal, evolucionan confrecuencia hacia insuficiencia renal entre 5-10 años despuésdel diagnóstico. Por el contrario, los niños que respondan a losesteroides y presentan en su biopsia poca proliferación mesan-gial sin deposito de inmunoglobulinas ni esclerosis focal y seg-mentaria tienen buen pronóstico, comportándose como una ne-fropatía con cambios mínimos.

Glomerulonesclerosis focal y segmentaria

Suponen 7-15 % de los síndromes nefróticos de los niños y15-20% de los adultos.

Puede aparecer de forma aislada. En la evolución de otrasglomerulonefritis (cambios mínimos mesangioproliferativa ymesangial IgA). En otras enfermedades nefrológicas (nefro-patía por reflujo, uropatía obstructiva, nefropatías intersticia-les: analgésicos, heroína) asociada disminución masa renal(agenesia renal unilateral, nefrectomía parcial, hipoplasia se-mentaria). SIDA, linfomas, trasplante renal, diabetes melli-tus, etc.

Clínicamente en 70% de los casos se presenta como síndro-me nefrótico siendo frecuente la asociación de HTA, insufi-ciencia renal y alteraciones de la función tubular (glucosuria,aminoaciduria, fosfaturia) La hematuria macroscópica es pocofrecuente pero la microscópica, aparece en 2/3 de los pacien-tes. La proteinuria es no selectiva. Otro 30% aparece comoproteinuria aislada (sin llegar a rango nefrótico) o acompañadade HTA y /o microhematuria. El complemento está normal y laIgG puede estar disminuida.

El tratamiento con prednisona produce remisiones 20-40%de los casos. El tratamiento asociado de prednisona y ciclospo-rina produce remisiones en 50-60% de los que responden a es-teroides y entre 15-20% de los que no responden. El empleode IECAS, antiagregantes e hipolipemiantes puede estar indi-cado.

El 70% de los pacientes a los cinco años sobreviven sin ne-cesidad de diálisis y el 40% a los diez años.

El pronostico empeora en relación con la intensidad de laproteinuria (proteinurias >10g/día se asocian con insuficienciarenal terminal en plazo de tres años), la falta de respuesta aesteroides, la insuficiencia renal y la HTA en el momento deldiagnóstico.

La recurrencia de la glomerulosclerosis focal en el riñóntrasplantado es de 25% con fracaso del trasplante en el 50%de los riñones afectados, pudiendo recidivar de nuevo en lossiguientes trasplantes. El riesgo de recidiva sobre el trasplantese correlaciona con el tiempo que transcurre entre la presenciadel síndrome nefrótico y la instauración de la insuficiencia re-nal, cuando es menor de tres años recidiva en 50% de los tras-plantes y cuando es mayor 10-25%

Glomerulonefritis membranosa

Es responsable 30-40% de los síndromes nefróticos deladulto, siendo rara en niños.

Puede aparecer de forma idiopática o secundaria a infeccio-nes (hepatitis B, lúes, paludismo), Neoplasias (carcinomas, leu-cemias, linfomas, melanomas). Enfermedades sistemáticas(LES, sarcoidosis, artritis reumatoide, enfermedad mixta del te-jido conectivo, etc.). Medicamentos(oro, D-Penicilamida, pro-benecid, captopril, mercurio, etc.).

Clínicamente se presenta en un 70% como síndrome nefróti-co y el resto como proteinuria aislada. La hematuria microscó-pica es frecuente, la tensión arterial y la función renal suelenestar conservadas en el momento del diagnóstico. La proteinu-ria puede ser masiva y generalmente no selectiva. El comple-mento es normal. Las complicaciones trombo embólicas ytrombosis de vena renal son frecuentes; dada su frecuenteasociación a neoplasias hay que despistar su existencia así co-mo la presencia de LES, pues puede aparecer la glomerulone-fritis antes que presenten clínica evidente de la enfermedad.

Las remisiones espontáneas en niños son frecuentes y enadultos varón entre 20-40%. A los 10 años de evolución un75% conserva la función renal. Existen una serie de factores(adulto, varón, insuficiencia renal e HTA en su diagnóstico o su

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GLOMERULONEFRITIS

evolución, proteinuria masiva persistente, fibrosis intersticialen la anatomía patológica, algunos antígenos de histocompati-bilidad DR3 B8 B18) que se asocian con peor pronóstico. Nohay pauta clara de tratamiento, quizá un tratamiento conserva-dor en pacientes sin factores de mal pronóstico y en aquellosque los presentan se pueden tratar con esteroides solos o aso-ciados a inmunosupresores (clorambucil, ciclofosfamida, aza-tioprina o ciclosporina).

Glomerulonefritis membrano-proliferativas

El estudio de inmunofluorescencia y microscopia electrónicapermite distinguir tres tipos diferentes:

— Tipo I: el más frecuente.— Tipo II: enfermedad por depósitos densos.— Tipo III: depósitos subendoteliales y subepiteliales.

Representan 5% de los síndromes nefróticos idiopáticos delos niños y es menos frecuente en adultos. Se afectan porigual varones y mujeres (el resto de las glomerulonefritis pri-marias afectan más a varones).

Clínicamente se puede presentar como: síndrome nefrótico(la forma clínica más frecuente), proteinuria y hematuria asin-tomática, síndrome nefrítico agudo y episodios de hematuriamacroscópica recurrente, puede haber trombosis de vena renal.

Lesiones histológicas similares al tipo I se pueden encontrarun LES, síndrome hemolítico urémico, hepatitis B, endocarditisbacterianas, abscesos viscerales, infecciones parasitarias, in-fecciones de shunt auriculo-ventriculares. El tipo II se asocia alipodistrofia parcial y déficit congénitos del complemento y an-gioedema familiar y también a tumores (sólidos y hematológi-cos).

El tipo II se diferencia del tipo I por:

— Ser más común en pacientes más jóvenes (<20 años).— El descenso C3 es más persistente.— El factor nefrógeno C3 es más frecuente positivo.— El síndrome nefrótico agudo y la hematuria macroscó-

pica son más frecuentes y su comportamiento es másagresivo.

Su pronóstico es malo evolucionando hacia la insuficienciarenal terminal, 40-50% de los pacientes la presentan a los 10años de evolución. El tratamiento con esteroides e inmunosu-presores es poco eficaz.

El tipo II recurre casi invariablemente de forma precoz en lostrasplantes renales, pero influye poco en la evolución funcionaldel aloinjerto.

Otras formas de síndrome nefrótico idiopático

Glomerulonefritis proliferativa mesangial focal y segmenta-ria, en ocasiones con depósitos granulares mesangiales IgA,se acompaña de hematuria y pueden ser considerados dentrode la enfermedad de Berger, glomerulonefritis proliferativa ex-

En la enfermedad de Berger. Señale la respuesta correcta:

1. Es una glomerulopatía poco frecuente.2. El desarrollo de Sdr. nefrótico es frecuente.3. La hipertensión arterial es infrecuente.4. La IgA sérica está aumentada.5. El complemento está descendido.

En la enfermedad de Berger, son signos de mal pronóstico todos los si-guientes, excepto:

1. Edad tardía al diagnóstico.2. Frecuentes episodios de hematuria.3. Sdr. nefrótico.4. Presencia de HTA al diagnóstico.5. Presencia de semilunas en la biopsia renal.

En la afectación renal del Lupus eritematoso sistémico. Señale la res-puesta incorrecta:

1. Está mediada por inmunocomplejos circulantes.2. Presenta una estrecha correlación entre la presencia de lesio-

nes histológicas y el desarrollo de la clínica nefrológica.3. Entre un 6-10% de los síndromes nefróticos son secundarios al

LES.4. Puede cursar con fracaso renal agudo.5. El desarrollo de insuficiencia renal crónica mejora en ocasiones

la clínica extrarrenal del LES.

Es patognomónico de la nefropatía lúpica:

1. Capilares en asa de alambre.2. Cuerpos hematoxilínicos.3. Depósitos electrodensos con morfología de impresiones digiti-

formes.4. Microtúbulos citoplasmáticos en las células endoteliales.5. Trombos hialinos.

El patrón histológico inicial de la nefropatía lúpica se caracteriza por:

1. Proliferación mesangial.2. Proliferación extracapilar.3. Esclerosis glomerular.4. Necrosis fibrinoide.5. Engrosamiento de la membrana basal glomerular.

RESPUESTAS: 60: 5; 61: 1; 62: 2; 63: 2; 64: 1.

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tracapilar pueden cursar con síndrome nefrótico y tienen malpronóstico. Otra lesión anatomopatológica (glomerulonefritisfibrilar y glomerulopatía inmunotactoide) se puede encontraren pacientes adultos con síndrome nefrótico, hematuria y alte-ración de la función renal, presentan depósitos fibrilares o mi-crotubulares en los capilares parecidos al amiloide pero no setiñen con rojo Congo y contienen cantidades variables de in-munoglobulinas.

Anomalías urinarias asintomáticas

Se caracterizan clínicamente por proteinuria en rango no ne-frótico con o sin hematuria. Sin edema HTA ni alteración de lafunción renal. Pueden cursar de forma persistente o remitente.En ocasiones son la forma de comienzo de otros síndromesglomerulares.

Hematuria con o sin proteinuria

Se pueden presentar en enfermedades glomerulares idiopá-ticas (enfermedad de Berger, glomerulonefritis membranoproli-ferativas, glomerulonefritis mesangio proliferativas, enferme-dad de la membrana basal delgada) en la evolución de glome-rulonefritis post infecciosa y asociada a enfermedades multi-sistémicas (síndrome de Alport, enfermedad de Fabry, anemiade células falciformes.)

Enfermedad de Berger. (Glomerulonefritis mesangial IgA)

Se caracteriza por una proliferación mesangial focal o difusacon depósito granular mesangial de IgA, difuso .

Es la glomerulopatía más frecuente en nuestro medio. Laedad de presentación más frecuente es en la segunda y terce-ra década de la vida. Mas frecuente en varones (3:1) que enmujeres.

La forma más habitual de presentación es la hematuria ma-croscópica recurrente que suele ir precedida de un cuadro deinfección de vías respiratorias superiores y acompañado de do-lor lumbar. Algunos pacientes presentan insuficiencia renaltransitoria encontrándose en éstos lesiones de necrosis tubu-lar aguda, otros pueden desarrollar una glomerulonefritis rápi-damente progresiva, con semilunas ( generalmente en pacien-tes menores de 20 años), otros presentan una hematuria mi-croscópica asintomática. El síndrome nefrótico es raro. La hi-pertensión se presenta en 1/3 de los pacientes al diagnóstico yen un 50% durante su evolución.

Se encuentra aumento de IgA sérica en un 50% de los casoscon complemento normal. Se detectan inmunocomplejos for-mados por IgA frente a fibronectina, factor reumatoide, antíge-nos citoplásmicos de neutrófilos, y ANAS a título bajo. En labiopsia cutánea presentan depósitos de IgA-C3 y fibrina comoen la púrpura de Sch|önlein-Henoch.

Un 5% de los pacientes presentan remisiones espontáneasy un 50% desarrollan insuficiencia renal terminal tras 25 añosde evolución. Son signos de mal pronóstico: Edad temprana de

comienzo, frecuencia de los episodios de hematuria, HTA almomento del diagnóstico, proteinuria en rango nefrótico y laseveridad de las lesiones histológicas.

El tratamiento consiste en el control de la HTA y de la hiper-filtración con IECAS, reservando esteroides citotóxicos y plas-maféresis para los pacientes que presentan glomerulonefritisrápidamente progresivas. Recidiva en entre el 30-40% de loscasos sobre el riñón trasplantado aunque es raro que causepérdida de la función renal.

Proteinuria aislada

Presencia de proteinuria en rango no nefrótico sin: HTA, in-suficiencia renal, ni alteraciones del sedimento. Clínicamentese diferencia entre la proteinuria ortostática con un carácterbenigno y que puede desaparecer con el tiempo, en ella labiopsia renal es normal o con leves alteraciones y la proteinu-ria constante en la que podemos encontrar lesiones glomerula-res primarias: glomerulosclerosis focal y segmentaria, glome-rulonefritis membranosa, o enfermedad de Berger, tambiénaparece en enfermedades sistémicas como diabetes y amiloi-dosis.

Glomerulonefritis crónica

Se caracteriza por la presencia de proteinuria y/o hematuriajunto con deterioro de la función renal progresiva (años o dece-nios) que desemboca en una insuficiencia renal terminal conhipertensión, riñones simétricos pequeños sin afectación delos sistemas pielocaliciales y sedimento urinario patológico.

Todas las glomerulopatías descritas pueden evolucionar ha-cia una glomerulonefritis crónica. El tratamiento es el de laHTA y de la insuficiencia renal crónica

GLOMERULONEFRITIS SECUNDARIAS

El riñón puede verse afectado en el curso de diversas enfer-medades sistémicas. Las lesiones glomerulares que aparecensuelen ser inespecíficas y manifestarse clínicamente por algu-no de los síndromes glomerulares descritos. Cuando la afecta-ción renal se acompaña de síntomas sistémicos, el diagnósticoes sencillo, pero en ocasiones son los síntomas renales los pri-meros en aparecer, dificultando el diagnóstico.

Enfermedades sistémicas mediadasinmunológicamente

Lupus eritematoso sistémico (LES)

La afectación renal en el LES está mediada por la presenciade inmunocomplejos circulantes aunque otros mecanismos(anticuerpos antitisulares e inmunocomplejos “in situ”) tam-bién pueden participar.

La nefropatía lúpica está presente desde un punto de vistahistológico, en casi todos los pacientes, mientras que clínica-mente su incidencia es muy variable (35-90%) según la evolu-ción de la enfermedad y el momento del diagnóstico. Puede

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GLOMERULONEFRITIS

manifestarse por cualquier síndrome glomerular, desde ano-malías asintomáticas (hematuria o proteinuria), síndrome ne-frótico (6-10% de los síndromes nefróticos son secundarios aLES), glomerulonefritis rápidamente progresiva, crónica, o fra-caso renal agudo.

La anatomía patológica se caracteriza por la proliferacióncelular endotelial, mesangial y epitelial con infiltración de cé-lulas mono o polinucleares. La presencia de trombos hialinos,zonas de necrosis fibrinoide, capilares en asa de alambre sonsugerentes de nefropatía lúpica pero sólo la presencia de cuer-pos hematoxilínicos es patognomónica. El sistema tubulo-in-tersticial también se afecta con infiltrado por células mononu-cleares, atrofia tubular y fibrosis intersticial. La microscopiaelectrónica demuestra depósitos electrodensos, siendo típicoslos que presentan morfología de impresiones digitiformes, ymicrotúbulos de 250 amstrom en el citoplasma de las célulasendoteliales. La inmunofluorescencia presenta depósitos de in-munoglobulinas y complemento.

La OMS clasifica la nefropatía lúpica en :

Sin alteraciones o enfermedades por cambios mínimos

Escasos o nulos cambios en la microscopia óptica, depósitoselectrodensos mesangiales (M. electrónica) y depósitos de in-munoglobulinas y complemento, moderados, en el mesangio(Inmunofluorescencia).

Clínicamente cursa con microhematuria o proteinuria leve.

Glomerulonefritis mesangial

Proliferación mesangial difusa y/o esclerosis mesangial (M.óptica), con depósitos mesangiales granulares de inmunoglo-bulinas (IgM, IgG, IgA.) y complemento (C1q, C4, C3) (Inmuno-fluorescencia) y depósitos electrodensos mesangiales (M.Electrónica). Es el patrón inicial de la nefropatía lúpica, pudien-do evolucionar a otras lesiones. Clínicamente pueden ser asin-tomáticos, presentar proteinuria y alteración del sedimento, yocasionalmente síndrome nefrótico.

