IMAGEN DEL SARCOMA SINOVIAL. TIPOS DE IMAGEN DEL SARCOMA SINOVIAL. TIPOS DE PRESENTACIÓN Y CORRELACIÓN RADIO PRESENTACIÓN Y CORRELACIÓN RADIO PATOLÓGICAPATOLÓGICA

Drs.Drs. Deyna M. Gutiérrez Guzmán, Rosa Domínguez Oronoz, Xavier Merino Casabiel, Deyna M. Gutiérrez Guzmán, Rosa Domínguez Oronoz, Xavier Merino Casabiel, Antonio Rivas García, Manuel Pérez Domínguez (**), Daniel Badía Jobal (*), Pere Antonio Rivas García, Manuel Pérez Domínguez (**), Daniel Badía Jobal (*), Pere Huguet Redecillas(*). Huguet Redecillas(*).

Hospital Universitario Vall d´Hebrón. (Barcelona).Hospital Universitario Vall d´Hebrón. (Barcelona).

Servicio de Radiodiagnóstico (Unidad de Resonancia Magnética) Servicio de Radiodiagnóstico (Unidad de Resonancia Magnética) Servicio Anatomo - patológica(*) y Traumatología.(**)Servicio Anatomo - patológica(*) y Traumatología.(**)

SARCOMA SINOVIALESTUDIO ANATOMPATOLÓGICO.

TIPOS HISTOLÓGICOS

Monofásico Bifásico Pobremente diferenciado

50-60%Mesenquimal

20-30%Mesenquimal y epitelial

15-25 %Alta actividad mitótica.

• Tumor cuyo nombre no corresponde a su origen histológico, ya que no tiene origen en el sinovium.

• Muestra diferenciación epitelial o mesenquimal.• Apariencia típicamente inespecífica desde el punto de

vista macroscópico.

PATRÓN BIFÁSICO

- Componente mesenquimatoso y epitelial.

- Las células epiteliales pueden forman glándulas y pueden mostrar metaplasia escamosa.

- El componente epitelial puede predominar y ocultar los elementos celulares mesenquimales, dando la apariencia de un adenocarcinoma.

HEMATOXILINA-EOSINA.

PATRÓN MONOFÁSICO

• Predomina el componente mesenquimal. Presencia de núcleo ovoideo con teñido pálido. Patrón de crecimiento fascicular.

• El estroma es con frecuencia rosado, característica que lo diferencia de los tumores de vaina nerviosa con citoplasma mas oscuro.

• Leve a moderada actividad mitótica.

• Patrón vascular hemangiopericitoide, colágeno estromal y con menos frecuencia microcalcificaciones y metaplasia ósea.

HEMATOXILINA-EOSINA

PATRÓN POBREMENTE DIFERENCIADO

• Morfología epiteliode con elevada actividad mitótica.( 15-20/10 high - power field).

• Compromiso perivascular en anillo con grandes áreas necrosis geográfica adyacente.

• Pueden ser confundidos con tumores de células redondas como sarcoma de Ewing ,siendo necesario pruebas de inmunohistoquímica y métodos moleculares para su diferenciación.

HEMATOXILINA- EOSINA

INMUNOHISTOQUÍMICA

1. Keratina: marcador epitelial, presente en el 90% de los casos y en correlación con la apariencia histológica es diagnóstico de Sarcoma Sinovial. 2. EMA: antígeno de membrana epitelial que suele expresarse de forma débil y difusa, más evidente en las células de aspecto epitelial. EMA-CK7: ausentes en tumores de nervios periféricos y sarcoma de Ewing

KERATINAEMA

INMUNOHISTOQUÍMICA

CD99: Marcador de membrana citiplasmática y tumores primitivos neuroectodérmicos, pueden ser positivos en sarcoma sinovial (62%).

CD34: Positivo en Hemangiopericitoma y tumor fibroso solitario.Negativo en sarcoma sinovial .

BCL2: Proteína Derivada del protooncogén BCL-2, que interviene e la apoptosis celular. Está extensamente expresado en todos los tipos de sarcoma sinovial

CD99 BCL-2

GENETICA

• Translocación t (X;18) y presencia de productos de fusión genética SYT-SSX, identificados mediante FISH (fluorescence in situ hybridization) o RT-PCR (reverse transcription polymerase chain reaction), respectivamente.

• Esta aberración genética es identificada en el 90% de los casos y es altamente específica.

• INDICACION: escaso tejido para estudio, inmunohistoquímica no diagnóstica y tumores pobremente diferenciados.

Tamaño < 5 cm. > 5 cm.

Localiza Extremidades Cabeza, cuello, axila…

Edad 15-20 años > edad

T. Histol. Bifásico Monofásico

Calcific. SI No

Necrosis No SI

Mitosis Disminuida. Elevada > 10 x cmp

Transloc SYT-SSX2 SYT-SSX1

PRONOSTICO FAVORABLE

PRONOSTICO DESFAVORABLE

Edad (a) Sexo Monofásico Bifásico Indiferenciado Translocación CK 7 EMA BCL2 VIM CD99

                     

47 M   X     X X X X  

39 H   X     X X X X  

35 H   X   X   X X X X

58 M X         X X X X

39 M   X   X X X X X X

37 H X       X X X X X

16 M   X              

72 H X             X  

35 M X           X X  

62 M     X X X X X X X

24 M X     X X X X X X

ANATOMIA PATOLÓGICA - INMUNOHISTOQUÍMICA-GENETICA MOLECULAR