MUCOCELE ETMOIDALMUCOCELE ETMOIDAL

Mª José Lesmas NavarroMª José Lesmas Navarro

Servicio ORLServicio ORL

Hospital La FeHospital La Fe

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO

Paciente varón de 14 mesesPaciente varón de 14 meses Exoftalmos secundario a Exoftalmos secundario a

mucocele en celdillas mucocele en celdillas etmoidalesetmoidales

A.P: FIBROSIS QUÍSTICAA.P: FIBROSIS QUÍSTICA Prematuro (35 semanas)Prematuro (35 semanas) Embarazo gemelar, bicorial Embarazo gemelar, bicorial

biamniótico (FIV)biamniótico (FIV)

- Ingresa al nacimiento en UCI Neonatal por cuadro Ingresa al nacimiento en UCI Neonatal por cuadro de distres respiratorio que precisa 24 horas de de distres respiratorio que precisa 24 horas de ventilación mecánica.ventilación mecánica.

- Es diagnosticado de Ileo meconial.Es diagnosticado de Ileo meconial.- Se solicita estudio genético para FQ, mostrando la Se solicita estudio genético para FQ, mostrando la

mutación F508 en heterocigosis.mutación F508 en heterocigosis.- Test sudor: estando la concentración de Test sudor: estando la concentración de

electrolitos por encima de los valores de electrolitos por encima de los valores de referenciareferencia

Exploración físicaExploración física

Exoftalmos izquierdoExoftalmos izquierdo Reflejo pupilar normalReflejo pupilar normal PC normalesPC normales Fondo de ojo: normalFondo de ojo: normal

TAC órbitaTAC órbita

-Se aprecia una masa de atenuación -Se aprecia una masa de atenuación relativamente homogénea, similar a relativamente homogénea, similar a la de partes blandas, que parece la de partes blandas, que parece originarse en el macizo etmoidal originarse en el macizo etmoidal izquierdo generando una marcada izquierdo generando una marcada expansión ósea, extendiéndose expansión ósea, extendiéndose extraconal a la órbita homolateral extraconal a la órbita homolateral con marcado desplazamiento del con marcado desplazamiento del músculo recto interno y del globo músculo recto interno y del globo ocular. ocular.

- Ocupación mucosa de celdillas Ocupación mucosa de celdillas etmoidales derechas y de ambos etmoidales derechas y de ambos senos maxilares.senos maxilares.

- Los hallazgos sugieren, dado el Los hallazgos sugieren, dado el contexto clínico del paciente, un contexto clínico del paciente, un MUCOCELE ETMOIDAL, sin poder MUCOCELE ETMOIDAL, sin poder descartar la posibilidad tumoral.descartar la posibilidad tumoral.

- Completar estudio de imagen con Completar estudio de imagen con RMN.RMN.

RMNRMN

- Expansión de celdillas Expansión de celdillas etmoidales izquierdas etmoidales izquierdas

- Contenido quístico-proteico Contenido quístico-proteico con marcada hiposeñal en con marcada hiposeñal en secuencias T2 secuencias T2

- Isoseñal en T1 y Isoseñal en T1 y ausencia de realce tras ausencia de realce tras la administración de la administración de gadoliniogadolinio

- Deformidad de la pared Deformidad de la pared medial del globo ocular, medial del globo ocular, diámetro transverso y diámetro transverso y antero-posterior junto a antero-posterior junto a moderado exoftalmos.moderado exoftalmos.

- El nervio óptico es de El nervio óptico es de características características normales.normales.

Luxación de cornete medio.Luxación de cornete medio. Etmoidectomía anterior, drenando Etmoidectomía anterior, drenando

material purulento mucosomaterial purulento mucoso Toma de biopsiasToma de biopsias Marsupialización de lesión pseudoquística Marsupialización de lesión pseudoquística

en etmoides izquierdo, quedando el seno en etmoides izquierdo, quedando el seno etmoidal completamente abiertoetmoidal completamente abierto

Revisiones posteriores en C.Ext de ORLRevisiones posteriores en C.Ext de ORL

Definición.Definición.

Los mucoceles son lesiones pseudoquísticas Los mucoceles son lesiones pseudoquísticas (XIX)(XIX)

Origen: los senos paranasales Origen: los senos paranasales Quistes secretores revestidos de epitelio Quistes secretores revestidos de epitelio

respiratorio superior respiratorio superior Acumulación de secreción mucosa y Acumulación de secreción mucosa y

descamación del epitelio de los senos descamación del epitelio de los senos paranasalesparanasales

presión con adelgazamiento y destrucción presión con adelgazamiento y destrucción progresiva de sus paredes óseas.progresiva de sus paredes óseas.

