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1 Ficha 1 La neuropsicología tiene por objeto el estudio de las alteraciones cognoscitivas y emocionales, así como de los trastornos de la personalidad provocados por lesiones del cerebro, que es el órgano del pensamiento y, por lo tanto, el centro de la conciencia. Es natural que el sufrimiento cerebral por lesión se exprese a través de trastornos comportamentales, de ahí el nombre de neurología comportamental aplicado también a la neuropsicología. Los objetivos de la neuropsicología son tres: diagnósticos, terapéuticos y cognoscitivos. El análisis semiológico de los trastornos permite proponer una sistematización sindrómica de la disfunción del comportamiento y del pensamiento además de identificar su sustrato lesivo y de formular hipótesis sobre la topografía de la lesión. La exploración moderna por neuroimagen, ya sea con una base radiológica (tomografía computarizada) o sin ella (resonancia magnética) puede dirigirnos al conformismo con una neuropsicología resumida, cuando la estrategia clínica se orienta esencialmente sobre la nosología: de esta manera, una hemiplejía derecha con afasia de aparición súbita sería suficiente para sospechar un infarto silviano, que podría ser confirmado por las exploraciones con neuroimágenes, complementadas por la biología, las investigaciones cardiovasculares y la angiografía para definir la etiología y permitir plantear la prevención de una recidiva. El procedimiento neuropsicológico invita a considerar al paciente desde otro punto de vista complementario al procedimiento etiológico: analizar de forma detallada el trastorno del lenguaje permite comprender mejor el desasosiego del paciente y, de esta manera, sensibilizarse con la reeducación, que es el segundo objetivo pragmático de la neuropsicología. Por último, nos queda añadir que el conocimiento de los trastornos provocados por lesiones cerebrales permite generar hipótesis sobre el funcionamiento del cerebro normal: éste es el tercer objetivo, cognoscitivo, de la neuropsicología, que teje una relación entre la neurología del comportamiento y las ciencias denominadas humanas. La exposición de las grandes modalidades de expresión neuropsicológica y comportamental de las lesiones cerebrales no debe dejamos la impresión de un cerebro desmembrado en funciones atomizadas. El ser humano puede conocer el mundo y actuar en él gracias a un funcionamiento coordinado de sus recursos cognoscitivos y a las múltiples conexiones que el cerebro teje, no solamente de un hemisferio a otro, sino también en el interior de cada uno de ellos, dibujando una compleja red neuronal articulada de un extremo a otro. De esta manera se establecen innumerables relaciones entre la cognición, la afectividad, la percepción sensorial y la motricidad. Dichas relaciones tienen como sustrato la neurona, designada como la unidad fundamental del sistema nervioso, sin olvidar que, aunque el papel de la neurona es vehicular y tratar la información, las neuronas sólo son útiles por su multiplicidad (varias decenas de millardos) y por PRINCIPIOS DE NEUROPSICOLOGÍA Curso de Evaluación Neuropsicológica Espacio semipresencial

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Ficha 1

La neuropsicología tiene por objeto el estudio de las alteraciones cognoscitivas y emocionales, así como de los trastornos de la personalidad provocados por lesiones del cerebro, que es el órgano del pensamiento y, por lo tanto, el centro de la conciencia. Es natural que el sufrimiento cerebral por lesión se exprese a través de trastornos comportamentales, de ahí el nombre de neurología comportamental aplicado también a la neuropsicología.

Los objetivos de la neuropsicología son tres: diagnósticos, terapéuticos y cognoscitivos. El análisis semiológico de los trastornos permite proponer una sistematización sindrómica de la disfunción del comportamiento y del pensamiento además de identificar su sustrato lesivo y de formular hipótesis sobre la topografía de la lesión. La exploración moderna por neuroimagen, ya sea con una base radiológica (tomografía computarizada) o sin ella (resonancia magnética) puede dirigirnos al conformismo con una neuropsicología resumida, cuando la estrategia clínica se orienta esencialmente sobre la nosología: de esta manera, una hemiplejía derecha con afasia de aparición súbita sería suficiente para sospechar un infarto silviano, que podría ser confirmado por las exploraciones con neuroimágenes, complementadas por la biología, las investigaciones cardiovasculares y la angiografía para definir la etiología y permitir plantear la prevención de una recidiva.

