SINDROME NEFRITICO

MARCOS PEREZ

GENERALIDADES SíndromeDe inicio abrupto

Hematuria macroscópica y microscópica

Proteinuria

Hipertensión e Ins. Renal aguda

Paciente previamente sano

Reversibilidad y autolimitación

Deposito de inmunocomplejos en:Capas proximales de la pared capilar

Proceso inflamatorio afecta muchos glomérulos

GN proliferativa endocapilar difusa (exudativa)

Glomerulonefritis post – estreptocócica

Por disparos de eventos inmunes

ETIOLOGIA

PATOGENIA

Deposito de IgG y C3

Glomerulonefritis post – infecciosa (endostreptosin)

Activación del complemento * Quimiotaxis de C5a

Depósitos de Ag exógenos y Ac filtrados: son relevantes (Humps)

SISTEMAS Y HORMONAS IMPLICADOS EN SNF

1.Renina angiotensina2.Aldosterona 3.Sistema nervioso simpático4.Vasopresina5.Péptido natriuretico auricular6.Sistema kinina – kalikreina, prostaglandinas y

ON

MANIFESTACIONES CLINICAS

Esta dada por: HematuriaEdemaHipertensión

Rara vez proteinuria

Rara vez deterioro progresivo de filtración glomerular

Fiebre: post - esptreptococcicaEdema palpebral y facial

Laboratorio: hematuria macroscópicaCilindros hematicos

Compromiso del SNC:Somnolencia, o convulsiones

Valorar: LES o síndrome hemolítico urémico

%Hematuria 100Proteinuria 92Edema 75HTA 83Oliguria 58Disnea/falla cardiaca 43Proteinuria nefrotica 20Azoemia 83Mortalidad 25

DIAGNOSTICO

Clínica: post – infecciónCriterios serológicos: Títulos ASTO y de anti – ADNasaTítulos de Ac – Gliceraldehido fosfato

deshidrogenasa (GAPDH)

Actividad total del complemento (CH50)

Biopsia renal:

Solo cuando el cuadro es dudosoAumento de creatinina séricaDisminución del complemento

TRATAMIENTODepende de: Etiología y presentación clínica

Restricción de Na y líquidosDiuréticos Nitroprusiato o DiazoxidoIECA (hiperkalemia)

Diálisis: azoemia o hiperkalemia

Penicilina Benzatinica

SERA EL FIN?

CASO CLINICO

Nombre: EK Edad: 35 años Sexo: M Procedencia: Facatativa (Cund)

Motivo de consulta y Enfermedad actual : Edema de MMII y palpebral de evolución año y medio; disminución del volumen urinario de evolución 15 días, orina coloreada

Revisión por sistemas: Disnea de esfuerzo y palidez mucocutánea

Antecedentes: Médicos: estado gripal

Examen físico de ingreso: TA: 150-105 mmHg FC: 82 min. FR: 18 min. TALLA: 1.75, PESO: 67 kg.

IMP DX:?

Paraclínicos: CUALES SOLICITARIAN?PARCIAL DE ORINA: A. fisicoquímico: Orina turbia color rojo y color

característico. Albúmina ++Sangre +,. B. Sedimento: Eritrocitos: 18 campo Cilindros hematicos:++ Vol. Urinario: 400ml/día

CH: Ht: 39%. Hb: 12.5gr/dL. R eritrocitario: 3950000/ml. Leucocitos 8700 N: 63% L: 33% E: 2% M 2%, VSG:15mm/h.

Química sanguínea y PFR: Proteina total: 5g/dL. Albúmina; 3.1g/dl. Globulina: 4.2d/dL A/G: 2/3. Creatinina: 2 mg/dL. BUN: 25mg/dL.. Dep. Creatitinina: 50ml/min,Proteinuria: 1.8g/dia

Evolución: Se observa estupo hemoptoico, tos y oliguria persistente.

QUE EXAMENES SE SOLICITARIAN?

Resultado de la biopsia: Glomerulonefritis proliferativa extracapilar tipo I.IF: Depósitos lineales de IgG+ y C3.

Dx. final: Síndrome nefrítico, insuficiencia renal crónica leve, Síndrome de Good Pasture.

Manejo: plasmaféresis. Evolución tórpida

AHORA SI EL FIN…

SINDROME DE GOOD PASTURE

Entidad anatomo-clínica que asocia, en un adulto joven, una alveolitis hemorrágica, causante de hemoptisis, y una glomerulonefritis, rápidamente progresiva o maligna, secundarias a la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra la membrana basal glomerular (MBG) y de los capilares septos alveolares. Cursa con síndrome nefrítico o nefrótico y con hematuria, anemia ferropénica, insuficiencia renal y radiología de tórax y gasometría arterial patológicas (infiltrados e hipoxemia). El diagnóstico de confirmación requiere la presencia de anticuerpos circulantes anti-MBG y su hallazgo en la biopsia de dichos depósitos, mediante inmunofluorescencia (depósitos glomerulares de IgG con carácter lineal) asociado a una glomerulonefritis extracapilar o glomerulonefritis necrosante segmentaria y focal. Se trata con corticoides, ciclofosfamida y plasmaféresis intensiva.