Glomerulonefritis proliferativa focal y segmentaria

Proliferación celular focal y segmentaria, frecuentementeasociada con necrosis, sobre una proliferación mesangial condepósitos densos y depósitos granulares de Ig y complementoen el mesangio y asas capilares (afecta a menos del 50% delos glomérulos). Presenta clínica con más frecuencia que laglomerulonefritis mesangial, el 10-20% de los casos presentansíndrome nefrótico.

Glomerulonefritis proliferativa difusa

Proliferación difusa mesangial o endotelial, se pueden en-contrar cuerpos hematoxilinofílicos, necrosis fibrinoide y “asasde alambre”. Ocasionalmente también semilunas (proliferaciónextracapilar), vasculitis y nefritis intersticial.

Se observan extensos depósitos electrodensos mesangialessubendoteliales y ocasionalmente subepiteliales o intramem-

El patrón inmunológico de: títulos altos de anti DHA, presencia de inmu-nocomplejos circulantes con descenso de C3 y C4, en ausencia deactividad extrarrenal de la enfermedad. Se ha correlacionado con lapresencia de una de las siguientes lesiones en la biopsia renal delos enfermos con L.E.S.:

1. Enfermedad por cambios mínimos.2. Glomerulonefritis mesangial.3. Glomerulonefritis proliferativa focal y segmentaria.4. Glomerulonefritis proliferativa difusa.5. Glomerulonefritis membranosa.

¿Cuál de los siguientes patrones inmunológicos se ha correlacionado conuna menor incidencia de nefropatía en los pacientes con LES?:

1. Títulos altos anti DNA, y descenso de C3 y C4.2. Títulos elevados de anti DNA IgG fijadores del complemento.3. Relación anti DNA IgM/IgG elevada.4. Anticuerpos anti SM positivo y anti RNP negativo.5. Anticuerpos anti RO y anti LA positivos.

En relación con el tratamiento de la nefropatía lúpica. Señale la respues-ta incorrecta:

1. Las formas leves no precisan tratamiento específico.2. Las formas proliferativas difusas precisan tratamiento con este-

roides e inmunosupresores.3. El pronóstico de la nefropatía lúpica es bueno en la actualidad.4. En pacientes que presentan elevado índice de cronicidad el tra-

tamiento de elección es la diálisis.5. El trasplante renal está contraindicado por el elevado índice de

recidiva en el aloinjerto.

La nefropatía de la esclerodermia sistémica se caracteriza por todo lo si-guiente, excepto:

1. Afectación de las arterias interlobulillares.2. Respetar la arteriola aferente.3. Lesión glomerular inespecífica.4. Necrosis fibrinoide de los glomérulos.5. Atrofia de las células tubulares proximales.

La nefropatía de la esclerodermia sistémica se caracteriza por:

1. Presencia de síndrome nefrótico.2. Insuficiencia renal aguda.3. Hematuria macroscópica recidivante.4. HTA.5. Buena respuesta al tratamiento inmunosupresor

RESPUESTAS: 65: 4; 66: 5; 67: 5; 68: 69: 4.

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branosos. Depósitos granulares de Ig y complemento en me-sangio y asas capilares.

Clínicamente presentan con gran frecuencia proteinuria im-portante con afectación de la función renal. Es la lesión másfrecuente con peor pronóstico.

Glomerulonefritis membranosa

Engrosamiento de la membrana basal glomerular que pue-den dar imagen de “púas o espigas” con depósitos electroden-sos sub-epiteliales que contienen Ig y complemento asociado aproliferación y depósitos mesangiales. Clínicamente se acom-pañan de síndrome nefrótico y deterioro progresivo de la fun-ción renal.

Glomerulonefritis esclerosante

Es la fase terminal de la nefropatía lúpica con marcada es-clerosis glomerular, así como fibrosis intersticial y atrofia tubu-lar.

La biopsia renal también puede estudiar el grado de activi-dad de la nefropatía valorando la intensidad de la proliferacióncelular, trombosis hialina e infiltrado leucocitario, así como lapresencia de necrosis fibrinoide y semilunas celulares y el gra-do de cronicidad de las lesiones: esclerosis glomerular, semilu-nas fibrosas, fibrosis intersticial, y atrofia tubulares.

Esto permite valorar el pronóstico de la nefropatía y su res-puesta al tratamiento.

Los parámetros inmunológicos, niveles altos de anti DNA.presencia de inmunocomplejos circulantes y descenso de C3 yC4 son marcadores de la actividad de la enfermedad. Se en-cuentran característicamente elevados en la glomerulonefritislúpica proliferativa difusa (no tratada) mientras que en el restode las lesiones su alteración es discreta y dependerá más delgrado de actividad extrarrenal de la enfermedad.

Se ha descrito un patrón inmunológico (títulos elevados deanticuerpos IgG anti DNA-ds, fijadores de complemento rela-ción IgM anti DNA/IgG anti DNA elevada, anti SM positivo yanti RNP negativo) que parece favorecer el desarrollo de lanefropatía y por el contrario la asociación de anti Ro y anti Lapositivos la hace más infrecuente. El tratamiento dependerádel grado de actividad, cronicidad y tipo histológico de lesión.

Los pacientes con formas leves (lesión mínima, mesangial oproliferativa focal) no precisan tratamiento específico para sunefropatía; los esteroides a dosis bajas y los antipalúdicospueden ser suficientes. En los pacientes con glomerulonefritisproliferativas difusa precisan tratamiento específico con este-roides a dosis altas o inmunosupresores (la pauta más emplea-da son prednisona oral a dosis bajas y ciclofosfamida intrave-nosa) durante largo tiempo. Estos tratamientos han cambiadoel pronóstico de la nefropatía manteniendo función renal entreel 85-75% de los pacientes a los diez años. En los pacientesque presentan nefropatías con elevado índice de cronicidad einsuficiencia renal el tratamiento de elección es la hemodiáli-sis o el trasplante renal, siendo rara la recidiva de la nefropa-

tía en el aloinjerto, algunos pacientes presentan remisión de laclínica extrarrenal al desarrollar insuficiencia renal crónica.

Esclerodermia sistémica

La lesión renal histológica afecta al 50-70% de los pa-cientes. Se caracteriza fundamentalmente por la lesión vas-cular, siendo típica la afectación de las arterias interlobuli-llares con engrosamiento de la íntima por depósito PAS posi-tivo rico en glucoproteínas y mucopolisacáridos y prolifera-ción celular de la íntima con oclusión de la luz del vaso. El30% tienen necrosis fibrinoide en la arteriola aferente. La le-sión glomerular es inespecífica, pudiendo aparecer prolifera-ción mesangial y engrosamiento de la membrana basal glome-rular. La necrosis fibrinoide puede afectar al glomérulo destru-yéndolo (glomérulos obsolescentes). También aparece atrofiade las células tubulares proximales, infiltración y fibrosis in-tersticial.

El 40% de los pacientes en la evolución de la enfermedadpresentan un cuadro caracterizado por HTA, proteinuria no ne-frótica y sedimento con escasos elementos celulares e insufi-ciencia renal lentamente progresiva.

El 10% de los pacientes con lesiones renales presentan “lacrisis renal esclerodérmica”, caracterizada por elevación rápi-da y sostenida de la tensión arterial con retinopatía grado III-IV, aumento de la renina plasmática y deterioro rápido de lafunción renal con mal pronóstico.

El tratamiento de la nefropatía de la esclerodermia es el dela HTA, siendo de elección los IECAS. Los esteriodes e inmuno-supresores no mejoran el cuadro. En los pacientes con insufi-ciencia renal terminal, la diálisis y el trasplante.

Enfermedad mixta del tejido conectivo

La afectación renal es rara. En la mayoría de los casos seobserva una glomerulonefritis membranosa o membrano proli-ferativa, también se han descrito GN proliferativas y mesan-giales. Cursa con hematuria y proteinuria en rango no nefróti-co, pudiendo evolucionar a síndrome nefrótico e insuficienciarenal ocasionalmente. La nefropatía, responde al tratamientocon esteroides.

Artritis reumatoide

El 50% de los pacientes con artritis reumatoide presenta al-gún tipo de trastorno de la función renal.

La afectación renal puede deberse a: amiloidosis secundaria(la presentan entre 5-10% de los pacientes). Al tratamientocon sales de oro (necrosis tubular aguda, glomerulonefritismembranosa). D-penicilamida (glomerulonefritis membranosa).AINES (nefritis intersticial, nefropatías por cambios mínimos).Analgésicos (nefropatía por analgésicos, necrosis papilar, insu-ficiencia renal) y a la propia artritis reumatoide (glomerulone-fritis membranosa, mesangial y proliferativa parecida al LES).Cursa con proteinuria y a veces con síndrome nefrótico. Tam-bién puede asociarse con una vasculitis necrotizante que afec-

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ta a arterias de mediano calibre, cursando con hipertensión ydeterioro de la función renal.

Síndrome de Sjögren

La nefropatía más frecuente es la afectación túbulo intersti-cial con acidosis tubular renal, y diabetes insípida nefrogénicae incluso nefritis intersticial y nefrocalcinosis. Glomerulonefri-tis membranosas y membrano proliferativas tipo I, que cursancon síndrome nefrótico.

Espondilitis anquilosante

Se han descrito nefropatías IgA y glomerulonefritis membra-nosa.

Síndrome de Goodpasture

Se caracteriza por la afectación pulmonar (hemorragia alveo-lar) y renal. Puede encontrarse en pacientes con: LES, granulo-matosis de Wegener, vasculitis necrotizantes sistémicas, púr-pura de Schönlein-Henoch, poliarteritis microscópica, crioglo-bulinemia mixta esencial, etc. Se reserva la denominación deenfermedad de Goodpasture para aquellos casos producidospor la presencia de anticuerpos anti membrana basal. Afectacaracterísticamente a varones jóvenes, cursa con hemorragiapulmonar desde hemoptisis (síntoma extrarrenal más frecuen-te) hasta hemorragia pulmonar masiva. Tos y disnea con infil-trados hiliares pulmonares en la radiografía, hipoxia, esputoscon macrófagos cargados con hemosiderina o gammagrafíapulmonar con hierro, que demuestra la hemorragia pulmonar yafectación del test de difusión de monóxido de carbono. Elcuadro pulmonar suele preceder a la afectación renal. Otrasmanifestaciones extrarrenales menos frecuentes son: fiebre,artritis, exantema, linfoadenopatías y afectación del sistemanervioso central.

La afectación renal típica es la presencia de una glomerulo-nefritis proliferativa extracapilar tipo I con depósito lineal deIgG y menos frecuentemente de IgA ó IgM que cursa con la clí-nica de una glomerulonefritis rápidamente progresiva.

El espectro de presentación clínica de la enfermedad variadesde una hemosiderosis pulmonar sin afectación renal, hastauna glomerulonefritis proliferativa extracapilar tipo I sin afec-tación pulmonar.

En más del 90% de los pacientes se detectan anticuerposanti membrana basal circulantes, cuyos niveles no se correla-cionan bien con el grado de afectación clínica. El complementosuele ser normal. Ocasionalmente se detecta presencia de an-ticuerpos frente antígenos citoplásmicos de neutrófilos (AN-CA). El 80-85% son HLA Dr2 positivos .

La evolución es variable, una vez superado el episodio dehemoptisis pueden tener remisiones duraderas o episodios re-petidos de hemoptisis. En relación con la afectación renal al-gunos presentan sólo afectación glomerular leve conservandola función renal, pero lo más frecuente es la evolución hacia lainsuficiencia renal.

En la nefropatía de la enfermedad mixta del tejido conectivo. Señale larespuesta correcta:

1. La presencia de nefropatía es frecuente.2. El síndrome nefrítico agudo es la presentación clínica más fre-

cuente.3. La glomerulonefritis membranosa es la lesión glomerular más

frecuente.4. El desarrollo de insuficiencia renal es la norma en la evolución

de estos pacientes.5. Son resistentes al tratamiento con esteroides.

La lesión renal más frecuente en el Sdr. de Sjögren es:

1. Nefropatía túbulo intersticial.2. Glomerulonefritis membranosa.3. Glomerulonefritis membrano proliferativa tipo I.4. Glomerulonefritis membrano proliferativa tipo II.5. Glomerulonefritis membrano proliferativa tipo III.

La lesión glomerular más frecuentemente asociada al Sdr. de Goodpastu-re es:

1. Glomerulonefritis membranosa.2. Glomerulonefritis membrano proliferativa tipo I.3. Glomerulonefritis membrano proliferativa tipo II.4. Glomerulonefritis proliferativa extracapilar tipo I.5. Glomerulonefritis proliferativa extracapilar tipo II.

En relación con el Sdr. de Goodpasture, señale la respuesta incorrecta:

1. Afecta a varones jóvenes.2. Puede ser secundario a otras enfermedades sistémicas.3. La afectación renal precede a la pulmonar.4. La hemoptisis es la afección extrarrenal más frecuente.5. Se han descrito lesiones glomerulares diferentes a la glomeru-

lonefritis proliferativa extracapilar tipo I.

En relación con el patrón inmunológico del Sdr. de Goodpasture. Señalela respuesta incorrecta:

1. En más del 90% presentan anticuerpos anti membrana-basal.2. Los niveles elevados de anticuerpos anti-membrana basal se

correlacionan con gravedad clínica.3. El complemento suele ser normal.4. Ocasionalmente se detectan anticuerpos frente a antígenos ci-

toplásmicos de neutrófilo.5. El 80% de los pacientes son HLA. Dr 2 positivo.

RESPUESTAS: 70: 3; 71: 1; 72: 4; 73: 3; 74: 2.

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La hemoptisis responde al tratamiento con esteroides a do-sis altas (ej., metilprednisolona de 10 a 15 mg/kg). La afecta-ción renal responde al tratamiento con esteroides citotóxicos yplasmaféresis, hasta en un 80%, sobre todo si se inicia antesde presentar deterioro grave de la función renal (creatininasmenores de 7), pero algunos de los enfermos que respondeninicialmente acaban desarrollando insuficiencia renal. El tras-plante no está contraindicado, pero debe realizarse fuera delos períodos de actividad, con niveles de anticuerpos antimembrana basal indetectables.

Vasculitis

Son un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadaspor la afectación inflamatoria de los vasos sanguíneos, media-das por mecanismo inmunológico. Pueden aparecer de formaaislada o asociadas a otras enfermedades. Manifestándosepor una sintomatología inespecífica (fiebre, malestar, anore-xia... ) y/o una sintomatología específica del órgano afecto, laafectación renal es frecuente y se describe a continuación.

Poliarteritis nodosa clásica (PAN)

Es una vasculitis necrotizante sistémica. El riñón se afectaen 80-90% de los casos, siendo típica la afectación de arteriasarcuatas e interlobulillares, con formación de aneurismas e in-fartos isquémicos. El 30% de los pacientes presentan una glo-merulonefritis proliferativa segmentaria necrotizante con semi-lunas. Clínicamente se manifiesta por: HTA, hematuria, protei-nuria e insuficiencia renal en general poco importante y conlenta evolución. En el 10-30% de los pacientes se detecta antí-geno de superficie de hepatitis B (AgVHBs) positivo, descri-biéndose en algunos de estos enfermos glomerulonefritismembranosas, mesangiales y mesangiocapilares.

