EPILEPSIA: DIAGNOSTICO Y MANEJO POR MÉDICO NO

ESPECIALISTA DR. PABLO GONZALEZ RODRÍGUEZ

NEURÓLOGO CAHSR

13 de Agosto 2012

INTRODUCCIÓN

� Es una afección neurológica crónica, de alta frecuencia, de manifestación episódica y de diversa etiología.

� 50 millones de personas en el mundo.

� En Chile los datos de prevalencia son de 17 a 10.8 por mil habitantes y la incidencia de 114 por 100.000 habitantes por año.

� La epilepsia tiene una distribución bimodal.

� La mortalidad es 2 a 3 veces mayor que la población general.población general.

DEFINICIÓN

� ILAE propone: “Disturbio cerebral caracterizado por la predisposición persistente del cerebro para generar crisis epilépticas y por las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales de esta condición”

Shorvon: “Epilepsias son trastornos cerebrales con una � Shorvon: “Epilepsias son trastornos cerebrales con una manifestación clínica de predisposición de crisis epilépticas”.

DEFINICIÓN

� Epilepsia: Condición caracterizada por crisis epilépticas recurrentes (2 o más), no provocadas por una causa inmediata identificada.

� Síndrome epiléptico: “complejo de signos y síntomas que definen una condición epiléptica única”.definen una condición epiléptica única”.

� Con hechos característicos, como el tipo de crisis, factores precipitantes, edad de inicio, etiología, alteraciones neurológicas y psicológicas, hallazgos EEG y de neuroimágenes.

CRISIS EPILEPTICAS

� Ocurrencia transitoria de síntomas o signos debidos a una actividad neuronal excesiva o hipersincrónica anormal en el cerebro, usualmente autolimitadas.

Blume et al., 2001

CRISIS EPILEPTICAS

� Son diversas en número y diversas en su forma de presentación, fisiopatología, relación con edad, prevalencia y factores gatillantes.

� Definir un evento paroxístico como crisis epiléptica requiere de tres elementos:requiere de tres elementos:� Transitorio, con inicio y fin generalmente de breve duración.

� Manifestaciones clínicas.

� Ictogénesis debido a una anormal sincronía en el cerebro.

CRISIS AGUDAS

� Fiebre alta

� Privación de sueño

� Fármacos o drogas estimulantes (cocaína, tricíclicos, teofilina)

� Suspensión de sedantes o alcohol� Suspensión de sedantes o alcohol

� Eclampsia

� Trastornos electrolíticos

� Hipoglicemia

� AVE, TEC, infecciones SNC

CLASIFICACIÓN SEGÚN ETIOLOGÍA

� IDIOPÁTICO: sin ninguna lesión estructural cerebral subyacente u otros signos o síntomas neurológicos. Se presume que es genético y usualmente edad-dependiente.

� SINTOMÁTICO: Resultado de una o más lesiones cerebrales estructurales identificables.cerebrales estructurales identificables.

� CRIPTOGÉNICO: Se cree que es sintomático pero no se ha identificado ninguna etiología.

CLASIFICACION DE CE

� CRISIS EPILEPTICAS NO PROVOCADAS� CE CRIPTOGÉNICAS

� CE IDIOPÁTICAS

� CRISIS EPILEPTICAS SINTOMÁTICASCE SINTOMÁTICAS AGUDAS� CE SINTOMÁTICAS AGUDAS

� CE SINTOMÁTICAS REMOTAS

CRISIS EPILEPTICAS� Metabólicas

� Hiponatremia� Uremia� Hipoxia

� Infecciosas� Encefalitis

� Neoplásicas� Tumores cerebrales

primarios� Metastásis

� Tóxicas� Fármacos: AMTP, FAE� Encefalitis

� Meningitis� Neurocisticercosis

� Traumáticas� TEC

� Inmunológicas� Vasculitis : LES

� Fármacos: AMTP, FAE

� Neurólogicas� E de Alzheimer� Esclerosis Múltiple� AVE� Epilepsia

� La semiología de la crisis depende de la localización de inicio en el cerebro, patrones de propagación, madurez cerebral, procesos patológicos asociados, ciclo sueño vigilia, medicamentos y una variedad de otros factores.

