DERMATOMIOSITIS

Ivana Del Carmen Vega Reyes

DERMATOLOGIA

Es de causa desconocida

Autoinmune

Evolución aguda, subaguda y crónica

Tx es difícil.

Afecta a: 2:1 mujeres y afecta en edades:

5-15 años y entre 50-60 años

CUADRO CLÍNICO

Su principio puede ser brusco o insidioso. Astenia y debilidad muscular notables. En la piel: edema, eritema, enrojecimiento

palpebral y poco a poco se instalan los sx d la miositis.

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

No son tan peculiares para el dx son muy parecidas al LES.

Aparecen en la cara, cuello, tronco, codos, rodillas y dorso de las manos fundamentalmente. En la cara lo mas caracteristico es el ¨halo heliotropo¨

en la cara puede verse Edema y eritema difuso y

En ocasiones como alas deMariposa, como LES.

Otro signo es el signo de Chal, en el que consiste en la aparición de múltiples pápulas de base eritematosa que aparecen en el tercio superior de la espalda

En codos y rodillas hay zonas eritematosas, escamosas, atróficas, semejantes a las del LES y en manos, a nivel de las articulaciones, se presentan lesiones de miositis, constituyen el signo de Gottron.

Signo de Chal Signo de Gottron

LESIONES MUSCULARES

Son las mas distintivas para el diagnostico. todos los músculos estriados pueden afectarse, pero lo hacen con mas frecuencia los músculos de la cintura escapular y/o pélvica.

Mialgias y miastenia

En casos graves se afectan los musculos de los ojos produciendo diplopia, los de la faringe con transtornos de la deglucion y fonacion y cierto grado de disfagia.

ETIOPATOGENIA

Se invocan factores infecciosos: Coxsackie, parasitos y bacterias como

toxoplasma y borrelia

Endocrinos, geneticos, farmacologicos (D-penicilamina, hidroxiurea, estatilinas, fenilbutazona)

Se ve asociado con neoplasias.

DIAGNOSTICO

1. Enzimas séricas: un aumento de enzimas que indican el daño celular: transaminasas, creatinfostoquinasa, deshidrogenasa lactica y aldolasa.

2. Creatinuria: el musculo afectado s incapaz de transformar la creatina e creatinina, por lo que aparecen en la orina cifras altas de creatina

3. sedimentacion globular4. Electromiografia: es fundamental para

detectar los musculos.5. biopsia de musculo: se recomienda antes de

cortar las fibras pinzarla on una pinzaq de anillos y cortar alrededor de la pinza.

BOHAN Y PETER 1975

Debilidad muscular proximal y simétrica

Elevación de enzimas musculares

Alteración de la electromiografía

Biopsia muscular compatible con miositis y lesiones cutáneas compatibles.

QS, BH, EGO.

PRONOSTICO Y TRATAMIENTO

El de elección es prednisolona de 50 a 60 mg iv.

En caso de resistencia al medicamento a dosis de 100 mg.

es conveniente asociar a otros inmunosupresores como la azatioprina o ciclofosfamida de 100-150mg-5 días

Metrotexate, ciclosporina A

Inmunoglobulina intravenosa, la plasmaferesis y la fotoferesis extracorporea.

ESCLERODERMIA

Es de causa desconocida

y caracterizad

a por endurecimiento de la piel

ya sea delimitada o generalizada afectando a

diversos organos.

Histologicamente se debe

al engrosamien

to de la dermis por producción excesiva de colágena.

ESCLERODERMIA LOCALIZADA

Son placas esclerosadas mas o menos limitadas que pueden presentarse en diversas formas y tamaños.

Esclerodermia en gotas, otras son placas mayores de 5 a 10 cm., existe la llamada esclerodermia en banda.

La forma mas comun es la llamada esclerodermia en placas o morfea. Se trata de 1 o varias placas de piel endurecida y atrofica, tamaño variables 3,4,5 cm o mas bien delimitadas, de superficie brillante y con alteraciones del pigmento , con frecuencia se ve la hipocromia en el centro

LA ESCLERODERMIA EN BANDA

Se presenta de la misma forma, pero las placas esclerosadas son lineales.

En la cara se observan en la frente, en la línea media o a un lado en forma d una banda d 2 a 3 cm., de ancho deprimida que puede llegar hasta el hueso .

ESCLERODERMIA GENERALIZADA Y SISTÉMICA.

Afecta a toda la piel y diversos organos.

2:1 en mujeres

4ta y 5ta decada

CUADRO CLÍNICO

Insidiosa, el paciente refiere el

enfriamiento de la punta de los dedos y su

palidez así como

intolerancia a los cambios

bruscos

Inicia un intenso edema en la cara y el tronco, manos y pies, edema

que no desaparece pronto si no que por el contrario

permanece y es sustituido

por la esclerosis

LESIONES CUTANEAS generalizada: Toda la piel esta afectada, endurecida, inextensible, sin

pliegues, con alteraciones pigmentarias de hipo o hipercromia.

En el cuello y en el torax puede haber un aspecto poiquilodermico: atrofia, telangtectacias, pigmentacion y endurecimiento de la piel.

A nivel de las salientes oseas: codos, rodillas, maleolos, suele depositarse el calcio produciendo levantamientos duros

Lesiones viscerales: se presentan tardiamente El aparato digestivo es el que mayor sufre y alteraciones

tempranas. El sintoma principal es la disfagia

LESIONES VISCERALES: se

presentan tardiamente

El aparato digestivo es el que mayor sufre y alteraciones tempranas.

El sintoma principal:

Disfagia

Ulceraciones en la pared del

esofago

EstomagoDuodeno

Colon: produciendo

nauseas, vomito,

distencion abdominal, diarreas o

constipacion

El corazon y los pulmones sufren mas tardiamente y puede presentarse una esclerosis pulmonar:

Disminucion de la

ventilacion

Disnea

Cardioesclerosis

IC

ETIOPATOGENIA

Se desconoce

Factores microbianos

Virales

Genéticos

En ocasiones un proceso infeccioso aparentemente banal.

Se piensa que la esclerodermia es auto inmune

Los anticuerpos antinucleo se presentan según diversos estudios entre el 40 y 90%, con titulos bajos, y el 50% promedio, los anticuerpos anti ARN se han detectado hasta el 90% sobre todo de tipo nucleolar.

Es un anticuerpo ARN hacia el uracilo

Los linfocitos T sanguineos estan disminuidos y se han encontrado en el infiltrado inflamatorio de la dermis.

El cambio principal de la esclerodermia s la fibrosis condiciona a los datos clinicos.

Tambien se presenta cambios vasculares en vasos de pequeño calibre, con obstrucción de vascular y necrolisis.

La fibrosis en la esclerodermia es por fibras de colagenas tipo I y III, que progresivamente van engrosandose. Se conoce como proceso inflamatorio activo en el tejido conectivo que altera el control del crecimiento y division de los fibroblastos y la sintesis de la MEC

DIAGNOSTICO

Es fundamentalmente clínico

Biopsia de piel

Serie esofagogastroduodenal

Transito esofágico.

Y PRONOSTICO

TRATAMIENTO Penicilamina 250mg anemia, problemas GI

La fototerapia

metrotexate

colchicina 1-2 gramos según la tolerancia

Reserpina 5-7.5mg/dia y ayuda en el fenomeno de raynaud

Otros tratamientos: dapsona, griseofulvina, cloroquinas, ciclosporina, inmunogloblulina iv, acitrein etc