Angeítis alérgica de Churg-Strauss

Es una vasculitis necrotizante sistémica que se caracterizapor presentar junto con las lesiones vasculíticas la formaciónde granulomas intra y extravasculares con infiltrado eosinófiloy eosinofilia periférica. A diferencia de la PAN clásica, la afec-tación pulmonar es más frecuente que la renal, siendo éstauna glomerulonefritis necrotizante focal con o sin formación desemilunas e infiltrado intersticial eosinófilo. Con mejor pronós-tico que la debida a la PAN

PAN microscópica

Es una forma de vasculitis por hipersensibilidad con afecta-ción renal más rara pero más grave que en la PAN clásica. Cur-sa con una glomerulitis necrotizante junto con presencia de se-milunas y en ocasiones lesiones proliferativas focales o seg-mentarias.

Un subgrupo de pacientes, generalmente de mayor edad,presentan una afectación predominantemente renal con evolu-ción agresiva y rápida hacia la insuficiencia renal. Ocasional-mente se asocia a carcinomas y trastornos linfoproliferativos.

Púrpura de Schölein-Henoch

Es una vasculitis por hipersensibilidad que afecta funda-mentalmente a niños aunque también aparece en adultos. Laafectación renal es frecuente, presenta una glomerulonefritismesangial con depósitos de IgA a la que se pueden asociar fe-nómenos de trombosis capilar, necrosis y proliferación extraca-pilar. Clínicamente se caracteriza por hematuria y proteinuriaaislada aunque ocasionalmente pueden presentar síndromenefrótico o glomerulonefritis rápidamente progresiva. Empeorael pronóstico la edad, la presencia de síndrome nefrótico o desemilunas. Es característica la presencia de depósito de IgA,tanto en la biopsia de piel sana como afecta.

Granulomatosis de Wegener

Es una vasculitis necrotizante de arterias y venas de peque-ño calibre junto con la formación de granulomas intra o extra-vasculares que afecta característicamente a las vías respirato-rias superiores e inferiores y al riñón.

La afectación renal se caracteriza por una glomerulonefritisfocal y segmentaria que puede evolucionar hacia una glomeru-lonefritis rápidamente progresiva con formación de semilunas.La detección de granulomas en la biopsia renal es poco fre-cuente. Un elevado porcentaje de enfermos presentan anti-cuerpos frente a antígenos citoplásmicos de neutrófilos (AN-CA). Siendo muy característico que muestren un patrón granu-lar grosero al estudio con microscopio de inmunofluorescencia,patrón citoplásmico (cANCA), a diferencia del patrón perinu-clear (pANCA) que aparece en otras vasculitis. Clínicamentepresentan hematuria, proteinuria y deterioro de la función re-nal. El 80-90% responden al tratamiento con esteroides e in-munosupresores.

Enfermedades multisistémica asociadas con paraproteína y neoplasias

Las enfermedades que cursan con presencia de paraproteí-nas (Mieloma multiple, Waldenström, Enfermedad por cadenasligeras, Gammapatías monoclonales de significado incierto,)Crioinmunoglobulinemia, Amiloidosis o neoplasias (carcino-mas, linfomas y leucemias) pueden afectar en su evolución alriñón.

Mieloma

Es una proliferación neoplásica de células plasmáticas, quese acompaña en más de la mitad de los pacientes de algún ti-po de afectación renal de diferente causa. La hipercalcemia esla causa más frecuente de la insuficiencia renal. La amiloidosisaparece en 10-15% de los pacientes con mieloma; la hiperglu-cemia, las infecciones recurrentes y la infiltración del riñón porcélulas mielomatosas también pueden producir afectación re-nal. Pueden aparecer lesiones similares a las de la Crioglobuli-nemia mixta esencial. Es frecuente la aparición de una lesióntúbulo intersticial (riñón del mieloma) consistente en la presen-cia de cilindros laminados intratubulares atrofía de células tu-

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bulares y fibrosis intersticial que cursan con insuficiencia renalaguda o crónica. La presencia de un síndrome de Fanconi deladulto, con acidosis tubular proximal, glucosuria y amino-aci-duria, se asocia con la lesión tubular causada por el aumentode excreción de cadenas ligeras.

Macroglobulinemia de Waldenström

Puede producir afectación renal tanto por la alteración delfiltrado glomerular secundario al síndrome de hiperviscosidadcomo por la precipitación intraglomerular de la paraproteínaIgM. La amiloidosis renal es poco frecuente.

Crioinmunoglobulinemia mixta esencial

Se caracteriza por la presencia de crioglobulinas circulan-tes, generalmente una IgG policlonal y una IgM monoclonal,que puede tener actividad de factor reumatoide. La afecta-ción renal se caracteriza por una glomerulonefritis proliferati-va difusa con infiltración monocitaria compatible con el depó-sito de crioglobulinas. Clínicamente cursan con síndrome ne-frótico o glomerulonefritis rápidamente progresiva e insufi-ciencia renal.

Gammapatias monoclonales de significado incierto

No suelen presentar afectación glomerular excepto protei-nuria leve asintomática y raramente síndrome nefrótico.

Nefropatía por cadenas ligeras

Se caracteriza por el depósito de cadenas ligeras de una in-munoglobulina monoclonal (más frecuentemente cadenas(Kappa), en la membrana basal glomerular y tubular con au-mento de la matriz mesangial y nódulos intercapilares. Es típi-ca la presencia en orina de grandes cantidades de cadenas li-geras.

Amiloidosis

Puede aparecer de forma primaria o secundaria a: Procesosinflamatorios crónicos, neoplasias, mieloma o de forma heredi-taria. La lesión anatomopatológica es la presencia de gloméru-los hipocelulares infiltrados por depósitos amorfos rojo Congopositivo (a diferencia de los depósitos de la glomerulonefritisinmunotactoide). La clínica más frecuente es la proteinuria;que puede alcanzar rango nefrótico. Cursa progresivamentehacia la insuficiencia renal. La HTA es poco frecuente. Se pue-de asociar con trombosis de la vena renal y afectación tubular(síndrome de Fanconi del adulto).

Neoplasias

Carcinomas de pulmón, colon, mama y estómago se puedenasociar a lesión glomerular. La lesión más frecuente es la glo-merulonefritis membranosa, aunque también pueden presentarenfermedad por cambios mínimos glomerulonefritis focal ysegmentaria, glomerulonefritis proliferativa o amiloidosis.

En relación con la granulomatosis de Wegener. Señale la respuesta inco-rrecta:

1. La afectación renal típica es una glomerulonefritis focal y seg-mentaria.

2. La presencia de granulomas en la biopsia renal es frecuente ydiagnóstica.

3. Clínicamente presentan hematuria, proteinuria y deterioro de lafunción renal.

4. Presentan anticuerpo frente antígenos citoplásmicos de neutro-filo (ANCA) con patrón citoplásmico (cANCA).

5. Responden bien al tratamiento con esteroides.

La lesión anatomopatológica caracterizada por la presencia de un aspec-to apolillado de la membrana basal con fibrillas de colágeno intra-membranoso en la microscopia electrónica es típica de:

1. Sdr. Alport.2. Enfermedad Fabry.3. Síndrome uña-rótula.4. Déficit de lecitin-colesterol aci-transferasa.5. Enfermedad de Von-Grerke.

En la afectación renal de la poliarteritis nodosa clásica. Señale la res-puesta incorrecta:

1. El riñón se afecta en el 80% de los casos.2. Se afectan las arterias arcuatas e interlobares.3. Es frecuente la presencia de una glomerulonefritis proliferativa

segmentaria necrotizante con semilunas.4. El desarrollo de insuficiencia renal, es precoz.5. En algunos pacientes se detecta positividad para el antígeno de

superficie del virus de la hepatitis B.

En relación con la Angeítis alérgica de Churg-Strauss. Señale la respues-ta incorrecta:

1. Es típica la formación de granulomas intra y extravasculares.2. La afectación renal es menos frecuente que la pulmonar.3. En el riñon produce una glomerulonefritis necrotizante focal e

infiltrado intersticial eosinófilo.4. La afectación renal presenta peor pronóstico que la secundaria

a la Poliarteritis nodosa.5. La eosinofilia periférica es frecuente.

En relación con afectación renal de la poliarteritis nodosa microscópica.Señale la respuesta correcta:

1. La afectación renal es más frecuente que en la forma clásica.2. Presenta mejor pronóstico que la afectación por la forma clásica.3. Los pacientes jóvenes presentan peor pronóstico que los de

edad avanzada.4. La afectación predominantemente renal es típica de los pacien-

tes jóvenes.5. Ocasionalmente se asocia a carcinomas.

RESPUESTAS: 75: 2; 76: 3;77: 4; 78: 4; 79:5.

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La presentación clínica más frecuente es el síndrome nefro-tico. Los pacientes con glomerulonefritis membranosa y síndro-me nefrótico presentan entre el 5-10% una neoplasia y en losmayores de 60 años la cifra se eleva hasta el 20%.

Los linfomas y leucemias también se asocian a patología re-nal. El linfoma de Hodgkin se asocia con enfermedad de cam-bios mínimos y síndrome nefrótico. También se puede asociara glomerulonefritis membranosa, glomerulonefritis proliferati-va focal esclerosante y amiloidosis. Otra forma de afectaciónes la infiltración directa del parénquima renal y vías excreto-ras.

Enfermedades metabólicas y hereditarias

Nefropatía diabética

Bajo este concepto englobamos a todas las alteraciones re-nales que aparecen en el curso de la diabetes: arterionefroes-clerosis, nefritis intersticial crónica, necrosis papilar, afecta-ción tubular y glomerular.

La afectación glomerular es frecuente y responsable de lamayor parte de las manifestaciones clínicas renales del diabé-tico. Presenta dos lesiones: glomerulosclerosis diabética difu-sa, es una glomerulosclerosis intracapilar difusa caracterizadapor proliferación de la matriz mesangial y engrosamiento de lamembrana basal glomerular, es la lesión más frecuente. Tam-bién es frecuente la arteriosclerosis hialina de la arteriola efe-rente pero no son específicas de nefropatía diabética. La glo-merulosclerosis diabética focal o lesión de Kimmelstiel-Wilsonconsiste en una proliferación de la matriz mesangial con nódu-los intercapilares, PAS positivos, relativamente acelulares, esmás específica de la nefropatía diabética pero menos frecuen-te. Una lesión similar se observa en la nefropatía por cadenasligeras.

La clínica de nefropatía diabética sólo aparece en un 50-60% de los pacientes tipo I con mal control metabólico. La pre-sentación más frecuente es la proteinuria, primero microalbu-minuria que se inicia a los 10-15 años del inicio de la diabetesy que progresa a proteinuria manifiesta en el plazo de 3 a 7años. En estas primeras fases un buen control metabólico dis-minuye la progresión de la nefropatía. Cuando ésta progresase incrementa la proteinuria, pudiendo alcanzar rango nefróti-co y desarrollar insuficiencia renal en el plazo de otros 5-7años. En esta situación el control metabólico no influye en laprogresión de la nefropatía teniendo más importancia el con-trol de la HTA.

Los pacientes diabéticos sometidos a diálisis presentan unamortalidad tres veces mayor que el resto. El trasplante renalpresenta una tasa menor de éxito y se ha descrito reapariciónde las lesiones de nefropatía diabética sobre el riñón trasplan-tado.

Síndrome de Alport

Consiste en la presencia de sordera neurosensorial y nefritishereditaria junto con otras lesiones asociadas: oftalmológicas

(esferofaquia y lenticono), trombopenia, hiperprolinemia y dis-función cerebral. Herencia autosómica dominante o ligada alcromosoma X.

La lesión renal más característica es el adelgazamiento, se-paración y delaminación de la membrana basal o glomerular ytubular que se observa en la microscopia electrónica. Puedeaparecer proliferación glomerular focal o difusa y esclerosissegmentaria.

Afecta a varones jóvenes, manifestándose frecuentementecomo hematuria recurrente progresando a insuficiencia renalen la segunda o tercera década de la vida. No se han referidorecidivas sobre riñón trasplantado de la enfermedad, por con-tra si se ha constatado el desarrollo de una enfermedad poranticuerpos antimembrana basal en el riñón trasplantado a es-tos enfermos.

Enfermedad de Fabry (angioqueratoma corporal difuso)

Es un error congénito del metabolismo de los glucoesfingolí-pidos, ligado al cromosoma X. Se caracteriza por la acumula-ción de glucoesfingolípidos neutros en los tejidos incluido el ri-ñón.

La lesión renal presenta alteraciones espumosas en las célu-las epiteliales de los glomérulos a microscopia óptica y a mi-croscopia electrónica la presencia de cuerpos laminares redon-deados intracelulares (“figuras de mielina”). Clínicamente semanifiesta por hematuria y proteinuria moderadas frecuente-mente asociadas a insuficiencia renal lentamente progresiva.

Síndrome uña-rótula

Trastorno autosómico recesivo caracterizado por uñas dis-tróficas, ausencia de una o ambas rótulas, cuernos iliacos yafectación renal.

La lesión anatomopatológica a microscopia electrónica es elaspecto apolillado de la membrana basal con fibrillas de colá-gena intramembranosa. Clínicamente se manifiesta por protei-nuria y hematuria aislada, ocasionalmente síndrome nefrótico.La progresión a insuficiencia renal es rara.

Déficit de lecitin-colesterolaciltransferasa

Trastorno autosómico recesivo. Clínicamente se manifiestapor: opacidad corneal, anemia, hiperuricemia, y afectación re-nal. La lesión anatomopatológica es parecida a la glomerulos-clerosis focal y segmentaria con presencia de células espumo-sas en los glomérulos. Clínicamente se manifiesta por protei-nuria e insuficiencia renal progresiva. Puede recidivar sobretrasplante.

Enfermedad de Von-Gierke

Enfermedad autosómica recesiva, causada por el déficit deglucosa 6 fosfatasa, cursa con acúmulo de glucógeno. La afec-tación renal se caracteriza por unos riñones aumentados de ta-maño y presenta una tubulopatía similar al síndrome de Fanco-

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ni. La insuficiencia renal se asocia a lesión de glomerulosclero-sis focal y segmentaria.

Enfermedad de células falciformes

Es una enfermedad autosómica recesiva caracterizada por lapresencia de una hemoglobina anormal, hemoglobina S . Lamédula renal es la más frecuentemente afectada y ocasional-mente se produce necrosis papilar. Más raramente presentanglomerulonefritis membranosa o mesangiocapilar con protei-nuria y síndrome nefrótico. La evolución es hacia la insuficien-cia renal sin que tengan tratamiento eficaz.

Síndrome nefrótico congénito

Es un rasgo autosómico recesivo, caracterizado por el desa-rrollo de un síndrome nefrótico poco después del nacimiento.Los niños afectos presentan al nacer bajo peso, anasarca, poli-citemia, placentas grandes y filtrado glomerular normal. Hayuna elevación de la alfa- feto proteína en líquido amniótico ysuero materno.

Anatomopatológicamente presentan una transformación mi-croquística de las nefronas corticales y un borramiento extensode los podocitos con esclerosis glomerular. Evolucionan haciala insuficiencia renal, siendo rara la supervivencia mayor alaño.

Enfermedades infecciosas

Las enfermedades infecciosas se relacionan con lesión glo-merular.

Enfermedades bacterianas

Las glomerulonefritis proliferativas post infecciosas (poses-treptocócicas, endocarditis, sepsis, salmonelosis, neumoníaneumocócica, meningococemia y gonococemia) ya han sidodescritas. La sífilis congénita o secundaria se puede asociar aglomerulonefritis infecciosa o proliferativa y síndrome nefróti-co clínico.

