E D U A R D O C A N D E L A R I O A L V A R E Z R E Y E SJ E S Ú S A R T U R O M A R T Í N E Z T O R R E S

N É S T O R I S A A C M O N T O Y A G U R R O L A

ESCLERODERMIA Y ENFERMEDAD MIXTA DE

TEJIDO CONECTIVO.

ESCLERODERMIA.

EPIDEMIOLOGIA

• 50 – 60 años• Más común en mujeres 15:1• Prevalencia de hasta 14 casos por 100 000 en un

año

ETIOLOGÍA.

• Genético• Ocupacional. (Silicosis, resinas epóxicas)• Medicamentos (bleomicina, carbidopa.)• Neoplasias (melanoma metastásico, CA

bronquioalveolar)• Infecciones (Lyme)• Metabólicos (DM I)

CLASIFICACIÓN.

• Localizada:MorfeaLinear

• Esclerosis sistémica:Esclerodermia difusaSindrome de CREST  (calcinosis, Raynaud, disfunción esofágica, esclerodactilia y telangiectasia).

PATOGENIA.

CUADRO CLÍNICO

• Fenomeno de Raynaud sintoma mas frecuente de inicio (77%)

fase de vasocontriccion fase de vasodilatacion

• Compromiso cutaneo simetrico Fase edematosa

Fase Indurativa Fase atrófica

perdida de fanereos atrofia de la piel con

discromia perdida de pliegues

• Piel: telangectasias calcinosis (hidroxiapatita) • Compromiso articular presente en forma

inicial pero es no deformante

• Compromiso visceral:

Gastrointestinal: esofago,intestino delgado,colon.

Pulmonar: alveolitis intersticial,fibrosis,hipertension pulmonar

Cardiaco: alteracion de conduccion AV

Renal: crisis renal; insuficiencia renovascular

Hepatico: cirrosis biliar primaria

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS.

LABORATORIO.

• Ac antinucleares• Ac anticentromero – sx de crest.

• Anemia• Azoemia• Alt. En gasometria.

CRITERIOS.

• MAYOR.• Escleroderma proximal.

• Menores.• Esclerodactilia.• Cicatrices.• Fibrosis pulmonar.

TRATAMIENTO.

• Educación.

• D penicilamina.• Colchicina.• Metotrexate.

ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO.

• Fenomeno de raynaud.• Edema de manos.• Sinovitis.• Acroesclerosis.• Miositis.

• Ac anti U1 RNP

MANIFESTACIONES CLINICAS.

MUSCULO ESQUELÉTICAS.

MANIFESTACIONES PULMONARES.

MANIFESTACIONES CARDÍACAS

• 20% de los pacientes desarrollan pericarditis; sin embargo, el derrame pericárdico clínicamente significativo es raro

MANIFESTACIONES DIGESTIVAS• Las más habituales son

pérdida del peristaltismo esofágico, dilatación de la segunda y tercera porción duodenales, mal absorción por afectación del íleon, diverticulosis colónica y neumatosis quística intestinal.

MANIFESTACIONES RENALES

• Glomerulonefritis por depósito de inmunocomplejos que curse sin manifestaciones clínicas

MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIÁTRICAS

• 55% de los pacientes presenta anomalías en el curso de la enfermedad.

• Meningitis aséptica y la neuralgia del trigémino. • También se han descrito pacientes con neuropatía

periférica, mielitis transversa, síndrome de la "cola de caballo", convulsiones, ataxia cerebelosa, psicosis e hipoacusia neurosensorial.

LABORATORIO

• Velocidad de sedimentación globular (VSG) se eleva

• 75% de los pacientes presenta anemia• Pacientes con afección del sistema nervioso

leucopenia• Hipergammaglobulinemia• Los marcadores serológicos característicos de

esta enfermedad son los anticuerpos anti-U1- RNP• Anticuerpos antinucleares (ANA) con patrón

moteado. • Factor reumatoide está presente en el 25% de los

casos.

DIAGNÓSTICO

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS ALARCON-SEGOVIA PARA ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONJUNTIVO (1989)

1. Criterio Serológico: Anticuerpos anti U1 RNP positivo con un título en la hemaglutinación >1:1600

2. Criterios Clínicos:

Edema de manos

Sinovitis

Miositis

Fenómeno de Raynaud

Acroesclerosis

Requerimientos:

Serológico

Al menos 3 características clínicas

La asociación de edema de manos, fenómeno de Raynaud y acroesclerosis requiere al menos otra característica más

TRATAMIENTO• La mayoría de los pacientes responden a la

prednisona, a una dosis inicial de 15 a 30 mg/día• Sin embargo, las manifestaciones

esclerodermiformes, como engrosamiento de la piel, esofagitis o fenómeno de Raynaud, suelen ser persistentes y no responden al tratamiento esteroideo

EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO

• El pronóstico depende de la naturaleza y la gravedad de la afección de los órganos principales.

• Las complicaciones graves más frecuentes son la hipertensión pulmonar rápidamente progresiva, la miocarditis y la hipertensión renovascular.

¡¡¡GRACIAS!!!