UNIVERSIDAD VERACRUZANAFACULTA DE MEDICINA

MIGUEL ALEMÁN VALDÉS

EDUARDO HERNÁNDEZ ITURBIDE14/04/15

POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITISReumatología

INTRODUCCIÓN La polimiositis y la dermatomiositis forman parte del grupo heterogéneo de miopatías . inflamatorias idiopáticas adquiridas,

procesos que clínicamente se caracterizan por debilidad muscular e histopatológicamente por infiltrado inflamatorio intenso en los músculos estriados.

Poco frecuentes1 caso en 100 000 habitantes dermatomiositis 10 a 15 años y de los 45 a 60 añosPolimiositis rara en la infancia Mayor frecuencia en mujeres (2:1)

ETIOPATOGENIA

MIOPATÍAS desconocida… Aunque varios VIRUS se han asociado al desarrollo de miopatías agudas y crónicas

Epstein-Barr, Coxsackievirus, Parvovirus, Paramixovirus, Citomegalovirus

Algunas bacterias: Borrelia burgdorferi y estreptococos

Se asocia con enfermedades de tejido conjuntivo: LES, esclerodermia, enfermedad de Graves-Basedow, tiroiditis de Hashimoto

HLA-DRB1, HLA-01301, HLA-DR6, HLA-DR52, HLA-DQA1 y HLA-B8

PATOLOGÍA • Fibras musculares necróticas dispersas,

alternando con fibras de tamaño variable en regeneración, rodeadas de infiltrado inflamatorio linfocítico multifocal y endomisial

Polimiositis

• La inflamación se localiza predominantemente a nivel perivascular o en el septum interfascicular y alrededor de los fascículos. Las fibras musculares sufren fagocitosis, necrosis y se observan microinfartos atrofia perifascicular

Dermatomiositis

CITOCINAS EN LAS MIOPATÍAS INFLAMATORIAS

Polidermatomiositis interferón a y b, IL-1, IL-2, IL-6, IL-8, IL-10. TNF-a y el factor de crecimiento b

CUADRO CLÍNICO

Polimiositis predominan las manifestaciones

musculares

Dermatomiositis predominan los

signos cutáneos y compromiso

muscular

Debilidad muscular proximal

de la cintura escapular y

pélvica

No puede levantar los brazos,

afección de los músculos flexores

del cuello y orofaringe

Es progresiva y ocasiona

incapacidad para deambular

En la dermatomiositis

Se observan manifestaciones

cutáneas

El cuadro clínico más común es un

exantema eritematoso fotosensible

Cara, cuello, parte anterior del tórax (signo de la V),

hombros y espalda (signo del chal)

Otras lesiones: exantema en

heliotropo, signo de Gottron

OTRAS ALTERACIONES

• Lesiones eritematosas y dolorosas• Fisuras• Líneas oscuras de apariencia sucia en el lado palmar y lateral de los dedos• Artritis • Fenómeno de Reynaud• Fibrosis pulmonar intersticial

ASOCIADAS A OTRAS PATOLOGÍAS

• Polidermatomiositis asociada a cáncer 20 a 25% de mayor riesgo a presentar neoplasias

ALTERACIONES DE LABORATORIO Y GABINETE• CK• TGP enzimas que traducen inflamación y • DHL necrosis muscular• Aldosa

• ESTANDAR DE ORO RM Detecta cambios tempranos de inflamación muscular USG, electromiografía, USG doppler, biopsia muscular

DIAGNÓSTICO

• Cuadro clínico Debilidad muscular proximal

Datos electromiográficos y la

biopsia

Elevación de las enzimas

de daño muscular

TATAMIENTO• Glucocorticoides prednisona 1mg/kg/día hasta que al CK disminuya

10mg cada 3 a 4 semanas

Durante la fase activa es necesario el reposo absoluto, realizando solo ejercicios pasivos para evitar contracturas y mantener los arcos de movilidad

Medicina física Aztioprina, metotrexato, micofenolato de mofetil, ciclosporina A y ciclofosfamida en caso de que no responda a los glucocorticoides