Enfermedades parasitarias

— Paludismo: el Plasmodium falciparum suele cursar enadultos con afectación renal clínica y anatomopatoló-gicamente parecida a una necrosis tubular aguda, ocomo una glomerulonefritis. El Plasmodium malariepuede asociarse ocasionalmente a una glomerulone-fritis focal y segmentaria cursando con síndrome ne-frótico con pobre respuesta al tratamiento.

— La toxoplasmosis, filariasis, y esquistosomiasis tam-bién se pueden asociar a lesión glomerular y síndromenefrótico.

Enfermedades virales

— Hepatitis B. La hepatitis viral aguda puede cursar consíndrome nefrótico o nefrítico agudo como otras glo-

En relación con la afectación renal de la Púrpura de Schönelein Henoch.Señale la respuesta correcta:

1. Afecta exclusivamente a niños y adolescentes.2. La afectación renal es infrecuente.3. Los depósitos de IgA se detectan en el mesangio y la piel afec-

ta.4. El síndrome nefrótico es la forma clínica de presentación más

frecuente.5. Ninguna de las anteriores respuestas es correcta.

En relación con la afectación renal del mieloma. Señale la respuesta in-correcta:

1. Sucede en más de la mitad de los pacientes con mieloma.2. La amiloidosis es la causa más frecuente de desarrollo de insu-

ficiencia renal.3. La afectación túbulo intersticial es frecuente.4. El riñón puede ser infiltrado por células mielomatosas.5. El desarrollo de síndrome nefrótico es frecuente.

Señale cuál de los siguientes cuadros clínicos es más frecuente en laamiloidosis renal:

1. Insuficiencia renal aguda.2. Hipertensión arterial.3. Proteinuria.4. Síndrome de Fanconi.5. Trombosis de la vena renal.

En relación con la lesión de Kimmelstein-Wilson de la nefropatía diabéti-ca. Señale la afirmación incorrecta:

1. Es una proliferación de la matriz mesangial con nódulos inter-capilares.

2. Produce una glomeruloesclerosis focal.3. Es la lesión anatomopatológica más frecuente.4. Presenta depósitos PAS positivos.5. Una lesión similar se observa en la nefropatía por cadenas lige-

ras.

La lesión anatomopatológica consistente en adelgazamiento, separacióny delaminación de la membrana basal glomerular y tubular, observa-da en microscopio electrónico. Es sugerente de afectación renal por:

1. Síndrome de Alport.2. Enfermedad de Fabry.3. Síndrome de uña-rótula.4. Enfermedad de Von Gierke.5. Enfermedad de células falciformes.

RESPUESTAS: 80:5; 81: 2; 82: 3; 83: 3; 84: 1.

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VIAS URINARIAS

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merulonefritis post infecciosas. La hepatitis crónicacon presencia persistente de AgVHBs positivo se co-rrelaciona con glomerulonefritis membrano proliferati-va tipo I con presencia de antígenos virales en los de-pósitos de inmunocomplejos.

— SIDA. La nefropatía asociada al VIH aparece en el10% de los pacientes. El 80% presenta una glomeru-losclerosis focal y segmentaria y el 20% proliferaciónmesangial con mínima glomerulosclerosis, es más fre-cuente en varones negros. Clínicamente cursa con

proteinuria y evolución hacia insuficiencia renal. Pre-senta pobre respuesta al tratamiento. En pacientesque presentan proliferación mesangial y poca esclero-sis glomerular se puede intentar el tratamiento conesteroides. Además de la afectación renal por el pro-pio virus, estos pacientes pueden presentar lesión re-nal secundaria a otras infecciones y a los fármacosempleados en sus tratamientos.

— Otros virus como Epstein-Barr, sarampión, varicela,también pueden asociarse a lesión glomerular.

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GLOMERULONEFRITIS

SINDROME DE BARTTER

La herencia es autosómica recesiva. Las manifestacionesclínicas comienzan en la infancia.

Características

Hipopotasemia por pérdida renal de K+ (cuya depleción cró-nica produce debilidad o parálisis periódica y poliuria); activi-dad de renina plasmática elevada; elevación de la secreción dealdosterona; tensión arterial normal con escasa respuesta a lainfusión de angiotensina II; hiperplasia de las células granula-res del aparato yuxtaglomerular del riñón; hiperplasia de lascélulas intersticiales medulares renales que producen las pros-taglandinas PgE y PgF y una elevación de la PgE2.

Patogenia

El principal defecto sería la reducción de la reabsorción deClNa por la rama ascendente gruesa del asa de Henle. La de-pleción de volumen estimula la producción de aldosterona conaumento de sus niveles séricos que sumado al incremento del

aporte de ClNa y agua a la nefrona distal, produce pérdida depotasio por la orina e hipopotasemia. La hipopotasemia incre-menta la producción de aldosterona al estimular la liberaciónde las PgE2 y PgI2, que estimulan el aumento de la secreciónde renina. La angiotensina II y la aldosterona aumentan la cali-creína renal con aumento de la bradiquinina plasmática. Latensión arterial se mantiene normal como resultado de la inte-racción de sustancias vasodepresoras PgE2 y bradiquininafrente a la angiotensina II. Existe magnesuria con hipomagne-semia.

Se debe distinguir de otras causas de hipopotasemia: deple-ción de magnesio, consumo de laxantes a escondidas y los vó-mitos.

Tratamiento

Ingesta libre de CLNa y K+. Suplementos de K+. Antagonis-tas de la aldosterona(espironolactona). La inhibición de la sín-tesis de prostaglandinas con indometacina, ibuprofeno o aspi-rina tiene resultados variables. Los betabloqueantes puedenreducir la producción de renina.

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Síndrome de BartterSíndrome de Liddle (Pseudohiperaldosteronismo)Diabetes insípida nefrogénica ligada a X

Acidosis tubular renalTrastornos de la vitamina DSíndrome de Fanconi

TUBOLOPTUBOLOPAATIAS TIAS HEREDITHEREDITARIASARIAS

Capítulo VI

Indice

Dr. CARLOS MARTIN ESTEFANIA

SINDROME DE LIDDLE(PSEUDOHIPERALDOSTERONISMO)

La herencia es autosómica recesiva.

Características

— Hipertensión arterial.— Alcalosis hipopotasémica.— Secreción de aldosterona insignificante.

Patogenia

Tendencia de los túbulos distales o de los conductos colec-tores a conservar sodio y excretar potasio a pesar de la prácti-ca ausencia de aldosterona. No existen otras anomalías, ex-cepto alteración en el transporte de sodio de los hematíes.

Tratamiento

Diurético que bloquea el intercambio de sodio y potasio enel túbulo distal (triamterene).

DIABETES INSIPIDA NEFROGENICA LIGADA A X

Trastorno recesivo ligado a X con expresión variable en lasmujeres heterocigotas .

Patogenia

Falta de respuesta a la vasopresina por mutaciones que de-terioran la función de su receptor.

Características

En los varones afectados la insensibilidad tubular renal a lavasopresina produce poliuria, polidipsia y deshidratación hiper-tónica tras la restricción de líquidos. Los lactantes afectados sedeshidratan y se vuelven hipernatrémicos e hipertérmicos fácil-mente, pudiendo producirse lesion del sistema nervioso central,incluido el retardo mental. En ausencia de deshidratación la fun-ción renal global es normal. En la pielografía IV, existe dilataciónde pelvis renal, uréteres y vejiga por la diuresis masiva.

El diagnóstico diferencial debe hacerse con otros defectos tu-bulares hereditarios como la nefrolitiasis juvenil, las enfermeda-des quística y poliquística medulares, la cistinosis y la obstruc-ción crónica congénita o adquirida de las vías urinarias. Tambíenpueden producir diabetes insípida nefrogénica, pero estos síndro-mes se acompañan de otros datos de la enfermedad subyacente.

Tratamiento

Hidratación oral. En la lactancia puede ser necesario admi-nistrar líquidos hipotónicos por vía parenteral.

Los diuréticos como la clorotiacida reducen la poliuria porinhibición de la reabsorción de ClNa en las porciones cortica-les de la rama ascendente del asa de Henle, reduciendo la pro-

ducción de agua libre; además induce una diuresis con con-tracción del volumen del líquido extracelular, que estimula lareabsorción de ClNa y agua en el túbulo proximal y limita suentrega al asa ascendente de Henle. La restricción de sodioaumenta este efecto.

ACIDOSIS TUBULAR RENAL

Son procesos en los que está reducida la excreción renal deácidos, produciéndose una acidosis metabólica hiperclorémicacon hiato aniónico normal. Se distinguen cuatro tipos, siendolos tipos 1 y 2 hereditarios y el 4 adquirido. El tipo 3 es una ra-ra mezcla de los tipos 1 y 2.

Acidosis tubular renal tipo 1 (distal)

Etiología

— Hereditaria, autosómica dominante. — Secundaria.

• Por enfermedades renales (uropatía obstructiva, en-fermedades tubulointersticiales, trasplante renal),

• Fármacos (anfotericina, analgésicos).• Nefrocalcinosis.

Patogenia

El riñon no reduce el pH urinario. Existe una alteración enla secreción distal de protones. Por contra, la excreción deamoníaco es igual o mayor que en personas normales conorina igual de alcalina. Debido a la acidosis crónica se pro-duce hipercalciuria, cálculos de fosfato cálcico y nefrocalci-nosis.

Alteraciones analíticas

— Acidosis metabólica hiperclorémica.— pH urinario mínimo mayor de 5.5.— Normo o hipopotasemia.— Excreción diaria de ácidos baja.— Porcentaje de bicarbonato filtrado y excretado normal

(10%).— Excreción de amoníaco alta para el pH.— Existencia de nefrocalcinosis.

Diagnóstico

Se sospecha ante osteomalacia o raquitismo, acidosis hiper-clorémica asociada con orina alcalina y cálculos de fosfato cál-cico o nefrocalcinosis. Se realiza la prueba de sobrecarga oralcon cloruro amónico para demostrar que no se puede descen-der el pH urinario.

Tratamiento

Tabletas de bicarbonato sódico o solución de Shohl (citratode sodio y potasio). No suele ser necesario aporte de potasio.

1364

TUBOLOPATIAS HEREDITARIAS

Acidosis tubular renal tipo 2 (proximal)

Etiología

— Hereditaria. Síndrome de Fanconi.— Secundaria:

• Errores innatos de metabolismo (cistinosis, Sín-drome de Lowe).

• Mieloma.• Amiloidosis.• Fármacos (acetazolamida, tetraciclinas caducadas).

Patogenia

Incapacidad del túbulo proximal para reabsorber bicarbona-to. Se produce pérdida de potasio e hipercalciuria moderada.


— Acidosis metabólica hiperclorémica.— pH urinario bajo, aunque el mínimo puede ser menor

de 5.5.— Excreción diaria de ácidos normal. — Excreción de amoníaco normal.— Porcentaje de bicarbonato filtrado y excretado mayor

de 15%.— La hipercalciuria es moderada. No suele haber nefro-

calcinosis.

Diagnóstico

En la prueba de sobrecarga oral con cloruro amónico el pHurinario desciende de 5.5.

Tratamiento

Cuando la acidosis es grave, aporte de bicarbonato y suple-mentos de potasio.

Acidosis tubular tipo 4

Etiología

— Hipoaldosteronismo hiporreninémico: Addison, déficitde 21 hidroxilasa, diabetes.

— Pseudohipoaldosteronismo: idiopático, fármacos(triamterene, amiloride, espironolactona).

Patogenia

Hipoaldosteronismo por déficit o resistencia tubular a lamisma. Se diferencia de la acidosis tubular tipo 1 en que exis-te orina ácida durante los períodos de acidosis y del tipo 2 enque tiene baja excreción urinaria de bicarbonato.


—Acidosis metabólica hiperclorémica.—Hiperpotasemia.

En relación con las manifestaciones clínicas del síndrome de Bartter. Se-ñale la respuesta incorrecta:

1. Hipopotasemia.2. Actividad de renina plasmática elevada.3. Secreción de aldosterona elevada.4. H.T.A.5. Parálisis periódica.

En relación con el síndrome de Liddle, señale la respuesta incorrecta:

1. Se hereda de forma antosómica recesiva.2. Presenta hipertensión arterial.3. Presenta alcalosis hipopotasémica.4. Presenta niveles de aldosterona plasmáticos elevados.5. El triamtierene es su tratamiento de elección.

En la acidosis tubular renal tipo I (distal). Señale la respuesta incorrecta:

1. Se han descrito formas secundarias a otras enfermedades re-nales.

2. Provoca una acidosis hiperclorémica.3. El pH urinario no desciende por debajo de 5,5.4. Es característica la hiperpotasemia.5. Es característica la formación de cálculos de fosfato cálcico.

En la acidosis tubular renal tipo 2 (proximal). Señale la respuesta correc-ta:

1. Es rara su asociación con el síndome de Fanconi.2. Produce una acidosis metabólica con anión gap elevado.3. El pH urinario nunca desciende por debajo de 5,5.4. El tratamiento con HCO3

– se acompaña de agravamiento de lahipopotasemia.

5. La nefrocalcinosis es una complicación frecuente.

En la acidosis tubular renal tipo IV. Señale la respuesta correcta:

1. Presenta lhiperpotasemia.2. El pH urinario mínimo no desciende de 5,5.3. La excreción de bicarbonato en la orina está elevada.4. La excreción de amoniaco en la orina está elevada en relación

con el pH.5. Es frecuente la formación de cálculos de fosfato cálcico.

RESPUESTAS: 85: 4; 86: 4; 87: 4; 88: 1; 89:1.

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VIAS URINARIAS

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— pH urinario mayor de 5.5, aunque el pH urinario míni-mo puede ser menor de 5.5.

— Excreción diaria de ácidos baja. — Excreción de amoníaco baja para el pH.— Porcentaje de bicarbonato filtrado y excretado menor

del 10%.— No hay formación de cálculos.

Tratamiento

Mineralocorticoides (fluodrocortisona) o furosemida.

TRASTORNOS DE LA VITAMINA D

Hipofosfatemia ligada al X o fuga renal de fosfatos

Enfermedad con herencia dominante ligado al X.Disminución de la reabsorción tubular de fosfato por el tú-

bulo proximal.

Clínica

— Asintomático. — Baja estatura. — Aparición de osteomalacia en la vida adulta.


— Hipofosfatemia.— Fosfatasa alcalina elevada, PTH normal o elevada,

calcemia normal, calciuria normal.— La calcemia normal y la ausencia de acidosis hiperclo-

rémica descartan la acidosis tubular renal, la malab-sorción y el raquitismo nutricional.

Tratamiento

Fosfato neutro oral y calcitriol.Las deformidades requieren tratamiento ortopédico.

Raquitismo vitamina D dependiente tipo 1

Herencia autosómica recesiva.Existe defecto en la producción de 1,25 (OH)2 vitamina D.Además existe una respuesta atenuada a la vitamina D o

una excesiva degradación de la misma.

Clínica

Raquitismo. Calcemia disminuida, PTH y fosfatasa alcalina elevadas.Los niveles séricos de 1,25 dihidroxi-vitamina D son indetec-

tables. El AMPc urinario aumenta tras la infusión de PTH.

Tratamiento

Calcitriol, de elección.Metabolitos 1-alfa hidroxilados de la vitamina D.Vitamina D acompañada de calcio oral. La terapia sustitutiva es de por vida.

Raquitismo vitamina D dependiente tipo 2

Enfermedad autosómica recesiva.Se produce por alteración del receptor de la vitamina D.Existe raquitismo, hipocalcemia, hipofosfatemia e hiperparati-

roidismo secundario. Los niveles de vitamina D están elevados.El tratamiento se realiza con altas dosis de calcitriol.

