Trastornos de la Homeostasia

Trastornos de la HemostasiaCapitulo 15Fisiopatologia I Porth

Integrantes: Tracy Cortes Kensy Serrano Raisa Sabillon Vivian BrionesHemostasia El termino Hemostasia se refiere a la deteccin del flujo sanguneo.Es el resultado de un proceso estrechamente regulado que mantiene la sangre en forma liquida dentro de los vasos y que a su vez permite la formacin de coagulo hemosttico en el lugar de la lesin.La hemostasia es normal cuando sella un vaso sanguneo para impedir la perdida de sangre y la hemorragia.

Es anormal cuando causa coagulacin inadecuada o cuando la coagulacin es insuficiente.Los trastornos de la hemostasia pertenece a dos categoras principales:Formacin inadecuada de cogulos en el sistema vascularFracaso de la coagulacin de la sangre en respuesta a un estimulo apropiadoLa hemostasia implica tres componentes:

Pared Vascular (endotelio)Las PlaquetasCascada de CoagulacinMecanismos de la Hemostasia

Coagulacin de la sangreLa cascada de coagulacin es el tercer componente del proceso hemosttico.Es un proceso secuencial que transforma la protena plasmtica el fibringeno en fibrina.

Es el resultado de la activacin de lo que se ha designado tradicionalmente como vas intrnseca y extrnseca

La va extrnseca es muy rpida, se cumple en apenas unos segundos y comprende dos pasos; mientras que la intrnseca insume varios minutos.Retraccion del coagulo Retraccin del coaguloSuele producirse dentro de los 20 a 60 minutos despues de formado, lo cual contribuye a la hemostasia mediante la extraccin del suero del coagulo y la unin de los bordes del vaso sanguneo roto.Disolucin del coaguloComienza poco despues de su formacin, esto permite restablecer el flujo sanguneo y que pueda tener lugar la reparacin del tejido permanente. Estados de hipercoagulabilidad:Hay dos formas generales:Situaciones que crean un aumento de la funcion plaquetaria.Situaciones que causan aceleracion de la actividad del sistema de coagulacion.Aumento de la funcion plaquetaria:Produce la adherencia plaquetaria la formacion de coagulos plaquetarios y la alteracion del flujo sanguineo.Trombocitosis:Este termino se utiliza para describir las elevaciones en los recuentos de las plaquetas por encima de 1,000,000/mm3.Aumento de la actividad de la coagulacionLa formacion de trombos debido a la activacion del sistema de la coagulacion puede ser el resultado de trastornos primarios (geneticos)y secundarios (adquiridos) que afectan los componentes de la coagulacion de la sangre.Trastornos HemorragiparosTRASTORNO HEMORRAGIPAROSLos trastornos hemorragiparos o deterioro de la coagulacin de sangre, pueden Ser resultados de defectos en cualquiera de los factores que Contribuyen a la hemostasia.

Los defectos se asocian con las plaquetas, los Factores de coagulacin y la integridad vascular.

DEFECTOS PLAQUETARIOSLa hemorragia puede aparecer como resultado de la disminucin en el numero de plaquetas circulantes O el deterioro de la funcin plaquetaria.la deplecin de plaquetas debe ser relativamente intensa (10.000 a 20.000/mL. en comparacin con los valores normales de 150.000 a 400.000/mL). El sangrado que resulta de la deficiencia de plaquetas Suele aparecer en los vasos de pequeo calibre y se caracteriza por petequias y prpura en los brazos y los muslosTROMBOCITOPENIAEs la disminucin en el nmero de plaquetas circulantes a un nivel menor dc l00.000/mL, Puede ser el resultado de disminucin en la produccin de plaquetas por la mdula sea, de dotacin aumentada de plaquetas en el bazo o de supervivencia disminuida de plaquetas debida a la destruccin por mecanismos inmunitarios o no inmunitarios.TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR FARMACOSAlgunos frmacos, como la quinina, la quinidina y ciertos antibiticos que contienen sulfas pueden inducir trombocitopenia. Estos frmacos actan como haptenos e inducen una respuesta antgeno-anticuerpo y formacin de complejos inmunes que causan destruccin plaquetaria a travs de la lisis mediada por complementoEl recuento de plaquetas asciende con rapidez despus de suspender el Frmaco. PURPURA TROMBOCITOPENIA IDIOPATICAEs un trastorno autoinmunitario, es el resultado de la Formacin dc anticuerpos antiplaquetaras y destruccin en exceso de las plaquetas, de manera habitual. el anticuerpo inmunoglobulina G (IgG) se une a dos glucoprotenas de membrana identificadas (GpIIb/IIIa y GpIb/IX) mientras esta en la Circulacin.

Las plaquetas, que son ms susceptibles a la fagocitosis a causa del anticuerpo, son destruidas en el bazo y el hgado.Se caracteriza por el comienzo sbito de petequiaz y purpura y es un trastorno autolimitado Sin tratamiento. Es comn encontrar antecedentes de contusiones, sangrado de las encas. epistaxis y hemorragia menstrual anormal en las mujeres con recuentos de plaquetas algo reducidas.PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENIA Esta enfermedad es una combinacin de trombocitopenia, anemia hemoltica, insuficiencia renal, fiebre y anormalidades neurolgicas.las Oclusiones vasculares extensas consisten en trombos en las arteriolas y capilares de muchos rganos, incluso el corazn, el cerebro y los riones.

Las manifestaciones clnicas incluyen prpura, petequias, y hemorragia y Sntomas neurolgicos que varan desde cefalea a convulsiones y alteraciones de la conciencia.

DETERIORO DE LA FUNCION PLAQUETARIAEl deterioro de la funcin plaquetaria (tambin denominado trombocitopatia) puede ser el resultado de trastornos congnitos de la adherencia (Ej. enfermedad de von Willebrand) o defectos adquiridos causados por frmacos, enfermedad o circulacin extracorporea.DEFECTOS DE LA COAGULACIONLos defectos de la coagulacin sangunea pueden Ser el resultado de deficiencias o Compromiso de uno o ms de los factores de la coagulacin.

Las deficiencias pueden originarse por Sntesis defectuosa. enfermedad congnita o aumento del consumo de los factores de la coagulacin.

DETERIORO EN LA SNTESIS DE LOS FACTORES DE LA CCAGULACIN

Los factores dc coagulacin V, Vll, IX, X, Xl y Xll. Protrombina y fibringeno se sintetizan un el hgado.

Los Factores Vll. IX y X y la protrombina requieren la Presencia de vitamina K para la actividad normal.TRASTORNOS CONGENITOSLos trastornos congnitos mas comunes, son:

factor VIII (hemofilia A)

Enfermedad de von willebrand

Factor IX (hemofilia B) HEMOFILIA AEs un trastorno recesivo ligado al X que afecta sobre todo a los varones. Se origina como una mutacin nueva en el gen del factor Vlll. Alrededor del 90% de las personas con hemofilia produce cantidades insuficientes del Factor y' el 10% produce una forma defectuosa. Por lo general no se produce hemorragia, a menos que haya una lesin local traumatismo como ciruga o procedimientos dentales.

Coagulacin intravascular diseminadaSe caracteriza por coagulacin y hemorragia extensa en el compartimiento vascular.

Se produce como complicacin de una variedad de trastornos

Comienza con la activacin de la coagulacin como el resultado de la generacin no regulada de trombina, con formacin sistmica de fibrina.La formacin del coagulo consume todas protenas de la coagulacin y plaquetas disponibles lo que da por resultado una hemorragia grave.

Este trastorno puede iniciarse por la activacin de las vas extrnsecas e intrnsecas. La via extrinseca puede activarse mediante con la liberacion de factores tisulares.

La via intrinseca se activa mediante el dao endotelial causado por virus, infecciones o mecanismos inmunitarios. La causa subyacente de la CID es la infeccin o la inflamacin y los mediadores principales son las citocinas liberadas en el proceso.

Las manifestaciones agudas de CID estn relacionadas directamente con los problemas hemorrgicos que se producen. El tratamiento esta dirigido a:Manejar a enfermedad primaria La restitucin de los componentes de la coagulacin Prevencin de la activacin de los mecanismos de coagulacin