Facultad de Ciencias Naturales y Exactas

M.Sc Lety de Wong

Dayana Quintero

Bryan Vargas

Presentado por:

Generalidades Las extremidades en el ser humano representan una condición evolutiva importante, que nos diferencian de las otros especies animales, pues nos permiten expresar múltiples funciones , además de relacionarnos con las demás personas y con nuestro ambiente.

Algunos de estos bebés presentarán defectos por reducción en las extremidades superiores e inferiores.

Malformaciones

Extremidades o

miembros superiores

1,500 Bebés

Esto quiere decir que 4 de cada 10,000 bebés que nacen anualmente

Extremidades o

miembros inferiores

750 Bebés

Esto quiere decir que 2 de cada 10,000 bebés

que nacen anualmente.

Malformaciones

Algunas de las dificultades y problemas consisten en:

Problemas del desarrollo normal de

destrezas motoras

Necesidad de asistencia en actividades

cotidianas como los cuidados personales

Limitaciones para hacer ciertos movimientos,

deportes o actividades

Posibles problemas emocionales y sociales debido a

su apariencia física

Los posibles tratamientos pueden

consistir en:

Tratamiento adecuado podrán llevar una vida larga, saludable y productiva

Ortopedia

(cabestrillo o

férulas)

Prótesis

(miembros

artificiales)

Cirugía

Rehabilitación

(física o terapia

ocupacional)

Dependerá de la localización y el tamaño de

las anomalías.

Se desconocen las causas, sin embargo,

Entre estos factores se incluye:

Exposición de la madre a

ciertas sustancias químicas o

virus durante el embarazo

Posible exposición de la madre al humo del

tabaco

Exposición de la madre

a ciertos medicamentos

La formación del miembro

comienza como un esbozo de

la extremidad. El factor de

crecimiento de fibroblastos

(FGF) induce la formación de

un organizador llamado cresta

ectodérmica apical, que guía el

posterior desarrollo y controla

la muerte celular. La apoptosis

muerte celular programada

que es necesaria para eliminar

las membranas interdigitales.

La muerte celular programada elimina la

membrana interdigital entre los dedos y

las articulaciones.

Cuando la vida te presenta razones para llorar, demuéstrales que existen mil y 1 manera para reír

• Los Homebox

• Genes de la familia del factor de crecimiento

fibroblastico

Así se generan los 3 ejes de un miembro:

• Un eje anteroposterior con una parte anterior

correspondiente a la zona donde estará el pulgar y una

parte posterior en donde estará el meñique.

• un eje proximal (donde estará el hombro) y uno distal

(donde se localizará la mano).

• Un eje dorso ventral.

En el desarrollo de los esbozos es importante la actividad del

repliegue apical ectodérmico, además aquí funcionan los genes del

factor de crecimiento fiblobastico y la zona de actividad polarizante

donde tiene actividad la vía de señalización, también es importante la

zona de progresión de manera que al final se llega a esbozar un

miembro completo con los dedos, la región cubital y la región radial

Lo miembros se generan a partir de un esbozo por procesos de diferenciación y crecimiento en los que intervienen

distintos tipos de genes:

¿Cómo ocurre el proceso de desarrollo de las extremidades?

Es la fusión de los dedos de las manos y de los pies.

Esta fusión generalmente implica la conexión cutánea entre las dos áreas, pero en casos muy poco frecuentes.

Las conexiones membranosas generalmente van hasta la primera articulación del dedo del pie o de la mano, aunque se pueden extender a todo lo largo de dichos dedos.

Sindactilia simple - implica la fusión de los tejidos de la mano solamente.

Sindactilia compleja - implica la fusión de los huesos.

SINDACTILIA

La "polisindactilia"

describe tanto la fusión de

los dedos como la

presencia de dedos

adicionales en los pies y en

las manos

Causas más comunes:

•Síndrome de Down

•Sindactilia hereditaria

POLISINDACTILIA

En la imagen, la mano izquierda del chino Liu

Hua antes de ser intervenido quirúrgicamente. Liu

sufría de una rara enfermedad llamada

Macrodactilia que provoca el crecimiento

extraordinario de la estructura de los dedos. Puede

ocurrir en los de las manos y en los dedos de los

pies.

El pulgar de Liu medía 26 centímetros, su dedo

índice 30 y su dedo corazón 15 centímetros. El

peso total de su mano rondaba los 10 kg.

En la mano zamba radial deficiencia radial no se forma correctamente el lado lateral del antebrazo y mano . Como el hueso de esta parte denominado Radio es mas corto, la muñeca se desvía hacia fuera. Además es antebrazo es la mitad de longitud del normal y el pulgar suele estar afectado.

Figura . Mano zamba radial. La mano está desviada,

el antebrazo es my corto y no existe pulgar.

