ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA

Dra. Karen Marthe TurbayPediatra

DOCENTE MEDICINAUCC

Avery and Mead1959

1963

1965

1971

1990

Delivoria-Papadopoulos et al. Tratamiento ventilatorio para la EMH : Bird Mark VIII

George Gregory CPAP con TOT

FDA: Aprobo uso de Surfactante pulmonar exógeno.

1985 FUJIWARA et al.Extracto de Surf Bovino

DEFINICION

Enfermedad que ocurre principalmente en recién nacidos prematuros, que tienen un pulmón en fase de desarrollo, en el cual se puede observar, un déficit real y en algunas oportunidades funcional del surfactante.

DESARROLLO PULMONAR

• Etapa embrionaria: • 5 primeras semanas posterior a la ovulación. El pulmón se desarrolla desde el intestino primitivo anterior en la cuarta semana de gestación.

• Etapa pseudoglandular: • 5-16 semanas de gestación, a las 16 semanas de gestación todas las ramas de la porción conductora del árbol traqueobronquial, desde la traquea hasta los bronquiolos terminales, quedan establecidos. Posterior a este período, no se forman nuevas ramas.

• Etapa canalicular: • 16-28 semanas Los capilares se acercan a la vía aérea,

con un progresivo aplanamiento del epitelio respiratorio. Al término de este período, se hace posible la respiración.

• Etapa de saco terminal: • 28- 36 semanas. Durante esta etapa se transforman los

bronquiolos terminales en bronquiolos respiratorios y aparecen los sáculos, que permiten el intercambio gaseoso.

EPIDEMIOLOGIA• Pretérminos < 28 semanas 60%• 28 a 34 semanas 30%• >34 semanas 5%

RECIEN NACIDOS A TERMINO:Hipoxia. Infección. Asfixia: alteración en la producción , metabolismo, reabsorción del surfactante. ( síndrome de escape capilar).MORTALIDAD 100% antes de 1980 MORTALIDAD 10% después de 1980

SURFACTANTE• Lipídico-proteico• Producida por neumocito tipo II en el alveolo COMPOSICION:80% Fosfolipidos (Fosfatidilcolina).10% Lípidos neutros Y 8% ProteínasAPOPROTEINAS A- B-C-DAPOPROTEINAS B - C: Disminuyen Tensión superficial:Mejoran difusion, absorcion, y estabilidad de los lipidos del surfactanteAPOPROTEINAS A - D: Mecanismo de defensa.

SURFACTANTE

SURFACTANTE• Rndo Pretermino: < 10 mg/kg. Menor porcentaje de fosfatidilcolina, menos fosfatidilglicerol y menos de todas las proteínas del surfactante.

• Rndo a termino: 100 mg/kg

SURFACTANTE• METABOLISMO DEL SURFACTANTE• Síntesis, almacenamiento, secreción, reciclado (25 -95%)

SPA. y catabolismo tiene lugar en el neumocito tipo II.

• FUNCION DEL SURFACTANTE:• Disminuir la tensión superficial. Evita que los alveolos se

colapsen• Función protectora contra la agresión de gérmenes que

pueden colonizar el pulmón.

TENSION SUPERFICIAL

TENSION SUPERFICIAL

• En un principio se pensó que la fuerza estática del pulmón provenía de las fibras elásticas que en él existen.

• Actualmente se sabe que esta fuerza proviene de la tensión superficial existentes en la superficie de los alveolos.

• La presión en el alvéolo se puede calcular con la ley de Laplace:

• P= Presión.

• T= Tensión superficial.

• R= Radio del alvéolo.

TENSION SUPERFICIAL. LEY DE Laplace

Deficiencia de surfactante

Atelectasia difusa

Disminución de la capacidad residual

funcional

Lesión pulmonar

Exudación de proteínas

y edema

Inactiva el surfactante adicional

Acidosis. Hipoxia. atelectasia

FISIOPATOLOGIA

Síndrome de Alteración de la barrera escape capilar endotelial y epitelial

EDEMA PULMONAR INACTIVACION DEL SURFACTANTE

FALLA RESPIRATORIA

FACTORES DE RIESGO• Prematurez• No maduración pulmonar• Hijo de madre diabética• RPM• Cesárea electiva

FACTORES PROTECTORESSufrimiento Fetal CrónicoAdministración de esteroides neonatales o B2

MEDIDAS PREVENTIVAS

• Control de embarazo (evaluación y manejo de los factores de riesgo)

• Utero inhibición en APP Esterioides prenatales. • Betametasona >24 semanas < 34 semanas.• Betametasona 2 dosis 12 mg con 24 horas de diferencia.

Medidas Generales• REANIMACION INICIAL:

PULSIOXIMETRO

NEOPUFF

Medidas GeneralesMEZCLADOR DE GASES AIRE – OXIGENO: BLENDER.

FiO2 AL 100%

TEMPERATURA• EVITAR HIPOTERMIA: Aumenta necesidades de oxígeno

y acidosis metabólica.

DIAGNOSTICO• CLINICA. Variada.

RADIOGRAFIA DE TORAX

LABORATORIOS

• Cuadro hemático• Proteína C Reactiva• Hemocultivos por 2• Gases arteriales ( Hipoxemia. Hipercapnia. Indice de

oxigenación. DAa de oxigeno. PaFi).