SINDROME DE FANCONI

Etiología

— Hereditaria:autosómica recesiva.— Secundaria:

• Cistinosis.• Tirosinemia.• Galactosemia.• Intolerancia a la glucosa.• Enfermedad de Wilson.• Síndrome de Lowe.

Patogenia

Alteración del transporte del túbulo proximal que afecta aaminoácidos, monosacáridos, sodio, potasio, calcio, fosfato,bicarbonato, ácido úrico y proteínas. Aparece aminoaciduria,glucosuria, hipercalciuria, hipofosfatemia, acidosis tubular re-nal proximal e hipouricemia.

Tratamiento

Corrección de los diferentes déficit. La glucosuria, uricosuriay proteínas no necesitan tratamiento

1366

TUBOLOPATIAS HEREDITARIAS

DEFINICION

Grupo de enfermedades caracterizadas porque las anomalíashistológicas y funcionales afectan más a los túbulos y al in-tersticio que a los glomérulos y a la vascularización renal.

ANATOMIA PATOLOGICA

Formas agudas

Se caracterizan por edema intersticial, con infiltración cortico-me-dular por polimorfonucleares y áreas de necrosis de células tubulares.

Formas crónicas

Se caracterizan por un mayor grado de fibrosis intersticial,predominio de mononucleares y alteraciones tubulares del tipode atrofia, dilatación de la luz y engrosamiento de membranasbasales tubulares.

Es importante tener en cuenta que la forma histológica dereacción del riñon ante diferentes estímulos es similar, por lo

que las muestras de biopsia rara vez son diagnósticas. Tampo-co aporta mucho el sedimento urinario, salvo en las formasalérgicas, en las que predominan los eosinófilos.

FISIOPATOLOGIA

La alteración túbulo-intersticial morfológica se refleja enuna alteración funcional tubular. Puede manifestarse como de-fectos selectivos de reabsorción dando lugar a hipopotasemia,aminoaciduria, fosfaturia, glucosuria, fosfaturia, uricosuria obicarbonaturia. Existe un ligero aumento en la excreción deproteínas, generalmente de bajo peso molecular (microglobuli-na beta-2, lisozima, cadenas ligeras de inmunoglobulinas).También se observan alteraciones de la capacidad de acidifi-cación y concentración de la orina.

Además de estas alteraciones de la función tubular, tam-bién puede aparecer un descenso del filtrado glomerular, demodo que las formas agudas de enfermedad túbulo-intersticialpueden producir una insuficiencia renal oligúrica.

1367

DefiniciónAnatomía patológicaFisiopatologíaClasificación

Nefropatía por toxinasEnfermedades inmunitariasMiscelánea

NEFRNEFROPOPAATIASTIASTUBTUBULOINTERSTICIALESULOINTERSTICIALES

Capítulo VII

Indice


CLASIFICACION

Incluimos los grupos más característicos y dentro de elloslos apartados más característicos.

Toxinas

— Toxinas exógenas:

• Nefropatía por analgésicos.• Por plomo.• Por antibióticos, etc.

— Toxinas endógenas:

• Nefropatía aguda por ácido úrico.• Nefropatía gotosa.• Nefropatía hipercalcémica.• Nefropatía hipopotasémica.

Neoplasias

— Linfoma.— Leucemia.— Mieloma múltiple.

Enfermedades inmunitarias

— Nefropatía por hipersensibilidad.— Amiloidosis.— Síndrome de Sjögren.— Rechazo de trasplante.— SIDA.

Trastornos vasculares

— Nefroesclerosis arteriolar.— Anemia de células falciformes.— Necrosis tubular aguda.

Enfermedades infecciosas

— Pielonefritis.

Miscelánea

— Reflujo vésico-ureteral.— Nefritis por irradiación.

Dentro de estas entidades, las típicamente agudas son lasproducidas por: antibióticos, nefropatía por hipersensibilidad yla producida en la pielonefritis aguda.

NEFROPATIA POR TOXINAS

Toxinas exógenas

Nefropatía por analgésicos

Típica de países industrializados. Más frecuente en mujeres(3:1,5:1).

Patogenia

Existe una relación directa entre la cantidad total de analgé-sicos ingeridos y el daño renal. La ingesta de 1 gr. de fenaceti-na al día durante uno a tres años o la ingesta total de 2 kg. encombinación con otros analgésicos parece ser la dosis umbral.Los analgésicos más comúnmente implicados son la aspirina,la fenacetina y el paracetamol, siendo la combinación más le-siva la de fenacetina+paracetamol.

Anatomía patológica

Se carateriza por necrosis papilar e inflamación túbulo-in-tersticial. En estadios precoces la lesión afecta a la médula,posteriormente se afectan las papilas.

Cuadro clínico

— Hematuria.— Piuria, generalmente con sedimento estéril.— Proteinuria moderada.— Nefrocalcinosis.— Anemia desproporcionada para el grado de insuficien-

cia renal.— Hipertensión.— Clínica de cólico renal por obstrucción ureteral.— 8-10% desarrollan carcinoma de células transiciona-

les en pelvis o uréteres.

Diagnóstico

En la pielografía intravenosa, signo del anillo (patognomónicode necrosis papilar, por tanto puede aparecer en pielonefritiscrónica, diabetes mellitus, drepanocitosis, uropatía obstructiva).

Tratamiento

Cese de la toma de analgésicos. Si la lesión está en estadioprecoz es reversible.

Nefropatía por plomo

Enfermedad túbulo-intersticial crónica.Afección del túbulo contorneado proximal, apareciendo de-

generación celular y cuerpos de inclusión intranucleares eosi-nófilos ricos en plomo.

Clínicamente aparece azoemia progresiva y alteraciones tu-bulares:

— Glucosuria renal.— Aminoaciduria.— Aumento de excreción urinaria de pigmentos biliares y

de intermediarios de la síntesis del hem. — Hiperuricemia (la artritis gotosa aguda-gota saturnina-

aparece hasta en un 50% de los casos). — Hipertensión.

El diagnóstico se plantea ante paciente con insuficiencia re-nal lentamente progresiva, riñones atróficos, gota e hiperten-

1368

NEFROPATIAS TUBULO-INTERSTICIALES

sión. Los niveles sanguíneos de plomo no están elevados, por loque el diagnóstico de certeza se logra al cuantificar un aumentode la excreción urinaria de plomo tras la ingesta de EDTA.

Nefropatía por antibióticos

Además de su toxicidad inmunoalérgica ( ver más adelante),algunos antibióticos pueden presentar nefrotoxicidad dosis-de-pendiente. Los antibióticos más frecuentemente implicadosson:

— Aminoglucósidos. El más tóxico es la neomicina. Ac-túa sobre el túbulo proximal.

— Cefalosporinas. Cefaloridina la más tóxica. Las cefa-losporinas de última generación son menos tóxicas.

— Tetraciclinas. Producen Síndrome de Fanconi. La de-meclociclina produce diabetes insípida nefrogénica.La menos tóxica es la doxiciclina.

Toxinas endógenas

Nefropatía por ácido úrico

La hiperuricemia extrema suele dar lugar a una insuficienciarenal rápidamente progresiva.

Se produce un depósito de cristales de ácido úrico en los ri-ñones y en los sistemas colectores produciendo obstrucción,que suele ser bilateral, lo que condiciona una insuficiencia re-nal oligúrica.

Ante un paciente hiperuricémico hay que impedir que se de-posite con diuréticos potentes y alcalinizando la orina, puedeser necesario llegar a la hemodiálisis.

Nefropatía gotosa

Se produce en pacientes con formas menos graves pero máscrónicas de hiperuricemia.

Existe un depósito de cristales de ácido úrico y de sales deurato monsódico en el riñón, fundamentalmente en los túbulosdistales y colectores.

En un 25% de los casos aparece bacteriuria y pielonefritis.La nefropatía gotosa es causa de insuficiencia renal lenta-

mente progresiva.Todavía no está claro que el halopurinol usado en la hiperu-

ricemia asintomática mejore la función renal.

Nefropatía hipercalcémica

La hipercalcemia crónica produce lesión túbulo-intersticial einsuficiencia renal. Primero se produce lesión de túbulos colec-tores, distales y asas de Henle, que condiciona obstrucción yuna posterior precipitación de sales de calcio. Finalmente seproduce un depósito intersticial de calcio (nefrocalcinosis).

El hecho clínico más llamativo es la incapacidad de concen-trar la orina, produciendo poliuria y nicturia.

El tratamiento va encaminado a reducir la hipercalcemia ysu causa. En estadios precoces las alteraciones renales pue-den ser reversibles.

En relación con la nefropatía por analgésicos. Señale la respuesta correcta:

1. Es más frecuente en varones que en mujeres.2. No hay relación entre la dosis del fármaco y el grado de lesión

renal.3. La presencia de un infiltrado inflamatorio intersticial en la mé-

dula renal es la lesión anatomopatológica más precoz.4. El desarrollo de una hipertensión arterial maligna es su signo

clínico más frecuente.5. La presencia de necrosis papilar es patognomónica de esta ne-

fropatía.

En la nefropatía por plomo. Señale la respuesta incorrecta:

1. Desarrollan insuficiencia renal lentamente progresiva.2. Es frecuente la asociación con artropatía gotosa aguda.3. El desarrollo de hipertensión es frecuente.4. Los niveles de plomo en suero normales no descartan su pre-

sencia.5. Los riñones presentan tamaño y morfología normal en las prue-

bas de imagen.

Señale con cuál de los siguientes fármacos se ha descrito la asociaciónde nefropatía túbulo intersticial por hipersensibilidad y enfermedadglomerular de cambios mínimos:

1. Meticitina.2. Furosemida.3. AINEs.4. Ampicilina.5. Tiacidas.

En relación con la nefropatía por hipersensibilidad. Señale la respuestaincorrecta:

1. La meticilina es el antibiótico con más frecuencia implicado.2. Las lesiones histológicas aparecen en el intersticio renal y sue-

len repetar los glomérulos.3. Clínicamente desarrollan insuficiencia renal aguda e incapaci-

dad para concentrar la orina.4. Es característica la asociación de fiebre, rash y artralgias.5. Los riñones se muestran atróficos en las pruebas de imagen.

RESPUESTAS: 90: 3; 91: 5; 92: 3; 93: 5.

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VIAS URINARIAS

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Nefropatía hipopotasémica

En pacientes con hipopotasemias de al menos varias sema-nas de duración.

Vacuolización del epitelio de los túbulos contorneados proxi-males.

Se produce una pérdida de la capacidad de concentración dela orina. Existe una mayor susceptibilidad a padecer pielonefritis.

El tratamiento se basa en corregir la hipopotasemia y su causa.

ENFERMEDADES INMUNITARIAS

Nefropatía por hipersensibilidad

Reacciones de hipersensibilidad a diferentes fármacos. Seproduce una lesión túbulo-intersticial aguda. Los fármacos másfrecuentemente afectados son:

— Meticilina (el más frecuente).— Ampicilina.— Penicilina.— Cefalotina.— Fenindiona.— Tiacidas.— Furosemida.— AINEs.

Morfológicamente los riñones aparecen aumentados de ta-maño y los glomérulos son normales, apareciendo en el inters-ticio abundante edema e infiltración por eosinófilos (tambienaparecen otras células inflamatorias).

Clínicamente se caracterizan por:

— Fiebre.— Rash cutáneo.— Artralgias.— Oliguria aguda con hiperazoemia.— Pérdida de la capacidad de concentrar la orina.

Analíticamente:

— Eosinofilia.— Aumento de Ig E.— Acidosis metabólica hiperclorémica.— Hiperpotasemia.— Eosinofiluria (se considera que más de 30% de eosi-

nófilos en el sedimento es criterio diagnóstico).— Hematuria.— Piuria.— Proteinuria.

El tratamiento se basa en la retirada del fármaco.

MISCELANEA

Nefritis por radiación

Es necesaria una dosis de 2.300 rad. o más de irradiacióncon rayos X en ambos riñones durante un período de cinco se-manas.

Se presenta como azoemia rápidamente progresiva, hiper-tensión, anemia y proteinuria. Evoluciona a insuficiencia renalcrónica en un 50% de los casos.

En los casos de irradiación unilateral puede producirse hi-pertensión maligna, que se resuelve con nefrectomía.

1370

NEFROPATIAS TUBULOINTERSTICIALES

ESTENOSIS DE LA ARTERIA RENAL

Es responsable del 2-5 % de las hipertensiones .

Etiología

— Aterosclerosis: es la causa habitual en personas demediana edad y en ancianos.

— Displasia fibromuscular: en mujeres jóvenes. Se debea alteraciones estructurales intrínsecas de la pared.

Clínica

Sospechar ante:

— Hipertensión en individuos previamente normotensosde más de 50 años o en joven (menor de 30) con datossugerentes.

— Síntomas de insuficiencia vascular en otros órganos.— Soplo epigástrico de tono alto.— Síntomas de hipopotasemia secundaria a hiperaldos-

teronismo (debilidad muscular, tetania, poliuria) y al-calosis metabólica.

Diagnóstico

— Prueba del captopril: En hipertensos renovascularesproduce un aumento exagerado de la actividad de re-nina plasmática, en comparación con los hipertensosesenciales. Si es positiva se debe realizar una técnicaradiográfica más invasiva.

— Arteriografía renal con sustracción digital.— Arteriografía bilateral con determinaciones repetidas

de renina sistémica y en ambas venas renales: la téc-nica diagnóstica más definitiva. El riñon afectado pre-senta valores de renina más altos en la vena renal.

— Gammagrafía doble .— Angiografía con resonancia magnética.

Tratamiento

Dos objetivos: Restaurar la perfusión del riñon isquémico(cirugía o angioplastia) y controlar la tensión arterial

TROMBOSIS DE LA VENA RENAL

Etiología

— Traumatismo

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Estenosis de la arteria renalTrombosis de la vena renal

Nefroangiosclerosis arteriolar

ALALTERATERACIONESCIONESVVASCULARES RENASCULARES RENALESALES

Capítulo VIII

Indice


— Compresión extrínseca (ganglios, aneurisma aórtico,tumor).

— Invasión por carcinoma de células renales .— Deshidratación (en lactantes).— Síndrome nefrótico (10-50% de la glomerulopatía

membranosa).— Hipercoagulabilidad: embarazo o anticonceptivos ora-

les.

Clínica

Forma aguda

Típica en niños. Fiebre, escalofríos, dolor lumbar (por au-mento del tamaño renal). Pérdida repentina de la función renal.Leucocitosis. Hematuria. En adultos jóvenes deterioro agudo o subagudo de la función renal y/o exacerbación de la protei-nuria y hematuria en síndrome nefrótico, traumatismo, emba-razo, etc.

Forma gradual

Más frecuente en ancianos. Pueden existir sólo émbolos pul-monares recurrentes, hipertensión. También puede existir unsíndrome similar al Fanconi y una acidosis renal tubular renal.

Diagnóstico

Venografía renal selectiva con visualización del trombo oclu-sor: establece el diagnóstico definitivo.

Tratamiento

Anticoagulación para prevenir la embolización pulmonar.Puede mejorar la función renal y la proteinuria. En niños coninfarto renal puede estar indicada la nefrectomía.

NEFROANGIOESCLEROSIS ARTERIOLAR

Lesiones intrínsecas de las arteriolas renales (arteriosclero-sis hialina) con pérdida de la función (nefroesclerosis), por ex-posición persistente de la circulación renal a presiones intralu-minales elevadas (en hipertensión esencial o secundaria).