El procedimiento neuropsicológico invita a considerar al paciente desde otro punto de vista complementario al procedimiento etiológico: analizar de forma detallada el trastorno del lenguaje permite comprender mejor el desasosiego del paciente y, de esta manera, sensibilizarse con la reeducación, que es el segundo objetivo pragmático de la neuropsicología. Por último, nos queda añadir que el conocimiento de los trastornos provocados por lesiones cerebrales permite generar hipótesis sobre el funcionamiento del cerebro normal: éste es el tercer objetivo, cognoscitivo, de la neuropsicología, que teje una relación entre la neurología del comportamiento y las ciencias denominadas humanas.

La exposición de las grandes modalidades de expresión neuropsicológica y comportamental de las lesiones cerebrales no debe dejamos la impresión de un cerebro desmembrado en funciones atomizadas.

El ser humano puede conocer el mundo y actuar en él gracias a un funcionamiento coordinado de sus recursos cognoscitivos y a las múltiples conexiones que el cerebro teje, no solamente de un hemisferio a otro, sino también en el interior de cada uno de ellos, dibujando una compleja red neuronal articulada de un extremo a otro. De esta manera se establecen innumerables relaciones entre la cognición, la afectividad, la percepción sensorial y la motricidad.

Dichas relaciones tienen como sustrato la neurona, designada como la unidad fundamental del sistema nervioso, sin olvidar que, aunque el papel de la neurona es vehicular y tratar la información, las neuronas sólo son útiles por su multiplicidad (varias decenas de millardos) y por

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las innumerables conexiones que las unen en las sinapsis para crear así múltiples redes. Los cuerpos celulares de las neuronas, agrupados, constituyen la sustancia gris repartida en la superficie del cerebro (forman el córtex o corteza), pero también dispersada en pequeñas masas «centrales» que constituyen el tálamo y los núcleos grises (en particular el núcleo lenticular, el núcleo caudado y la sustancia negra. La sustancia blanca, repartida entre la corteza y los núcleos grises (fig. 1-1), está constituida por prolongaciones de las neuronas, axones y dendritas, rodeadas de su vaina de mielina.

NEURONAS, ACTIVIDAD ELÉCTRICA Y NEUROTRANSMISORES

Las neuronas son la base de una actividad eléctrica cuyo registro en la superficie del cerebro permitió a Hans Berger diseñar en 1929 el electroencefalograma y, posteriormente, registrar las respuestas eléctricas provocadas por estímulos sensoriales, visuales, auditivos y somestésicos, denominadas potenciales evocados, para conocer su amplitud y su latencia. Un nuevo avance se produjo cuando se opusieron dos tipos de potenciales. Unos reflejan la recepción de los estímulos: podemos denominarlos potenciales exógenos. Los otros, de latencia más tardía, aparecen cuando se pide al sujeto que practique una tarea mental: se denominan potenciales evocados endógenos o cognoscitivos.

Los «influjos» nerviosos que recorren las neuronas y que crean esas actividades eléctricas

detectables están sostenidos por fenómenos bioquímicos complejos. Los receptores sensoriales tienen por objeto la «transducción» de las señales físicas que reciben en impulsos nerviosos. La transmisión de los influjos nerviosos de una neurona a otra en las sinapsis y de las neuronas a los músculos a través de las placas motoras es facilitada por la liberación de «neurotransmisores», que son recapturados a continuación por la membrana presináptica o destruidos en la hendidura sináptica. Ejercen un efecto inhibidor o excitador sobre las membranas postsinápticas. No se

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puede asegurar que el neurotransmisor sea específico de un sistema neuronal determinado o de las funciones en las que ese sistema está implicado. Aunque la dopamina liberada por las neuronas nigroestriadas está implicada en la motricidad, también la dopamina liberada por las neuronas mesolímbicas interviene en la regulación afectivo-emocional. LOS TRES ENCÉFALOS

Las estructuras filogenéticamente más antiguas del encéfalo están constituidas esencialmente por una gran parte del tronco encefálico y, en particular, por la formación reticular implicada en la vigilancia, así como por los núcleos grises centrales implicados en la motricidad.

