Anemia aplasicala

Anemia AplásicaAnemia Aplásica

Dra. Tatiana AguirreDra. Tatiana Aguirre

Junio-07Junio-07


Fallo en la producción de células Fallo en la producción de células sanguíneas en la medula.sanguíneas en la medula.

Hipocelularidad: anemia,Hipocelularidad: anemia,

granulocitopenia,granulocitopenia,

trombocitopeniatrombocitopenia

OrigenOrigen : : Adquirida mayoría de los casos Adquirida mayoría de los casos

trastorno genéticotrastorno genético


HistoriaHistoria: 1888 –Ehrlich-: 1888 –Ehrlich- 1904- Anemia Aplasica1904- Anemia Aplasica Enfermedades que cursaban con Enfermedades que cursaban con

pancitopenia se confundieron con A.Apancitopenia se confundieron con A.A

por carecer de estudios histopatológicos por carecer de estudios histopatológicos

completos.completos.


EtiologíaEtiología:: Predisposición genética Antígenos HLA Predisposición genética Antígenos HLA

de clase DR2 DPw3de clase DR2 DPw3 Efectos acumulados , exposiciones Efectos acumulados , exposiciones

nocivas sobre las células madre nocivas sobre las células madre pluripotenciales, daño en la capacidad pluripotenciales, daño en la capacidad de replicación. de replicación.


HereditariaHereditaria ANEMIA DE FANCONI recesiva ANEMIA DE FANCONI recesiva

autosomica 1/1000.000autosomica 1/1000.000

desarrollo gradual, desarrollo gradual, trombocitopenia,granulocitopenia, anemiatrombocitopenia,granulocitopenia, anemia

Manchas en piel café con leche, baja Manchas en piel café con leche, baja estatura, hipogonadismo, estatura, hipogonadismo,

Africanos de descendencia europeaAfricanos de descendencia europea


Sustancias QuímicasSustancias Químicas Benceno:disolvente A.aplasica, anemia Benceno:disolvente A.aplasica, anemia

hemolítica, hiperplasia medular, hemolítica, hiperplasia medular, metaplasia mieloide, leucemia aguda metaplasia mieloide, leucemia aguda mieloblasticamieloblastica

Compuestos órgano fosforadosCompuestos órgano fosforados DDT,LINDANO,TOLUENO (cemento de DDT,LINDANO,TOLUENO (cemento de

contacto)contacto) TNT (I y II guerra mundial)TNT (I y II guerra mundial)


FármacosFármacos CLORANFENICOL 1948CLORANFENICOL 1948 riesgo 1/20.000riesgo 1/20.000 Reducción de células eritroides con Reducción de células eritroides con

elevación del Fe sérico, acumulación de elevación del Fe sérico, acumulación de Fe en mitocondrias y vacuolización de Fe en mitocondrias y vacuolización de células precursoras eritroides medulares.células precursoras eritroides medulares.

reticulocitos y hematocrito disminuyenreticulocitos y hematocrito disminuyen Descenso leve de neutrofilos y plaquetasDescenso leve de neutrofilos y plaquetas


QUINACRINAQUINACRINA II Guerra mundial 7-28 II Guerra mundial 7-28 casos /1.000.000casos /1.000.000FARMACOS ANTINEOPLASICOSFARMACOS ANTINEOPLASICOS acción transitoria.acción transitoria.BUSULFANBUSULFAN hipoplasia grave, evolución hipoplasia grave, evolución

síndrome míelodisplásico hipoplasicosíndrome míelodisplásico hipoplasicoANALGESICOS, ANTIARTRITICOS,ANALGESICOS, ANTIARTRITICOS,ANTIINFLAMATORIOSANTIINFLAMATORIOSCIMETIDINA CIMETIDINA


RADIACION: CRONICA A BAJAS DOSISRADIACION: CRONICA A BAJAS DOSIS

dióxido de Torio Thorotrastdióxido de Torio Thorotrast

Envenenamiento con RadioEnvenenamiento con Radio

Chernobyl 1986Chernobyl 1986

VIRUS: HEPATITIS NO A NO BVIRUS: HEPATITIS NO A NO B

EBV EBV

Parvovirus B-19 (quinta enfermedad) Parvovirus B-19 (quinta enfermedad)

HIVHIV


Problema inmunológico?Problema inmunológico? Artritis reumatoideArtritis reumatoide Lupus eritematosoLupus eritematoso Fascitis eosinofilicaFascitis eosinofilica

Estudios in Vitro sugieren la presencia de Estudios in Vitro sugieren la presencia de un anticuerpo o célula supresora contra un anticuerpo o célula supresora contra las células progenitoras hematopoyeticaslas células progenitoras hematopoyeticas

EMBARAZOEMBARAZO


EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

2- 5 casos/1000.000 por año2- 5 casos/1000.000 por año SIGNOS Y SINTOMASSIGNOS Y SINTOMAS

Palidez debilidad, fatiga glóbulos rojosPalidez debilidad, fatiga glóbulos rojos

Fiebre, escalofríos, faringitis NeutropeniaFiebre, escalofríos, faringitis Neutropenia

Petequias, sangrado al cepillarse los Petequias, sangrado al cepillarse los dientes Trombocitopeniadientes Trombocitopenia