Se divide en dos entidades diferentes: benigna y maligna.

Nefroangiosclerosis arteriolar benigna

Se observa en pacientes hipertensos (TA mayor de 150-90)durante un período prolongado de tiempo pero que no han pro-gresado a una forma maligna. La exploración física puede re-velar hipertrofia cardíaca, signos de insuficiencia cardíaca con-gestiva.

En la anatomía patológica es típica la presencia de arterios-clerosis hialina que aparece en las arteriolas aferentes y queconsiste en un depósito mural de material eosinófilo. Debido aeste depósito se produce estrechamiento de la luz vascular ypor tanto lesión isquémica de túbulos y glomérulos. La nefros-clerosis es otra manifestación más de la hipertensión arterialsistémica.

La enfermedad renal se manifiesta como aumento de creati-nina, hematuria microscópica y/o proteinuria, manteniéndosefiltrado glomerular casi normal.

Nefrosclerosis arteriolar maligna

La hipertensión maligna es una repentina (y acelerada) ele-vación de la tensión arterial que se acompaña de papiledema,alteraciones neurológicas, descompensación cardíaca y disfun-ción aguda y progresiva de la función renal.

La anatomía patológica se caracteriza por necrosis fibrinoi-de de las arteriolas, ocasionalmente aparece un infiltrado in-flamatorio (arteriolitis necrotizante). En las arterias interlobula-res aparece hiperplasia concéntrica de las células de la paredy aumento del colágeno, formándose una arteriolitis hiperplá-sica.

La hipertensión maligna suele aparecer en la cuarta décadade la vida, generalmente en hipertensos previos, más frecuen-te en varones. Los primeros síntomas son inespecíficos comomareo y cefalea, apareciendo posteriormente otros síntomasneurológicos: alteraciones de la conciencia, convulsiones...Posteriormente aparecen las alteraciones cardíacas y renales,apareciendo insufienciencia renal: aumento de creatinina, he-maturia, proteinuria y cilindruria. Puede aparecer síndrome ne-frótico.

El tratamiento irá dirigido al control de la hipertensión. Lahipertensión maligna es una urgencia médica y consiste enmedidas de apoyo y rápida reducción de la tensión arterial.

1372

ALTERACIONES VASCULARES RENALES

CLASIFICACION ANATOMICA

— Infección de vías bajas:

• uretritis• cistitis• prostatitis

— Infección de vías altas:

• pielonefritis aguda• absceso renal • absceso perinéfrico

La prostatitis, pielonefritis y abscesos implican invasión ti-sular.

EPIDEMIOLOGIA

— Infección sintomática: más frecuente en mujeres entre20 - 50 años.

— Bacteriuria asintomática: más frecuente en ancianos.(hombres o mujeres).

ETIOLOGIA

— Bacilos gram negativos, son la causa más frecuente.

• Paciente sin sonda ni malformación de vías urina-rias: E.Coli (80%), menos frecuentes son Proteus yKlebsiella.

• Infecciones recurrentes, asociadas a manipulacio-nes urológicas, cálculos u obstrucción: Proteus,Klebsiella, Enterobacter, Serratia, Pseudomona(debe tenerse en cuenta en infecciones hospitala-rias asociadas al uso de catéteres).

• En enfermos con litiasis se aíslan con más fre-cuencia Proteus (productor de ureasa) y Klebsiella(productor de adhesinas y polisacáridos).

— Cocos gram positivos, son menos frecuentes, sólo re-cordar dos situaciones:

• Mujer joven : Staph. saprophyticus.• Pacientes con cálculos o sometidos a técnicas

instrumentales : Enterococo y S. aureus, este últi-mo suele indicar invasión bacteriémica del riñón.

1373

Clasificación anatómicaEpidemiologíaEtiologíaPatogenia

Manifestaciones clínicasDiferentes cuadros clínicosTuberculosis genitourinaria

INFECCIONES URININFECCIONES URINARIASARIAS

Capítulo IX

Indice

Dra. PALOMA ANGUITA

— ETS, se debe pensar en una uretritis causada por mi-croorganismos de transmisión sexual en una mujer jo-ven sexualmente activa que presenta síndrome mic-cional, piuria y orina estéril. A pesar de todo, la causamás frecuente de este cuadro siguen siendo los pató-genos habituales.

— Virus, en niños y adultos jóvenes los Adenovirus pue-den causar una cistitis aguda hemorrágica. En gene-ral, los virus carecen de significado clínico.

— Hongos, esencialmente Cándida, colonizan el tracto uri-nario de pacientes portadores de sonda y diabéticos.

PATOGENIA

— Vías de infección:

• Linfática, sin importancia clínica.• Hematógena, en pacientes con enfermedades

crónicas o en inmunosuprimidos.• Ascendente, sin duda la más frecuente. Por coloniza-

ción de bacilos gram negativos intestinales de lauretra distal. El desarrollo o no de infección de vejigadependerá de la virulencia de la cepa, la cuantía delinóculo y los mecanismos defensivos del huésped.

— Incrementan los riesgos de infección urinaria:

• Actividad sexual:

* En mujeres favorece la colonización por E. coli(la micción postcoito parece reducir el riesgo).

* Prostatitis e hipertrofia prostática en varones.* Homosexualidad con práctica de coito anal.* Infección por HIV.* Falta de circuncisión en niños y adultos jóve-

nes.

• Embarazo: esencialmente favorece el desarrollo deinfecciones altas y sintomáticas que, a su vez, au-mentan la prevalencia de prematuros y de mortali-dad del recién nacido.

• Obstrucción ya sea tumoral, congénita, por cálcu-lo o hipertrofia prostática.

• Disfunción neurógena de vejiga.• Reflujo vesicoureteral. Frecuente en niños con

anomalías anatómicas de las vías urinarias. Pare-ce razonable investigar el reflujo en cualquier per-sona que presente un riñón hipoplásico o esclero-so de forma inexplicable.

• Factores genéticos.

MANIFESTACIONES CLINICAS

El cuadro clínico de ITU no complicada se caracteriza por di-suria, polaquiuria y urgencia urinaria,acompañada o no de he-maturia, dolor hipogástrico y rara vez de febrícula.

Las pielonefritis no complicadas suelen cursar con fiebre,dolor en fosa lumbar, náuseas y síndrome miccional.

Se considera ITU complicada a aquella que coincide con laexistencia de catéteres, uropatía obstructiva, reflujo vesicoure-teral. alteraciones anatómicas, insuficiencia renal o trasplante.

El diagnóstico de ITU además de ser clínico debe ratificarsemediante cultivo de orina considerando patológico el creci-miento de 105 colonias por ml. en orina recogida en la mitad dela micción y de 102 a 104 colonias/ml en orina recogida por ca-teterismo limpio, cualquier grado de bacteriuria en la orina as-pirada por punción suprapúbica, 103 en mujeres sintomáticas y104 en pielonefritis o en varones. La presencia de piuria, másde 10 leucocitos por campo, se relaciona con frecuencia conITU en el adulto.

Métodos para la localización de la infección: Las in-fecciones que afectan a las vías urinarias altas suelen produciruna elevación importante de anticuerpos séricos contra el antí-geno 0 de la cepa infectante, defectos transitorios de la capa-cidad de concentración, cilindros leucocitarios, revestimientode las bacterias por anticuerpos y aumento de la proteína c re-activa, beta2-microglobulina y de la velocidad de sedimenta-ción. Estas son pruebas poco sensibles y específicas que no seusan en la práctica clínica generalmente.

Existe un método más sensible para diferenciar pielonefritisde cistitis y consiste en cateterismo ureteral bilateral y técnicade lavado vesical original de Fairley demasiado compleja parael uso habitual.

DIFERENTES CUADROS CLINICOS.

Cistitis

Disuria, polaquiuria, micción imperiosa y dolor suprapúbicoson características de este diagnóstico. Más del 80% son pro-ducidos por E. coli.

Para su tratamiento existen tres pautas:

— Monodosis: Trimetoprim-sulfametoxazol 400 mg/2 g.Amoxicilina 3 grs.

— Pauta corta: Trimetoprim-sulfatoxazol durante tres díaso bien quinolonas (ofloxacino, norfloxacino, ciproflo-xacino) durante tres días, a dosis habituales.

— Pauta clásica: de 7 días de duración indicada espe-cialmente si existen signos o síntomas de pielonefri-tis, cálculos o alteraciones en las vías urinarias, infec-ciones previas por gérmenes resistentes y varonescon procesos prostáticos.

Bacteriuria asintomática

Debe confirmarse con dos urocultivos positivos como míni-mo antes de tratarla. No es preciso tratamiento cuando no hayriesgo de infección clínica ni daño orgánico. Por el contrario, esnecesario del tratamiento en los casos:

— Niños de cualquier edad, sobre todo si hay reflujo.

1374

INFECCIONES URINARIAS

— En el primer trimestre de embarazo por el riesgo depielonefritis, cuadro que incrementa la frecuencia deabortos.

— Factores personales concurrentes como neutropenia,trasplante renal, etc.

El tratamiento se realiza con la pauta clásica de 7 días.

Pielonefritis aguda no complicada

Caracterizada por fiebre de más de 39 grados, escalofríos,náuseas, vómitos, diarrea, taquicardia, dolor muscular, dolor ala puño-percusión renal. Pueden existir o no cistitis y hematu-ria. En algunos enfermos predominan los síntomas y signos desepsis por gram negativos.

El germen más frecuente es E. coli.Tratamiento durante 14 días con cotrimoxazol, quinolonas, ce-

falosporinas de segunda o tercera generación o amininoglucósi-dos. No debe usarse ampicilina o amoxicilina como tratamientoinicial. Si existe recurrencia infecciosa debe iniciarse la búsquedade procesos urológicos, cálculos o focos de supuración. Si no seencuentra nada debe ampliarse el tratamiento a seis semanas.

Infecciones urinarias complicadas

Son las que aparecen en el contexto de manipulaciones,sondajes, litiasis, etc., y suelen ser producidas por bacteriasintrahospitalarias como E. coli, Klebsiella, Serratia, etc. mu-chas veces resistentes a antibióticos.

Tratamiento empírico hasta tener cultivo o antibiograma enbase a los factores de riesgo:

— Peudomona en diabéticos y pacientes de UVI. — S. aureus en ADVP.— Proteus en litiasis infectiva.

Cuando los síntomas son mínimos se puede realizar trata-miento oral con quinolonas. Si existen síntomas de gravedad,deben usarse por vía parenteral: cefalosporina con aminoglu-cósido, ceftriaxona, ceftazidima, o imipenem durante 7 a 21días. Se debe realizar un cultivo entre 15 y 30 días despuésde acabar el tratamiento.

ITU en varones

Deben ser consideradas como complicadas inicialmente.Sospechamos que pueda existir afectación prostática, renal, li-tiasis, obstrucción urinaria. El tratamiento debe ser con pautade 7 días.

Prostatitis

Aguda

Se trata de un cuadro séptico con afectación general, fiebreelevada, mialgias, síndrome miccional. La próstata suele estardoloroso e inflamada al tacto. El germen más frecuente es E,

En cuanto a la etiología de las infecciones urinarias, señale la respuestafalsa:

1. Es frecuente aislar Proteus en pacientes con litiasis renal.2. En una mujer joven sexualmente activa se debe pensar en el

VIH como agente causal de una infección urinaria recurrente.3. El germen más frecuente en la población sin riesgo es E. Coli.4. En un paciente diabético debemos sospechar la presencia de

Cándida.5. En los pacientes sondados sospechamos la presencia de Kleb-

siella.

En un paciente varón de 78 años, que acude a nuestra consulta por pre-sentar disuria, polaquiuria, micción imperiosa y dolor suprapúbico,sin antecedentes de interés previos, iniciaría su tratamiento concualquiera de los siguientes fármacos, excepto:

1. Trimetoprim - sulfametoxazol durante tres días.2. Trimetoprim - sulfametoxazol durante siete días.3. Norfloxacino durante siete días.4. Ciprofloxacino durante siete días.5. Ofloxacino durante siete días, además de asociar un AINE sis-

témico.

Cuál de las siguientes situaciones no le harían sospechar el diagnósticode una infección urinaria.

1. La presencia en un cultivo de orina de más de 100.000 coloniaspor ml.

2. La presencia de 100 colonias por ml. en orina aspirada por pun-ción suprapúbica.

3. La presencia de 1.000 colonias por ml. en una mujer sintomática.4. La presencia de 100 colonias por ml. en un varón.5. La presencia de 1.000 colonias por ml. en un cateterismo lim-

pio.

Una de las siguientes respuestas no esperaría encontrarla en la tubercu-losis genitourinaria:

1. El aparato genitourinario es afectado de manera secundaria auna tuberculosis pulmonar.

2. Clínicamente cursa con cistitis, hematuria, dolor en flanco ysíndrome miccional.

3. El diagnóstico de confirmación es bacteriológico. 4. La biopsia vesical es de primera elección en el diagnóstico de

cistitis tuberculosa. 5. Puede dar lugar a la llamada microvejiga o vejiga triagonal.

RESPUESTAS: 94: 2; 95: 1; 96: 4; 97: 4.

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VIAS URINARIAS

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coli. Requiere tratamiento de 4 a 6 semanas para evitar laprostatitis crónica. Se usan cotrimoxazol o fluorquinolonas.

Crónica

Suele cursar con polaquiuria, tenesmo, dolor, escozor, e ITUrecurrentes, causadas por el mismo organismo. En el líquidoprostático se evidencian más de 10 leucocitos por campo degran aumento y macrófagos conteniendo cuerpos ovales gra-sos. En la radiografía se pueden observar calcificaciones pros-táticas.

El tratamiento está guiado por los cultivos de orina y fluidoprostático durante 4 a 16 semanas.

Cuando los cultivos son negativos el cuadro se denominaprostatitis no bacteriana. A veces causada por U. urealiticum,o M. hominis.

La Prostatodinia sería un cuadro similar con molestias peri-neales, cultivos negativos y menos de 10 leucocitos por cam-po. Su causa es desconocida y el tratamiento difícil.

Absceso renal

Suele proceder de un foco de pielonefritis contiguo disemi-nación-hematógena de S. aureus procedente de foco cutáneoen ADVP. Los síntomas son similares a la pielonefritis.El diag-nóstico se realiza por ecografía o TC.

Deben tratarse con antibióticos intravenosos y ocasional-mente drenarse por punción percutánea o quirúrgicamente.

Absceso perirrenal

Se localiza entre la fascia renal y la de Gerota, lo más fre-cuente es que un absceso cortical se abra a este espacio, perotambién puede producirse por diseminación hematógena. Aligual que en el absceso renal los gérmenes más frecuentesson E. Coli y S. aureus.

El diagnóstico es con ecografía y TC, y el tratamiento nece-sita incisión y drenaje retroperitoneal o nefrectomía si la enfer-medad es grave con la cobertura antibiótica adecuada.

TUBERCULOSIS GENITOURINARIA

Producida con más frecuencia por M. tuberculosis y rara vezpor M. kansasii, bovis o MAI. El aparato genitourinario es la lo-calización extrapulmonar más frecuente.

Durante la fase de diseminación hematógena se produce lasiembra de bacilos en ambos riñones aunque la enfermedadclínica suele ser unilateral. El periodo de latencia clínica desdela siembra es de 10 a 40 años.

La localización del proceso tuberculosos en el tracto urinarioes esencialmente en la unión ureterovesical.

Suele manifestarse inicialmente por hematuria y piuria mi-croscópica con cultivo estéril. La clínica suele ser subaguda,insidiosa.