Este encéfalo, el más arcaico, controla los comportamientos necesarios para responder a las necesidades básicas y a la supervivencia de la especie como el acto de alimentarse y la defensa de su territorio. El sistema límbico o paleoencéfalo de los mamíferos (primitivo) rodea como un «anillo» (un «limbo») al precedente en la cara interna de los hemisferios cerebrales (Fig. 1-2 y 1-3). El sistema olfatorio completa el sistema límbico. Además, múltiples conexiones unen el sistema límbico con el neocórtex (frontal, temporal) de la cara interna de los hemisferios cerebrales, los núcleos llamados límbicos del tálamo (en particular los núcleos anteriores y dorsomediales) y la formación reticular mesencefálica (área Iímbica del mesencéfalo). Por último, el sistema límbico comprende el circuito de Papez, formado por fibras eferentes del hipocampo que, a través del fórnix, llegan a los cuerpos mamilares, hacen relevo en el fascículo mamilotalámico de Vicq d'Azyr y alcanzan finalmente el núcleo anterior del tálamo y la circunvolución cingular. El sistema límbico interviene en la regulación de los comportamientos instintivos y emocionales, así como en la memoria.

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La parte más profunda, conectada al hipotálamo, está constituida por estructuras subcorticales y en particular por el hipocampo y por la amígdala. La parte periférica del anillo corresponde al córtex límbico, formado por la circunvolución del hipocampo y a la circunvolución del cuerpo calloso (circunvolución cingular), el conjunto que forma la gran circunvolución (lóbulo) límbica de Broca recorrido por un fascículo asociativo, por el cíngulo y con origen en el córtex fronto-orbital.

Por encima de los encéfalos de los reptiles y límbico se despliegan los hemisferios

cerebrales recubiertos de una capa o córtex cerebral y que constituyen el neoencéfalo de los mamíferos (nuevo) (fig. 1-4), que gestiona las informaciones que provienen del contexto, adapta las acciones y permite el despliegue de las funciones cognoscitivas, en cuya cima se encuentra el lenguaje. Las capacidades de planificación y de anticipación se atribuyen al lóbulo frontal, en el que culmina la humanización del encéfalo. Esta concepción tripartita, ciertamente esquemática, no puede imaginarse sin las conexiones que unen esas tres estructuras.

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CÓRTEZA Y ÁREAS DE BRODMANN

Aparte de las estructuras filogenéticamente más antiguas citadas, la mayor parte del córtex, del neocórtex o del isocórtex representa la estructura más reciente. Está constituido por seis capas celulares. En función de las regiones del cerebro, tanto la morfología como la densidad celular de las capas es muy variable; estos criterios citoarquitectónicos han permitido a Brodmann establecer el mapa de las áreas corticales, numeradas del 1 al 52.

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BASES NEUROANATÓMICAS

La superficie de los hemisferios cerebrales está recorrida por cisuras y surcos que delimitan las circunvoluciones (gyrus) agrupadas a su vez en lóbulos (figs. 1-6 a 1-8). La cisura de Rolando (surco central), que recorre la cara externa de cada hemisferio oblicuamente de arriba abajo, separa el lóbulo frontal, por delante, del lóbulo parietal, por detrás. La cisura de Silvio (surco lateral) es profunda (valle de la arteria silviana o cerebral media), casi perpendicular a la precedente, se dirige de adelante hacia atrás y ligeramente de abajo arriba. Separa el lóbulo temporal, situado debajo de ella, del lóbulo frontal, encima de ella y por delante de la cisura de Rolando, y del lóbulo parietal, situado por encima de ella y por detrás de la cisura de Rolando. En la parte más posterior, el lóbulo occipital solamente está separado virtualmente de los lóbulos parietal y temporal; la cisura o surco calcarino se sitúa en la cara interna y limita, con el surco parietooccipital por arriba, la cuña. El lóbulo de la ínsula está oculto entre los márgenes de la cisura de Silvio recubierto por arriba por tres opérculos (frontal o porción opercular, central o porción triangular, y parietal o porción orbitaria) y uno por abajo (opérculo o polo temporal). Los dos hemisferios cerebrales están unidos por comisuras, de las cuales la más voluminosa es el cuerpo calloso.

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ESPECIALIZACIÓN HEMISFÉRICA

Las consecuencias de las lesiones focalizadas del cerebro y los trastornos provocados por lesiones callosas que ocasionan una desconexión interhemisférica han permitido establecer la existencia de una especialización funcional de cada uno de los hemisferios, denominada dominancia.

