ANEMIADra. Dora Matus Obregón

PediatríaHospital Nacional de Niños

Universidad de Iberoamérica

Eritropoyesis

Eritropoyesis

Hierro

Ac fólico

Vit B12

Glóbulos Rojos Bicóncavo 7 – 8 um 120 días Anucleado Color rojo (Hb) Función: transportar

O2 y CO2 Glucólisis anaerobia No sintetiza

proteínas

Hemoglobina

Hemoglobina Transporta el 97% de O2 en forma de

oxihemoglobina

Transporta del 20 – 40% de CO2 en forma de carboxihemoglobina

Regula el equilibrio acido-base ya que actúa como buffer, esta función la cumple ya que amortigua el acúmulo de H+ para prevenir la acidosis

Glosario

Hto = HematocritoPorcentaje de la sangre que corresponde a

glóbulos rojos

Hb = HemoglobinaConcentración total de hemoglobina

MCV = Volumen corpuscular medioTamaño globular promedio

Glosario

MCH = Hemoglobina corpuscular mediaConcentración de hemoglobina

promedio en cada eritrocito

MCHC = Concentración de hemoglobina corpuscular mediaConcentración promedio de

hemoglobina de los eritrocitos

Glosario

RDW = Dispersión del tamaño de los eritrocitosCoeficiente de variación de tamaño de

los eritrocitos

Reticulocito Eritrocito joven que se caracteriza por

la presencia de una red o malla formada por filamentos, restos de las fases previas nucleadas

Alteraciones en la morfología de los eritrocitos

Del tamaño:Anisocitosis = diferentes tamañosMicrocitosis = menor tamañoMacrocitosis = mayor tamañoMegalocitosis = grandes y ovalados

De la coloración:Hipocromía = CMCH 30%Hipercromía = esferocito, Hb concentradaAnisocromia = diferencia en la coloración

Alteraciones en la morfología de los eritrocitos

De la forma:Poiquilocitosis = distintas formasOvalocitosis = forma ovaladaEliptocitosis = forma elípticaEsferocitosis = forma esféricaEsquizocitosis = fragmentos de GRFalciforme = en forma de media luna

Anemia

Disminución de los valores de Hb y/o número de GR por debajo de 2DS de la media de población normal para edad y sexo

Definición Funcional: disminución de la capacidad de la sangre para transportar oxígeno a los tejidos lo que provoca hipoxia tisular

Valores Normales

Hb (g/dL) Hto (%) VCM(µ3)

Edad0.5-1.9 12.5 11.0 37 33 77 70

2-4 12.5 11.0 38 34 79 73

5-7 13.0 11.5 39 35 81 75

8-11 13.5 12.0 40 36 83 76

12-14:

mujer 13.5 12.0 41 36 85 78

hombre 14.0 12.5 43 37 84 77

15-17:

mujer 14.0 12.0 41 36 87 79

hombre 15.0 13.0 46 38 86 78

Anemia Multifactorial

Trastornos del crecimiento y desarrollo pueden modificar el cuadro anémico

Entidad aislada o formar parte de procesos patológicos como:Renales, cardíacos, gastrointestinales,

endocrinos y neoplásicos

Anemia

Una o más líneas celulares

Un problemas de 2 o 3 líneas celulares indica:

b médula ósea está comprometida (AA, leucemia)

b desorden inmunológico (HIV, SCID)

b destrucción periférica de células (PTI)

b secuestro de células (hiperesplenismo)

La edad determina los diagnósticos que con mayor frecuencia se deben

considerar

Recien nacidoHemólisis – hemorragia aguda

Lactante menorHipofunción medular

Lactante mayor y preescolarAnemia ferropénica

Escolar y adolescentesHemoglobinopatías o neoplasias

Clasificación

Evolución

Morfología

Fisiológica/Fisiopatología

Distribución de los eritrocitos

Clasificación

Evolución

Morfología

Fisiológica/Fisiopatología

Distribución de los eritrocitos

Evolución

Los valores de Hb descienden en forma brusca

Por:HemólisisHemorragia

Progresiva Presentación de

enfermedades que cursan con alteración de la médula ósea o defectos en la síntesis de Hb Carenciales Secundarias Insuficiencia medular