Cuando se sobreinfecta Cuando se sobreinfecta piocelepiocele..

Etiología.Etiología.- Mecanismo: obstrucción del ostium de Mecanismo: obstrucción del ostium de

drenaje de los senos paranasales.drenaje de los senos paranasales.- Principal causa: inflamación crónica mucosa Principal causa: inflamación crónica mucosa

sinusal (rinitis crónica). sinusal (rinitis crónica). - Causas menos frecuentes como:Causas menos frecuentes como: - pólipos- pólipos - traumatismos- traumatismos - particularidades anatómicas- particularidades anatómicas - cirugía previa de senos paranasales- cirugía previa de senos paranasales - tumoraciones sinusales malignas o benignas- tumoraciones sinusales malignas o benignas - fibrosis quística- fibrosis quística

GeneralidadesGeneralidades Edad de aparición; 40-60 añosEdad de aparición; 40-60 años Excepcional su aparición antes de los 20 años salvoExcepcional su aparición antes de los 20 años salvo- si existe antecedente previo de traumatismosi existe antecedente previo de traumatismo- en infancia pensar en FQen infancia pensar en FQ Ligero predominio en el sexo masculinoLigero predominio en el sexo masculino 90% consultan por síntomas oculares90% consultan por síntomas oculares HistológicamenteHistológicamente- Cápsula: epitelio mucoso ciliar con Cápsula: epitelio mucoso ciliar con

atrofia y metaplasia escamosa atrofia y metaplasia escamosa - Luz: secreción mucosaLuz: secreción mucosa- TC: infiltrado inflamatorio y TC: infiltrado inflamatorio y

abundante fibrosisabundante fibrosis

ClasificaciónClasificación

Según el contenido del quiste: Según el contenido del quiste:

1.1. Hidrocele: contenido claro y acuoso. Hidrocele: contenido claro y acuoso.

2.2. Mucocele: contenido viscoso y Mucocele: contenido viscoso y opalescente.opalescente.

3.3. Piocele: contenido purulentoPiocele: contenido purulento

bacteriano bacteriano

micótico: DM, alcóholicos e IDmicótico: DM, alcóholicos e ID

Según la localización:Según la localización:

14%2%

78%

6%

Esfenoidal

Extrasinusal

Etmoidal y frontal

Maxilar

1. Mucocele etmoidofrontal y frontal.1. Mucocele etmoidofrontal y frontal.

Representan el 74% del total Representan el 74% del total M. etmoidofrontal es la variedad + frecuenteM. etmoidofrontal es la variedad + frecuente Frecuentemente invade la órbitaFrecuentemente invade la órbita

tumoración en el ángulo superointerno que tumoración en el ángulo superointerno que desplaza al globo ocular hacia abajo y fuera. desplaza al globo ocular hacia abajo y fuera.

Raramente fistulizan externamente a la piel, Raramente fistulizan externamente a la piel, pero puede producir un ectropión cicatricial. pero puede producir un ectropión cicatricial.

2. Mucocele etmoidal 2. Mucocele etmoidal

Suponen un 3% del total y el 58% de los Suponen un 3% del total y el 58% de los casos se manifiestan con alt. visuales. casos se manifiestan con alt. visuales.

Puede afectarse todo el seno etmoidal Puede afectarse todo el seno etmoidal aunque tb puede haber una afectación aunque tb puede haber una afectación independientemente de las celdillas independientemente de las celdillas etmoidales anteriores y de las posteriores etmoidales anteriores y de las posteriores

etmoidofrontal esfenoidaletmoidofrontal esfenoidal

3. Mucocele esfenoidal y etmoidoesfenoidal 3. Mucocele esfenoidal y etmoidoesfenoidal

Suponen un 13% del total. Suponen un 13% del total. Se manifiestan clínicamente por una Se manifiestan clínicamente por una

proptosis del globo ocular. proptosis del globo ocular. Producen alteraciones en la agudeza Producen alteraciones en la agudeza

visual en un 70% y son los que con mayor visual en un 70% y son los que con mayor frecuencia desarrollan atrofia óptica. frecuencia desarrollan atrofia óptica.

