MIOPATÍAS INFLAMATORIASDMPMMCI

omarquezq19891

DERMATOMIOSITIS

•Es una entidad con afectación cutánea característica y afectación muscular variable, existiendo incluso formas amiopaticas, que se puede relacionar con otras afectaciones sistemicas.

•Constituye la miopatía inflamatoria más frecuente en la infancia.

EPIDEMIOLOGÍA

•Incidencia anual de uno por cada 100 mil habitantes.

•La dermatomiositis es la más frecuente.•La polimiositis es la menos frecuente.•La Miositis por Cuerpos de Inclusión es la

mas frecuente en mayores de 50 años.

EPIDEMIOLOGÍA: individuos susceptibles a desarrollar DM•Caucásicos con fenotipos Gm, 3, 23, 5,

13 , de la cadena pesada de IgG.•HLA•8.1 AH•Polimorfismo -308 A del gen promotor del

TNF, sobreexpresado en pacientes con DM.

CRITERIOS DE BOHAN Y PETER1. Debilidad proximal, simetrica y

progresiva.2. Aumento de las enzimas musculares3. Electromiograma anormal4. Biopsia muscular anormal5. Síntomatología cutánea compatible

GRUPO 1 Polimiositis Idiopatica Primaria

GRUPO 2 Dermatimiositis Idiopatica Primaria

GRUPO 3 Dermatimiositis (o polimiositis asociada a neoplasia)

GRUPO 4 Dermatomiositis (o Polimiositis infantl asociada a vasculitis)

GRUPO 5 Dermatomiositis (o Polimiositis asociada a Síndrome de Sobreposición)

CRITERIOS DE BOHAN Y PETERCRITERIO DEFINICIÓN

1.- Debilidad muscular proxinal

Debilidad muscular en la cintura escapular o pelvica

2.- Enzimas sarcoplasmicas elevadas

Elevación de las enzmas musculares en el suero como la CPK

3.- Cambios miopaticos en la electromiografía

Potenciales de acción característicos de miopatía

4.- Biopsia muscular Inflamación crónica con degeneración y regeneración de fibras musculares

5.- Pápulas de Gottron o heliotropo

Pápulas planas en nudillos y rash hiperemico alrededor de los dedos, respectivamente.

3 subtipos subgrupos

POLIMIOSITIS

DERMATOMIOSITIS

MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN

3 subtiposSubtipo Definición

Dermatomiositis Clásica Cuando las lesiones cutáneas se manifiestan conjuntamente con debilidad muscular.

Dermatomiositis Amiopatica o Dermatomisitis sine miositis

La dermatomiositis no se asocia a sintomatología muscular durante la menos 6 meses.

Dermatomiositis juvenil Aparece en menores de 19 años.

DERMATOMIOSITIS HIPOMIOPATICA•Existen lesiones cutáneas sin

sintomatología muscular, pero los pacientes presentan alteraciones en la biopsia muscular, resonancia magnetica y escografía muscular a pesar de normalidad en la sintomatología muscular y pruebas de laboratorio.

Clasificación de la DermatomiositsTipo características

DM clásica Manifestasiones cutáneas de dermatomiositis con afectación muscular desdelos primeros 6 meses

DM amiopatica Engloba los 2 tipos siguientes

DM hipomiopatica Manifestaciones cutáneas compatibles con dermatomiositis durante 6 meses, sin evidencia clínica o de labrotorio de miopatía

DM hipomiopatica Manifestaciones cutáneas compatibles con dermatomiositis sin presentar debilidad muscular subjetiva durante mas de 6 meses pero con evidencia de miositis subclínica en la biopsia muscular, EMG o anormalidad de las enzumas musculares

DM juvenil Antes de los 18

DERMATOMIOSITIS

DERMATOMIOSITIS

SINTOMATOLOGÍA MUSCULAR 70-90%

AMIOPATICA 10-30%

PATOGENIA

•Factores geneticos : HLA y polimorfismos en TNFalfa.

•Fármacos: hodroxiurea, antagonistas del TNFalfa, quinidina, AINES y penicilamida.

•MECANISMO INMUNOLÓGICO•50 a 80% de los pacientes presentan altos

niveles de autotanticuerpos circulantes.•Auotanticuerpos asociados a miositis.•Autotanticuerpos espcificos de miositis.

Luz uv

Queratinocitos y fibroblastos

TNFalfaAPC MHCI TC

R

LB

MHC II

TCR

CD4

CD8

BIOPSIA MUSCULAR

•DM: infiltrado perivascular•PM: infiltrado perifascicular•MCI: déposito de amiloide.