Examen FísicoExamen Físico IrrelevanteIrrelevante Presencia de infección o sangradoPresencia de infección o sangrado Lesiones purpuricas orales sugieren Lesiones purpuricas orales sugieren

plaquetas inferiores a 10.000/ulplaquetas inferiores a 10.000/ul

Hemorragias retinianasHemorragias retinianas


LABORATORIOLABORATORIO Sangre periférica: Reticulocitos 1%Sangre periférica: Reticulocitos 1%

MacrocitosisMacrocitosis

Neutrofilos 500/ulNeutrofilos 500/ul

Plaquetas reducidasPlaquetas reducidas


MEDULA OSEAMEDULA OSEA Aspirado contiene típicamente numerosas Aspirado contiene típicamente numerosas

espiculas, con espacios grasos vacíos, pocas espiculas, con espacios grasos vacíos, pocas células hematopoyeticas.células hematopoyeticas.

Confirma hipocelularidad global.Confirma hipocelularidad global. GRUPO DE ESTUDIO INTERNACIONAL DE GRUPO DE ESTUDIO INTERNACIONAL DE

ANEMIA APLASICA ANEMIA APLASICA Medula con menos del 25Medula con menos del 25 % de celularidad, o % de celularidad, o

menos del 50% de celularidad con menos del menos del 50% de celularidad con menos del 30 % de c. hematopoyeticas.30 % de c. hematopoyeticas.


Recuento de neutrofilos menor a 500/ulRecuento de neutrofilos menor a 500/ul Recuento de plaquetas menor 20.000/ulRecuento de plaquetas menor 20.000/ul Pacientes con neutropenia menor a 200/ulPacientes con neutropenia menor a 200/ul pronostico gravepronostico grave Si hay linfocitosis en médula o sangre de Si hay linfocitosis en médula o sangre de

be hacerse inmunofenotipo y be hacerse inmunofenotipo y determinación de fosfatasa acida tartrato determinación de fosfatasa acida tartrato resistente para descartar LLA o Leucemia resistente para descartar LLA o Leucemia de células peludasde células peludas


Hallazgos en PlasmaHallazgos en Plasma Virus Hepatitis A, B, CVirus Hepatitis A, B, C Antígeno AustraliaAntígeno Australia Virus EBVVirus EBV Eritropoyetina, Fe séricoEritropoyetina, Fe sérico


Diagnostico DiferencialDiagnostico Diferencial Síndromes mielodisplasicosSíndromes mielodisplasicos Hemoglobinuria paroxística nocturnaHemoglobinuria paroxística nocturna Leucemia de células peludas, LLA.Leucemia de células peludas, LLA.


TratamientoTratamiento Supervivencia en pacientes no tratadosSupervivencia en pacientes no tratados 3 a 6 MESES (NEUTROFILOS MENOS 3 a 6 MESES (NEUTROFILOS MENOS

DE 500 /ULDE 500 /UL Transplante de medula: Alogenico, sangre Transplante de medula: Alogenico, sangre

del cordón umbilicaldel cordón umbilical


TRATAMIENTO INMUNOSUPRESORTRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR Globulina antilinfocitica y antitimociticaGlobulina antilinfocitica y antitimocitica

4 a 10 días dosis de 15-40 mg/Kg. día4 a 10 días dosis de 15-40 mg/Kg. día

Soporte transfusional, plaquetas, Soporte transfusional, plaquetas,

Evitar la enfermedad del suero con 20 mg Evitar la enfermedad del suero con 20 mg diarios de Prednisona se puede aumentar diarios de Prednisona se puede aumentar hasta 60- 80 mg diarios desde el día 10 al hasta 60- 80 mg diarios desde el día 10 al 17 del periodo de tratamiento 17 del periodo de tratamiento


GLUCOCORTICOIDESGLUCOCORTICOIDES Metilprednisolona 500 a 1000 mg diarios Metilprednisolona 500 a 1000 mg diarios

por 3 a 14 días ha tenido éxito, pero con por 3 a 14 días ha tenido éxito, pero con graves efectos secundarios, glucosuria graves efectos secundarios, glucosuria

alteraciones electrolíticas (retención de alteraciones electrolíticas (retención de Na, K, gastritis, psicosis, infecciones, Na, K, gastritis, psicosis, infecciones, necrosis aséptica de la cadera.necrosis aséptica de la cadera.


CICLOSPORINACICLOSPORINA 3 mg a 7 mg/kg dia durante 4 a 6 meses3 mg a 7 mg/kg dia durante 4 a 6 meses Nivel sanguíneo optimo 300 a 500ng/mlNivel sanguíneo optimo 300 a 500ng/ml Se usa como tratamiento en pacientes Se usa como tratamiento en pacientes

refractarios a ATG o glucocorticoides en refractarios a ATG o glucocorticoides en combinación con factores estimulantes de combinación con factores estimulantes de colonias granulociticas.colonias granulociticas.

Se debe aumentar la hidratación por el posible Se debe aumentar la hidratación por el posible daño renal.daño renal.

25% de respuesta25% de respuesta


Tratamiento CombinadoTratamiento Combinado Metilprednisolona, ATG y oximetilonaMetilprednisolona, ATG y oximetilona

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