En la mano zamba cubital no se forma correctamente el lado interno (lado del cubito y meñique).

El hueso de esta parte denominado cúbito es mas corto y la muñeca se desvía hacia delante, además faltan dedos en el lado interno.

El principal problema es que el pulgar suele estar malformado y los dedos existentes suelen presentar sindáctilas.

.

Grady Franklin Stiles, Jr., nacido en Pittsburgh el 18 de julio de 1937, sufría de ectrodactilia, una condición en la que los dedos de manos y pies se funden para formar un cangrejo-garra como apéndice. Ectrodactilia significa literalmente "dedos monstruosos" y es generalmente una condición altamente hereditario, como lo demuestra la familia Stiles, aunque puede ocurrir espontáneamente, la familia Grady tenía una larga historia de la enfermedad.

Es una alteración hereditaria que afecta principalmente a la composición química del tejido conectivo. Cuya función es sustentar y asistir en el crecimiento y progreso de las células que conforman el organismo. Las alteraciones esqueléticas típicas de este síndrome consisten en dolicostenomelia (extremidades desproporcionadamente largas en comparación con el tronco).

Las extremidades alargadas de Michael Phelps le han servido para nadar de una manera muy particular .21

Es un desorden que se caracteriza por presentar hipertrofia del tejido celular subcutáneo y óseo principalmente en manos y pies, hemihipertrofia, exostosis, lipomas, anomalías vasculares y nevos epidérmicos.

Mandy Sellars, de 32 años, vive en

Lancashire y padece el síndrome de

Proteus, una enfermedad que también

padeció el “Hombre Elefante”, Joseph

Merrick. Aunque nació con unas piernas y

pies anormalmente grandes (y que

continúan creciendo) su cuerpo es de un

tamaño.

La vida no es un problema que tiene que ser resuelto, sino una realidad que debe ser experimentada.

Afección que se da en los

niños que nacen con las

piernas arqueadas hacia fuera

debido a su posición plegada

en el útero.

RODILLA VARA

Pueden ser causadas por

manifestación de:

• Raquitismo, el cual es

ocasionado por una

deficiencia de vitamina D.

• Displasias Oseas

• Fracturas que no sanan

correctamente

Las rodillas no se tocan

cuando el individuo está de

pie con los pies juntos y son

simétricas

Evaluar al niño al menos cada 6 meses

Es típica en niños por debajo

de los 2 años.

Trastorno congénito que Afecta

a los huesos, músculos,

tendones y los vasos sanguíneos

además, puede presentarse en

uno o en ambos pies.

PIE EQUINOVARO O PIE ZAMBO

Pueden ser causadas por

muchos factores

• Genéticos como ambientales

“Herencia Multifactorial".

• Antecedentes familiares.

• Posición del bebé dentro del

útero.

Pueden correr mayor riesgo de

sufrir un trastorno asociado en

la cadera, conocido como

Displasia del desarrollo de la

cadera.

Defecto Común de Nacimiento.

Se observa aproximadamente

en uno de cada 1000 nacidos

vivos.

Enfermedad muy rara

caracterizada por enanismo con

piernas extremadamente cortas,

carencia del desarrollo de las

costillas y otros huesos..

Acondrogénesis

Muestran Tronco, brazos,

cuello y piernas muy cortos

además Mandíbula inferior

pequeña y Tórax angosto.

Es una Enfermedad Hereditaria

Tipo raro de deficiencia en la

hormona del crecimiento

Es una afección Mortal que

ataca en las primeras etapas de

vida, producto de problemas

respiratorios

Hay varios tipos, algunos de

los cuales pueden ser peligrosos

tanto para la vida intrauterina como

después del nacimiento.

Malformación congénita

caracterizada por la falta de 1

o mas miembros ya sean

superiores o inferiores.

Amelia

Es esporádica, afecta a

1/17.000 R.N.

Displasia esquelética letal que se engloba dentro del grupo de las condrodisplasias con transparencia ósea normal

Es originada generalmente en

la 4ta semana de gestación

embrionaria

se observa a un Bebe cuya

madre consumió Talidomida.

Enanismo Tanatofórico

Ambas enfermedades conllevan a

malformaciones en ambos miembros

Estos niños son normales en

las demás áreas de

crecimiento y desarrollo

Hemimelia Peronea

La longitud de las piernas del

niño debe equilibrarse para evitar

que se desarrollen problemas de

cadera

Se origina por un problema

durante el embarazo; no se

transmite de madre a hijo

A los niños por lo general, les

suele faltar el dedo meñique del

pie y/o tienen el peroné de una

pierna) más corto o ausente.

Estos niños suelen tener el

pie de la pierna afectada, más

pequeño.