El diagnóstico se consigue por hallazgo del bacilo tuberculo-so en la orina mediante cultivos para bacilos ácido-alcohol re-sistentes.

Cuando la enfermedad progresa se produce cavitación delparénquima renal, Los uréteres y la vejiga pueden infectarsepor diseminación canalicular originando estrecheces uretera-les.

La afectación vesical da lugar a sintomatología florida consíndrome cistítico rebelde donde la polaquiuria es lo más lla-mativo.

En los varones es frecuente la aparición de orquiepididimitiscrónica que no responde al tratamiento habitual.

En las mujeres es frecuente la salpingitis tuberculosa que escausa importante de esterilidad.

Radiológicamente el 90% de los pacientes presentan uro-gramas alterados siendo característico la presencia de cavida-des que dan aspecto mordisqueado a los cálices. Dejado evo-lucionar podemos encontrar un riñón anulado, disminuido detamaño y con calcificaciones (riñón mastic).

El tratamiento médico no varía con respecto al de la tuber-culosis pulmonar. Sin embargo la tuberculosis genitourinaria aveces precisa asociar tratamiento quirúrgico, según la compli-cación asociada (hidronefrosis o estenosis de la vía excretora,etc.). El riñón no funcionante puede ser nefrectomizado.

1376

INFECCIONES URINARIAS

ENFERMEDAD POLIQUISTICA RENAL DELADULTO

Enfermedad transmisible con carácter autosómico dominan-te.El error genético se halla en el brazo corto del cromosoma16.


Aparición de quistes esféricos tanto en corteza como en mé-dula renal. Los quistes están recubiertos de un epitelio cuboi-deo bajo con líquido de color pajizo que puede volverse hemo-rrágico con traumatismos o infecciones.

Riñones aumentados de tamaño y asimétricos.

Cuadro clínico

Aparición en la tercera o en la cuarta década. Los hallazgosmás frecuentes son:

— Hematuria (micro y/o macroscópica).— Nicturia.— Proteinuria.

— Cólicos renales.— Hipertensión arterial (75%).— Aumento de eritropoyetina con aparición de eritrosis.— Progresión hacia insuficiencia renal crónica con brotes

de insuficiencia renal aguda por infecciones.— Obstrucción ureteral (por cálculos o tumores).

Debido al aumento de eritropoyetina aparecen hematócritosmayores que en otras enfermedades renales.

Se asocia con:

— Quistes hepáticos (30%), con función hepática normal;quistes en bazo, páncreas, pulmones, ovarios, testícu-los, epidídimo, tiroides, útero y vejiga.

— Hemorragia subaracnoidea por aneurisma intracraneal.— Prolapso de válvula mitral.

Diagnóstico

Aparición en la urografía intravenosa de riñones grandescon pelvis renales aumentadas de tamaño. En la ecografía seobservan los quistes.

1377

Enfermedad poliquística renal del adultoEnfermedad poliquística renal en lactantes y niñosRiñón esponjoso medularEnfermedad quística medular (complejo

nefronoptosis)

Carcinoma de células renalesOtros tumores renalesCarcinoma de vejiga.Carcinoma de células de transición de

la pelvis renal

TUMORES RENTUMORES RENALESALES

Capítulo X

Indice


Tratamiento

Se basa fundamentalmente en medidas de sostén: evitardeshidrataciones, infecciones y disminuir la ingesta de sal.

ENFERMEDAD POLIQUISTICA RENALEN LACTANTES Y NIÑOS

Enfermedad transmisible de un modo autosómico recesivo.Dos formas clínicas: la neonatal y la infantil.


Forma neonatal

Túbulos distales y colectores dilatados formando quistes encorteza.

Forma infantil

Existe menor número de quistes, no siendo los riñones tangrandes.

Cuadro clínico

Forma neonatal

Riñones aumentados de tamaño con cuadro de insuficienciarenal, se asocia a anomalías en el desarrollo de conductillosbiliares intrahepáticos.

Forma infantil

Insuficiencia renal e infecciones urinarias de repetición, hi-pertensión portal condicionada por la fibrosis hepática congé-nita. La muerte sucede por la enfermedad hepática.

Diagnóstico

Forma neonatal

Los riñones poliquísticos suelen condicionar distocias. Cua-dro clínico de insuficiencia renal oligúrica, hipertensión e insu-ficiencia cardíaca. La pielografía intravenosa muestra el típicopatrón de renografía moteada.

Forma infantil

La pielografía intravenosa puede confundirse con imagen deriñón esponjoso medular.

Tratamiento

El de las complicaciones (infecciones, etc.).

RIÑON ESPONJOSO MEDULAR

Enfermedad de aparición esporádica, aunque se han descri-to casos con herencia autosómica dominante.

Patrón bimodal de aparición: adolescencia y tercera-cuartadécada.


Dilatación de los conductos de Bellini, con frecuencia en suinterior aparecen cálculos de oxalato cálcico. Los quistes estántapizados por epitelio cuboideo, y ocasionalmente por epitelioestratificado y seudoestratificado.

Riñones asimétricos siendo el anormal más grande.

Clínica

Las manifestaciones más frecuentes son cálculos, infeccióny hematuria.También aparece nefrocalcinosis papilar e hiper-calciuria. No es frecuente la insuficiencia renal.

Diagnóstico

Pielografía intravenosa, detectando el reflujo pielotubular.

Tratamiento

Los asintomáticos no requieren tratamiento, salvo evitar ladeshidratación.

ENFERMEDAD QUISTICA MEDULAR(COMPLEJO NEFRONOPTOSIS)

Diferentes patrones de herencia:

— Forma recesiva: se asocia con insuficiencia renal an-tes de los 20 años.

— Forma dominante: la insuficiencia renal aparece des-pués de los 20 años.

— Existe un tercer tipo, de herencia recesiva, que seasocia con degeneración retiniana (displasia retinianarenal) y aparece insuficiencia renal en la vida adulta.


Quistes medulares y corticomedulares en túbulos colectoresy contorneados distales. Quistes recubiertos de epitelio bajo.

Clínica

Poliuria, insuficiencia renal progresiva, anemia, síndromepierde sal (este último no responde a mineralocorticoides).

Diagnóstico

Pielografía intravenosa: riñones pequeños con cicatrices ysin calcificaciones.

Tratamiento

Ingesta elevada de sodio y de agua. Tratamiento de la aci-dosis. Control de las infecciones y de la anemia.

CARCINOMA DE CELULAS RENALES

La neoplasia renal primaria más frecuente.

1378

TUMORES RENALES

Varones 2:1 respecto a mujeres, incidencia entre 55 y 60años.

Existen formas hereditarias (autosómica dominante) quesuelen ser multifocales y bilaterales y se asocian a la enferme-dad de Hippel- Lindau.

Procede del epitelio del túbulo contorneado proximal.

Clínica

La tríada: hematuria, dolor en flanco y masa abdominal pal-pable se encuentra en menos del 10% de los casos. La altera-ción más frecuente es la hematuria.

El tumor puede crecer mucho antes de que dé sintomatología.Puede extenderse por contigüidad a cápsula, ganglios linfá-

ticos, vena renal, vena cava inferior y suprarrenal ipsilateral.Las metástasis más frecuentes son al pulmón, mediastino,

hueso, sistema nervioso central, tiroides e hígado.Más de la mitad de los pacientes presenta síndrome consti-

tucional.Puede producir hormonas y sustancias hormona-like: como

la PTH, la prolactina, la renina, las gonadotropinas y los gluco-corticoides.

Diagnóstico

— Pielografía intravenosa: diferencia las lesiones quísti-cas de las neoplasias renales. Un sistema colectordistorsionado o no visible sugiere cáncer.

— Ecografía: ha mejorado a la pielografía intravenosa enla distinción de las neoplasias renales con los quistes.

— Si la PIV o la ecografía no son concluyentes puede re-currirse a la PAAF: un líquido turbio o sanguinolentosugieren neoplasia.

— La TAC se utiliza para el estadiaje.— Ante hematuria se realiza cistoscopia para descartar

tumor urotelial coexistente.

Estadiaje y tratamiento

Estadio I: Confinado al interior de la cápsula.Estadio II: Atraviesa la cápsula renal pero no la fascia de

Gerota.Estadio III: Afecta ganglios regionales, vena renal ipsilateral

o vena cava. Estadio IV: Metástasis.En estadios sin metástasis el tratamiento de elección es la

nefrectomía radical.En el carcinoma bilateral renal o en el monorreno se puede

hacer extirpación selectiva del tumor.

OTROS TUMORES RENALES

Nefroblastoma o tumor de Wilms

El más frecuente de los tumores renales pediátricos. Su tra-tamiento se basa en cirugía, radio y quimioterapia (ver secciónde Pediatría).

La enfermedad poliquística renal del adulto se asocia a todas las siguien-tes situaciones, excepto:

1. Quistes hepáticos.2. Quistes esplénicos.3. Estenosis aórtica.4. Prolapso mitral.5. Aneurisma intracraneal.

El desarrollo de hipertensión portal es característico de una de las si-guientes enfermedades quísticas renales:

1. Enfermedad poliquística renal del adulto.2. Enfermedad poliquística renal del niño.3. Enfermedad quística medular con herencia autosómica recesiva.4. Enfermedad quística medular con herencia autosómica domi-

nante.5 Enfermedad quística medular con degeneración retiniana.

En relación con el carcinoma de células renales. Señale la afirmación in-correcta:

1. Histológicamente procede del epitelio tubular.2. La tríada: hematuria, masa abdominal y dolor en flanco aparece

en menos 10%.3. La masa abdominal palpable es el síntoma clínico aislado más

frecuente.4. La presencia de varicocele izquierdo sugiere afectación de la

vena renal.5. Se asocia con la enfermedad de Hippel-Lindau.

En el carcinoma de vejiga, la afectación de la grasa perivesical se corre-laciona con un estadio:

1. A.2. B.3. C.4. D1.5. D2.

Un carcinoma de células renales que atraviesa la cápsula renal pero no lafascia de Gerota, se correlaciona con un estadio:

1. Estadio I.2. Estadio II.3. Estadio IIIa.4. Estadio IIIb.5. Estadio IV.

RESPUESTAS: 98: 3; 99: 2; 100: 3; 101: 3.102:2.

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VIAS URINARIAS

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Tumores renales benignos

Suelen ser hallazgos casuales:

— Angiomiolipoma (en pacientes con esclerosis tuberosa).— Oncocitoma.— Nefroma mesoblástico (tumor benigno más frecuente

en la infancia).

CARCINOMA DE VEJIGA

Etiología

Se consideran factores de riesgo la exposición a aminasaromáticas (fumadores, trabajadores de las industrias de colo-rantes, químicas y del caucho), nefrolitiasis recurrente crónica,infecciones recurrentes de vías urinarias, infestación crónicapor Schistosoma haematobium, administración de ciclofosfa-mida, consumo excesivo de analgésicos.

Se relaciona con el gen H-ras y el oncogen c-myc.

Clínica

Hematuria (75% de los casos), disuria, tenesmo urinario.

Diagnóstico

Conjuntamente con citología de orina, cistoscopia con biop-sia de tumor y PIV. Gracias a la biopsia podremos clasificar laenfermedad en superficial o invasora.

Estadiaje.

— Carcinoma in situ.

— Afeción mucosa (estadio 0).— Afectación submucosa (estadio A)— Afectación muscular (estadio B)— Afectación de grasa perivesical (estadio C) — Metástasis en ganglios linfáticos (estadio D1)— Metástasis en hueso o en otra víscera (estadio D2)

Se considera enfermedad superficial a los estadios 0 y A;enfermedad invasiva a los estadios B y C y enfermedad metas-tásica a los estadios D1 y D2.

Tratamiento

— Estadios 0 y A: resección endoscópica y biopsias vesi-cales con repetición de cistoscopia cada 3-6 meses.

— Estadios B y C: Cistectomía.— Estadio D: quimioterapia sistémica. Supervivencia no

superior a 2 años.

CARCINOMA DE CELULAS DE TRANSICIONDE LA PELVIS RENAL

Constituyen el 10% de los carcinomas primarios renales.Se originan del epitelio de transición .Se asocian con la nefropatía por abuso de analgésicos.La clínica más frecuente es la hematuria macroscópica e in-

dolora.Aunque la PIV sugiere el diagnóstico, es la combinación de

cistoscopia y pielografía retrógada con biopsia por cepillado latécnica más rentable.

El tratamiento consistirá en extirpación local en los de bajogrado y nefroureterectomía en los de alto grado.

1380

TUMORES RENALES

HEMODIALISIS

Concepto

Técnica de depuración extracorpórea para regular el equili-brio electrolítico y ácido-base del organismo.

Técnica

A partir de un acceso vascular (habitualmente una fístula ar-teriovenosa permanente en un brazo), la sangre del pacientedescoagulado con heparina se impulsa a través de una bombarotatoria por el circuito extracorpóreo. En éste, la sangre –através de una membrana semipermeable– se pone en contactocon el baño de diálisis (una solución acuosa con composiciónde electrólitos similar a un líquido extracelular normal y quecarece de los solutos tales como urea y creatinina que se pre-tenden eliminar) y un vez sin los solutos urémicos y el agua so-brantes vuelve al paciente.

Complicaciones agudas

— Hipotensión: muy frecuente; se debe a una ultrafiltra-ción excesiva que ocasiona reducción del volumensanguíneo.

— Fiebre: debida a reacción por pirógenos secundarios aendotoxemia que puede tener su origen en el baño dediálisis. Habría que descartar, sin embargo, una infec-ción sistémica.

— Síndrome de desequilibrio de diálisis. Se debe al edemacerebral ocasionado por la extracción más rápida deurea de la sangre que el líquido cefalorraquídeo ocasio-nándose desequilibrio osmótico. Clínicamente avisa concefalea, náuseas, vómitos, incluso crisis comiciales.

Complicaciones crónicas

Además de las propiamente inherentes a la enfermedad debase:

— Amiloidosis. Se debe al depósito de una proteínaplasmática –B2 microblobulina– convertida en sustan-cia amiloidea al no poder depurarse adecuadamentepor la diálisis. Se produce proporcionalmente al tiem-po de hemodiálisis y el depósito afecta fundamental-mente a estructuas osteoarticulares.

— Infecciones víricas: tales como mononucleosis infec-ciosa, citomegalovirus, hepatitis A; y de mayor tras-cendencia como: hepatitis B (VHB), hepatitis C (VHC) yvirus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Gracias al“screening” de VHB mediante la detección del antíge-no Australia (HBsAg) a los pacientes en hemodiálisis ya la vacunación de los seronegativos se ha consegui-do un buen control del VHB.

Para evitar en su conjunto la persistencia de enfermedadestransmisibles por esta vía, se deben aplicar normas estrictasde esterilidad y asepsia perfectamente establecidas.

1381

Hemodiálisis Diálisis peritoneal

DIALISISDIALISIS

Capítulo XI

Indice


DIALISIS PERITONEAL

Concepto

Técnica de depuración extrarrenal que aprovecha el perito-neo con membrana semipermeable que permite el intercambiode iones, sustancias urémicas y agua entre los capilares peri-toneales y el líquido de diálisis que de forma periódica se re-cambia de la cavidad peritoneal.

Modalidades

Diálisis peritoneal ambulatoria continua (DPAC)

De eficacia comparable a la hemodiálisis para el manteni-miento de enfermos crónicos. Se hacen recambios del líquidoperitoneal cada 4-6 horas manteniendo constantemente líqui-do intraperitoneal.