DETECCIÓN DEL COMPLEJO DE ATAQUE A LA MEMBRANA•Sensibilidad del 80-90%•Especificadad del 85% para discernir

entre dermatomiositis y otras miopatías inflamatorias idiopaticas.

ELECTROMIOGRAFÍA

•Aumento de la actividad de inserción y fibrilaciones espontáneas.

•Potenciales motores polifásicos, de baja amplitud y corta duración.

•Descargas anormales de lata frecuencia.

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

•Papulas de Gottron•Heliotropo•Signo de Chal•Dedos de mecanico•Mucosa oral: eritema, hemorragias,

vesiculas, aftas, leucocqueratosis, telangiectasias gingivales y angioqueratoma.

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

MANIFESTACIONES MUSCULARES•Debilidad muscular proximal• incapacidad para peinarse, para afeitarse,

para pararse de la silla.•Biopsia: miositos atroficos y en

degeneración, debido a la hipoxia producida por la desturcción de los capilares. Inflamación perivascular con infiltrado mixto de LB y LTCD4.

MANIFESTACIONES MUSCULARES•Disfagia : por afectación de faringe y

esofago, descartar asociación con esclerodermia.

•Disnea grave que podría requerir intubación por afectación de musculos intercostales.

AFECTACIÓN SISTEMICA

•Dermatomiositis es un trastorno multisistemico.

•Artralgia o incluso artritis en 25%.•Afectación pulmonar•Afectación cardiaca (50%): alteraciones

en la conducción, insuficiencia cardiaca , pericarditis y valvulopatías.

•Calcinosis cutánea y muscular en dermatomiositis juvenil (40%): nódulos blanco amarillentos sobre las prominencias óseas.

DERMATOMIOSITIS JUVENIL

•Epidemiología•En Estados Unidos 3.2 millones de

menores de 17 años.•Edad media de inicio 7 años.•25% menores de 4 años.•Predominio del sexo femenino, M:H 2.3-

3:1 en Estados Unidos y en Inglaterra 5:1.•Predominio en primavera y verano.•Factores infecciosos y ambientales.

DERMATOMIOSITIS JUVENIL: manifestaciones clínicas•Malestar general, fatiga, anorexia e

irritabilidad atribuidas a viriasis.•Fiebre al inicio de la enfermedad en un

20%.•Posteriormente aparecerán las

manifestaciones cardinales de la enfermedad como exantemas y debilidad muscular manifiesta y en algunos pacientes, calcinosis.

DERMATOMIOSITIS JUVENIL: manifestaciones clínicas•Manifestaciones musculoesqueleticas•Manifestaciones cutáneas•Manifestaciones gastrointestinales •Manifestaciones cardiopulmonares

DERMATOMIOSITIS JUVENIL: manifestaciones gastrointestinales•Vasculitis gastrointestinal que conduce a

ulceraciones mucosas por oclusiones vasculares.

•Dolor abdominal•Sangrado gastrointestinal o perforación

DERMATOMIOSITIS JUVENIL:lipodistrofia•14 a 25% de los pacientes•Pérdida lenta y progresiva del tejido

celular subcutáneo.•Se asocia a acantosis nigircans,

resistencia a insulina e hipertrigliceridemia.

DERMATOMIOSITIS JUVENIL: calcinosis•20 a 40% de los pacientes.•Se relaciona con la gravedad de la

enfermedad cutánea, presencia de vasculopatía y retraso en el inicio del tratamiento.

DERMATOMIOSITIS JUVENIL: calcinosis•Localización•Codos•Rodillas•Partes acras•Zonas de traumatismos

CANCER ASOCIADO A DERMATOMISOITIS•Mayor prevalencia en pacientes con DM

que PM.•DM: 20 a 25% de los pacientes. Aparece

pocos meses antes o coincidiendo con la sintomatología.

•PM: la neoplasia se pone de manifiesto después de la aparición de los síntomas de inflamación muscular.

•Temporalidad de 3 años.•Edad 50 a 60 años.

CANCER ASOCIADO A DERMATOMISOITIS•Cáncer de colon•Cáncer de Ovario (Mujeres)•Pancreas•Estómago•Colorectal•Pulmón•Linfoma No Hodgkin•Carcinoma nasofaringeo (Asiaticos)

CANCER ASOCIADO A DERMATOMISOITIS• VSG• Bioquímica general• Hemograma completo• Marcadores tumorales Ca125 y Ca19.9• Rx de tórax• Citología urinaria• Sangre oculta en heces o colonoscopia• TAC• Ecografía abdominal• TAC, ecografía pelvica y exploración

ginecológica.

CANCER ASOCIADO A DERMATOMISOITIS•Anti 150/140, sensibilidad 50% y

Especificidad 96%.•Anti Jo-1, Protector si se presenta de

forma aislada.

AUTOANTICUERPOS ESPECIFICOS DE MIOSITIS• Antiamoniacil-tRNA sintetasa citoplasmatica

(mas frecuentes)• Aniti Jo se encuentra en el 20% de los pacientes

con asociación entre el nivel de la miositis, CK y enfermedad articular.

• PL-7 (antitreonil)• PL-12 (antialanil)• EJ (antiglicil)• OJ (antiisoleucil)• KS (antiasparginil)• Ha (antitirsosil)• Zo (antifenilalanil).

AUTOANTICUERPOS ESPECIFICOS DE MIOSITIS•Anti SRP•Anti Mi-2 (dirigido contra una proteína

helicasa nuclear)•Anti p155/140 (dirigido contra factor 1-

gamma), asociado a neoplasias.•Anti p14okDa (dirigido contra NXp-2) se asocia

con calcinosis en la dermatomiositis juvenil.•Anti-CADM140 (dirigido contra el MDA5).•Anti-SAE (c0ntra un proteína

actividora/modificadora de ubiquitina)

AUTOANTICUERPOS ASOCIADOS A MIOSITIS•Anti-U1-RNPn: (U1RNA), miositis

asociada a síndromes de sobreposicón y EMTC.

•Anti – Ku: (DNA-PKQ7), japoneses con síndrome de sobreposición de PM y esclerodermia.

•Anti-PM-Scl: caucasicos son síndrome de sobreposicón de PM y esclerodermoa.

DIGANOSTICO DIFERENCIAL DE LAS MIPPATÍAS INFLAMATORIAS

Drogas y Medicamentos

• Cocaína, heroína, alcohol

• Esteroides, Colchicina

• Zidovudina, inhibidores de la HMG-CoA

Infecciones

• Virales: Influenza, Coxsackie, VIH, CMV, VEB.

• Bacterianas: piomiositis

• Parasitarias: triquinosis, toxoplasma.

• Fúngicas

Enfermedades Endocrinas

• Hipotiroidismo• Síndrome de

Cushing

DIGANOSTICO DIFERENCIAL DE LAS MIPPATÍAS INFLAMATORIAS

Alteraciones electrolíticas

• Hipopotasemia• Hipofosfatemia• Hipocalciemia• hiponatremia• hipernatremia

Miopatías Metabolicas

• Enfermedades metabolicas de carbohidratos y purinas.

Distrofias musculares

• Distrofia fasciculoescapulohumeral

• Distrofia miotónica tipo II

• Distrofia muscular en cinturón

TRATAMIENTO DE LA MIOSITISCorticoides orales Tratmaiento de eleccíón

Metrotexato Monoterapia o adyuvante a corticoides

Azatioprina Tratamiento de segunda elección, igual efectividad que el metrotexato peor mayor seguridad

Ciclosporina Igual efectividad que el metrotexato. Ahorrador de corticoides. Alta eficacia y seguridad en la forma juvenil.

Inmunoglobulina intravenosa

Limitación enómica. Útil en DM del adulto o juvenil

Micofenilato mofetilo

Monoterapia, tercera línea despues de metrotexate y azatioprina

TRATAMIENTO DE LAS MANIFESTACIONES CUTÁNEASCorticoides topicos Elección. Potencia alta o muy

alta

Tracolimus tópico Monoterapia o adyuvante

Antipaludicos Controles retinianos. Mejora el prurito

Dapsona En pacientes resistentes a corticoides y antipaludicos

Corticoides sistemicos En eritema y prurito incontrolable

Metotrexato Adyuvante en no respondedores a corticoides en monoterapia

Azatioprina No es mas eficaz que el metotrexato

Micofenolato de mofetilo Reducir la dosis de otros inmunosupresores

Ciclosporina Necrosis cutaea resistente. Raida accion

Inmunoglobulina iv Poco usado por su precio. Ra´pida accion

TRATMIENTO DE LA CALCINOSIS•Diltiazem (360mg/dia)•Bifosfonatos•Probenecid•Cirugía (tratamiento inefectivo o leisones

muy dolorosas.