AGUDA CRÓNICA

Clasificación

Evolución

Morfología

Fisiológica/Fisiopatología

Distribución de los eritrocitos

MorfologíaAnemia

Microcítica Hipocrómica

HCM < 28 pgVCM < 80 fL

Anemia ferropénica TalasemiasInfecciones

Crónicas

Anemia Macrocítica

Normocrómica

HCM 28 - 31 pgVCM > 100 fL

Anemia Megaloblástica ya sea por deficit de Ac fólico o de Vit

B12

Anemia Normocítica

Normocrómica

HCM 28 - 31 pgVCM 80 - 89 fL

Anemia por Hemorragia

aguda

Clasificación

Evolución

Morfología

Fisiológica/Fisiopatología

Distribución de los eritrocitos

FisiopatologíaARREGENERATIVAS

Respuesta reticulocitaria es elevadaHemorragiasHemólisis

Respuesta reticulocitaria es baja

REGENERATIVAS

ANEMIA

Reticulocitos

BajoAlto

BilisLeucos y Plts

elevado

Infección

normalbajo

A.A.Malignidad

Diamond-BlackfanAplasia pura

altanormal

hemorragia A.H

Según alteraciones fisiológicas se pueden dividir en:

1. Desórdenes en la producción del glóbulo rojo

2. Desórdenes en donde hay rápida destrucción o pérdida de los GR

Fisiológicas - Producción

1. Fallo medulara. Anemia aplásica

congénita o adquirida

b. Aplasia pura de serie rojacongénita (síndrome Diamond-Blackfan)adquirida (eritroblastopenia transitoria)

c. Remplazo de médula óseamalignidades, osteopetrosis, mielofibrosis

2. Incapacidad en producción de eritropoyetina

a. IR crónicab. Hipotiroidismoc. inflamación crónica

Fisiológicas - Producción

3. Desórdenes en la maduración del eritroide o eritropoyesis inefectivaAnormalidades en maduración

citoplasmática:a. Deficiencia de hierrob. Talasemiasc. Anemia sideroblásticad. Intoxicación por plomo

Anormalidades en la maduración nuclear:a. Def. Vit B12 b. Def. ác. Fólico

Fisiológicas - Destrucción

Anemias Hemolíticas:

1. Defectos de la hemoglobina

2. Defectos de la membrana del GR

3. Defectos en el metabolismo del GR

4. Procesos mediados por anticuerpos

5. Efectos mecánicos

6. Agentes infecciosos

7. Hemoglobinuria paroxística nocturna

COOMBS POSITIV

O

Clasificación

Evolución

Morfología

Fisiopatología

Distribución de los eritrocitos

Según la amplitud de distribución de los eritrocitos

HomogéneosSi el ancho de la distribución es normal

< 11.5%

HeterogéneosTienen un ancho de distribución

aumentado > 15%

Evaluación Historia clínica detallada Examen físico completo Exámenes de laboratorio iniciales:

Hemograma completo ReticulocitosFrotis sanguíneo

Otros exámenes de laboratorio:Electroforesis de HbCoombsCuantificación de G6PDCuantificación de piruvato-kinasaAspirado y/o biopsia de médula ósea

Hallazgos al Examen Físico

PielHiperpigmentación: A. FanconiPetequias, púrpura: AHA, SUH,

infiltración medularIctericia: AH, hepatitisHemangiomas: AH microangiopáticaUlceras en MsIs: Talasemias y

drepanocitosis

Hallazgos al Examen Físico

FasciesProminencia de huesos malares y

proximales: Talasemia mayor

Hallazgos al Examen Físico

BocaGlositis: Def Vit

B12Estomatitis

angular: Def. Hierro

Hallazgos al Examen Físico

TóraxEn escudo: A. Diamond-Blackfan

BazoEsplenomegalia: leucemia, linfoma,

infección Manos

Hipoplasia falange pulgar: ○ Anemia Fanconi

ANEMIAFROTIS SANGUÍNEO

Esferocitos Esferocitosis hereditaria

Incompatibilidad ABO

Quemaduras severas

Hiperesplenismo

Eliptocitos Eliptocitosis hereditaria

Talasemias

Drepanocitos Drepanocitosis

Parásitos intraGR Malaria, bartonelosis

ANEMIAFROTIS SANGUÍNEO

Células tiro blanco Hemoglobinas S, C, D y E.

