AEPCC Casos Clínicos 2016AEPCC Casos Clínicos 2016

María Elena Pujante GarcíaElena Martín GómezOlga Aedo Ocaña

Hospital General Universitario Gregorio Marañón (Madrid)

Melanoma Vaginal

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HISTORIA CLÍNICA

• Hepatitis crónica por VHC genotipo 1b. Intervenciones previas: cesárea y abdominoplastia.

• Ex-fumadora desde hace 10 años (fumó 5 cig/día durante 15 años).

• Menopausia a los 48 años, sin partos vaginales previos.

ANTECEDENTES

MOTIVO DE CONSULTA

ENFERMEDAD ACTUAL

Revisión rutinaria en ginecólogo de área

Paciente de 54 años que acude a su ginecólogo de área para una revisión rutinaria. La paciente se encuentraasintomática. Última revisión ginecólogica hace 3 años dentro de la normalidad.

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EXPLORACIÓN GINECOLÓGICA

• Genitales externos de aspecto normal

• Especuloscopia: múltiples zonas hiperpigmentadas en paredes vaginales anterior y lateral izquierda.

• A la palpación bimanual se objetiva nódulo de 0.5 cm en fondo de saco vaginal izquierdo, y un nódulo de 2 cm entre el tercio medio e inferior de cara anterior vaginal.

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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Imagen 1:Imagen colposcópica: se observan lesiones oscurasdispersas en pared lateral izquierda y anterior de vagina

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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Imagen 2: RM pélvica: Engrosamiento de la pared anterior de la vagina en su segmento distal, con áreapseudonodular de 6 mm en la zona superior, sin apreciarse infiltración de estructurasviscerales ni de planos grasos adyacentes.

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DIAGNÓSTICO FINAL

• Se procede a realizar una biopsia sobre las lesiones descritas, obteniendo como resultado infiltración por melanoma. El análisis inmunohistoquímico demuestra que las células tumorales son positivas para Melan A, S100 y HM45.

• El resto de la pruebas complementarias (TAC toraco/abdomin/pélvico y craneal y RM pélvica) son normales, descartando el origen primario de la lesión fuera del aparato genital.

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TRATAMIENTO

• Se realiza colpectomía parcial con exéresis de los nódulos y tratamiento adyuvante con radioterapia y braquiterapia (28 sesiones).

SEGUIMIENTO

• A los 6 meses de la cirugía se objetiva persistencia de lesiones melánicas no nodulares en fondo de saco-pared lateral izquierda, predominando una de 5 mm y otra de 1 cm más irregular. Ante la sospecha de recidiva se realiza histerectomía total con doble anexectomía, exéresis de manguito vaginal (tercio superior) vía LPT, y en un segundo tiempo vía vaginal electrocoagulación de una lesión melánica por irresecabilidadde la misma.

• Dos meses tras la cirugía, a pesar de un nuevo TC sin hallazgos, en una nueva exploración ginecológica se visualizan lesiones melanósicas en cara anterior y canto izquierdo de aproximadamente 1-2 cm. Se realiza exéresis de la nueva recidiva.

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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Imagen 3:Imagen colposcópicaobtenida trastratamientoradioterápico, sin experimentarsegrandes cambioscolposcópicos descritos(se visualiza discrete retracción de las paredes vaginales.

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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Imagen 4: Imagen colposcópica tras los 4 mes de la última cirugía: vagina con pérdida de elasticidad; mucosa con petequias de origen atrófico. Cicatriz vaginal normal. No se observan imágenes colposcópicasatípicas.

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DISCUSIÓN

• El melanoma primario de vagina es una neoplasia ginecológica muy infrecuente que está asociada con altas tasas de recurrencia local, metástasis a distancia y bajas tasas de supervivencia.

• Representan el 0,3% de todos los melanomas. Suelen presentarse en mujeres postmenopaúsicas, especialmente en la sexta y séptima décadas de la vida.

• En cuanto a su localización, el 58% se encuentran en el tercio inferior de la vagina y el 45% en la cara anterior.

• Generalmente las pacientes consultan por sangrado genital, tumoraciones palpables, cambios en el flujo vaginal o prurito, aunque pueden presentarse asintomáticas.

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DISCUSIÓN

• Son lesiones elevadas, pigmentadas, de borde irregular y frecuentemente ulceradas. En ocasiones pueden presentarse como lesiones no pigmentadas.

• Es una neoplasia infradiagnosticada debido a la baja sospecha de los ginecólogos debido a su baja incidencia.

• La biopsia de masas o lesiones es un método que mejora la detección en pacientes con melanomas primarios de vagina.

• Pruebas inmunohistoquímicas (Vimentina, Proteína S-100, Melan-A y HMB-45) son de utilidad para confirmar el diagnóstico.

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DISCUSIÓN

• El diagnóstico diferencial deber realizarse con:

• Metástasis de melanomas primarios de otras localizaciones

• Otros tumores primarios en vagina: carcinoma epidermoide (85%), adenocarcinomas o sarcomas.

• No existe consenso en la mejor opción de tratamiento, las cuales incluyen la cirugía conservadora y/o radical, la radioterapia, la inmunoterapia y la quimioterapia, las cuales se pueden utilizar en combinación o de forma individualizada, sin existir un consenso definitivo.

• La supervivencia es menor al 20% a los 5 años.

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BIBLIOGRAFÍA

• Vaginal cancer. Amer Karam MD. Jonathan S Berek, MD, MMS. Elizabeth A Kidd, MD. 2015

• Mucosal melanoma. Richard D Carvajal, MD. Omid Hamid, MD. Charlotte Ariyan, MD, PhD. 2015

• Melanoma maligno primario en vaginaLorena Guardia Dodoricoa, María Dolores Comes García, María Ángeles Aragón Sanza, Rosa Oncíns Torres y Verónica Calderero Aragón. Progresos obstetricia y ginecología. Febrero 2015.

• Malignant melanoma of the vagina:A case report and review of the literature. LIFENG CHEN, YIN XIONG, HUAN WANG, LIZHI LIANG, HUILING SHANG and XIAOJIAN YAN

• PRIMARY MALIGNANT MELANOMA OF THE FEMALE GENITAL TRACT. Tayfun Gungor, Sunduz OzlemAltinkaya, Mustafa Ozat, Hatice Bayramoglu, Leyla Mollamahmutoglu