En ocasiones: episodios migrañosos con En ocasiones: episodios migrañosos con oftalmoplejía, parálisis de pares craneales oftalmoplejía, parálisis de pares craneales y proptosis pulsátil, de manera que y proptosis pulsátil, de manera que simula un aneurisma carotídeo-simula un aneurisma carotídeo-cavernoso. cavernoso.

Poco frecuentes pero su incidencia es Poco frecuentes pero su incidencia es mayor en los países del Tercer Mundo. mayor en los países del Tercer Mundo.

4. Mucocele maxilar4. Mucocele maxilar No es reconocido por todos los autores. No es reconocido por todos los autores. La destrucción del techo del mucocele La destrucción del techo del mucocele

puede ser la causa de enoftalmos puede ser la causa de enoftalmos espontáneo no traumático. espontáneo no traumático.

5. Mucocele extrasinusal 5. Mucocele extrasinusal ExtraordinariosExtraordinarios Aparecen en individuos con traumatismos Aparecen en individuos con traumatismos

previos y migración del epitelio en los que previos y migración del epitelio en los que se ha desarrollado la tumoración al no se ha desarrollado la tumoración al no poder evacuar su contenido por la no poder evacuar su contenido por la no existencia del ostium de drenaje.existencia del ostium de drenaje.

ClínicaClínica Dos estadios consecutivos:Dos estadios consecutivos:- mucocele se halla circunscrito en el interior del mucocele se halla circunscrito en el interior del

seno: síntomas sugestivos de inflamación sinusal seno: síntomas sugestivos de inflamación sinusal presidida por cefaleas de carácter opresivo y presidida por cefaleas de carácter opresivo y aumento de la secreción nasal. Hallazgo es casualaumento de la secreción nasal. Hallazgo es casual

- manifestaciones orbitarias. Proptosis del globo manifestaciones orbitarias. Proptosis del globo ocular y su luxación junto con la aparición de una ocular y su luxación junto con la aparición de una masa tumoral blanda bien delimitada. masa tumoral blanda bien delimitada.

La proptosis es de instauración lenta, cuando se La proptosis es de instauración lenta, cuando se instaura bruscamente debe sospecharse siempre instaura bruscamente debe sospecharse siempre la sobreinfección y aparición de una celulitis la sobreinfección y aparición de una celulitis orbitaria, y varía según el seno afectado. orbitaria, y varía según el seno afectado.

- etmoidofrontales: hacia abajo y hacia fuera- etmoidofrontales: hacia abajo y hacia fuera - esfenoidal o esfenoetmoidal: hacia delante.- esfenoidal o esfenoetmoidal: hacia delante.

Masa de crecimiento lento en el ángulo Masa de crecimiento lento en el ángulo superointerno de la órbita cuando existe una superointerno de la órbita cuando existe una afectación etmoidofrontal. En los esfenoidales no afectación etmoidofrontal. En los esfenoidales no se palpa.se palpa.

Debido al desplazamiento del globo ocular, existe Debido al desplazamiento del globo ocular, existe diplopía que se agudiza en ciertas posiciones de diplopía que se agudiza en ciertas posiciones de la mirada, ya que el tumor ejerce un efecto masa la mirada, ya que el tumor ejerce un efecto masa sobre los músculos extraoculares ocasionando sobre los músculos extraoculares ocasionando una alteración de la motilidad ocular extrínseca. una alteración de la motilidad ocular extrínseca. Si la fisura orbitaria superior se comprime, hecho Si la fisura orbitaria superior se comprime, hecho más frecuente en los mucoceles etmoidales, es más frecuente en los mucoceles etmoidales, es posible hallar parálisis oculares e hipoestesia de posible hallar parálisis oculares e hipoestesia de la frente. la frente.

DiagnósticoDiagnóstico Historia clínica Historia clínica

Exploración física Exploración física

- Inspección: desplazamiento del globo ocular hacia abajo y Inspección: desplazamiento del globo ocular hacia abajo y fuerafuera

- Palpación: masa en el ángulo superointerno, bien Palpación: masa en el ángulo superointerno, bien delimitada y fluctuante. Al ser presionada dolor. delimitada y fluctuante. Al ser presionada dolor.