Talasemias

Xerocitosis hereditaria

Punteado basófilo Talasemias

Intox. Por plomo

Hemoglobinas inestables

Células crenadas Uremia

Def. vit E

Postesplenectomía

Esferocitosis

Drepanocitosis

Células de tiro al blanco

Caso Clínico Sebastián,

masculino, 4 años Sano Hx: no le gusta

carne Palidez e

irritabilidad ExFx: palidez,

discreta queilitis angular

HemogramaHb 9VCM 73HCM 25Retis 0.6%RDW 21%AnisocitosisMicrocitos

Anemia Ferropénica Más común RNT: reservas adecuadas hasta los 4-6

meses Introducción tardía o rechazo de los

alimentos ricos en hierro Leve: poca evidencia clínica Moderada:

Palidez mucocutáneaTaquicardia, soplosCabello fino y quebradizoPoca ganancia ponderalIrritabilidad, fatiga

Anemia ferropénica

Efectos cognitivos a largo plazo

La severidad y duración de la anemia correlaciona con el pobre desarrollo en los tests efectuados

Los déficits cognitivos resultado de la anemia por deficiencia de hierro en un período crítico del desarrollo cerebral pueden ser irreversibles

Caso Clínico Lucía, 2 años APP negativos Padres

vegetarianos Marcha inestable ExFx:

FPPPalidezGlositisHiporeflexia

HemogramaHb 10VCM 110HCM 28Retis 0.2%RDW 27% Macrocitos

Anemia por Déficit Vit B12 Alteraciones hematológicas y

neurológicas

Carencia dietética

Sxs: disnea, fatiga, palidez, taquicardia, inapetencia, diarrea, hormigueo, entumecimineto, marcha inestable, sangrado, pérdida de reflejos

Anemia por Déficit Ac. fólico

Déficit dietético o aumento de requerimientos

Frecuentemente se asocia a def. hierro

Por medicamentos Metiltetrahidrofolato es transportado

a los tejidos para síntesis de purinas, pirimidinas y ADN

Sxs y Hgma = Def Vit B12

Caso Clínico Sharon, 5 años Etnia negra APP: infecciones Dolor agudo

intenso en manos Dactilitis y

esplenomegalia

HemogramaHb 6VCM 83HCM 23Retis 6 %RDW 14 % PoiquilocitosisCélulas falciformesLeucocitosis en

20,000Pktas 320,000

Drepanocitosis

Autosómica recesiva Ac. Glutámico Valina Hemoglobina S

HeterocigotaHomocigota

Asplenia funcional Dactilitis: primera manifestación

Necrosis isquémica de huesos pequeños

Drepanocitosis Episodios dolorosos agudos Episodios de oclusión vascular

producen isquemia:Infarto esplenénico, pulmonar, hepático,

renal, miocardioPriapismo

Esplenomegalia que progresa a hiperesplenismo conlleva a :ITUInfecciones encapsuladosOsteomielitis x Salmonella

Drepanocitosis Ictericia Fatiga muscular Retardo en el crecimiento Obstrucción de vasos retinianos Hemograma

Retis aumentadosAnemia 5 – 9 grs/dLVCM normalCel falciformes, células en diana,

poiquilocitosis, hipocromiaLeucocitosis y Pktas normales

Drepanocitosis

RadiológicosLesiones óseas en cuerpos vertebralesOsteoporosisEsclerosis en HL y cabeza de fémur

Dx: electroforesis de Hb

Caso Clínico Valeria, RNT Ictericia Pte A(+) Madre A(-) Bilis elevadas Coombs +

HemogramaHb 6VCM 83HCM 28Retis 15 %RDW 14 %

Anemia Hemolítica

Destrucción de GRPropia estructura del GRMecánicosInfecciosos

○ Altera la membrana y la vuelve antigénica

Inmunológicos○ Los Ac´s reaccionan frente a los Ag

comunes en todos los eritrocitos (Rh)

Anemia Aplástica

Pancitopenia

Sxs: palidez, hemorragia, púrpura, fiebre, no esplenomegalia ni linfadenopatias

Anemia N-N arregenerativa

Resumen Detallada historia clínica y examen físico Hemograma completo, para definir si se

trata de una o más líneas celulares Determinación de las características

morfológicas de la anemia (basado en frotis e índices hematológicos)

Aspirado de médula ósea para excluir patología medular

Determinación de la causa de anemia con pruebas de laboratorios adicionales