UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MEXICO FACULTAD DE...

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1 UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MEXICO FACULTAD DE MEDICINA DIVISIÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO HOSPITAL DE ESPECIALIDADES “ANTONIO FRAGA MOURET” CENTRO MEDICO NACIONAL “LA RAZA” TUMORES QUISTICOS DEL PANCREAS, LA EXPERIENCIA INSTITUCIONAL Y COMPARACION CON LA LITERATURA ACTUAL TESIS QUE PARA OBTENER EL GRADO DE ESPECIALISTA EN CIRUGIA GENERAL PRESENTA: DR. ERICK REYES MALDONADO. ASESOR: DR. MIJAEL TOIBER LEVY. MÉXICO D.F. 2012.

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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MEXICO

FACULTAD DE MEDICINA

DIVISIÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO

HOSPITAL DE ESPECIALIDADES “ANTONIO FRAGA MOURET”

CENTRO MEDICO NACIONAL “LA RAZA”

TUMORES QUISTICOS DEL PANCREAS, LA EXPERIENCIA INSTITUCIONAL Y COMPARACION CON LA LITERATURA ACTUAL

TESIS

QUE PARA OBTENER EL GRADO DE ESPECIALISTA EN CIRUGIA GENERAL

PRESENTA:

DR. ERICK REYES MALDONADO.

ASESOR: DR. MIJAEL TOIBER LEVY.

MÉXICO D.F. 2012.

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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MEXICO DIVISION DE ESTUDIOS DE POSGRADO

DR JESUS ARENAS OSUNA

JEFE DE EDUCACION EN SALUD

DR JOSE ARTURO VELAZQUEZ GARCIA

TITULAR DEL CURSO UNIVERSITARIO DE ESPECIALIZACION EN CIRUGIA GENERAL

DR ERICK REYES MALDONADO

MEDICO RESIDENTE DE LA ESPECIALIDAD EN CIRUGIA GENERAL

No. De registro de protocolo: 2011-3011-65

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RESUMEN

Las neoplasias quísticas del páncreas (NQP) son lesiones poco frecuentes,

menos del 10% de las lesiones quísticas pancreáticas y solo el 1% de los

tumores del páncreas. Los más frecuentes son cistoadenomas serosos,

neoplasias quísticas mucinosas, neoplasias intraductales papilares mucinosas

y neoplasias quísticas seudopapilares. Objetivo: presentar nuestra experiencia

con 7 casos de NQP. MATERIAL Y METODO: Diseño: Retrospectivo,

transversal, descriptivo, observacional, abierto: se recopilaron y analizaron los

datos demográficos, manifestaciones clínicas, estudios de laboratorio, estirpe

histológica, procedimiento quirúrgico y morbimortalidad . Resultados: fueron 7

(15.5%) casos con NQP de ellos 3 (42.8%) fueron cistoadenoma seroso, 3

(42.8%) a cistoadenoma mucinoso y 1 (14.2%) a un adenocarcinoma

moderadamente diferenciado invasor del páncreas. La edad vario de 42 a 53

años, todos fueron del sexo femenino. El marcador Ca 19.9 se encontró

elevado en todas las mujeres. El tratamiento quirúrgico fue pancreatectomia

distal + esplenectomía. La morbilidad más frecuente fue la colección en el

lecho quirúrgico en dos pacientes (28.57%), y en otro neumonía basal

(14.28%). El paciente con diagnóstico de adenocarcinoma falleció posterior a

la cirugía. Ninguno de las pacientes tiene recurrencia ni complicaciones ni

elevación de marcadores tumorales. Conclusiones: las neoplasias quísticas

del páncreas son lesiones poco frecuentes (10%) y en su gran mayoría

corresponden a neoplasias benignas como los cistoadenomas serosos y

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mucinosos, Su diagnostico oportuno y tratamiento adecuado disminuye la

mortalidad en este tipo de pacientes.

PALABRAS CLAVE: neoplasias quísticas del páncreas, lesiones quísticas del

páncreas, cistoadenoma seroso, cistoadenoma mucinoso, tumores de

páncreas.