- Exploración oftalmológica: Exploración oftalmológica: agudeza visual, agudeza visual, PIO PIO

Exploraciones complementarias: Rx, TAC, RMNExploraciones complementarias: Rx, TAC, RMN

- M- Métodos de imagen: étodos de imagen: sensibles pero poco sensibles pero poco específicos.específicos.

localización, extensiónlocalización, extensión si es quístico o sólidosi es quístico o sólido si refuerza o no con el medio de contrastesi refuerza o no con el medio de contraste determinar comportamiento benigno o maligno .determinar comportamiento benigno o maligno .

TAC craneal TAC craneal Masa de densidad similar a la del parénquima Masa de densidad similar a la del parénquima

cerebral, bien delimitada, en los senos paranasales cerebral, bien delimitada, en los senos paranasales afectados. Con contraste la cápsula se hace afectados. Con contraste la cápsula se hace hiperdensa mientras que su contenido permanece hiperdensa mientras que su contenido permanece estático.estático.

RNM craneal RNM craneal Es un examen que complementa al anterior. Es un examen que complementa al anterior. Superior a la TAC en sobreinfección micótica Superior a la TAC en sobreinfección micótica

(aspergilosis).(aspergilosis).

Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial Tumoraciones benignas propias de la órbita Tumoraciones benignas propias de la órbita + frecuente es el meningioma frontal anterior+ frecuente es el meningioma frontal anterior Tumoraciones propias de la órbita malignas Tumoraciones propias de la órbita malignas - rabdomiosarcoma primario rabdomiosarcoma primario Meningocele Meningocele Metástasis Metástasis Celulitis orbitaria Celulitis orbitaria Seudotumor orbitario Seudotumor orbitario Tumores sinusales benignos Tumores sinusales benignos - osteomas, seudoquistes o los quistes de retención. - osteomas, seudoquistes o los quistes de retención. Tumores nasosinusales malignos Tumores nasosinusales malignos - carcinomas frontales y etmoidales. - carcinomas frontales y etmoidales. Pneumosinus dilatans Pneumosinus dilatans Tromboflebitis del seno cavernoso Tromboflebitis del seno cavernoso

TratamientoTratamiento

Tto elección: es siempre quirúrgico.Tto elección: es siempre quirúrgico. Es posible la desobstrucción espontánea del ostium de Es posible la desobstrucción espontánea del ostium de

drenaje, con lo que desaparece la tumoración que drena su drenaje, con lo que desaparece la tumoración que drena su contenido hacia la fosa nasal y se restablece la fisiología contenido hacia la fosa nasal y se restablece la fisiología sinusal.sinusal.

La técnica a emplear varía en función de la localización de La técnica a emplear varía en función de la localización de la lesión. la lesión.

- Los mucoceles etmoidales son candidatos a CENS con - Los mucoceles etmoidales son candidatos a CENS con marsupialización amplia.marsupialización amplia.

En otras ocasiones se realiza una etmoidectomía externa. En otras ocasiones se realiza una etmoidectomía externa. Los mucoceles maxilares pueden abordarse Los mucoceles maxilares pueden abordarse

combinadamente por endoscopia y Caldwell-Luc con un combinadamente por endoscopia y Caldwell-Luc con un drenaje adecuado de la cavidad.drenaje adecuado de la cavidad.

Todos los pacientes con fibrosis quística tienen Todos los pacientes con fibrosis quística tienen sintomatología de vías aéreas superiores que consisten sintomatología de vías aéreas superiores que consisten fundamentalmente en sinusitis crónica.fundamentalmente en sinusitis crónica.

Existe un hallazgo característico que es la expansión de las Existe un hallazgo característico que es la expansión de las paredesparedes

mediales de los senos maxilares denominado mediales de los senos maxilares denominado pseudomucocele (flechas) ya que la secreción es muy pseudomucocele (flechas) ya que la secreción es muy espesa y no puede ser movilizada por el transporte ciliar.espesa y no puede ser movilizada por el transporte ciliar.

- Su presentación es rara en los enfermos de FQ.Su presentación es rara en los enfermos de FQ.- La primera referencia corresponde a Rulon en 1963, La primera referencia corresponde a Rulon en 1963,

posteriormente se han descrito una treintena de casos, posteriormente se han descrito una treintena de casos, siendo la serie más amplia la de Neely en 1972, en la que siendo la serie más amplia la de Neely en 1972, en la que se describen 17 casos.se describen 17 casos.