Diálisis peritoneal intermitente (CDPI)

Se hacen sesiones de 10-12 horas, 3 ó 4 veces por semana,quedando el resto del tiempo sin líquido intraperitoneal.

Es una técnica para uso temporal, en espera de otro trata-miento sustitutivo.

Diálisis peritoneal para agudos

Se hacen varios recambios durante 36-48 horas, en pacien-tes a los que no sea posible someter a hemodiálisis.

ComplicacionesRelacionadas con el catéter:

— Hernias por la herida.— Fuga del líquido.— Obstrucción del catéter.— Adherencias peritoneales.— Infección del trayecto subcutáneo.

No relacionadas con el catéter:

— Peritonitis: con gran frecuencia son bacterianas y porgérmenes grampositivos.

— Esclerosis peritoneal.— Adherencias peritoneales.— Hernias abdominales.— Hidrotórax por comunicaciones pleuroperitoneales, etc.

Comparación con la hemodiálisisVentajas:

— Buena tolerancia hemodinámica.— Mayor liberalización de la dieta.— Menor costo.— Mayor comodidad para el paciente, ya que puede rea-

lizar el proceso en su domicilio.

Inconvenientes:

— Gran pérdida de proteínas.— Aumento transitorio de cifras de triglicéridos y colesterol.

1382

DIALISIS

RECEPTOR

Gran parte de los pacientes con IRC en fase terminal soncandidatos al trasplante, aunque siempre teniendo en cuentala existencia de:

Contraindicaciones

Absolutas:

— Lesión renal reversible.— Capacidad de las medidas conservadoras para mante-

ner el estilo de vida normal.— Formas avanzadas de las principales complicaciones

extrarrenales: enfermedades cerebrovasculares o co-ronarias, neoplasias, etc.

— Infección activa.— Glomerulonefritis activa.— Sensibilización previa al tejido del donante.

Relativas:

— Edad.— Presencia de anormalidades vesicales o ureterales.— Enfermedad oclusiva iliofemoral.— Problemas psiquiátricos.— Oxalosis.

Retrasplante

Pueden hacerse segundos y terceros trasplantes, aunquedisminuye la supervivencia respecto al primero.

DONANTE

La donación puede provenir de donantes vivos voluntarios–relacionados sanguíneamente y habiendo descartado en ellosarterias renales múltiples o anormales– o de cadáveres.

En general, la supervivencia es mayor con donante vivo,aunque esto se ha modificado con la introducción de los nue-vos inmunosupresores.

HISTOCOMPATIBILIDAD

Hay que considerar los siguientes antígenos:

— Clase I (HLA-A. -B, -C).— Clase II (HLA-DR).— Endotelial –monocito (no-HLA).— Grupos sanguíneos ABH (O).

Los antígenos HLA (y de mayor a menor grado los -DR -B y -A) son antígenos “mayores” en cuanto a inmunogenicidad;

1383

ReceptorDonanteHistocompatibilidad

InmunosupresiónEvoluciónPronóstico

TRASPLANTE RENTRASPLANTE RENALAL

Capítulo XII

Indice


aunque la compatibilidad de los llamados ‘menores” puedetambién ser crucial.

Los inmunosupresores convencionales suprimen fácilmenteesta inmunogenicidad, sobre todo si se instauran antes del es-tablecimiento de las respuestas del rechazo.

Presensibilización

Se precisan pruebas cruzadas negativas para descartar laexistencia de anticuerpos preformados en el suero del receptorcontra el HLA del donante.

INMUNOSUPRESION

Fármacos

— Azatioprina: análogo de la mercaptopurina que puedeinhibir la síntesis de ADN, ARN o ambos. No precisaajuste de dosis según la función renal. Sus efectos se-cundarios: mielosupresión, alopecia e ictericia.

— Glucoerticoides: actúan sobre el sistema monocito-macrófago, inhibiendo la liberación de IL-1, IL-6.

Se utilizan a dosis bajas para mantenimiento y dosis eleva-das en el rechazo agudo. Sus efectos secundarios: predisposi-ción a la infección y retraso en la cicatrización.

— Ciclosporina A. (CYA): péptido de origen fúngico congran actividad inmunosupresora. Actúa fundamental-mente bloqueando la producción de IL-2 por las célu-las T cooperadoras. Sus efectos secundarios: hepato-toxicidad, hirsutismo, nefrotoxicidad (significando es-te último un grave problema de tratamiento). Ha dis-minuido la aparición de rechazo o, en caso de produ-cirse éste, su expresividad.

Anticuerpos contra linfocitos

— Globulina antilinfocito (GAL): su acción la ejercen fun-damentalmente sobre la inmunidad mediada por célu-las. Su efecto, a nivel humano para prolongar la dura-ción de los injertos, no está totalmente clarificado.

— Anticuerpos monoclonales: se dirige a las moléculasCD3, que se expresan en todas las células T maduras.

EVOLUCION

Complicaciones no inmunológicas:

— Quirúrgicas:

• Vasculares: arteriales (trombosis, estenosis); ve-nosas (trombosis).

1384

TRASPLANTE RENAL

TABLA IVRechazo de trasplante renal

Tipo Mecanismo Patología Tratamiento

Hiperagudo Ac citotóxicos preformados Isquemia e infarto TrasplantectomíaActivación del complemento PMN en capilaresCoagulación intravascular Vasculitis necrotizante

Acelerado Respuesta inmune secundaria Vasculitis necrotizante Altas dosis de esteroidesa los Ag de histocompatibilidad SAL

Acm

Agudo Infiltración y ataque de linfocitos Vascular o celular Altas dosis de esteroidesen intersticio y/o vasos SAL

Acm

Crónico Combinación probable de Ac Atrofia tubular, afección Ninguno es eficaze inmunidad celular de la íntima arteriolar.

Glomerulopatía

Ac: anticuerpos; Ag: antígenos; PMN: polimorfonucleares; SAL: suero antilinfocitario; Acm: anticuerpos monoclonales.

• Linfáticas: linfocele.• Urológicas: Estenosis ureteral, fístula urinaria.• Generales: infección de herida, rotura de tras-

plante.

— Gastrointestinales:

• Perforación del colon.• Ulcus gastroduodenal.

— Hepáticas:

• Hepatitis vírica: aguda, crónica.• Hepatitis tóxica: azatioprina, ciclosporina.• Hemosiderosis y hemocromatosis.• Enfermedad venooclusiva.• Peliosis hepática.

— Metabólicas:

• Hiperparatiroidismo.• Dislipemias.

— Cardiovasculares:

• HTA.• Cardiopatía isquémica.

— Musculoesqueléticas:

• Artritis sépticas.• Osteonecrosis asépticas.

— Dermatológicas:

• Infecciones.• Efectos secundarios de medicación: corticoides,

ciclosporina, etc.

— Infecciosas: causa primera de mortalidad:

• Bacterianas: urinarias (E. Coli, Protenus, etc.). Pul-monares (legionella, Grampositivos o en general).

• Víricas: citomegalovirus (la infección más fre-cuente en el trasplantado).

— Neoplasias: aumentan en proporción directa a losaños postransplante:

• Piel: carcinoma, espinocelular, etc.• Linfomas malignos: suelen ser linfomas no Hodg-

kin y con alta participación del SNC.

Rechazo— Hiperagudo:

• Minutos u horas tras el trasplante.• Irreversible.

De los siguientes síntomas clínicos de la insuficiencia renal crónica, to-dos mejoran con la diálisis, excepto:

1. Anorexia.2. Acidosis metabólica.3. Hipertrigliceridemia.4. Insuficiencia cardíaca congestiva.5. Intolerancia a los carbohidratos.

Todas las siguientes son ventajas de la diálisis peritoneal sobre la hemo-diálisis, excepto:

1. Buena tolerancia hemodinámica.2. Mayor liberalización de la dieta.3. Menor pérdida de proteínas.4. Realización domiciliaria.5. Menor costo.

Señale cuál de las siguientes es una contraindicación absoluta para la rea-lización de un trasplante renal:

1. Edad avanzada.2. Enfermedad oclusiva ileo femoral.3. Oxalosis.4. Anomalías vesico-ureterales.5. Glomerulonefritis activa.

De los siguientes fármacos con actividad inmunosupresora. Señale el queno se emplea de forma habitual en el trasplante renal:

1. Ciclosporina A.2. Azatioprina.3. Prednisona.4. Cisplatino.5. Anticuerpos monoclonales OK T3.

La causa primaria de mortalidad en los trasplantados renales es:

1. Rechazo agudo.2. Infecciones.3. Hepatitis tóxica por ciclosporina.4. Rechazo hiperagudo.5. Cardiopatía isquémica.

RESPUESTAS: 103: 3; 104: 3; 105: 5; 106: 4;107: 2.

1385

21


VIAS URINARIAS

103

104

105

106

107

— Agudo:

• Días o meses (aprox. tres) tras el trasplante.• Clínica: Oliguria, fiebre, HTA, edema y aumento

de volumen del injerto.• Laboratorio: Aumento de creatinina, proteinuria, etc.• Diagnóstico: Ecografía con doppler, gammagrafías.

— Crónico:

• Ocurre de forma tardía (meses o incluso años).• Clínica: pérdida progresiva de función renal, HTA.

En cuanto al mecanismo inmunológico, anatomía patológicay tratamiento (tabla IV).

PRONOSTICO

Referido a la supervivencia del injerto.

Donante de cadáver

— HLA idénticos: (2 halotipos): 95% al año/50% a los 10años.

— HLA semiidénticos (1 haplotipo): 85% al año.

Donante vivo

Las cifras se asemejan bastante a las anteriores; ya quela utilización de la ciclosporina A ha igualado mucho los re-sultado, que tradicionalmente los resultados parecían sermejores con donante vivo.

1386

TRASPLANTE RENAL

FARRERAS, P. y ROZMAN, C.:«Medicina Interna» Vol I, 12.edicción. Editorial Doyma, Madrid, 1995.

Harrison: «Principios de Medicina Interna». 13.a ed. Madrid.Editorial Interamericana. Mc Graw-Hill, 1994.

Medicine: «Tratado de Medicina Interna». EditorialInternacional de Ediciones y Publicaciones.

BIBLIOGRAFIA

Sección 21

Absceso,perinéfrico, 1373perirrenal, 1376renal, 1373, 1376

Acido urico, 1327Acidosis,

metabólica, 1332tubular renal, 1364

tipo 1 (distal), 1364tipo 2, 1365tipo 4, 1365

Aclaramiento,de creatinina, 1331de Insulina, 1332de una sustancia, 1326de urea, 1332

Agua, 1327Alcalosis metabólica, 1332Amiloidosis, 1359, 1381Angeítis alérgica de Churg-Strauss, 1358Angiomiolipoma, 1380Anomalías urinarias asintomáticas, 1354anticuerpos antimembrana basal, 1345Aparato yuxtaglomerular, 1326Artritis reumatoide, 1356

Bacteriuria asintomática, 1373, 1374Calcio-fósforo, 1328Cápsula de Bowman, 1324Carcinoma de células renales, 1378céreos, 1334Cilindros, 1334

hialinos, 1334cistitis, 1373, 1374Columnas de Bertin, 1324Corteza, 1324Creatinina, 1327

plasmática, 1331Crioinmunoglobulinemia mixta esencial, 1359Défici de lecitin-colesterolaciltransferasa, 1360Diálisis peritoneal,

ambulatoria continua (DPAC), 1382intermitente (CDPI), 1382para agudos, 1382

Displasia fibromuscular, 1371Enfermedad,

de Berger (glomerulonefritis mesangial IgA), 1354de cambios mínimos, 1351de células falciformes, 1361de Fabry (angioqueratoma corporal difuso), 1360de Hippel-Lindau, 1379

1387

INDICE INDICE DE DE

MAMATERIASTERIAS

de Von-Gierke, 1360mixta del tejido conectivo, 1356poliquística renal, 1377

del adulto, 1377en lactantes y niños, 1378

Eritropoyetina, 1328Esclerodermia sistémica, 1356Espondilitis anquilosante, 1357Estudio de la glucosuria, 1333factor nefrógeno C3, 1353fascia renal de Gerota, 1324fibrosis hepática congénita, 1378Filtración glomerular, 1326Gammapatías monoclonales, 1359glomérulo, 1324Glomerulonefritis, 1345

aguda, 1347crónica, 1354estreptocócica, 1349membrano-proliferativas, 1353

Tipo I, 1353Tipo II, 1353Tipo III, 1353

membranosa, 1352mesangial (mesangio

proliferativa), 1352proliferativa extracapilar

difusa, 1350, 1354mesangial focal, 1353post infecciosas, 1361

rápidamente progresiva, 1350secundarias, 1354

Glomeruloesclerosis focal y segmenta-ria, 1352Glucosa, 1328Granulomatosis de Wegener, 1358granulosos, 1334hemático, 1334hematuria, 1333Hemodiálisis, 1381hemoglobinuria, 1333Hemorragia subaracnoidea por

aneurisma intracraneal, 1377Hipofosfatemia ligada al X o fuga renal

de fosfatos, 1366Infecciones víricas, 1381inmunocomplejos circulantes, 1345

Insuficiencia renal,aguda intrarrenal, 1336aguda (IRA), 1336aguda posrenal, 1337aguda prerrenal, 1336crónica (IRC), 1341

Lesión inducida por anticuerpos antitisulares, 1345

leucocitario, 1334Lupus eritematoso sistémico (LES), 1354Macroglobulinemia de

Waldenström, 1359Magnesio, 1328Médula, 1324Mesonefros, 1323Metanefros, 1323Mieloma, 1358Nefritis por radiación, 1370Nefroma mesoblástico, 1380Nefrona, 1324Nefropatía,

asociada al VIH, 1362diabética, 1360gotosa, 1369hipercalcémica, 1369hipopotasémica, 1370por ácido úrico, 1369por analgésicos, 1368por antibióticos, 1369por cadenas lingeras, 1359por hipersensibilidad, 1370por plomo, 1368

osmolaridad plasmática y urinaria, 1332Osteodistrofia renal, 1343PAN microscópica, 1358pauciinmunitaria, 1350pielonefritis aguda, 1373

no complicada, 1375pirámides de Ferrein o rayos medulares

de Ludwing, 1324Pirámides de Malpighi, 1324Poliarteritis nodosa clásica (PAN), 1358Potasio, 1328Prolapso de válvula mitral, 1377Pronefros, 1323prostatitis, 1373, 1375Proteínas, 1328

proteinuria selectiva, 1333Púrpura de Schönlein-Henoch, 1358Quistes hepáticos, 1377Raquitismo vitamina D dependiente

tipo 2, 1366Raquitismo vitamina D dependiente

tipo 1, 1366Rechazo,

agudo, 1386crónico, 1386hiperagudo, 1385

Regulación equilibrio ácido-base, 1328sedimento urinario, 1334Segmento delgado del asa de

Henle, 1325Síndrome,

Alport, 1345, 1360de desequilibrio de diálisis, 1381de Goodpasture, 1345, 1357de Sjögren, 1357nefrítico agudo, 1347, 1350nefrótico congénito, 1361uña-rótula, 1360

Sistema renina-angiotensina-aldosterona, 1328

Sodio, 1327Tipo I, 1350Tipo II, 1350Tipo III, 1350

Trasplante renal, 1383Tuberculosis genitourinaria, 1376Túbulo/os,

distal, 1325proximal, 1325colectores, 1326

Tumor de Wilms, 1379Urea, 1327

plasmática, 1331uretritis, 1373Vitamina D o colecalciferol, 1328

1388

INDICE DE MATERIAS

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