ABSTRACT

Cystic neoplasms of the pancreas (CNP) are rare lesions, less than 10% of

pancreatic cystic lesions and only 1% of tumors of the pancreas. The most

common are serous cystadenomas, mucinous cystic neoplasms, intraductal

papillary mucinous neoplasms and cystic pseudopapillary neoplasms. Objective:

To report our experience with 7 cases of NQP. MATERIALS AND METHODS:

Design: Retrospective, transversal, descriptive, observational, open: data collected

and analyzed demographic, clinical, laboratory, histology, surgical morbidity and

mortality. Results were 7 (15.5%) cases with NQP of them 3 (42.8%) were serous

cystadenoma, 3 (42.8%) with mucinous cystadenoma and one (14.2%) to a

moderately differentiated adenocarcinoma invading the pancreas. Ages ranged

from 42 to 53 years, all were female. The marker Ca 19.9 was elevated in all

women. Surgical treatment was distal pancreatectomy + splenectomy. The disease

was most common in the surgical collection in two patients (28.57%), and another

basal pneumonia (14.28%). The patient with adenocarcinoma died after surgery.

None of the patients have recurrence or complications or elevation of tumor

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markers. Conclusions: Cystic neoplasms of the pancreas are rare lesions

(10%)and mostly relate to benign neoplasms such as serous and mucinous

cystadenomas, His timely diagnosis and appropriate treatment reduces mortality in

these patients.

KEY WORDS: Cystic neoplasms of the pancreas, pancreatic cystic lesions, serous

cystadenoma, mucinous cystadenoma, pancreatic tumors.

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ANTECEDENTES CIENTÍFICOS.

El páncreas es un órgano retroperitoneal mixto, exocrino y endocrino. Mide de

15 a 23 cm de longitud, con un ancho de unos 4 cm y un espesor de 5 cm. Con

un peso que varía de 70 a 150 gr. Este órgano se divide anatómicamente en

cabeza, proceso unciforme, cuello, cuerpo y cola; y tiene dos conductos el

pancreático común (conducto de Wirsung) y el pancreático accesorio

(conducto de Santorini). (1, 2)

Las enfermedades que afectan el páncreas pueden ser de carácter

inflamatorio como pancreatitis aguda y crónica, así como abscesos. Y por otra

parte se encuentran los tumores los cuales pueden ser sólidos y quísticos, las

neoplasias quísticas del páncreas (NQP) son lesiones poco frecuentes, menos

del 10% de las lesiones quísticas pancreáticas y solo el 1% de los tumores del

páncreas. (4-16)

Existen una variedad de lesiones quísticas, pero las lesiones neoplásicas en

su gran mayoría son cistoadenomas serosos, neoplasias quísticas mucinosas,

neoplasias intraductales papilares mucinosas y neoplasias quísticas

solidopapilares. (4-11)

Las NQP en su gran mayoría son asintomáticas pero en algunos casos el

cuadro clínico es variable y se presenta como dolor abdominal o tumor

abdominal. (7-16)

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La localización de estas lesiones depende del tipo de lesión:

- El cistoadenoma seroso se localiza en el cuerpo/cola del páncreas como

tumores multilobulados formados por varios quistes, que le dan una apariencia

típica “en panal de abejas” con calcificaciones centrales, los quistes están

separados unos de otros por tabiques o septos fibrosos que irradian desde el

centro, lo que ocasionalmente da lugar a una cicatriz central en forma de

estrella en un 10-38% de los casos, de forma patognomónica. (7)

- Las neoplasias quísticas mucinosas: son tumores grandes mayores de 5 cm.,

localizados en el 75% en el cuerpo/cola, son tumores multiloculares, de bordes

bien definidos y superficie lisa, compuestos de varios quistes rellenos de

mucina con septos y proyecciones papilares en su interior asi como

calcificaciones periféricas como “cascara de huevo”. (8)

- La neoplasia intraductal papilar mucinosa: se localiza en su mayoría en

cabeza y proceso uncinado, hay tres tipos: a) la que afecta

predominantemente al conducto pancreático principal, b) la que afecta a ramas

secundarias, de forma macro o microquística, y c) la que afecta tanto al

conducto principal como a las ramas secundarias. (9)

