Caso ClnicoHipoacusia Sensorioneural bilateral infantil

Nombre: Thamara Castillo Cisternas Centro: CRS. Salvador allende Fecha: 09/06/2015

1) Resumen........................................................................................32) Caso clnico ......................................43) Diagnstico diferencial...44) Exmenes realizados ..55) Diagnstico Fonoaudiolgico y de ORL.......56) Marco terico....6 - Introduccin .....6 - Epidemiologia ......6 - Hsn en nios..8 - El nio con audicin funcional.....97) Tratamiento....108) Auxiliares auditivos...109)Tipo de audfono a implementar...1010) Mejoramiento de la seal acstica.1011) Objetivos del sistema FM....1212) Lectura labio-facial..1213) Estrategias de apoyo para el buen uso sel auxiliar auditivo..1314) Cuidado y manejo de audfonos1315) Indicaciones a profesores....1316) Indicaciones a padres y familiares..1317) Pronstico..1418) Conclusin....1519) Bibliografa...16

ResumenLa presente investigacin tiene por finalidad indagar en el caso clnico de un menor de 10 aos cuya evaluacin audiolgica arroja la presencia de la HSN bilateral de grado leve en odo derecho y grado moderado en odo izquierdo de origen hereditario. A continuacin se describen los exmenes realizados junto con las consignas que permiten llegar a sta hiptesis diagnstica. Adems del tipo de tratamiento ms adecuado para el contexto escolar y las indicaciones a padres, familiares y profesores que permiten un desempeo adecuado del menor en el mbito biopsicosocial.

CASO CLNICO:Paciente de iniciales M.M.S, sexo masculino, 10 aos de edad asiste a evaluacin audiolgica acompaado de su madre, quien refiere notar dificultades para or en su hijo hace algunos meses, debido a que debe hablarle a una intensidad ms elevada para que atienda, adems de notar que escucha la televisin muy fuerte. Al realizar la anamnesis la madre manifiesta que el menor naci de trmino y sin complicaciones prenatales, perinatales y postnatales. Como antecedentes mrbidos manifiesta que su hijo tomaba antibiticos debido a que se resfriaba frecuentemente alrededor del 1er ao de edad adems de no presentar otitis ni supuracin en la primera infancia. Adems posee historia familiar de prdida auditiva por parte de su sobrino que posee la misma edad de su hijo. En cuanto al rendimiento escolar del menor, refiere que le va bien en el colegio, por lo que consta de buenas calificaciones. El paciente destaca que posee dificultades para escuchar en ambos odos sobre todo en el odo izquierdo adems, suele escuchar msica con audfonos de manera frecuente.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Sordera adquirida

Enfermedades congnitas prenatales - Infecciones maternas: infecciones portadas por la madre y que infectan al feto a travs de la placenta o al recin nacido, a travs del crvix uterino y canal vaginal: toxoplasmosis, rubola, citomegalovirus, herpes simplex y sfilis. - Drogas ototxicas utilizadas por la madre durante el embarazo: aminoglicsidos, thalidomida, quinina. (Carrillo)Enfermedades perinatales En el perodo perinatal, hay muchos factores que han sido inculpados de provocar HSN en los neonatos y cuya importancia no est claramente establecida. Es probable que estos factores pudieran interactuar e, incluso, potenciarse entre ellos.-Bajo peso de nacimiento, Hipoxia y anoxia: durante el embarazo y el parto, esta situacin se puede manifestar por anormalidades del ritmo cardaco fetal, o por el alumbramiento de un "nio azul". Generalmente, la lesin se produce a nivel coclear, la que puede ir o no acompaada por lesiones cerebrales. -Traumatismos del parto: los partos difciles y prolongados, por cualquiera causa, pueden acompaarse por daos fsicos al crneo del neonato e HSN. - Meningitis neonatal. Incompatibilidad sangunea: la incompatibilidad entre madre y neonato del factor Rh principalmente y, a veces, de los grupos sanguneos ABO clsicos, produce la enfermedad hemoltica del recin nacido, que se manifiesta por hemlisis, anemia e hiperbilirrubinemia. (Carrillo)Enfermedades post-natales -Infecciones bacterianas: meningitis - Infecciones virales: parotiditis (paperas), sarampin, rubola, varicela, tos convulsiva, herpes y virus productores de influenza. - Traumatismos: TEC y fractura nasal