Las afasias han inaugurado la historia de la neuropsicología, definidas por la destrucción o alteración de una función fundamentalmente humana: por ellas se ha llamado dominante al hemisferio que gestiona las funciones Iingüísticas y que ordena la mano más hábil que en los diestros es el hemisferio izquierdo. Por lo tanto, es importante que el examen neuropsicológico de un paciente precise si se trata de un diestro o de un zurdo (puro, «contrariado» o ambidiestro) y, si es posible, buscar antecedentes de zurdera familiar. El test de Wada (inyección intracarotídea de amital sódico) entraña una hemiplejía sensitivomotora contralateral con anosognosia cuando la inyección se realiza en el lado de la vía hemisferio «no dominante». La hemiplejía se acompaña de una afasia precedida de suspensión del lenguaje y seguida de parafasias cuando la inyección se realiza en el lado del hemisferio «dominante»: las alteraciones remiten rápidamente, pero un análisis riguroso debe controlar las alteraciones electroencefalográficas de un solo hemisferio, puesto que el fármaco puede, en función de las particularidades del polígono de Willis, tener una difusión muy rápida. Además, es un procedimiento complicado, lo que no permite considerarlo éticamente como un test de rutina, sino como una técnica reservada para establecer la necesidad de una intervención quirúrgica.

El test de escucha dicótica permite poner de manifiesto un predominio de la vía hemisferio dominante-oreja contralateral, por ejemplo, de la vía oreja derecha-cerebro izquierdo en el diestro. El cuestionario propuesto por Hecaen y De Ajuriaguerra (tabla 1-2) permite una evaluación cuantificada de la lateralidad. La preferencia manual se establece tempranamente, hacia los tres años de edad. Está genéticamente determinada, puede verse influida por lesiones hemisféricas pre o posnatales y podría apoyarse anatómicamente en una asimetría de los hemisferios cerebrales y en la mayor superficie del planum temporal izquierdo en los diestros. Aparte del lenguaje, la especialización del hemisferio izquierdo incluye el dextrismo manual, la organización del lenguaje y la actividad gestual, mientras que el hemisferio derecho se especializa en las funciones visuoespaciales y atencionales, así como en el reconocimiento de caras (fisonomías) y en el control emocional. También se ha comprobado que el hemisferio izquierdo lleva a cabo tratamientos analíticos y secuenciales, mientras que el hemisferio derecho procede de manera simultánea y paralela (holística).

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ATENCION y VIGILANCIA

La atención es la base del conocimiento y de la acción. La condición fundamental para el inicio de la atención es el estado de alerta sostenido por el sistema reticular activador ascendente, que, gracias a sus relaciones con los núcleos intralaminares del tálamo, ejerce una influencia excitante sobre el conjunto del cerebro y, en especial, sobre el córtex cerebral. La reacción de alerta está, por lo tanto, en la base de los procesos atencionales y permite al organismo activar una reacción de orientación en función de los estímulos que recibe. En esta reacción de orientación intervienen la amígdala, el hipocampo y el lóbulo frontal; este estado de alerta permite al cerebro estar en condiciones óptimas para tratar la información. Si la vigilancia es deficitaria, el

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sujeto puede estar obnubilado o en coma, pero la confusión mental comporta una alteración más discreta de la vigilancia, con lo que el sujeto no puede mantener una alerta atencional, y se acompaña de trastorno del pensamiento, desorientación temporoespacial, deficiencia global de la memoria y, por supuesto, déficit de todas las funciones especializadas: escritura, lectura, identificación de las percepciones y, a veces, delirio onírico. En ocasiones las confusiones reflejan patologías cerebrales difusas, así como una patología fugaz.

No obstante, es difícil buscar y diagnosticar un síndrome neuropsicológico específico cuando se asocia a una confusión. Sin embargo, a veces es posible detectar, por ejemplo, una afasia asociada a una confusión (p. ej., durante un tumor temporal izquierdo que se complica con hipertensión intracraneal) o incluso una confusión asociada a elementos korsakovianos, lo que puede sugerir una encefalopatía de Gayet- Wernicke. La validez de la exploración neuropsicológica depende del estado de vigilancia del sujeto. EXPLORACIÓN NEUROPSICOLÓGICA

La exploración neuropsicológica es inseparable de la exploración neurológica y de la general: una debe esclarecer la otra. El modo de instalación de los déficit, la coexistencia de síntomas neurológicos (hemiplejía, hemianopsia, etc.) y el estado de la sensibilidad (vista, audición, etc.) son parámetros indispensables para el análisis de los problemas de comportamiento.

Una primera aproximación neuropsicológica puede realizarse junto a la cabecera del enfermo. También puede ampliarse con un procedimiento multidisciplinario entre neurólogos o neuropsiquiatras, neuropsicólogos, fonoaudiólogos o psicólogos.