- La neoplasia quística solidopapilar o tumor de Frantz: son tumores que

pueden localizarse a cualquier nivel en la glándula pancreática, aunque es más

frecuente en el cuerpo/cola (64%). En la TAC se describen como tumoraciones

grandes bien definidas de cápsula gruesa muy vascularizada. El componente

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quístico es hiperdenso con una característica presencia de áreas de

hemorragia. Son blandos y bien delimitados, con degeneración hemorrágica

quística en el interior. (10)

- Los tumores neuroendocrinos quísticos del páncreas: un tercio de estos

tumores son funcionales y un tercio son malignos. Radiológicamente son

tumoraciones quísticas que presentan áreas solidas con imágenes de

hemorragia y necrosis. (11)

- Los quistes epiteliales benignos, se relacionan con la enfermedad de Von

Hippel-Lindau.

Los diagnósticos diferenciales entre los tumores quísticos debe hacerse entre

los tumores quísticos serosos, de comportamiento benigno, de los mucinosos,

de carácter premaligno y que precisan tratamiento quirúrgico. (17)

En cambio en el caso de los quistes no poseen antecedentes clínicos de

importancia, son mas frecuentes en las mujeres y poseen síntomas

inespecíficos de largo tiempo de evolución, o bien asintomáticos. (15,16)

Por medio de la ecografía y la tomografía axial computarizada se pueden

diferenciar fácilmente los seudoquistes de los tumores quísticos. Pero a pesar

de esto, aproximadamente un tercio de los tumores quísticos son inicialmente

etiquetados como seudoquistes y hasta un 10% son tratados mediante

cistoenterostomia. (23-26)

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El diagnóstico diferencial entre el cistoadenoma seroso y las neoplasias

quísticas mucinosas es muy difícil, por lo que la ecografía endoscópica es de

gran utilidad no solo al describir de forma detallada la arquitectura tumoral,

sino al permitir la toma de muestras de liquido intraquistico para su análisis. (23)

El diagnostico diferencial entre los tumores quísticos, e incluso entre neoplasia

quística y seudoquiste, puede establecerse gracias al análisis preoperatorio,

mediante punción-aspiración con aguja delgada del liquidointraquístico,

emplear marcadores tumorales séricos y biopsia intraoperatoria. (23, 25)

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MATERIAL Y METODO:

OBJETIVOS

Reportar la experiencia en tumores quísticos del páncreas en el Centro Médico

Nacional “Adolfo Ruíz Cortines” en un periodo de 5 años (de Enero del 2006 a

Noviembre del 2011.)

DISEÑO DEL ESTUDIO

Retrospectivo, transversal, descriptivo, observacional y abierto.

Se revisaron todos los reportes histopatológicos definitivos de procedimiento de

wipple, pancreatectomía y enucleación de páncreas de los archivos del

departamento de Anatomía Patológica del Centro Médico Nacional “Adolfo Ruíz

Cortines” de la ciudad de Veracruz, Ver. de Enero del 2006 a Noviembre del 2011

sobre piezas quirúrgicas de origen pancreático en las cuales se confirmo una

entidad quística tumoral.

Del expediente clínico se revisó la edad, sexo, cuadro clínico, metodología de

estudio, procedimiento quirúrgico realizado y morbimortalidad.

La información se registró en una hoja diseñada especialmente para el estudio;

previa autorización y apoyo por parte del servicio de Anatomía Patológica para

posteriormente al contar ya con los reportes de casos específicos con algún

diagnóstico de Tumor Quístico del Páncreas acudir con seguridad al Archivo

Clínico del Hospital para obtener la información restante en el Expediente Clínico

de cada paciente.

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RESULTADOS

Se revisaron 5 años de los estudios de patología encontrándose 45 cirugías de

páncreas de los cuales 7 (15.5%) casos corresponden a neoplasias quísticas de

páncreas con historia clínica completa y reporte de patología, todos los pacientes

fueron del sexo femenino con edad promedio de 47 años con una mínima de 42 y

una máxima de 53 años. Tabla 1.

CASOS EDAD

1 47

2 42

3 47

4 47

5 53

6 45

7 47

Tabla 1.

