FISIOPATOLOGIA RENAL II

Dra Elsa Zottaezotta@ffyb.uba.ar

GLOMERULOPATÍAS: EL LABORATORIO

? FUNCIÓN RENAL, PROTEINURIA Y PERFIL PROTEICO? PERFIL LIPÍDICO? EVALUACIÓN DE LA HEMOSTASIA? COMPLEMENTEMIA? SEROLOGíAS INFECCIOSAS Y AUTOINMUNES? COMPLEMENTAR LOS DATOS EN FUNCIÓN DE LOS

HALLAZGOS EN LA BIOPSIA

PRESENTACIONES CLÍNICAS DE LAS ENFERMEDADES GLOMERULARES

? MICROHEMATURIA Y/O PROTEINURIA DE BAJO GRADO

? HEMATURIA MACROSCÓPICA

? SINDROME NEFRÍTICO

?? SINDROME NEFRÓTICOSINDROME NEFRÓTICO

? G.N. RAPIDAMENTE PROGRESIVA –I.R.A.-

? SÍNDROME GLOMERULAR PROGRESIVO –I.R.C.-

proteinuria

Cel. Epitelial

Cel. Endotelial

Membrana basal

Mesangio

Cel. Mesangial

Filtración de proteinas

+ + NN - -<18A 20-38A

>44A

C. Epitelial(podocitos)

M. Basal

C. Endotelial

Albumina

10 000

1

(-)

C. Epitelial(podocitos)

M. Basal

C. Endotelial

Filtración de proteinas

Perdida de cargas negativas

Perdida de EpitelioGap Depositos

En un individuo adulto, la carga filtrada es 5 g/d.

La reabsorción tubular renal desempeña un papel muy importante para

evitar la depleción proteica corporal. Diariamente, la masa reabsorbida

(masa filtrada –masa excretada) es cercana a 4950 mg/d. La

reabsorción proteica ocurre principalmente en el túbulo proximal, en

las porciones Sl y S2.

Albumina

La secreción proteica tubular tiene lugar solo en la parte ascendente del asa de Henle.

La única proteína descrita hasta ahora secretada hacia el lumen tubular, es la proteína de Tamm-Horsfall, también conocida como uromodulina. es formada exclusivamente en el riñón y es secretada en al asa ascendente de Henle.

Se pueden secretar desde 50 hasta 200mg/d (carga secretada).

Proteinuria aislada. Proteinuria funcional

Es una forma común de proteinuria que se presenta asociada a la fiebre, el

ejercicio excesivo, la exposición al frío, el estrés emocional, las convulsiones

e inclusive al embarazo normal.

No existen defectos renales intrínsecos estructurales ni funcionales.

•Proteinuria glomerular: Es la ocasionada por unaalteración de la permeabilidad de la barrera glomerularpara las proteínas. Es la causa más frecuente deproteinuria. Se diferencia en selectiva (más de 80% dealbúmina) y no selectiva (menos de 80% de albúminay globulinas).

•Proteinuria tubular: Producida por lesión del túbuloproximal, de tal forma que las proteínas (usualmente debajo peso molecular) que normalmente sonreabsorbidas, continúan su paso por la orina.

•Proteinuria por sobrecarga: se debe a un aumento en laproducción de proteínas de bajo peso molecular queexcede la capacidad de reabsorción. La causa másfrecuente son las gammapatías monoclonales.

Facies abotagada con edema bipalpebral

SINDROME NEFROTICO

En niños entre 1 y 7 años.

Lesion renal primaria(Glomeruloesclerosis focal y segmentaria y

Enfermedad por cambios minimos, Nefropatia membranosa y membranoproliferativa)

Adultos

Enfermedad sistemica:DBT, amiloidosis, LES

SINDROME NEFRÍTICOPresentación Clínica

? Oliguria y caída de la tasa de F.G.? Hematuria macro o microscópica? Cilindros hemáticos –no invariables pero

altamente específicos-? Proteinuria < 3 g/día? Hipertensión? Comienzo abrupto? Con frecuencia de resolución espontánea si es

post-infeccioso

GLOMERULOPATÍAS CON PRESENTACIÓN

PREDOMINANTEMENTE NEFRÍTICA

? Glomerulonefritis post-estreptocóccica? Glomerulonefritis membranoproliferativa? Gomerulopatía a IgA? GEFS-si bien en general tiene una presentación nefrótica

con componentes nefríticos-

Falla renal aguda

Insuficiencia renal crónica (IRC)La IRC se define como una disminución de la función renal lenta, progresiva e irreversible, con reducción importante y permanente del VFG. Los síntomas aparecen con valores de VFG inferiores al 25% de los normales (30ml/min).• La reducción del VFG se puede producir a través de 3

mecanismos principales:• Disminución del número de nefronas funcionantes• Sin que se reduzca el número de nefronas funcionantes

(lesión túbulo intersticial).• Una combinación de ambos mecanismos.

• Parámetros normales:• VFG: 120ml/min• N?nefronas: 2.000.000

La IRC se puede dividir en 3 fases

• Fase precoz: 30 a 10 ml/min

• Fase avanzada: 10 a 5 ml/min

• Fase terminal: inferior a 5 ml/min

Adaptación del manejo renal de solutos en las nefronas remanentes en función del VFG, durante la Insuficiencia renal

crónica (IRC)

Grupo A: creatinina y urea

Grupo B: calcio y fósforo

Grupo C: sodio y potasio

100 75 50 25 0

%VFG

Conc

entr

ació

n pl

asm

átic

a

C

B

A

Fisiología de las nefronas remanentes: Mecanismos de adaptación

• Grupo A (urea y creatinina) • Hiperfiltración.

• Grupo B (Calcio y fósforo)• Disminución del VFG (25% funcional)• Aumento de fosfatos plasmáticos• Disminución de Calcio plasmático• Estimulación de PTH (a menor N?nefronas mayor

liberación de PTH)• Osteodistrofia

• Grupo C (Na+ y K+)

• Aumento de la EFNa y K por nefrona remanente con CE normal, por lo tanto se mantienen las concentraciones plasmáticas.

• Activación de mecanismos de excreción de Na+

• Aumenta el FNA • Hipertensión arterial, edemas, insuficiencia cardíaca• Aumenta la secreción activa y pasiva de K+ en las

nefronas funcionales