Fisiopatología de la hemostasia

Alumno: Domínguez Delgado Juan

Manuel

Universidad del Estado de Quintana

• “… Disminución de nivel de Hb en sangre,… independientemente de que la concentración de eritrocitos sea normal o incluso aumentada.”

• Se establecieron límites de referencia en función de edad y sexo

Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107

Hb (g/dl) Hto (%) VCM (fl) HCM(pg) # Eritros

RN (término) 14 54 107 34+5 5.6x10*12

Niños de 3m 95 38 92+6 30+4 4x10*12

Niños 1año 11 40 78+8 26+4 4.4x10*12

Niños 1-12a 12 40 85+8 27+3 4.8x10*12

HEMATOLOGIA

Mujeres Hb (g/dl) Hto (%)

12-14.9 11.8 35.5

15-17.9 12 36

>18años 12 36

Hombres

12-14.9 12.3 37

15-17.9 12.6 38

>18años 13.6 41

HEMATOLOGIA

McKenzie ShB; Hematología Clínica 2ª ed.; MM; 2007

Aspecto Funcional:

• “… Disminución en la capacidad de la sangre para transportar oxígeno a los tejidos, lo que provoca hipoxia tisular.”

• Diferencia con hipoxia tisular no relacionada con sistema hematopoyético:• Disminución de PpO2

• Enfisema

• Variabilidad sintomática

• Velocidad de inicio

• Intensidad de pérdida de sangre

• Capacidad del organismo de recuperarse

1. Aumento del flujo de sangre oxigenadaAumento de FC

Aumento del GC

Aumento de velocidad de circulación

Aumento preferencial del FS a órganos vitales

2. Aumento en utilización de O2 por tejidos

Aumento de 2,3-BPG en eritrocitos

Disminución de afinidad de O2 por Hb en los tejidos

Historia Clínica EF Laboratorio

Fatiga Esplenomegalia Recuento de GR

Debilidad muscular Hepatomegalia Hb/ Hematocrito

Cefalea Palidez Índices eritrocitarios

Vértigo Hipotensión Reticulocitos

Síncope Ictericia Frotis de SP***

Palpitaciones Coiloniquia Pruebas p/medir

destrucción eritrocitaria

Disnea Disfunción

neurológica

Examen de MO

CLASIFICACION FUNCIONAL

• Conteo de reticulocitos• Arregenerativa

• Regenerativa

CLASIFICACION MORFOLOGICA

• Índices eritrocitarios (VCM, HCM)• Anemia normocítica-normocrómica

• Anemia microcitica-hipocrómica

• Anemia macrocítica

ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

ANEMIA FALCIFORME

• Adultos• Ferropenia• Enfermedad crónica• IRC• Deficiencia de folatos o Vit-B12• AHA• Esferocitosis Hereditaria• SMD• Mieloptisis• Aplasia

• Niños• Ferropenia• Inflamación aguda• Talasemias• Drepanocitosis• Esferocitosis Hereditaria• Enzimopatías (G6PD)• Leucemia• Aplasia pura de SR congénita• Eritroblastopenia transitoria del

Hoffman; Hematology: Basic Principles and Practice; 4ª ed.,Elservier: Parte IV

Ferropenia Talasemia A. Sideroblástica

VCM Disminuida Muy disminuida Normal o aumentada

Hipocromía +++ + Doble población

Sideremia Muy disminuida Normal o

aumentadaMuy aumentada

IST <16% Normal Normal

Ferritinemia Muy disminuida Normal o

aumentada

Normal o Aumentada

Hoffman; Hematology: Basic Principles and Practice; 4ª ed.,Elservier: Parte IV

• Membranopatías:• Esferocitosis Hereditaria

• Eliptocitosis Hereditaria

• Hidrocitosis Congénita

• Xerocitosis Congénita

• Enzimopatías:• Déficit de piruvatocinasa

• Déficit de G-6PD

Farreras; Medicina Interna: Hematología

• Forma típica• AD

• >Frecuencia

• Escasa expresividad clínica

• Defecto de banda 3 y/o PR- 4.2

• Forma atípica• AR

• Rara

• AH intensa

• Defecto de espectrina y ankirina (PR-2.1)