Los antecedentes de importancia que tuvieron estos pacientes fue: uno (14.28%)

fibromialgía, dos (28.57%) con hipertensión arterial sistémica en tratamiento, dos

(28.57%) con diabetes mellitus en tratamiento, uno (14.28%) paciente con

derrame pleural y quiste de ovario y uno (14.28%) con enfermedad De Guillen

Barre. Uno de los pacientes hipertenso tiene antecedente de un quiste de ovario.

Tabla 2.

CASOS ANTECEDENTES DE IMPORTANCIA

1 FIBROMIALGIA

2 HIPETENSION ARTERIAL SISTEMICA

3 DERRAME PLEURAL, CISTOADENOMA SEROSO DE OVARIO

4 DIABETES MELLITUS

5 DIABETES MELLITUS

6 HIPETENSION ARTERIAL SISTEMICA, CISTOADENOMA SEROSO DE OVARIO

7 SINDROME DE GUILLEN BARRE

Tabla 2.

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Los diagnósticos iníciales por los que se trataron estas pacientes fueron en seis

casos tumor quístico del páncreas y en un caso con quiste renal izquierdo.

En cuanto a la sintomatología de inicio se presentaron con dolor en 6 de los 7

casos y en uno de ellos con derrame pleural por lo que se les realizo a todos

estudios complementarios de ultrasonido y tomografía axial computarizada. Solo

en la paciente del caso 1 se presento nausea y emesis al momento del

diagnóstico.

A todas las pacientes se les realizaron marcadores tumorales: CA, AFP, ACE, Ca

125, Ca 19.9. El marcador que mostro elevaciones importantes fue el Ca 19.9

alcanzando valores desde 19 a 5000 ng/ml. Tabla 3.

Tabla 3.

Las características de los tumores tanto en el ultrasonido como en la tomografía

fueron en todos los casos sólidos y quísticos con variaciones en cuanto a su

densidad; en los tres casos con tumor quístico de páncreas involucro al cuerpo y

la cola, en tres casos solo la cola del páncreas estuvo afectada y en un caso se

inicio su manejo como tumor retroperitoneal.

El tamaño de los tumores en promedio fue 2.5 (el menor de 1.5 cm y el mayor de

19.56 cm). tabla 4.

CASOS SINTOMAS CA AFP ACE Ca 125 Ca 19.9

1 DOLOR EN GLUTEO REFERIDO A ABDOMEN, NAUSEAS Y EMESIS 19.5 1.68 52.65

> 5000

2 SINDROME DE INTESTINO IRRITABLE, EXTREMIDAD DERECHA 1.42

580

3 DERRAME PLERAL 26.4

4.4 228.7 930

4 HIPOCONDRIO

19

5 HIPOCONDRIO Y EPIGASTRIO 1.15 48.4

2,500

6 HIPOCONDRIO IZQUIERDO 23.4

3.4 208.5 570

7 NO ESPECIFICADO 15.3

6.4 300.7 530

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CASOS SITIO DE TUMOR TAC TAMAÑO

1 CUERPO Y COLA 10 A 27 UH 19.57 CM

2 RETROPEERITONEO 14 UH 9.58 CM

3 COLA 4 A 15 UH 2.3 CM

4 CUERPO Y COLA 11 A 23 UH 4.75 CM

5 CUERPO Y COLA 10 A 51 UH 1.5 CM

6 COLA 5 A 17 UH 2.5 CM

7 COLA 16 UH 1.5 CM

UH: unidades Hounsfiel

Tabla 4.

Las cirugías realizadas a estas pacientes en todos los casos fueron esplenectomía

y pancreatectomia distal. Con variaciones en cada cirugía por los hallazgos en la

misma. En tres (42.85%) pacientes se dreno con penrose, en tres (42.8%) se

utilizo drenovac y solo en uno (14.28%) Saratoga. Las complicaciones fueron solo

en tres (42.85%) pacientes, en el caso uno con una colección de 30 x 62 x 22 mm,

el caso dos con neumonía basal izquierda y una colección en el lecho quirúrgico y

en el caso siete la paciente falleció a las dos días de la cirugía. Tabla 5.