NUTRICION• ADECUADO APORTE NUTRICIONAL:• NPT Desde el ingreso. Aporte mínimo de proteínas 1.5

g/kg/dìa.• VIA ENTERAL: al estabilizarse el paciente.• EVITAR SOBRECARGA DE LIQUIDOS: • DAP (ductus arterioso persistente). • DBP (displasia broncopulmonar).• INFECCION:• Antibióticos desde el ingreso hasta reporte de

hemocultivos.

MONITORIZACION

• FC. FR. SATO2. CO2. Tº C. T. Art• EVALUACION RADIOLOGICA DIARIA MIENTRAS ESTE

CONECTADO A VMC.

• MANEJO DINAMICO DEL VENTILADOR.• Evitar Atelectrauma. Barotrauma. Volutrauma

MEDIDAS ESPECIFICAS SURFACTANTE:• Mejora. CRF. Ventilación y oxigenación.• Profiláctica o precoz: Disminuye severidad de SDR. • Evitar Neumotorax. Neumomediastino. EIP. HIV. TIPOS DE SURFACTANTE• Natural.• Natural modificado.• Sintético.

SURFACTANTE

Texto de neonatología ASCON; 2010: 215-226

ADMINISTRACION DEL SURFACTANTE

PROFILACTICA: 10 – 30 minutos del nacimiento.´ < 28 semanas.• Ventaja: depósito de surfactante normal antes que ocurra

disminución de la CRF y el aumento del trabajo respiratorio. SELECTIVA O DE RESCATE:• Han desarrollado SDR.• TEMPRANA: 1 a 2 horas del nacimiento.• TARDIA: > 2 horas después del nacimiento. • Ventaja: evitar sobretratamiento• Desventaja: el retraso produce mas daño pulmonar Lancet 1992; 340:1363-9

ADMINISTRACION DEL SURFACTANTE

ADMINISTRACION DEL SURFACTANTE

• ENDOTRAQUEAL• Instilación rápida y de adecuados volúmenes.• DOSIS:• SURVANTA: 100 mg/kg 4cc/kg

• SP-B y SP-C. No contiene SP-A.

ADMINISTRACION DEL SURFACTANTE

• DOSIS: 100 mg/kg• CUROSURF : • Surfactante pulmonar porcino: 120 mg.

• 70% del contenido total de fosfolípidos• 1% de proteínas SP-B y SP-C.

NUEVA GUIA DE MANEJO DEL SDR

MINISTERIO DE PROTECCION SOCIAL Y ASCON

2013

TRATAMIENTO• Se recomienda no retrasar iniciación del tratamiento en

espera de confirmar diagnostico radiográfica y /o gasometricamente.

• Recomendación débil a favor de la intervención

• RN < 1000 gramos y/o < 28 semanas con estabilización en sala de parto con CPAP (presión positiva continua de la via aérea) nasal no aplicar surfactante profiláctico

• Recomendación fuerte en contra de la intervención

TRATAMIENTO• Se recomienda uso de CPAP solo como CPAP mas

surfactante pulmonar en recién nacidos menores de 30 semanas de gestación con alto riesgo de desarrollar SDR (síndrome de dificultad respiratoria)

• Recomendación fuerte a favor de la intervención

• En el manejo del RN prematuro que presenta SDR , se recomienda estabilización con CPAP nasal , seguida de la administración temprana de surfactante y extubacion a CPAP nasal

• Recomendación fuerte a favor de la intervención

TRATAMIENTO• Se recomienda la aplicación temprana de SE (surfactante

exógeno) , en RN preterminos que presenten SDR, independiente del tipo de soporte ventilatorio que esten recibiendo.

• Recomendación fuerte a favor de la intervención

• Se recomienda aplicar la primera dosis de SE Terapéutico en el RNPT menor de 1000 gr. que ha requerido intubación durante la reanimación en sala de partos durante los primeros 15 minutos de vida y que no haya recibido corticoides prenatales

• Recomendación fuerte a favor de la intervencion

TRATAMIENTO• Se recomienda la aplicación temprana de la primera dosis

de SE durante las primeras dos horas de vida en RNPT con SDR que precisen FiO2 >0.3 a 0.4 y que no lo hayan recibido en sala de partos ( no requirieron intubación para reanimación o no eran menores de 1000 gramos)

• Recomendación fuerte a favor de la intervencion

• SEGUNDA DOSIS DE SURFACTANTE EXOGENO• - FiO2 >0.3 PMVA > 7 cm de >H2O

• Recomendación fuerte a favor de la intervención

• Aplicar el SE a las 4 a 6 horas de la primera dosis• Recomendación fuerte a favor de la intervención

• Natural en vez de sintético• Recomendación fuerte a favor de la intervención

INDICACION DE EXTUBACION

• Estabilidad clínica• Mejoría de la Rx de Torax• Evidencia de una adecuada respiración espontanea• Gases arteriales estables con una saturación de oxigeno

dentro del rango apropiado FiO2 < 0.4• Frecuencia ventilatoria mecánica </= 20 / min• Presión media de la vía aérea </= 6 cm H20

ADMINISTRACION DEL SURFACTANTE

COMPLICACIONES DEL SURFACTANTE

• Desaturación transitoria• Apnea. Bradicardia• Obstrucción del tubo orotraqueal • Hemorragia Pulmonar. • Distribución desigual• Atelectasia de algunas zonas.

COMPLICACIONES

• DBP.• HIV• DAP• HEMORRAGIA PULMONAR• SEPSIS DE ORIGEN PULMONAR

GRACIAS