EXMENES REALIZADOSOtoscopia: Al realizar otoscopia se observa tmpano indemne, adecuado en color, con presencia de cono luminoso en el cuadrante AI.Audiometra: PTP (0,5 1 2 4 )

VIA AEREAVIA OSEA

OD31,2 dB27,5 dB

OI53,7 dB47,5 dB

DISCRIMINACION

dB%Mask

OD6096-

OI809650

Posee Timpanometra con Curvas A en ambos odos adems de reflejo positivo en las frecuencias 500-1000-2000 y 4000 Hz. Diagnstico Fonoaudiolgico: HSN bilateral asimtrica de grado leve en odo derecho y grado moderado en odo izquierdo. Diagnstico ORL: Hipoacusia de origen hereditario

INTRODUCCINLa hipoacusia neurosensorial es la prdida auditiva resultado de alteraciones en el odo interno, en el nervio auditivo o en los ncleos auditivos de tronco cerebral. Como consecuencia de una alteracin gentica o por causas hereditarias. El grado de perdida puede ir de leve hasta profundo.Este aumento de la incidencia con la edad, refleja claramente el impacto de la interaccin de la gentica con el ambiente, as como el disparo generado por el ambiente ante la predisposicin gentica del individuo. En general las hipoacusias hereditarias que se manifiestan desde el nacimiento suelen ser no progresivas. Sin embargo las que aparecen tardamente s lo son y representan la degeneracin hereditaria del rgano de corti. EPIDEMIOLOGA La hipoacusia es el dficit sensorial ms frecuente en nios, siendo la hipoacusia sensorioneural la forma ms comn de dficit auditivo congnito. La incidencia se estima en 1:1.000 recin nacidos para hipoacusias severas a profundas mayores a 50dB y sobre 4:1.000 RN si se incluyen las formas leves a moderadas. (Kawaguchi, 2005)La hipoacusia gentica tambin puede ser clasificada de acuerdo al modo de herencia en : Autosmica recesiva (AR) (aprox 80%). Es decir en donde ambos padres poseen alguna alteracin gentica que transmitieron a su descendencia (an cuando ellos no necesariamente presenten sntomas). Autosmica dominante (AD) (18%). En donde slo uno de los progenitores posee alguna alteracin gentica y su transmisin es suficiente para la aparicin de los sntomas Ligadas al cromosoma X (1-5%) Herencia materna por mutaciones en el ADN mitocondrial. Si se diagnostica en una mujer esta alteracin gentica mitocondrial toda su descendencia est en la posibilidad de presentar hipoacusia hereditaria. (Kawaguchi, 2005)

HSN EN NIOSHasta la fecha se han identificado los genes responsables de ms de 40 sorderas no sindrmicas y se han identificado ms de 140 zonas en el genoma que se encontraran involucradas en las distintas formas de hipoacusias. Cada una de estas localizaciones en el genoma de denomina locus y se interpreta como la direccin en el ADN en donde se localiza la zona a estudiar. La nomenclatura de cada uno de estos loci se basa en la forma de herencia en la que se transmite la patologa. Aquellos locus (o direcciones genticas) donde se encuentren genes que produzcan hipoacusias no sindrmicas de herencia autosmica dominante se denominarn DFNA, numerados actualmente del 1 al 57; las formas de herencia autosmica recesiva se denominan DFNB, numerados del 1 al 77; las formas ligadas al cromosoma X se denominan DFN numerados del 1 al 8. Si bien es muy difcil hacer generalizaciones, podramos decir que la mayora de los loci de herencia autosmica recesiva causan hipoacusia prelingual severa-profunda, con excepcin del locus DFNB8, el cual se relaciona con una hipoacusia postlingual y rpidamente progresiva. La mayora de los loci de herencia autosmica dominante causan hipoacusia postlingual, con excepcin de DFNA3, DFNA8, DFNA12 y DFNA19. Los loci ligados al cromosoma X (DFN) pueden ser pre o post linguales. Varios loci han demostrado estar relacionados con hipoacusias tanto de herencia recesiva como dominante. En estos casos se ha detectado que se debe a distintas mutaciones en el mismo gen, cada una de las cuales produce un fenotipo distinto. Por ejemplo, el loci denominado DFNB1 y DFNA3, los cuales mapean en 13q12, son causados por distintas mutaciones en el gen GJB2, algunas de las cuales producen una patologa de herencia dominante y otras recesiva. Los loci DFNB2 y DFNA11, que mapean en 11q13.5, son producidos por distintas mutaciones en el gen MYO7A. (Dalamn, 2009)Segn el momento en que tuvo lugar la prdida la hipoacusia puede manifestarse como: Prelocutiva: La prdida ocurre antes de que el nio adquiera el habla. Postlocutiva: Posterior a la adquisicin del habla; la consolidacin del lenguaje ya se ha efectuado. (Educativa)