ZONA EPILEPTOGÉNICA

� Región del cerebro que corresponde con el inicio de ictogénesis detectada con EEG de superficie y más certeza con EEG invasivo. Se extiende más allá de lesión estructura visualizada en imagen (lesión epileptógena) o el área epileptógena cortical que genera actividad epileptiforme interictal (zona irritativa).epileptiforme interictal (zona irritativa).

DIAGNOSTICO

� HISTORIA CLINICA

� EXAMEN FÍSICO

� EEG

� LABORATORIO

� NEUROIMAGEN� NEUROIMAGEN

HISTORIA CLINICA

� El diagnóstico de las crisis epilépticas o no epilépticas casi siempre se basa únicamente en la historia clínica, el que debe obtenerse de manera experta, requiere de tiempo e interrogación de testigos.

Principal razón de error diagnóstico es una mala historia.� Principal razón de error diagnóstico es una mala historia.

HISTORIA CLINICA� Antecedentes epilepsia familiares� Antecedentes peri natales� Desarrollo psicomotor� Otros antecedentes mórbidos (crisis febriles, migraña,

alteraciones cardiológicas)� Presencia de parasomnias (sonambulismo, terrores � Presencia de parasomnias (sonambulismo, terrores

nocturnos)� Rendimiento académico� Uso de medicamentos y sustancias ilícitas� La epilepsia puede ser además causada por otras

enfermedades como defectos congénitos, injurias, infecciones tumores, enfermedades vasculares y degenerativas.

HISTORIA CLINICA

� Cronología de los episodios paroxísticos.

� Semiología detallada.

� Fenómenos motores, autonómicos y de lenguaje en fase ictal y postictal.

� Buscar fenómenos previos.� Buscar fenómenos previos.

� Indagar posibles enfermedades asociadas.

� Patología psiquiátrica asociada.

EXAMEN FISICO

� Examen general y neurológico completo.

� El signo bilateral de Babinski puede ser visto en la fase postictal inmediata, en paciente todavía estuporoso.

� Signos focales neurológicos que sugieran lesión estructural.

� Heridas en la cabeza, dislocación de hombro, y mordedura lateral severa de lengua son sugestivos de una crisis epiléptica (Manford, 2001).

� Estigma cutáneo como manchas café con leche, hemangioma capilar trigeminal (Neurofibromatosis, esclerosis tuberosa, síndrome SturgeWeber).

PRIORIZAR ANAMNESIS DEL EVENTO� Importancia del testigo

� Interrogatorio dirigido de lo sucedido antes, durante y después de la crisis.

� Ojos (abiertos/cerrados), mirada, respuesta al llamado, sudoración, salivación, relajación de esfínteres y mordedura de sudoración, salivación, relajación de esfínteres y mordedura de lengua.

� Post ictal: cefalea, mialgias, náuseas, vómitos, confusión, automatismos

� Estados de conciencia (obnubilación, somnolencia, sopor, coma)

ELEMENTOS QUE AYUDAN A DIAGNOSTICAR CRISIS EPILEPTICAS

� Características de las crisis

- estereotipadas - agrupadas - frecuencia - duración

� Secuencia de eventos

� Circunstancias en que ocurren (distribución circadiana)

� Factores precipitantes� Factores precipitantes

� Aura (síntoma neurológico)

� Mordedura lateral de la lengua

� Relajación de esfínteres

� Estado postictal

LABORATORIO

� Ex. de rutina (glicemia, electrolitos, calcio, hemograma) revela sólo una pequeña proporción de pacientes con alteraciones metabólicas significativas

� Niveles de alcohol o drogas, sólo si se justifican clínicamente. clínicamente.

Turnbull et al., 1990; Dunn et al., 2005.

EEG

� Deben ser realizados por personal técnico entrenado e interpretado por experto.

� Duración de 25-35 min, con técnicas de activación básica.

� Mayor efectividad de examen en postictal inmediato.

� Se buscan grafoelementos de actividad epileptiforme.

EEG

� Respalda diagnóstico de epilepsia en paciente con sospecha.

� Ayuda a determinar tipo de crisis y síndromes específicos.

� Identificar posibles precipitantes de crisis.