Los reportes de patología en tres (42.85%) casos fueron de cistoadenoma seroso

del páncreas, en tres (42.85%) casos cistoadenoma mucinoso del páncreas y en

un caso el diagnóstico fue de adenocarcinoma moderadamente diferenciado

invasor del páncreas.

La sobrevida de los pacientes que están vivos (6) es en promedio de 2 años (tabla

5), sin complicaciones, con reporte de Ca 19.9 y CEA en valores normales y sin

reporte de metástasis.

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CASOS CIRUGIA

REALIZADA DRENAJE COMPLICACIONES

SOBREVIDA

(AÑOS)

1

LAPE + ESPLENECTOMIA DISTAL +

COLECTOMIA TRANSVERSA + COLO-COLO

ANASTOMOSIS TERMINO

TERMINAL

PENROSE COLECCION 3

2 TUMORECTOMIA RETROPERITONEAL+

RESECCION DE COLA DE PANCREAS Y BAZO SARATOGA

NEUMONIA BASAL

IZQUIERDO, COLECCION 3

3 PANCREATECTOMIA DISTAL CON

ESPLENECTOMIA ABIERTA DRENOVAC NINGUNA 3

4 PANCREATECTOMIA DISTAL +

ESPLENECTOMIA PENROSE NINGUNA 2

5 LAPE+ ESPLENECTOMIA+

PANCREATECTOMIA DISTAL PENROSE NINGUNA 2

6 PANCREATECTOMIA DISTAL+

ESPLENECTOMIA ABIERTA DRENOVAC NINGUNA 1

7

LAPE+PANCREATECTMIA DISTAL+

ESPLENECTOMIA+ COLECTOMIA

SEGMENTARIA

DRENOVAC NINGUNA FALLECIO

Tabla 5.

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DISCUSIÓN

Las neoplasias quísticas del páncreas comprenden un grupo heterogéneo de

tumores benignos, premalignos y malignos. El más comúnmente encontrado son

las neoplasias quísticas mucinosas y serosas, quistes mucinosos, tumor mucinoso

papilar intraductal y tumor seudopapilar. (7-9, 13-15)

Más de la mitad de este tipo de neoplasias corresponde a tumores quísticos

mucinosos o serosos, estas neoplasias ocurren en mujeres, con una incidencia

similar en ambos sexos, en el presente estudio los pacientes fueron del sexo

femenino. (5-10)

Generalmente los tumores quísticos serosos son benignos, se han reportado solo

10 casos malignos en la literatura. En cambio el 10 al 50% de los tumores

quísticos mucinosos son malignos. En nuestro estudio la incidencia de la

malignidad no concuerda con la literatura, ya que de los tumores quísticos o

mucinosos fueron benignos y solo hubo uno que se presento como un tumor

quístico pero fue un adenocarcinoma moderadamente diferenciado invasor. En la

literatura aproximadamente el 50% de las neoplasias mucinosas es maligna.

(10,12,15)

El tamaño de los (TQP) varia ampliamente de pocos milímetros a tumores grandes

mayores de 20 cm. que pueden involucrar todo el páncreas. En nuestra

experiencia el tamaño de los tumores vario de 1.5 cm a 19.56 cm. en este estudio

a todos los pacientes se les realizo cirugía como tratamiento de elección. (7, 9, 13, 15)

Las manifestaciones dependen del tamaño y la localización del tumor. El dolor

adbominal fue el síntoma que mas se observo en nuestros pacientes, las nauseas

y emesis solo se presento en un paciente. La gran mayoría de los pacientes tenían

mas de un año con la sintomatología, sin manifestaciones clínicas relevantes. (17)

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Con el incremento de nuestro conocimiento de la biología de las NQP en las

últimas décadas, el tratamiento de estas lesiones ha cambiado. Varios factores

influyen en su manejo, como el manejo, presencia de manifestaciones clínicas,

localización del tumor, edad, condición del paciente y la identificación de

características premalignas. (21,22)

El manejo de las lesiones con potencial maligno y las lesiones malignas con

sintomatología es la cirugía, solo en casos en los que el tumor sea pequeño de 2 -

3 cm. asintomático con diagnóstico de cistoadenoma seroso o neoplasia mucinosa

papilar intraductal se recomienda seguimiento. Cuando la lesión crece o se

desarrollan síntomas es necesaria la resección quirúrgica. (24)