NIOS CON DISCAPACIDAD AUDITIVANo todos los nios con prdida auditiva son iguales en el mbito educativo. Despus de lo visto hasta ahora y segn su disponibilidad comunicativa, podemos hacer dos grandes grupos: nios con buena funcionalidad auditiva (cualquiera sea su prdida auditiva con audfonos o implante coclear) y, nios con prdidas severas sin funcionalidad. Los primeros son los que habitualmente se han venido llamando hipoacsicos o nios que, detectados muy tempranamente, favorecidos con una correcta adaptacin protsica o implante coclear y que han disfrutado de una correcta estimulacin rehabilitadora. Los segundos son deficientes auditivos severos o profundos con escaso aprovechamiento auditivo. Ambos pueden acceder al uso de la lengua oral, pero se trata de situaciones distintas que han de ser enfocadas y tratadas de manera distinta tambin. (Ramos)

EL NIO CON AUDICIN FUNCIONALSon aquellos nios que oyen aunque no perfectamente. Tienen dificultades para entender el lenguaje oral o los mensajes sonoros ambientales al tiempo que presentan alteraciones ms o menos importantes en su expresin oral, sin embargo, son eminentemente auditivos y asientan su comunicacin en el uso del lenguaje oral y en el mundo sonoro. Sus limitaciones y necesidades son tanto mayores, cuanto mayor sea la prdida auditiva o ms tempranamente haya aparecido. Perciben bien los sonidos voclicos y muchos consonnticos, pero no todos porque carecen de suficiente capacidad de discriminacin auditiva. Confunden unos fonemas con otros o no los oyen y en el habla los sustituyen, omiten o deforman. Tienen dificultades para saber de dnde viene el sonido o para seguir una conversacin y explicacin dentro de un grupo o en un ambiente sonoro. En general, y disponiendo de las ayudas necesarias, pueden alcanzar un desarrollo del lenguaje normalizado y unos procesos fonolgicos muy similares a los del nio oyente. No obstante van a necesitar ayuda e intervencin profesional durante mucho tiempo, tanto en el rea de la audicin y el lenguaje como en los procesos pedaggicos. Para ellos ser siempre necesario que: Utilicen de manera continua los audfonos, temprana y adecuadamente adaptados, limpios, con moldes correctos y pilas cargadas para que pueda escuchar el hablar un tiempo suficientemente largo. Se apoyen en la va visual porque la labiolectura les resulta altamente efectiva y complementaria al mensaje auditivo. El interlocutor debe situarse en lugar luminoso, a corta distancia del nio, sin obstculos que le impidan ver la boca del hablante (la mano, 15 un bigote excesivo) utilizando una diccin correcta y un vocabulario y estructura gramatical acorde tambin a su nivel lingstico. El oyente sea para l referente, un espejo en el que pueda descubrir el habla con la mayor pureza y el despertador de su capacidad de escucha y habla. Ese espejo tendr que convertir el habla oral en el sistema bsico de comunicacin y crear el necesario ambiente estimulador que le hable y le escuche al mismo tiempo. Que se les ofrezca un acompaamiento atento, para que no se queden al margen del grupo familiar o clase y garantizar su amplia comprensin de las situaciones. (Ramos, pg. 14)

TRATAMIENTOAUXILIARES AUDITIVOSActualmente existen en el mercado audfonos digitales. Con la tecnologa digital, la adaptacin de audfonos se ha vuelto extremadamente precisa y eficaz para el usuario. Disponen de un procesador, en realidad una minicomputadora, que permite programar el sonido de manera muy precisa y ajustada a las caractersticas de la prdida (Hi-pro) y con ello, alcanzar una mayor inteligibilidad y comodidad en su uso, notablemente superior a lo que permitan los anteriores audfonos analgicos.Segn el tipo y grado de la prdida auditiva el aprovechamiento del audfono es totalmente diferente, aunque siempre positivo e interesante.TIPO DE AUDFONO A IMPLEMENTAREn ste caso ser recomendable utilizar un audfono BTE en el odo derecho modelo Milo micro, ya que as tendra un odo funcional casi en su totalidad, ste tipo de audfono es ms accesible para las familias, y permiten la implementacin del sistema FM. Adems el audfono BTE se adapta a diferentes tipos de moldes, los cuales pueden separarse del audfono para rehacerse a medida que el nio crezca.

El molde a utilizar ser microcanal de material semiblando, en donde la parte interna estar hecho de un material blando, y la parte exterior de un material duro ya que estos son los ms recomendados en nios debido a que disminuyen la sujecin y son menos peligrosos en caso de golpes adems de poseer mayor sello acstico.

MEJORAMIENTO DE LA SEAL ACSTICAEl aula escolar presenta tres caractersticas que dificultan la percepcin de la seal acstica: el ruido de fondo, la reverberacin y la distancia entre el emisor y el receptor. Los nios con audicin normal necesitan una relacin seal-ruido ms favorable para obtener los mismos niveles de percepcin de la palabra que los adultos. Los nios con deficiencias auditivas se encuentran an con mayores desventajas. Los sistemas de frecuencia modulada (FM) se presentan como la mejor solucin para mejorar la relacin seal-ruido, sin embargo su utilizacin en el mbito escolar por parte de los nios usuarios de audfonos y/o implantes cocleares no est lo suficientemente extendida. (Maggio, 2005)Los sistemas de FM, en su variedad de opciones, son la forma ms efectiva de aumentar la relacin seal-ruido, que es quizs el factor ms importante para la percepcin del habla (Ross, 2003 citando en maggio, 2005). El sistema de Frecuencia Modulada (FM) consiste en un accesorio que utiliza la persona con audfonos o implante coclear para mejorar la audicin en clases, reuniones, conferencias. Consta de un transmisor, un micrfono y un receptor. El micrfono se sita cerca de la fuente sonora, por ejemplo el profesor, y lleva la seal al receptor que se coloca en el audfono o implante, de modo que el mensaje se transmite de forma totalmente clara y ntida. La emisora de frecuencia modulada mejora la percepcin porque ayuda a superar determinadas limitaciones: La distancia. Cada metro de distancia reduce aproximadamente 6 dB la intensidad. La seal sonora llega al nio tanto ms dbil cuanto ms alejado est de la persona que habla. El ruido de fondo, que dificulta la comprensin del mensaje. El ruido ambiente del aula o el de la calle, pueden comprometer la comprensin del mensaje. La reverberacin o eco que se produce por el reflejo en las paredes, el techo o el piso de la onda sonora. Las seales se solapan y la comprensin se compromete. Tambin la FM constituye un elemento til. (Maggio, 2005)La respuesta de los sistemas FM Los sistemas personales FM incluyen un micrfono, que utiliza el docente, as como uno o dos receptores intrauriculares discretos, que utiliza el nio. Estos sistemas captan la voz del docente y transmiten los sonidos verbales directamente al odo del nio (a travs de los receptores). Como resultado, El nio est ms capacitado para or, concentrarse y responder a las palabras que oye.En los ltimos aos, miles de nios en edad escolar y estudiantes universitarios han usado sistemas FM (inalmbricos) de Phonak para or y comprender mejor a sus profesores. Con la llegada de la innovadora plataforma Dynamic FM de Phonak, la familia de productos FM de Phonak ha recibido un importante aumento del rendimiento, lo que asegura que los estudiantes con prdidas auditivas y problemas de concentracin se sientan an menos apartados del proceso de aprendizaje. Dynamic FM est lejos de ser una mera ampliacin de un producto; es una tecnologa FM completamente nueva. Con el empleo de un chip de procesamiento nuevo y algoritmos, software y mecanismos nuevos, Dynamic FM es un estndar de comunicacin inalmbrico inteligente que ofrece a sus usuarios sonidos claros, nuevas y tiles funciones, ajustes sencillos de instalacin y configuracin e informes de todos los dispositivos. (Phonak)

OBJETIVOS DEL SISTEMA FM

Mejorar la audibilidad del habla de la persona que utiliza el micrfono del sistema de FM, ya que permite que el nio oiga a la persona que habla a un nivel por encima del ruido de fondo (en la clase: el maestro y ocasionalmente los alumnos, etc.). Conservar la audibilidad de la voz del usuario, es decir, permitir que el nio oiga su propia voz. Mejorar la audibilidad de las voces de los dems a diferentes distancias. La aplicacin de la tecnologa de FM para las diferentes situaciones en las que las condiciones acsticas sean adversas se proporcionar segn la edad y el grado de prdida auditiva. Beneficios de los sistemas de FM personales. Los efectos del ruido de fondo y de la reverberacin se reducen debido a que la distancia entre la boca de la persona que habla y el micrfono es muy corta (de 15 a 20 cm o menor). Cuando la transmisin es inalmbrica, proporciona movilidad tanto al profesor como al alumno sin degradar la calidad de la seal. En los sistemas ms modernos audfono/implante coclear y FM actan de forma conjunta. El sistema de FM es transparente ya que respeta los parmetros y caractersticas dispuestos en el sistema de amplificacin primario (audfonos/implante coclear). (Maggio, 2005, pgs. 51-52)

LECTURA LABIALLa lectura labial, es la capacidad de interpretar el mensaje de un interlocutor a travs de los movimientos articulatorios de sus rganos articulatorios, la expresin facial y corporal y la situacin. Es fundamental indicar al menor que debe apoyarse de ste medio para propiciar la comprensin del mensaje que se le est entregando.

ESTRATEGIAS DE APOYO PARA EL BUEN USO DEL AUXILIAR AUDITIVOCUIDADO Y MANEJO DEL AUDFONO

No se debe mojar. No dejarlo en lugares hmedos. Si no funciona, cambia la pila, puede estar gastada o mal puesta. Poner el aparato apagado. Para ajustar el molde cogerlo por el tubo de plstico muy cerca del molde, introducir primero la parte que va el conducto auditivo, con una mano tirar suavemente del pabelln hacia arriba y hacia atrs y con la otra mano introducir el molde en la concha del odo hasta que ajuste perfectamente. Despus colocar con suavidad el audfono detrs de la oreja. Un audfono mal puesto emite un pitido molesto. Si el molde, el codo o el tubo de plstico estn obstruidos con suciedad o cera, no se oir. Necesitan una limpieza. Limpiar en seco. Evitar golpes y cadas fuertes del aparato, pueden producirse averas. Revisar el audfono peridicamente, si no funciona con normalidad, hace ruidos extraos o si el molde le molesta o se ha quedado pequeo.

INDICACIONES A PROFESORES: Ejecutar enunciados con claridad y normalidad adoptando un ritmo adecuado . Colocarse a la altura del nio para facilitar la lectura labial. Es ideal hablarle de frente Evitar taparse la boca al hablar o usar bigote muy grande. Llamar la atencin del nio antes de hablar, con claves visuales o tctiles. Trabaja con los alumnos en semicrculo, seguir mejor todas las explicaciones. Integrar al alumno como miembro activo y participativo de la clase Valorar al alumno con prdida auditiva en su justa medida, reconociendo sus capacidades y limitaciones, capaz de exigir o introducir adaptaciones, segn el contexto. Contribuir y atender a las exigencias del odo patolgico y ubicar al nio cerca de la fuente sonora sin que nada dificulte su visin. INDICACIONES A PADRES Y FAMILIARES:El compromiso familiar en el proceso escolar es condicin indispensable. Es la familia la que mantiene frecuentes contactos con maestros y terapeutas, la que apoya el trabajo en casa y la que lleva a la vida diaria lo aprendido en situaciones escolares. Si los padres del nio/a con deficiencia auditiva no reciben una informacin adecuada acerca de la problemtica que presenta su hijo y de cmo pueden paliarse los efectos negativos de sta, seguramente la atencin del nio va a ser limitada. Esta informacin a los padres debe incluir una exposicin clara del problema, de sus orgenes (para evitar sentimientos de culpa) y, a la vez, deben presentarse tambin las posibilidades del nio, ofreciendo actividades para realizar con l, de forma que aprendan a relacionarse con el hijo de un modo nuevo, mejorando as la relacin y las posibilidades de interaccin. La intervencin con los padres debe perseguir los siguientes objetivos:

Si utiliza palabras nuevas que el nio no conoce, explquele su significado e introduzca dichas palabras en la frase con normalidad. Utilice con l el mejor nivel de lenguaje oral de que sea capaz, no emplee un lenguaje infantil ni incorrecto. Hable con l de los temas que le interesen por su edad y circunstancias, aprender y mejorar el lenguaje. Si no comprende una frase reptala, si an posee tiene dificultades, utilice frases ms sencillas, pero asegrese de que lo entiende. Disminuir su nivel de angustia, con el fin de lograr una aceptacin ms plena. Conseguir la superacin de las actitudes negativas que no permiten el desarrollo armnico y global del nio ni la expresin de sus aptitudes y cualidades. Aumentar el sentimiento de competencia paterno/materna a travs de diferentes tareas de atencin y cuidado del nio. La familia debe convertirse, as, en un agente activo que potencie el desarrollo integral del nio/a, su autonoma personal y su integracin en los distintos contextos. (Educativa, pg. 24)

PRONSTICOTomando en cuenta el grado de prdida auditiva del paciente (leve-moderado), la implementacin de audfono y el sistema FM (ambos son necesarios), el apoyo familiar (madre no se nota preocupada sobre la situacin), el pronstico ser favorable a regular.

CONCLUSINLa HSN bilateral es la forma ms comn de dficit auditivo congnito en nios. Es por esto que es fundamental su deteccin precoz para ofrecer la terapia ms adecuada, segn la perdida sea postlocutiva o prelocutiva. La utilizacin de audfonos es fundamental para que el nio adquiera lenguaje y un desempeo escolar ptimos, adems de un adecuado bienestar biopsicosocial. Hoy la tecnologa nos permite la implementacin de sistemas FM los cuales trabajan en conjunto con el audfono, stos permitiran paliar los obstculos presentados en el aula de clases como lo son la distancia, reverberacin y el ruido de fondo. Tambin es necesario entregar indicaciones a los familiares y profesores del alumnado con deficiencias auditivas para lograr el xito de la terapia.

BIBLIOGRAFA

-Carrillo, V. (s.f.). Enfermedades del odo.-Dalamn, V. E. (2009). Hipoacusias de origen gentico Actualizacin. Rev Mdica clnica las condes, 410.-Educativa, D. G. (s.f.). Gua para la atencin educativa del alumnado con deficiencia auditiva. Equipos de Atencin a Deficientes Auditivos de la Comunidad Autnoma de Extremadura, 8-10.-Kawaguchi, K. (2005). Hipoacusia de causa gentica. REVISTA DE OTORRINOLARINGOLOGA Y CIRUGA DE CABEZA Y CUELLO, 1.-Maggio, M. C. (2005). Utilizacin de los sistemas FM en el contexto escolar. Revista de Logopedia, Foniatra y Audiologa., 1.-Phonak. (s.f.). Dynamic FM. Recuperado el 05 de 06 de 2015, de Phonak: https://www.phonakpro.com/content/dam/phonak/b2b/C_M_tools/FM/es/inspiro_dynamic_FM_for_Schools.pdf-Ramos, S. (s.f.). Desafios de la diferencia en la escuela. 13-15-15. Recuperado el 04 de 06 de 2015, de http://www2.escuelascatolicas.es/pedagogico/Documents/auditivos%205.pdf

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