� Detectar clínica durante paroxismo epiléptico con video-� Detectar clínica durante paroxismo epiléptico con video-EEG.

� Un EEG normal no excluye epilepsia.

� Primer EEG tiene sensibilidad 29-55% en adultos.

NEUROIMAGEN

� TAC

� RM

� IMÁGENES FUNCIONALES� RM CON ESPECTROSCOPÍA

� SPECTSPECT

� PET

NEUROIMAGEN

� INDICACIONES DE URGENCIA� Primera crisis epiléptica

� Aparición de déficit focal nuevo

� Compromiso de conciencia

� Fiebre o cefalea

� TEC reciente� TEC reciente

� Cáncer o VIH

� CE de inicio focal

� TACO o coagulopatía

� Sospecha ACV

NEUROIMAGEN

� TAC es útil para descartar lesiones intracraneales que requieren tratamiento inmediato.

� RM con protocolos dirigidos a estudio de epilepsia.

� RM funcional es útil para evaluar lateralidad del lenguaje.

� SPECT y PET son útiles para identificar foco previo a cirugía.

CLASIFICACIÓN DE EPILEPSIAS

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

� Síncope (cardiogénico o no cardiogénico)

� Accidentes isquémicos transitorios

� Hipoglicemia

� Crisis de pánico

� Migraña con aura� Migraña con aura

� Parasomnias

� Drop-attack y cataplexia

� Temblor distonías paroxísticas

� Tics

� Vértigo paroxístico

CRISIS NO EPILEPTICAS

� Incidencia de 26% entre pacientes con diagnóstico de epilepsia intratable.

� Su no reconocimiento implica riesgos al paciente:

- Polifarmacia - Polifarmacia

- Toxicidad de AE

- Demandas sociales y económicas

- Falta de reconocimiento de problemas psicológicos

Seizure 1999; 8: 53 –61

CAUSAS DE ERROR DIAGNÓSTICO� Historia incompleta o inadecuada� Ausencia de testigo presencial/no interrogarlo� Mala interpretación fenómenos motores� Presencia de movimientos clónicos o incontinencia de

esfínteres acompañando síncopes o crisis psicógenas � No reconocimiento de antecedentes psiquiátricos u otra

patología médicapatología médica� Falta énfasis en una historia familiar de epilepsia o

antecedentes de convulsiones febriles � Sobre interpretación de alteraciones menores al EEG,

normales para la edad o de anomalías o variantes específicas.

IF IT’S NOT EPILEPSY . . .Philip E M Smith Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;70(suppl II):ii9–ii14

CRISIS EPILEPTICAS

� Múltiples clasificaciones

� Etiología

� Agudas o crónicas

� Según tipo de crisis� Según tipo de crisis

CRISIS GENERALIZADA

� Los primeros cambios clínicos indican compromiso inicial de ambos hemisferios.

� Compromiso de conciencia al inicio.

� Patrones ictales en EEG son bilaterales y presumiblemente refleja descarga neuronal, difusa en ambos hemisferios.

� Pueden ser convulsivos o no convulsivos.

CRISIS TC GENERALIZADA

� Ocasional y vago pródromo horas o días previos: cambio humor, cefalea.

� Pérdida abrupta de conciencia con rigidez musculatura axial y de miembros que causa caída.

� Grito por contracción musculatura respiratoria a través de laringe cerrada. Mordedura lengua por cierre de laringe cerrada. Mordedura lengua por cierre mandibular.

� Fase tónica de 10 a 15 segundos.

� Cianosis por depresión respiratoria.

CRISIS TC GENERALIZADA� Fase clónica con temblor generalizado de baja amplitud que

progresivamente aumenta en amplitud y baja en frecuencia para llegar a sacudidas clónicas generalizadas. EESS contracción flexora e inferiores se extienden.

� Vocalizaciones repetidas o gruñidos pueden acompañar a las clonías.CTCL permanece 1 a 2 minutos.� CTCL permanece 1 a 2 minutos.

� Incontinencia urinaria puede verse por relajación del esfínter� Post ictal paciente estuporoso u obnubilado, con respiración

profunda ruidosa.� Recuperación gradual de conciencia, pero paciente confuso y

somnoliento por horas.� Cefalea y mialgias difusas en post ictal.