En todos las otras NQP se realiza resección, cerca del 50% de estos pacientes

pueden tener un carcinoma. El tratamiento quirúrgico depende de la localización y

extensión del tumor. La pancreatectomia distal, con preservación del bazo es casi

imposible cuando el tumor está localizado en la cola y/o cuerpo. Los tumores

pequeños del cuello del páncreas pueden ser tratados con pancreatectomia con

pancreatoyeyunoanastomosis Y en Roux. Tumores de la cabeza o proceso

uncinado pueden ser tratados con pancreatoduodenectomia con o sin

preservación del piloro. Es muy importante la resección completa del tumor, asi

como la preservación de la pieza sin ruptura de esta en la cirugía especialmente

cuando el contenido es gelatinoso, lo cual puede causar implatacion y

desiminación dentro de la cavidad abdominal, causando seudomixoma peritoneal.

(25)

En cualquiera de los casos puede haber recurrencia en los márgenes de la cirugía.

La morbilidad y mortalidad ha disminuido en algunos centro hospitalarios por

resecciones pancreáticas, principlamente pancreatoduodenectomias, son

asociadas a complicaciones severas, que pueden ir de 30 a 40% dependiendo de

la serie. En nuestra experiencia la complicación mas frecuente fue la colección en

el lecho quirúrgico, en dos casos pero en la literatura son mas frecuentes la fistula

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pancreática, infección y hernia incisional. La mortalidad en nuestra serie (14.28%)

es mayor a la reportada en la literatura (2% a 5%). (24-26)

El pronóstico de los pacientes en los cuales el tumor fue extirpado en su totalidad

sin demostrar invasión, la cura fue un 100%. Del mismo modo este mismo

porcentaje se aplica en los tumores que no tienen metástasis. En nuestra serie de

tres (42.85%) pacientes con neoplasias mucinosas, dos (28%) pacientes tienen

una sobrevida de 3 años y una (14.28%) de dos años; de los tres pacientes con

neoplasias serosas tienen tres, dos y un año de sobrevida respectivamente. Solo

un paciente falleció días después de la cirugía, la cual tuvo un diagnostico de

adenocarcinoma moderadamente diferenciado invasor con una presentación

quística. (24-25)

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CONCLUSIONES

Los siete casos que reportamos en este estudio son del sexo femenino con edad

de presentación en la quinta y sexta década de la vida.

De los antecedentes de importancia de nuestros pacientes en dos casos el

antecedente de importancia fue un tumor de ovario con diagnóstico de

cistoadenoma seroso de ovario en uno de ellos y el otro sin reporte de patología.

Los síntomas más frecuentes reportados en la literatura son el dolor abdominal en

sitios inespecíficos, en cuatro de los pacientes de este estudio el síntoma inicial

fue de dolor en hipocondrio y/o en epigastrio. En cuanto a los 3 casos faltantes

tuvieron sintomatología variada como síndrome de intestino irritable y dolor en

extremidad derecha, otro con derrame pleural y el caso 7 por complicaciones de la

enfermedad De Guillen Barre por lo que se les hizo ultrasonido y tomografía.

La cirugía que se realizo en todos los casos fue pancreatectomia distal con

esplenectomía con modificaciones en cada caso por los hallazgos en la cirugía.

La complicación más frecuente fue colección en el lecho quirúrgico. Mientras que

todos los tumores serosos son benignos, los mucinosos en un 40% pueden ser

malignos. Es importante diagnosticar oportunamente estos tumores para su

adecuado tratamiento.

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ANEXO:

HOJA DE RECOLECCION DE DATOS

SEXO:

EDAD:

SINTOMATOLOGIA:

ANTECEDENTES DE IMPORTANCIA:

MARCADORES TUMORALES:

ULTRASONIDO:

TAC:

UNIDADES HOUNSFIEL:

LOCALIZACION DEL TUMOR:

TAMAÑO:

DIAGNOSTICO INICIAL:

CIRUGIA REALIZADA:

COMPLICACIONES:

TIPO DE DRENAJE:

REPORTE DE HISTOPATOLOGIA:

SOBREVIDA: