LES + Dermatomiositis 2

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Arriaga Salgado Itzel

Becerril Mejía Alberto

Terapéutica Medica – 6CM3

Hospital General de México, IPN/ESM

Es una enfermedad del sistema inmunológico , que se vuelve hiperactivo produciendo sustancias que

ocasionan la inflamación de los órganos, lo que lo convierte en su “enemigo” . De hay la importancia de

diagnosticarlo oportunamente.

introducción

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria crónica de naturaleza autoinmune, de curso crónico, con periodos de exacerbación y quiescencia, de etiología desconocida en la que hay daño celular y tisular

por autoanticuerpos y que cursa con un amplio espectro de manifestaciones clínicas.

Lupus Eritematoso Sistémico

El lupus se caracteriza por la inflamación de tejidos, pudiendo atacar cualquier órgano, principalmente primarios, como corazón, pulmones, riñones

e hígado.

clasificación


Lupus

Discoide/

Tegumentario

Localizado Fijo

Sistémico

Agudo Subagudo Crónico

Subaguda

etiología


HORMONALES

GENETICOS

AMBIENTALES

MEDICAMENTOS

Estrógenos, prolactina

Retrovirus, bacterias?

químicos, dieta, fármacos, radiación

ultravioleta

Gen autoinmune, HLA, TcR, Receptores

de la Fc de IG

Existe una cierta propensión genética al desarrollo de este síndrome en parte debido a

la capacidad acetiladora del paciente (los acetiladores lentos son más propensos a este

tipo de lupus).

La procainamida induce la producción de anticuerpos antinucleares al cabo de unos

meses en el 50-75% de los pacientes, mientras que la hidralazina lo hace en el 25-

30% de los casos.

Este tipo de lupus se caracteriza por artralgias, poliartritis y pleuropericarditis, mientras que son raras las afectaciones

renales o neurológicas. Los anticuerpos anti-dsDNA son muy raros, lo cual ayuda a

diferenciarlo del lupus idiopático. La retirada del fármaco causal ocasiona en unas

pocas semanas la desaparición de este

síndrome.

La administración de corticoides durante 2 a 10 semanas puede aliviar los síntomas, aunque el título elevado de los ANA puede

persistir durante años

Ak

Epidemiología

En México, cada año, alrededor de 3 mil personas desarrollan Lupus Eritematoso Sistémico .

Ataca sobretodo a la población joven , de entre 20 y 40 años ; y las mujeres son quienes lo padecen con mayor

frecuencia, en una relación de 6 a 1 frente a los hombres.

3 a 6 veces mas frecuente en personas de grupo étnico afroamericano


Manifestaciones clínicas

No existe cuadro clínico característico

Gran diversidad de síntomas y signos

Puede iniciar de manera inespecífica: fiebre, astenia, anorexia y pérdida de peso

Intervalo entre el inicio de la sintomatología y el diagnóstico de LEG: 6 meses a 5 años


Manifestaciones clínicas % según series

Síntomas constitucionales 80%-90%

Afectación articular 80-95%

Eritema malar 55%-65%

Lupus discoide 15%-25%

Afectación renal 28-42%

F. de Raynaud 24-34%

Serositis 36-55%

Manifestaciones musculo-esqueléticas

Artralgias/artritis: 90% casos manifestación inicial Mialgias Artropatía de Jaccoud en 10% casos Factores de riesgo para osteonecrosis:

Corticoesteroides, vasculitis, Raynaud, hiperlipidemia, antifosfolípidos


Manifestaciones cutáneas

Lesiones específicas: 30 a 90% de casos Erupción en “alas de mariposa”: 40% casos Exantema generalizado Lupus discoide: crónica, deja cicatriz, única ó

múltiple, frecuente en cara y pabellón auricular Lupus eritematoso cutáneo subagudo: anular

con borde activo o psorasiforme


Lesiones inespecíficas: Telangiectasias periungueales, lesiones

purpúricas, urticaria Ulceras orales/nasales en 25% casos Fenómeno de Raynaud: 30% Alopecia Fotosensibilidad

Manifestaciones musculo-esqueléticas

Frecuencia afección renal clínica: 50% Supervivencia pacientes con nefropatía y Tx: 5 años: 92% 10 años: 72% 20 años: 52%

Clasificación de la OMS para la nefropatía lúpicaTipo I: NormalTipo II: Glomerulonefritis mesangialTipo III: Glomerulonefritis proliferativa focalTipo IV: Glomerulonefritis proliferativa difusaTipo V: Glomerulonefritis membranosa


Manifestaciones neuropsiquiátricas

Centrales Meningitis aséptica Enfermedad cerebrovascular Síndrome desmielinizante Cefalea Trastorno del movimiento Mielopatía Crisis convulsivas Estado confusional agudo Trastorno cognitivo


Periféricas Polirradiculoneuropatía

desmielinizante aguda Disfunción autonómica

periférica Mono/Polineuropatía Neuropatía craneal Plexopatía Miastenia Gravis

Manifestaciones neurológicas

Cefalea: manifestación neurológica mas frecuente (prevalencia: 10-68%)

Epilepsia: Prevalencia 7-35% Fármacos antiepilépticos: lupus por drogas Mielopatía: mal pronóstico Corea: infrecuente, relacionada con anticuerpos

antifosfolípidos Meningitis aséptica: LEG, fármacos


Manifestaciones cardiopulmonares

Cardiacas Pericarditis Miocarditis Endocarditis Valvulitis Arritmias: bloqueo A-V Vascular: vasculitis y trombosis Hipertensión arterial pulmonar Hipertensión sistémica Ateroesclerosis acelerada


PulmonaresEnfermedad pleural Pleuritis con/sin derrame: la mas frecuente Neumotórax

Enfermedad parenquimatosa pulmonar Neumonitis lúpica aguda: fiebre, disnea, dolor, hipoxemia Hemorragia alveolar: fiebre, disnea, infiltrados, hemoptisis Enfermedad intersticial difusa Obstrucción de la vía aérea: bronquiolitis

Enfermedad vascular Hipertensión pulmonar: indistinguible de la HAP primaria TEP: gran asociación con anticuerpos antifosfolípidos

Manifestaciones gastrointestinales

Anorexia, náuseas y vómitos (30%) Ulceras orales Disfagia Vacsulitis intestinal Trombosis mesentérica (vasculitis, aFL) Perforación intestinal(vasculitis, infarto) Pancreatitis / Hepatitis Enteropatía perdedora de proteínas Colitis ulcerosa Ascitis


Manifestaciones hematológicas

Anemia: 78% de pacientes, multifactorial Enfermedad crónica Anemia hemolítica autoinmune Eritroblastopenia

Leucopenia Linfopenia: en fase de actividad

Trombocitopenia: Alteración de la hemostasia mas frecuente en

LEG


Alteraciones de laboratorio

Anemia, leucopenia, trombocitopenia L eucocitosis con neutrofilia: infección VSG: actividad vs infección Prot C reactiva: actividad vs infección Hipergamaglobulinemia policlonal Factor reumatoide: 20-70% Hipocomplementemia Anticuerpos antinucleares Anticuerpos antifosfolípidos


Criterios diagnósticos


Algoritmo para el diagnostico

Algoritmo para el tratamiento


Maximizar funciones

orgánicas . Evitar

inmunosupresión

Con afectación orgánica y

peligro para la vida

No Activo

Tratar los síntomas. Evitar inmunosupresió

n

Sin afectación orgánica y sin peligro para la

vida

Activo

Moderada sin afección orgánica grave y sin peligro para la vida

Enfermedad grave con afección orgánica y/o peligro de muerte.

Potencialmente reversible

Afecta la calidad de vida. Sin afección

orgánica grave y sin peligro para la vida.

Tratar los síntomas

Fármacos tópicos para el rash.Antimaláricos

AINESAnalgésicos

Tratar los síntomas

Fármacos tópicos para el rash.Antimaláricos

AINESAnalgésicos


Enfermedad grave con afección orgánica y/o peligro de muerte.

Potencialmente reversible

Activo

Glucocorticoides en dosis altas

Dosis altas de glucocorticoides +

citotóxicos

¿Mejora en 6

semanas?

Reducir los glucocorticoides a dosis en días

alternos

Añadir citotóxicos

Si

No

¿Mejora en 4-6

semanas?

Reducir los glucocorticoides a dosis en días

alternos

Añadir otros tratamientos

Si

No

Metilprednisolona IV (1g/día x3meses)

MicofenolatoPlasmaferesisCiclosporina

Moderadamente severa con lento

deterioro

Azatioprina 1.5-2.5 mg/día

Micofenolato 1-2.5 mg/día

Moderadamente severa con lento

deterioro

Ciclofosfamida IV (10-20mg/kg cada 3 o 4 semanas) ó VO 1.2-

2.5 mg/Kg/día

Actividades para el tratamiento


Es individualizado para cada paciente y según el estado del paciente al momento de la consulta. Las opciones terapéuticas se

basan en la actividad y la severidad de la enfermedad.

Medidas Generalesa) Relación médico-paciente continuab) Información y educación del paciente y la familia.c) Evaluaciones clínicas periódicasd) Medidas de apoyo psicológico y social.e) Fotoprotecciónf) Control de infecciones

g) Control de factores de riesgo cardiovascularesh) Considerar vacunaciones necesarias.i) Planificación familiarj) Evitar uso de contraceptivos que contengan altas dosis de estrógenosk) Cuidados en la gestación (embarazo de alto riesgo)l) Control de otras comorbilidades

Tratamiento de las manifestaciones cutáneas


a) Evitar exposición a la luz ultravioleta

b) Usar protector solar (Factor de Protección >30 SFP)

c) Tratamiento de lesiones cutáneas: Local:

- Corticoides tópicos

- Hidroxicloroquina 200-400mg/dia, cloroquina 250mg/día.- Corticoides sistémicos- Metotrexate (7.5-20mg/semanal).- Dapsona 25-200mg/dia,- Talidomida 100 mg/día- Retinoides: isotretinoina o acitretin - Micofenolato mofetil- Azatioprina- Ciclofosfamida

Sistémico (para enfermedad severa o con compromiso sistémico o que no

responde al tratamiento tópico):

Tratamiento de la artritis


a) Antiinflamatorios no esteroideos (por corto tiempo)

b) Antimaláricos (Cloroquina 250 mg/d, Hidroxicloroquina 200-400mg/dia).

c) Corticoides orales a dosis baja o intraarticulares.

d) Metotrexate (7.5-20mg/semanal).

Tratamiento el fenómeno de Raynaud


a) Medidas Generales:- No fumar- Evitar exposición al frío- Abrigo adecuado

b) Tratamiento Farmacológico (según severidad de la manifestación):- Bloqueadores de los canales de calcio (Ejem: Nifedipino 20- 120mg/dia)- Captopril 25-150mg/dia- Sildenafilo 25-100mg/d- Fluoxetina 20mg/d- Losartan 25-50mg/dc) Microcirugía vascular

d) Simpatectomía

Tratamiento para Serositis (pleuritis, pericarditis, ascitis)


Leve: AINES, particularmente Indometacina

- Severo: Prednisona 0.5-1mg/Kg/d; eventualmente megadosis de Metilprednisolona 0.5-1.0g/dia x 3 dias.

- Taponamiento cardíaco: Tratamiento quirúrgico

Tratamiento para el compromiso neurológico


Se han descrito 19 síndromes neurológicos asociados a lupus

Ciclofosfamida (inmunosupresor) (dosis 0.4- 0.75g/m2, mensual por 12 meses) .

En casos refractarios, se podrá utilizar inmunoglobulina endovenosa (0.4g/kg/d por 5 días), ó rituximab (375mg/m2 semanal por 4 semanas) o realizar

plasmaféresis.

Tratamiento concomitante*:Dependiendo del cuadro clínico:

anticonvulsivantes, antidepresivos, antibióticos, hipotensores, tratamiento de trastornos

metabólicos, etc.

Tratamiento para: trombocitopenia/anemia


Corticoides:

a) Prednisona 1-2mg/Kg/d.b) Pulsos de Metilprednisolona según severidad.c) Según severidad pulsos de Ciclofosfamida (adecuado a protocolo).

Drogas alternativas:d) Danazol (200-1200mg/dia)e) Ciclosporina A (dosis ajustada al caso)f) Rituximab 375mg/m2 semanal por 4 semanasg) Micofenolato Mofetil 500-2500mg/dh) Azatioprina 1-3mg/kg/di) Inmunoglobulina intravenosa 0.4mg/kg/d por 5 díasEsplenectomía: casos refractarios.

Compromiso de otros órganos


Disfunción diafragmática, neumonitis, hemorragia alveolar, vasculitis mesentérica, serositis pleural severa,

pancreatitis; según la severidad del cuadro clínico.

Podrá usarse dosis altas de corticosteroides VO, megadosis de metilprednisolona, citotóxicos

(ciclofosfamida, azatioprina) y biológicos

Niveles de atención , según capacidad resolutiva


1- Consulta Ambulatoria

2- Hospitalización

3-Criterios de derivación a Reumatología desde Atención Primaria

4-Referencia del Nivel de Atención II al III

5-Contrarreferencia

medicamentos

La hidralazina es un fármaco antihipertensivo activo Propiedades vasodilatadoras periféricas, utilizada en el tratamiento de la ICC, ha sido

ampliamente desplazada por los inhibidores de la ECA. También se ha utilizado para el tratamiento de la hipertensión pulmonar.

La hidralazina se metaboliza por acetilación, Es difícil establecer regímenes de tratamiento en pacientes con lupus eritematoso preexistente , por lo que se ha

sugerido que el mecanismo inductor del lupus por la hidralazina podría ser diferente del lupus tradicional. No obstante, se recomienda precaución si se

administra hidralazina a enfermos con lupus, y si se comprobase una exacerbación de los síntomas, el fármaco debe ser inmediatamente

discontinuado.


La Procainamida se emplea en la profilaxis y tratamiento de arritmias supraventriculares (taquicardia auricular paroxística, fibrilación auricular) y ventriculares (taquicardia ventricular, extrasístoles ventriculares)Tratamiento de extrasístoles ventriculares y arritmias asociadas a anestesia y cirugía

Efectos Secundarios. Cardiovasculares: hipotensión, agravamiento de la IC, bloqueo cardiaco, arritmias, miocarditis, pericarditisSNC: mareos, confusión, depresión, psicosisNeuromuscular: agravamiento de miastenia gravis, debilidad muscular, miopatíaGastrointestinales: anorexia, alteraciones del gosto, nauseas, vómitos, diarrea (frecuente con altas dosis por vía oral), pancreatitisHematológicos: trombocitopenia, neutropenia, anemia hemolítica, agranulocitosis, ANA positivosDermatológicos-alérgicos: rash, urticaria, prurito, LES, edema angioneurótico, eosinofiliaRenales: proteinuria, hiperpotasemiaGenerales: fiebre, escalofríos

ABM

DERMATOMIOSITIS

Arriaga Salgado Itzel

Becerril Mejía Alberto

Terapéutica Medica – 6CM3

Hospital General de México, IPN/ESM

Dermatomiositis

ConceptoEnfermedad difusa e inflamatoria del músculo estriado asociado a síntomas cutáneos.

Origen desconocido

AUTOINMUNITARIA

?

Dermatomiositis

Prevalencia1-6 x millón de habitantes

Predomina en sexo femenino

Es mas común en niños y jóvenes de 5-15 añosEn la quinta década de la vida

CUADRO CLÍNICOComienzo agudo:• Amigdalectomia• Exodoncia

Astenia Adinamia Lesiones cutáneas

Comienzo subagudo: Aparecen lesiones

cutáneas Astenia Adinamia

Comienzo crónico: Lesiones

cutáneas Astenia Adinamia Incapacidad

LESIONES CUTÁNEAS

• Parpados• Frente• Región malar• Nariz

• Halo heliotropo

Lesiones de aspecto poiquilodérmico

• Eritema• Atrofia • Pigmentación

• Signo de Gottron Pápulas violáceas planas Atrofia Atelectasia HipopigmentaciónEn las superficies articularesde los dedos.

Atelectasia Periungueal

MANIFESTACIONES MUSCULARES

Debilidad simetrica proximalHombrosCintura y cadera

DeglucionRespairacionCardiacos

MANIFESTACIONES SISTÉMICAS• Astenia• Perdida de peso• Febricula • Anorexia• Edema• Artralgias

• Debilidad muscular proximal simétrica• Biopsia muscular anormal• Aumento de enzimas séricas especificas en

musculo• Erupciones cutáneas características

Dx Diferencial• LES• Dermatitis por contacto• Esclerosis sistemica• Enf. Neurologicas• Miastenia gravis• Intoxicaciones• Cáncer

*85% de recuperación con el correspondiente tratamiento.

DIAGNOSTICO

TRATAMIENTOPREDNISONA 1mg/kg/dia x 3 semanas. 1mg/kg/dias alternos. 5 o 10 mg/kg/3 semanas

METOTREXATO 7.5mg/semana x 3 semanasAumento de 2.5 mg x semana hasta llegar a 25 mg semanales.

AZATRIOPINA 3mg/kg/dia

INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA 2g/kg/6-8 semanas

HIDROXICLOROQUINA

Ejercicio físicoPrtector solar

Referencias electrónicas

Firestein GS, Budd RC, Harris Jr HD, McInnes IB, Ruddy S, Sergent JS. Kelley’s Textbook of Rheumatology. Saunders Ed. 8th Edition. 2008

Wallace D. Principles of the therapy and local measures. En Dubois Lupus erythematosus. 3º Ed. Edit. Lea & Febiger. Philadelphia. pp 553-559, 1993

HARRISON PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA. Fauci, Braunwald, Kasper, Hauser, Longo, Jameso, Loscalzo. Edit. Mc Graw Hill. 17° ed.

2009.

Revista medica de Costa Rica y Centroamerica, Dermatologia; Dermatomiositis. Arguello Daniel, Reyes Manfred.

http://www.iqb.es/reumatologia/lupus/algoritmo/algo.htmhttp://www.iqb.es/reumatologia/lupus/algolupus.gifhttp://www.iqb.es/reumatologia/lupus/lupus08.gif


Fin


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