El examen neuropsicológico quizá requiere una evaluación del nivel cultural (NC), que puede realizarse contabilizando los años de estudio, a condición de tener un buen conocimiento del sistema de escolarización, pues si el final de los estudios secundarios corresponde a los 16 años, no es correcto contabilizar los mismos años en los que dejan el curso escolar a los 18 años después de haber repetido varios cursos o de haber participado en clases de adaptación o especiales. La evaluación también puede llevarse a cabo en función del nivel de escolarización, estudiando las condiciones de equivalencia con los oficios manuales sin formación profesional, con la formación profesional, con la especialización y con los cursos postescolares extraordinarios (tabla 1-3).

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También es necesario saber rápidamente de qué se queja el sujeto: ¿parece depresivo, afectado por sus deficiencias, indiferente o no consciente de sus trastornos (anosognósico).

Los tests de evaluación del «estado mental" son útiles para el juicio diagnóstico de las demencias. Algunos tests, como el Mini-Mental State Examination (MMSE), sin duda el más utilizado, permiten evaluar la orientación. el aprendizaje, la memoria operativa la denominación, la repetición, la comprensión de una orden triple y la copia de un dibujo.

El examen neuropsicológico ofrece dificultades variables. Un plan estandarizado es siempre un poco artificial y se verá alterado ante un enfermo que presenta una patología manifiesta, como una afasia con jerga o una ceguera cortical. Un examen general puede seguir el siguiente plan: - Evaluación de la lateralidad, del nivel cultural y del «estado mental" (MMSE). - Evaluación del juicio, del razonamiento y de las capacidades de abstracción utilizando algunas preguntas del subtest de semejanzas de la escala de inteligencia de Wechsler para adultos (WAIS). - Exploración del lenguaje: el diálogo permite reconocer la verborrea o la reducción del lenguaje, el carácter informativo o poco informativo, la conciencia del trastorno o la anosognosia:

• La fluidez puede apreciarse por el test de fluencia verbal y semántica. • La comprensión del lenguaje oral y la expresión verbal • La denominación, evaluada con el test de Denominación de Boston, podemos ampliarla

con la denominación de colores y de personajes célebres, recordando que todo trastorno de la denominación no es obligatoriamente afásico.

• La escritura debe estudiarse en copia y en dictado. Se estudiará la forma de grafismo (agrafia apráxica), su distribución en la hoja (agrafia espacial, heminegligencia), la sintaxis y el contenido de las palabras (paragrafias).

• La lectura debe explorarse desde el punto de vista de la comprensión y con la lectura en voz alta.

- Praxias:

• Las praxias constructivas se exploran a través del dibujo a la copia por ejemplo de un cubo y de una margarita.

• Las praxias bucofaciales se exploran pidiendo al sujeto que chasquee la lengua, se muerda los labios, hinche los carrillos y frunza los labios.

• Las praxias ideomotoras se exploran pidiendo que realice gestos como el saludo militar, burla, adiós con la mano, clavar un clavo, tocar el piano o el violín.

- Funciones visognósicas y visoespaciales:

• La búsqueda de una heminegligencia se efectúa por un test de tachado de una figura repetida entre otras repartidas en una hoja.

• La memoria topográfica se explora solicitando al sujeto que localice las principales ciudades de su país en un mapa mudo, que se oriente en un plano de su ciudad o que dibuje el plano de su piso o de su casa.

• Las gnosias visuales se exploran con los tests de Poppelreuter y de Lilia Ghent.

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• El cálculo se explora a través del dictado de cifras en letras y en números arábigos, a través del cálculo mental y por la realización escrita de operaciones elementales.

• La memoria se explora con el recuerdo de palabras y frases y se completa con el estudio de la memoria social y autobiográfica.

• La planificación y la flexibilidad mental se exploran por la reproducción de secuencias de figuras geométricas (círculo, cruz, cuadrado, triángulo), de secuencias gestuales (como cerrar el puño, mano de canto, palma abierta) y a través de la prueba de tipo go no go (tome mi mano: si digo rojo, apriétela y suéltela; si digo verde, no haga nada).

Ésta es a grandes rasgos una introducción general a un examen neuropsicológico que deberá detaIlarse en función de las orientaciones recogidas por el examen inicial y de la estrategia de reeducación que se lleven a cabo. Bibliografía: Adaptación del Capítulo 1 del Manual de Neuropsicología - Gil R. (2005) - Editorial Masson - Barcelona España.