CRISIS TC GENERALIZADA

� FENOMENOS VEGETATIVOS� FC, PA, Pº vesical con espasmo de esfínter estriado

� Midriasis + desviación ocular conjugada hacia arriba

� Piel: palidez, rubicundez o cianosis, a veces petequias

� Hipersecreción glandular

Apneas prolongadas� Apneas prolongadas

CRISIS DE AUSENCIAS

� Generalmente en niños.

� Pérdida de todas las funciones mentales.

� Sin pródromo previo se desconecta brevemente, (5-15 seg.).

� Inmóvil, mirada fija, ojos hacia arriba y parpadeo, sonrisa, � Inmóvil, mirada fija, ojos hacia arriba y parpadeo, sonrisa, reanuda su actividad previa y amnesia del episodio.

� Se desencadena con la hiperventilación.

� Puede tener automatismos simples: pestañeos.

� El EEG muestra una actividad generalizada a 3 Hz.

CRISIS PARCIAL SIMPLE� Conciencia preservada, responde a estímulos, conserva

memoria.� Estereotipadas y de corta duración� Parcial motora:

� Motoras, versiva, postural, fonatoria

� Parcial sensorial:� Parcial sensorial:� Sómato sensitivas, visuales, auditivas, olfativo, gustativos

� Parcial autonómica:� Palidez, rubor, taquicardia, malestar gástrico, piloerección

� Parcial Psíquica:� Dismnésicos, cognitivos, afectivos, ilusiones, alucinaciones

estructuradas

CRISIS PARCIALES COMPLEJAS

� Se desconecta del medio externo (pierde conciencia).

� Puede iniciarse con “aura”.

� Dura minutos.

� Realiza conductas o movimientos involuntarios (automatismos que son movimientos repetitivos y algo (automatismos que son movimientos repetitivos y algo coordinados con alteración de conciencia. Representan fenómenos de liberación durante la crisis o en el post ictal).

� Descarga del lóbulo temporal o frontal (foco)

CRISIS PARCIALES COMPLEJAS

� Corresponden al 40% de las parciales y 25% de todas las crisis.

� Casi 70% son de origen lóbulo temporal.

� 20% del frontal.

� 10% restante dividido entre occipital y parietal.

CRISIS LÓBULO FRONTAL� Crisis breves (3 a 10 seg) y en relación al sueño.� Muy estereotipadas en el mismo paciente .� Leve o ninguna confusión post ictal.� Automatismos: gestuales complejos, grito, llanto, vocalizaciones

hipermotores violentos, movimientos bizarros pedaleo, hiperkinéticos repetitivos, agitación.

� Motor: postura tónica, esgrima, crisis hipermotoras. � Motor: postura tónica, esgrima, crisis hipermotoras. � Rápida generalización 2º. � Caídas frecuentes.� Crisis frecuentes y en clusters.� Inicio y término repentinos.� A menudo aura nocturna, breve, inespecífica.� Frecuentemente diagnosticada como crisis psicógena.

EPILEPSIA TEMPORAL MESIAL� Aura epigástrica, miedo, olfatoria, automatismos oro

alimentarios o gestuales complejos.

� Alteración parcial de conciencia (CPC y CTC).

� Confusión post ictal.

� Afasia si se compromete hemisferio dominante.

� En niños más pequeños predominan crisis hipomotoras sin automatismos.

� RNM: esclerosis del hipocampo, tumores.

MANEJO

� Descartar diagnósticos diferenciales.

� Realizar examen físico general, neurológico, mental y cardiovascular del paciente.

� Derivar a neurólogo para diagnóstico seguro y tratamiento oportuno.

� Idealmente todo paciente sospechoso de tener una 1ª crisis epiléptica debiera ser examinado por un neurólogo o epileptólogo, cuya sensibilidad para la identificación de una crisis epiléptica es tan alta como 96% (Deacon et al., 2003).

MANEJO AGUDO CRISIS EPILÉPTICA

� Observar características CE

� Proteger al paciente: que no se golpee, decúbito lateral para prevenir aspiración

� No administre antiepilépticos.

� La mayoría de las crisis epilépticas son autolimitadas.

