7/25/2019 Colestasi Neonatal

1/18

Colestasis NeonatalPor.

Carlos Cepeda Mora MD

7/25/2019 Colestasi Neonatal

2/18

La colestasis es un fenomeno raro enpacientes neonatales

Debe ser manejada adecuadmente para

evitar complicaicones El diagnostico precoz es vital

Introduccion

7/25/2019 Colestasi Neonatal

3/18

Conocer que es colestasi neonatal Determinar cuando es peligroso Informar adecuadamente a los apcientes de

los riegos Evitar complicacicones

Objetivos

7/25/2019 Colestasi Neonatal

4/18

Sintesis de acidos biliares a las ! semanas En la priemra semana vida auemnta la tasa

de produccion de ac biliares causando

colestasis "siologica En el neonato #a$ madurez #epatica Las alteraciones sistemicas empeoran la

colestasis

Consideraciones

7/25/2019 Colestasi Neonatal

5/18

. disminu$e su sintesis% !.Disminu$e su secrecion biliar% &. 'umenta su e(crecion renal%

). Disminu$e su e(crecion intestinal*llevando a reduccion de acidos biliaresplasma $ bilis pese a tener concentracionesaltas de acidos biliares totales

fsiopatologia

7/25/2019 Colestasi Neonatal

6/18

Los acidos biliares retenidos son metabolizadospor medio de*

. +idro(ilacion ,beta% !. +idro(ilacion -,alp#a% &. Sulfatacion% ). lucoronidacion% tornandose mas

#idrosolubles% facilitando asi su aclaramientorenal. En el #epatocito% el aumento en laconcentracion de sales biliares $ la disminucionde su aclaramiento% causan dano celularllevando a la muerte de la celula.

7/25/2019 Colestasi Neonatal

7/18

Clnicamente: Ictericia con duracion mayor de14 dias, acolia o hipocolia, coluria,#epatomegalia $/o ascitis

Paraclnicamente:

1. Bilirrubina directa mayor a 2 mg/dl.!. 0ilirrubina Directa 20% total.&. 'cidos biliares sericos en a$unas ma$ores a 12

umol.3 no disponible

Histopatologa: Pigmento biliar en los canaliculos yen el citoplasma del hepatocito en posicioncentrolobulillar asociado a injuria celular secundaria.

Defnicion

7/25/2019 Colestasi Neonatal

8/18

Ictericia: presente en 2.4 1! recien nacidos a las 2 semanasde "ida

Colestasis: 1 de cada 2## $%

Causas:

4 'tresia 0iliar* en 5222 a !222 67 mas frecuente /& de

todas Colestasis32mil a 8mil94 :ormas #ereditarias 2 a !2;% de ellos el 2; de"ciencia a,

antitripsina4 Errores innatos del metabolismo !2;4 Infecciones 1;

Hiperbilirrubinemia conjugada siempre es anormal yamerita estudio

EPIDEMIOO!I"

7/25/2019 Colestasi Neonatal

9/18

E#IOO!I"

7/25/2019 Colestasi Neonatal

10/18

esiones congenitas o ad!uiridas delarbol biliar e(tra#epatico que llevan aobstruccion del ?ujo biliar*'tresia biliar@uiste del coledoco $ coledocele

'genesia conducto biliar e(tra#epaticoColelitiasis > Coledocolitiasis

Perforacion del conducto biliarColangitis esclerosante del 67

1. "onducto #iliar $%trahepatico:

7/25/2019 Colestasi Neonatal

11/18

Escasez de conductos biliares intra#epaticos*

> Escasez sindromica* 'lagille S'> Escasez no sindromica

Disgenesia de los conductos biliares*> :ibrosis #epatica congenita

> Enfermedad de Caroli> @uistes #epaticos

=tros *> +istiocitosis de celulas Langer#ans

> +iper IgM

2. Conducto $iliar Intraepatico&

7/25/2019 Colestasi Neonatal

12/18

Infecciones*CMA% 6ubeola% +erpes% +epatitis 0% Ec#o

virus )% Co(acBie 0%

7/25/2019 Colestasi Neonatal

13/18

+epatitis neonatal Colestasis intra#epatica familiar progresiva Defectos vias sintesis de acidos biliares

De"cit de alfa,antitripsina :ibrosis quistica +emocromatosis neonatal 'sociada a nutricion parenteral total* no

antes de 2 dias de iniciada la 7

7/25/2019 Colestasi Neonatal

14/18

CLI7IC' 0I=PSI' +EP'

7/25/2019 Colestasi Neonatal

15/18

> Ictericia mas coluria $ acolia> 67 a termino o pretermino con ictericia de

1 dias de duracion

> Ictericia que aparece despues de la primerasemana> +epatomegalia $/o esplenomegalia> 00S indirecta ma$or a !mg/dl o superior al

!2; de la total

CINIC"

7/25/2019 Colestasi Neonatal

16/18

ESPECI:IC=* dependiente de la patologia deorigen

'c ursodeso(icolico* Efecto citoprotector $estabilizador de la membrana del #epatocito

:enobarbital* inductor de enzimas microsomales#epaticas% accion coleretica alaumentar ?ujobiliar independiente de las sales biliares.

Colestiramina* resinas de intercambio anionico

que ligan sales biliares $ otras sustancias de laluz intestinal bloqueando su absorcion einterrumpiendo la circulacion entero#epatica

#+"#"MIEN#O

7/25/2019 Colestasi Neonatal

17/18

6ifampicina* 'ntipruriginoso% se cree por*efecto inductor del sistema microsomal#epatico $ a la in#ibicion de captacion deacidos biliares.

Dieta #ipercalorica* !1 a 12; de caloriasrecomendadas para la edad.

7/25/2019 Colestasi Neonatal

18/18

. uideline for t#e evaluation of C#olestasic Faundice in Infants* 6ecomendations of t#e nort#'merican Societ$ for pediatric astroenterolog$% +epatolog$ an 7utricion. Fournal of Pediatricastroenterolog$ and nutricion. &8*1,!5. agosto de !22)!. 7eonatal c#olestasis Pediatrics in revieG Aol !1 7o 7ovember !22)&. Puesta al dia sobre etiologia $ tratamiento de la Colestasis neonatal. Clinicas de Perinatologia.Marzo de!22!.). Pat#ogenesis and outcome of biliar$ 'trsia* Current concepts. Fournal of Pediatricastroenterolog$ and 7utricion. &H*),! julio !22&

1. uias de astro#epatologia $ nutricion pediatrica basadas en la evidencia. Capitulo . Dr.*Cera% Aera,C#amorro% Aargas% 6odriguez%