Características: <Frecuente; AD Presencia variable de ovalocitos y eliptocitos 3 defectos:

Déficit de espectrina Déficit de proteína 4.1 Déficit de glicoforina C

Clasificación:1. Común

>Frecuencia Asintomática (87% casos)

Heterocigota (Hemólisis crónica compensada) Homocigota (Hemólisis más intensa) Piropoiquilocitosis congénita

2. Esferocítica3. Estomatocítica

Tipos de

anemias

normocíticas

Insuficiencias

medulares

Anemias hemolíticas

Anemia aplásica (pancitopenia)

Anemia mielotísica

Anemias dismielopoyéticas

Apalasias eritrocitarias puras

Se debe a la destrucción de las células madre pluripotentes. Puede ser: Congénita

Adquirida:

Radiaciones ionizantes

Tóxicas (benceno)

Medicamentosas

Infecciosas

Autoinmunes

• Clínica:

• Signos y síntomas de la anemia, infecciones y

hemorragias. Es grave.

• Laboratorio:

• En sangre periférica: normocitosis, reticulocitos ,

hierro normal

• En M.O: descenso de la celularidad

• Tratamiento: etiología, transfusiones, trasplante

de M.O.

• Anemia mielotísica:

• Procesos neoplásicos, granulomas, fibrosis, etc.

• Anemia dismielopoyética:

• Maduración alterada. En ancianos.

• Anemia eritrocitaria pura:

• Trastorno aislado en los eritrocitos.

• Cada día la M.O produce un 1% de los hematíes

circulantes.

• Cuando hay hemólisis la M.O hace un esfuerzo y si se

cubre el déficit no hay anemia.

• Si no se cubre el déficit, entonces hay anemia.

• Esferocitosis hereditaria.

• Anemia hemolítica por déficit

enzimático.

• Anemia hemolítica autoinmune.

• Anemia hemolítica tóxica.

• Hemoglobinuria paroxística nocturna

• Clínica:

• General de las

anemias.

• Por hemolisis hay

esplenomegalia e

ictericia

• Tratamiento:

• La causa

• Laboratorio:• En sangre periférica:

• Normocitosis

• Normocromía

• Reticulocitosis

• Sideremia normal

• Hemoglobinuria

• Prueba de la fragilidad osmótica y de Coombs

• En M.O:• Hiperplasia medular

Definición

Metabolismo del hierro

Etiología

Manifestaciones clínicas

Tipos de diagnósticos de laboratorio

Tratamiento

Bibliografía

• La anemia ferropénica es una disminución en el

número de los glóbulos rojos ocasionada por un

déficit de hierro.

Contenido corporal del hierro: 2-6g

Compartimento funcional Hemoglobina

Mioglobina

Enzimas con hierro

Almacenamiento Hemosiderina

Ferritina (hígado, bazo, médula ósea)

Transporte: transferrina

Absorción Hierro no hemo

Hierro hemo

1- Disminución de la ingesta de hierro: Se produce por

malabsorción a consecuencia de:

Aclorhidria gástrica

Enfermedad celiaca

Otras operaciones gástricas.

2- Aumento de las pérdidas de hierro:

Pérdidas ginecológicas

Pérdidas digestivas

Pérdidas debidas a causas no digestivas.

3- Aumento de las demandas:

• Por situaciones fisiológicas

1. Embarazo

2. Lactancia

3. Crecimiento

• Por situaciones no fisiológicas

1. Déficit de Vitamina B12

2. Síndrome Mieloproliferativos

3. Tratamiento con Eritropoyetina.

Estado ferropénico

Síntomas musculares

Síntomas neurológicos1. Trastornos del comportamiento

2. Mala tolerancia al frío

3. Pseudotumor cerebri

4. Pica

Síntomas epiteliales1. Boca

2. Faringe esófago

3. Esófago

Inmunológicos

Esplenomegalia

Alteraciones esqueléticas

Determinación de la concentración sérica de

hierro o sideremia

1. Método colorimétrico y absorción atómica

Capacidad total de saturación de transferrina e

índice de saturación

1. Transferrina en adulto 120- 200 mg/ 100 ml

Determinación de la concentración sérica de

ferritina o ferritinemia

1. Técnicas radioinmunológicas (RIA) o inmunoradiométricas (IRMA)

Tinción de Perls del aspirado de médula ósea.

Terapia oral con hierro: Tratamiento de elección

- Dosis de administración

- Reacciones adversas

- Fracaso del tratamiento oral

Terapia parenteral con hierro: Tratamiento alternativo

- Vía intramuscular

- Vía intravenosa

- Efectos secundarios.

Profilaxis del déficit del hierro

Paciente mujer de 63 años que acude a consulta de

hematología remitida por su medico de atención primaria

por astenia progresiva severa de 4 meses de evolución,

pérdida de peso y hemorragias petequiales en las

extremidades inferiores.

• No alergias medicamentosas conocidas.

• No HTA, No DM, Dislipemia desde hace 10 años tratada con estatinas. Actualmente tratamiento dietético

• Fumadora de 20 cigarrillos/día desde hace 30 años (30 paquetes/año). No hábito alcohólico

• Fractura condílea sagital izquierda de húmero izquierdo hace 12 años (1994) con reconstrucción mediante osteosíntesis. Sin complicaciones posquirúrgicas.

• Padres fallecidos a edad avanzada por causas naturales

• Tiene 6 hermanos todos ellos sanos

• Tiene 2 hijas ambas sanas

• Uno de sus 3 nietos presenta tumor de Wilms

(nefroblastoma)

• Desde hace 3-4 meses refiere astenia progresiva con fatiga y debilidad marcada que al principio le permitía realizar las actividades de la vida diaria, pero que en los últimos 15 días se ha hecho más intensa apareciendo incluso con la realización de pequeños esfuerzos.

• Coincidiendo con el cuadro asténico la paciente relata una pérdida de peso de 4-5 kgs aunque conserva el apetito.

• Además, manifiesta la aparición de hemorragias puntiformes en extremidades inferiores ante pequeños traumatismos así como pequeños sangrados gingivales con el cepillado de dientes que comenzaron prácticamente de forma simultanea al cuadro asténico.

• Hace 12 días presentó deposiciones múltiples de características diarreicas sin moco ni sangre durante 4 días que la paciente achacó a un contagio por parte de sus nietos que tuvieron síntomas similares esos días. En la última semana deposiciones normales.

• Ap. Cardio-respiratorio

• Ap. Digestivo

• Ap. Genitourinario

• Sistema musculoesquelético

• Metabolismo-generales: astenia, fatiga, pérdida peso

• Piel: petequias

• Hemorragias: gingivales

• General:Buen estado general aunque ligeramente decaída

anímicamente, palidez mucocutánea llamativa, buena perfusión periférica, bien hidratada

Tª corporal: 37´4º, TA: 125/70, FC: 115 lpm, SatO2: 97%.

• Cabeza y cuello: CsRsSs y sin soplos. PVY normal.

No bocio.

No adenopatías cervicales ni supraclaviculares.

• Tórax: Auscultación cardiaca: Rítmica. Soplo sistólico en

bases sin irradiación de intensidad 1 o 2 sobre 6.

Auscultación pulmonar: mvc

No adenopatías axilares

• Abdomen:Blando, depresible, no doloroso a la palpación.

Hepatomegalia de 4 cms. No esplenomegalia.

Murphy y Blumberg negativos. No ascitis.

Ruidos intestinales positivos.

No adenopatías inguinales.

• Extremidades

inferiores:

No edemas ni signos de

Pulsos pédios positivos.

Hemorragias petequiales

múltiples en ambas

piernas que no

desaparecen con la

vitropresión.

• Mujer 63 años sin AP de interés salvo fumadora de 30 paquetes/año.

• Astenia progresiva desde hace 4 meses que en las ultimas 2 semanas se ha agravado llegando a ser de pequeños esfuerzos.

• Petequias en EEII y sangrado gingival.

• Palidez mucocutánea llamativa.

• Soplo sistólico en bases sin irradiación de intensidad 1 o 2 sobre 6. TQC

• Cuadro diarreico autolimitado sin productos patológicos hace 12 días.

SINTOMA GUIA

ASTENIA

• Posibles causas:

1. IC, Insuficiencia respiratoria, Insuficiencia renal.

2. Hipotensión arterial.

3. Enfermedades neuromusculares.

4. Enfermedades hematológicas:

a. Anemia

b. Linfoma, leucemia…

5. Infecciones:

a. TBC

b. Hepatitis aguda o crónica

6. Enfermedades inflamatorias:

7. Enfermedades endocrino-metabólicas:

a. Addison

c. Hipotiroidismo, hiperparatiroidismo…

8. Tumores sólidos.

9. Fármacos (diuréticos) y tóxicos (alcohol)

10. Depresión

11. Sd. De fatiga crónica

• Hemograma:

o Serie blanca:

Leucocitos: 2500/mlitro (4´8 – 10´8) *

Linfocitos: 65% (20 – 51) *

Monocitos: 5% (1 – 13)

Granulocitos: 30% (42 – 75) *

Eosinófilos, Basófilos, Cayados: -

o Serie roja:

Hg: 6´6 gr/dl (13´5 – 18) *

Hematíes: 1´5 x 106 /mlitro (4´5 – 6´2) *

Hto: 17% (42 – 52) *

VCM: 107 fl (80 – 96) *

HCM: 33 pg (25 – 35)

CHCM: 34 gr/dl (32 – 36´5)

o Serie tromboformadora:

Plaquetas: 18000/ml (150000 – 450000) *

• Bioquimica:Glucosa: 88 mg/dl (70 – 110)

Urea: 53 mg/dl (5 – 50) *

Creatinina: 0´9 mg/dl (0´5 – 1´2)

Na+: 141 mEq/l (135 – 145)

K+: 3´8 mEq/l (3´5 – 4´5)

• Coagulación:Actividad de protrombina: 98% (70 – 100)

• Rx de Tórax:Normal

• Anemia

• Trombocitopenia

• LeucopeniaPANCITOPENIA

• Anemia:

Disminución de la cifra de hemoglobina por

debajo de 13 gr/dl en varones y de 12 gr/dl en

las mujeres.

(6.6 gr/dl)

• Trombocitopenia:

Disminución del número de plaquetas en sangre

periférica por debajo de 150000/ml.

(18000/ml)

• Leucopenia:

Disminución del numero total de leucocitos en

sangre periférica por debajo de 4000/ml

(2500/ml)

• Pancitopenia:

Proceso anormal caracterizado por una

marcada reducción en la cifra de hemoglobina

y en el numero de plaquetas y leucocitos en

sangre periférica.

• Mecanismos adaptativos:

1. Adaptación cardiovascular:• Redistribución sanguínea

• Taquicardia

2. Adaptación respiratoria:• Polipnea superficial (no es eficaz por estar la Hg saturada.)

3. Adaptación erirocitaria:• Aumento producción de EPO por la hipoxia.

• La P50 aumenta Desviacion de la curva a la derecha

• 2 mecanismos fisiopatológicos:

Pérdidas con compensador de act. medular

(reticulocitos ):

Hemorragia

Hemólisis

Producción medular (reticulocitos ):

Aplasia

Diseritropoyesis

Desplazamiento cel. germinal por cel. hematopoyéticas o extrahematopoyéticas.

Insuficiencia factores eritropoyésis ( EPO, Fe+,

B12 o ac.fólico)

• Ferritina: 308 ng/dl (12 – 300)

• Bilirrubina total: 0´6 mg/dl (0.1 – 1.2)

Directa: 0´3 mg/dl

Indirecta: 0´3 mg/dl

• Haptoglobinas: 45 mg/dl (30 – 200)

• Coombs:

Directo: negativo

Indirecto: negativo

• Folato eritrocitario: 427 ng/dl (253 – 814)

• Vit B12: 240 pg/dl (206 – 845)

• Serie blanca:

Leucocitos: 2500/ml

65% linfocitos

30 segmentados

5 % monocitos

• Serie tromboformadora:

18000 plaquetas/ml

• Serie roja:

Hg: 5´7 gr/dl

Hematíes: 1´5 x106/ml

Hto: 17%

VCM: 108 fl

HCM: 33 pg

CHCM: 34 gr/dl

% reticulocitos: 2´6

IPR: 0´988

Médula ósea celular:• Enfermedad primaria de la

médula ósea:

• Sd mielodisplásicos

• Hemoglobinuria paroxística nocturna

• Mielofibrosis

• Leucemias agudas y linfomas

• Leucemias de células peludas/tricoleucemia

• Mieloma Múltiple

• Secundaria a enfermedades sistémicas

• LES

• Hiperesplenismo

• Anemias carenciales (B12/ácido fólico)

• Alcoholismo

• Brucelosis

• Sarcoidosis

• Tuberculosis

• Septicemia

• Médula Ósea Hipocelular:

• Anemia de Fanconi

• Sd mielodisplásicos

• Leucemias aleucémicas (evolucionará a hipercelularidad)

• Anemia aplásica adquirida

• Hemopatías adquiridas que se caracterizan por:

• Citopenia o citopenias progresivas

• Hematopoyesis habitualmente hiperplásica pero ineficaz y con presencia constante de anomalías morfológicas dishematopoyéticas

• Riesgo elevado de transformación hacia la leucemia aguda no linfoblástica (LANL)

• Diagnóstico:

• Sujetos mayores de 50 años con celularidad medular aumentada.

• No aumento en mielograma de monocito-macrófagos, mastocitos ni células plasmáticas.

• Típica dishemopoyesis y doble población eritrocítica en mo y sangre periférica

• Hemólisis intravascular con hemosiderinuria y

hemoglobinuruia

• Prueba de Ham +

• Deplección de hierro medular

• Descenso de cifra de FAG

• CD-55 y CD-59 disminuidos o ausentes.

• Panmielopatía clonal y mielofibrosis reactiva.

• Patogenia: Síndrome mieloproliferativo con inicio de proliferación de megacariocitos en MO con muerte intramedular y factores estimuladores de fibroblastos (factor de crecimiento derivado de plaquetas) impiden la degradación de tejido conjuntivo.

• Emigración de precursores hematopoyéticos a otros tejidos como hígado y bazo

• Clinica:

• Anemia

• Visceromegalias

• lesiones osteocondensantes por fibrosis medular.

• Diagnostico:

• Sangre periferica: reacción leucoeritroblástica

• Dacriocitos

• Médula ósea: aspirado seco y fibrosis medular

• Leucemias:

• Proliferación incontrolada de un clon de células

inmaduras de la hematopoyesis (blastos) que infiltran

la médula ósea

• Invasión de sangre periférica y otros órganos.

• Linfomas:

• Neoplasias del sistema linfoide que asientan

preferentemente en los ganglios linfáticos

• Es un SLP que se caracteriza

• Citopenias de grado variable

• Esplenomegalia

• Infecciones de repetición

• Invasión de sangre periférica,

médula ósea, bazo e hígado por

unas células cuyo rasgo más

característico es que poseen

prolongaciones citoplasmáticas a

modo de “pelos” (tricoleucocitos).

• Prototipo de gammapatía monoclonal maligna.

• Las manifestaciones se deben:• Proliferación tumoral plasmocelular.

• Producción de la proteína monoclonal por parte de las células mielomatosas.

• Diagnóstico: • Clínica

• Proteinograma

• Mielograma

• Autosómica recesiva.

• Presenta:• Pancitopenia, es una anemia normocroma que tiende a

macrocitosis y poiquilocitosis

• Manchas en la piel

• Alteraciones renales

• Malformaciones de los huesos

• Los cromosomas 9 y 20 son demasiado frágiles y se rompen.

• Avanza hacia la leucemia aguda.

• Leucemias agudas no linfoblásticas en las que no se observan blastos en sangre periférica.

• Corresponde al 10% de las L.A.N.L.

• El aspirado medular es hipercelular (80% de los casos)

• En ocasiones no se obtiene grumo medular debido a que la médula está empaquetada (LAM3) o a que existe fibrosis (LAM7)

• La infiltración blástica medular suele ser superior al 50%

• Degradación total o parcial de presucrsores hematopoyéticos. Los signos son:

• Pancitopenia periférica con MO hipocelular.

• Anemia, leucopenia y trombopenia.

• La patogenia está asociada con:

• ausencia o defecto de la célula madre.

• microambiente anormal.

• desarrollo de un clon anormal de la célula madre.

• regulación celular anormal.

• supresión de la hematopoyesis por factores inmunológicos

• Mielograma / Biópsia MO

• Inmunohistoquímica

• Proteínas séricas / Proteinograma

• Microbiología

LEUCOPOYESIS: 28%(N:50-

•Mieloblastos -

•Promielocitos: 0.5% (3%)

•Mielocitos: 3% (12%)

•Metamielocitos: 3%(20%)

•Polinucleares -

ERITROPOYESIS: 18% (N:20-

•Eritroblastos ortocromaticos:

•Eritroblastos policromatófilos:

•Eritroblastos basófilos: 2%

•Proeritroblastos: 2%

CEL.PLASMÁTICAS: 3.5%

(0.5%)

LINFOCITOS: 49% (N:15%)

RETICULOCITOS: 2% MEGACARIOCITOS: 0

SISTEMA MONONUCLEAR

FAGOCITICO: 3.6% (3%)

• Imagen medular global muy hipocelular con presencia de regiones semivacias y ausencia de células extrahematopoyéticas (importantes áreas marcadamente hipocelulares)

• No se observan megacariocitos

• Relacion mieloeritroide disminuida (por acusada disminución de serie mieloide)

• Presencia de elementos en distintos estadios madurativos

• No disgranulopoyesis.

• Discreta diseritropoyesis (megaloblastosis, cuerpos de Jolly, binuclearidad eritroide)

• Inmunohistoquímica:

• No se detecto diminución de CD55-CD59

• Proteinas Séricas y Proteinograma:

• Normal

• Con los datos del Mielograma efectuamos el diagnóstico de:

• ANEMIA APLÁSICA

• Hipoplasia celular

• Lagunas de grasa

• Celulas monocíticas aumentadas

• Celulas plasmáticas aumentadas con linfocitosis

• Serie roja menos afectada que la granulopoyesis

• Megacariocitos escasos o faltan

• Rasgos dishemopoyeticos:

• Rasgos de binuclearidad eritroide

• Congénitas:

• A. De Fanconi

• Anemia Aplásica Familiar

• Trombopenia

amegacariocítica

• Disqueratosis Congénita

• Síndrome de Schwachman

• Trombocitopenia con

ausencia del radio

• Adquiridas:

• Idiopáticas

• Causa conocida:

• Radiaciones

• Químicos Industriales

• Fármacos

• Infecciones

Microbiología:

• Virus herpes tipo 1, 2, 6, VEB, VVZ Y CMV –

• Virus hepatitis:

• AgHbs –

• Anti VHC –

• Serologia VIH 1 / 2 –

• Toxoplama gondi:

• Ig G EIA +

• IgM EIA –

• En nuestra paciente descartamos cualquier causa

etiológica de tipo constitucional y adquirida conocida por

su historia clínica con lo que concluimos que es una AA

idiopática (el 50% de las AA son de etiología

desconocida)

• La 1ª medida que se ha de tomar es apartar al

paciente de la posible sustancia tóxica

mielodepresora si se conoce.

• El tratamiento es prolongado.

• No existen diferencias en el tratamiento de las

formas Idiopáticas o Secundarias.

• Andrógenos y Anabolizantes

• Transplante de Médula Ósea

• Terapia Inmunológica

• Otros

• Útiles en AA moderadas.

• Estimulan las células madre pluripotencial y

comprometidas.

• Aumentan la producción de Eritropoyetina en el

riñón.

• Efectividad condicionada por la existencia de un

mínimo de células madre en MO.

• Duración de 1 a 2 años de Tratamiento.

• Decaonato de Nandrolona y Oximetolona.

• Efectos Secundarios:• Virilización (90%)

• Ictericia Colostática (25%)

• Calambres, náuseas, vómitos...

• Vigilar Ca. de Próstata en varón.

• Adenomas y carcinomas hepáticos (raro)

• Anemia Aplásica de moderada intensidad.

• Conserva alguna línea celular.

• Coadyuvante después del éxito parcial del

Transplante de Médula Ósea o Terapia

Inmunológica.

• Indicaciones de TMO:

• Hipoplasia Grave

• Granulocitos < 0,5 X 109 / l

• Plaquetas < 20 X 109 / l

• 70 – 80% de cel. no hematopoyéticas en MO.

• Utilización eritrocitaria del 59Fe <20%

• Anemia Aplasica Posthepatítica

• Anemia Aplasica gestacional que no remite tras

el parto.

• Debe de tomarse la decisión antes de 2 meses

después del diagnóstico.

• Cuidadosa selección del donante.

• Inmunosupresión por radiación (1.000 cGy) o

citostáticos (Ciclofosfamida).

• 60 – 70% injertos prenden.

• Factores que favorecen el éxito del TMO:

• Breve intervalo diagnóstico – TMO.

• < 10 transfusiones recibidas.

• Evitar que sean de componentes sanguíneos de familiares.

• < 30 años del receptor.

• ≥ 3 X 108 /kg células administradas.

• Adecuada inmunosupresión del receptor.

• Donante y Receptor del mismo sexo.

• Complicaciones:

• Neumonitis Intersticial (16% con ┼ del 50%)

• Enfermedad Injerto Contra Huesped.

• Rechazo del transplante (30 – 40%)

• < 30 años con hermano gemelo univitelino en

Anemia Aplásica moderada o grave.

• < 30 años con Anemia Aplásica grave y

posibilidad de transplante alogénico.

• Se fundamenta en la teoría de la patogenia autoinmune

(30%).

• Globulina Antilinfocítica T (AGL) y Globulina

Antitimocítica (ATG).

• Solas o acompañadas de TMO o terapia androgénica.

• 40 – 50% responden a ALG o ATG

• No parece influir en el resultado el añadir TMO o

Andrógenos.

• 10% recaen.

• Asociando Metilprednisolona, Paracetamol o

Antihistamínicos se reducen los efectos

secundarios (Enfermedad del suero, fiebre,

alergias...).

• Otras opciones:

• Dosis elevadas de Metilprednisolona.

• Ciclofosfamida.

• Respuesta escasa usando sólo un citostático como tratamiento (3

de 50 pacientes).

• Litio 900mg/día no parece confirmarse.

• Cobalto, GH, Tiroxina y mieloestimulantes

vitamínicos (B12, Ac. Fólico, Piridoxina,

Riboflavina, Nicotinamida y B6) no están

justificados actualmente.

• Aciclovir + Ciclosporina resultados favorables

en Anemias Aplásicas rebeldes a las demás

terapéuticas.

• No posibilidad de TMO.

• > 30 – 40 años con posibilidad de TMO.

• < 30 años con posibilidad de TMO que hayan recibido + 10 Transfusiones o con mal estado general o signos de cierta reserva hematopoyética.

• Las complicaciones que más frecuentemente llevan a la

muerte del enfermo son:

• Infecciones

• Hemorragias

• Infecciones:• Aparecen con Granulocitos < 0,5 X 109 / l.

• Fiebre en estos pacientes es una URGENCIA.

• Tratamiento empírico con:• Aminogucósido + β-Lactámico.

• Los más frecuentes son Grammnegativos:• E. coli, P. aeruginosa, Enterobacter y Klebsiella

• Seguidos de Grammpositivos (S. aureus) y Hongos.

• Si en 4-6 días no se obtiene respuesta añadir Anfotericina B.

• Hemorragias:

• Aparecen con Plaquetas < 20 – 30 X 109 / l.

• Administrar concentrados de Plaquetas HLA

compatibles en la medida de lo posible.

• Corticoides a pequeñas dosis diarias pueden ser

útiles por su acción hemostática capilar.

• Antifibrinolíticos.

• Transfusiones de Sangre:

• Indicadas cuando la Hemoglobina < 7 – 8 gr/dl y manifieste clínica

anémica.

• Se debe procurar eliminar incompatibilidades de cualquier sistema

(Rhesus, Kell y Duffy) y los leucocitos para evitar inmunizaciones

frente al HLA.

• Hemosiderosis:

• En mayor o menor grado se presenta en todos.

• Consecuencia de la Hipersideremia incrementada con el Fe

aportado en transfusiones.

• Administrar Desferrioxamina-B 1gr / día

• Evolución muy variable (semanas a años)

• Anemia Aplásica Grave:

• Mortalidad en 5 años 70%

• Recuperación Parcial 20%

• Curación 10%

• Las 2 principales causas de mortalidad son:

• Hemorragias

• Infecciones

• Pronóstico Desfavorable:• Presentación Aguda

• Varones

• Jóvenes y Ancianos

• Etiología desconocida

• Tiempo de exposición al tóxico prolongado

• Afectación de las 3 series

• Médula muy hipoplásica

• Interprete el siguiente hemograma, que pertenece a un niño de 6 años que llega al hospital con fiebre y aftas orales: Hb14gr/dl., leucocitos 2,8 x 109/L (segmentados 13%, linfocitos 82%, monocitos 5%), plaquetas 210 x 109

• MIR 2002-2003

• Tiene una Linfocitosis, que es probablemente vírica.

• Tiene una Linfocitosis, lo que es normal para la edad de este niño.

• Tiene una anemia.

• Tiene una neutropenia.

• Este hemograma es normal, independientemente de la edad.

• Paciente de 28 años, sin antecedentes de haber recibido quimioterapia ni radioterapia previamente, con leucopenia de 1.300/mL, trombopenia de 25.000/mL y anemia de 7g/dL de Hb, sin blastos en sangre periférica y con aspirado de médula ósea muy hipocelular. Señale qué prueba de confirmación está indicada y cuál es el diagnóstico más probable:

• MIR 1999-2000 F

• Biopsia de Médula Ósea – Aplasia Medular.

• Estudio Citoquímico – Leucemia Aguda.

• Test de Ham – Aplasia Medular.

• Estudio Citogénico – Linfoma con invasión

de médula ósea.

• Estudio HLA – Leucemia Oligoblástica

• Son neoplasias malignas que se originan por la

transformación de una línea celular sanguínea única

derivada de las células madre hematopoyéticas.

Fisiopatologia/ Porth / 7ma ed/ cap.17 / p.329

Suelen ser clasificadas de acuerdo con el tipo celular

predominante (es decir linfocítica o mielocítica) y si la

condición es Aguda o crónica.

Un sistema de clasificación rudimentario divide la

leucemia en 4 tipos:

• Leucemia linfocítica aguda(LLA)

• Leucemia linfocítica crónica (LLC)

• Leucemia mielógena aguda )LMA)

• Leucemia mielógena crónica (LMC)

• Es un cáncer de las células progenitoras

hematopoyeticas que tiene un comienzo súbito

caracterizado por signos y síntomas

relacionados con la función deprimida de la

medula ósea.

• Las LLA son neoplasias compuestas por

precursores de linfocitos B o T inmaduros.

• Las LMA, se originan en las celulas madre

pluripotenciales en las que predominan los

mieloblastos y otras se originan en el precursor

de monocitos y granulocitos.

• Fatiga

• Palidez

• Perdida de peso

• Infecciones repetidas

• Contusiones

• Epistaxis

• Otros tipos de hemorragia.

• Son procesos malignos que comprometen la

proliferación de células mieloides y linfoides bien

diferenciadas.

• Tipos de Leucemias Crónicas:

• Leucemia linfocítica crónica (LLC)

• Leucemia mielocítica Crónica (LMC)

• LLC es una enfermedad linfoproliferativa

caracterizada por linfocitosis, linfadenopatía y

esplenomegalia. Se produce como

consecuencia de la transformación maligna de

linfocitos B maduros .

• LMC es un trastorno mieloproliferativo resultante de la

transformación maligna de una célula madre

hematopoyética pluripotencial.

LLC tiene una evolución lenta e indolente, en un estadio avanzado hay

• Fatiga

• Aumento de tamaño de ganglios linfáticos

• Esplenomegalia

• infecciones

• Palidez

• Edema

• Tromboflebitis

LMC sigue una evolución trifásica:

• Fase crónica (debilidad y perdida de peso).

• Fase acelerada breve (bazo aumento el tamaño,

diaforesis, dolor óseo, hipermetabolismo de células

leucémicas).

• Fase de crisis blastica terminal (se caracteriza por un

numero creciente de precursores mieloides).

Fisiopatología de la hemostasia

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Hemostasia Quirúrgica

HEMORRAGIA HEMOSTASIA COAGULACION DE LA SANGRE HEMOSTASIA PRIMARIA.

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Patología hemostasia

HISTORIA DE LA HEMOSTASIA

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