� La administración de BZD ev o AE debiera ser iniciada si una crisis convulsiva ha persistido más de 3 minutos o si el paciente ha sufrido 2 o más crisis tónico clónica generalizadas sin una completa recuperación de conciencia entre ellas. En este caso debe proceder como ante un status epiléptico. ante un status epiléptico.

TRATAMIENTO

� El objetivo primario del tratamiento de la epilepsia es el control total de las crisis, sin toxicidad de drogas ni efectos secundarios.

� Un subdiagnóstico en general no causa problemas, salvo un retardo en hacerlo. Sobrediagnosticar sin embargo un retardo en hacerlo. Sobrediagnosticar sin embargo puede causar consecuencias psicológicas y socio económicas.

� 70% de los pacientes responden a tratamiento farmacológico.

FARMACOTERAPIA� Antes de iniciar tratamiento tener certeza del diagnóstico.� Los FAE no son inocuos, considerar riesgos y beneficios.� Elección depende de tipo de epilepsia y perfil RAM ( 20%

RAM).� Interacción con otros fármacos.� Costo económico.� No existen FAE profilácticos de desarrollar epilepsia.� No existen FAE profilácticos de desarrollar epilepsia.� No están indicados después de una primera CE ( no hay

mayor remisión).� SIEMPRE después de una segunda CE por riesgo aumentado

otra CE.� Los pacientes con crisis de ausencias, mioclónicas o espasmos

infantiles, necesitan tratamiento inmediato ya que previo a la 1º consulta han presentado muchas crisis.

FARMACOTERAPIA

� Iniciar como MONOTERAPIA (47% de los pacientes se controlan con el primer FAE, un 14% más queda libre de CE con un segundo o tercer FAE, y solamente un 3% adicional se controla con terapia combinada con dos FAE.

� Aumentar dosis progresivamente hasta dosis máximas antes de adicionar otro FAE o sustituir.antes de adicionar otro FAE o sustituir.

� Suspensión: > 2-3 à de remisión, con consentimiento del paciente (advertir riesgos al paciente).

� Retirada: 6 semanas ( rápido) - 9 meses ( lento) sin diferencias de recurrencia.

ELECCIÓN DEL FAE

VARIABLES DEL FAE VARIABLES DEL PACIENTE

� Eficacia sobre el tipo de CE y síndrome epiléptico

� Efectos adversos dosis dependiente

� Base genética

� Género

� Edaddependiente� Reacciones idiosincrásicas� Toxicidad crónica� Teratogenia� Farmacocinética� Interacciones� Formas de presentación

� Edad

� Co-medicaciones

� Comorbilidad

� Capacidad de cumplimiento terapéutico

� Cobertura sanitaria

FAE

� 1ª GENERACIÓN: Fenitoína, fenobarbital, carbamazepina, acido valproico, clobazam.

� 2ª GENERACIÓN: Lamotrigina, vigabatrina, oxcarbazepina, gabapentina, levetiracetam, topiramato.

� 3ª GENERACIÓN: Lacosamida, eslicarbazepina, rufinamida.

FAE� Tónico-clónicas: Fenitoína, Carbamazepina o Ac. Valproico

Clobazam o FenobarbitalLamotrigina o Vigabatrina,Oxcarbazepina o Gabapentina.

� Parciales : Carbamazepina, Fenitoína o Ac. ValproicoClobazam o FenobarbitalLamotrigina, levetiracetamLamotrigina, levetiracetamOxcarbazepina o Gabapentina

� Ausencias : Ácido Valproico o Etosuccimida� EMJ : Ácido Valproico , Lamotrigina� Rolándica : Carbamazepina� West : ACTH, Vigabatrina� Lennox Gastaut : Ácido Valproico , Lamotrigina

CIRUGÍA DE LA EPILEPSIA

� Reservada para epilepsias refractarias.

� Del total de pacientes con ER entre 15 y 35% serán candidatos a cirugía de la epilepsia.

� Requiere un adecuado estudio prequirúrgico.

� Incluyen lesionectomía, lobectomía temporal anteromedial, resección cortical, hemisferectomía, sección del cuerpo calloso y transección subpial múltiple.

GRACIAS…