Causa más común de diferencia en

la longitud de las piernas

Fusión de los miembros

inferiores, que puede variar

desde una fusión completa,

hasta una unión membranosa

de las piernas.

Sirenomelia

Se presenta en el mundo en

una proporción de uno de cada

60,000 casos de malformación

congénita.

.

Se caracteriza por diversos

grados de fusión, malrotación de

las extremidades inferiores

Se han visto casos tras el uso

de fármacos en embarazo

A causa de los defectos

congénitos relacionados con el

tracto gastrointestinal y los riñones,

la sirenomelia es casi siempre fatal

Alrededor del 50% de los bebés nacen

muertos y el 50% son nacidos vivos hasta

un periodo de vida de 3 años

Sirena sympodia o symelia

Sirena monopodia

Sirena ectropodia

Sirena ectromelia

Sirena dipodia o simeloide Sirena lambdoidea

Sirena sympodia o symelia

Era una forma parasitaria de dos y medio brazos y dos piernas, pero no con la cabeza. Que se alimentaban de su suministro de sangre y poco a poco drenaba de la vida del niño afectado.

El gemelo parásito no tenía cerebro, el corazón u los órganos internos propios, además tenía de un hígado que se fusiona con el del niño.

Esto ocurre cuando los gemelos no se separan en el útero y el cuerpo menos desarrollado permanece unido a su hermano de acogida, descargando energía para mantenerse con vida.

Es uno de 200.000 niños afectados por la rara enfermedad anualmente.

Una niña que nació con cuatro piernas. La insólita malformación se produjo durante el embarazo, la madre estaba esperando gemelos y ambos bebés empezaron a desarrollarse

juntos.

Su hermano falleció durante la gestación pero sus extremidades quedaron pegadas a la espalda.

• Pocas deficiencias de nacimiento pueden atribuirse a una causa única. Se piensa que las mayorías son resultados del juego de los factores de la herencia y ambientales. Hay deficiencias que se expresan con el nacimiento y otras recién con el primer año de vida. Otras pueden desarrollarse a través de varios años e incluso hasta la adolescencia.

• Se quiere prevenir nacimientos con deficiencia por medio de cambios responsables y saludables en el comportamiento de la mujer, familia y la comunidad.

Recomendamos para antes y durante del embarazo: • Busca atención médica • Aliméntese bien con vitamina B, ácido fólico y calcio. • Cuídese de agresiones al feto.

• http://solitariogeorge.com/2010/11/24/ghimire-rishabh-salvan-la-vida-al-nino-con-ocho-extremidades/

• http://www.google.com/imgres?q=ni%C3%B1a+de+8+piernas&um=1&hl=es&biw=1366&bih=665&tbm=isch&tbnid=edzMiE07kihrRM:&imgrefurl=http://www.elmundo.es/elmundosalud/2007/11/07/medicina/1194423956.html&docid=Kg4IM0VyOehfpM&imgurl=http://estaticos03.cache.el-mundo.net/elmundosalud/imagenes/2007/11/07/1194423956_extras_ladillos_1_4.jpg&w=670&h=427&ei=jF-qUM-FDLOq0AGpqIG4DQ&zoom=1&iact=hc&vpx=1044&vpy=310&dur=146&hovh=179&hovw=281&tx=244&ty=77&sig=100546467896664969275&page=1&tbnh=144&tbnw=226&start=0&ndsp=19&ved=1t:429,r:12,s:0,i:102

• http://bvs.sld.cu/revistas/ort/vol12_1_98/ort08198.htm

• http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062008000200007

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• http://www.youtube.com/watch?v=wVusLFo2jGs&feature=related

• http://www.youtube.com/watch?v=zPzIxWQNqlM&feature=related

• http://www.youtube.com/watch?v=MlA6u5oTpA8&feature=related

• http://www.youtube.com/watch?v=BPhmho5qrgI

• http://www.youtube.com/watch?v=6_j4DctJ_2c&feature=relmfu

• http://www.youtube.com/watch?v=PwdlGbnxR2Y

• http://www.youtube.com/watch?v=Q2KQfByCjrw&feature=relmfu

• http://www.youtube.com/watch?v=0RAq-urUm3I&feature=related

• http://www.youtube.com/watch?v=Ip2ZGND1I9Q&feature=related

• http://www.youtube.com/watch?v=nty9EzaQ2nk

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• http://www.youtube.com/watch?NR=1&v=NjO-nAk0DDM&feature=endscreen

• http://www.youtube.com/watch?v=O53MG_WhMYU&feature=related

• http://www.youtube.com/watch?v=s4XJ37C1tXA

• http://www.youtube.com/watch?v=JwQZQygg3Lk

• http://www.youtube.com/watch?v=Sv2Oh7d7X-U