ConclusionesConclusiones

El mucocele más frecuente es el frontoetmoidal.El mucocele más frecuente es el frontoetmoidal. La técnica diagnóstica fundamental es TAC.La técnica diagnóstica fundamental es TAC. Aunque puede haber una resolución espontánea Aunque puede haber una resolución espontánea

el tratamiento de elección es el quirúrgico. el tratamiento de elección es el quirúrgico. Debe restablecerse siempre la permeabilidad del Debe restablecerse siempre la permeabilidad del

ostium de drenaje ya que si no se restaura se ostium de drenaje ya que si no se restaura se producirá la recidiva de la enfermedad. producirá la recidiva de la enfermedad.

BibliografíaBibliografía Mucoceles de los senos paranasales. Presentación de 10 casos y revisión de la Mucoceles de los senos paranasales. Presentación de 10 casos y revisión de la

literatura. V.Pino,G. Trinidad,M. Marcos,T. Keituqwa,A.Blasco. Revisión ORL-DIPS literatura. V.Pino,G. Trinidad,M. Marcos,T. Keituqwa,A.Blasco. Revisión ORL-DIPS 2005;32(1):26-292005;32(1):26-29

Hallazgos tipicos y atipicos en mucoceles de senos paranasales en tomografia Hallazgos tipicos y atipicos en mucoceles de senos paranasales en tomografia computarizada Agulló Baeza, M.T.; Menaches Guardiola, M.I.; Revert Ventura, A; computarizada Agulló Baeza, M.T.; Menaches Guardiola, M.I.; Revert Ventura, A; Muñoz Nuñez, C.; Vilas Ferrol, I. Congreso Nacional de la Sociedad española de Muñoz Nuñez, C.; Vilas Ferrol, I. Congreso Nacional de la Sociedad española de radiología médica, 2000.radiología médica, 2000.

Manejo Endoscópico del mucocele etmoidal: presentación de un caso. López López, J; Manejo Endoscópico del mucocele etmoidal: presentación de un caso. López López, J; Quezada Méndez, E; García Herrera, M; Zavala Habib, A. Anales Otorrinolaringología Quezada Méndez, E; García Herrera, M; Zavala Habib, A. Anales Otorrinolaringología México;46(3):118-121, jun.-ago. 2001. México;46(3):118-121, jun.-ago. 2001.

Mucoceles en senos paranasales. Muñoz Rivera C, Macías Fernández L, Sánchez Mucoceles en senos paranasales. Muñoz Rivera C, Macías Fernández L, Sánchez Vazquez del Mercado A. Anales de Radiología México 2005;1:5-10.Vazquez del Mercado A. Anales de Radiología México 2005;1:5-10.

González F, García A, Prieto A. Mucocele frontoetmoidal con afectación ocular. Arch González F, García A, Prieto A. Mucocele frontoetmoidal con afectación ocular. Arch Soc Esp Oftalmol 2005; 80: 301-303. Soc Esp Oftalmol 2005; 80: 301-303.

Tumors of the Eye and Ocular Adnexa. Atlas of Clinical Oncology, American Cancer Tumors of the Eye and Ocular Adnexa. Atlas of Clinical Oncology, American Cancer Society. London: BC Decker Inc; 2001; 390-400. Society. London: BC Decker Inc; 2001; 390-400.

Bilateral maxillary sinus mucoceles in an infant with cystic fibrosis. Tunkel DE, Bilateral maxillary sinus mucoceles in an infant with cystic fibrosis. Tunkel DE, Naclerio RM, Baroody FM Rosenstein BJ. Otolaryngol Head Neck Surg 1994; 111: 116-Naclerio RM, Baroody FM Rosenstein BJ. Otolaryngol Head Neck Surg 1994; 111: 116-120120

Sharma GD, Doershuk CF, Stern RC Erosion of the wall of the frontal sinus caused by Sharma GD, Doershuk CF, Stern RC Erosion of the wall of the frontal sinus caused by mucopyocele in cystic fibrosis. J Pediatr 1994; 124: 745-747 mucopyocele in cystic fibrosis. J Pediatr 1994; 124: 745-747

Nasal polyps and cystic fibrosis of. the pancreas. Rulon T, Brown H, Logan G. Arch Nasal polyps and cystic fibrosis of. the pancreas. Rulon T, Brown H, Logan G. Arch Otolaryngol 1963;78:192–199 Otolaryngol 1963;78:192–199

Fibrosis Quística. A Salcedo Posada, 2005 Ediciones Díaz Los Santos.Fibrosis Quística. A Salcedo Posada, 2005 Ediciones Díaz Los Santos.