JANER F. MARTINEZ R.

Concepto

Comunicación anormal entre arteria y vena, lo que

provoca un Shunt de sangre arterial hacia el arbol venoso.

Tipos:

Congénitas

Adquiridas

Terapéuticas.

Patogenia:

Gravedad según:

Efectos:

Locales Regionales

Localización.

Tamaño de la Fav

Numero de Favs

Generales

Efectos Locales:

1.- hipertrofia arteria proximal

2.- Hipoplasia arteria distal

3.- dilatación aneurismática

4.- Dilatación venosa proximal

5.- dilatación venosa por hiperflujo

6.- circulación colateral arterial

7.- dilatación venosa superficial.

Efectos regionales.

Vertiente arterial:

Vertiente Venosa:

Fav.

Proximal : dilatación arterial. Distal : isquemia Circulación colateral poderosa

Dilataciones venosas varices grave sobrecarga venosa.

Tendencia a la dilatación Aneurisma.

Efectos generales:

Sobrecarga Cardiaca derecha.

hipertensión pulmonar

taquicardia.

Insuficiencia cardiaca congestiva.

Se trata de Malformaciones en el desarrollo embriológico del mesenquima vascular, que puede afectar con preferencia según los casos al desarrollo y diferenciación de :

arterias

venas

linfáticos

capilares.

La clasificación es difícil de establecer por el diferente Grado de afectación de los mismos.

Wirchow: los definió como Angiomas

simple

cavernoso

racemoso

Hemangiomas:

Se trata de hematomas, tumores benignos, con crecimiento de vasos de tamaño variable:

hemangioma capilar, vasos de pequeño tamaño.hemangioma cavernoso, vasos mayor tamañohemangioma esclerosarte, vasos comprimidos

Suelen aparecer a los dos meses de vida. En prematuros. Sexo femenino (3/1)

Color rojo vinoso “Mancha en vino de Oporto”

Localización subcutánea en: Cuello Cara Boca Labios vísceras.

Pueden sangrar y aumentar con traumatismos.

Pueden regresar espontáneamente a los 15 años

Hemangioma cavernoso

Telangiectasias.

Se trata de capilares vénulas y arteriolas excesivamente desarrollados que crean pequeñas lesiones focales rojas en piel y mucosas.

Muy frecuentes en la piel no son neoplasicos.

Enfermedad de Rendu-Osler-Weber:

“Telangiectasia hemorrágica hereditaria”

Pueden producir epistaxis, melenas, hematurias, etc. La tendencia hemorrágica se agrava con la edad.

Enfermedad de Rendu Osler-Weber

Telangiectasia hemorrágica hereditaria

Frec 1/100.000

La mayoría de casos cursa con FAV pulmonar.

Es frecuente las FAV intracraneales.

Síntomas: variables.

cianosis

hipoxia

hemotorax

abscesos cerebrales

hemorragia digestiva

crisis epilépticas.

policitemia

Enfermedad de Sturge-Weber.

“angiomatosis encefalotrigeminal”

Se trata de masas angiomatosas venosas en las Leptomeninges sobre la corteza cerebral hemangiomas En vino de oporto grandes en la cara y mucosa bucal.

Suelen acompañarse de retraso mental.

Evolucionan progresivamente.

“hombre elefante”

Enfermedad de Lindau –von Hippel

Hemangioma cavernoso localizado en:cerebelo

tronco de encéfalico

fondo de ojo.

Síndrome de Merrit-Kasabach

Hemangiomatosis extensa junto con trombocitopenia en neonato que produce síntomas semejantes a una “Coagulopatía de consumo.”