DERMATOMIOSITIS JUVENIL - PIEL-L Latinoamericana · 2018. 6. 30. · DERMATOMIOSITIS JUVENIL...

DERMATOMIOSITIS JUVENIL

Dres. Susana A. Grees Unidad Académica y Asistencial de Dermatología Pediátrica Hospital de General de Niños Pedro de Elizalde Buenos Aires - Argentina

DERMATOMIOSITIS JUVENIL Paciente de sexo masculino, 7 años de edad,

antecedentes BOR sin tratamiento preventivo. Refiere traumatismo muscular previo a la

enfermedad actual. Comienza 8 meses previo a la consulta. Dificultad para la marcha, y debilidad muscular

progresiva y simétrica con gran compromiso de músculos del cuello.

Anorexia, astenia, pérdida de peso Alopecia y lesiones cutáneas

DERMATOMIOSITIS JUVENIL Internación clínica

26/11/10 :Alopecia con

pelo ralo, fino - Hipertricosis frontal - pestañas largas. - Eritema violáceo en párpados: Heliotropo


- 26-11-10 Cavidad oral: proceso

edematoso de piso de la boca

Ulceras en cara lateral de lengua.

Imposibilidad para mover el cuello

Dolorimiento en muslos


Tronco: Pápulas

eritematosas con costra central, por sectores pústulas.


Codos y rodilla izquierda: placas eritemato-escamosas erosiones y costras

Deformidad articular rodilla izq.

DERMATOMIOSITIS JUVENIL Dorso de manos: placas eritemato-escamosas erosionadas Palmas, plantas : máculas eritemato-violáceas, erosiones pulpejos

- BIOPSIA: PROTOCOLO Nº 1148:

- Palma de mano: compatible con Dermatomiositis

- Abdomen: - Vasculitis leucocitoclástica


DERMATOMIOSITIS JUVENIL Palma de mano: Dermatomiositis

-Abdomen: Vasculitis leucocitoclástica

Al mes Continuaba y empeoraban las lesiones

erosivo-costrosas en rodilla y codos. - Nuevas lesiones ulceradas en hombro,

codo derecho y muñeca derecha y tronco. Costras en codos amarillentas adheridas.

- Refiere acrocianosis a predominio de pies



JUVENIL

A los 2 meses Presenta úlcera en rodilla izquierda. Refiere caída, previa. Presentaba costra hemática en su

superficie. Por presentar eritema posterior se indica

nuevamente TMS vía oral


Con el transcurso de las semanas Afebril, úlcera de rodilla derecha empeorada con mayor eritema en sus bordes, e intenso dolor, se visualiza la rotula. Se Interna.


Anatomía patológica: Rótula

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS: Hemograma:

Rto. Blancos + 14.000 /mm Eritro : 74 / 55 / 64 mm - Hb: 11,3 Hto 36 - PCR elevada - LDH elevada mayor a 700 - FAN + 1/80 patrón moteado B2 glicoproteina -, anti ADN -, Ig anticardiolipina

Ig M -, Ig G - Hepatograma: discreta elevación de

transaminasas


- RX tórax N, - SEGD N, - ECO abdominal normal. - Capilaroscopía N

- Cardiología: taquicardia sinusal,

derrame pericárdico escaso.


Centellograma: - Osteomielitis en fémur distal izquierdo

y artritis de codo derecho, probable celulitis 5º dedo pie derecho.

Biopsia quirúrgica de hueso y toillete:

Cultivo + seudomona Aeruginosa+ Enterococo sensible a Penicilina.


- TRATAMIENTO: - Amikacina+ceftazidime - TMS

- Ciprofloxacina y amoxicilina- clavulanico - Clindamicina Metotrexato 15mg semanal Meprednisona 1,5mg/kg/dia Pulso de Solumedrol Pulsos mensuales de gammaglobulina 2 gr/kg dia, calcio, vitamina D

Local: Ácido fusídico, curas oclusivas con membranas .


COMENTARIOS Y DEFINICIONES: La dermatomiositis juvenil (DMJ) es

una enfermedad auto-immune e inflamatoria que se caracteriza por compromiso de la piel, el músculo y los vasos sanguíneos.

Se caracteriza por una miositis inflamatoria idiopática que afecta áreas localizadas y proximales que ocasiona una debilidad muscular progresiva.


De acuerdo a su evolución, a la presencia o no de calcinosis y vasculopatías, lo que determina su pronóstico, se las clasifica clásicamente en dos tipos: tipo Banker y tipo Brunsting.


Miopatía más frecuente en pediatría, que asocia una vasculopatía sistémica, con hallazgos cutáneos . La incidencia varía 1-4 casos por millón de niños, por año, a predominio del sexo femenino.


Criterios de PM-DM: Bohan y Peter 1-Debilidad simétrica de músculos de las

cinturas 2-Examen histológico del músculo

esquelético : necrosis e inflamación. 3- Elevación sérica de enzimas del

músculo esquelético 4- Tríada electromiográfica / (RMN)


5- Lesiones dermatológicas: que incluyen coloración violácea de párpados con edema periorbitario, dermatitis eritemato-descamativa en dorso de las manos, especialmente sobre articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales (signo de Gottron); y afección de rodillas, codos, maléolos mediales, cara, cuello y torso superior.


CON LOS CRITERIOS SE ESTABLECE: DM definida: exantema cutáneo típico

más tres de los cuatro criterios diagnósticos.

DM probable: exantema cutáneo más dos de los cuatro criterios diagnósticos.

DM posible: exantema cutáneo más uno de los cuatro criterios diagnósticos.


Responde a una terapia inmuno-supresora.

Corticoides

Metilprednisona.

Pulsos de solumedrol

Metotrexate, azatioprina, Ciclofosmamida

Gammaglobulina ev

Ciclosporina A

Tacrolimus

Micofenolato mofetil

Rituximab


Existe una forma particular denominado SINDROME ANTISINTETASAS:

Miositis, Enf. pulmonar intersticial, manos de mecánico, artritis, Raynaud, anti Jo DM se relaciona con otros ACAS como el anti-EJ

(anti Gly ARNt sintetasa).

NIÑOS es caracteristico: vasculitis y úlceras cutáneas.


DM puede asociarse a MALIGNIDADES, especilmente en adultos Dermatomyositis and malignancy: a retrospective study of 115 cases. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2009; 13(2):77-80 (ISSN: 1128-3602) Zhang W; Jiang SP; Huang L 678 casos: 115 malignidades mayor frecuencia adultos Nasofaringeos, pulmon, higado, ovario, digestivos,renal, linfomas

DERMATOMIOSITIS JUVENIL -Abdomen: -Vasculitis leucocitoclástica

http://www.medscape.com/viewpublication/11073�





El diagnóstico precoz es fundamental para el control de las complicaciones de la enfermedad. El diagnóstico es tardío, por que se confunde con otras enfermedades.

MUCHAS GRACIAS


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